Medfødt levercirrhose

Medfødt skrumpelever - dette er en meget alvorlig leversygdom, der forekommer i fosteret på tidspunktet for føtal udvikling, som er karakteriseret ved udskiftning af orgel parenchyma af fibrøst væv med udviklingen af ​​hepatocellulært insufficiens og portal hypertension.

Denne sygdom fører til et fuldstændigt tab af organfunktioner, og uden nødlevertransplantation fører det til dødelig udgang i den tidlige nyfødte alder.

Epidemiologi (fordeling) af medfødt cirrose er ikke fuldt ud forstået, forekomsten af ​​denne sygdom er ca. 9% af alle leversygdomme.

Prognosen er dårlig, selv med tilstrækkelig og rettidig lægehjælp er overlevelsen ekstremt lav.

årsager til

Medfødt skrumplever i leveren fremkalder mange faktorer, blandt hvilke er:

• Materielle sygdomme:
  • viral hepatitis B;
  • hepatitis C;
  • viral hepatitis D;
  • røde hunde;
  • herpes;
  • cytomegalovirusinfektion;
  • toxoplasmose;
  • damsygdom;
  • HIV infektion;
  • syfilis.
• Medfødte misdannelser:
  • atresi eller underudvikling af galdekanalerne;
  • galdeblærens atresi.
• Arvelige sygdomme:
  • enzymopatier (a1-antitrypsinenzymmangel);
  • Wilson-Konovalov sygdom - en overtrædelse af udvekslingen af ​​kobber i kroppen og dets ophobning i store mængder i leverenes væv;
  • hæmokromatose - forstyrrelser i jernmetabolisme
  • glycogen lagringssygdomme;
  • galactosemia - en overtrædelse af omdannelsen af ​​galactose til glucose;
  • fructoseintolerans.

klassifikation

Den morfologiske struktur af medfødt levercirrhose er opdelt i:

• Macronodulær, med størrelsen af ​​fibrøse noder i leveren med en diameter på mere end 3 mm;
• Mikronodulær med en nodestørrelse fra 1 til 3 mm;
• Septal - ødelæggelse af skillevægge mellem segmenterne af leveren, uden dannelse af knuder;
• Blandet.

Symptomer på medfødt cirrose

• feber;
• moodiness;
• reducere eller fuldføre mangel på appetit
• søvnforstyrrelser
• vægttab
• opkastning;
• gulsot (gulning af huden og synlige slimhinder);
• udseende af edderkopper på huden;
• en stigning i underlivets volumen
• manifestation af et fuldblodet venøst ​​netværk på den forreste abdominalvæg (maneterhoved);
• fremkomsten af ​​opkastning med en blanding af blod eller "kaffegrunde";
• tarry afføring (melena);
• blødning fra endetarm
• navlestrengsblødning.

diagnostik

Laboratorieforskningsmetoder

• Komplet blodtal, som vil blive kendetegnet ved en stigning i reticulocytter, et fald i mængden af ​​hæmoglobin, erythrocytter og leukocytter, en stigning i ESR (erythrocytsedimenteringshastighed);
• Leverprøver, som vil blive kendetegnet ved en stigning i direkte og indirekte bilirubin, hepatiske transaminaser, alkalisk fosfatase og et fald i totalprotein, dets fraktioner og glucose;
• Blodbiokemi, som vil blive kendetegnet ved et fald i elektrolytens sammensætning, protrombinindeks og cholesterol med alle fraktioner;
• Generel analyse af urin, som er kendetegnet ved udseendet af en stor mængde protein, en stigning i cellerne i pladeepitelet, leukocytterne og erytrocytterne.

Instrumentale undersøgelsesmetoder:

• Lever ultralyd;
• MRI (magnetisk resonansbilleddannelse) af leveren;
• CT-scanning (computertomografi) af leveren;
• Leverbiopsi under ultralydskontrol.

Behandling af medfødt levercirrhose

Narkotikabehandling

• antiviral terapi, hvis medfødt levercirrhose skyldes en virusinfektion;
• glucocotricosteroider (hormoner);
• gepatoprotektory;
• koleretiske lægemidler (kun hvis der ikke er kontraindikationer);
• plasma udveksling;
• afgiftningsterapi;
• sorptionsmidler;
• lægemidler, som reducerer trykket i portalvenen med udviklingen af ​​portalhypertension syndrom;
• diuretika;
• transfusion af donor erythrocytmasse og plasma med massiv blødning fra organerne i mave-tarmkanalen.

Kirurgisk behandling

Når kirurgisk behandling anvendes til levertransplantation.

Folkebehandling

Behandling af folkemæssige retsmidler er strengt forbudt.

Kost tilrettelæggelse af sygdommens forløb

Babyer opfordres til at amme, og hvis dette ikke er muligt, tilpasses kunstige mælkeformler.

Levercirrhose hos børn: de vigtigste årsager, behandling og forebyggende foranstaltninger

Hvis vi taler om levercirrhose hos børn, så er det som regel en medfødt sygdom, der dannes i prænatal perioden, og er karakteriseret ved udskiftning af normalt levervæv med bindevæv.

Dette fører til en signifikant reduktion i den funktionelle evner hos leveren hos den nyfødte eller til deres fuldstændige tab.

Men ældre børn diagnosticeres også med levercirrhose.

Levercirrhose hos børn er en alvorlig sygdom, der kræver tilstrækkelig behandling fra de første dage af livet.

Årsager til medfødt cirrose

Mange faktorer er årsager til udviklingen af ​​cirrose.

1. Materielle sygdomme:

• maternal hepatitis virus (B, C, D);
• rubella under graviditet
• herpes;
• cytomegalovirusinfektion (infektion under graviditet);
• toxoplasmose;
• HIV infektion;
• syfilis.

1. Medfødte misdannelser:

• underudvikling eller fravær af galdekanaler
• manglende galdeblære.

1. Arvelige sygdomme:

• enzymopati (a1-antitrypsinenzymmangel);
• Wilson-Konovalov sygdom er akkumuleringen af ​​en stor mængde kobber i leverenes væv på grund af en overtrædelse af dets stofskifte i barnets krop;
• hæmokromatose - nedsat jernmetabolisme
• galactosemi - svækket glucose dannelse fra galactose;
• Alagilles syndrom (arvelig underudvikling af leverarterier).

1. Årsager til cirrose hos ikke-nyfødte:

• toksisk cirrose. Opstår efter forgiftning med giftstoffer, kemikalier. Eller forekommer efter behandling med hepatotoksiske lægemidler, for eksempel efter behandling med nogle anti-tuberkulosemediciner;
• autoimmun hepatitis. De er mere tilbøjelige til at blive syge piger fra ti år gammel. Med denne sygdom begynder kroppen at opfatte sin egen lever som fremmed og forsøger at ødelægge den ved at producere beskyttende antistoffer;
• højre ventrikulær svigt fører til cirrhose ret ofte ved overfyldning af leveren med venøst ​​blod.

Symptomer på levercirrhose hos børn

Medfødt levercirrhose har symptomer, der kan forvirre uerfarne forældre.

Men som regel bestemmes en sådan patologi som cirrhose umiddelbart efter fødslen i et barsel hospital ved en børnelæge efter symptomerne:

• feber;
• moodiness;
• markant nedsat eller ingen appetit
• søvn er forstyrret;
• væsentligt tabt vægt
• opstød;
• gulsot (hud og synlige slimhinder bliver gul);
• stjerner fra skibene på babyens hud
• kvindens størrelse øges;
• manifestationen af ​​det venøse mønster på den forreste abdominalvæg (manuskalens hoved);
• opkastning af blod "kaffe grunde";
• tarry afføring (melena);
• intestinal blødning
• navlestrengsblødning.

Metoder til diagnosticering af medfødt cirrose

Nogle diagnostiske metoder er standarder ved fødslen, men også på grundlag af deres resultater, og hvis de mistænkes for denne sygdom, er yderligere metoder ordineret.

1. Laboratorieundersøgelser:

• fuldstændig blodtal, som bestemmer: en stigning i antallet af reticulocytter, reduceret hæmoglobin, et fald i antallet af røde og hvide blodlegemer, en stigning i ESR (erythrocytsedimenteringshastighed);
• leverprøver under patologiske forhold er en stigning i direkte og indirekte bilirubin, alkalisk phosphatase, hepatintransaminaser og et fald i mængden af ​​total protein og glucose karakteristiske;
• blod biokemi, et fald i elektrolyt sammensætning, et reduceret protrombin indeks, samt et fald i cholesterol med alle dets fraktioner vil blive set;
• generel analyse af urin, vil det bestemme udseendet af et stort antal proteiner, hvide blodlegemer, en stigning i antallet af pladeepitelceller såvel som røde blodlegemer.

1. Instrumentale forskningsmetoder:

• Ultralyd i leveren. En ultralydsundersøgelse vil visualisere områder af fokal kompaktering med øget echogenicitet, dette er det meget bindevæv, der erstatter hepatocytter (leverceller). Lægen vil også se på galdeblæren og dens kanaler, deres struktur, deres tilstedeværelse eller fravær. Denne metode er den hurtigste, sikreste og billigste;
• MRI (magnetisk resonansbilleddannelse) af leveren. Denne metode hjælper med at se med høj præcision alle de patologiske formationer i leveren, defekter i organets struktur, vener og arteries struktur, galdesystemet. Men på trods af dens nøjagtighed kræver det indførelse af et barn i anæstesi, da det under MRI er umuligt at bevæge sig;
• CT-scanning (computertomografi) af leveren har de samme mål og funktioner som MR, men udføres ved hjælp af røntgenstråler;
• Leverbiopsi under ultralydskontrol. Gennem en lille punktering i mavemuren tages der et lille stykke levervæv. Denne metode udføres for at afklare diagnosen og bestemme omfanget af sygdommen.

Hvordan man behandler levercirrhose hos børn?

1. Medicinsk behandling.

Behandlingsmetoden afhænger primært af den underliggende årsag til cirrose i barnet.

Hvis årsagen er en virus, er antiviral terapi ordineret. En sådan behandling udføres som regel af kurser, og dens formål er at reducere aktiviteten af ​​viruset samt at øge barnets immunstyrke.

Hvis sygdommen er autoimmun i naturen, er langvarig hormonbehandling ordineret - glukokortikosteroider. Også i fravær af kontraindikationer er cholagogue præparater foreskrevet.

Afgiftningsterapi vil indtage et vigtigt sted i behandlingen. Da leveren ikke kan neutralisere toksiner dannet under nedbrydning af proteiner og lægemidler, anvendes intravenøs indgivelse af glucose, albumin og hepatoprotektorer (Heptral, Essentiale).

Adsorbenter binder og fjerner toksiner (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Lactulose-baserede præparater (Normase og andre).

Plasmafereseproceduren gøres også for at rengøre plasmaet af toksiner. Når ascites forekommer, ordineres diuretisk terapi.

Ifølge indikationer transficeres en donormasse af erythrocytter, som det er nødvendigt, når blødning opstår.

1. Kirurgisk behandling.

Hvis der foretages en præcis diagnose - levercirrhose, er den eneste måde at behandle og redde et barns liv på, en donorlevertransplantation. Donoren kan være en nærtstående (mor, far).

Men donoren bør ikke kun være genetisk kompatibel, men også sund, ikke have virale infektioner, der fremkalder udviklingen af ​​cirrose (hepatitis osv.) Og ikke lider af alkoholisme. Dvs. donorens lever skal være sund.

komplikationer

Ikke-behandling af cirrhose fører til udtømning af børns krops kompenserende funktioner og forårsager komplikationer:

• ascites (akkumulering af væske i bukhulen);
• portal hypertension;
• blødning fra åreknuder.
• leversvigt;
• hepatisk koma;
• fatalt udfald.

outlook

Prognosen er fuldstændig afhængig af cirrhosis årsag. Uanset årsagen kan kun en levertransplantation af donor bidrage til at genoprette eller i det mindste forlænge barnets liv.

Leverens skrumplever hos børn

Levercirrhose hos børn er en alvorlig sygdom, hvor organets struktur begynder at ændre sig, og levercellerne erstattes af bindevæv, hvilket gør det umuligt for orgelet at fungere normalt. Udviklingen af ​​patologien kan have virale årsager (hepatitis) og de som følge af, at galdevejen er svækket.

På diagnosestadiet og diagnosen er det yderst vigtigt at skelne cirrhose fra fibrose, en sygdom, der har en række lignende symptomer med spredning af bindevæv, men uden at påvirke organets funktion.

grunde

I de fleste tilfælde er cirrose hos børn en komplikation af andre sygdomme i leveren og galdeblæren, med ukorrekt og ubegrænset behandling eller giftig skade.

De mekanismer, hvormed cirrhose forekommer hos børn ligner dem, der fører til sygdommen hos voksne. En af de mest almindelige er nederlaget for hepatitis med viral eller autoimmun oprindelse. Alle faktorer for forekomsten af ​​hepatitis B er stadig ikke pålideligt kendt og er ikke blevet undersøgt af videnskaben, og derfor er det umuligt at sikre sig fuldt ud og komplikationer som cirrose.

Børn i en særlig risikogruppe er piger i en alder af 10 år - de fleste af de diagnosticerede tilfælde falder på dem.

Giftig sygdom kan også føre til leversygdom. De mest alvorlige er leverskade som en bivirkning fra stoffer, som er nødvendige til behandling af andre sygdomme og forgiftning fra giftige svampe.

Af genetiske sygdomme kan levercirrhose hos børn forårsage Alagilles syndrom, en lidelse i udviklingen af ​​galdekanalerne.

Desværre er i vores land en stor procentdel af patologiske tilfælde af børn og unge en konsekvens af alkoholforbrug, hvilket ødelægger børns krop flere gange hurtigere end hos voksne. Desuden drikker teenagere den billigste surrogatalkohol, som er en ekstra risikofaktor.

Typen bestemmes af karakteren af ​​ændringer i kroppen og kan være:

Medfødt form

Medfødt skrumpelever hos børn begynder at udvikle sig i livmoderen. Det kan føre til infektioner, der inficerer moderens krop: hepatitis, rubella, herpes. De bliver uundgåeligt overført til fosteret. Toxoplasmose er en stor fare. Ifølge statistikker er op til halvdelen af ​​den samlede befolkning smittet. Kvinder før og under graviditeten skal omhyggeligt overvåge deres helbred og passere alle nødvendige undersøgelser for at eliminere den negative virkning på fosteret og udviklingen af ​​patologi hos den nyfødte.

Hvordan udvikler sygdommen sig

Patogenesen af ​​cirrose, herunder hos børn, er velforstaaet. Sygdommen udvikler sig over måneder og år og er karakteriseret ved en ændring i hepatocider på genniveauet, nye celler skabes af kroppen med patologiske ændringer. Immunsystemet og kredsløbssystemet er nedsat, vaskulær obstruktion, blodpropper, åreknuder mv. Forekommer.

Udviklingen af ​​cirrose hos børn omfatter følgende trin:

• destruktiv cholangitis;
• ødelæggelse af galdekanalerne
• ardannens ardannelse;
• udvikling af cholestasis og cirrose.

Vigtigste symptomer

Manifestationer i cirrose er forbundet med nedsat leverfunktion og blokering af galdevejen. I begyndelsen er symptomerne fraværende eller meget knappe.

Barnet oplever følgende symptomer: generel svaghed og utilpashed, øget døsighed, mangel på appetit og apati. I de senere stadier af patientens leverfunktion ophører med at blive udført, vises gulsot, klart synligt på huden og slimhinderne. Nedbrydningen af ​​kredsløbssystemet manifesteres i udseende af edderkopper på huden, lokaliseret på maven og brystet. Et meget karakteristisk symptom er "hovedet på en vandmænd." På maven på grund af hævede åre fremkommer en kontur, der ligner en mytologisk karakter.

Andre karakteristiske manifestationer omfatter følgende:

• kløe;
• tab af muskelmasse
• misfarvning af afføring
• intestinal blødning
• anoreksi.

diagnostik

Diagnose af sygdommen hos et barn begynder med en undersøgelse af sig selv og hans forældre for at finde ud af tid og omstændigheder ved udseendet af de første symptomer. Den vigtigste rolle spilles af familiehistorie og arvelige faktorer.

Lægen undersøger patienten og foreskriver at bestå en række laboratorietest og gennemgår en instrumentel undersøgelse, som gør det muligt at vurdere levertilstanden og graden af ​​udvikling af patologiske processer i den. De vigtigste markører er leverens størrelse, sammensætningen og farven af ​​urin og afføring.

Ultralyd giver dig mulighed for at vurdere leverens størrelse og observere dens arbejde i dynamik, nedsat blodcirkulation og en række andre vigtige punkter.

Den endelige bekræftelse er givet ved udvælgelse af væv til biopsi.

behandling

Behandling af cirrose hos børn er vanskelig og tidskrævende. Det er nødvendigt at overvåge barnets overholdelse med en særlig kost og tage en række stoffer, som forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

I løbet af behandlingen skal patienten være under tilsyn af en læge.

Når prognosen er dårlig, kan kirurgi hjælpe, hvor det berørte organ transplanteres. Sådanne operationer lykkes i 90% af sagerne.

forebyggelse

Det omfatter en kost og et sæt foranstaltninger, der tager sigte på at forhindre infektion med hepatitisvirus. I kosten er det nødvendigt at minimere fødevarer med fedtstoffer, der er af animalsk oprindelse, og at foretrække, at de indeholder en stor mængde proteiner, fordelagtige kulhydrater, vitaminer, mineraler og sporstoffer. For at skabe en optimal diæt bør du spørge en professionel ernæringsekspert og følge hans anbefalinger. Det er umuligt at forhindre levercirrhose fuldstændigt hos børn, men det er muligt at minimere de faktorer, der kan udløse dens udvikling.

Leversygdom hos børn

Levercirrhose hos børn er en patologisk tilstand, hvor irreversible forandringer i væv, skibe og galdekanaler forekommer i organet. Levervæv dør, og ar dannes i stedet, hvilket ændrer organets struktur. Med autoimmun type skrumplever i dag står 2% af børnene overfor.

Årsager til Congenital Liver Cirrhosis

Congenital sygdom begynder at udvikle sig selv under graviditeten. Følgende årsager kan fremkalde levercirrhose hos en nyfødt:

Alle er overført til barnet under alle omstændigheder. Toxoplasmoser bærer også stor fare og alvorlige konsekvenser. Derfor er en kvinde nødt til at gennemgå en hel undersøgelse før og under graviditeten for at udelukke forekomsten af ​​sygdomme og forhindre udvikling af patologier hos det ufødte barn.

Symptomer på cirrose i barndommen

Hos nyfødte, denne sygdom er manifesteret af sådanne symptomer som:

• gul hud og slimhinder
• forstørret milt og lever
• farveløs eller meget lys feces;
• frigørelsen af ​​blod fra barnets navløbssår
• udseendet af galdepigmenter i urinen;
• forskellige størrelser af blå mærker på ansigtet, kroppen;
• dilaterede vener i spædbarnets mave.

Hos ældre børn og unge er sygdomsbegyndelsen af ​​en eller anden grund ret vanskelig. Kliniske symptomer begynder allerede at forekomme med en stor grad af organskader. Disse omfatter:

• gulsot;
• kløe i huden
• lyserøde fødder og palmer;
• ubehag og smerte til højre under ribbenene;
• stigning i kropsstørrelse
• forekomsten af ​​edderkopper og venøst ​​mesh på underlivet;
• Symptom på "drumsticks", når fingrene falder som drumsticks;
• forgiftning, svaghed, træthed;
• vægttab

diagnostik

En nøjagtig diagnose kan kun foretages efter undersøgelse af lægen og udføre al den nødvendige forskning og analyse. Lægen skal være opmærksom på symptomerne og tidspunktet for sygdomens indtræden.

En blodprøve giver information om niveauet af bilirubin, alkalisk fosfatase og andre indikatorer, som hjælper med at diagnosticere sygdommen. Kliniske analyser af afføring og urin hjælper også i dette. Ved undersøgelse skal lægen måle størrelsen på maven for at bestemme, hvor meget organerne er forstørrede.

behandling

Grundlaget for behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom er forebyggelse og korrektion af komplikationer. Barnet får tildelt en kalorieindhold, der indeholder et stort antal aminosyrer. En tilstrækkelig mængde kalium bør også indtages. Fra kosten skal permanent eliminere sådanne fødevarer som:

• pølse, fede kød;
• lever og nyre af dyr
• fed fisk;
• fedt hytteost;
• svampe og bælgfrugter;
• okroshka, kål suppe, kød bouillon;
• syltede grøntsager og konserves;
• margarine;
• kaffe;
• chokolade;
• is;
• krydderier;
• kulsyreholdige drikkevarer.

Ved udnævnelsen af ​​diuretika bør daglig kontrolleres diurese, barnets omkreds, barnets vægt samt elektrolytter i blodet.

I meget vanskelige tilfælde anvendes levertransplantation, hvilket kræver visse indikationer. Effektiviteten af ​​denne operation er opnået i 90% af tilfældene.

Råd til forældre og forebyggelse

For at undgå udviklingen af ​​cirrose er det nødvendigt at behandle alle sygdomme, der kan føre til sådanne alvorlige patologier i rette tid. Fra fødslen skal barnet gå i en børnelæge, blive testet og gennemgå de nødvendige undersøgelser.

Gravide kvinder bør undgå sygdomme, som kan forårsage udvikling af levercirrhose hos fosteret. Også med en genetisk disposition for sygdommen er det værd at konsultere med en genetiker. Specialisten vil hjælpe med at bestemme sandsynligheden for udviklingen af ​​sygdommen hos det ufødte barn.

komplikationer

Levercirrhose hos børn er farlig på grund af dens konsekvenser og mulige komplikationer:

• Portal hypertension (forhøjet tryk i portalvenen).
• Sandsynligheden for blødning og ascites.
• Fremkomsten af ​​bakteriel peritonitis på baggrund af ascites, som kan føre til døden.
• Hepatisk encefalopati på grund af forkert eliminering af ammoniak fra kroppen.

outlook

Prognosen for en sygdom som skrumplever hos børn er ret alvorlig. F.eks. Hvis sygdommen skyldes atresi af de intrahepatiske slagtilfælde, kan dette føre til døden i løbet af det første år af livet.

Macrodrug Congenital Liver Cirrhosis

Leverens skrumplever hos børn

Levercirrhose hos børn er en alvorlig sygdom, hvor organets struktur begynder at ændre sig, og levercellerne erstattes af bindevæv, hvilket gør det umuligt for orgelet at fungere normalt. Udviklingen af ​​patologien kan have virale årsager (hepatitis) og de som følge af, at galdevejen er svækket.

På diagnosestadiet og diagnosen er det yderst vigtigt at skelne cirrhose fra fibrose, en sygdom, der har en række lignende symptomer med spredning af bindevæv, men uden at påvirke organets funktion.

grunde

I de fleste tilfælde er cirrose hos børn en komplikation af andre sygdomme i leveren og galdeblæren, med ukorrekt og ubegrænset behandling eller giftig skade.

De mekanismer, hvormed cirrhose forekommer hos børn ligner dem, der fører til sygdommen hos voksne. En af de mest almindelige er nederlaget for hepatitis med viral eller autoimmun oprindelse. Alle faktorer for forekomsten af ​​hepatitis B er stadig ikke pålideligt kendt og er ikke blevet undersøgt af videnskaben, og derfor er det umuligt at sikre sig fuldt ud og komplikationer som cirrose.

Børn i en særlig risikogruppe er piger i en alder af 10 år - de fleste af de diagnosticerede tilfælde falder på dem.

Giftig sygdom kan også føre til leversygdom. De mest alvorlige er leverskade som en bivirkning fra stoffer, som er nødvendige til behandling af andre sygdomme og forgiftning fra giftige svampe.

Af genetiske sygdomme kan levercirrhose hos børn forårsage Alagilles syndrom, en lidelse i udviklingen af ​​galdekanalerne.

Desværre er i vores land en stor procentdel af patologiske tilfælde af børn og unge en konsekvens af alkoholforbrug, hvilket ødelægger børns krop flere gange hurtigere end hos voksne. Desuden drikker teenagere den billigste surrogatalkohol, som er en ekstra risikofaktor.

Typen bestemmes af karakteren af ​​ændringer i kroppen og kan være:

• små knuder;
• High Node;
• blandet.

Medfødt form

Medfødt skrumpelever hos børn begynder at udvikle sig i livmoderen. Det kan føre til infektioner, der inficerer moderens krop: hepatitis, rubella, herpes. De bliver uundgåeligt overført til fosteret. Toxoplasmose er en stor fare. Ifølge statistikker er op til halvdelen af ​​den samlede befolkning smittet. Kvinder før og under graviditeten skal omhyggeligt overvåge deres helbred og passere alle nødvendige undersøgelser for at eliminere den negative virkning på fosteret og udviklingen af ​​patologi hos den nyfødte.

Hvordan udvikler sygdommen sig

Patogenesen af ​​cirrose, herunder hos børn, er velforstaaet. Sygdommen udvikler sig over måneder og år og er karakteriseret ved en ændring i hepatocider på genniveauet, nye celler skabes af kroppen med patologiske ændringer. Immunsystemet og kredsløbssystemet er nedsat, vaskulær obstruktion, blodpropper, åreknuder mv. Forekommer.

Udviklingen af ​​cirrose hos børn omfatter følgende trin:

• destruktiv cholangitis;
• ødelæggelse af galdekanalerne
• ardannens ardannelse;
• udvikling af cholestasis og cirrose.

Vigtigste symptomer

Manifestationer i cirrose er forbundet med nedsat leverfunktion og blokering af galdevejen. I begyndelsen er symptomerne fraværende eller meget knappe.

Barnet oplever følgende symptomer: generel svaghed og utilpashed, øget døsighed, mangel på appetit og apati. I de senere stadier af patientens leverfunktion ophører med at blive udført, vises gulsot, klart synligt på huden og slimhinderne. Nedbrydningen af ​​kredsløbssystemet manifesteres i udseende af edderkopper på huden, lokaliseret på maven og brystet. Et meget karakteristisk symptom er "hovedet på en vandmænd." På maven på grund af hævede åre fremkommer en kontur, der ligner en mytologisk karakter.

Andre karakteristiske manifestationer omfatter følgende:

• kløe;
• tab af muskelmasse
• misfarvning af afføring
• intestinal blødning
• anoreksi.

diagnostik

Diagnose af sygdommen hos et barn begynder med en undersøgelse af sig selv og hans forældre for at finde ud af tid og omstændigheder ved udseendet af de første symptomer. Den vigtigste rolle spilles af familiehistorie og arvelige faktorer.

Lægen undersøger patienten og foreskriver at bestå en række laboratorietest og gennemgår en instrumentel undersøgelse, som gør det muligt at vurdere levertilstanden og graden af ​​udvikling af patologiske processer i den. De vigtigste markører er leverens størrelse, sammensætningen og farven af ​​urin og afføring.

Ultralyd giver dig mulighed for at vurdere leverens størrelse og observere dens arbejde i dynamik, nedsat blodcirkulation og en række andre vigtige punkter.

Den endelige bekræftelse er givet ved udvælgelse af væv til biopsi.

behandling

Behandling af cirrose hos børn er vanskelig og tidskrævende. Det er nødvendigt at overvåge barnets overholdelse med en særlig kost og tage en række stoffer, som forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

I løbet af behandlingen skal patienten være under tilsyn af en læge.

Når prognosen er dårlig, kan kirurgi hjælpe, hvor det berørte organ transplanteres. Sådanne operationer lykkes i 90% af sagerne.

forebyggelse

Det omfatter en kost og et sæt foranstaltninger, der tager sigte på at forhindre infektion med hepatitisvirus. I kosten er det nødvendigt at minimere fødevarer med fedtstoffer, der er af animalsk oprindelse, og at foretrække, at de indeholder en stor mængde proteiner, fordelagtige kulhydrater, vitaminer, mineraler og sporstoffer. For at skabe en optimal diæt bør du spørge en professionel ernæringsekspert og følge hans anbefalinger. Det er umuligt at forhindre levercirrhose fuldstændigt hos børn, men det er muligt at minimere de faktorer, der kan udløse dens udvikling.

video

Leversygdomme hos børn.

Hvad er levercirrhose?

De fleste provokører af sygdommen, som er ringe kendt for offentligheden, er hovedårsagerne til cirrose. De fleste mennesker tror, ​​at cirrose er manifesteret udelukkende hos mennesker med alkoholafhængighed. Alkoholisme er først blandt de mest almindelige årsager, men ikke den eneste.

Generelt er enhver sygdom i leveren særlig vanskelig og fører ofte til et meget ynkeligt resultat. Faktum er, at moderne medicin har lært at erstatte næsten alle interne organer med kunstige (selv hjertet), men ikke leveren.

Egenskaber af leveren

Leveren er det største "filter" i kroppen.

Dette indre organ er ansvarlig for kroppens vitale processer:

• Fjernelse af skadelige stoffer fra kroppen;
• Deltager i dannelsen af ​​celler (proteiner, fedtstoffer, kulhydrater);
• Fremmer dannelsen af ​​galde, uden hvilken processen med opdeling af fødevarer er umulig;
• Syntetiserer blod, som hjælper med at stabilisere blodkoagulering.

Således forstyrres processerne i leverenes sygdomme:

• Fordøjelsen.
• Kredsløbssystemet
• Ekskretionsorganerne.
• Metabolisme.

Leveren har ikke et andet hjælpeorgan, som lunger eller nyrer, så hvis sygdommen når et kritisk niveau, kan du kun redde en person ved at transplantere et donororgan.

Den mest almindelige sygdom blandt leverpatologier er cirrose.

Ifølge statistikker tager denne sygdom med hensyn til hyppigheden af ​​dødsfald 6 plads blandt alle kendte sygdomme.

Det er ofte forvekslet med levercancer, som selvfølgelig er forkert. Det eneste der ligner disse sygdomme - en høj grad af dødsfald.

Som regel opstår cirrhose hos mennesker, der lider af andre leversygdomme i lang tid.

Som følge af levercirrose observeres:

• ødelæggelse af strukturen af ​​sine celler, og derefter døden;
• dannelsen af ​​bindevæv mellem sunde leveren celler, senere udvider og udskifter vævet sådanne vigtige leverceller;
• På grund af cellernes død taber leveren evnen til at fjerne skadelige stoffer, hvilket fører til forgiftning af kroppen.
• dårlig blodpropper
• højt blodtryk.

grunde

Over hele verden menes det, at den primære årsag til cirrose er alkoholmisbrug. Udvivlsomt indtager alkoholisme et dominerende sted, men derudover er der mange andre grunde til bekymring.

Faktorer, der fører til cirrose, omfatter:

• Alkoholisme. Det er ikke en hemmelighed for nogen, at det er leveren, der fjerner alle unødvendige og giftige stoffer fra menneskekroppen. Derfor fører overdreven brug af alkoholholdige drikkevarer til dannelse af skade på levervævet. Levercirrhose på baggrund af alkoholisme forekommer i 20% af tilfældene. Den udvikler som regel lang tid (ca. 15 års kronisk alkoholisme). For forekomsten af ​​denne patologi er det nok for en mand at drikke omkring 70 g 96% alkohol om dagen og for en kvinde 20-30 g. Risikoen øges signifikant, hvis drikken også er syg med hepatitis C. Udviklingen af ​​cirrose under baggrunden for alkoholisme er mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

• Kronisk viral hepatitis i gruppe B og C. Sygdommen er en af ​​de typer af hepatitis er den anden afgørende faktor for cirrose. De fleste af dem er hepatitis C, der findes i de udviklede lande i Europa. Hertil kommer, at hepatitis B har bredt spredt sig i hele Afrika og Asien, men de findes over hele verden. Med denne sygdom uden behørig opmærksomhed på det, behandling, kost, det ender med cirrose.

Faktum er, at påvirkning af viral hepatitis forekommer gennem dannelse af inflammatoriske reaktioner i leverceller. Yderligere udvikling af sygdommen fører til ødelæggelse af celler og provokerer dannelsen af ​​ar. Gradvist mister leveren sin evne til at udføre sine funktioner, dens struktur er forstyrret, og dens størrelse ændres også. Ofte fører disse virkninger af hepatitis til cirrose.

• Autoimmune sygdomme. Sådanne sygdomme manifesterer oftest hos kvinder med forstyrrelser i immunsystemet. Sådanne forstyrrelser provokerer patologi, hvilket er, at immunsystemet begynder at kæmpe med sine egne celler og tager dem til fremmede. Autoimmun hepatitis kan forekomme på baggrund af visse sygdomme, såsom rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, tarmbetændelse, anæmi, Sjogrens syndrom.
• Sygdomme i galdekanalerne. Hvis der opstår en blokering af galdekanalerne, opstår der en lungesmerring meget hurtigt. Cirrose kan forekomme så tidligt som 3 måneder efter de første tegn på obstruktion af galdevejen. Denne tilstand kan skyldes gallesten. Denne tilstand forekommer hos både kvinder og mænd.
• Scleroserende cholangitis. Fænomenet er ret sjældent, forekommer sædvanligvis i forbindelse med ulcerativ colitis. Disse sygdomme forårsager en inflammatorisk proces i galdekanalen, som igen provokerer skader på levercellerne og den efterfølgende udvikling af sygdommen.

• Kemisk eller stofforgiftning. Det kan ofte forekomme blandt arbejdere i de farmaceutiske, kemiske og andre skadelige industrier, såvel som blandt folk, der er tvunget til konstant at forbruge medicin i lang tid.
• Forbruget af vegetabilske giftstoffer. På grund af forkert opbevaring kan nogle fødevarer blive sundhedsfarlige. For eksempel kan korn, majs, ris, i strid med opbevaringsreglerne, fodres med stoffer, der forårsager akut forgiftning og beskadiger levervæv. Også mennesker, der konstant spiser vildt voksende svampe, er i fare.
• Forstyrrelser i metaboliske processer. Som et resultat af sådanne lidelser er der en ophobning af jern i leveren, som kommer ind i kroppen med mad og ikke med succes er assimileret i kroppen.
• Genetisk arvelighed Mange sygdomme kan arves og forårsage levervævskader under udvikling. Sygdomme, der kan arves, er: hepatocerebral dystrofi, Wilson-Konovalov sygdom, glycogenose, mangel på alfa-1 antitrypsin, hæmokromotose og mange andre.
• Blodstasis i leveren. Patologi i det kardiovaskulære system kan tjene som grundlag for leverdeformitet og den videre udvikling af cirrose.
• Fedme af leveren. Påmindes det alkoholholdige nederlag. Kun i leveren er ikke dannet bindevæv og fede aflejringer, som ikke tillader kroppen at fungere i normal tilstand. Fedme eller diabetes kan betragtes som en grund til bekymring. Denne type sygdom er udbredt i USA.
• Der er tilfælde, hvor levercirrhose forekommer efter at have udført procedurer for gastrointestinal bypass-shunting.

Der er også tilfælde, hvor cirrose forekommer uden tilsyneladende grund. Sådanne sygdomme indbefatter: kryptisk cirrose og galde.

Kryptogen cirrose er den mest aggressive af alle arter. Sygdomsforløbet er hurtigt, det kan ikke helbredes, så når patienten diagnosticeres, har patienten brug for en akut transplantation af et donororgan.

Biliær cirrose er sjælden hos mænd. Ca. 95% af patienterne er kvinder i overgangsalderen. Fra hvad det sker, har lægerne ikke etableret indtil nu.

Årsager til cirrose hos børn

Hvis der er cirrose hos en voksen, er det mere eller mindre tydeligt, men hvordan udvikler det sig hos børn, der på grund af deres lille alder stadig ikke kan skade leveren med alkohol, dårlig kost og medicin?

Generelt er årsagerne til en så alvorlig patologi hos børn ikke meget forskellige fra voksne. Det er muligt at udelukke, måske kun alkoholisme. Selv om der var tilfælde, hvor forældre i mislykkede familier gav barnet alkohol fra fødslen, hvilket utvivlsomt førte til store problemer.

Genetik påvirker barnets helbred. Der er mange sygdomme, der kan være en katalysator for udvikling af cirrose. Derudover er der medfødt cirrose, som barnet køber, mens det stadig er i kvindens underliv.

Disse sygdomme omfatter:

1. Fuldstændig fravær af galdekanaler i det nyfødte barn.
2. Underudvikling af det intrahepatiske kredsløbssystem (Rendu-Osler syndrom).
3. Hvis en kvinde, der er gravid, har lidt en viral infektion, som er i stand til at blive absorberet i moderkagen og komme ind i fosteret (herpes, rubella, cytomegali).
4. Fostrets lever kan påvirkes af moderens HIV-infektion (syfilis).

forebyggelse

Generelt er levercirrhose lettere at forebygge end at behandle.

Ifølge statistikker forekommer cirrhose oftere ved mænd 3 gange end hos kvinder. Og det er forbundet med den forkerte livsstil.

Leverpatologier af forskellig grad af sværhedsgrad forårsager dens deformation, hvorfra levercirrhose kan begynde sin udvikling. Mange mennesker (især mænd) behandler symptomerne nedværdigende og går for sent til lægehjælp.

For at være sund, behøver du ikke så meget. Det er nok at holde så tæt som muligt på en sund livsstil: ikke misbruge dårlige vaner, ikke forsømme sport, se din egen ernæring.

Årsager, symptomer, diagnose og behandling af levercyster

En cyste er en tyndvægget sac, der er fyldt med luft, væske eller gelatinemateriale, der er placeret på ydersiden eller indre overflade af leveren, i forskellige lober og segmenter. Denne sygdom er som regel symptomatisk og hæmmer levers evne til at udføre sine funktioner normalt kun i meget sjældne tilfælde.

Dybest set er en cyste en godartet masse, der findes tilfældigt, når man undersøger abdominale organer. Ifølge lægerne har sygdommen oftest kvinder i alderen 30-50 år.

Klassificering og årsager

Der er flere typer levercyster, afhængigt af arten af ​​dets forekomst, symptomer og behandlingsmetode.

Parasitisk cyste udvikler sig hos mennesker på grund af kontakt med et sygt dyr. Det sker

1. Alveokok, forårsaget af tape helminths af alveokokker under deres larval fase;
2. Echinokok, der optræder efter infektion med bændelorm, kaldet echinococcus.

Nonparasitic cyster er af følgende typer:

1. Sandt, dannet under udviklingen af ​​embryoet ved ukorrekt dannelse af galdekanalernes celler. Den mest almindelige type simpel cyste, hvor dens diameter ikke er mere end 3 cm.
2. Falsk, dannet hovedsageligt efter overførsel af mavesmerter. Falsk cyste er traumatisk, som skyldes brud på levervæv eller inflammatorisk, hvis årsag kan være behandling af echinococcus eller abces i leveren.

Ægte leveren cyste

Mekanismen for forekomsten af ​​sande cyster har længe været årsagen til tvister mellem medicinens armaturer. I dag er lægerne af den opfattelse, at sådanne cyster forekommer selv i fosterets udvikling. Ikke fuldt udviklede galdekanaler mellem leverens løber eller inden i dem bliver til hulrum foret med epitel. Det udskiller en væske, der har tendens til at ophobes, strækker hulrummet og danner en cyste.

Ægte cyster hos kvinder opstår 3 gange oftere end hos mænd.

De mest almindelige typer af ægte levercyster er:

• Solitary, der forårsager et stort antal komplikationer. Blandt dem er suppuration, blødning i selve væggens vægge og den farligste - blødning i bukhulen, som skal behandles hurtigst muligt.
• Polycystisk, karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere formationer i venstre og højre lobes i leveren. Sygdommen er medfødt og opstår på grund af ændringer i generne. Ofte har en patient, der lider af polycystisk leversygdom, også cystiske forandringer i nyrerne og lungerne.
• Medfødt leverfibrose. På grund af ligheden af ​​symptomer, forveksler nogle gange for cirrose. Diagnosen kan foretages til et barn i alderen 3 til 10 år. Denne type forekommer lige så ofte hos både mænd og kvinder. Et karakteristisk træk er at bremse udviklingen af ​​barnets lever og den uforholdsmæssige stigning i underlivets størrelse, som skal behandles.

Cystisk er sædvanligvis kendetegnet ved graden af ​​dens udvikling, hvilket påvirker manifestationen af ​​ydre symptomer:

1. Den første er karakteristisk for den parasitære type cyste. I dette tilfælde udfører helminth penetration i kroppen. Kroppen på dette stadium forsøger selvstændigt at modvirke de negative virkninger. Denne grad er normalt meget lang og godt behandlet.
2. Den anden karakteriseres af en stigning i uddannelsen, som begynder at lægge pres på levervævet.
3. Den tredje grad, ledsaget af aktiv tumorvækst. Måske udseendet af suppuration, som kan forårsage pauser. For at helbrede patienten er det nødvendigt at udføre operationen.

Vigtigste symptomer

Sygdommen har som regel ikke indflydelse på leverens normale funktion og kan forblive asymptomatiske i lang tid. Med en stigning i uddannelse i størrelse er der risiko for brud eller påvirkning af andre organer. Som følge heraf føler en person opustethed, tyngde i maven og kedelig smerte i højre øvre hypokondrium. Parasitiske cyster (echinococcosis) kan også bidrage til udviklingen af ​​feber, udseendet af blod i sputum og svær kløe i huden. En type echinococcosis kan forårsage symptomer, der er karakteristiske for cirrose eller levercancer.

Ikke-specifikke symptomer på levercyster omfatter åndenød, generel svaghed, mangel på appetit og øget svedtendens. I tilfælde af en signifikant vækst i tumoren har patienten også en asymmetrisk stigning i underlivet, så patienten skal behandles hurtigst muligt.

Diagnose og behandling

Diagnose af sygdommen er i første omgang lavet ved hjælp af billeddannelsesteknikker som CT, ultralyd, MR. I nogle tilfælde kan lægen også opdage tilstedeværelsen af ​​en cyste ved at palpere underlivet. Cystisk echinokokose detekteres ved enzymimmunoassay med henblik på påvisning af antistoffer mod echinococcus i blodet.

Oftest behøver en levercyste ikke behandling og kræver kun regelmæssig medicinsk kontrol og en passende kost.

Symptomatiske cyster, som øger eller har en ondartet natur, behandles ikke, men skal fjernes kirurgisk. Nogle gange er der også flydende cystdræning, men denne procedure har en midlertidig virkning.

Grundlæggende metoder til behandling af levercyster

Kirurgisk indgreb betragtes som den bedste behandlingsmetode. Komplet fjernelse af dannelsen er den nemmeste måde at slippe af med en cyste, især i tilfælde af diagnosticering af cystadenomer og cystadenocarcinomer. Det er vist ved størrelsen af ​​en cyste på over 5 cm.

To typer kirurgi er almindelige:

• Punktering sklerosering. Samtidig under ultralydsvejledning udføres punktering af cysten med en nål og fjernelse af indholdet af formationen med indføring af sclerosant. Under operationen er der ikke foretaget nedskæringer.
• Laparoskopisk. En sådan behandling af en levercyst indebærer udskæring af en del af formationsbetjeningen af ​​formationen efter punktering og fjernelse af indholdet. Derefter udføres argon- eller elektrokoagulatorbehandling af de resterende vægge. Operationen udføres via mikroindsnit i patientens underliv.

Narkotika terapi anvendes i visse tilfælde. Den parasitære type echinokokose elimineres ofte ved hjælp af en kombination af kirurgi og kemoterapi. Det giver også forbrug af stoffer til destruktion af parasitære orme.

Med en sygdom, der ikke kræver behandling, samt for det vellykkede behandlingsforløb, er det vigtigt at følge principperne om sund kost og følge en særlig kost, hvis grundlæggende regler er som følger:

• Begrænsning af nogle mejeriprodukter, såsom forarbejdet ost, fløde.
• Udelukkelse fra kosten af ​​tunge vegetabilske olier med et højt indhold af omega-6 fedtsyrer, som er årsagen til degenerering af organsceller.
• Foretage fødevarer, der er rige på fiber.
• Kødforbrug af kylling og kalkun.
• Komplet eliminering af alle typer alkohol.
• Hver dag skal drikke mindst 2 liter vand.
• Brug i diæt sødestoffet lavet af naturlige ingredienser.

Forebyggelse og postoperativ periode

Patienter, der har gennemgået kirurgi i forbindelse med behandling af levercyster i et år, bør overholde en sparsom kost, begrænse forbruget af fede, stegte og kolesterolrige fødevarer. Et forbud pålægges også et højt fysisk aktivitet i de første par måneder efter operationen.

Efter rehabiliteringsperioden er det vigtigt at foretage en ultralydsundersøgelse hvert halve år i de første 2 år, hvorefter proceduren skal udføres årligt. Sådanne patienter anbefales også regelmæssig spa behandling.

Medfødt levercirrhose

Medfødt (arvelig) levercirrhose er forbundet med enzymopatier og kan udvikle sig med mangel på a1-antitrypsin, Wilson-Konovalov-sygdom, hæmokromatose, galactosemi, glykogenakkumulationssygdom, tyrosis, fructoseintolerance.

Al-antitrypsinmangel erarvet på en dominerende måde og skyldes en mangel på glucosyltransferase, som er nødvendig for sekretionen af ​​a1-antitrypsin fra leveren ind i blodbanen. A1-antitrypsin hæmmer plasmaenzymer: plasmin, elastase, collagenase, chymotrypsin.

Klinisk billede

Al-antitrypsinmangel fører til udvikling af hepatitis i tidlig barndom med en forstørret lever, tilstedeværelsen af ​​gulsot og et eventuelt resultat i nogle tilfælde i levercirrhose. Karakteristisk kombination af levercirrhose med emfysem, kronisk pankreatitis, glomerulonephritis, reumatoid arthritis, ankyloserende spondylarthritis, systemisk sklerodermi.

diagnostik

Hos børn med leversygdomme er det nødvendigt at huske på muligheden for a1-antitrypsinmangel. Et vejledende diagnostisk tegn er et markant fald eller fravær i serumet af a1-globulinfraktionen, hvoraf den største del (90%) er a1-antitrypsin. Væsentlig diagnostisk betydning er et kraftigt fald i niveauet af a1-antitrypsin i serum (op til 0,2-0,6 g / l, normalt 1,9-3 g / l).

"Congenital Liver Cirrhosis" og andre artikler fra afsnittet Lever og gallblære sygdomme

Medfødt lever cirrhose (P78.8)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Ifølge ICD-10 er medfødt levercirrhose tildelt denne underafsnit.

Etiologi og patogenese

Der er ingen konsensus om etiologien af ​​medfødt cirrose. Nedenfor er forskellige synspunkter om dette problem.

Mulige ætiologiske årsager til medfødt cirrose

2. Udiagnosticerede metaboliske lidelser: Konovalov-Wilsons sygdom (hepatolentisk degeneration), hæmokromatose, tyrosinose, galactosemi, glycogenose, mangel på alfa1-antitrypsin (klassificeret andetsteds i ICD-10).

3. Ikke-opdagede anomalier i galdevejen: sekundær galde cirrhose, galdeveje i luftvejen og andre anomalier klassificeret i andre rubrikker af ICD-10.

4. Genetisk bestemt cirrhose, der ikke er relateret til årsagerne nævnt ovenfor:

4.2 Nordamerikanske indianer Cirrhosis (NAIC) er en autosomal recessiv lidelse med en estimeret locus på 16q22.1. Væsentligt - nederlag

galde kanaler, der sammen med kliniske egenskaber skelner det fra progressiv familiær intrahepatisk kolestase (PFIC1). Ifølge det morfologiske billede - portal cirrhosis.