Hemokromatose hos børn

Hæmokromatose (. Haima blod Gk + chroma, Chromat [os] Farve + osis; SYN: pigment cirrhosis, bronze diabetes, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard Syndrome.) - en arvelig sygdom karakteriseret ved forstyrrelser i jernholdige pigmenter i høj sugeevne, tarm jern og dets ophobning i væv og organer med udviklingen af organiske ændringer i dem.

Indholdet

ætiologi

G. repræsenterede både dominerende og recessivt arvede former, i sidstnævnte tilfælde er der en tidlig udvikling af sygdommen. Erhvervede former for sygdommen er ukendte. Klinisk manifesterer sygdommen sig sædvanligvis hos mænd. Sjældenheden G. hos kvinder er forklaret, tilsyneladende fiziol, jerntab under menstruation; Isolerede tilfælde af sygdommen hos kvinder blev observeret med menstruationsforstyrrelser og i overgangsalderen.

Patologisk anatomi

En generel undersøgelse af liget afslører udtømning, boring og rustfarvning af indre organer og deres skarpe komprimering. Hovedkendetegn ved hæmokromatose er patologisk pigmentering af væv og organer, hovedsagelig i lever, hud, bugspytkirtlen, lymfeknuder, knuder samt binyre, milt, hjerte, skjoldbruskkirtlen. Ofte pigmenterede slimhinder i fordøjelseskanalen. Atrofi af binyrerne og kønkirtlerne observeres sædvanligvis.

De hyppigste hos G. er ændringer i en lever, bugspytkirtlen (tsvetn. Fig. 5 og 6), lymfeknuder, knuder og hud. Makroskopisk er leveren forstørret (dens vægt når 3000 g), tæt konsistens, finkornet. Hendes stof på den skårne rustne farve med en brunlig tinge. Bukspyttkjertlen er tæt, gråbrun i farve, lymf, knuder (hovedsagelig periportal, mesenterisk, retroperitoneal) forstørres 3-4 gange, tæt, pigmenteret.

Mikroskopisk undersøgelse af påvirkede organer i cellers cytoplasma markeret deponere store mængder gyldenbrun pigment dystrofi (granulære og vakuolær) necrobiosis, nekrose fører til død af celler og den efterfølgende udvikling af udskiftning fibrose. Størstedelen af pigmentet er hæmosiderin, der indeholder jern, bestemt ved histokemi, Perls reaktion (se Perls metode). Derudover blev det konstateret, at pigmentet indeholder hæmofuskin, identisk med slidpigmentet - lipofuscin (se) og en repræsentant for tyrosingruppen - melanin (se). De sidste to pigmenter indeholder ikke jern. I hepatocytter, ø og acinære celler i pancreas, hjertemuskelceller i det røde pulp af milten, retikuloendoteliale i lymfeknuder i zona fasciculata celler i binyrebarken og stroma af de beskrevne organer markeret glybchatoe diffus og pigment deposition.

Patol, de processer, der udvikler sig i hjertet under G., kvalificerer sig som "degenerativ rust", "siderocardiosis" og pigmenteret myocarditis (I. V. Davydovsky). Deponering af hæmosiderin i hjertets muskelceller observeres i 80-100% af tilfældene. Akkumulationen af pigment fører til ødelæggelsen af mitokondrier og myofibriller, som efterfølgende fører til celledød. Forsøg på at eksperimentelt simulere hæmokromatose efterfulgt af biochem. og elektronmikroskopisk undersøgelse af processen afklarede ikke morfogenese.

patogenese

Patogenesen af hæmokromatose er blevet undersøgt i detaljer, selvom molekylære aspekter af genetiske lidelser i patienten, hvilket fører til øget jernabsorption, forbliver uforklarlige. Stammen af jern i kroppen med denne sygdom bliver 30-100 gange mere end normalt, og den labile fraktion af jern i knoglemarven stiger kraftigt. Det skal bemærkes, at graden af inkorporering af jern i hæmoglobin og levetiden for røde blodlegemer forbliver uændret.

Processerne for pigmentering og atrofi af parenkymorganiske elementer er forbundet med nedsat intracellulær metabolisme, karakteriseret ved et fald i antallet af mucopolysaccharider og RNA i cellerne i indre organer. Tilsyneladende spilles en signifikant patogenetisk rolle af unormale leverfunktioner og proteinmangel. Stroma er ofte præget organer neoplasme argyrophil fibre efterfulgt collagenization dem, der bidrager til progression og udvikling af sklerotiske ændringer cirrhosis organer med progressiv forringelse af deres funktion (diabetes i pankreatiske læsioner, kredsløbssygdomme insufficiens ved myocardiale læsioner og t. D.).

Klinisk billede

Næsten udelukkende mænd er syge, oftere i alderen 35-60 år. Klassiske tegn på sygdommen: Levercirrhose (se), diabetes mellitus (se diabetes mellitus), hudpigmentering, mavesmerter. Hypogenitalisme med feminisering af mænd og myokardiebeskadigelse observeres ofte. Sygdommen begynder at vise udvidelsen af leveren, svagheden. Senere går diabetes og mørkning af huden sammen. Men den klassiske triade af hæmokromatose er sjælden og forekommer sædvanligvis i den endelige fase af sygdommen. På grund af det faktum, at sekvensen af udvikling af symptomer i den indledende periode af sygdommen er forskellig, identificerede G. A. Dashtayants (4954) følgende kil. muligheder: monosymptomatisk form, forskellige kombinationer af to symptomer på sygdommen og den såkaldte. klassisk form med en karakteristisk triade. Sygdommen begynder oftest med udviklingen af levercirrhose eller med udseendet af hudpigmentering. Den seneste og ustanselige manifestation af sygdommen er diabetes mellitus, som observeres i sygdommens indledende stadier hos kun 25% af patienterne og i de sene stadier i 70%.

Huden hos patienter med skifergrå eller brun farve på grund af deponering af hæmosiderin og i forbindelse med dysfunktion af binyrerne - melanin. De mest pigmenterede åbne dele af kroppen, armhule, ydre genitalorganer, gamle ar. I nogle tilfælde findes pigmentpletter også på mundhulen i mundhulen. Gulsot er sjældent og lidt udtrykt. Måske manglen på hår på ansigt og kuffert, gynekomasti (se). Leveren er forstørret, tæt, ofte smertefuld.

Tegn på leversvigt forekommer normalt i sygdommens terminale fase. Portal hypertension med spiserør i spiserør er sjælden. Milt moderat forstørret i 1/3 tilfælde Ofte er der et nederlag af myocardium, manifesteret ved en stigning i hjertet, i strid med sin (atrieflimren), EKG-ændringer (lav spænding, hvilket reducerer T-bølge), og endelig, dekompensation på grund af ophobning af jern i myokardiet og udvikling af subendokardiale fibrose (fra 10 til 15% af patienterne). Med udviklingen af diabetes mellitus i de senere stadier af sygdommen er den eksokrine pancreasfunktion ikke signifikant forstyrret. Nogle gange udvikles adrenal insufficiens. Hos nogle patienter er perifer neuritis noteret. I laboratorieundersøgelser afsløres en stigning i serum jernniveauer, dysproteinæmi, hyperglykæmi.

Sygdomsforløbet er normalt langsomt med et ensartet udseende af individuelle symptomer over en årrække. Hos unge individer (en resessivt arvet sygdomsform) observeres et hurtigt progressivt forløb med tidlig hjerteskade, symptomer på hypogenitalisme (se hypogonadisme) og hudpigmentering. I den terminale fase af sygdommen udvikles hjerteinsufficiens, ascites og blodkar i leveren og milten ofte, der er hepatisk koma og blødning fra esophagusårene.

Diagnosen

Diagnosen af hæmokromatose i det kliniske billede med den klassiske triade giver ingen særlige vanskeligheder. Med henblik på tidlig diagnose ved brug af cytol. forskningsmetoder, herunder biopsi af leveren, huden, maveslimhinden. Aflejring af store mængder hæmosiderin i hepatocytter billede portal cirrhosis, akkumulering af melanin i det basale lag af huden i kombination med aflejringen af hæmosiderin i basalmembraner og celler af svedkirtlerne patognomoniske for hæmokromatose. Fra biokemisk diagnostiske metoder mest informative bestemmelse af serum jern niveauer. Hemokromatose er karakteriseret ved en betydelig stigning i serumjern (op til 300-400 μg%). Der er også en forøgelse af indholdet af beta-globuliner, positiv thymol-test, hyperglykæmi. Desferalprøven har stor diagnostisk betydning - en kraftig forøget udskillelse af jern i urinen efter en belastning af desferal (se hemosiderose, desferal test).

behandling

Den bedste datogenetiske behandling for G. er desferal, et lægemiddel, som fremmer fjernelsen af jern fra kroppen og forhindrer udviklingen af cirrotisk proces i leveren. Det administreres intramuskulært 1-2 gange om dagen med en daglig dosis på 500-1000 mg i 2-2,5 måneders kurser. 3-4 gange om året i flere år. I den komplekse terapi ved hjælp af insulin, vitaminer. En vis effekt opnås ved hjælp af systematisk blødning (500 ml ugentligt), hvilket fører til fjernelse af jern fra kroppen. Samtidig foreskrives en rig proteinindhold.

For at forhindre hypoalbuminæmi efter blodudslip udføres omvendt plasmainjektion eller albuminadministration.

Behandling af patienter med diabetes, nedsatte funktioner i hjertet, lever og endokrine system udføres ved de sædvanlige accepterede metoder. Hvis binyrerne er utilstrækkelige, ordineres hormonpræparater.

outlook

Prognosen forbedres væsentligt på grund af brugen af desferalen, men det bliver alvorligt med sen anerkendelse af sygdommen, med alvorlig skade på leveren, myokardiet og bugspytkirtlen. De hyppigste dødsårsager er lever og hjertesvigt, sammenfaldende sygdomme.

Der er latente former uden synlige manifestationer af sygdommen hos børn og former med alvorlige kile symptomer. Sygdommen skrider langsomt over mange år. Hudændringer forekommer mest tidligt grå eller brun pigmentering af det, især i åbne områder af kroppen. I nogle syge børn fremstår pigmentering i slutningen af det første år af livet. Hvis leverceller påvirkes, øges leveren og bliver meget tæt (pigmenteret levercirrhose). Fibrose i bugspytkirtlen fører til diabetes mellitus med det sædvanlige kile, billede. Ofte er myokardiet hårdt ramt - hjertet forstørrer sig i diameter, dets hulrum udvider, en systolisk murmur fremstår ved toppen. Hjertesvigt fører til en endnu større leverforstørrelse og udseendet af perifert ødem. Nederlaget for det endokrine system manifesteres af kønkirtelens hypoplasi, infantilisme. Hos børn kan nogle symptomer være fraværende. Diabetes forekommer ikke hos 20% af patienterne, og hudpigmentering er fraværende i 15%. Jernindholdet i serum er signifikant øget. En stigning i serumjern, men i mindre grad observeres hos nogle børn, hvis forældre er syge. Med tidlig behandling med desferal kan den fjerne prognose blive bedre.

Bibliografi: N. V. Boykova. På spørgsmålet om hæmochromatose, Arch. patol., t. 29, nr. 7, s. 70, 1967, bibliogr. Dashtayanter G. A. Til klinikken og cytologisk diagnose af hæmokromatose, Klin, medical, vol. 32, nr. 2, s. 62, 1954, bibliogr. M og til omkring lk og V. I. I. og d of r. På spørgsmålet om hjerteskader i hæmokromatose, Ter. Arch., Bind 42, nr. 7, s. 93, 1970; Malkina M. G. og O d og N omkring ca. i og A. og. Til en patogeni af en hæmokromatose, Klin. Honey., T. 46, No. 4, s. 136, 1968, bibliogr. H e c i e-t om i AM og Golochevskaya V. S. Til patogenese af hæmokromatose, Arch. patol., t. 28, nr. 1, s. 75, 1966, bibliogr. Fundamentals of Hepatology, ed. A. F. Blugera, s. 379, Riga, 1975; Podymova S.D. Kronisk hepatitis, s. 186, M., 1975; Papa foti s G. H6mochromatose, infanti lisme og insuffisance cardiaque, Presse m. D., P. 1486, 1959, bibliogr. Perkins K. W. a. o. Idiopatisk hæmokromatose hos børn, Amer. J. Med., V. 39, s. 118, 1965, bibliogr.

K. M. Abdulkadyrov; A. M. Abezgauz (p.), A.E. Podolsky (pat. An.).

Hemokromatose hos børn: patogenese, klinik, diagnose, behandlingsprincipper

Som et manuskript

Polyakova Svetlana Igorevna

Hemokromatose hos børn: patogenese,

klinik, diagnose, behandlingsprincipper

afhandling for graden

læger i medicinsk videnskab

Arbejdet blev udført ved Institut for Det Russiske Akademi for Medicinsk Videnskab, Videnskabeligt Center for Børns Sundhed, Det Russiske Akademi for Medicinsk Videnskab.

Videnskabelig konsulent:

Læge i Medicinsk Videnskab, Professor Potapov Alexander Sergeevich

Officielle modstandere:

Læge i Medicin, Professor Tatochenko Vladimir Kirillovich

Læge i Medicinsk Videnskab, Professor Zhurkov Vyacheslav Serafimovich

Læge i Medicinsk Videnskab, Professor Zakharova Irina Nikolaevna

Ledende institution: Novosibirsk State Medical Academy

Afhandlingen af afhandlingen finder sted den 28. juni 2011 kl. _____ på mødet i afhandlingsrådet D 001.023.01 på Etablering af Det Russiske Akademi for Medicinsk Videnskab Center for Børns Sundhed, Det Russiske Akademi for Medicinsk Videnskab på adressen: 119296, Moskva, Lomonosovsky Prospekt 2/62

Med afhandlingen er tilgængelig i biblioteket af den russiske Academy of Medical Sciences Videnskabelige Center for Børn Sundhedsvidenskabelige Fakultet (119.296 Moskva Lomonosov Prospect 2/62

Abstrakt offentliggjort "___" ____________2011

Videnskabelig sekretær for afhandlingen

Rådet NZDZ RAMS,

Kandidat i Medicinsk Videnskab A.G. Timofeev

Generelle egenskaber ved arbejdet

Arbejdets relevans.

Hexochromatoser er genetisk bestemt eller erhvervet former for patologi forårsaget af et overskud af jern i kroppen. Allokere primære og sekundære former for hæmokromatose. Primær arvelig hæmokromatose af type I, forårsaget af genetisk bestemt hyperabsorption af koststrygejern, med ophobning i leveren, bugspytkirtlen, myokardiet, huden, endokrine kirtler og andre væv (Barton J., 2003, Gasparini 2004, Milman N., 2004). For første gang blev denne form for patologi forbundet med et overskud af jern beskrevet af Trousseau i 1865 som "bronze diabetes" (Deugnier Y. 2000). Sekundære former for hæmokromatose dannes i hæmolytisk anæmi, blodtransfusioner, utilstrækkelig ferroterapi og kroniske leversygdomme, især på stadiet af dets cirrose (Anderson R. 2004)

Ifølge WHO er arvelig hæmokromatose (NG) den hyppigste arvelige sygdom forbundet med primær jernoverbelastning (Miyajima H., 2003, Papanikolaou G. 2004, Huang F 2004, Le Gac, 2004. McKusick V., 2005., Mooris T., 2005). I 1996 blev Feder J. et al. identificeret hemochromatosis type I genet (HFE), og senere blev mutationer identificeret i generne der er ansvarlige for udviklingen af type II-IV hæmokromatose (Papanikolaou G., 2004, Huang F 2004, Le Gac, 2004., McKusick V., 2005., Miyajima H., 2003, Mooris T., 2005).

Frekvensen af detektering af NG i USA er 1,5-3 patienter pr. 1000 population (Durupt S., 2000, Steinberg K. 2001, Ioannou G., 2002, Bonkovsky, 2003, Drobnik 2010). I Europa når befolkningsfrekvensen af NG-store mutationer 24% (Barton J., 2003, Beutler E., 2003, Andersen R. 2004, Bhavnani M., 2006, Aranda N., 2010). I Rusland er H63D-mutationsraten 16%, og hos patienter med begyndende tegn på jernoverbelastning stiger til 26% og kan sammenlignes med europæiske data (Volodicheva 2003, Mikhailova SV, 2010, Lavrov AV, 2004. Potekhina E., 2005, Averyanova N.S., 2010).

Der findes ingen statistikker om forekomsten af NG i vores land, og den er kun diagnosticeret og genetisk bekræftet i nogle store centre i Den Russiske Føderation (Mikhailova S.V.2010, Baranov AA, 2008; Kozyreva NV, 2008, Kulagina EA, 2006, Lavrov AV, 2004, Smirnov, OA, 2001).

Akkumuleringen af jern går gennem flere faser: fra den asymptomatiske periode af jernoverbelastning karakteristisk for barndommen; minimale manifestationer (2-3 årti af livet), dannet hæmokromatose (fra det 4. årti af livet) til multipel organsvigt (Brissot P., 2006). Hovedårsagerne til dødsfald for ubehandlede NG type I-patienter er hjerte (10-33%) og leversvigt (25-32%), portalhypertension (15%) og hepatocellulær carcinom (23-30%)%) (Neiderau C, 1996, Milman N., 2001, Elmberg, M., 2003, Motola-Kuba D, 2006, Erhardt A., 2006, von Delius S., 2006)]. Dødeligheden fra NG er signifikant øget hos mænd over 45 og kvinder over 55 år (Yang Q, 1998, Bathum L., 2001). Blodsletning, startede selv i fase med multipel organsvigt, øger 5-års overlevelse fra 33% til 89% (McDonnel S., Milman N., 2001). Behandling i de tidlige stadier af NG kan øge forventet levetid til et gennemsnit i en sund befolkning. Dette bestemmer behovet for tidlig diagnosticering og forebyggelse af overbelastning af jern hos mennesker med en disposition til NG.

Fenotypiske kriterier for diagnosering af hæmokromatose er hyperferritinæmi og transferrinmætning på mere end 42%, serumferritinniveauer er højere end 200 ng / ml hos kvinder og mere end 300 ng / ml hos mænd (Adams L. 2006, Cogswell M. 2003).

Niveauet af ferritin har udtalt alder og seksuelle udsving, afspejler individuel fødevareafhængighed (Soldin S. 1995, Lockitch G., 1988, Murthy J., 1995). Hos børn er grænseniveauet for ferritin, hvor jernoverbelastning må formodes at være mistænkt, ikke blevet bestemt, og referenceværdierne for ferritin hos børn er endnu ikke blevet væsentligt fastslået (Lockitch G.1988, Soldin S.1955, Ghoshal A., 2003).

Tidlige kliniske manifestationer af NG er polymorfe og ikke-specifikke. Ved prækliniske stadier er det eneste laboratoriekriterium for jernoverbelastning transferrinmætning med jern over 40% (Brissot P., 2006).

Personer med kroniske leversygdomme, hvor jernoverbelastning accelererer forløbet af cirrose, fortjener særlig opmærksomhed, ikke kun på grund af mutationer i HFE-genet, men også omfordeling af jern i kroppen med deponering i leverparenchyma under cirrose, portalhypertension og efter shunting-operationer (Cotler S., 1998). Hos børn med leversygdom er sådanne undersøgelser ikke blevet udført. Et overskud af jern forværrer kardiovaskulære sygdomme, lever (hepatitis C, steatohepatitis, autoimmun hepatitis, Wilsons sygdom, alfa-1-antitripisovoy insufficiens), neurodegenerative sygdomme (Adams L. 2006, Dib N., 2006, Franchini M., 2004, Kaito M., 2007).

"Guld" -standarden til diagnosticering af overbelastning af jern er den kvantitative bestemmelse af dens indhold i levervævsprøver opnået ved biopsi. Børn under 14 år med hepatisk jern indeks er ikke informativ, koncentrationen af jern i leveren biopsier, hvor der er en risiko for at udvikle skrumpelever er ikke installeret (Nuttall K., 2003, Olynyk J., 1994).

Hepatotoksicitet af frit jern skyldes dets evne til at redokere reaktioner, hvilket fører til dannelsen af frie radikaler og aktivering af fibrogeneseprocessen, som vist hos patienter med klinisk dannet NG (Ramm G., 2005., Cooksey R 2004., Reeves H., 2002, Stal P., 1995). Hos børn i de tidlige stadier af jernoverbelastning er problemet med jern hepatotoksicitet ikke blevet undersøgt nok. Disse spørgsmål fastslog formålet med vores arbejde.

Formål: at etablere love dannelse og delingsmuligheder af jern hos børn med forskellige former for jernophobningssyndrom lidelser for at optimere diagnosticering og behandling af arvelig hæmokromatose og sekundær jernophobning i patologien af leveren og andre indre organer.

Formål med undersøgelsen:

At bestemme forekomsten og varianterne af jernmetabolismeforstyrrelser hos børn med kroniske diffuse leversygdomme og andre somatiske patologier.
Identificere aldersrelaterede egenskaber ved jernmetabolisme hos børn af forskellige køn
Etablere referenceværdier for ferritin og jernmætning i blod hos børn i forskellige aldersgrupper med normal transferrinmætning.
Identificer funktionerne i kliniske manifestationer og muligheder for behandling af hæmokromatose hos børn
Baseret på analysen af familielasten for jernrelaterede sygdomme og dataene om molekylære genetiske undersøgelser af større mutationer i HFE-genet (C282U, H63D, S65C) hos børn med biokemiske tegn på jernoverbelastning, udvikler en algoritme til diagnosticering af arvelig hæmokromatose hos børn
At bestemme de strukturelle og funktionelle ændringer i leveren under jernoverbelastning hos børn
Udvikle metoder til kost- og lægemiddelkorrektion af arvelig hæmokromatose og fastlæg nye kriterier for evaluering af deres effektivitet.

Videnskabelig nyhed

For første gang blev den etiologiske struktur, forekomst og patogenese af jernoverbelastningssyndrom hos børn med somatisk patologi undersøgt grundigt; fremgangsmåder til forebyggelse af komplikationer forbundet med et overskud af jern blev udviklet ved at administrere en sideropenisk diæt i det prækliniske stadium. Det er blevet konstateret, at hyppigheden af jernoverbelastningssyndrom er sammenligneligt med hyppigheden af jernmangelstilstande. Ved fremkomsten af dens forekomst spiller arvelig hæmokromatose med en autosomal recessiv arvemodel en ledende rolle, ledsaget af hyperabsorptionen af koststrygejern samt blodtransfusion og leversygdom i cirrhosefasen.

For første gang er der fastsat blodkoncentrationer af ferritin hos børn til den relevante alder og køn, som ikke overstiger 100 ng / ml.

Definerede patogenetiske mekanismer skrumpelever med jern overskud fibrogenese forbundet med aktiveringsprocesser resultere i hæmning aktivitet af matrixmetalloproteinaser og vævsinhibitor. Sidstnævnte fører til overdreven proliferation af bindevæv i den ekstracellulære matrix.

Hepatotoksicitet af jern blev først påvist ved direkte kvantitative undersøgelser af jern i levervæv, hvis indhold er proportional med cirrhosis sværhedsgrad.

For første gang blev det konstateret, at i Wilsons sygdom hos børn skyldes levercirrhose den overvejende ophobning af jern i vævet og ikke kun kobber.

Det er bevist, at ophobningen af jern i leveren er forud for udviklingen af fænotypiske tegn på jernoverbelastning, og under sekundær jernoverbelastning med cirrose er lokal.

For første gang er det blevet fastslået, at den førende manifestation af hæmokromatose hos børn er transferrinmætning på mere end 40% og kronisk sideræmi samt hyperferritinæmi med mere end to aldersgamle normer.

Først det bevises, at forekomsten af alvorlige mutationer arvelig hæmokromatose når 40% i børn med forøget mætning af transferrin jern og to gange deres populationsfrekvens der bestemmer behovet for en selektiv genetisk screening for tilstedeværelse af mutationer i arvelig hæmokromatose med arvelig jern-associerede sygdomme og laboratorium etableret jern overbelastning.

Hemokromatose hos børn

(synonymer: pigmentcirrhose, bronze-diabetes). Det er karakteriseret ved absorption af jern i tarmene, en forøgelse af indholdet i blodserumet og forbedret deponering i leveren, bugspytkirtlen, huden og andre organer.

Klinisk billede. Sort hudpigmentering (hæmosiderin og melaninaflejring), hepatosplenomegali, ascites i terminalfasen, portalhypertension. I de fleste tilfælde observeres diabetes.

Diagnosen. Karakteriseret af forøgede serum jern niveauer, hyperglykæmi og glycosuri. Leverpunkturbiopsi afslører fedthedgeneration af leveren med jernaflejring.

Budd - Chiari syndrom hos børn

Primær veneokklusiv leversygdom med efterfølgende trombose og symptom Badtsa Chiari - sekundær overtrædelse udstrømning fra leveren, med ardannelse og inflammatoriske forandringer i bughulen, og abnormiteter i vena cava inferior trombose.

Etiologi og patogenese. Medfødte uregelmæssigheder af udviklingen af leverkar, infektiøse toksiske processer, skade.

Klinisk billede. Symptomer på portalhypertension udvikles: dyspeptiske symptomer, hepatosplenomegali, vedvarende ascites, spiserørledninger. Senere udvikle leversvigt.

Prognose. Meget tung.

Diagnosen. Sygdommen er yderst sjælden. Diagnose in vivo foretages kun ved angiografisk undersøgelse (venohepatografi og cavagraphy). Det er nødvendigt at skelne fra cirrhosis, constrictive pericarditis.

Behandling. Kirurgi - pålæggelse af vaskulære anastomoser (splenorenal, portokavalny) i fravær af alvorlig leversvigt.

Amyloidose af leveren hos børn

Ofte manifesteres total amyloidose og kombineres med involvering i nyrerne, tarmene, milten, binyrerne osv.

Etiologi og patogenese i leveren amyloidose. Der er sekundær og primær amyloidose. Etiologien af primær amyloidose er ukendt. Sekundær amyloidose udvikler på grund af lange suppurativ processer, osteomyelitis, septisk endocarditis, tuberkulose, bronkiektasi sygdom, i sager skift immunpatologisk: ulcerativ colitis, serum patologi, kollagen.

Ved langvarig glukokortikosteroidbehandling af rheumatoid arthritis kan amyloidaflejringer nå 95% af mange lever. Amyloid deponeres langs blodet og lymfekarrene, med sekundær amyloidose - i leverenes parenchyma af bjælkerne og kapillærerne.

Klinisk billede. Pallor af integumenter, hepausplenomegali er noteret. Leveren er glat, overfladen er glat. Portal hypertension udvikler sig ikke. Samtidig ses nyreskader: albuminuri, ødem i kombination med hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, især med en stigning i a2-globuliner, hypercholesterolemi med en stigning i alkalisk fosfataseaktivitet.

Diagnosen. Det er etableret på basis af en kombineret læsion af en række organer, en positiv test med Congo rød (dens absorption af væv fra blodet når 90-100%), punktering af biopsi i leveren, tarmene.

Prognose. Hepatocellulær svigt, gulsot.

Behandling. De behandler selve sygdommen. Prescribe levers hydrolysater, Kolkhamin, immunosuppressive midler.

Årsager og behandling af hæmokromatose i leveren hos voksne og børn

Hemokromatose eller brons diabetes er en arvelig polysystempatologi forbundet med nedsat jernabsorption. Som følge heraf absorberes jern aktivt i fordøjelseskanalen og ophobes i leveren, hjertemusklen, bugspytkirtlen. Leveren lider mest af jern overbelastning.

Hemokromatose i leveren er en almindelig genetisk sygdom, der hovedsageligt udvikler sig hos mænd. Kvinder bliver syge 3 gange mindre. De første symptomer på bronsygdom i 70% af tilfældene vises efter 40 år. Patologi fører til alvorlige dysfunktioner i kroppen og, hvis den bliver ubehandlet, fører til udvikling af leverenes kræftpatologier og andre alvorlige tilstande.

grunde

Baseret på de patogenetiske mekanismer ved dannelsen af sygdommen isoleres primær hæmokromatose (arvelig) og sekundær. Den arvelige form af patologi er forbundet med en gendefekt. HFE genet, der er ansvarlig for udviklingen af brons diabetes, er placeret på kromosom 4, på venstre skulder. Patologi udvikler sig ofte hos personer, der har modtaget 2 kopier af det defekte gen - både fra faderen og moderen.

Den sekundære form udvikler sig af en række årsager:

Thalassemia er en arvelig hæmoglobinopati, hvor proteinmolekyler, der udgør strukturen af hæmoglobin, ødelægges. Personer med thalassæmi er udsat for hæmolytiske kriser på grund af overskud af jern.
Sygdomme, der påvirker leveren. Hepatitis, alkoholisk cirrose, kronisk leverporfyri, maligne tumorer øger sandsynligheden for at udvikle en sekundær form.
Blodtransfusion Blod fra donoren indeholder fremmede røde blodlegemer, der dør før deres egne røde blodlegemer. Når de destrueres, frigiver de jern, hvis overskud ophobes i de indre organer.
Overdreven indføring af jern i kroppen udefra på grund af den ukontrollerede langvarig brug af jernholdige lægemidler.

Nogle gange forekommer der en sekundær form hos personer, der har en langvarig lavprotein kost og patienter, der har brug for konstant hæmodialyse.

symptomer

I de indledende faser giver hæmokromatose ikke et levende klinisk billede. Lejlighedsvis kan patienter klage over mild utilpashed og træthed. Alarmerende tegn fremstår som den totale jernkoncentration i kroppen øges. Når denne indikator bliver kritisk (op til 40 g) bliver det kliniske billede signifikant. Afhængig af de hidtidige symptomer kan brons diabetes forekomme i en hepatopatisk, cardiopatisk, endokrinologisk type.

Hepatopatisk type patologi udvikler sig ofte (op til 70% af det samlede antal patienter). Overdreven jern ophobes i leveren, hvilket medfører forstyrrelse af dets funktion. Som følge heraf udvikler symptomkomplekset:

Smerter i abdominalområdet af spildt natur. Smerten rammer 40% af patienterne og kombineres med dyspepsi.
Dyspeptiske manifestationer. Patienterne bekymrede episodisk kvalme, opkastning. Diarré udvikler sig ofte som en vandig afføring, hvor hyppigheden når op til 20 gange om dagen.
Forstørret lever efterfulgt af fibrose og cirrose.
Tør hud.

Den kardiopatiske form (pigmenteret myocarditis) udvikler sig, når overskydende jern akkumuleres i myokardiet og serumet. Pigmenteret myocarditis detekteres hos 20% af det samlede antal patienter. Sygdommen opstår med tegn på hjerte-kar-sygdomme:

Mangler i hjerterytmen i form af angreb af takykardi, atrieflimren.
Stigningen i hjerte størrelse, udvidelsen af dens hulrum.
Sænkning af blodtrykket.
Udseendet af perifert ødem.

Forløbet af hæmokromatose i endokrinologisk type forekommer på baggrund af læsioner af hypofysen og bugspytkirtlen. Som følge heraf er hormonsyntese svækket, seksuel dysfunktion og insulinafhængig diabetes mellitus udvikles. Impotens er noteret hos 40% af mændene; 15% af kvinderne har sekundær amenoré og manglende evne til at blive gravide.

Andre specifikke manifestationer omfatter:

Udseendet af atypisk pigmentering af huden på grund af akkumulering af overskydende jern i huden og afsætning af hæmosiderin - et særligt mørkt gult pigment dannet ved nedbrydning af hæmoglobin. Pigmentering af huden fremkommer på ansigt, hænder, ydre kønsorganer, i armhulen. Huden bliver en bronzefarve.
Artralgi. Hos 40% af patienterne har smerter i interphalangeal, albue, knæled. Sommetider er artikulær deformitet tilsat for smerte og begrænsning i mobilitet.
Ændring i udseende. For patienter med hæmokromatose er der mangel på hår på hoved og krop, deformation af neglepladerne.

Terminalfasen er vanskelig. Koncentrationen af jern i kroppen når kritiske værdier, der overstiger den naturlige hastighed på 5 gange eller mere. Patienter i de sidste stadier af sygdommen lider af portalhypertension, ascites og progressiv udmattelse (cachexia).

Hemokromatose hos børn kan give et klinisk billede fra de første måneder af livet, hvis årsagen til sygdommen er arvelighed. Overbelastning af barnets krop med jern af andre grunde er yderst sjældent. Sygdommen i barndommen manifesteres i form af:

Øget spænding.
Langvarig neonatal gulsot hos nyfødte.
Overdreven tør hud og hårtab.
Lav motoraktivitet.
Negativ vægtdynamik.

Udseendet af mørk pigmentering på huden sker gradvis. Hos næsten alle børn med hæmokromatose er huden tynd og let sårbar. Tættere på førskole- og grundskolealderen har disse børn vedvarende forstyrrelse af hjertet, leveren, milten.

komplikationer

Hvis ubehandlet fører hæmokromatose til udvikling af livstruende komplikationer. På grund af den store koncentration af jern i kroppen - især i leveren - øges risikoen for leversvigt, når jernet fuldstændigt mister alle funktioner. På baggrund af leversvigt er hjernen påvirket af intestinale toksiner, og patienten falder ind i koma.

En alvorlig komplikation af hæmokromatose med høj dødelighed er myokardieinfarkt og akut hjertesvigt. En indre blødning som følge af spiserørets udvidede åre fører til et fatalt resultat med et langt forløb af patologi. En kritisk forøgelse af blodsukkerkoncentrationen forårsager en diabetisk koma, der ofte resulterer i døden.

diagnostik

Ved undersøgelse af patienter med mistænkt hæmokromatose kræves der konsultationer fra flere specialister - en gastroenterolog, en kardiolog, en kirurg, en endokrinolog, en hudlæge. Under den indledende undersøgelse lægger lægen opmærksomheden på hudens specifikke farve (hæmosiderose), fraværet af hår og skjeformede negle. Under palpation bestemmes en forstørret lever og milt. I tilstedeværelsen af cirrhosis føles leveren solid, med en ujævn overflade.

Laboratoriediagnose er et vigtigt punkt i bekræftelsen af diagnosen. Komplet blodtal er ikke informativt, det udføres kun for at udelukke anæmi. Værdifulde oplysninger giver en blodprøve til biokemi. Patienter afslører skift i biokemiske parametre:

Forøget bilirubin over 25 mmol / l.
Forøg ALAT, ASAT og GGT.
Forøgelse af koncentrationen af blodglukose over 5,8.

Det er obligatorisk at foretage en dynamisk undersøgelse af blodet for at bestemme metabolismen af jern. Diagnosen udføres i faser:

Trin 1 - identificer koncentrationen af siderofilin (proteinbærer af jern i blodplasmaet) Når du overskrider normen (16-44 mmol / l), fortsæt til næste trin.
Trin 2 - Udfør en test for koncentrationen af ferritin; hvis indikatoren overstiger 200 for kvinder under 45-50 år og 300 for mænd (kvinder over 45-50 år) - gå til sidste fase.
Trin 3 - Gennemførelse af indirekte kvantitativ flebotomi, hvor en patient med mistænkt hæmokromatose ekstraherer 200 mg jern ugentligt ved blødning. Hvis patientens tilstand forbedres efter fjernelse af jern fra kroppen i mængden 3 g - diagnosen anses for bekræftet.

Arvelig hæmokromatose detekteres ved genetisk DNA-analyse. Den molekylære genetiske metode til diagnose hjælper med at identificere organismenes arvelige sammensætning og etablere den overvejende type mutation i generne. Fordelene ved metoden er i høj informationsindhold og muligheden for at bekræfte diagnosen i de indledende faser.

Ved en omfattende undersøgelse er det vigtigt at bestemme graden af skade på de indre organer. Dette kræver en række højpræcisionsstudier:

Røntgenfuger.
EKG og ekkokardiografi.
Ekkografi af peritoneal hulrum.
Lever i leveren.

En pålidelig metode til bestemmelse af prognosen for det fremtidige forløb af patologi er hepatisk biopsi. I den ekstraherede punktering i biopsien bestemmer koncentrationen af jern. Jo mere denne indikator - jo værre prognosen for overlevelse.

behandling

Behandling af hæmokromatose reduceres til fjernelse af overskydende jern fra kroppen og bekæmpelsen af komplikationer. I det tidlige behandlingsstadium er vitaminterapi organiseret - patienter er foreskrevet et kursusindtag af B-vitaminer, tocopherol, M-vitamin (folsyre). Vitaminbehandling er nødvendig for at fremskynde processen med at fjerne overskydende jern.

Narkotika terapi omfatter brugen af chelators - kemikalier, der frigiver jernioner fra kroppen. I praksis anvendes deferoxamin ofte i form af intramuskulære injektioner og intravenøse infusioner. Ved langvarig brug af deferoxamin kan bivirkninger udvikle sig - skyer på linsen.

En effektiv non-drug metode til at minimere det høje indhold af jern i kroppen indbefatter flebotomi. Proceduren er den systematiske fjernelse af et bestemt blodvolumen (op til 500 ml ugentligt) fra kroppen. Phlebotomi udføres i lang tid i 2-3 år, indtil koncentrationen af jern i blodet når de optimale værdier.

Symptomatisk terapi er reduceret til behandling af fibrose og levercirrhose, hjerte-kar-og seksuelle lidelser, diabetes. Patienter med progressiv artropati er vist proceduren for endoprosteseudskiftning af de ødelagte ledd. Patienter med avanceret cirrose kan reddes ved en levertransplantation.

Kost til hæmokromatose, som en integreret del af kompleks terapi, ordineres til alle patienter for livet. Formålet med kosten er at forhindre en stigning i koncentrationen af jern i kroppen og opretholde en optimal metabolisme. Kostrådgivning:

Undtagelse fra kost af bageriprodukter, alkohol, skaldyr, biprodukter (lever, nyre).
Minimere forbruget af kød og fødevarer højt i ascorbinsyre.
Den systematiske anvendelse (i rimelige mængder) af sort te og kaffe som drikkevarer, der kan nedsætte absorptionen af jern.

Prognose og forebyggelse

Hemokromatose refererer til patologier med en konstant progressiv kurs. Men mulighederne for moderne medicin kan forlænge patienternes liv i flere årtier. Med ukompliceret kursus lever op til 80% af patienterne længere end 10 år. Hvis sygdommen ikke behandles, forværres prognosen for overlevelse - siden diagnosen er bekræftet, forventer den forventede levetid ikke mere end 5 år. Fra vedvarende stofskifteforstyrrelser udvikles uforenelige med livskomplikationer - cirrose, levercancer, omfattende hjerteanfald.

Forebyggelse af primær hæmokromatose omfatter familie screening, tidlig påvisning og behandling af sygdommen. Hvis der er tilfælde af forekomst hos direkte slægtninge i familien, skal screeningen udføres så tidligt som muligt, før der opstår alvorlige komplikationer.

Forebyggelse af sekundær hæmokromatose omfatter:

Balanceret ernæring.
Afvisning af alkohol og nikotin.
Accept af jernholdige stoffer kun på recept og i den angivne dosis.
Tidlig behandling af patologier i lever og blod.

Hemokromatose hos voksne og børn: hvorfor det ser ud og hvordan det behandles

Jern i menneskekroppen udfører en række vigtige funktioner - som led i hæmoglobin leverer ilt til celler og væv, er det aktivt involveret i metabolisme og syntese af skjoldbruskkirtelhormoner og styrker immunforsvaret. Det er dog en fejl at tro, jo jo mere jern, jo bedre. Dens overskud fører til en alvorlig sygdom, som påvirker alle indre organer. Hemokromatose - hvad det er, hvordan og når det manifesterer sig hos voksne og børn, der truer komplikationer, om det er muligt at forhindre forekomst af en sygdom - disse spørgsmål er fortsat relevante for forskere og læger indtil nu. Samtidig blev det etableret, at hvis en patient gennemgår den passende behandling, bliver sygdomsforløbet markant glattet, og patientens levetid stiger med flere år.

Beskrivelse af hæmokromatose

Overdreven jern i kroppen fører til hæmning af funktionerne i alle indre organer. Det overskydende metal bringes ikke ud, men deponeres i leveren, hjertet, bugspytkirtlen, nyrerne og hypofysen, akkumuleres i væv, slimhinder og led. Hemochromatosis er en multisystem sygdom, der opstår på grund af overdreven aktiv absorption af jern i fordøjelseskanalen organer.

Da metal ophobes i organer i årtier, forekommer symptomer sædvanligvis 40 år eller derover. Sygdommen anses for at være ret sjælden - kun 2-3 personer ud af 1000 bliver syge. Den første lever lider, derfor er sygdommens andet navn pigmentskirrhose. Endvidere påvirkes hjertet, endokrine kirtler, leddene. Ifølge statistikker bliver mænd syge flere gange oftere end kvinder. Dette forklares ved, at hver måned mister kvinder en vis mængde jern sammen med menstruationsblod, der naturligt reducerer dets indhold i kroppen.

Hvorfor er der en sygdom og dens typer

Sygdommen er arvelig eller erhvervet. Oftest er lægerne udsat for en medfødt sygdom, som skyldes mangler i forskellige gener, der er ansvarlige for jernmetabolisme. Der er 4 typer af denne form for hæmokromatose, hvis årsager er forankret i arvelighed:

klassisk bestemmes hos 95% af patienterne, er forbundet med HFE genet, som ophører med at give korrekte oplysninger om jernindholdet i kroppen og signalerer dets permanente mangel og forårsager overdreven metalabsorption i tarmen;
ungdommen - en sjælden sygdomsform forekommer i en alder af 12-30 år
arvelige, ikke forbundet med HFE genet;
autosomal dominerende - manifesteret i strid med transport af jern.

Sekundær hæmokromatose er en konsekvens af andre sygdomme eller skyldes overdreven indtagelse af jern i kroppen. Det har 4 sorter:

posttransfusion - associeret med hyppige blodtransfusioner
alimentar - opstår på grund af levercirrhose forårsaget af alkoholisme, fordi alkoholholdige drikkevarer dramatisk øger mængden af jern absorberet i mave-tarmkanalen;
metabolisk - jernmetabolisme er forstyrret på grund af viral hepatitis, thalassæmi, onkologi, hudporfyri, problemer med bugspytkirtlen;
blandet - har flere grunde.

Det er vigtigt! Ukontrolleret indtagelse af jernholdige vitaminkomplekser samt en lavprotein kost er årsager til hæmokromatose.

Der er en særlig form for sygdommen - neonatal hæmokromatose, som påvises hos nyfødte i de første uger af livet. Foster underudvikling og leversvigt fører til barns død. Sygdommen går altid hurtigt. Uheldigvis er årsagerne til sygdommens sygdomsform endnu ikke kendt, og læger kan ikke sige præcis, hvad hæmkromatose af den nyfødte er.

Hvordan er sygdommen manifesteret

Da jern ophobes og deponeres i kroppen i flere årtier, forekommer forskellige symptomer på forskellige stadier af sygdommen. Der er 3 grader af udvikling af hæmokromatose og de tilsvarende symptomer:

Indledende fase - patienter klager over for meget træthed, vægttab, smerter i leddene og i leverområdet. De begynder at forstyrre hudens tørhed, der er svaghed og et fald i seksuel lyst. Differentiere sygdommen kun for disse symptomer er ret problematisk. Overbelastning af kroppen med jern er endnu ikke til stede.
Den udviklede scene - bronzepigmentering af huden, undertrykkelse af den seksuelle funktion fremkommer, infertilitet og amenoré opdages hos kvinder, levercirrhose begynder. Diabetesforbindelsen har et særligt navn - bronze diabetes. På dette stadium diagnosticeres den indledende og gennemsnitlige grad af jernoverbelastning.
Terminalstadiet - på grund af det høje jernindhold forekommer der alvorlige sygdomme: cachexi, ascites, portalhypertension. Sådanne sygdomme og tilstande som hepatisk og akut hjertesvigt, sepsis og diabetisk koma er dødelige.

Arvelig eller idiopatisk hæmokromatose, som er den mest almindelige type sygdom, bliver tydelig, når mængden af jern i kroppen når 30-40 g.

Afhængigt af hvilket organ eller system der er påvirket, opstår følgende symptomer:

hjerteskader - kardiopatisk form - hovedbelastningen falder på hjertet, så arytmi, hjertesvigt opstår, muligheden for et hjerteanfald øges mange gange;
skade på de endokrine organer - bugspytkirtlen med diabetes og hypofysen med undertrykkelse af seksuelle og reproduktive funktioner påvirkes;
leverskader - leverhemokromatose - en organforstørrelse opstår, dens smerte fremkommer, cirrose er diagnosticeret, og størrelsen af milten (splenomegali) ændres samtidigt.

"De tidligste tegn på sygdommen omfatter misfarvning af hud og slimhinder, hårtab, neglehovedets konkave form, ledsmerter"

Når dette symptomkompleks fremkommer, skal du kontakte din læge for en forklaring på, hvad det er - indledende hæmokromatose eller en anden sygdom.

Funktioner ved diagnosen af sygdommen

Vanskeligheden ved at detektere hæmokromatose ligger i den gradvise stigning i symptomer og deres lighed med andre sygdomme. Diagnosen er lavet ud fra laboratorie- og instrumentstudier:

Biokemisk analyse af blodhemokromatose diagnosticeres, når jernindholdet er mere end 38 μmol / l, indholdet af glucose og glycosyleret hæmoglobin bestemmes desuden.
Urinalyse - sygdommen er fastgjort til et jernindhold på 10 mg / dag med en hastighed på op til 2 mg. Standardproceduren er at gennemføre en desferal test - den indtages desferal er forbundet med jern og udskilles via nyrerne (normen

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Hemokromatose hos børn symptomer

grunde

Den sekundære form udvikler sig af en række årsager:

Thalassemia er en arvelig hæmoglobinopati, hvor proteinmolekyler, der udgør strukturen af hæmoglobin, ødelægges. Personer med thalassæmi er udsat for hæmolytiske kriser på grund af overskud af jern.
Sygdomme, der påvirker leveren. Hepatitis, alkoholisk cirrose, kronisk leverporfyri, maligne tumorer øger sandsynligheden for at udvikle en sekundær form.
Blodtransfusion Blod fra donoren indeholder fremmede røde blodlegemer, der dør før deres egne røde blodlegemer. Når de destrueres, frigiver de jern, hvis overskud ophobes i de indre organer.
Overdreven indføring af jern i kroppen udefra på grund af den ukontrollerede langvarig brug af jernholdige lægemidler.

Nogle gange forekommer der en sekundær form hos personer, der har en langvarig lavprotein kost og patienter, der har brug for konstant hæmodialyse.

symptomer

Smerter i abdominalområdet af spildt natur. Smerten rammer 40% af patienterne og kombineres med dyspepsi.
Dyspeptiske manifestationer. Patienterne bekymrede episodisk kvalme, opkastning. Diarré udvikler sig ofte som en vandig afføring, hvor hyppigheden når op til 20 gange om dagen.
Forstørret lever efterfulgt af fibrose og cirrose.
Tør hud.

Mangler i hjerterytmen i form af angreb af takykardi, atrieflimren.
Stigningen i hjerte størrelse, udvidelsen af dens hulrum.
Sænkning af blodtrykket.
Udseendet af perifert ødem.

Andre specifikke manifestationer omfatter:

Udseendet af atypisk pigmentering af huden på grund af akkumulering af overskydende jern i huden og afsætning af hæmosiderin - et særligt mørkt gult pigment dannet ved nedbrydning af hæmoglobin. Pigmentering af huden fremkommer på ansigt, hænder, ydre kønsorganer, i armhulen. Huden bliver en bronzefarve.
Artralgi. Hos 40% af patienterne har smerter i interphalangeal, albue, knæled. Sommetider er artikulær deformitet tilsat for smerte og begrænsning i mobilitet.
Ændring i udseende. For patienter med hæmokromatose er der mangel på hår på hoved og krop, deformation af neglepladerne.

Øget spænding.
Langvarig neonatal gulsot hos nyfødte.
Overdreven tør hud og hårtab.
Lav motoraktivitet.
Negativ vægtdynamik.

komplikationer

diagnostik

Forøget bilirubin over 25 mmol / l.
Forøg ALAT, ASAT og GGT.
Forøgelse af koncentrationen af blodglukose over 5,8.

Det er obligatorisk at foretage en dynamisk undersøgelse af blodet for at bestemme metabolismen af jern. Diagnosen udføres i faser:

Trin 1 - identificer koncentrationen af siderofilin (proteinbærer af jern i blodplasmaet) Når du overskrider normen (16-44 mmol / l), fortsæt til næste trin.
Trin 2 - Udfør en test for koncentrationen af ferritin; hvis indikatoren overstiger 200 for kvinder under 45-50 år og 300 for mænd (kvinder over 45-50 år) - gå til sidste fase.
Trin 3 - Gennemførelse af indirekte kvantitativ flebotomi, hvor en patient med mistænkt hæmokromatose ekstraherer 200 mg jern ugentligt ved blødning. Hvis patientens tilstand forbedres efter fjernelse af jern fra kroppen i mængden 3 g - diagnosen anses for bekræftet.

Ved en omfattende undersøgelse er det vigtigt at bestemme graden af skade på de indre organer. Dette kræver en række højpræcisionsstudier:

Røntgenfuger.
EKG og ekkokardiografi.
Ekkografi af peritoneal hulrum.
Lever i leveren.

behandling

Undtagelse fra kost af bageriprodukter, alkohol, skaldyr, biprodukter (lever, nyre).
Minimere forbruget af kød og fødevarer højt i ascorbinsyre.
Den systematiske anvendelse (i rimelige mængder) af sort te og kaffe som drikkevarer, der kan nedsætte absorptionen af jern.

Prognose og forebyggelse

Forebyggelse af sekundær hæmokromatose omfatter:

Balanceret ernæring.
Afvisning af alkohol og nikotin.
Accept af jernholdige stoffer kun på recept og i den angivne dosis.
Tidlig behandling af patologier i lever og blod.

Hemokromatose hos børn

Indholdet

ætiologi

Patologisk anatomi

patogenese

Klinisk billede

Diagnosen

behandling

outlook

Hemokromatose hos børn

Hemokromatose hos børn: patogenese, klinik, diagnose, behandlingsprincipper

Hemokromatose hos børn

Budd - Chiari syndrom hos børn

Amyloidose af leveren hos børn

Årsager og behandling af hæmokromatose i leveren hos voksne og børn

grunde

symptomer

komplikationer

diagnostik

behandling

Prognose og forebyggelse

Hemokromatose hos voksne og børn: hvorfor det ser ud og hvordan det behandles

Beskrivelse af hæmokromatose

Hvorfor er der en sygdom og dens typer

Hvordan er sygdommen manifesteret

Funktioner ved diagnosen af ​​sygdommen

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Hemokromatose hos børn symptomer

grunde

symptomer

komplikationer

diagnostik

behandling

Prognose og forebyggelse

Læs Om Rengøring Leveren

Populære Kategorier

Cyste Af Leveren

Leverkræft

Funktioner ved diagnosen af sygdommen