Biliær cirrose - hvad er det? Symptomer og behandling

En af de ubehagelige leversygdomme, der ledsages af en krænkelse af dens funktion, er galde cirrhose. Med denne patologi er der en ødelæggelse af kroppens struktur som følge af fejl i udløb af galde samt ændringer i galdekanalernes struktur. Levercirrhose i leveren er opdelt i to typer: primær og sekundær. Normalt er denne sygdom diagnosticeret hos middelaldrende mennesker, men oftest opdages det efter 50-60 år.

Begyndelsen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udvikling af hepatocellulær insufficiens, som efterfølgende udvikler sig til portalhypertension. Prognosen af ​​sygdommen kan være gunstig, hvis grunden til stagnation af galde er elimineret. Hvis dette ikke er muligt på grund af utilstrækkeligt kvalificerede læger eller på grund af de individuelle egenskaber hos hver person, udvikler en stærk leversvigt med krænkelse af de fleste funktioner. Konsekvensen er uundgåelig død.

Hvad er det?

Levercirrhose i leveren (BCP) er en sygdom, hvor afbrydelsen af ​​galdekanaler af forskellige årsager er svækket, som følge af, at galdeflydningen i tarmene falder eller stopper. Ifølge etiologi skelnes primære og sekundære former for sygdommen.

Årsager til udvikling

At etablere den specifikke årsag til dannelsen af ​​galde cirrhose har endnu ikke været mulig. Nogle teorier om dens dannelse betragtes som:

• genetisk prædisponering for sygdommen
• tidligere infektiøse læsioner af leveren - viral, bakteriel, parasitisk;
• giftige leverskade
• autoimmun inflammation.

For at bekræfte det direkte forhold mellem disse tilstande og dannelsen af ​​cirrose er i øjeblikket ikke mulig.

For det første begynder lymfocytter under påvirkning af visse årsager at ødelægge gallekanalernes celler - der dannes en inflammatorisk proces i dem. På grund af betændelse er forstyrrelsen af ​​kanalerne forstyrret, og galdestasis udvikler sig. På disse områder forekommer hepatocytskader, og inflammation udvikler sig igen. Massedødsdød kan føre til dannelse af cirrose.

klassifikation

Primær BCP er en autoimmun sygdom, der manifesterer sig som en kronisk ikke-purulent destruktiv inflammation i galdekanalerne (cholangitis). I de senere stadier forårsager det stagnation af galde i kanalerne (cholestasis) og tilskynder til sidst udviklingen af ​​levercirrhose. Ofte lider kvinder i fyrre til tres år af patologi.

• I fase I er inflammation begrænset til galdekanalerne.
• På fase II spredes processen til leverenvæv.
• Trin III. Hepatocytter - leverceller - begynder at forvandle sig til bindevæv, der dannes ar-adhæsioner, som "samler" galdekanalerne.
• Trin IV - Typisk levercirrhose.

Sekundær galde cirrhose forekommer på baggrund af en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galde i de intrahepatiske kanaler på grund af deres indsnævring eller blokering forårsaget af andre sygdomme. Det er mere almindeligt hos mænd på tredive og halvtreds år. Uden behandling fører begge former af sygdommen før eller senere til leversvigt, forværrer livskvaliteten og reducerer dets varighed.

Symptomer på galde cirrhose

I tilfælde af galde cirrhose er det tilrådeligt at gruppere symptomer i henhold til sygdommens primære og sekundære former.

Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:

1. Farve huden i en mørk brun farve, især i skulderbladets område, store led og senere på hele kroppen;
2. Uregelmæssig kløe, som ofte forekommer under en nats hvile, med yderligere irriterende faktorer (f.eks. Efter kontakt med uld eller efter bad). Kløe kan vare i mange år;
3. En forstørret milt er et almindeligt symptom på sygdommen;
4. Udseendet af en flad formation på øjenlågene, der har form af en plaque. Ofte er der flere af dem, xanthelasma kan ses på brystet, palmer, balder, albuer;
5. En person kan begynde at blive forstyrret af smerter i den rigtige hypochondrium. I muskler opstår der ofte en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger lidt.

Med sygdommens progression øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver grove, huden svulmer, de endelige falder af fingrene fortykkes. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er krænkelser i fordøjelsessystemet.

Den sekundære form af sygdommen har lignende symptomer, herunder:

• alvorlig smerte i den berørte lever
• hårdt kløe i huden, værre om natten
• leverpine på palpation og en stigning i dens størrelse;
• tidlig gulsot
• splenomegali;
• stigning i kropstemperaturen til febrile indeks på baggrund af en udviklingsinfektion.

Denne form for sygdommen fører hurtigt til udvikling af cirrose og efterfølgende leversvigt, hvis symptomer truer patientens liv. Især er symptomerne på udvikling hos en person med leversvigt:

• kvalme og opkastning af tarmindhold
• dyspeptiske lidelser;
• misfarvning af afføring og urin i mørk ølfarve
• hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsage så alvorlige komplikationer som ascites, indre mave og tarmblødning, koma og død.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger til påvisning af primær galde cirrhose kan have flere trin:

• Først og fremmest bør en patient med mistænkt levercirrhose konsultere et par læger - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Kun de kan identificere sygdommen, bestemme sin grad, foreskrive efterfølgende diagnostiske foranstaltninger og mulig behandling.
• Efter en lægeundersøgelse skal en patient med mistænkt cirrhose sendes til laboratorieundersøgelser. Undersøgelser kan omfatte den udviklede analyse af blod og urin og også udføre en biopsi.

Det tredje trin er instrumental diagnostik. Det omfatter en undersøgelse af milt, nyre, lever, galdeveje, ved hjælp af ultralyd. Derudover undersøges de indre organer ved hjælp af et endoskop, og der introduceres særlige stoffer i blod og mavesår, som viser det virkelige arbejde og funktionen af ​​lever og galdekanaler.

Behandling af galde cirrhose

Ved diagnosticering af galde cirrhose er behandlingsmetoder baseret på at reducere intensiteten af ​​dets symptomatiske manifestationer, nedsætte yderligere udvikling, behandle vedhæftede komplikationer og forebygge deres forekomst.

Behandlingsforløbet og udvælgelsen af ​​lægemidler vælges individuelt af din læge. Mest foreskrevet:

• Ursodeoxycholsyre (Urosan, Ursofalk), 3 kapsler om natten, dagligt.

Immunsuppressive midler (kun til primær biliær cirrose):

• Methotrexat 15 mg pr. Uge eller cyclosporin i en terapeutisk dosis på 3 mg pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag fordelt på 2 doser (morgen og aften).

• Prednisolon 30 mg 1 gang om dagen om morgenen på tom mave, efter 8 uger reduceres dosis af lægemidlet til 10 mg 1 time om dagen om morgenen på tom mave.

Behandling af metaboliske lidelser af vitaminer og mineraler:

• cuprenil (D-penicillamin) 250 mg opløst i et glas vand 3 gange om dagen i 1,5 timer før måltider;
• multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gang pr. dag;
• Stimol 1 pose 2 gange om dagen.

Behandling af kløe:

• Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timer før måltider 2 - 3 gange om dagen;
• rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 gange om dagen;
• antihistaminer (atarax, suprastin) 1 til 2 tabletter 2 til 3 gange om dagen.

I tilfælde af sekundær galde cirrhose er det vigtigt at genoprette den normale strøm af galde. For denne endoskopi er ordineret eller kirurgisk indgreb. Hvis disse manipuleringer af en eller anden grund er umulige, foreskrives antibiotika for at forhindre cirrose i at komme til det termiske stadium.

Blandt de typer kirurgisk indgreb kan identificeres sådanne manipulationer:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Fjernelse af sten fra galdevejen;
4. Endoskopisk bougienage;
5. Endoskopisk stenting;
6. Fortynding af galdekanalen;
7. Ekstern dræning af galdekanalerne.

Patienter tilknyttet diæt nummer 5. At spise tilladt grøntsager, frugter, juice, compotes, gelé, grøntsagssupper, magert kød, korn.

Primær og sekundær biliær cirrose

Bilkirrhose er en speciel form for cirrose (udskiftning af normalt levervæv med fibrøst og bindevæv). Den vigtigste årsag til dens dannelse er en langvarig skade på galdevejen og tilstedeværelsen af ​​cholestasisyndrom - en overtrædelse eller ophør af galdeudstrømning.

Der er to former for sygdommen:

• Primær biliær cirrose.
• Sekundær galde cirrhose.

Disse former for galde cirrhose varierer i deres årsager og kliniske manifestationer, og har også forskellige behandlingsstrategier.

Primær biliær cirrose (PBCP)

PBCP er en langsomt progressiv leversygdom, hvor udløseren for udviklingen af ​​dem er autoimmune lidelser.

De fleste kvinder bliver syge fra 40 år.

Udbredelsen af ​​sygdommen er lille og er ifølge forskellige forskere fra 25 til 150 tilfælde pr. En million mennesker. Frekvensen af ​​PBTsP i strukturen af ​​al cirrose er ca. 7-11%.

Sygdommen blev først beskrevet i midten af ​​det XI århundrede, hvor forskerne opdagede en forbindelse mellem udseende af humpede formationer (xanthomer) på hud- og leverpatologien.

Det skal også bemærkes, at der i et tidligt stadium af sygdommen er tegn på kronisk cholangitis (betændelse i galdekanalerne) uden tegn på cirrhose. Derfor spørger nogle forskere korrektheden af ​​formuleringen af ​​diagnosen primær biliær cirrose.

Årsager til dannelsen af ​​PBCP

Etiologien af ​​sygdommen er endnu ikke kendt.

Ofte, når der udføres en undersøgelse hos patienter med PBCP, registreres forskellige autoimmune sygdomme. Dette giver os mulighed for at udtrykke teorien om nedsat immunforsvar i kroppen. Også til fordel for denne teori er de dybe autoimmune lidelser opdaget i laboratorieundersøgelser af sådanne patienter.

Som et resultat af den autoimmune reaktion opstår progressiv destruktion (ødelæggelse) af leverenes kanaler. Derefter erstattes de med det omgivende parenchyma i leveren af ​​fibrøst og bindevæv.

Det antages, at udløsningsmekanismerne i den autoimmune reaktion er bakterielle eller virale midler.

Hormonale faktorer er ikke udelukket under hensyntagen til den fremherskende forekomst af sygdommen hos kvinder.

Nogle forskere udelukker ikke indflydelsen af ​​genetiske og arvelige faktorer.

Autoimmun reaktion med PBCP

I denne tilstand begynder menneskekroppen at producere beskyttende antistoffer mod cellerne i sit eget organ (autoantistof). I dette tilfælde mod galdeceller.

Normalt kombinerer antistoffer med et fremmed antigen til dannelse af et immunkompleks, som derefter ødelægges af kroppen. I tilfælde af en autoimmun reaktion tages cellerne af ens egen organisme til et fremmed antigen.

Autoantistoffer produceret som reaktion på dette binder til orgelcellernes proteinmolekyler. Som et resultat af dannelsen af ​​autoimmune komplekser destrueres cellerne i målorganet. I vores tilfælde er dette målorgan gallekanalen. En destruktiv cholangitis er dannet som en tidlig manifestation af denne sygdom. Derefter skrider ødelæggelsen af ​​galdeceller frem, og hepatisk parenchyma er involveret i denne proces. I sidste ende vil resultatet af sådanne patologiske ændringer være levercirrhose.

Fire stadier af denne sygdom skelnes morfologisk:

1. Kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis - kun galdekanaler i leveren påvirkes.
2. Progressionen af ​​destruktive processer i galdekanalerne, dannelsen af ​​foci af fibrøs transformation omkring dem. Tegn på kolestase udvikler sig.
3. Levervæv påvirkes, massiv fibrose udvikler sig, galdekanalerne konvergerer og deformeres. Udtalte tegn på kolestase.
4. Levercirrose.

Tidlige symptomer

Primær galde cirrhose i indledende fase er asymptomatisk i ca. 20% af tilfældene. Sygdommen kan kun mistænkes på basis af laboratorieresultater.

Det tidligste kliniske symptom er kløe, som forekommer hos næsten alle patienter.

For det første sker det periodisk, så er det konstant til stede. Øger efter termiske virkninger, såsom et bad eller bad og om natten.

Pruritus er normalt forud for gulsot. Det kan dog være det eneste symptom i mange måneder og endda år. I dette tilfælde er der fejlagtige diagnoser, og en person kan være lang og uden succes behandles af en hudklinisk specialist (dermatolog).

Mekanisk eller kolestatisk gulsot udvikler sig langsomt langsomt. Intensiteten af ​​den icteric farvning af huden er normalt lille. Sommetider kan selv sclera farves. Det forekommer hos omkring halvdelen af ​​patienterne i begyndelsen af ​​sygdommen.

Ca. 60% af patienterne har hyperpigmentering af huden. For det første er det normalt lokaliseret mellem skulderbladene og spredes derefter til andre områder af huden.

En tredjedel af patienterne har hudhud - xanthomer (på øjenlågene og rundt om øjnene kaldes de xanthelasma), som er fede akkumuleringer i huden, der opstår, når lipidmetabolisme forstyrres.

De såkaldte hepatiske tegn - vaskulære "stjerner", erytem (rødhed) af palmerne og andre - er yderst sjældne. Hos mænd er det ofte opdaget gynekomasti - en stigning i brystkirtlerne.

En forstørret lever ses hos næsten alle patienter. Det er normalt uskarpt, og i remissionfasen kan leveren endda krympe til næsten normal størrelse.

Milten forstørres i mere end halvdelen af ​​tilfældene, og som lever kan den falde i eftergivelsesfasen.

Ofte bekymret over smerter i knoglerne, leddene, nedre ryg, hvilket indikerer processen med demineralisering af knoglevæv.

Næsten altid observeres ikke-specifikke symptomer som smerte i den rigtige hypokondrium, manifestationer af dyspeptisk syndrom (kvalme, opkastning, flatulens, afføringssygdomme etc.). Ofte stiger kroppstemperaturen op til feber.

Symptomer på det asthenovegetative syndrom er identificeret: svaghed, anoreksi, hurtig træthed, etc.

Symptomer på det sene stadium

Tilstanden forværres, gulsotforøgelser, manifestationer af dyspeptiske og asteno vegetative syndrom øges. Kropstemperaturen kan nå høje værdier.

Inturiteten af ​​kløe udvikler sig. Imidlertid svækkes det i terminalfasen, og udviklingen af ​​leversvigt kan helt forsvinde. Derfor er et fald i manifestationen af ​​dette symptom paradoksalt nok et dårligt prognostisk tegn.

Ændrer hudtilstanden. På steder med hyperpigmentering fortykkes og groves det op til tæt ødem, især på palmer og fødder. Der er en anden type udslæt. Der kan være fokus på depigmentering - hudlætning, svarende til vitiligo.

På grund af en krænkelse af galdesekretion og tarmfunktion udvikler malabsorptionssyndrom. Dette forstyrrer absorptionen af ​​vitaminer, især fedtopløselige (A, D, E, K), mineraler og næringsstoffer. Maniveret af hyppige, flydende og fede afføring, tørst, tør hud og slimhinder udvikler sig. På grund af manglen på absorption af calcium og andre mineraler, formes osteoporose - knoglesvaghed, tænderne er beskadiget og falder ud. Udmattelse udvikler sig, nogle gange ret udtalt.

Portal hypertension udvikler sig, hvoraf et tegn er spiserøret i spiserøret og maven.

På grund af unormal leverfunktion dannes hæmoragisk syndrom, som er manifesteret ved blødning. Inklusiv spiserøret i mave og tarmkanalen.

Størrelsen af ​​leveren øges, og i nogle tilfælde bliver den enorm. Der er en stigning og milt.

En af de forfærdelige sene komplikationer af PBCP er udviklingen af ​​gallekanalkræft - cholangiocarcinom såvel som leversvigt.

Relaterede manifestationer

Primær galde cirrhose er også karakteriseret ved skade på organsystemer.

I næsten alle patienter registreres en specifik undersøgelse af huden, slimhinderne samt spytkirtlerne og lacrimalkirtlerne - Sjogren's syndrom under en målrettet undersøgelse. Dette syndrom er karakteriseret ved tør hud, nedsat tåre og som følge heraf læsioner af bindehinden og hornhinden i øjet. Også afsløret kronisk læsion af spytkirtlerne - kusma og andre manifestationer. Spredningsprocessen involverer næsens slimhinde, svælg, larynx, luftrør, bronkier, organer i mave-tarmkanalen (GIT) osv.

Gastrointestinale læsioner manifesteres i dysfunktion af duodenal og tyndtarmen på grund af en overtrædelse af galdestrømmen. Der er også en mangel på pancreatisk sekretionsfunktion.

Forstyrrelser fra det endokrine system hos kvinder påvises i form af ovarie dysfunktion. Ofte udvikler primær galde cirrhose i overgangsalderen eller efter fødslen eller abort. Sjældent forekommer hypotalaminsufficiens, nedsat funktion af binyrebarken.

Patologiske ændringer i nyrerne og blodkarrene (vaskulitis) er også mulige.

Ofte er forskellige autoimmune tilstande såsom sklerodermi, reumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myastheni osv.

Oftest forekommer primær biliær cirrhose i kombination med autoimmune thyroid-sygdomme - hos 23-31% af tilfældene. På andenpladsen er sclerodermi og reumatoid arthritis.

Det bør noteres den statistisk hyppige forekomst af ekstrahepatiske kræft hos patienter med PBCP. Brystkræft diagnosticeres ofte hos kvinder og Hodgkin sarkom (lymfogranulomatose) hos mænd. Mest sandsynligt er kræftfremkaldelse forbundet med nedsat immunrespons og immundefekt, som er karakteristiske for PBCP.

diagnostik

Udover kliniske manifestationer skal der tages hensyn til data fra laboratorie- og instrumentundersøgelser.

Ved diagnosticering af blod i et tidligt stadium af PBCP påvises en stigning i ESR og en stigning i aktiviteten af ​​cholestasemarkerzymer: alkalisk fosfatase (ALP), gamma-glutamyltransferase (GGT), leucinaminopeptidase og 5-nucleotidase.

Disorders af lipidmetabolisme afsløres: markeret hyperlipidæmi med den gældende stigning i kolesterolniveau og andre ændringer.

Forhøjelsen i niveauet af bilirubin i blodet er langsomt. I det sene stadium kan en stigning i koncentrationen dog overskride normen med en faktor på ti eller mere. Galdesyreniveauet stiger.

Vigtigt betydning i diagnosen PBCV er givet til identifikation af antimitokondrielle antistoffer (AMA). Disse antistoffer produceres af kroppen til sine egne cellekomponenter (mitokondrier). Der er flere typer antigener (M1-M9), som er produceret af AMA, men definitionen af ​​anti-M2 og derefter anti-M4, M8, M9 er klinisk vigtig ved diagnosen PBCP.

Anti-mitokondrielle antistoffer bestemmes ofte i det prækliniske stadium og forsvinder ikke i løbet af sygdommen. Diagnostisk titel betragtes som 1:40 og højere.

En markant stigning i blodniveauerne af gamma globuliner og IgM koncentrationer detekteres. Niveauer af IgG og IgA og immunkomplekser, der cirkulerer i blodet, forøges moderat.

Instrumentale forskningsmetoder, såsom ultralyd, CT, MR, tillader detektere uændrede ekstrahepatiske galdekanaler og sørger for, at sygdommens manifestationer ikke skyldes obstruktion (blokering), for eksempel med en sten.

En vigtig metode til bekræftelse af en diagnose er en punkteringsbiopsi i leveren med en morfologisk undersøgelse af biopsien. På grund af dette er det muligt at diagnosticere ikke-purulent destruktiv cholangitis i et tidligt stadium af sygdommen og specifikke manifestationer af galde cirrhose - i et senere stadium.

behandling

Behandlingen af ​​PBCP er kompleks og indeholder flere principper: kost, symptomatisk behandling og korrektion af lidelser i kroppen, der forårsagede sygdommens udvikling.

I behandlingen af ​​denne sygdom er meget vigtig ordentlig kost med indtagelse af vitaminer og mineraler. Der skal lægges særlig vægt på indtagelsen af ​​fedtopløselige vitaminer - A, D, E, K.

Symptomatisk behandling omfatter brugen af ​​lægemidler, som reducerer smertefulde intensiteter for patientens kløehud. Til dette formål anvendes kolestyramin, bilignin og andre. Korrektion af enzympåvirkning af bugspytkirtlen udføres også.

For at påvirke årsagen til sygdomsforstyrret immunrespons, brug lægemidler, der har immunsuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske egenskaber. Sådanne lægemidler omfatter glukokortikoider, immunosuppressiva, cytotoksiske lægemidler osv. De har mange bivirkninger og kontraindikationer.

Galdesyrepræparater - ursodeoxycholsyre (UDCA) og ademetionin er lovende midler til behandling af PBCP på grund af deres effektivitet og minimale bivirkninger.

Levertransplantation anvendes, når sygdommen skrider frem med udseendet af tegn på dekompensation af leveren. Men hos patienter med terminal leversvigt er en sådan operation meningsløs.

outlook

Den gennemsnitlige forventede levetid for asymptomatisk PBCP er normalt 10-20 år. Hvis kliniske manifestationer allerede er til stede, reduceres forventet levetid med næsten halvt til 7-10 år.

Når levertransplantationer udføres, forbedres prognosen og livskvaliteten. Hvis det lykkes, kan denne behandlingsmetode forventer levealder med ti år eller mere.

Sekundær galde cirrhose

Denne sygdom udvikler sig som følge af forstyrret udstrømning af galde langs store intrahepatiske eller ekstrahepatiske galdekanaler i lang tid.

Mænd bliver syge næsten dobbelt så ofte som kvinder. Alderen hos de syge er normalt 25-50 år.

årsager til

Afbrydelse af den normale bevægelse af galde langs galdevejen kan forekomme af forskellige årsager. Den mest almindelige mekaniske obstruktion (blokering) af galdekanalens lumen, der opstår som følge af:

• Dannelsen af ​​sten med galdesten.
• Malign tumor i bugspytkirtlen og Vater papilla.
• Forstramninger (strengninger) af galdekanalerne.
• Inflammatoriske sygdomme i galdekanalen (kolangitis).
• En godartet tumor, oftere - cyster, almindelig galdekanal.
• Konstruktion og obstruktion af galdekanaler efter operation på dem, galdeblæren eller leveren.

Ændringer i leveren parenchyma i tilfælde af dens inflammatoriske sygdomme - hepatitis - kan også hæmme strømmen af ​​galde. Disse omfatter:

• Giftig hepatitis, oftere - lægemidler, der opstår når man tager medicinlægemidler, der har en hepatotoksisk virkning.
• Viral hepatitis, som udvikler sig, når leveren beskadiger hepatotrope vira.
• Alkoholisk hepatitis - på grund af længerevarende alkoholmisbrug.

Sjældent forårsager årsager til, at krænkelse af galde kan være nogle arvelige sygdomme og misdannelser i galdevejen, for eksempel atresi - galdekanalens fravær eller overgroede.

I nogle ekstrahepatiske sygdomme kan den normale bevægelse af galde også blive forstyrret: lymfogranulomatose, amyloidose, cystisk fibrose osv.

Udviklingsmekanisme

Med en langvarig overtrædelse af udstrømningen af ​​galde langs galdevejen i leveren - kolestase, stiger trykket i galdekanalerne, deres ødem opstår. Galden er "presset ud" i leveren parenchyma omkring kanalerne.

På disse områder dannes nekrose af leverenvæv, som efterfølgende erstattes af fibrøst væv. Over tid udvikler cirrotisk degeneration af hepatisk parenchyma. Varigheden af ​​en sådan ændring kan være fra flere måneder til fem år.

Tilslutning til bakteriel infektion, som ofte komplicerer processen med stagnation af galde, kan fremskynde dannelsen af ​​cirrose. En sådan variant af forløb af sekundær biliær cirrhosis kaldes cholangiohepatitis (cholangiogen hepatitis, galdeinficeret hepatitis). Oftest forekommer kolangiogen hepatitis i komplicerede kolelithiasis og galdevejsstrengninger.

Den autoimmune reaktion spiller ingen rolle i dannelsen af ​​sekundær biliær cirrose.

symptomer

Først og fremmest er de kliniske manifestationer af sekundær biliær cirrhosis (VBCP) forårsaget af en sygdom, der forårsagede en forstyrrelse af den normale bevægelse af galde langs galdevejen.

Det er imidlertid muligt at skelne mellem symptomer, der er typiske for udviklingen af ​​cirrose:

• UCPP's fremtrædende manifestationer er kløe og gulsot. Pruritus opdages i de tidlige stadier af sygdommen. I starten er det periodisk, men med udviklingen af ​​cirrhose udvikler en permanent form.
• Den icteric farvning af huden og slimhinderne er normalt intens. Gulsot har en mekanisk (kolestatisk) type. Sammen med den æteriske farvning af huden fremstår fækal misfarvning og mørkningen af ​​urinen.
• Næsten altid er der dyspeptisk syndrom, der manifesteres af bøjning, kvalme, opkastning, en overtrædelse af stolen - diarré findes ofte.
• Der er symptomer på forgiftning og asteno vegetativt syndrom - en stigning i kropstemperatur, oftere til subfebrile tal, svaghed, træthed, nedsat præstation, etc. Der er et fald i kropsvægt indtil udmattelse.
• Når en infektion er knyttet og cholangiogen hepatitis dannes, kan kropstemperaturen nå et højt antal, kulderystelser og kraftig svedtendens. Sådanne symptomer opstår som regel regelmæssigt og varer fra flere timer til dage.
• Smerter i højre hypokondrium er altid til stede. Dens intensitet kan være anderledes: fra følelse af tunghed, ubehag i leveren, til udseendet af smerte, der ligner biliær kolik.
• På grund af en krænkelse af leverens hæmostatiske funktion udvikler hæmoragisk syndrom karakteriseret ved blødning.
• En leverforstørrelse er påvist - hepatomegali. Leveren er en tæt konsistens og ofte smertefuld på palpation. En forstørret milt er mindre almindelig, normalt allerede i det sene stadium af cirrose, som et af tegnene på portalhypertension.

Sene tegn indbefatter "lever" tegn: telangiektasi (vaskulære "stjerner"), palme rødhed, mindre ofte - solerne (palmar erythema), dilatation af venerne på den forreste bukvæg osv.

Med udviklingen af ​​cirrhosis vises tegn på portalhypertension. Det hyppigste manifestation er spiserør i spiserøret, hvilket kan være kompliceret ved blødning fra dem.

Den terminale tilstand i løbet af sekundær biliær cirrhosis er dannelsen af ​​leversvigt og dets sidste stadium - lever koma.

Diagnose VBCP

Ved diagnosticering er den første ting at overveje tilstedeværelsen af ​​en sygdom, der forstyrrer den normale strøm af galde. Tidligere kan der være tegn på operation på leveren, galdekanaler eller galdeblære.

I laboratorieundersøgelser afslører en generel blodprøve tegn på en inflammatorisk reaktion: en stigning i leukocytter, en accelereret ESR osv. Sådanne ændringer er mest udtalte med udviklingen af ​​cholangiogen hepatitis.

I den generelle analyse af urinprotein kan detekteres, galdepigmenter - bilirubin (som milder urin i en mørk farve).

I den biokemiske analyse af blod er en stigning i niveauet af cholestase markører: alkalisk fosfatase, gamma-glutamyltransferase og andre. Aktiviteten af ​​alaninaminotransferase (ALT) øges. Karakteriseret af en stigning i cholesterol, bilirubin på grund af sin konjugerede fraktion.

Ændringer i proteinogrammet (indikatorer for proteinmetabolisme) observeres: niveauet af albumin falder, alfa2 og gamma globulinerne stiger.

Instrumentale undersøgelsesmetoder er uvurderlige for at identificere årsagerne til overtrædelser af udstrømningen af ​​galde. Så under ultralydsundersøgelsen (ultralyd) i hepatobiliærsystemet kan du identificere sten, tumorer, indsnævring af galdekanalerne. For at supplere data om obstruktion af galdeveje udføres perkutan transhepatisk kolangiografi og retrograd kolangiopancreatografi.

En punkteringsbiopsi i leveren efterfulgt af en histologisk undersøgelse af biopsien anvendes til nøjagtig diagnose.

Endoskopisk undersøgelse af spiserør og øvre tarm - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) og også rektum (rectomomanoscopy) bruges til at diagnosticere læsioner af disse organer under udviklingen af ​​portalhypertension i de sene stadier af sekundær biliær cirrose.

Behandling og prognose af livet

Hovedformålet med behandlingen af ​​all-purpose VBCP er eliminering af hindringer for den normale bevægelse af galde langs galdevejen. Kirurgisk indgreb anvendes til dette. De vigtigste typer af operationer er:

• Choledokotomi - dissektion af væggen i den fælles galdekanal (choledochus).
• Choledochostomy - pålæggelse af en kunstig fistel af den fælles galdekanal med henblik på dens dræning, sædvanligvis i tolvfingertarmen.
• Fjernelse af calculi fra galdevejen.
• Endoskopisk bougienage - Instrumentlig restaurering af patency - indsnævringer (strengninger) af galdekanalerne.
• Endoskopisk stenting (etablering af en særlig ramme - stent) af den fælles galdekanal.
• Ballon dilatation (ekspansion) af galdekanalerne.
• Ekstern dræning af galdekanalerne.

Efter en vellykket kirurgisk korrektion af årsagen, der forårsagede dannelsen af ​​sekundær galde cirrhose, forbedres patientens tilstand markant. Livslængden for sådanne patienter bliver mere gunstig.

Hvis det er umuligt at eliminere årsagen til blokering af galdevejen, er symptomatisk behandling ordineret til patienter. På grund af den hyppige tiltrædelse af infektion er det rimeligt at anvende antibakterielle midler.

Prescription drugs, der letter intensiteten af ​​kløe. Afgiftningsterapi er undervejs. Obligatorisk udnævnelse af multivitaminpræparater med mikroelementer.

Indikationen for levertransplantation er det sidste stadium af sekundær galde cirrhose.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er en kronisk leversygdom, der opstår som følge af en overtrædelse af galdeudstrømning gennem den intrahepatiske og ekstrahepatiske galde. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv ødelæggelse af hepatisk parenchyma med dannelse af fibrose, hvilket fører til levercirrhose og efterfølgende leversvigt.

I debut af leversygdom udvikles hepatocellulær insufficiens, og kun efter 10 til 12 år følger tegn på portalhypertension.

15 - 17% af leverens levercirrhose skyldes stagnation af galde, det er 3-7 tilfælde af sygdommen pr. 100.000 indbyggere. Den karakteristiske alder for forekomsten af ​​denne patologi er 20-50 år.

Der er to årsager til levercirrhose, ifølge hvilken sygdommen er opdelt i primær galde cirrhose og sekundær galde cirrhose. Kvinder med primær galde cirrhose lider oftere i forholdet 10: 1. Sekundær biliær cirrose i leveren er oftere mænd i 5: 1 forholdet.

Sygdommen er almindelig i udviklingslande med lavt niveau af medicinsk udvikling. Blandt landene i Nordamerika er Mexico kendetegnet, næsten alle lande i Sydamerika, Afrika og Asien, Moldova, Ukraine, Hviderusland og den vestlige del af Rusland skelnes mellem europæiske lande.

Prognosen for sygdommen bliver gunstig, så snart årsagen til denne patologi er elimineret, hvis årsagen ikke kan elimineres på grund af individuelle eller medicinske evner efter 15 til 20 år, udvikles leversvigt og som følge heraf er det dødeligt.

årsager til

Årsagen til galde cirrhosis er stagnation af galde i kanalerne, hvilket fører til ødelæggelse af hepatocytter (leverceller) og leverbobler (morfofunktionelle leverenhed). Den ødelagte parenchyma i leveren udskiftes med fibrøst (bindende) væv, som ledsages af et fuldstændigt tab af organfunktion og udvikling af leversvigt. Der er to typer galde cirrhose:

Primær galde cirrhose opstår på grund af autoimmun betændelse i leveren væv. Beskyttelsessystemet i den menneskelige krop, der består af lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynder at betragte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvist ødelægge dem, hvilket forårsager stagnation af galde og ødelæggelse af orgelparenchyma. Årsagerne til denne proces er ikke fuldt ud forstået. På dette stadium af udvikling af medicin er der flere teorier:

• genetisk disposition: sygdommen i 30% af tilfælde fra en syg mor overføres til datteren;
• immunitetsforstyrrelser forårsaget af flere sygdomme: rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, thyrotoksicose, sklerodermi;
• infektiøs teori: udvikling af sygdommen hos 10-15% af tilfældene bidrager til infektion med herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær galde cirrhose forekommer på grund af blokering eller indsnævring af lumen i de ekstrahepatiske galdekanaler. Årsagerne til denne type skrumplever kan være:

• medfødte eller erhvervede uregelmæssigheder i galdekanalen og galdeblæren;
• Tilstedeværelsen af ​​sten i galdeblæren;
• indsnævring eller blokering af galdekanalens lumen på grund af kirurgi, godartede tumorer, kræft;
• kompression af galdekanalerne ved forstørrede nærliggende lymfeknuder eller en betændt bugspytkirtlen.

klassifikation

På grund af forekomsten af ​​udstråling:

• Primær galde cirrhose;
• Sekundær galde cirrhose.

Childe Pugh klassificering af leverens alkoholiske levercirrhose:

Billiardcirrhose symptomer

Symptomer og behandling af leversygdomme hos børn

Hepatoprotektorer - disse er stoffer, der har en positiv effekt på leveren af ​​leveren - samtidig behandles og beskyttes.

Desværre har en lille del af hepatoprotektive lægemidler klinisk dokumentation for en positiv effekt fra deres anvendelse.

• Hvorfor har børn leverproblemer?
• Hvad skal man kigge efter?
• diagnostik
• Hepatoprotektorer til de mindste
• Galstena
• Gepadif
• legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Holenzim
• essentiale
• Strømfunktioner

Hvorfor har børn leverproblemer?

I 80% af tilfældene, når børn med mavesmerter modtages i receptionen, registreres sygdomme i galdesystemet.

De hyppigst forekommende sygdomme i barndommen er gulsot, det vil sige en krænkelse af bilirubinmetabolisme, hepatosplenomegali og leverskadesyndrom.

De mest almindelige leversygdomme hos børn og deres årsager:

1. Forstyrrelser af bilirubinmetabolisme. Oftest forekommer på grund af medfødte arvelige sygdomme, med immunologiske konflikter.
2. Dyskinesi i galdevejen. Opstår på grund af en krænkelse af innerveringen, men oftere på grund af en krænkelse af kosten, den forkerte sammensætning og mængden af ​​mad (lange intervaller mellem måltider, snacks tørre), med nederlaget for barnets krop med orme.
3. Medfødt hepatitis. Opstår på grund af transmissionen af ​​intrauterin infektion, hvis moderen har viral hepatitis B, C.
4. Reye's syndrom. Opstår efter vandkopper, influenza, hvis barnet modtog aspirin. Efter en sygdom opstår opkastning, gulsot, lever.

Reaktive ændringer i leveren. Der er tilfælde, hvor der som reaktion på behandling med steroidhormonemedicin forekom antibiotika, reagerede ændringer i leveren.

Der er ingen symptomer, så detekteringen af ​​sygdommen forekommer tilfældigt, med ændringer i blodprøver. Reaktive ændringer kan også forekomme efter en viral infektion, helminthic invasion.

Sekundær fedtdystrofi. Årsager kan være:

• Fedme, overvægtig.
• Narkotika (antibiotika, kræft, hormonelle og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler).
• Malabsorption.
• Parenteral ernæring varer mere end 15 dage.
• Skarpt vægttab af barnet.

Hvad skal man kigge efter?

Det første symptom set, der beder om yderligere undersøgelse, er forstørret lever eller gulsot. Nogle gange er påskuddet til undersøgelsen tilfældigt identificerede leverændringer i den biokemiske analyse af blod.

Symptomerne på sygdommen ligner dem hos voksne:

• Dårlig appetit og selv mangel på det;
• Symptomer på træthed: græd, barnet nægter af en rullende livsstil;
• Farveændringer i urin og afføring;
• En lille udbulning af den forstørrede lever til højre i den øvre del af maven, smerter i dette sted, som er af permanent karakter;
• Yellowness vises på huden og sclera;
• Dyspeptiske symptomer: hævelse, kvalme, forstoppelse;
• Nogle gange er der feber, barnet mister sin vægt;
• Hæmoragisk diatese
• Ekstrahepatiske tegn (symptomer): Leverpung, Leverpalmer, Hår og negleændringer. Der kan være smerter i leddene, forstørrede lymfeknuder;

diagnostik

Metoder til undersøgelse, der skal passere for at foretage en diagnose:

1. UCK.
2. Biokemisk analyse af blod.
3. Koagulation.
4. Elektroforese af blodproteiner, sedimentprøver, immunologisk forskning, bestemmelse af specifikke levermarkører.
5. USA.
6. Survey X-ray.
7. Angiografi af fartøjerne.
8. I mere alvorlige situationer udføres laparoskopi og biopsi, hvilket gør det muligt at se ændringer på mobilniveau.

For at udelukke Gilberts syndrom udføres en test med fastende, phenobarbital, nikotinsyre.

Hvilken læge at kontakte? Først og fremmest er det nødvendigt at besøge børnelægen, så leder han ham til en hepatolog, en gastroenterolog.

Vær opmærksom! I tilfælde af leversygdom hos barnet er det også nødvendigt at vise et øjenlærer for at undersøge øjets fremre kammer.

Hepatoprotektorer til de mindste

At vælge en hepatoprotektor til et barn er en vanskelig opgave, da de alle har aldersbegrænsninger. Du bør ikke selvmedicinere uden en læge recept, men du kan kende dig til moderne lægemidler, sammenligne pris og bivirkninger nedenfor:

Galstena

Lægemidlet lindrer symptomer forårsaget af kramper, smerte. Det er indiceret for hepatitis, galdeblære sygdomme, der bruges til at genoprette børn efter behandling med antibiotika, kemoterapi stoffer.

Løst fra fødslen.

Til 12 måneder er det ordineret til en halv tablet / 1 dråbe, fra år til 12 år - en halv tablet / 5 dråbe, for unge - en tablet / 10 dråbe. Tre gange om dagen.

Fås i dråber - en flaske på 20, 50, 100 ml, tabletter på 12 stk. I en blister (i en pakning med en til 4 blister).

Kontraindikationer: allergi over for stoffets komponenter.

Pris: 300 gn. til en blister.

Gepadif

Indikationer: hepatitis, cirrose, steatosis, dysfunktion, som forårsagede medicin.

Tilladt efter 7 år.

Tildelt til 1 eller 2 kapsler to gange om dagen / 1 flaske om dagen.

Kapsler (10, 30, 50 og 100 pr. Pakning), flasker på 5 og 10 pr. Pakning.

Kontraindikationer: intolerance over for lægemidlet.

Pris for 50 kapsler - 4000 rubler.

legalon

Indikationer: skader, hepatitis, giftige skader forårsaget af medicin, metaboliske dystrofiske lidelser.

Løst fra fødslen.

Doser: ½ - 1 kapsel, piller tre gange om dagen; en halv sked en dag.

Producerer i form af dragees 20, 100 og 400 pakninger, kapsler i en æske med 20, 30 eller 60 kapsler, suspension - 450 ml i en flaske.

Ingen kontraindikationer.

Pris for 60 kapsler - 720 rubler.

Liv 52

Indikationer: med anoreksi, vægttab og appetit hos børn, infektiøs og giftig hepatitis, dystrofiske lidelser, til profylakse under behandling med medicin, med rekonvalescens efter svære forhold, operationer, behandling af onkologi.

Det er tilladt fra 2 år i form af dråber, fra 6 i form af tabletter.

1-2 tabletter doseres tre gange om dagen, 10-20 dråber dagligt.

Fås i tabletter på 100 stykker og i flasker på 60 og 120 ml.

Kontraindikationer: Overfølsomhed overfor lægemidlet.

Pris til 100 stk. - 250 rubler.

Ursosan

Indikationer: galde cirrhose, cholelithiasis, hepatitis, cystisk fibrose, forebyggelse efter brug af hormonelle og antibakterielle lægemidler.

Tilladt til brug efter 2. år af livet.

Doseret 10-20 mg aktiv ingrediens pr. Barnets vægt.

Fås i kapsler - i en blister på 10 stk. I en æske med 1, 5, 10 blister.

Kontraindikationer: akut cholecystitis, fuldstændig obstruktion af galdevejen, infektionssygdomme i galdeblæren, nyre- og leversvigt, dekompenseret cirrose,

Pris: ca. 800 rubler. i 5 blister kan du købe lignende indenlandske stoffer, de er billigere og har en lavere dosis, hvilket øger behandlingens varighed.

Hepel

Indikationer: enhver leversygdom, lindrer spasmer, forbedrer galdeblæren.

Tilladt til brug fra nyfødtperioden.

Børn op til tre år er grundet til pulver og giver en væske i en kvart tablet, efter tre år i en hel tablet.

Pakning med 50, 250 tabletter, i ampuller - 1, 5, 50, 100 ampuller pr. Æske.

Kontraindikationer: intolerance overfor hepatitis. Børn bør tages under tilsyn af en læge med forsigtighed.

Pris: 400 rubler. for 50 tabletter.

Holenzim

Indikationer: kronisk hepatitis, cholecystitis, andre sygdomme i fordøjelseskanalen, lægemidlet forbedrer galdestrømmen, aktiverer fordøjelsesprocesserne.

Tilladt til brug efter 12 år.

Doseret 1 tablet 1-2 gange om dagen.

Fås i 20, 30, 50 tabletter pr. Boks,

Kontraindikationer: akut pancreatitis, obstruktiv gulsot.

Pris for 20 tabletter - 100 rubler.

essentiale

Indikationer: cirrose, fedt hepatose, hepatitis, hepatisk koma, lidelser i orglet, der forårsagede sygdomme i andre indre organer, giftige forandringer, der forårsager stoffer.

Alkoholopløsning er forbudt at bruge indtil 18 år, tabletter må tages efter 12 år.

Tag 2 kapsler tre gange om dagen.

Fås i 30 og 100 kapsler pr. Pakning.

Kontraindikationer: individuel intolerance.

Pris: 400 rubler. til 30 tabletter.

Strømfunktioner

I et barn med sygdomme i fordøjelsessystemet er det afgørende at holde sig til en seks-diæt diæt for at normalisere den fysiologiske udstrømning af galde.

Daglig kaloriindhold bør forblive normalt, som et sundt barn.

Ændringerne vedrører også den måde, som mad er forberedt til barnet: det er nødvendigt at koge, bage, dampkoge produkterne.

Det er ønskeligt at inkludere i kosten kosten rig på kostfiber, lipotrop og methionin: klid, hytteost, æggehvide, havregryn, torsk.

Du bør ikke helt begrænse fedtforbruget, du kan spise i de sædvanlige aldersdoser, smør er tilladt, alle slags vegetabilske olier.

• Kød bouillon.
• Kål.
• Majroe.
• Undtaget stegte fødevarer, især i paneret.
• Meget kolde drikkevarer og mad.
• Krydderier og krydderier (løg, hvidløg, peberrod, sennep, eddike, peber osv.).
• Svampe.
• Hermetisk kød, pølser, røget kød.
• Sød dej.
• Desserter med fløde.
• Stegte tærter, pandekager.
• Kaffe og kakao.
• Chokolade.

1. Med erhvervede leversygdomme kommer der som regel en hel genopretning af barnet. Når en arvelig form normalt er nødvendig kirurgisk indgreb, kan fuldstændig tilbagesøgning i de fleste tilfælde ikke opnås.
2. Reaktive ændringer i barnets lever kan behandles, gør ikke livsforudsigelsen værre og må ikke kræve behandling.
3. Behandling af sygdomme i fordøjelsessystemet første ting bør startes med korrekt ernæring.

Hvorfor vises mænd med cirrose?

Leveren er det vigtigste organ i vores krop, så hvis det lider af alvorlige patologiske processer, såsom cirrose, bør du vente på det mest ugunstige resultat. Ved cirrose udskiftes sunde væv af fibrous bindevæv. Cirrose hos mænd er meget mere almindeligt. Det er kendt, at ni ud af ti tilfælde af denne sygdom falder på mænd. Denne sygdom kan forårsage død efter 4-5 års udvikling. Så hvad er levercirrhose og hvad er dens symptomer hos mænd? Hvad kommer denne sygdom fra?

Er kurset og de første tegn på cirrose hos mænd og kvinder anderledes? En person med denne diagnose siges at have "færdig med at drikke" før. Og den ukontrollerede brug af alkohol er faktisk en af ​​grundene til udviklingen af ​​denne sygdom. Men der er stadig mange faktorer, der kan føre til denne patologi. Årsagerne til levercirrhose er meget forskellige.

Leveren kan enten stige eller falde i størrelse. Det føles tæt og ujævn.

Årsager til cirrose hos mænd

Otteogtreds procent af cirrose hos mænd opstår på grund af alkoholisme og viral hepatitis. Denne sygdom kan også forårsage:

• Hepatitis autoimmun karakter. Denne sygdom opstår, når en svigt i immunsystemet. I dette tilfælde producerer kroppen stoffer, som kan skade kroppen
• metaboliske inflammationer. Disse sygdomme er ret sjældne, de kan skyldes genetiske defekter som Wilson-Konovalov-sygdom, en-en-mangel - antitrypsin, hæmokromatose;
• kolestase, der varer lang tid - en tilstand forårsaget af blokering af de ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler
• giftig forgiftning, herunder stoffer;
• hepatisk venblokering
• I to ud af ti tilfælde kan årsagen ikke fastslås. Disse er såkaldte kryptogene cirrose.

Blandt viral hepatitis betragtes hepatitis C som den farligste, da det fører til sygdommens udvikling hos både mænd og kvinder i næsten 97 procent af tilfældene. Denne sygdoms lammende er, at den næsten altid er asymptomatisk, men efter 10-20 år diagnosticeres patienten med levercirrhose.

Hyppige tilfælde af udvikling af denne sygdom af lægemidlets oprindelse, som skyldes den langsigtede anvendelse af midler, skadelig virkning på hepatocyt. Medfødt proces udvikler sig med genetiske abnormiteter. Metabolske lidelser kan føre til metabolisk-alimentary cirrhosis. Hvis gallen lækker, er det svært at udvikle sekundær galde cirrhose. Sygdommen kan udvikle sig et og et halvt år efter forekomsten af ​​stagnation. Primær galdeproces anses for at være en sygdom med en ukendt ætiologi.

Hvad sker der

Hvordan manifesterer cirrhose hos mænd? Alle forandringer i mænds krop vises såvel som kvinder. Kropet kan ikke fungere fuldt ud på grund af ændringer i dets struktur. Når dette sker sker følgende:

• produktion af plasmaproteiner er forstyrret;
• proteiner, der er involveret i blodkoagulering, syntetiseres ikke normalt;
• giftige stoffer neutraliseres ikke.

Ud over disse ændringer øges trykket i portalvenen. Dette skyldes komprimering af de mindste hepatiske beholdere med bindevæv, som er vokset og erstattet normalt. I denne henseende begynder blodbanen at omgå organet og går gennem collaterals. Derfor ekspanderer hæmorrhoide vener og spoler i navlen såvel som i den nedre del af spiserøret. Ofte opstår alvorlig blødning. Galde kan heller ikke flyde normalt. På grund af dette udvikler gulsot.

Tegn på cirrose hos mænd

Det er kendt, at mænd lider af denne sygdom oftere. Dens symptomer i det stærkere køn er ikke meget forskellige fra manifestationerne i den svage halvdel af menneskeheden. Men der er stadig forskelle. De første symptomer på cirrose hos mænd ligner ikke denne sygdom. Når levercirrhose i første fase kan manifestere sådanne tegn:

• nedsat appetit og pludselige vægttab;
• svaghed;
• tyngde og smerte i højre hypokondrium eller i epigastrium
• Mands lever og milt er større end normalt.

På dette stadium er symptomerne karakteristiske for cirrhosis få. Når sygdommen skrider frem, forværres patientens tilstand. Han har mere alvorlige symptomer, der er karakteristiske for cirrose. Den sidste fase af sygdommen er karakteriseret ved:

• et fald i lever størrelse;
• maven er forstørret, da væske (ascites) opbygges i det, og ben og arme kan svulme;
• I navlestregsområdet vises et vaskulært mønster i form af et maneterhoved. Dets udseende er forbundet med dilatation af venerne på den forreste mur af maven;
• skuldre, bryst, ryg og palmer er dækket af rødlige edderkopper;
• hos mænd med cirrhose er de karakteristiske symptomer forsvinden af ​​hår i armhulerne og pubierne, impotens udvikler sig;
• Den hyppige smerte i hovedet bekymrer sig, opmærksomheden og hukommelsen falder. Dette skyldes forgiftningen af ​​kroppen med skadelige stoffer, at leveren ikke er i stand til at desinficere;
• under gastroskopi kan esophagusårene ses
• hyperbilirubinæmi og hud kløe kan forekomme.

Levercirrhose, hvis symptomer hos mænd er noget forskellige fra manifestationerne hos kvinder, er en uhelbredelig sygdom, den er konstant fremadskridende. Dets komplikationer er særlig farlige. Men i de tidlige stadier kan strømmen styres. For at gøre dette skal en person holde sig til en kost, observere det daglige regime og følge alle medicinske aftaler.

Perioden med alvorlige symptomer

Endvidere bliver cirrose hos mænd stadig vanskeligere: de to hovedsyndromer, der er karakteristiske for denne sygdom, vokser - portalhypertension og hepatocellulær svigt.

Portalhypertension er forbundet med en forøgelse af trykket i portalvenen. Dette syndrom er karakteriseret ved ascites, hvor væske akkumuleres i bukhulen, samt splenmegali og tegn på et "medusinhoved". Ascites er præget af en stor mave, vejrtrækningsbesvær, tunghed og fornemmelse i underlivet. "Medusina head" er et vaskulært mønster, der afviger fra navlen i forskellige retninger, en slags veneplexus.

Hepatocellulær svigt er karakteriseret ved nedsat leverfunktion i forbindelse med død af cellerne. Blodkoagulering og afgiftningsevner er svækket. Indledningsvis blærer kapillærerne, tandkød, små hæmatomer, selv når de røres.

På grund af dårlig afgiftning begynder toksiner at akkumulere i tarmene, udskilles gennem dermis. En mand klager over tør hud og kløe. Dysbakterier og hepatisk encefalopati kan forekomme. Et symptom på hepatisk encefalopati forstås som reduceret hukommelse, intelligens, ændringer i karakter og adfærd (patienter kan blive aggressive eller tårefulde), dårlig søvn, mareridt. Intoxikation kan føre til pludselig feber.

Symptomer på forgiftning manifesteres ved progressiv, stigende utilpashed, uopsættelig kvalme, opkastning fra tid til anden. Patienten taber sig kraftigt og hurtigt. Samtidig øges maven endnu mere. På dette stadium er der ofte en stagnation af galde, slimhinder og hud bliver gulsot, kløe øges.

Symptomer på terminal fase

Den terminale fase af cirrose hos mænd er præget af den maksimale udvikling af alle symptomer. Livstruende komplikationer kan forekomme. Edema i mavemuskulaturen er endnu mere udtalt: Abdomen på baggrund af et emacieret krop ser bare stort ud. Huden er tør, blabby, jordfarvet i farve med hår og små hæmatomer. En mands tilstand i denne periode kan vurderes som yderst alvorlig. Ofte falder patienterne ind i leveren koma eller dør af flere blødninger i mave. Hvordan man behandler cirrose hos mænd på dette stadium? Som regel er alle metoder allerede ineffektive.

Hvor længe kan en mand leve med symptomer på cirrose

Hvordan kan en syg mand med cirrose i et forsømt stadium ses på billedet på internettet. Hvor mange mænd lever med cirrose, og hvor mange af det retfærdige køn?

Cirrose hos mænd, især hvis den stammer fra alkohol, har et mere gunstigt kursus. Hos kvinder er følsomheden af ​​hepatocytter på virkningerne af toksiner, især ethanol, højere.

Hvis en repræsentant for den stærke halvdel diagnosticeres med cirrose, og han følger ikke lægernes anbefalinger, lever han normalt ikke i tre år. Hvis sygdommen er kompliceret af encefalopati, kan patienten leve i mere end et år.

Hvis sygdommen er forårsaget af viral hepatitis, fortsætter den mere aggressivt, især i kombination med alkohol og narkotikamisbrug.

Ældre og svækkede mænd har en dårligere prognose. Desuden har sygdommen i alderdommen strækket som regel i mange år og er i en forsømt grad.

konklusion

Levercirros er ikke uden grund anset for at være en sygdom hos mænd: ud af ti tilfælde af tilfælde tegnede ni sig for dem. Manifestationerne af denne sygdom i det stærkere køn er noget anderledes end symptomerne hos kvinder. Denne sygdom har et kronisk tilbagefaldskursus og forkorter væsentligt livet for en mand. Cirrhosis er umuligt at helbrede fuldstændigt, men hvis du starter behandling i tide og følger en diæt, kan du betydeligt forlænge eftergivelsen.

video

Symptomer og behandling af galde cirrhose

Den cirrhotiske skade på levercellerne klassificeres efter årsagsfaktoren til primær og sekundær patologi. Biliær cirrose af leveren af ​​den primære type fremkalder autoimmune reaktioner i kroppen. PBC udvikler sig i kronisk form og er præget af inflammation af galdekanalerne med udviklingen af ​​cholestase. De vigtigste symptomer er kløe og gulsot i huden, svaghed, smerte til højre i intercostal rummet. Diagnostiseret ved blodprøver og leverprøver. Behandlingen er kompleks med anvendelse af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske teknikker mod baggrunden for galdesyreindtagelse.

Leversygdom ledsages ofte af ridser, gulning af huden, smerter bag ribbenene.

Generelle oplysninger om BCP

Bilvevecirrhose i levervævet er en kronisk patologi med ICD-koden K74, som skyldes en overtrædelse af galdestrømmen gennem de leverkanaler, der ligger indenfor og udenfor organet. PBC ledsages af progressiv ødelæggelse af parenchymet med udskiftning af beskadigede væv med fibrin. Sådanne processer fremkalder cirrhotisk læsion og leverdysfunktion. Efter 10-11 år vises symptomer på portalhypertension.

I ca. 15-17% af tilfældene i tilfælde af sygdom er årsagen til udviklingen af ​​patologi galde stagnation. I fare - mennesker 20-50 år. Oftere forekomsten af ​​sygdomme blandt befolkningen i lande med et svagt niveau af medicinudvikling.

Prognosen vil være gunstig, når årsagerne til cirrose bliver behandlet, hvilket næsten er umuligt. Derfor, i gennemsnit efter 18 år dør patienten fra leversvigt og andre komplikationer. Ifølge vidneudsagnet er der en handicap, da det ikke er muligt at helbrede sygdommen.

klassifikation

Ifølge typen af ​​årsagsfaktor er der to typer af cirrose:

1. Primær biliær cirrose (PBC). Denne form for syge kvinder oftere. Sygdommen er karakteriseret ved overgrowth af galdekanaler med nedsat galdeflow, død af hepatocytter, og progression af fibrose og kolestase.
2. Sekundær biliær sygdom i leveren. De fleste tilfælde registreres blandt den mandlige befolkning. Det fremkaldes ved langvarig obstruktion af galdekanalerne, der ligger uden for leveren, og kronisk forstyrret udstrømning af galde.

Beskrivelse af primær galde cirrhose

Biliær primær leversygdom opdages ofte hos kvinder i førtidspension og pensionsalder.

Primær biliær cirrose med ICD K74 kode er kendetegnet ved naturens autoimmunitet. Det begynder med manifestationen af ​​symptomer på destruktive, men ikke-purulente betændelser i galdekanalerne. I lang tid manifesterer sig ikke, kun blodprøver ændres. Når sygdommen skrider frem, er specificiteten af ​​sygdommene forbundet med et fald i udstrømningen af ​​galde fra leveren, som begynder at korrodere vævene, forårsaget cirrose og nedsat organfunktion, manifesteret. Samtidig ødelægges galdekanalerne inde i leveren: interlobular og septal.

Bilkirrhose rammer ofte kvinder i aldersgruppen 40-60 år. Almindelige komplikationer er ascites, diabetes mellitus, rheumatoid arthritis, portalhypertension, åreknuder og hjerne og hjerne dysfunktion (encefalopati).

etape

PBC udvikler sig i etaper:

• I. Det stadium, hvor inflammation kun forekommer i galdekanalerne uden udvikling af purulente processer. Små og mellemstore kanaler med svag fibrose og stagnation af galde bliver gradvist ødelagt. I massen diagnosticeres kun på basis af blodprøver. Den eneste fase, hvor sygdommen kan helbredes fuldstændigt.
• II. Et stadium præget af spredningen af ​​betændelse ud over kanalerne ved at reducere antallet af sunde veje. Som følge heraf blokeres produktionen af ​​galde fra leveren, og dens absorberbarhed stiger i blodet.
• III. Trin, når antallet af sunde hepatocytter i kroppen falder med udviklingen af ​​aktiv fibrose. På grund af fortykkelsen af ​​leveren og udviklingen af ​​lårvæv presses portåven med udseende af hypertension.
• IV. Et stadium hvor stor eller lille cirrose udvikler sig.

Årsager og risikofaktorer

Primær galde cirrhose opstår, når immunsystemet begynder at producere specifikke antistoffer, der angriber deres eget sunde væv (for cirrose, specielt i galdekanalerne). Der er ingen konkret liste over grunde til at fremkalde udviklingen af ​​auto-aggressive lidelser i kroppen. Det antages, at de forårsagende midler til auto-aggressive patologiske processer kan være:

• viral eller bakteriel infektion;
• udsving i hormonelle niveauer;
• ethvert andet autoimmunt syndrom, fx reumatoid arthritis, Sjogren's sygdom, cross-syndrom, thyroiditis, nyrens tubulære acidose.

Ikke den sidste rolle spilles af en sådan grund som genetisk disposition.

Hvad sker der

Primær galde cirrhose udvikler sig på baggrund af følgende karakteristiske kropsreaktioner:

Med PBC producerer immunsystemet antistoffer, der aggressivt indstilles til raske leverceller.

1. Autoaggressive sygdomme, der påvirker galdekanalerne. Immunsystemet begynder at producere specifikke autoantistoffer til de interlobulære og septal intrahepatiske kanaler og starte mutationen af ​​T-lymfocytter. Aseptisk inflammation af den destruktive type fremkaldes af negative virkninger på galdeveje celler. De vigtigste antistoffer med den førende patogenetiske værdi er elementerne af M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA og andre immunkomplekser. At bestemme deres niveau i kroppen kan være på specifikke analyser.
2. Klemning af de ekstracellulære bindingsmembranproteiner på epithelceller i biliøret, hvilket forårsager skade på deres cellulære struktur (cytolyse).
3. Udseendet af en forsinket overfølsomhed over for cytolyse af galdekanalerne inde i leveren.
4. T-lymfocytdysfunktion, der tager sigte på at øge deres aktivitet i forhold til sunde komponenter i galdebulerne.
5. Den manglende metabolisme af galdesyrer, der fremkalder dens absorption i blodet og omgivende væv med udviklingen af ​​inflammation, fibrose og levercirrhose.

Symptomer på PBC

Hvad kan klinikken for primær biliær cirrose være? Der er:

En sådan farlig lidelse som PBC kan oprindeligt ikke give eksplicitte signaler om sig selv.

• asymptomatisk;
• træg;
• hurtigt progressive symptomer.

Asymptomatisk PBC opdages kun som følge af sådanne ændringer i kliniske forsøg:

• alkalisk fosfatase hoppe;
• forhøjet kolesterol;
• tilstedeværelsen af ​​AMA.

I andre tilfælde udvikles tidlige og sene symptomer.

Tidlig klinik

Den indledende fase af primær biliær cirrose er manifesteret af følgende symptomer:

• Kløende hud. Umiddelbart opstår periodisk, og alarmer derefter konstant. Øger når overophedet, skylles med vand og om natten. Kløe er det eneste tegn i mange år eller går forud for gulsot.
• Mekanisk eller kolestatisk gulsot. Den udvikler langsomt med lav intensitet. Gulning er kun mulig for sclera. Det udvikler sig hos halvdelen af ​​patienter med galde cirrhose.
• Hyperpigmentering af dermis. Det forekommer hos 60% af patienterne og er lokaliseret i det interscapulære område med en gradvis dækning af andre områder af kroppen.
• Xanthomas - fede akkumuleringer på øjenlågens hud mod en baggrund af metaboliske lidelser.

• Hepatiske tegn. Sjældent udviklet og manifesteret i form af vaskulære "stjerner", røde palmer, forstørrede bryster (hos mænd).
• Palpabel, men uskarpe forstørrelse af leveren og milten. Normalt er kroppens størrelse genoprettet til normen i forbedringsfasen. Dynamik kan spores ved hjælp af ultralyd.
• Tab og smerte i nedre ryg, knogler, led og mangel på mineraler i knoglevævet.
• Ændrede blodprøver for biokemi, leverenzymer.

Hvad er nogle ikke-specifikke symptomer?

• smerte i det højre mellemrum
• dyspepsi i form af kvalme, opkastning, flatulens, diarré (forstoppelse);
• temperaturstigning - fra subfibralitet til feber tilstand
• svaghed, afvisning af at spise, hurtigt overarbejde.

De virker alle på én gang eller gradvis, ofte minder om kronisk cholestatisk type hepatitis.

Sene symptomer

Efterhånden som den primære galde cirrhose udvikler sig, er der en stigning i det ikke-specifikke kliniske billede, pruritus. Men hvis kløen af ​​dermis er reduceret, signalerer den starten af ​​sluttrinnet, når leversvigt øges, og patientens risiko for døden forøges.

Der er en ændring af tilstanden af ​​dermis i steder med øget pigmentering. Der er en fortykkelse, grov, tæt hævelse (især i palmer og fødder). Der er udslæt og bleget hud.

På baggrund af en funktionsfejl i produktionen af ​​galde og tarmfunktion forekommer tegn på malabsorptionssyndrom - et fald i absorptionen af ​​vitaminer, især af den fedtopløselige gruppe (A, D, E, K), mineraler og næringsmæssige komplekser. Det ser ud:

PBC 's manifestation i de senere stadier manifesteres ved tørring af slimhinder og integuder, svækket afføring og svær træthed.

• hyppige tarmbevægelser med væske og fedtmasse
• stærk tørst;
• tør hud og slimhinder
• øget skrøbelighed af knogler, tænder;
• alvorlig udmattelse.

Tegn på portalhypertension stiger med udviklingen af ​​åreknuder i væggene i spiserøret og maven. Da leverdysfunktionen forværres, udvikler hæmoragisk syndrom med blødningsudviklingen, oftere fra mave-tarmkanalen og spiserøret i spiserøret. Dette øger i høj grad leveren og milten.

Komplikationer og samtidige manifestationer

Da primær galde cirrhose udvikler sig, påvirkes alle organer og systemer gradvis med udbrud af forskellige sygdomme. Hvad er de mest almindelige grupper af patologier?

• Specifikke læsioner af dermis, slimhinder, talgkirtler og spytkirtler, forenet med en fælles betegnelse - Sjogren syndrom.
• Patologiske ændringer i mavetarmkanalen med nedsat funktion af duodenum og tyndtarmen, samtidig med at antallet af indkomne gylle for fordøjelsen reduceres, pancreas dysfunktion. Problemer identificeres ved hjælp af ultralyd.

• Fejl i det endokrine system (oftere hos kvinder). Manifest dysfunktion af æggestokkene og binyrebarken, hypotalaminsufficiens.
• Ændringer i nyrer og blodkar med udviklingen af ​​vaskulitis.
• Kræft i galdekanalen - cholangiocarcinom.
• Leverinsufficiens, alvorlige former for hepatitis.

Tilknyttede sygdomme - diabetes, sklerodermi, reumatoid arthritis, Hashimoto thyroiditis, myastheni og andre. Auto-aggressive thyroid patologier, sclerodermi og arthritis er mere almindelige.

Mindre almindeligt diagnosticeret ekstrahepatisk kræft på baggrund af immundefekt i PBC:

• hos kvinder, tumorer i brystkirtlen;
• hos mænd, Hodgkin sarkom.

diagnostik

Tidlige diagnostiske indikatorer for primær galde cirrhose - afvigelser fra normen i blodprøver til biokemi. observeret:

• alkalisk fosfatase hoppe, bilirubin, aminotransferase, galdesyrer;
• øget kobber og jern;
• tegn på hyperlipidæmi med forhøjet cholesterol, phospholipider, b-lipoproteiner;
• forøgelse af koncentrationen af ​​antigener IgM og IgG.

Instrumentdiagnostiske metoder til PBC:

• Ultralyd af det berørte organ;
• MRI af galdekanalerne indenfor og uden for leveren;
• biopsi med strukturel analyse af væv.

For at udføre en differentiel diagnose af strenge, udføres tumorer, gallesten, skleroserende cholangitis, auto-aggressiv hepatitis, karcinomer i kanalerne inde i organet, hepatitis C:

• gonor ultrasonografi;
• hepatobiliære scintigrafi;
• retrograd eller direkte kolangiografi.

behandling

Primær galde cirrhose behandles af en hepatolog på basis af kompleks terapi med udnævnelsen af:

At leve med PBC indebærer at opgive dårlige vaner, slankekure, forebyggelse af traditionel medicin.

• immunosuppressive midler, antiinflammatoriske og antifibrotiske lægemidler, produkter med galdesyrer;
• kostvaner rig på protein og reduceret fedt
• symptomatisk behandling
• adjuverende terapi folkemekanismer.

Vaccination af patienter med cirrose er mulig, hvis der er risiko for at udvikle hepatitis A og B. I ekstreme tilfælde udføres levertransplantation ifølge indikationerne for diagnosticering af patientens tilstand.

diæt

Behandling af primær galde cirrhose er baseret på diætindtagelse. Effektiviteten af ​​hele terapien afhænger af rigtigheden af ​​den valgte diæt.

1. streng men nærende kost med et kalorieindhold på 2500-2900 kcal;
2. undgå skadelige (fedtstoffer, smagsstoffer, kolesterol) fødevarer, mejeriprodukter og honning;
3. berigelse af kosten med grøntsager og frugter;
4. brugen af ​​varme, ikke kolde retter i små portioner;
5. fraktionerede måltider - fra 5 gange om dagen;
6. foretrukket varmebehandling - kogning på ilden, dampning i det mindste - stegning i ovnen;
7. drik rigeligt med vand - fra 2 liter vand om dagen;
8. holder faste dage på grøntsager eller frugter - 1 gang om 14 dage.

Cirrhose behandles typisk med en diæt baseret på tabel nr. 5a, men hvis ascites fremkommer, overføres patienten til et saltfrit bord nr. 10.

Symptomatisk behandling

Det mest ubehagelige symptom på primær biliær cirrose er kløe. For at eliminere det skal du anvende:

• "Cholestyramin", "Colestipol" - til binding af galdesyrer og udgang fra hepato-tarmkanalen;
• "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidin", "Phenobarbital"
• at inducere leverenzymer og reducere kløe;
• plasmaferes, UV-stråling.

Modtagelse af medicin til PBC er rettet mod at forbedre udfaldet af galde, sænke hudens ridser og forbedre immunforsvaret.

Til hyperlipidæmi med xanthomer, kolestyramin, clofibrat eller glucocorticoider ordineres. Flere sessioner af plasmaferese lindre xanthomatose af nerveender. Det anbefales at forbedre absorptionen af ​​nyttige stoffer og stabilisere udtømningsprocesserne med zinkpræparater og multivitaminer med et mineralkompleks. Med en specifik mangel på et bestemt vitamin er dets intravenøse væsker ordineret.

Specifikke lægemidler

På trods af fraværet af en specifik liste over provokatører til udvikling af galde cirrhose, er præparater foreskrevet for at undertrykke immunresponset for at binde kobber for at forhindre dannelse af kollagen.

De valgte lægemidler er:

• ursodeoxycholsyre - effektiv med langvarig behandling for at understøtte fordøjelsessystemet
• "Methotrexat" - for at forbedre blodbiokemien, reducere kløe, forbedre effektiviteten;

Resten af ​​valget af lægemidler udføres individuelt med en grundig vurdering af forholdet mellem fordel for risiko. Forkert valgt medicin er fyldt med udviklingen af ​​bivirkninger, der forværrer sygdomsforløbet og komplikationer.

transplantation

Indikationer for kirurgi:

• hurtig fremgang af primær biliær cirrose (stadium IV);
• udvikling af ascites, cachexia, encefalopati, osteoporose;
• blødning fra åreknuder i væggene i spiserøret eller maven
• dramatisk reduktion i forventet levealder.

Graden af ​​behov for transplantation giver dig mulighed for at bestemme Childe-Pugh-skalaen, der er designet til at vurdere graden af ​​skade på levervævet. Levertransplantation forlænger patientens liv til 5 år. Indikationerne bliver bedre med tidlig transplantation. Tilbagefald af primær galde cirrhose efter transplantation er usandsynligt, men mulig.

Folkelige måder

Opskrifter af traditionel medicin er en hjælpeforanstaltning til behandling af PBC og ordineres kun efter samråd med lægen. At helbrede sygdommen, idet man kun tager folkemedicin, er umuligt.

Urter med antiinflammatoriske, koleretiske, beroligende og accelererende cellefornyelsesegenskaber bruges til at forberede afkogninger, infusioner og te, og immunmodulerende planter anvendes. Disse omfatter elecampane, salvie, dagil.

Populære opskrifter til behandling af folkemedicin, som normalt tilbydes af en læge, er som følger:

1. 2 spsk. l. tør calendula, 250 ml kogende vand simre i 10 minutter og forsvare i en halv time. Drik 2 spsk. l. tre gange om dagen i 30 minutter før måltider.
2. 1 tsk. Thistle frø, 250 ml kogende vand insisterer en halv time. Drik 100 ml tre gange om dagen i 30 minutter. før måltider i 14 dage.
3. Forbereder 1 el. l. birkeknopper (2 spsk. blade), 40 ml kogende vand, sodavand (ved spidsen af ​​kniven) for at infuse 60 minutter. Te til at drikke 4 p. / Dag. på 100 ml i 30 minutter. før måltider.

forebyggelse

1. rettidig behandling af alkoholisme, JCB;
2. Ønskelig eliminering af de tidlige stadier af primær biliær cirrose;
3. forebyggelse af blødning med åreknuder på baggrund af cirrose;
4. regelmæssig opfølgning med en læge med disponering.

levealder

Resultatet af asymptomatisk leversygdom er relativt gunstig. Med denne diagnose er forventet levetid 15-20 år. Prognosen hos patienter med svære symptomer er signifikant værre. I disse patienter er forventet levetid 7-8 år. Forværrer sygdomsforløbet ascites, åreknuder esophagus, osteomalacia, hæmoragisk syndrom. Efter levertransplantation er muligheden for gentagelse 15-30%.

handicap

En handicap er tildelt efter evaluering af sådanne indikatorer:

• stadiet af leverdysfunktion, som vurderes på Child-Pugh-skalaen
• progression af cirrose;
• tilstedeværelsen af ​​komplikationer;
• behandlingseffektivitet.

Handicap er udstedt for sådanne perioder:

• bestandigt;
• i 2 år med den første gruppe
• i et år med den anden og tredje gruppe.

Betingelser for udstedelse af den første gruppe af permanent handicap:

• tredje fase af leverdysfunktion
• tredje grad progression PBC;
• Tilstedeværelsen af ​​uhelbredelige ascites
• alvorlig generel tilstand.

Betingelser for udstedelse af en anden handicapgruppe:

• tredje fase af leverdysfunktion
• den tredje grad af progression af hovedpatologien
• ingen komplikationer.

Betingelser for udstedelse af en tredje handicapgruppe:

• anden grad progression af cirrose;
• anden fase af leverdysfunktion.

En patient nægtes handicap, hvis:

• leverdysfunktion har nået første fase;
• progression af cirrose - første grad.