10.2. IRON VEKSLINGER. hæmokromatose

Den generelle definition af sygdomme forbundet med øget ophobning af jern i leveren omfatter følgende kriterier: 1) cirrose og fibrose i leveren med en primær primær akkumulering

kirtel i parenchymceller såvel som dets tilstedeværelse i stellat-reticuloendotelceller; 2) jernaflejring i andre organer, herunder bugspytkirtel, hjerte, hypofyse; 3) øget absorption af jern, hvilket fører til adsorption og akkumulering heraf.

Det kliniske begreb siderosis (jernakkumulationssygdom) omfatter idiopatisk (arvelig) hæmokromatose og hæmokromatosyndrom på grund af påvirkning af forskellige etiologiske faktorer: anæmi, alkoholisk cirrhose, øget jernindtagelse og hæmosiderose i massive transfusioner, kronisk hæmodialyse,

En række forskere henviser til denne gruppe af sådanne tidlige stadier af sygdommen, når der er jernaflejring i leverenes parenkymale celler, men der er ingen tegn på cirrose og fibrose, især hvis disse patienter tilhører familier med arvelige lidelser i jernmetabolisme. Isolering og behandling af patienter på dette stadium kan være afgørende for forebyggelse af komplikationer af hæmokromatose. Der er stærke tegn på, at jernaflejring i hepatocytterne er giftig, mens øget jernaflejring i modne reticuloendotelceller er ret godartet.

Selvom der er nogle afvigelser fra den ovenstående definition, anerkendes klassifikationen af ​​siderosis, baseret på princippet om overvejende ophobning af jern i parenkymale eller modne reticuloendotelceller, generelt.

Udtrykket hemosiderose anvendes til at beskrive tilstande med overvejende ophobning af jern i celler i reticuloendotelialsystemet (et system af fagocytiske makrofager). Hemosiderose forekommer uden dokumenterede tilfælde af cirrose; i fremtiden vil vi kun overveje lidelser med den overvejende aflejring af jern i parenkymale celler - hæmokromatose.

Hemokromatose adskiller sig fra hemosiderose, idet for det første akkumuleres jernholdigt pigment hovedsageligt i parenkymceller, og for det andet fører akkumuleringen af ​​pigment til skade på væv og organer.

Fra et klinisk synspunkt forekommer det os vigtigst at understrege behovet for at isolere idiopatisk hæmokromatose som en uafhængig nosologisk enhed og hæmokromatose som et jernakkumulationssyndrom i en række sygdomme.

Hovedindikatorerne for jernmetabolisme. Jernindholdet i en voksenes krop er 4-5 g, mere end halvdelen af ​​denne mængde er i hæmoglobin og 15% i skeletmuskel som jern, ikke inkluderet i hæm; 35% af jern er deponeret i leveren, milt, knoglemarv. Leveren er hovedorganet - depotet, der normalt indeholder op til 500 mg jern. Forskellige enzymer (katalase, cytochrom) indeholder den mindste mængde jern.

Det jerndeponerende protein er ferritin, transportmiddelet er transferrin. Ved normal metabolisme detekteres jern, der er deponeret i hepatocytter i form af ferritin, ikke i Perls-reaktionen.

En sund person taber omkring 1 mg jern om dagen, og kvinder under menstruation mister yderligere 15-20 mg om måneden. Det største tab af jern (ca. 70%) sker gennem mavetarmkanalen, resten af ​​jernet går tabt i urinen og gennem huden. En normal kost indeholder 10-11 mg jern, hvoraf kun 1-2 mg absorberes; med jernmangelanæmi øges jernabsorptionen til 3 mg / dag. Patienter med hæmokromatose fortsætter med at adsorbere øgede dele af jern. Overskydende jernaflejring i væv, primært i parenchymale og stellat reticuloendoteliale celler i leveren, forekommer i form af hæmosiderinpigmentet. Hemosiderin er et brunt gulligt pigment med en granulær struktur, det er normalt ikke detekteret i levervæv. Mikroskopisk undersøgelse af hæmosiderin påvist ved omsætningen af ​​Perls i hepatocytterne i periportale zoner i de hepatiske lobulaer. Stedet for intracellulær lokalisering af hæmosiderin er lysosomer. All skade på leveren forårsaget af forhøjede jernniveauer kaldes ofte siderosis.

10.2.1. Idiopatisk (arvelig) hæmokromatose

Idiopatisk hæmokromatose (siderofili, primær hæmokromatose, en arvelig sygdom ved jernakkumulering), de tidligere navne på sygdommen er bronze diabetes, pigmenteret cirrhosis.

Idiopatisk hæmokromatose er en arvelig metabolisk sygdom med en høj absorption af jern i tarmen og dets primære deponering i hepatocytter. Øget afsætning af jern i hepatocytter fører til fibrose, en krænkelse af leverens arkitektonik, op til cirrose. I andre organer, især de endokrine kirtler, bliver også hjertet, huden, slimhinderne, bugspytkirtlen, morfologiske og funktionelle ændringer forbundet med jernaflejring detekteret.

Hovedforbindelsen i patogenese er tilsyneladende en genetisk defekt i enzymsystemer, der regulerer absorptionen af ​​jern i tarmene under dets normale diætindtagelse.

Sygdommen transmitteres på en autosomal recessiv måde. Der er etableret en klar forbindelse mellem idiopatisk hæmokromatose, en medfødt enzymdefekt, der fører til akkumulering af jern i indre organer og HLA histokompatibilitets antigener, især A3, B14, i Storbritannien og Australien - også med HLA-B7. At der er to HLA-haplotyper i proband, indikerer en høj grad af risiko hos søskende, men ikke i afkom. For mere præcist at bestemme risikoen for slægtninge er det vigtigt at samtidig undersøge niveauet af serum ferritin og histokompatibilitets antigener. Genet styrer jernindholdet i kroppen

lavt, placeret på det sjette kromosom. En genotypisk undersøgelse af en række histokompatibilitetsantigener i HLA-systemet, styret af det 6. par kromosomer, bekræftede fuldt ud den recessive arvemodus.

Frekvens. I Det Forenede Kongerige og de skandinaviske lande opdages der sjældent idiopatisk hæmokromatose i landene i Centraleuropa - meget oftere og udgør 0,01-0,07%. I USA ligger frekvensen fra 0,001 til 0,1% af den samlede befolkning.

Mænd bliver syge omkring 10 gange oftere end kvinder, normalt mellem 40-60 år, kvinder - i de fleste tilfælde efter overgangsalderen,

Morfologiske ændringer. Hud og indre organer er rustenbrune eller chokolade i farve. Leveren er specielt pigmenteret. I et lys-optisk studie overføres hepatocytterne, især periginthalen, med hæmosiderin, hvilket giver en positiv reaktion af Psls til jern. Hemosiderin detekteres også i stellat reticuloendotsliocytter, men i meget mindre mængder end i hepatocytter.

Virkningen af ​​redoxenzymer er hovedsagelig etableret i unge regenererende celler, fri for pigmenter. I celler fyldt med pigmenter er deres aktivitet dårlig udtrykt eller fraværende (figur 30). Gradvis øges mængden af ​​pigment i hepatocytter, deres nekrose forekommer, fibrose i levervævsleddet. Hemosiderin optræder i epitelcellerne i galdekanalerne og rørene i bindevævet.

Fiberlag opløser parenchymen i små fragmenter, nogle steder er falske lobuler synlige. Ved afslutningen af ​​processen udvikles et mønster af overvejende mikronformet cirrhose, som kan blive makronodulær. Et karakteristisk træk ved cirrose i hæmokromatose er brede partitioner af modent bindevæv, der omgiver de falske lobuler.

Bukspyttkjertlen påvirkes især af hæmokromatose. Foruden signifikant pigmentaflejring detekteres interstitiell inflammation og fibrotiske ændringer i den, og atrofi af Langerhans-øer forekommer. Ændringer i milten ligner dem, der er påvist i andre former for cirrose.

Pigmentaflejring observeres i milten, myokardiet, hypofysen, binyrerne, skjoldbruskkirtlen, parathyroidkirtler, æggestokke, synovialvæv af led og hud. I huden detekteres pigment i hudmakrofager, fibroblaster, mængden af ​​melanin øges.

Klinisk billede. Sygdommens begyndelse er gradvis; Karakteristiske symptomer vises kun efter 1-3 år. I begyndelsesfasen i flere år dominerer klager af markeret svaghed, træthed, vægttab, nedsat seksuel funktion hos mænd. Ofte markeret smerte i den rigtige hypokondrium, ledd på grund af hondrocalcinose af store led, tørhed og atrofiske ændringer af huden, testikelatrofi.

I den avancerede fase af sygdommen manifesteres hæmokromatose af den klassiske triade: hud- og slimhindepigmentering, levercirrhose og diabetes.

Pigmentering af hud og slimhinder er et af de hyppigste og tidlige symptomer på hæmokromatose; ifølge forskellige forfattere forekommer det hos 52-94% af patienterne. Sværhedsgraden af ​​pigmentering afhænger af sygdommens varighed. Brons eller røgfarve hudfarvning er mere mærkbar på kroppens åbne dele (ansigt, nakke, hænder) på tidligere pigmenterede steder i armhulerne på kønsorganerne.

Levercirrose observeres hos næsten alle patienter med hæmokromatose. Konsistensen af ​​leveren er tæt, overfladen er glat, i nogle tilfælde smertefuld på palpation. Splenomegali opdages hos 25-50% af patienterne. Ekstrahepatiske tegn er sjældne. I en funktionel undersøgelse detekteres positive sedimentære test og dysproteinæmi uden mærkbar cytolyse og kolestase. Alvorlige symptomer på portalhypertension, ascites, hepatocellulær insufficiens udvikles i terminalfasen.

Diabetes er et meget almindeligt symptom på hæmokromatose. Det observeres hos 80% af patienterne og manifesteres af tørst, sult, polyuri, hyperglykæmi og glukosuri. Diabetes mellitus er ofte insulinafhængig, og der ses undertiden insulinresistens. Diabetes er sjældent kompliceret af acidose og koma.

Andre endokrine lidelser. Tegn på hypofunktion af hypofysen, binyrerne, skjoldbruskkirtlen

bor i: / s patienter. Hypogenitalisme manifesteres af et fald i styrke, testets atrofi, hårets forsvinden på kroppen, feminisering og hos kvinder - amenoré og sterilitet. Hypokorticisme forårsager svær svaghed, hypotension, et fald i frigivelsen af ​​17-ketosteroider og 17-oxycorticosteroider i urinen.

Kardiomyopati ledsages af en stigning i hjertet, arytmier, den gradvise udvikling af hjertesvigt, resistent over for behandling med glycosider.

Kombinationen af ​​hæmokromatose med artropati (25-50%), kondrocalcinose (25-30%), osteoporose med calciuri, neuropsykiatriske lidelser, tuberkulose og late hudporfyri er også beskrevet.

I det kliniske billede af idiopatisk hæmokromatose dominerer symptomer på leverskade normalt, og symptomer på diabetes mellitus eller hjerteskader er meget mindre almindelige.

Diagnose af hæmokromatose er baseret på flere organlæsioner, tilfælde af sygdom hos flere medlemmer af en familie og forhøjede niveauer af serumjern. Diagnosen bliver tydelig i sygdommens avancerede stadium med en kombination af cirrose og to eller flere af de listede syndromer (diabetes, kardiomyopati, hypogonadisme og typisk hudpigmentering). I den første fase af sygdommen kan de karakteristiske kliniske symptomer være fraværende, de diagnostiske kriterier er laboratoriedata og en leverbiopsiprøve.

Laboratoriekriterier for hæmokromatose er indikatorer for jernmetabolisme: hyperferremi er karakteristisk, en stigning i transferrin transferrinproteinoverførslen til mere end 50% (normalt 16-45%), en kraftig forøgelse af indholdet af ferritin (jernaflejringsprotein) i blodserumet.

Brugt test for udskillelse af jern i urinen, desferalovaya test. Udskillelsen af ​​jern i urinen overskrider normalt ikke 1,5 mg / dag; hos ubehandlede hæmokromatosepatienter efter intramuskulær injektion af 0,5 g desferal (deferoxamin) øges den til 10 mg. Prøven erstatter bestemmelsen af ​​jern i blodet. Imidlertid kan testen med desferalom give falske negative resultater med et underskud af ascorbinsyre.

Til diagnose af hæmokromatose er det vigtigt at opdage rigelige jernindskud i leverenbiopsi, hvilket giver en positiv Perls-reaktion.

Det skal understreges, at det histologiske billede ikke klart adskiller idiopatisk hæmokromatose fra sygdomme, der forekommer med lever-siderose i anæmi, alkoholcirrhose osv. Denne sondring kan kun foretages på grundlag af kvantitativ bestemmelse af jern i leverenvæv.

Differentiel diagnose af idiopatisk hæmokromatose fra sygdomme forbundet med et øget indtag af store mængder jern, er anæmi normalt ikke vanskeligt,

Alkoholcirrhose i leveren kan have symptomer svarende til dem ved idiopatisk hemokromatose (pigmentering

hud, diabetes, impotens, tab er gratis :). Øget jernaflejring i leveren blev fundet i mere end 50% af den alkaliske, men kun i 7% i en betydelig mængde. De samme vanskeligheder opstår i undersøgelsen af ​​indekserne for jernkinetik. Differentiel diagnostik udføres på basis af data fra spektrofotometri. Jernindholdet i leverbiopsiprøver er * alkoholisk cirrhose med hæmokromatosyndrom under 1,5% o: tør levermasse.

Prognose. Forløbet af sygdommen er lang, især hos ældre mennesker: Tidligt indledt terapi forlænger livet i nogle årtier. Overlevelsesrate i 5 år hos den behandlede patient. med hæmokromatose 2 / 2-3 gange højere end i ubehandlede. Ofte forekommer døden på grund af leversvigt; levercirrhose kan forårsage esophageal-gastrisk blødning. Forekomsten af ​​primær levercancer med progressiv cachexi er 6-42%. I lyset af dette er det vigtigt at overvåge indholdet af a-fetoprotein, lever-ultralyd. Andre årsager til dødsfald er hjertesvigt, resistent over for behandling med pl-cosider, diabetisk koma, sygdomme i forbindelse med intercurreitis.

Behandling: En diæt rig på proteiner, uden fødevarer indeholdende jern.

Viser hyppig blodletting og flebotomi, der bidrager til fjernelse af jern fra kroppen. Blødningen udføres 1 gang om ugen for 500 ml hver under kontrol af patientens helbredstilstand, et billede af rødt blod, indikatorer for jernmetabolisme og (fortrinsvis) gentagne leverbiopsier. Blodudløsning gentages med ugentlige intervaller, indtil moderat anæmi udvikler sig. Yderligere øges intervallerne gradvist til 3 måneder, fortsætter behandlingen indtil forsvinden af ​​overskydende jernaflejring i leveren forsvinder.

Så du kan opnå fjernelse fra kroppen på 10 p 13 g jern i det første år og op til 25 g inden for 2 år efter behandling af det? En signifikant forbedring af kliniske symptomer, fjernelse af jern fra kroppen fører til en forbedring af sundheden, et fald (forsvinden) af pigmentering, leverens størrelse og hos nogle patienter et fald i behovet for insulin.

Ved idiopatisk og sekundær hæmokromatose anvendes deferoxamin (desferal). Lægemidlet er ordineret i en 10% opløsning af 10 ml intramuskulært eller intravenøst ​​dråber. Kursets varighed 20-40 dage. Lægemidlet danner en kompleks forbindelse med jern. Samtidig behandler de cirrose, diabetes og hjertesvigt. Spa behandling kontraindiceret.

Hemokromatose af leveren

Leverhemokromatose er en genetisk autosomal recessiv sygdom præget af øget absorption og deponering af jern i leveren og andre parenkymale organer. I klinikken for hæmokromatose i leveren råder en triade af symptomer: cirrose, hudhyperpigmentering, hormonforstyrrelser. Diagnosen er baseret på undersøgelsen af ​​familiens historie, påvisning af jernmetabolismeforstyrrelser, leverens MR med efterfølgende biopsi og identifikation af homozygotisk bærer af hæmokromatosegenet. Specifik behandling af hæmokromatose i leveren omfatter receptpligtig medicin, der fjerner overskydende jern fra kroppen, efferente teknikker - blødning, cytaferesi. Sygdommen er uhelbredelig.

Hemokromatose af leveren

Hemokromatose af leveren er en arvelig sygdom, hvor der er en krænkelse af metabolismen af ​​jern i kroppen, dets overdrevne afsætning i organer og væv. På trods af sygdommens systemiske karakter er leveren stærkest ramt af hæmokromatose - det udvikler cirrotiske forandringer. Aflejringen af ​​jern i huden manifesteres ved hyperpigmentering i de endokrine kirtler - endokrine lidelser, diabetes mellitus. Hemokromatose af leveren blev først beskrevet i 1871. Siden da er forskningen på dette område ikke ophørt. Til dato er et gen, som er ansvarlig for udviklingen af ​​hæmokromatose, associeret med HLA-histokompatibilitetskomplekset blevet identificeret. Dette gen er recessiv, så for udseendet af hemochromatosis klinikken skal denne patient have denne mutation hos begge forældre. Hemokromatose i leveren er en sjælden sygdom, deterozygotisk bærertilstand forekommer hos 10% af befolkningen, og homozygositeten er kun 0,3%. Mænd lider af leverhemokromatose ti gange oftere end kvinder.

Årsager til hæmokromatose i leveren

Den genetiske karakter af hæmokromatose og dens tætte forbindelse med histocompatibility HLA-komplekset blev bevist i 1976. Hidtil har forskere praktisk taget formået at identificere genet, der er ansvarligt for udviklingen af ​​denne sygdom. Genbæreren kan være homozygot, med et udviklet klinisk billede og heterozygot. I bærere af heterozygote gener registreres en lille stigning i niveauet af jern i blodet, men der er ikke nogen overdreven afsætning i vævene og derfor ingen kliniske manifestationer.

Normalt styres brugen af ​​jern ved kroppen af ​​vævets behov i dette sporelement. Jern absorberes i de indledende dele af tyndtarmen og er bundet i blodet med transportprotein transferrin. Efter behov kommer jern ind i vævet og anvendes eller deponeres i bundet form i form af ferritin. Det mest rummelige depot af jernrøde blodlegemer, lever og muskler. Over tid begynder ferritin i vævene at bryde ned med dannelsen af ​​pigmenthemosiderinet. Mindst en tredjedel af alle jernreserver opbevares som hæmosiderin, dets mængde stiger med jernmetabolismeforstyrrelser.

I kroppen af ​​en sund person et gennemsnit på omkring 4 gram jern. Ca. 10-20 g jern leveres hver dag med mad, men ikke mere end en tiendedel af den forbruges, og om nødvendigt kan jern overføres til cellerne selv imod koncentrationsgradienten. Med den komplette påfyldning af jernbanestationen stopper dette element praktisk taget absorption i tarmen, og med sin mangel øges absorptionshastigheden tifold. Når hemokromatosegenet muterer, fører nedbrydning i enzymsystemet til dannelsen af ​​et falsk signal om et lavt niveau af jern i kroppen. Ionerne af dette metal begynder at blive absorberet i en forøget mængde, hvilket resulterer i en ophobning af mindst 1 g overskydende jern pr. År. Når hele puljen af ​​jernbindende proteiner er bundet til metallet, aktiverer jern som et stærkt element de oxidative processer i cellen. Dette fører til dannelsen af ​​et stort antal frie radikaler, og de forårsager igen celle nekrose, øget kollagen syntese og kræftvæv degenerering.

Symptomer på hæmokromatose i leveren

For udseendet af de første symptomer på hæmokromatose i leveren, tager det normalt mindst 20 år, indtil det totale jernindhold i kroppen overstiger 20-40 g. Ved sygdommens indledende fase, selv om der er en genetisk prædisponering, er der ingen jernoverbelastning. Den næste fase af sygdommen er en overbelastning af væv med jernioner uden kliniske manifestationer. Og kun i det sene stadium af hæmokromatose i leveren vises typiske kliniske tegn.

De første manifestationer af hæmokromatose i leveren gennem årene kan kun være svaghed, øget træthed, et fald i seksuel funktion hos mænd (nedsat libido osv.) Og amenorré hos kvinder. Forstyrrelse af jernmetabolisme fører til fælles forkalkning, trofiske ændringer i huden og brusk, kønsorganer. I de senere stadier af sygdommen bliver det kliniske billede udvidet: deponeringen af ​​hæmosiderin i huden ledsages af hyperpigmentering af åbne rum, axilla og perineum.

Fra de indre organer påvirkes leveren først: hepatocytnekrose forekommer, overdreven dannelse af kollagen, som i fremtiden fører til cirrose. I første omgang vokser leveren i størrelse, bliver tæt, smertefuld på palpation. I fremtiden, mod baggrunden af ​​dannelsen af ​​cirrose, reduceres leveren, symptomer på hepatocellulær insufficiens og portalhypertension udvikles.

Mere end 80% af patienter med nedsat hæmokromatose markeret endokrinopatier: angrebne hypofysen og pinealkirtlen, skjoldbruskkirtel, bugspytkirtel og gonader. Næsten alle patienter med endokrinopati udvikler diabetes mellitus, ofte insulinafhængig. Meget ofte påvirker leddene, centralnervesystemet.

Afsættelsen af ​​hæmosiderin i hjertet forekommer hos 90-100% af patienterne, men kliniske symptomer forekommer hos højst en tredjedel af patienterne. Hjerte hæmokromatose manifesteres ved kardiomyopati, myokardial hypertrofi og alvorlig hjertesvigt.

Diagnose af hæmokromatose i leveren

Høring af en gastroenterolog er ikke kun nødvendig for evaluering af kliniske data, men også for en detaljeret analyse af familiens historie, der identificerer sygdommens arvelige karakter. Hvis der under suspektionen og samtalen med patienten er mistanke om leverhemokromatose, udpeges en række yderligere test og en konsultation med en genetiker.

Ultralyd af hepatobiliært system i hæmokromatose i leveren afslører en signifikant stigning i levervævets ekkogenicitet på grund af hæmosiderinaflejringer. Lignende ændringer kan findes i andre organer under ultralydet af bugspytkirtlen, ultralyd af skjoldbruskkirtlen, echoCG. Hvis den foreløbige diagnose bekræftes af lever MR, sendes patienten til en leverbiopsi efterfulgt af en morfologisk undersøgelse af biopsiprover. Absolut bevis for validiteten af ​​diagnosen er påvisning af det defekte gen af ​​hæmokromatosen af ​​leveren under karyotyping.

Behandling og prognose af hæmokromatose i leveren

Der findes ingen metoder til fuldstændig helbredelse af hæmokromatose i leveren i gastroenterologi, derfor er terapi rettet mod at standse symptomerne på sygdommen. Til at begynde med er en diæt foreskrevet med et reduceret jernindhold og et forhøjet proteinindhold. I det følgende bruges teknikker til at øge udskillelsen af ​​jern fra kroppen.

Den mest overkommelige måde at reducere puljen af ​​jern på er at udslette. For den korrekte beregning af mængden af ​​blodglukning, hæmoglobin, hæmatokrit og transferrinniveauer tages der hensyn til. Når der samles 500 ml blod, går 200-250 mg jern tabt. Et gennemsnit på 300 ml blod produceres to gange om ugen. En mere kompleks metode, der kræver specialudstyr, er cytaferesi - dette fjerner de cellulære elementer og returnerer plasmaet til blodbanen. Sessions med blodudløsning eller cytaferesese udføres før udvikling af moderat anæmi hos en patient med hæmokromatose i leveren. Da brugen af ​​efferente teknikker er begrænset til baggrunden for initial anæmi, er rekombinant erythropoietin foreskrevet som forberedelse og vedligeholdelse af cytapherese. Dette lægemiddel forøger anvendelsen af ​​jern og derved reducerer dets koncentration i vævene og øger hæmoglobin. Forløbet af erytropoietinadministration er 10-15 uger.

En anden metode til behandling af hæmokromatose i leveren er brugen af ​​deferoxamin - 500 mg af dette lægemiddel fjerner næsten 45 mg jern fra kroppen. Behandlingsforløbet med deferoxamin er mindst 30-40 dage. Samtidig udføres symptomatisk behandling af levercirrhose, hjerte- og leverinsufficiens og diabetes mellitus.

Sygdommens forløb er lang, og prognosen er kun gunstig med den rettidige start af behandlingen. Hvis patogenetisk behandling blev indledt før en betydelig overbelastning af kroppen med jern, udviklingen af ​​cirrose, diabetes og multipel organsvigt, øges overlevelsesraten med flere årtier. I tilfælde af cirrhosis øges risikoen for hepatocellulær carcinom 200 gange. Døden opstår normalt fra leversvigt og dets komplikationer. Forebyggelse af hæmokromatose i leveren eksisterer ikke.

Overskydende jern

Jern er det mest almindelige kemiske element i naturen og et absolut essentielt sporelement for mennesker. I den menneskelige krop indeholder ca. 3,5-4,5 g jern. 70% af jern er til stede i blodet, 30% - i leveren, knoglemarv, milt, muskler.

Jern er involveret i transport og opbevaring af oxygen, DNA-syntese, protein metabolisme, syntese af skjoldbruskkirtelhormoner, produktion af bindevæv, neurotransmittere, spiller en vigtig rolle i opretholdelsen af ​​immunsystemet.

Alle ved, at jernmangel er skadelig for kroppen, men ingen tænker på faren for dens overforbrug, mens jernforgiftning er et ret almindeligt og alvorligt problem.

Overdreven jern, som regel, akkumuleres i bugspytkirtlen, leveren, hjertemusklen og har en negativ effekt på de organer, der forgiftes af den.

Hovedsymptomet for overskydende jern er pigmentering i det aksillære område og på palmerne.

Eliminering af overskydende jern er muligt ved at justere kost og motion. I nogle tilfælde ty til blodudslip.

Årsager til overskydende jern

Det daglige behov for jern er 18 mg til kvinder (gravide kvinder - 20 mg, ammende ammende - 25 mg), 10 mg - til mænd.

Årsagerne til et overskud af jern i kroppen omfatter:

• højt indhold af dette sporstof i drikkevand;
• ilt sult, som kan skyldes et højt indhold af udstødningsgasser i byernes luft. I dette tilfælde forsøger kroppen at kompensere for manglen på ilt ved forbedret hæmoglobinproduktion;
• alkoholisme;
• kronisk leversygdom
• tager høje doser eller i lang tid jerntilskud;
• udførelse af flere blodtransfusionsprocedurer
• bæreren af ​​det "keltiske gen", som tvinger kroppen til at akkumulere jern. Dette gen er hovedsagelig til stede i skandinaverne;
• tilhører det mandlige køn. Et overskud af jern i kroppen opstår ofte hos mænd, fordi på grund af kvinders fysiologiske egenskaber mister mere blod og derfor mindre modtagelige for en lignende tilstand (før overgangsalderen)
• hæmatologiske sygdomme.

Symptomer på overskydende jern

Symptomer på overskydende jern er:

• icteric farvning af sclera, hud, tunge, gane;
• pigmentering på palmerne i armhulerne på steder af gamle ar;
• kløe;
• forstørret lever
• hovedpine, træthed, svimmelhed;
• hjerterytmeforstyrrelse;
• bleg hud;
• tab af appetit og vægttab
• svaghed.
• jernaflejring i organer og væv, siderosis;
• halsbrand, kvalme, mavesmerter, opkastning, diarré, forstoppelse, sårdannelse i tarmslimhinden.
• leversvigt, fibrose.
• hæmning af cellulær og humoral immunitet.

Hvis overskuddet er forbundet med hæmokromatose (en arvelig sygdom ved jernmetabolisme), kan sygdommen i flere år kun klage over svær svaghed, vægttab, træthed, nedsat seksuel funktion (mænd). Ofte er der smerter i leddene, højre hypokondrium, atrofiske ændringer i huden. I den avancerede fase af sygdommen er der en klassisk triade af symptomer på overskydende jern: hud og slimhindepigmentering, diabetes og levercirrhose. Hæmokromatose kan kombineres med chondrocalcinosis, artropati, osteoporose, tuberkulose, neuropsykiatriske lidelser, porphyria cutanea tarda.

Skader på tarmslimhinden, udvikling af leversvigt, kvalme og opkastning er karakteristiske for tilfælde af alvorlig jernforgiftning. Jernforgiftning er den mest almindelige form for utilsigtet forgiftning hos småbørn. Accept af ferrosulfat i mængden 3 g eller mere truer barnet med et fatalt udfald.

Konsekvenser af overskydende jern

Et overskud af jern er en alvorlig fare for mennesker.

Da ophobning af jern forekommer i leveren, påvirker hjerte muskler, bugspytkirtel det statens og arbejdet i disse organer. Hvis processen med jernforgiftning ikke stopper, kan sygdomme som levercirrhose, diabetes mellitus, arthritis, hepatitis, sygdomme i nervesystemet og kardiovaskulære systemer udvikle forskellige typer tumorer.

Øget jernindhold i kroppen komplicerer forløbet af Alzheimers og Parkinsons sygdomme.

Diagnose af overskydende jern

For at vurdere niveauet af jern i kroppen anvendes blodprøver.

Det gennemsnitlige jernniveau i urinen er 10-25 μg / l, i blodplasmaet - 0,8-1,4 μg / l.

En kombination af tests anvendes til at diagnosticere jernindholdet, som omfatter: bestemmelse af serumjern, fri rød blodcelleporfyrin, total serum-jernbindende kapacitet.

Derudover estimeres niveauet af jernindhold i knoglemarvsaspirater.

Med et overskud af jern i kroppen observeres: et fald i niveauet af serum jern (1,5-3 gange) og øget mætning af transferrin jern.

Jernmangel behandling

I nogle tilfælde er det meget vanskeligere at klare et overskud af jern end med sin mangel.

For at normalisere metabolismen og eliminere overskydende jern i kroppen er det nødvendigt at justere kosten, idet den eliminerer kød, æbler, boghvede, rødvin, granatæbler og andre produkter, der indeholder jern. Det er også forbudt at tage kosttilskud med jern og multivitaminer.

Derudover skal man sørge for at forbruge produkter, der indeholder ascorbinsyre, da det øger jernabsorptionen.

Patienter med symptomer på overskydende jern bør bruge mere tid udendørs (gå ud til parken, gå ud af byen til naturen).

Hjælper med at genoprette iltmetabolisme i kroppen og motion.

Hvis det overskydende jern er kronisk, og jernet er allerede deponeret i organerne og vævene, så anvendes blødningsmetoden til behandling af denne tilstand. Fremgangsmåden udføres en gang om ugen, idet 500 ml blod trækkes på en gang. Over tid øges intervallerne mellem behandlingerne til 3 måneder. Denne type terapi anvendes, indtil niveauet af jern ikke vender tilbage til det normale.

Zinkpræparater, kompleksdannende midler, hepatoprotektorer anvendes også til behandling af overskydende jern.

I nogle tilfælde er gastrotomi brugt til at gribe det indkommende jern og forhindre alvorlig leverskade. Patienterne kan ordinere desferrioksiamin med en administrationsvarighed på højst en dag.

I tilfælde af akut jernforgiftning udføres mavesvamp med polyethylenglycol i 2-4 timer.

Således er et overskud af jern en tilstand, der kan forårsage menneskers sundhed endnu mere skade end manglen på dette sporelement. Dette gælder især for overskydende jern, der akkumuleres over en længere periode eller forårsaget af arvelige metaboliske forstyrrelser.

Hvis patienten diagnosticeres i tide, inden de indre organer og systemer er beskadiget, er prognosen for hans helbred og liv gunstigt.

Overdreven ophobning af jern- og leverskader

Fibrose og skader på leverceller er direkte relateret til deres jernindhold. Skadens art afhænger ikke af årsagen til jernakkumulering, uanset om det er arvelig hæmokromatose eller hyppige blodtransfusioner. Fibrose er mest udtalt i periportalzonerne - steder af dominerende jernaflejring. Fodring på jerncarbonyl til rotter forårsager kronisk skade og leverfibrose.

Med små reserver af jern opbevares den i form af ferritin. Ved overdreven adgang til cellejernet deponeres i form af hæmosiderin.

Fjernelse af jern ved blødning eller indførelsen af ​​chelatorer fører til en forbedring af patientens tilstand og biokemiske indikatorer for leverfunktion, nedsættelse eller forebyggelse af dens fibrose.

Flere mekanismer for den skadelige virkning af jern på leveren er mulige. Under indflydelse af jern forøges lipidperoxidation af membraner af organeller, hvilket fører til sprængning af lysosomale funktioner af mitokondrier og mikrosomer reduceret aktivitet af cytochrom C oxidase. Stabiliteten af ​​lysosomale membraner med frigivelsen af ​​hydrolytiske enzymer i cytosolen er svækket. I dyreforsøg er det vist, at jern overbelastninger fører til aktivering af hepatiske stjerneformige celler (adipocytter) og øge syntesen af ​​collagen type I. I øjeblikket mekanismerne i aktivering stjerneformige celler undersøgt. Indførelsen af ​​antioxidanter til dyr forhindrer leverfibrose, på trods af overbelastning af jern.

Andre sygdomme forbundet med øget jernakkumulering

Sagen er beskrevet, når et barn med overdreven ophobning af jern manglede dette jernbindende protein. Hæmatologiske ændringer svarede til en alvorlig jernmangel, mens vævene indeholdt en overskydende mængde jern. Forældrene var heterozygote, og barnet var homozygot.

Overbelastning af jern forårsaget af kræft

Primær bronchial cancer, der producerer unormalt ferritin, menes at være årsagen til overskydende jernforekomster i leveren og milten.

Sen hudporfyri

Årsagen til det forøgede jernindhold i leveren i sen kutan porfyri er dens kombination med heterozygositet for hæmokromatosegenet.

Siderose kombineres med et ekstremt højt niveau af erythropoiesis. Knoglemarv hyperplasi kan på en eller anden måde føre til absorption af overskydende mængder jern i tarmslimhinden, som fortsætter selv med betydelige jernreserver. Indledningsvist deponeres jern i makrofagerne i reticuloendothelialsystemet, derefter i parenkymcellerne i leveren, bugspytkirtlen og andre organer.

Således kan siderose udvikle sig i sygdomme, der involverer kronisk hæmolyse, især når beta-thalassæmi, seglcelleanæmi, arvelig spherocytosis og arvelig anæmi dizeritropoeticheskoy. Risikogruppen omfatter også patienter med kronisk aplastisk anæmi. Udviklingen af ​​siderosis er mulig selv hos patienter, der lider af en let form for sideroblastisk anæmi og ikke modtager blodtransfusion.

Siderose stiger med blodtransfusioner, da det jern, der injiceres med blod, ikke kan fjernes fra kroppen. Kliniske tegn på siderose fremkommer efter transfusion af mere end 100 doser af blod. Ukorrekt ordineret behandling med jerntilskud øger siderosis.

Klinisk manifesteres siderosis ved stigende hudpigmentering og hepatomegali. Hos børn er væksten og udviklingen af ​​sekundære seksuelle egenskaber forsinket. Leverfejl og tilsyneladende portalhypertension observeres sjældent. Faste glukose stiger, men de kliniske tegn på diabetes er yderst sjældne.

Selv om en relativt lille mængde jern er deponeret i hjertet, er myokardiebeskadigelse den vigtigste faktor, der bestemmer prognosen, især hos små børn. Hos børn fremkommer symptomerne på sygdommen, når 20 g jern er akkumuleret i kroppen (transfusioner på 100 bloddoser); med akkumulering på 60 g er sandsynligvis dødsfald fra hjertesvigt.

Behandling af siderosis er vanskelig. Behovet for blodtransfusioner reduceres efter splenektomi. En velafbalanceret, lavjerns kost er næsten umulig at finde. Effektiv subkutan administration i den forreste abdominalvæg på 2-4 g deferoxamin i 12 timer ved anvendelse af en bærbar sprøjtepumpe. Denne behandling på grund af den høje pris er dog kun tilgængelig for nogle få børn med hæmoglobinopatier. Muligheden for behandling med orale jernkelatorer er blevet undersøgt eksperimentelt.

Denne sygdom er observeret i sorte af Sydafrika, der spiser grød gæret i et surt miljø i jernrater. Syr mad og underernæring bidrager til øget jernabsorption. I landdistrikterne i afrikanske lande syd for Sahara er der stadig et tilfælde af siderose på grund af traditionen med at drikke øl, der er tilberedt i ståltanke. Undersøgelser har vist, at graden af ​​jernoverbelastning hos disse patienter påvirkes af begge genetiske faktorer (ikke relateret til HLA) og miljøfaktorer.

Øget jernindskud i leveren afhænger af mange faktorer. En af de mest almindelige faktorer er proteinmangel. Øget jernabsorption i tarmen findes hos patienter med levercirrhose, uanset dets ætiologi. I tilfælde af cirrhose med udtalte portosystemiske collaterals, stiger jernabsorptionen noget.

I alkoholholdige drikkevarer, især i vin, indeholder en stor mængde jern. Kronisk pankreatitis, som udvikler sig under alkoholisme, synes at øge absorptionen af ​​jern. Jernholdige lægemidler og hæmolyse kan også forårsage overbelastning af jern, mens gastrointestinal blødning reducerer det.

Akkumuleringen af ​​jern når sjældent graden karakteristisk for arvelig hæmokromatose. Med alkoholisk cirrhose udvikler jernmangel snart efter gentagen blødning, hvilket kun angiver en moderat stigning i akkumuleringen i kroppen. Histologisk i leveren sammen med aflejring af jern afslører tegn på alkoholisme. Bestemmelsen af ​​hepatisk jernindeks giver os mulighed for at skelne mellem det tidlige stadium af hæmokromatose fra alkoholisk siderose. Fremkomsten af ​​diagnostiske metoder baseret på genetisk analyse vil medvirke til at fastslå, at nogle patienter med alkoholisk siderose i leveren kan være heterozygotiske for arvelig hæmokromatose.

Siderose forårsaget af portokaval shunting

Efter anvendelse af den portosystemiske shunt, såvel som med den spontane udvikling af portosystemiske anastomoser, er hurtig ophobning af jern i leveren mulig. Sandsynlighed er sandsynligvis årsagen til øget sværhedsgrad af siderose, der ofte ses i cirrose.

En signifikant overbelastning af leveren og milten med jern under behandling med hæmodialyse kan skyldes blodtransfusioner og hæmolyse.

Pankreas virkning på jernmetabolisme

Med eksperimentel skade på bugspytkirtlen såvel som hos patienter med cystisk fibrose og kronisk calcificeret pankreatitis blev der fundet øget absorption og akkumulering af jern; Samtidig øgedes absorptionen af ​​uorganisk jern, men ikke af jern bundet til hæmoglobin, hos patienter med cystisk fibrose. Dette antyder tilstedeværelsen af ​​en faktor i hemmeligheden bag bugspytkirtlen, som er i stand til at reducere absorptionen af ​​jern.

Hemokromatose af nyfødte er en meget sjælden sygdom med dødelig udgang, som er præget af udviklingen af ​​leversvigt i prænatal perioden, jernoverbelastning i leveren og andre parenkymale organer. Spørgsmålet om, hvorvidt dette skyldes en primær overtrædelse af ophobningen af ​​jern eller er resultatet af en anden leversygdom, der allerede er fysiologisk mættet med jern, forbliver uklar. Hemokromatose af nyfødte er ikke relateret til arvelig hæmokromatose.

Kronisk viral hepatitis

Næsten halvdelen af ​​patienterne med kronisk hepatitis B og C viser en stigning i graden af ​​transferrinmætning med jern og / eller serum ferritin. I øjeblikket er den eneste pålidelige metode til diagnosticering af arvelig hæmokromatose en leverbiopsi, som gør det muligt at påvise jernaflejring og bestemme det hepatiske indeks for jern. Med et højt jernindhold i leveren reduceres effektiviteten af ​​behandling med a-interferon for kronisk hepatitis C. At bestemme gennemførligheden af ​​blodudslip for at forbedre effektiviteten af ​​behandlingen kræver en prospektiv undersøgelse.

Indikatorer for jernmetabolisme i plasma blev ændret i 53% af alkoholisk steatohepatitis, men ingen af ​​dem, ifølge natindekset for jern, led af hæmokromatose.

Overdreven ophobning af jern forbundet med acyruloplasminæmi

Atseruloplasminæmi er et meget sjældent syndrom forårsaget af en mutation af ceruloplasmingenet og ledsaget af overdreven deponering af jern, hovedsageligt i hjernen, leveren og bugspytkirtlen. Patienter udvikler ekstrapyramidale lidelser, cerebellær ataxi og diabetes mellitus.

Betingelser forbundet med overskydende jernakkumulering

Jernudveksling er normal

Den daglige menneskelige ration indeholder normalt ca. 10-20 mg jern (90% i fri tilstand, 10% i forbindelse med hæm), hvoraf 1-1,5 mg absorberes. Mængden af ​​absorberet jern afhænger af dets reserver i kroppen: Jo højere behovet er, jo mere jern absorberes. Absorption opstår i tynde tarms øvre del og er en aktiv proces, hvor jern kan transporteres lige imod koncentrationsgradienten. Overføringsmekanismerne er imidlertid ukendte. Proteiner, der kan være bærere af jern, er blevet identificeret, men deres nøjagtige rolle er endnu ikke blevet fastslået.

I cellerne i slimhinden af ​​jern er i cytosolen. Nogle af det er bundet og opbevaret i form af ferritin, som efterfølgende enten anvendes eller tabes som følge af celledrift. Den del af jern, der er beregnet til metabolisme i andre væv, overføres gennem cellens basolaterale membran (mekanisme ikke studeret) og binder til transferrin, det vigtigste transportprotein af jern i blodet.

Transferrin er et glycoprotein syntetiseret hovedsageligt i leveren. Det kan binde 2 jernmolekyler. Den totale jernbindende kapacitet af serum, som følge af transferrin, er 250-370 μg%. Normalt er transferrin cirka en tredjedel mættet med jern. Den fysiologiske optagelse af jern ved reticulocytter og hepatocytter afhænger af transferrinreceptorer på celleoverfladen, som har en affinitet primært for jernbundet transferrin. Jernkomplekset med receptoren træder ind i cellen, hvor jern frigives. Når cellerne er mættet med jern, hæmmes cellereceptorerne af transferrin. Når fuldstændig transferrinmætning forekommer, cirkulerer jern som for eksempel i alvorlig hæmokromatose i former, der ikke er relateret til transferrin, i form af forbindelser med chelater med lav molekylvægt. I denne form kommer jern let ind i cellerne, uanset graden af ​​deres mætning med jern.

I cellerne deponeres jern i form af ferritin - et kompleks af proteinapoferritin (underenheder H og L) med jern, som under elektronmikroskopi udviser partikler med en diameter på 50 A, der er frit beliggende i cytoplasma. I et ferritinmolekyle kan der være op til 4500 jernatomer. Ved høje koncentrationer af jern forbedres syntesen af ​​apoferritin.

Klyngerne af brudte ferritinmolekyler er hæmosiderin, som er farvet blå med ferrocyanid. Ca. en tredjedel af jernreserverne i kroppen er i form af hæmosiderin, hvis størrelse stiger med sygdomme, der er forbundet med overdreven ophobning af jern.

Lipofuscin, eller slid pigment, opbygges på grund af jern overbelastning. Den har en gulbrun farve og indeholder ikke jern.

Da behovet for hæmoglobinsyntese øges, mobiliseres jern deponeret som ferritin eller hæmosiderin.

Normalt indeholder kroppen ca. 4 g jern, hvoraf 3 g er sammensat af hæmoglobin, myoglobin, katalase og andre respiratoriske pigmenter eller enzymer. Jernreserver er 0,5 g, hvoraf 0,3 g er i leveren, men de er ikke synlige i den sædvanlige histologiske undersøgelse med jernfarvning ved konventionelle metoder. Leveren er det vigtigste opbevaringssted for jern absorberet i tarmene. Når det er mættet, deponeres jern i andre parenkymale organer, herunder acinar pankreatiske celler og celler i den forreste hypofyse. Det retikuloendoteliale system spiller en begrænset rolle i ophobningen af ​​jern og bliver stedet for overvejende jernaflejring kun ved dets intravenøse administration. Jern fra ødelagte røde blodlegemer akkumuleres i milten.

Overdreven ophobning af jern- og leverskader

Fibrose og skader på leverceller er direkte relateret til deres jernindhold. Skadens art afhænger ikke af årsagen til jernakkumulering, uanset om det er arvelig hæmokromatose eller hyppige blodtransfusioner. Fibrose er mest udtalt i periportalzonerne - steder af dominerende jernaflejring. Fodring på jerncarbonyl til rotter forårsager kronisk skade og leverfibrose.

Med små reserver af jern opbevares den i form af ferritin. Ved overdreven adgang til cellejernet deponeres i form af hæmosiderin.

Fjernelse af jern ved blødning eller indførelsen af ​​chelatorer fører til en forbedring af patientens tilstand og biokemiske indikatorer for leverfunktion, nedsættelse eller forebyggelse af dens fibrose.

Flere mekanismer for den skadelige virkning af jern på leveren er mulige. Under indflydelse af jern forøges lipidperoxidation af membraner af organeller, hvilket fører til sprængning af lysosomale funktioner af mitokondrier og mikrosomer reduceret aktivitet af cytochrom C oxidase. Stabiliteten af ​​lysosomale membraner med frigivelsen af ​​hydrolytiske enzymer i cytosolen er svækket. I dyreforsøg er det vist, at jern overbelastninger fører til aktivering af hepatiske stjerneformige celler (adipocytter) og øge syntesen af ​​collagen type I. I øjeblikket mekanismerne i aktivering stjerneformige celler undersøgt. Indførelsen af ​​antioxidanter til dyr forhindrer leverfibrose, på trods af overbelastning af jern.

Arvelig hæmokromatose

For første gang blev denne sygdom beskrevet i 1886 som bronze diabetes. Arvelig hæmokromatose er en autosomal recessiv metabolisk lidelse, hvor der er en øget absorption af jern i tarmene gennem årene. I vævene akkumuleres en overskydende mængde jern, som kan nå 20-60 g. Hvis 5 mg jern forbruges med mad opbevares dagligt i vævene, vil det tage cirka 28 år at akkumulere 50 g.

(495) 50-253-50 - oplysninger om lever og galdeveje

Lever med anæmi. Ikke spiser en lever, men støtter det!

Jern er nødvendigt for mennesket som luft. Denne sætning kan opfattes i bogstavelig forstand, fordi dens vigtigste funktion er netop overførslen af ​​oxygenmolekyler i sammensætningen af ​​hæmoglobin. Med mangel på sporstoffer forekommer de hyppigste typer anæmi - jernmangel. Ifølge WHO har 2 milliarder mennesker i verden denne diagnose. I Rusland er dette hvert tredje barn og mest gravide kvinder. Og den sædvanlige praksis er at tage stoffer, der "primitivt" øger jern i blodet. Men hvis man ser nærmere på mekanismen i mange tilfælde af anæmi, så vil det dårlige arbejde i leveren være skylden.

Hvis du ikke har været i stand til at holde hæmoglobin stabilt i lang tid, og der ikke er nogen genetiske defekter, giver lægen dig altid at drikke jern, som ikke længere tåler maven, læs denne artikel om den naturlige tilgang.

Til den utålmodige - en praktisk opskrift på, hvordan man støtter leveren og samtidig tager godt fordøjeligt jern. Det legendariske middel med hundrede års historie hedder Life 48 (det historiske navn er Margali)

Hvis du vil nærme sig problemet endnu dybere, så er det bedre at gennemføre et fuldt kursus, der påvirker de mulige årsager til svage blodlegemer og deres mætning med hæmoglobin. Rens dig selv af toksiner, nulstil mikrofloraen, mæt kroppen med klorofyl og aminosyrer, der hjælper metallerne til at fordøje.

Se videoen

Leveren lagrer jern

Absorberet i tarmene, sendes jernet i sammensætningen af ​​transferrin til leveren. Der akkumuleres en del af det i hepatocytterne "i reserve" og kan hurtigt frigives, hvis det er nødvendigt. Så støttede processen med konstant opdatering af røde blodlegemer. Hvis skadelige faktorer virker på leveren celler (toksiner, overskydende fedtholdige fødevarer og xenobiotika, stress), mister de evnen til at akkumulere jern i den rigtige mængde. Over tid, når der er mangel på fødeindtagelse, er der mangel på kroppen (5).

Dette metal er ikke så nemt at lære, så først har du brug for detox og leverstøtte.

Fri jern er giftig for mennesker og er praktisk taget fraværende i blod og væv. Hovedparten af ​​det er forbundet med proteiner, hvor mikroelementets cirkulation afhænger:

- Transferrin - giver overførsel af jern fra absorptionsstedet eller frigivelse til knoglemarv, hvor det igen inkorporeres i hæmoglobinmolekylerne.

- Ferritin er et protein, som binder et sporelement i celler og frigiver det efterhånden som efterspørgslen stiger.

- Ferroportin er det eneste protein, som fremmer frigivelsen af ​​jern fra celler, herunder hepatocytter. Hvis det ikke er nok, når sporelementet ikke stedet for hæmoglobinsyntese og dannelsen af ​​nye røde blodlegemer.

- Ferroxidase er en gruppe enzymer, der omdanner jern til jern og regulerer dets genanvendelse (cerruloplasmin). Enzymer er forbundet med kobber, hvis udveksling også direkte afhænger af leverens normale funktion. Patologi i leveren starter kæden: kobbermangel-jernmangel. Denne mekanisme udvikler alvorlig hypokrom anæmi (4).

- Hepsidin er et hormon, som regulerer den ekstracellulære metabolisme af et mikroelement. Han er en slags jernantagonist. Jo mere hepcidin, jo mindre jern absorberes i tarmene og frigives fra celle depoterne. Hormonet blev opdaget i 2000 af A. Krause (1). Det er syntetiseret i leveren.

Alle proteiner, der bytter jern, dannes i leveren (2). Overtrædelse af proteinsyntesefunktionen observeres i næsten alle kroniske sygdomme (hepatitis, cirrose). Forholdet mellem diffus leversygdom og anæmi er blevet bekræftet af mange undersøgelser (6). Under undersøgelsen af ​​119 børn med leverpatologi forblev kun 24% af jernmetabolikken normal. Resten led af en form for anæmi (7).

Nu er det blevet tydeligere for dig: Hvorfor i mange år giver de foreskrevne stoffer ikke en stabil virkning, medmindre halsbrand?

Anæmi ved kronisk inflammation

Normalt reguleres hepcidinniveauerne af koncentrationen af ​​jern i blodet. Hvis det stiger, produceres hormonet stærkt af hepatocytter og hæmmer absorptionen og frigivelsen af ​​jern. Dette bevarer den optimale koncentration af mikroelement i blodet. I tilfælde af leverpatologi begynder denne proces at blive reguleret ved hjælp af andre stoffer - lipopolysaccharider (øget i modsætning til lipidmetabolisme) og interleukin-6 (øget i alle inflammatoriske reaktioner, herunder hepatitis). Som et resultat fremstilles hepcidin uanset jernindholdet i kroppen og fører til dets mangel. (3).

En stabil situation med langt eksisterende bronkitis, non-stop infektioner i det urogenitale område, især med rheumatoid arthritis - anæmi ved kronisk inflammation, der er karakteriseret ved tre indikatorer: hæmoglobin reduceres, røde blodlegemer har en uregelmæssig form og størrelse (poikilocytosis og anisocytose), blodpropper er forøget.

I dette tilfælde er den bedste effekt naturligvis behandlingen af ​​den underliggende sygdom - en infektion eller en autoimmun proces. Men vi bør ikke glemme beskyttelsen af ​​leveren, især når antibiotika, cytostatika, hormoner anvendes som terapi.

Læs mere om trin-for-trin-systemet for at bruge naturlige lægemidler, som begynder med at rense kroppen og udfylde de manglende gavnlige næringsmæssige komponenter (herunder jern). Hvis du har indflydelse på den mulige årsag til anæmi, får du som en bonus ikke kun de bedste tests, men også en virkelig bedre sundhed.

Referencer:

1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, et meget højt diulfidbundet humant peptid, udviser antimikrobiell aktivitet. FEBS Lett. 20004 480 (2): 147-50.

2. Sussman H.H. Jern i kræft / pathobiology, 1992; 60: 2-9.

3. Camaschella C. Jern og hepcidin: en historie om genanvendelse og balance. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Program. 2013: 1-8.

4. Hellman N., Gitlin J.D. Ceruloplasmin metabolisme og funktion. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.

5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. "Jernmetabolisme i sundhed og patologi". 1. juli 2015

6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. "Ferritin: Referenceværdier hos børn". Russisk pædiatriske tidsskrift. 2008; 2: 4-8.

7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. "Analyse og fortolkning af jernmetabolisme i forskellige former for patologi hos børn". Russian Journal of Pediatrics, 3, 2014.

Berør årsagerne! C, der bruger toksinrensning og genindlæsning af mikroflora, begynder at forbedre trivsel

Her vil du blive bekendt med et meget bekvemt system for sundhedsfremme ved hjælp af naturlige produkter, som er tilstrækkelige til at tilføje til den sædvanlige kost.

Den blev udviklet af den velkendte russiske ernæringsekspert Vladimir Sokolinsky, forfatteren af ​​11 bøger om naturmedicin, medlem af National Association of Nutritionists and Dieticians, Scientific Society of Medical Elementology, European Association of Natural Medicine og American Association of Practicing Nutritionists.

Dette kompleks er designet til en moderne person. Vi fokuserer vores opmærksomhed på det vigtigste - på årsagerne til dårligt helbred. Det sparer tid. Som du ved: 20% af præcis beregnede indsatser bringer 80% af resultatet. Det er fornuftigt at starte med dette!

For ikke at håndtere hvert symptom separat, start med at rense kroppen. Så du fjerner de mest almindelige årsager til at føle sig utilpas og få resultater hurtigere.
Start med rensning

Vi har travlt hele tiden, ofte bryder kosten, lider af de højeste toksiske belastninger på grund af overflod af kemi rundt og er nervøse.

Forringet fordøjelse fører til akkumulering af toksiner, og de forgifter leveren, blodet, ubalancen immunsystemet, hormoner, åbner vejen for infektioner og parasitter. Fritagelse for toksiner, genindlæsning af venlige mikroflora og understøttelse af korrekt fordøjelse giver en kompleks virkning.

Dette system er velegnet til alle, sikre, enkle at udføre, baseret på forståelsen af ​​menneskelig fysiologi og ikke distraherer dig fra det almindelige liv. Til toilettet bliver du ikke bundet i timer, du behøver ikke tage noget.

"Sokolinsky's system" - giver dig en bekvem mulighed for at påvirke årsagerne og ikke kun beskæftige sig med behandling af symptomer.

Tusindvis af mennesker fra Rusland, Kasakhstan, Ukraine, Israel, USA, europæiske lande har med succes brugt disse naturlige produkter.

Sokolinsky Center i Skt. Petersborg "Health Recipes" har været i drift siden 2002, Sokolinsky Center i Prag siden 2013.

Naturprodukter fremstilles specielt til brug i Sokolinsky-systemet.

Ikke et lægemiddel

Altid - kompleks!

"Komplekset med dyb rensning og ernæring + normalisering af mikroflora" er universel og meget praktisk, fordi den ikke distraherer hverdagen, ikke behøver at være bundet til toilettet, tages i timer og fungerer systematisk.

Den består af fire naturlige lægemidler, der renser kroppen i rækkefølge og understøtter sit arbejde på niveau af: tarm, lever, blod og lymfe. Modtagelse inden for en måned.

For eksempel kan fra din tarm enten næringsstoffer absorberes, eller "blokeringer" toksiner, inflammationsprodukter på grund af irritabel tarm.

Derfor hjælper "Complex of Deep Cleansing and Nutrition" først og fremmest med at normalisere fordøjelsen af ​​mad og skabe en rolig daglig afføring, opretholder en venlig mikroflora, skaber ugunstige betingelser for reproduktion af svampe, parasitter og Helicobacter. Ansvarlig for denne fase er NutriDetox.

NutriDetox er et pulver til fremstilling af en "grøn cocktail", som ikke kun dybt renser og lindrer tarmslimhinden, blødgør og fjerner blokeringer og fækalsten, men giver samtidig samtidig et rigt sæt biotilgængelige vitaminer, mineraler, vegetabilsk protein, unik chlorofyl med antiinflammatorisk og immunmodulerende til dem, anti-aging effekt.

Du skal tage det en eller to gange om dagen. Tøm kun i vand eller grøntsagssaft.

Ingredienser NutriDetox: Pulver af frø af psyllium, spirulina, chlorella, inulin, plante enzymet papain, mikrodose af cayenne peber.

På næste niveau understøtter Liver 48 (Margali) enzymatisk aktivitet og aktiverer leverceller, det beskytter os mod penetration af toksiner i blodet, reducerer kolesterolniveauerne. Forbedring af ydeevnenes ydeevne øger straks vitalitetsniveauet, understøtter immunitet, forbedrer hudtilstanden.

Lever 48 (Margali) er en hemmelig Megrelian opskrift på urter i kombination med jernsulfat, som blev testet af eksperter fra klassiske lægemidler og viste, at det virkelig er i stand til at opretholde den korrekte gallestruktur, den enzymatiske aktivitet i leveren og bugspytkirtlen - for at rense leveren.

Du skal tage 1 kapsel 2 gange om dagen med måltider.

Aktive komponenter: mælk thistle frugt, nældeblad, store plantain blade, jernholdigt sulfat, sandy immortelle blomster, mælketårne ​​ekstrakt.

Og dette kompleks af det tredje niveau af oprensning gør det helt unikt i dybden - brugen af ​​Zosterin er ultra 30% og 60%. Toksiner fra blodet og lymfen fjernes på dette niveau. Naturlige hæmororbenter kan neutralisere giftige stoffer fra mad- og lægemiddelrester, interne toksiner, der skyldes dårlig fordøjelse, allergener, prostaglandiner, histamin, affaldsprodukter og patogene bakterier, vira, svampe, parasitter.

Det reducerer den giftige belastning fra de første dage og hjælper med at genoprette selvregulering af immun- og endokrine systemer.

Zosterins virkning på tungmetaller er så godt forstået, at selv metodologiske retningslinjer for anvendelse i farlige industrier er officielt godkendt.

Det er nødvendigt at tage Zosterin kun i de første 20 dage, første ti dage for 1 pulver 30%, derefter en anden ti dage - 60%.

Struktur: Zosterin - et ekstrakt af et havgræs af en zoster en marina.

Den fjerde komponent af metoden er et kompleks af 13 probiotiske stammer af de fordelagtige bakterier Unibacter. Special Series. Det er inkluderet i Sokolinsky-systemet, fordi nulstilling af mikrofloraen - rebioz er en af ​​de mest moderne ideer om forebyggelse af såkaldte. "civilisationssygdomme". Korrekt intestinal mikroflora kan hjælpe med at regulere kolesterolniveauer, blodsukker, reducere inflammatorisk respons, beskytte leveren og nervecellerne mod beskadigelse, øge absorptionen af ​​calcium og jern, reducere allergi og træthed, lav afføring hver dag og ro, juster immuniteten og har mange andre funktioner.

Vi anvender probiotika med måske den mest dybtgående virkning på organismen som helhed, hvis formel er blevet testet i årtier.

Målet med hele programmet er at fjerne de dybe årsager til dårligt helbred, genoprette selvregulering, som så ville være let at opretholde en sund kost og en tilpasset livsstil. Og ved at bruge komplekset, handler du samtidigt i forskellige retninger for at understøtte dit helbred. Det er rimeligt og rentabelt!

I 30 dage udfører du straks rensning på tre niveauer: tarm, lever, blod, fjerner toksiner og aktiverer de vigtigste organer, som dit velvære afhænger af.

På webstedet finder du endnu mere information. Læs mere om dette unikke system til rensning af kroppen!