Levercirrhose klasse

Levercirrhose er en kronisk polyetiologisk sygdom præget af udviklingen af ​​omfattende fibrose og dannelsen af ​​unormale regenerative knudepunkter, der manifesteres af et fald i leverfunktion og portalhypertension. Kernen i den patologiske proces ligger i døden (nekrose) af hepatocytter, ødelæggelse af det retikulære netværk med efterfølgende fibrose, omstrukturering af vaskulær arkitektonik og nodulær regenerering af det konserverede parenchyma.

Levercirrhose bør betragtes som slutstadiet af mange kroniske leversygdomme. Udviklingshastigheden for fibrose og cirrotiske knudepunkter varierer. I tilfælde af alkoholisk cirrose og viral cirrose bliver strukturen af ​​lobulerne således forstyrret i et tidligt stadium og med langvarig blokering af galdepassagerne - i et sent stadium.

ætiologi

Ifølge etiologiske faktorer er cirrose betinget opdelt i tre grupper:

1. cirrhose med etablerede etiologiske faktorer;
2. cirrhosis med mulige etiologiske faktorer;
3. cirrose af ukendt ætiologi.

De etablerede etiologiske faktorer omfatter viral hepatitis, alkoholisme, metaboliske lidelser, obstruktion af galdekanalerne, kronisk hjertesvigt, kemikalier og lægemidler, sarkoidose, medfødt hæmoragisk telangiektasi.

Viral hepatitis rolle har vist sig i mange undersøgelser. Incidensen af ​​cirrose hos patienter med kronisk hepatitis af viral etiologi varierer fra 1 til 12%. En af hovedårsagerne til cirrose er alkoholisme. Daglig brug af alkohol (60 g hos mænd, 20 g hos kvinder) kan føre til levercirrhose. I øjeblikket er der en tendens til at øge antallet af patienter med alkoholisk levercirrhose blandt kvinder og unge.

Metabolske sygdomme, der fører til cirrose, er forskellige. Disse omfatter a1-antitrypsinmangel, der er kendetegnet ved et fald i α1-antitrypsin i blodet og dets aflejring i hepatocytter, hvilket fører til en stigning i følsomheden af ​​hepatocytter til skade af andre stoffer, såsom alkohol, svækket syntese og transport af proteiner. Denne gruppe af etiologiske faktorer indbefatter også det medfødte fravær af galactose-1-phosphat-uridyltransferase, manifesteret ved galactosæmi; glycogen lagringssygdomme; hæmokromatose er en genetisk bestemt krænkelse af jernmetabolisme; Wilsons sygdom - Konovalov; medfødt hæmoragisk telangiektasi.

Forringet patency af de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler kan forårsage sekundær galde cirrhose. Denne tilstand udvikler sig sædvanligvis med kolelithiasis, postoperative strengninger af ekstrahepatiske galdekanaler, primær skleroserende cholangitis, mindre ofte med tumorer og cyster af intrahepatiske galdekanaler. I patogenesen af ​​sekundær galde cirrhose spiller en vigtig rolle ved dilatation af de intrahepatiske kanaler og infektion i kronisk cholangitis.

I levercirrhose etiologi er kemikalier, der har en hepatotrop virkning (carbontetrachlorid, methotrexat, dimethylnitroxolin, ethylenglycol, vegetabilske giftstoffer osv.) Og stoffer (methyldof, isoniazid, iprazid, inderal, cytostatika osv.) Vigtige.

Kronisk hjertesvigt i III-funktionsklassen ifølge NYHA-klassifikationen (II B St. ifølge ND Strazhesko og V.Kh. Vasilenko) fører til levercirrhose som følge af et fald i blodtrykets indtrængen, blodets oxygenering og en stigning i det centrale venetryk, hvilket fører til atrofi og nekrose hos levercellerne. Dette fører til regenerativ aktivitet og dannelsen af ​​septa mellem de centrale vener. Derefter udvikles regenerering af galdekanalerne, portalfibrose og regenerative noder.

Mulige ætiologiske faktorer af cirrhosis omfatter underernæring, mykotoksiner, autoimmunitet, infektiøse og parasitære sygdomme (echinococcus, schistosomiasis, brucellose, toxoplasmose).

Cirrose af ukendt ætiologi (kryptogen), ifølge data fra forskellige forfattere, ligger i området fra 12 til 40%. Disse omfatter primær biliær cirrose, cirrose som resultat af ikke klinisk etableret viral hepatitis B, hverken A eller B osv.

klassifikation

1. Ifølge etiologi skelne levercirrhose:

• viral (viral hepatitis B, B + D, C, G),
• alkoholholdige (alkoholmisbrug)
• lægemidler (methotrexat, amiodaron og andre terapeutiske midler),
• sekundær galde (lang kolestase)
• medfødt (hemokromatose, Wilsons sygdom, a1-antitrypsinmangel, type IV glycogenose, galactosæmi, medfødt tyrosinose),
• kongestiv (kredsløbssvigt)
• sygdom og Budd-Chiari syndrom,
• udveksling af næringsstoffer (anvendelse af en tynd anastomose, fedme, svær diabetes mellitus),
• levercirrhose af ukendt ætiologi (kryptogen, primær galde, indiske børn).

2. Ifølge morfologiske egenskaber:

• Den lille knude (melkonodulyarnaya) form er kendetegnet ved knuder med en diameter på 1-3 mm. Falske lobuler er en del af hepatisk acini og indeholder ikke portalkanaler og centrale vener. Leveren kan enten være normal størrelse eller lidt forstørret. Denne form for cirrhose observeres med alkoholisme, obstruktion af galdekanalerne, svækket venøs udstrømning.
• Den store nodale (makronodulære) form er kendetegnet ved knuder med en diameter større end 3 mm, hvor nogle knuder når 5 mm. Skillevægge, der danner pseudodivisioner, er brede, har en uregelmæssig form, ligner ar og omfatter flere dele af portalen. Leveren kan have forstørret, normal og reduceret størrelse. Ofte udvikler et lignende morfologisk billede med postnekrotisk levercirrhose.
• Den ufuldstændige septalform er præget af tilstedeværelsen af ​​bindevævssept, dissekerer parenchymen og slutter ofte blindt uden at forbinde portalfeltet med den centrale ven. Der er en regenerering, men det bliver ikke nodulært, men diffust. Histologisk manifesteres dette i form af dobbelt-rad hepatiske plader og pseudodulær proliferation af hepatocytter ("dannelse af rosetter").
• Blandet form, hvori afslører det samme antal små og store knuder.

Derudover er mono-, multi- og monomultilobulære former for levercirrhose mikroskopisk isoleret, og som regel:

• mikronodulær cirrhosis er monolobulær (mikronodulære knuder består af en del af en lobule);
• makronodulære - multilobulære (falske lobuler indbefatter resterne af mange lobula);
• makromikrobodulær (blandet) - monomultilobulær (antallet af monolobulære og multilobulære segmenter er omtrent det samme).

3. Kliniske og funktionelle egenskaber

• Sygdomsfase: kompensation (indledende); subkompensation (kliniske manifestationer); dekompensation (udvikling af hepatocellulær insufficiens og progression af portalhypertension).
• Procesaktivitet: minimal; moderat; udtrykkes.
• Sygdomsforløbet: langsomt progressivt; hurtigt progressiv.
• Syndrom af portalhypertension.
• Komplikationer: gastrointestinal blødning fra spiserør i spiserøret og maven; hepatisk og portosystemisk encephalopati og koma hypersplenism syndrom; spontan bakteriel peritonitis.

International Statistical Classification of Liver Cirrhosis (ICD-10).

Fibrose og levercirrhose (K74)
Omfatter ikke:
- alkoholisk leverfibrose (K70.2)
- kardial sclerose i leveren (K76.1)
- cirrhose: alkoholisk (K70.3), medfødt (P78.3), med giftig leverskade (K71.7).
K74.0 Leverfibrose
K74.1 Lever sclerose
K74.2 Leverfibrose i kombination med leversklerose
K74.3 Primær galde cirrhose
Kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis
K74.4 Sekundær gallecirrhose
K74.5 biliær cirrose, uspecificeret
K74.6 Anden og uspecificeret levercirrhose:
- BDU
- kryptogene
- stort knudepunkt (makronodulært)
- lille knudepunkt (mikronodulært)
- blandet type
- portal
- postnekrotisk.

Child-Puy klassificering. Hepatocellulær funktion i levercirrhose vurderes af Child-Pugh (Child-Pugh). Klassen af ​​cirrhosis er indstillet afhængigt af antallet af punkter for alle parametre. Summen af ​​punkterne 5-6 svarer til klasse A (Børne A), med en sum af 7-9 - klasse B (Bør B), og med en samlet mængde på 10-15 point gives en klasse C (Børne C).

Det foreslåede system er egnet til vurdering af prognosen, især uden for akut forværring af cirrose og dens komplikationer. På baggrund af kriterierne blev det foreslået at vurdere behovet for levertransplantation: stort behov hos patienter, der tilhører klasse C, moderat - hos patienter i klasse B og patienter med lav indtagelse i klasse A.

• Forventet levetid i klasse A patienter er 15-20 år, postoperativ dødelighed med abdominal kirurgi er 10%.
• Klasse B er en indikation for at overveje en levertransplantation; Samtidig når postoperativ dødelighed med abdominal kirurgi 30%.
• Hos patienter med klasse C når levealderen 1-3 år og postoperativ dødelighed med abdominal indgreb - 82%.

SAPS-system. At bestemme prognosen for patienter med cirrose på tidspunktet for alvorlige komplikationer under anvendelse SAPS kriterier systemet (Simplifed akut fysiologisk Score), som omfatter de vigtigste fysiologiske parametre (for det meste ikke er direkte relateret til leverfunktionen): alder, puls og åndedræt, systolisk blodtryk, temperatur, krop, diurese, hæmatokrit, antallet af leukocytter i blodet, serumkoncentration af urinstof, kalium, natrium og bicarbonat, hepatisk koma stadium. Læs mere i artiklen: System SAPS.

symptomer

Det kliniske billede af levercirrhose afhænger af etiologien, sygdomsstadiet og aktiviteten af ​​processen.

Det oprindelige (kompenserede) stadium. Det er karakteriseret ved en svag sværhedsgrad af symptomer. Patienter kan kun klage over flatulens, en følelse af tyngde i den rigtige hypokondrium, astenisering, nedsat præstation. En funktionel undersøgelse afslører en lille udvidelse af leveren, leverens kant er tæt, spids. En lille stigning i milten afspejler den indledende fase af portalhypertension.

Trin af kliniske manifestationer (subkompensation). Stadiet af kliniske manifestationer omfatter en forstørret lever og milt. Konsistensen af ​​begge organer er tæt, og i perioden med forværring bliver leveren og milten smertefuldt. På skulderbælgenes hud vises "edderkopper", et symptom på "leverpalmer", gulsot, gynækomasti.

Patienter udvikler hepatolienal syndrom med hypersplenisme, der er kendetegnet ved et fald i myeloid elementer i knoglemarv, leukopeni, neutro- og lymfopeni; hæmning af pladedannelse i knoglemarv og trombocytopeni i perifert blod. Alle patienter afslørede krænkelser af leukocytternes funktionelle egenskaber. Ved levercirrose observeres der ofte anæmi, som kan være microcytic jern efter gastrointestinal blødning, stofskiftesygdomme makrocytiske grund vitamin B12 og folsyre og desuden, hæmolytisk resulterer i forøget destruktion af røde blodlegemer i milten.

Med en udtalt aktivitet af cirrhosis udvikler gulsot, og kroppstemperaturen stiger. Feber er ikke modtagelig for antibiotikabehandling og forsvinder kun, når leverfunktionen forbedres. Fører til skrumpelever af klinikken er et syndrom af portal hypertension og dens konsekvenser, såsom åreknuder i spiserøret, maven og endetarmen, blødning hvoraf den alvorligste komplikation af sygdommen, og ascites.

Kronisk gastrit udvikler sig ofte på dette stadium; hos 10-18% af patienterne - erosion og sår i maven og tolvfingertarmen pancreatisk læsion, der opstår som pancreatitis med eksocrinsufficiens (steatorrhea, svaghed, vægttab) og hyperglykæmi. Med cirrose som følge af langvarig forgiftning er mentale lidelser, søvnforstyrrelser, svaghed, sløvhed, hukommelsestab noteret.

Når levercirrhose viste ændringer i det kardiovaskulære system. Karakteriseret af en stigning i slagtilfælde og minutvolumen af ​​hjertet, hjerteindeks, cirkulerende blodvolumen. Progressionen af ​​sygdommen kan ledsages af en forringelse af myokardial kontraktilitet med en stigning i end diastolisk tryk i ventriklerne og udseendet af tegn på hjertesvigt, især med en stigning i ascites.

Levercirrhose ledsages af forskellige hormonforstyrrelser. Hos mænd er nedsat seksuel funktion, udvikler hypogonadisme og feminisering. Hos kvinder opdages dysmenoré, amenoré og infertilitet. Diabetes mellitus hos patienter med levercirrhose udvikler 4-5 gange oftere end hos befolkningen. De fleste patienter har nedsat binyrefunktion, der manifesteres af hyperaldosteronisme, hvilket forværrer vand-saltmetabolismen og fremmer udviklingen af ​​ascites.

Fase af dekompensation. Karakteriseret af tegn på hepatocellulær insufficiens og komplikationer af portalhypertension. Leverfejl er en konsekvens af et fald i massen af ​​normalt fungerende celler og et fald i leverenes neutraliserende funktion og manifesteres af encephalopati. Kompliceret portalhypertension blødning primært fra spiserør i spiserør og mave, som er hovedårsagen til døden. En stigning i ascites og perifert ødem, der kræver behandling med diuretika i store doser, er karakteristisk.

Komplikationer. Forløbet af avanceret cirrose er normalt en komplikation af tilstande, der er uafhængige af sygdommens ætiologi. Disse omfatter:

• portalhypertension manifesteret af spiserør i spiserøret, mave, hæmorrhoide vener, splenomegali, ascites;
• hepatorenal syndrom, hepatisk encefalopati;
• infektiøse komplikationer såsom lungebetændelse, sepsis, bakteriel endokarditis eller spontan bakteriel peritonitis;
• hepatocellulært carcinom.

diagnostik

Aktiviteten af ​​cirrhosis bestemmes af sygdommens kliniske manifestationer og ændringer i biokemiske parametre: konjugeret hyperbilirubinæmi og hypergammaglobulinæmi, øget ALT og AST aktivitet. Men i terminalfasen er disse enzymer enten normale eller lidt forhøjede, hvilket skyldes en overtrædelse af deres syntese. Yderligere kriterier for cirroseaktivitet er forøgede niveauer af immunoglobuliner af alle klasser, påvisning af antistoffer mod levercellekomponenter, hæmning af blasttransformation af lymfocytter, stigning i antallet af suppressor / cytotoksiske celler.

Morfologichekie tegn på aktivitet skrumpelever detekteret ved at studere punctates lever, som udviser et stort antal aftrappet nekrose udtalt dystrofi, fokale akkumuleringer gistiolimfoidnyh infiltrerer restitution knudepunkter proliferation af bindevæv mellem dem, fortykkelse trabekulære skyldes regenerering af leverceller og andre. Kolloid guld Scan eller technetium giver mulighed for at afsløre diffus ujævn fordeling af radionuklidet i leveren og dets ophobning i milten, hvilket indikerer aktiv levercirrhose. Ultralyd og computertomografi bestemmer udvidelsen af ​​leveren, tilstanden af ​​portens systemkasser og ascitisk væske. Diagnosen af ​​portalhypertension og påvisning af esophageal åreknuder er lavet af spiserør og røntgenundersøgelse af spiserøret.

De oprindelige stadier af cirrose er differentieret med kronisk viral hepatitis og leverfibrose. Sondringen mellem cirrose og kronisk viral hepatitis er undertiden umulig. Til fordel for cirrhosis, telangiectasia, signifikant induration og ujævnheder i leverens nedre kant, splenomegali og betydelige spiserørblad er vejledende.

Leverfibrose er normalt ikke ledsaget af kliniske manifestationer, leverfunktion er normalt normal. Udviklingen af ​​portalhypertension hos patienter med leverfibrose i alkoholisme, sarcoidose og schistosomiasis gør diagnosen vanskelig. Pålidelig skelnen mellem cirrose og fibrose er mulig med en leverbiopsi. I modsætning til cirrhosis bevares lobular arkitektonics i fibrose.

Levercancer ligner scenen for klinisk manifestation af cirrose. Kræft adskiller sig fra cirrose mere akut udvikling af sygdommen, feber, hurtig udmattelse, smerte, leukocytose, anæmi, kraftigt øget ESR. I cancer detekteres a-fetoproteiner ved udfældning i agar. Diagnosen bekræftes ved hjælp af angiografi og målrettet biopsi under ultralyd og computertomografi.

Idiopatisk hæmokromatose (siderofili, bronzesyge, levercirrhose) ligner en langsomt progressiv cirrose af leveren. Hemokromatose er en genetisk bestemt sygdom præget af ophobning af hæmosiderin i leveren som et resultat af øget absorption af jern i tarmen og dens utilstrækkelige forbindelse med transferrin. Sygdommen udvikler sig hovedsageligt hos mænd i alderen 35-50 år. Klinikken er præget af en gradvis stigning i symptomer. Der er ingen klager, nogle patienter klager over hud hyperpigmentering, impotens og undertiden åndenød i forbindelse med hjerteskader. Leveren er forstørret, tæt, de funktionelle parametre er tæt på de oprindelige stadier af cirrose. Hos mange patienter opdages endokrine lidelser: hypogenitalisme, binyreinsufficiens, hyperglykæmi. Udvikling af kardiomyopati ledsaget af kronisk hjertesvigt er karakteristisk for hæmokromatose. Koncentrationen af ​​jern i blodet er højere end 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilson - Konovalov sygdom (hepatolentisk degeneration) forekommer med et klinisk billede af langsomt progressiv cirrose i leveren. Sygdommen er en arvelig enzymopati og er karakteriseret ved et fald i dannelsen af ​​ceruloplasmin i leveren - et transportprotein (2-globulin), der binder kobber i blodet. Kobber er ikke fast bundet til protein og deponeres i væv, hæmmer oxidative enzymer og forstyrrer derfor metaboliske processer. Klinisk manifesterede symptomer på levercirrose og ekstarpiramidnymi lidelser (tremor af lemmer, øget muskeltonus, gangforstyrrelser, maskelignende ansigt uvasket et al.) Ofte udvikle emotionelle og intellektuelle forstyrrelser. Som regel vises en Kaiser - Fleischer ring med en grønbrun farve langs periferien af ​​hornhinden. Koncentrationen af ​​kobber i serum er forøget (mere end 30 μmol / l). Ofte ledsages forværringer af cirrhosis af alvorlig hæmolytisk anæmi.

outlook

Prognosen for levercirrhose er dårlig, selvom prognosen er forbedret på grund af forbedret behandling. Dekompenseret cirrhose fører til 60-80% af patienternes død inden for 3 år. Forventet levetid for patienter med ascites må ikke overstige 3-5 år. Med leverkoma når dødeligheden 90-100%, med peritonitis - 50%. Med alkoholisk cirrhose er prognosen bedre end med viral. Med forbehold af ophør af alkoholindtagelse og behandling efter 5 år overlever 70% af patienterne. I primær galde cirrhosis er forventet levetid 5-15 år.

Cirrhose af leveren klassen i børne drikke

Ifølge World Hepatology Association, bør klassificering af levercirrhose være så enkel som muligt og baseret på et lille antal kriterier. Men moderne medicinsk praksis har mere end en klassificering af denne patologiske proces.

Typologi af cirrose ved etiologi

Etiologisk er cirrhose opdelt i tre typer:

1. Cirrose med afklaret ætiologi:

• viral;
• officinalis;
• stagnerende;
• alkohol;
• sekundær biliær
• udvekslingsmiddel

2. En sygdom med sandsynlige etiologiske faktorer.

3. Cirrose af ukendt oprindelse.

De oplagte ætiologiske faktorer af cirrhosis er inflammatorisk skade på leveren, alkoholmisbrug, endokrine sygdomme og forstyrrelser i metabolisme, obstruktion af galdevejen, afbrydelser i hjertefunktionen, sarcoidose og bivirkninger af kemoterapi og lægemidler.

Talrige videnskabelige undersøgelser har bevist diagnosen cirrose hos personer, der har haft viral hepatitis af enhver art. Den type inflammatoriske sygdom bestemmer hyppigheden af ​​cirrhotiske hændelser, der ligger i området fra 1 til 10%. Hovedårsagen til den ødelæggende leversygdom er ofte alkoholisme.

Desværre er der en tendens til en stigning i cirrose hos kvinder såvel som hos unge.

Blokering af galdekanalerne fører også til udviklingen af ​​patologi, kun nu lyder formuleringen af ​​diagnosen som galde cirrhose. Overtrædelse af kanalernes patency observeres i tumorerne og cysterne i dem såvel som i direkte kolelithiasis, cholangitis og sandsynlige strukturer efter kirurgiske indgreb. Cirrose kan blive en sekundær sygdom på grund af infektiøs eller viral cholangitis.

Kemoterapi kan have en negativ virkning på leveren, såvel som en masse hepatotrope stoffer. Disse omfatter mange plantegiftstoffer, herunder svampe, ethylenglycol og methotrexat. Terapi med visse lægemidler (cytostatika, methyldopha, inderal) giver også et kraftigt slag i leveren.

Manglende hjertearbejde forårsager kronisk insufficiens, hvilket ikke bringer blodtrykket i leveren til normal. Blod, der er fattigt i ilt, kommer ind i orglet, venetryksstigninger, og som følge heraf forårsager disse faktorer hypoxi med efterfølgende atrofi af hepatocytter.

Probabilistiske faktorer i udviklingen af ​​cirrose er dårlig kvalitet eller utilstrækkelig ernæring, parasitisk eller mykotisk leverskade.

Andre klassifikationer

Den mest hensigtsmæssige og reflekterende essens af sygdommen betragtes som barnedriksklassifikation. Mange vestlige læger insisterer på den enkleste morfologiske gradation:

1. Den lille knudeformular tilvejebringer tilstedeværelsen af ​​knuder op til 3 millimeter, der tidligere repræsenterer acini. Alkoholister og mennesker med duktal obstruktion har en sådan lever af normal størrelse.
2. Macronodular lever har knuder allerede i 5 millimeter med skillevægge ligner ar.
3. Septal form er navngivet på grund af dannelsen af ​​septa af bindevæv, som ikke udfører de rette funktioner i levern.

En sådan gradation gør det muligt at lave en diagnose med lynhastighed, men en mere kompleks klassificering af børnekraften afspejler mere fuldstændigt nedsat leverfunktionalitet.

Sygdommen er tildelt en bestemt klasse afhængig af sværhedsgraden af ​​visse symptomer, som hver kan vurderes i 1, 2 eller 3 point.

Tilstedeværelsen af ​​ascites i patienten, laboratorieparametre af albumin og bilirubin i blodplasmaet, protrombinindekset og tiden, INR direkte i blodet, samt tilstedeværelsen af ​​hepatisk encefalopati tages i betragtning. Jo mere udtalt ascites og hepatisk encefalopati, jo flere punkter får patienten. Jo højere indekserne af bilirubin, protrombintiden og INR - flere punkter er også sat med albumin og PTI - tværtimod. Ifølge resultaterne af barnedrikparametrene opsummeres punkterne, og sygdomsklassen er sat til A, B eller C. Den udsatte klasse bestemmer prognosen for patientens liv. Så vil patienter med klasse C sandsynligvis behøver urolig behandling og levertransplantation.

Ifølge børnepasning har patienter fra klasse A en forventet forventet levetid på mere end tyve år, og sandsynligheden for intraoperativ død overstiger ikke 10%. I klasse B kan patienterne allerede have brug for en organtransplantation, og kirurgi kan dræbe mere end 30% af patienterne. Barnedrikspatienter fra klasse C lever ikke i mere end tre år og overlever efter operationer i 20% af tilfældene.

Klassificering af sygdomsfaser

Barnedusksforudsigelse er naturligvis ekstremt vigtig for patienternes liv, men det er værd at vende sig til det kliniske billede, som spiller en væsentlig rolle i diagnosen:

1. Den indledende fase afspejler fuld kompensation af cirrhotic processen. Patienter har ofte få klager, smerter i den rigtige hypokondrium, asteni. Ultralyd viser forstørret lever og milt på grund af stigende portalhypertension.
2. Underkompensationsstadiet er præget af et udpræget hepatolienalt syndrom med alvorlig smerte i disse organer. Patienterne bliver synligt skelnelige i samfundet: de forekommer icteric farvning af hud og øje sclera, edderkopper, leverpalmer og endda gynækomasti. Diagnosen afspejles også i laboratorietest i form af et fald i næsten alle blodelementer - anæmi, leukopeni, lymfopeni. Anæmi kan udvikles i forskellige tilfælde: Som en jernmangel med blødning i mave og tarm, makrocytisk - på grund af krænkelsen af ​​vitale vitaminer, hæmolytisk - med overdreven destruktion af røde blodlegemer i milten.

Ofte er diagnosen cirrose i dette stadium lavet på basis af en fuldstændig undersøgelse for infertilitet hos begge køn. Symptomer på amenoré og anovulering hos kvinder, feminisering og hypogonadisme hos mænd er forbundet med nedsat leverfunktion, som svækker på grund af cirrotiske forandringer. Langsigtet forgiftning på grund af dette forårsager også frustration af den psykologiske tilstand, søvn- og vævningsforstyrrelser, svaghed og apati.

Dekompensationsstadiet er baseret på fuldstændig fiasko i hepatocytter. I bogstavelig forstand mindskes antallet af fungerende leverceller, hvilket uvægerligt fører til alvorlige komplikationer. Portal hypertension og manifestationer af ascites er stigende. Varicose esophageal og mavesår kan bløde, med skjult men massivt blodtab, som oftest forårsager patienters død.

Levercirrhose er en alvorlig og momentant diagnose. De fortsætter med aktivt at udforske denne patologi, som følge af, at mange klassificeringer opstår som børnedrik og mere komplekse. De hjælper med at identificere den bedste taktik til behandling af et stort antal mennesker, der lider af frygtelig patologi.

Klassificering af cirrose: Tilgange

Den allerførste klassifikation er morfologisk, den er baseret på resultaterne af en biopsi (hvilket indebærer in vivo-indfangning af den mikroskopiske del af et organ til undersøgelse).

Morfologisk klassificering opdeler cirrose i 4 klasser:

• lille knude - kendetegnet ved tilstedeværelsen i leveren af ​​små knuder med en diameter på 1-3 mm;
• stor knudepunkt - i dette tilfælde overstiger diameteren af ​​hele eller en del af knuderne over 3 mm;
• ufuldstændig cirrhose med en overvejende læsion af interhepatisk septa;
• blandet - i dette tilfælde kombineres alle ovennævnte tegn.

Lille knudecirrhose

En klassifikation fremkom senere, hvilket er baseret på årsagerne til cirrose. Det indebærer opdeling af alle tilfælde af sygdommen i 2 grupper:

• med etableret årsag (alkoholisk forgiftning, stofforgiftning, galde, metabolisk (foderstof), stillestående, viral cirrose, cirrose af blandet oprindelse);
• cirrhose af uspecificeret etiologi (når årsagen ikke er klar).

På samme tid er den anden gruppe ikke opdelt i underarter på grund af umuligheden af ​​at bestemme årsagen.

Den mest populære moderne klassifikation, der primært anvendes til at bestemme sygdommens sværhedsgrad - Børnsdrinklassifikation.

Den samme skala bruges til at bestemme prognosen for en bestemt patient og graden af ​​behov for transplantation af et donororgan.

Ifølge dette klassifikationssystem er cirrhose-tilfælde opdelt i 3 klasser, hvor sygdommens sværhedsgrad bestemmes:

• klasse A - cirrose kompenseret, kliniske og laboratorie tegn er minimal;
• klasse B - subkompenseret cirrose;
• Klasse C - dekompenseret form, som skaber en direkte trussel mod patientens liv.

Childhood cirrhosis klassifikation

Klassen af ​​et specifikt tilfælde af cirrose ifølge Child-Pugh klassificeringen bestemmes af følgende parametre:

• indholdet af bilirubin i patientens blod
• indholdet af albumin i patientens blod
• tilstedeværelsen eller fraværet af ascites (akkumuleringer i abdominale hulrum i patientens overskydende væske);
• tilstedeværelse eller fravær af cirrhotisk encefalopati (hjerneforgiftning på grund af toksisk virkning af bilirubin og andre stoffer dannet som følge af metabolisme, der forekommer i den berørte lever);
• skift indikatorer PTI, PTV eller INR.

For at vurdere sværhedsgraden af ​​hver parameter af ovennævnte punkter anvendes (1-3). Alle disse punkter lægges sammen, og det resulterende beløb sammenlignes med de intervaller, som børnetabellen giver:

1. I tilfælde af at summen af ​​point er 5-6, bestemmes klasse A.
2. I tilfælde af, at summen af ​​point er 7-9, bestemmes klasse B.
3. I tilfælde af at summen af ​​point overstiger 9, bestemmes klasse C.

Det skal bemærkes, at klassificeringen af ​​cirrhosis Child drink er ufuldkommen og ikke uden fejl, hvilket skyldes at der ikke tages hensyn til alle objektive indikatorer for en bestemt patient, men kun en del af dem.

Men i dag er det dette klassifikationssystem, der gør det muligt at bestemme sygdommens prognose bedre og ordinere tilstrækkelig behandling, der svarer til den sygdomsklasse, der bestemmes af patienten.

Behandling afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommen

Klassen af ​​cirrhose, bestemt ved brug af Child Pugh klassifikationssystemet, giver dig mulighed for at foretage en korrekt forudsigelse af patientens overlevelsesrate og vælge de korrekte understøttende foranstaltninger.

I tilfælde af kompenseret cirrhose, der svarer til klasse A i henhold til Child Drink-systemet, anvendes basisbehandling, der tager sigte på at eliminere sygdommens hovedfaktor og nogle støttende stoffer. Sidstnævnte omfatter primært retsmidler, der eliminerer dyspepsi, det vil sige enzymbaserede lægemidler.

For det meste bruger den medicin som pancreatin og creon, taget tre gange eller fire gange om dagen umiddelbart efter et måltid, mens kurset varer to til tre uger. Efter et bestemt tidsinterval gentages kurset.

I tilfælde af en underkompenseret form svarende til klasse B foreskrives en mere udvidet understøttende behandling. En lavsalt kost (op til 2 gram pr. Dag) og lavt proteinindhold (op til 0,5 g pr. Kg legemsvægt) anvendes. Lægemidlet anvendes, furosemid, taget i en mængde på 40-80 mg dagligt såvel som spironolacton, taget i en mængde på 100 mg dagligt.

Diuretika gør det muligt at fjerne udviklende portalhypertension og lindre symptomerne på ascites. For at forbedre fordøjelsessystemet fungerer lactulose i en dosis på 50-70 ml dagligt. Hendes modtagelse skal være permanent.

I tilfælde af dekompenseret cirrose, der svarer til klasse C, er der en umiddelbar trussel om patientens død, og øjeblikkelig intensiv behandling er nødvendig. Samtidig anvendes paracentese, som tillader væske at fjernes fra maveskavheden, såvel som injektioner i æter af krystalloider og albumin, som gør det muligt at kompensere for blodvolumen og indholdet af proteiner i kroppen.

Diuretika anvendes især spironolacton. En diæt, der indeholder et minimum af salt, er ordineret, og hvis der opstår komplikationer (som encephalopati osv.), Er parenteral fodring angivet.

Forebyggelsesforanstaltninger er også baseret på Child Pugh-klassen.

Med en kompenseret version af sygdomsforebyggelsen er ikke nødvendig. I tilfælde af cirrose i klasse B og C kan anæmi udvikle sig, derfor ordineres medicin baseret på erytropoietin. Brug også betablokkere, såsom metoprolol og anaprilin, hvilket eliminerer vaskulær ruptur i spiserøret.

video

At dømme efter at du læser disse linjer nu - sejren i kampen mod leversygdomme er ikke på din side endnu...

Og har du allerede tænkt på operation? Det er forståeligt, fordi leveren er et meget vigtigt organ, og dets korrekte funktion er en garanti for sundhed og velvære. Kvalme og opkastning, gullig hud, bitter smag i munden og ubehagelig lugt, mørk urin og diarré... Alle disse symptomer er kendt for dig selv.

Men måske er det mere korrekt at behandle ikke virkningen, men årsagen? Vi anbefaler at læse historien om Olga Krichevskaya, hvordan hun helbrede leveren... Læs artiklen >>

Hvad er barnedrik

Børnsdrinklassificering er en opdeling i bestemte klasser, som på grundlag af nogle parametre bestemmer sværhedsgraden af ​​cirrose. På grundlag af disse data vurderes sygdomsgraden af ​​sygdommen og patientens forventede forventede levetid.

• Børne A-kompenseret;
• Børne B - subkompenseret;
• Barn C-kompenseret.

Hver af disse klasser har sin egen række estimater, beregnet ved at opsummere flere værdier. For eksempel, hvis det samlede antal point er 5-6, bliver cirrhose tildelt klasse A. Derfor er point i mængden 7-9 tilhørende klasse B i mængden 10-15 - til klasse C.

Børne A er tildelt patologier med en lavere sværhedsgrad og maksimal levetid for patienten (15-20 år). Med den anden grad (Bør B) falder levetidstallet til 10 år, og med klasse C kan patienten kun leve 1-3 år.

Dødelighed i postoperativ periode med abdominal kirurgi er i klasse A - 10% (dette er den mest optimistiske prognose). Levertransplantation anbefales ikke.

Tildeling af klasse B er en indikation for en mulig levertransplantation, mens dødeligheden efter operationen er -30%.

Levertransplantation er en nødvendig procedure i klasse C, men er karakteriseret ved den højeste procentuelle dødelighed hos en patient med abdominal kirurgi -82%.

Klassifikationsparametre

Der er en række parametre baseret på, som bestemmes af den samlede vurdering af sygdommens sværhedsgrad.

Prothrombintid (PTV-indeks) eller protrombinindeks (PTI) eller internationalt normaliseret forhold (INR-indeks).

Punkter tildeles for hver værdi, og derefter tilføjes op til det samlede beløb. Evalueringsindikatorer fra 1 til 3, tildelt afhængigt af parameterværdierne, er vist i tabellen nedenfor.

Klassificeringen af ​​sværhedsgraden af ​​cirrose ifølge Child-Pugh

Child-Pugh cirrhose bruges til at vurdere sværhedsgraden af ​​cirrose hos en patient.
På grundlag af klassificeringen foretages der også en vurdering af overlevelsesgraden hos en patient med levercirrhose, og dødelighedsprocenten efter operationen bestemmes. Derudover vurderes graden af ​​behov for levertransplantation.

Brugen af ​​dette system indebærer opdeling i klasser, hvoraf 3 og afhængigt af flere parametre bestemmer sværhedsgraden af ​​cirrose og dermed varigheden af ​​det menneskelige liv. Der er en vurdering af graden af ​​kompensation af sygdommen.

• klasse A (barn A) - kompenseret cirrhose;
• klasse B (Børne B) - subkompenseret;
• klasse C (Child C) - dekompenseret.

Hver klasse har sin egen række punkter, som beregnes ud fra summen af ​​punkter i flere parametre. Hvis summen af ​​punkterne i alle parametre er i området 5-6, er cirrhosis sværhedsgrad klasse A. Afstanden 7-9 er tildelt klasse B, og sidstnævnte Child-Pu klasse C har den højeste værdi i området 10-15.

Den første har selvfølgelig en mindste grad af sværhedsgrad og maksimal levetid, der varierer i området fra 15-20 år. Child-Pugh klasse B er anden i patientens levetid og kan vare op til 10 år. Hvis klasse C blev diagnosticeret, er patientens forventede levetid kun 1-3 år.

Den postoperative procentdel af dødelighed er også den højeste for klasse C - ca. 82%, B - 30%, A - 10%.

Behovet for levertransplantation: Høj, med sværhedsgraden af ​​C-cirrhose i klasse C; moderat - B; lavt - A.

Levercirrhose af uspecificeret ætiologi klasse i

Også: levercirrhose, uspecificeret (K74.60), levercirrhose anden (K74.69)

Version: Directory of Diseases MedElement

ICD-kategorier: Andet og uspecificeret cirrhose (K74.6)

Medicin sektioner: Gastroenterologi

Generelle oplysninger Kort beskrivelse

Cirrhosis (CP) er en diffus proces karakteriseret ved fibrose. Fibrose er væksten af ​​fibrøst bindevæv, der forekommer, for eksempel i udfaldet af inflammation.
og transformationen af ​​den normale struktur af leveren med dannelsen af ​​knuder.
Levercirrhose kan være resultatet af en række årsager og er den sidste fase af en række kroniske leversygdomme.

Sværhedsgraden og prognosen for cirrose afhænger af volumenet af den resterende fungerende masse.

parenchyma Parenchyma - et sæt af de vigtigste funktionelle elementer i det indre organ, afgrænset af bindevævsstroma og kapsel.

portal hypertension. Portal hypertension - venøs hypertension (øget hydrostatisk tryk i blodårerne) i portalveinsystemet.
I detaljer

og aktiviteten af ​​den underliggende sygdom, der førte til forstyrrelse af leveren. Generelt betragtes det som en irreversibel tilstand i den avancerede fase.

Bemærk Denne underposition indeholder desuden følgende firecifrede levercirrhosiskoder:

- Levercirrhose andet (K74.69):

Undtaget fra denne underrubrik:

- alkoholisk leverfibrose (

- leversklerose (

- Alkoholcirrhose i leveren (

- medfødt levercirrhose (P78.8)

- levercirrhose med giftig leversygdom (K71.7).

Således beskrives levercirrhose, kodet i denne underposition, som et klinisk morfologisk syndrom med uforklarlig eller uspecificeret ætiologi.

morfologi

1. Morfologiske tegn på cirrose:

- krænkelse af leverens lobulære (acinar) struktur - Tilstedeværelse af regenereringsknuder - Falske skiver (Forøget regenerering, Tilstedeværelse af mitose. Mitose er den primære form for celledeling, hvis essens ligger i den ensartede fordeling af kromosomer mellem datterceller, i nogle patologiske processer forstyrres mitosforløbet.
og amitoser. Amitose er celledeling uden dannelse af en spindel af division og spiralisering af kromosomer. Amitose er karakteristisk for celler af nogle specialiserede væv (leukocytter, endotelceller, neuroner af de autonome ganglier osv.) Såvel som maligne tumorer.
hepatocytter);

- diffus fibrose (spredning af bindevæv).

Fraværet af selv et af disse tegn gør det umuligt at kalde processen cirrhose.

Yderligere tegn på cirrhose (ikke altid detekterbare) kan være:

- dystrofi af hepatocytter (hydropic, ballon, fedt)

2. Acinus og lobule

Mange unøjagtigheder i forståelse er forbundet med definitionen af ​​begrebet "acinus" og "lobule". Begge koncepter er blevet foreslået for at beskrive den morfofunktionelle enhed af leveren.

Begrebet hepatiske lobule er baseret på det faktum, at centrum af den morfofunktionelle enhed i leveren er den centrale lobular ven (dermed navnet), omkring hvilken

hepatocytter hepatocyt - hovedcelle i leveren: en stor celle, der udfører forskellige metaboliske funktioner, herunder syntese og akkumulering af forskellige stoffer, der er nødvendige for kroppen, neutralisering af giftige stoffer og dannelse af galde (hepatocyt)

, og blod fra periferien af ​​lobule strømmer til centrum.

I præsentationen af ​​acinus gives en central rolle til portalen: blod går ind i centrum af den morfofunktionelle enhed i leveren og bevæger sig udad mod de centrale vener.

3. Klassificering

3.1. En populær tidligere klassificering var baseret på størrelsen af ​​regenereringsknuder, da det blev antaget, at små (mindre end 3 mm) knuder er karakteristiske for giftige (alkoholiske) cirrhose og store - for virusskader. I øjeblikket er et sådant årsag-og-effektforhold tvivlsomt. De beskrivende udtryk "mikronodulære", "makronodulære", "ujævne" er uden klinisk betydning.

3.2. Biliær- og portalcirrhose er morfologisk praktisk talt ubestridelig i sidste fase.

4. Clinic

Den kliniske manifestation af cirrose er kronisk eller uspecificeret hepatisk svigt. Forskellene i kodning ligger i, at leversvigt primært beskrives som et klinisk og laboratoriesyndrom og levercirrhose - som en klinisk og morfologisk.

Flow periode
Beskrivelse:

Afhængig af mange faktorer dannes levercirrhose i perioder fra flere uger til flere år.

Klassifikation efter etiologi: *

4. Sekundær galde.

5. Congenital, med følgende sygdomme:

6. Congestive (kredsløbssvigt).

7. Sygdom og Budd-Chiari syndrom.

8. Udvekslingsmiddel, under følgende betingelser:

- pålæggelse af bypass-tarmanastomose

- alvorlige former for diabetes

9. Levercirrose i ukendt ætiologi.

10. Kryptogen (aktuelt betragtes som en form for autoimmun læsion).

11. Primær galde.

12. Autoimmun hepatitis:

- type 1 (anti-SMA, anti-ANA-positiv)

- type 2 (anti LKM 1 positiv);

- type 3 (anti SLA positiv) - i øjeblikket ikke isoleret.

13. Indiske børn.

Klinisk klassifikation

1.1 Med kompenseret levercirrhose:

- biokemiske, radiologiske eller histologiske undersøgelser er i overensstemmelse med den patologiske proces af cirrose;

- syntetisk leverfunktion bevares

- Der er ingen tegn på komplikationer forbundet med portalhypertension (ascites, spiserør i spiserøret, mave, endetarm, blødning fra varicose noder, hepatisk encefalopati, gulsot).

1.2 Levercirrhose anses for dekompenseret, når der er tegn på udvikling af komplikationer af leverdysfunktion:

- nedsat leverens syntetiske funktion (hypoalbuminæmi, koagulopati osv.)

- portalhypertension (ascites, spiserør i spiserøret, mave, rektum, blødning fra varicose noder, lever encefalopati, gulsot).

2. Ifølge kliniske og laboratoriefunktioner:

2.1 stadier af cirrose (CP):

- udtalte kliniske manifestationer

2.2 Procesaktivitet:

2.3 For klassificering ved sværhedsgrad anvendes Child-Pugh klassificering af hepatocellulær funktion i levercirrhose (se tabel nedenfor).

Hver af indikatorerne er scoret (henholdsvis 1, 2 eller 3 punkter).

Fortolkning udføres i henhold til følgende kriterier:

- klasse A (kompenseret): 5-6 point

- klasse B (subkompenseret): 7-9 point;

- klasse C (dekompenseret): 10-15 point.

2.4. MELD / PELD skalaer

Siden 2002, som en del af et amerikansk levertransplantationsprogram, er en model af leversygdom i slutstadiet blevet brugt som et scoringssystem designet til at vurdere den relative sværhedsgrad af leversygdom. I pædiatri kaldes en lignende skala PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) og bruges til at vurdere sværhedsgraden af ​​processen hos børn under 12 år.

Resultatet på MELD pointsystemet spænder fra 6 til 40 point. Skalaen bruges også til at forudsige dødelighed i de kommende 3 måneder og bestemme hastigheden af ​​den krævede levertransplantation.

Tre måneders mortalitetsstatistik er forbundet med følgende MELD estimater:

- MELD 40 point - 81% dødelighed.

Morfologisk klassifikation Foreslået af World Association of Hepatologists (Acapulco, 1974) og WHO (1978). I øjeblikket mister den praktiske værdi.

1. Lille knude eller melkonodulyarny cirrhose (diameter af knuder fra 1 til 3 mm).

2. Krupnouzlovoy eller makronodulær cirrhose (diameter af knuder mere end 3 mm).

3. Ufuldstændig septalformular.

4. Blandet form, hvor der er forskellige størrelser af knuder.

Diagnose erklæring

Diagnosen er indstillet som følger:

- morfologi (hvis nogen)

- aktivitet, klasse på Child-Pugh-skalaen, kompensationsfase.

- nuværende syndromer (ascites, spiserør i spiserøret (ekspansionsgrad));

3. Encefalopati (grad, stadium).

* Denne klassifikation er ikke relateret til denne underrubrik og er kun til orienteringsformål.

Etiologi og patogenese

I. Etiologi

1. Identificerede etiologiske faktorer:

1.1 Fælles årsager til cirrose er generelt:

- kryptisk cirrhose (op til 20%)

1.2 Flere sjældne årsager:
- lang intra- og ekstrahepatisk cholestase

- Forringet venøs udstrømning fra leveren (for eksempel veno-okklusiv sygdom, Budd-Chiari syndrom) Budd-Chiari syndrom er en sjælden sygdom forbundet med obstruktion af leverenveven af ​​en tumor eller trombose. Ascitter og cirrose er karakteristiske symptomer på sygdommen.
, konstrictiv perikarditis);

- immunforstyrrelser ("lupoid", autoimmun hepatitis)

- forgiftning, toksiske virkninger af lægemidler (fx methotrexat, amiodaron)

- Cirrhosis of unclear etiology (med undtagelse af kryptisk cirrhose), for eksempel med det kollektive navn "Children's Indian cirrhosis";

- metaboliske lidelser (for eksempel hæmokromatose, Wilsons sygdom Wilsons sygdom er en arvelig human sygdom præget af nedsat udskillelse af kobberioner med galde og deres optagelse i ceruloplasmin, ledsaget af levercirrhose og dystrofiske processer i hjernen, arvet på autosomal recessiv måde
, alfa-antitrypsinmangel, type IV glycogenose, galactosæmi, arvelig tyrosinose).

1.3 Andre faktorer som mulige årsager til levercirrhose:

- infektioner (det skal tages i betragtning, at malarial plasmodia ikke forårsager cirrose, cirrose i malaria, tilsyneladende på grund af underernæring eller viral hepatitis);

- syfilis (kan kun forårsage cirrose hos nyfødte)

- I schistosomiasis forårsager parasitæg spredning af fibrøst væv i portalzoner (i nogle lande er den egentlige årsag til levercirrhose i kombination med schistosomiasis muligvis en anden sygdom, for eksempel viral hepatitis C);

- granulomatose - fokalgranulomer (for eksempel til brucellose, tuberkulose og sarcoidose) løstes med udviklingen af ​​fibrose, men der er ingen regenereringsknuder.

Bemærk.

Således i denne underkategori er kun levercirrhose kodet, som anført i det i afsnittet "Sammendrag". Cirrose med angivelse af etableret ætiologi er kodet i andre underkategorier.

2. Kryptogen cirrose

Cirrhosis ætiologi kan ikke etableres hos ca. 10-35% af patienterne. En sådan cirrhosis anses for at være kryptogen. Mere end 50% af patienterne, der tidligere havde været diagnosticeret med idiopatisk kronisk hepatitis eller kryptisk cirrhose, kan detektere hepatitis C.

Ifølge andre forfattere omfatter gruppen kryptisk cirrose primært et vist antal levercirrhose observeret hos migrantbørn (Antiller, Reunion, Iberiske Halvø, Nordafrika), hvis oprindelse antyder ernæringsfaktorer (ikke bevist på grund af manglende epidemiologiske data ). Med fuldstændig sikkerhed kan vi kun bemærke fraværet af alkoholisk cirrose hos børn.

II. obduktion

Histologisk defineres levercirrhose som en diffus proces, der er karakteriseret ved fibrose og omdannelsen af ​​leverens normale arkitektur til strukturelt unormale knuder.
Progressionen af ​​leverskader på cirrhose kan forekomme i en periode fra flere uger til flere år. Patienter med hepatitis C kan have kronisk hepatitis i op til 40 år, indtil det udvikler sig til cirrose.

I mange former for leverskade noteres fibrose, som defineres som den overdrevne afsætning af ekstracellulære matrixkomponenter (for eksempel collagen, glycoproteiner, proteoglycaner) i leveren. Fibrose, som er et svar på leverskade, er potentielt reversibel. I modsætning hertil er cirrose ikke en reversibel proces hos de fleste patienter.

I mikronodulær (mikronodulær) cirrose er regenereringsknuder op til 3 mm i størrelse; cirrhosis, som regel regelmæssigt fanger hele leveren. Det er kendetegnet ved tynde bindevævspartitioner, en ensartet nedgang i antallet af hepatocytter og små regenereringsnoder. Tidligere var det antaget, at denne formular oftest forekommer med alkoholisk leverskade; mere sjældent hemokromatose, en sygdom i galdevejen og en tilstand efter implantationen af ​​herniotho-anastomose er årsagerne.

Makronodulær cirrhosis har en diameter på regenereringsknuder på mere end 3 mm og udvikler sig hovedsageligt i viral hepatitis. Noder er fordelt ujævnt over leveren, hvilket forårsager uoverensstemmelse mellem det kliniske billede og resultaterne af biopsien. Derfor påvises undertiden, i nærvær af kliniske tegn på cirrose, mindre fibrotiske forandringer og normale hepatiske lobuler i punkteringsbiopsien. På grund af det faktum, at det bløde levervæv lettere absorberes i nålen end det fibrøse væv, kan der også opstå fejl.

Portal (septal) cirrhosis er en af ​​de mest almindelige former for levercirrhose som følge af kronisk aggressiv hepatitis eller kredsløbssvigt (tidligere kaldet hjertekirrose). Det er dannet som et resultat af dannelsen af ​​bindevævskillevægge, der adskiller lobulerne og forbinder portalfelterne med centrum af lobulerne såvel som som et resultat af infiltraterne inde i og omkring lobule, der forårsager deformation af parenchymen. Således strækker bindevævs-septa fra en portal til en anden gennem de centrale lobular vener (det vil sige at krydse hele acinus). Ændringerne er homogene og optager hele leveren.
Mikroskopisk undersøgelse afslørede fedtdegeneration og tegn på kronisk inflammation af hepatocytter.

Portal cirrhosis har tre udviklingsstadier, og leverens størrelse afhænger af processen i processen:

1. Indledende fase - leveren er ikke deformeret, tæt, lidt forstørret. Morfologiske ændringer svarer til dem i kronisk hepatitis.

2. Fase af dannet cirrhosis - leveren er reduceret (ofte i størrelsesorden lig med en forstørret milt) og en lille ugenton.
3. Det sidste stadium - leveren reduceres væsentligt, deformeres og yderst tæt.

Postnekrotisk cirrose udvikler sig som følge af massiv nekrose af hepatisk parenchyma. Nekroseområder erstattes af tæt arvæv; organets stroma aftager og bliver til ar, der begrænser områderne af levervævet.
Pathognomonisk morfologisk træk: Konvergens af portal-triader og centrale vener. Falske lobula indeholder mange multicore hepatiske celler og består af nydannet levervæv.

Makroskopisk er leveren tæt, reduceret i størrelse, har store knuder, adskilt af brede og dybe riller. Dette er krupnoodelovy (makronodulær) cirrhosis. Karakteristiske træk ved denne type er tidlig hepatargi (leversvigt) og sen portalhypertension.
Tidligere blev det antaget, at denne type cirrhose forekommer med samtidige virkninger af forskellige hepatotoksiner. Det udvikles oftest efter Botkins fortsatte sygdom eller gentagen udsættelse for hepatotrope giftstoffer, medicin og alkohol.

Blandet cirrhose har tegn på både postnekrotisk og portuskirrose. Levercirrhose hos alkoholikere har ofte funktionerne i både portal og postnekrotisk (såkaldt "blandet" cirrhose). epidemiologi

Alder: For det meste moden alder

Kønforhold (m / f): 2

Levercirrhose er den første dødsårsag fra fordøjelsessygdomme (undtagen tumorer).
Prævalensen er 2-3% (baseret på obduktionsdata).

Levercirrhose observeres 2 gange oftere hos mænd over 40 år sammenlignet med den generelle befolkning.
Tilfælde af skrumpelever på grund af protein-energi mangel (underernæring) er fremherskende primært i barndommen i Afrika og Asien.

Faktorer og risikogrupper

På grund af udtalte regionale forskelle i etiologiske faktorer er de mest almindelige faktorer:
fedme
- Type 2 diabetes;
- alkoholindtagelse
- eksponering for forskellige kemiske stoffer (kulbrinte dampe, metaller og salte heraf, medicin)
- parenteral stofbrug
- afslappet køn uden brug af beskyttelsesudstyr
- transfusion af blod og dets bestanddele
- tatoveringer
- kirurgiske indgreb (herunder tandbehandling)
- genetisk prædisponering

Klinisk billede Kliniske diagnostiske kriterier

en stigning i underlivet; gulsot; kløe; melaena; gematoheziya; palme erytem; Leukonychia; telangiectasia; svaghed; hepatomegali; splenomegali; perifert ødem; gynækomasti; gipogonadiya

Karakteristiske symptomer og syndromer

1. Generelle symptomer: svaghed, træthed, døsighed, kløe. I tilfælde af alvorlig sløvhed eller omvendt, irritabilitet og aggressiv adfærd, er det nødvendigt at tænke på udvikling af hepatisk entsefalopatiiPechenochnaya encephalopati (gepatargiya) - et klinisk syndrom, der udvikler sig i alvorlig leversvigt, eller levertoksicitet og manifesteret neuropsykiatriske lidelser, kan forekomsten af ​​hepatiske ånde udvikle lever koma.
.

Leveren er forseglet og forstørret, men i sjældne tilfælde kan den have små størrelser. På palpation hos de fleste patienter afsløres en moderat forstørret milt: dens margen stikker 2-3 cm fra under kælderen (manifestationer

portal hypertension. Portal hypertension - venøs hypertension (øget hydrostatisk tryk i blodårerne) i portalveinsystemet.
I detaljer

3. Gulsot: de indledende tegn på gulsot er usynlige for patienten og er karakteriseret ved icteric icterity, ellers gulsot
sclera og slimhinder, frenuler af tungen, typisk en svag mørkning af urinen, hvilke patienter som regel ikke lægger vægt på.

4. Åndedrætsbesvær. Forekomst af overfladisk, hyppig vejrtrækning skyldes ascitomi. Ascites - ophobning af transudat i bukhulen.
med en stigning i intra-abdominal tryk og begrænsninger af membranets bevægelighed; kronisk hjertesvigt Hydrothorax Hydrothorax - ophobning af transudat (edematøs væske) i pleurhulen
mod baggrunden af ​​edematøst syndrom.

5. hæmoragisk syndrom Opstår på grund af nedsat syntese af blodkoagulationsfaktorer i leveren og trombocytopeni i hypersplenisme. Hypersplenisme er en kombination af en forstørret milt med en stigning i antallet af cellulære elementer i knoglemarven og et fald i de dannede elementer i perifert blod.
. For syndromet er typisk udseendet af blødende tandkød, næseblødning; blå mærker og blå mærker dannes selv med små mekaniske effekter.

(manifestation af portalhypertension

Portal hypertension - venøs hypertension (øget hydrostatisk tryk i venerne) i portalveinsystemet.
I detaljer

). Karakteristisk mærkbar forøgelse af underlivet i volumenet på grund af den akkumulerede væske ("froskemag") kan akkumulere mere end 10-15 liter væske. Når en stor mængde væske skaber et billede af "stressede ascites", udbulning af navlen, nogle gange ledsaget af dets brud; percussion tegn på væske i bukhulen positiv symptomfluktuation.

7. Portal hypertension: ascites, åreknuder i den forreste abdominalvæg i form af et "maneterhoved", spiserør i spiserøret og maven, splenomegali Splenomegali er en permanent stigning i milten
og udvidelsen af ​​diameteren af ​​levervejerne med ultralyd, hepatisk encefalopati, som følge af blodangreb.

8. Andre tegn, der er karakteristiske for levercirrhose:

- telangiectasiaTelangiectasia - lokal overdreven udvidelse af kapillærer og små fartøjer.
på den øvre halvdel af krop og ansigt

- erythema palmar;
- gynecomastiaGynecomastia - brystforstørrelse hos mænd
;
- Testikulær atrofi / amenoré

- hævelse af benene (for ascites)

- Cruvelier-Baumgarten-støj - venøs støj over maven, der er forbundet med funktionen af ​​de venøse collaterals. Sikkerhed - anatomisk formation, der forbinder strukturerne omkring hovedvejen.
;

- Dupuytren's kontraktur Dupuytren's kontraktur (synonym - palmarfibromatosis) - smertefri cicatricial regenerering og forkortelse af palmarne sener; manifesteret en krænkelse af evnen til at bøje fingre, knyttede tætte huden på palmerne.
, mere typisk for leverenes levercirrhose;

- ændringer i de terminale phalanges af fingrene på den type trommestikker, leykonihiyaLeykonihiya - patologisk ændring i neglepladen, kendetegnet ved fremkomsten af ​​hvide pletter på det eller strimler, på grund af tilstedeværelsen af ​​små luftbobler mellem lagene i neglen
;
- Atrofi af skeletmusklerne, mangel på hårvækst i armhulen

- en stigning i parotid spytkirtler (typisk for patienter, der lider af alkoholisme)

- hepatisk lugt (forekommer ved dekompenseret leverfunktion, forud for udviklingen af ​​lever koma og ledsager den)

- Clapping tremor (karakteristisk for dekompenseret leverfunktion). diagnostik

Undersøgelsesplan

Kliniske og anamnesiske data og tilstedeværelsen af ​​visse symptomer tyder på diagnosen levercirrhose. Bekræftelse af diagnosen er baseret på resultaterne af laboratorie- og instrumentanalyse.

Det er nødvendigt at bestemme cirrhosis ætiologi, da i nogle tilfælde kan etiotropisk terapi nedsætte sygdommens progression og reducere dødeligheden. De mest almindelige årsager til cirrose er viral hepatitis og alkoholmisbrug. Hvis årsagen til cirrose ikke kan identificeres, etableres en diagnose af kryptisk cirrose.

I diagnosen bør vurderes yderligere:

1. Tilstanden for leverens hovedfunktioner: Tilstedeværelsen af ​​cytolysesyndrom Tsitoliz - processen med destruktion af eukaryote celler, udtrykt i form af deres fulde eller delvise opløsning under virkningen af ​​lysosomale enzymer. Det kan både være en del af normale fysiologiske processer og en patologisk tilstand som følge af skade på en celle ved hjælp af eksterne faktorer, for eksempel når et antistof udsættes for en celle.
, Cholestasis Holestaz - krænkelse af fremme af galde i form af stagnation i galdekanaler og (eller) riller.
, hæmoragisk syndrom (krænkelse af blodkoagulationssystemet), en krænkelse af levers proteinsyntetiske funktion.

2. Påvisning af hypersplenismsyndrom (primært ved antallet af blodplader).

3. Identifikation og vurdering af graden af ​​portalhypertension (FSHD), som er farlig for mulig blødning fra spiserøret i spiserøret og maven.

4. Påvisning af mulige ascites.

5. Vurdering af mental status for rettidig diagnose af hepatisk encefalopati.

6. Alvorlighed af levercirrhose (bestemt ved klassificering af leverfunktion ifølge Child-Pugh).

7. Vurdering af patientens ernæringsstatus, den tidlige påvisning af krænkelser er vigtig for diagnosen cirrhose og patientstyring taktik.

historie

1. Det er nødvendigt at finde ud af patientens detaljerede oplysninger om dynamikken i hans kropps masse: hvad det var før sygdommen, hvordan det er ændret på nuværende tidspunkt, for hvilken periode blev det bemærket et fald i masse.

2. Det er nødvendigt at lære af patienten om tilstedeværelsen af ​​anoreksi (det kan skyldes, at maden ser ud til at være smagløs på grund af det lave indhold af bordsalt), kvalme og opkastning, diarré i kombination med steatorrhea. Steatorrhea - forhøjede niveauer af neutralt fedt i fæces, fedtsyrer eller sæbe.
(manifestationer af malabsorptionssyndrom) Malabsorptionssyndrom (malabsorption) er en kombination af hypovitaminose, anæmi og hypoproteinæmi forårsaget af nedsat absorption i tyndtarmen
, men kan være forbundet med en overdosis af lactulose).

3. Det er nødvendigt at spørge patienten om brugen af ​​alkohol eller krænkelse af kosten.

Fysisk undersøgelse:

1. Bestemmelse af body mass index (BMI).

2. Identifikation af mulige tegn på hepatisk encefalopati: "fladrende" tremor, psykiske lidelser. Hepatisk encefalopati kan være en delvis afspejling af patientens dårlige kost. Det skal tages i betragtning, at psykiske lidelser i patientens adfærd kan afspejle vitaminmangel.

3. Tegn på proteinmangel: gulsot, ascites, benødem, muskelatrofi, et fald i tykkelsen af ​​subkutan fedtvæv, glossitis.

4. Acrodermatitis afspejler zinkmangel, manifestationer af pellagra Pellagra er en sygdom forårsaget af mangel på nikotinsyre, tryptofan og riboflavin, der er kendetegnet ved hudlæsioner, fordøjelseskanalen og mentale lidelser
- mangel på nikotinsyre, dermatitis - mangel på essentielle fedtsyrer.

Under den fysiske undersøgelse er det også ønskeligt at notere omkredsen af ​​midten af ​​underarmen (overvågning af muskelatrofiets progression) i tykkelsen af ​​lægemidlet. Foldets tykkelse foldes over skulderens triceps muskel (overvågning af graden af ​​tab af subkutant fedt).

Instrumentale undersøgelser

Obligatorisk forskning:

1. Ultralyd af abdominale organer (lever, milt, portalveinsystem, galdeblære, pankreas, nyrer):

- en markant forøgelse af leverøkogenitet kan indikere tilstedeværelsen af ​​fedtdegeneration eller fibrose

- udvidelse af milten, udvidelse af det vaskulære system i portalsystemet og synlige collaterals er tegn på portalhypertension;
- selv en lille mængde ascitisk væske detekteres, men det kan være unøjagtigt at bestemme mængden af ​​væske under en ultralydsscanning.

Gennemførelsen nødvendigvis efter diagnosen. Det bruges til at bestemme sværhedsgraden af ​​åreknuder. I hans fravær gentages endoskopisk undersøgelse med intervaller på 3 år.

Spiserøret i spiserøret:

Grad I: Sprængformede åreknuder falder sammen, når luft tvinges ind i spiserøret.

- II grad: Mellemprodukt mellem I og III grad

- III-grad: åreknuder forårsager okklusion af spiserøret.

betragtes som "guldstandarden" for diagnostik. Vanskeligheden ved diagnose er forbundet med utilstrækkelig materialeudtagning, ukorrekt udvalgte steder til biopsiprøveudtagning.

Metoden bruges til at bestemme indekset for fibrose og indekset for histologisk aktivitet på skalaerne METAVIR, Ishak, Knodell. Leverbiopsi kan udføres med acceptable koagulationshastigheder (INR mindre end 1,3 eller protrombinindeks mere end 60%, blodplade tæller mere end 60x10

/ l) For at reducere risikoen for komplikationer udføres proceduren under ultralydskontrol.

4. Fremgangsmåden for indirekte elastografi af leveren udføres ved anvendelse af et FibroScan-apparat (EchoSens, Frankrig). Metoden er baseret på ultralydsmåling af hastigheden og fordelingen af ​​mekaniske vibrationer, kunstigt skabt af apparatet på levervævet. Ultralyd elastografi er ikke egnet til patienter med fedme, da signalet kun passerer gennem et væv fra 25 til 65 mm tykt. Analyse af brugen af ​​metoden viste, at dens værdi ved detektering af cirrose er højere end med andre stadier af leverfibrose.

5. Bestemmelse af blodgennemstrømningshastigheden i portalsystemet ved hjælp af Doppler-undersøgelsen. Det er en indirekte metode til måling af leverens elasticitet for at vurdere graden af ​​dens fibrose.

6. Test, der evaluerer perfusion af forskellige stoffer gennem leveren, bruges til at vurdere leverfunktionens tilstand. Blandt dem undersøgelsen af ​​lidokainethylering MEGX-test. åndingstests anvendes også til 13C og 13C-galactose-aminopyrin i stofskiftet involverer cytochrom P450 og galactokinase har forskellige localization (mikrosomer og cytoplasma hepatocytter). Det blev konstateret, at funktionerne i enzymets hepatiske systemer forstyrres ret tidligt. Det antages derfor, at den kombinerede anvendelse af respiratoriske forsøg giver information om tilstedeværelsen af ​​kompenseret cirrose.

7. For at vurdere portal hypertension invasiv kateter anvendt teknik til bestemmelse HPVG (hepatisk venøst ​​trykgradient), der i det væsentlige repræsenterer forskellen mellem trykket i portåren og intraperitoneal del af den nedre vena cava.
Den normale værdi af HVPG er fra 1 til 5 mmHg. Højere tryk bestemmer tilstedeværelsen af ​​portalhypertension uanset kliniske tegn.
HVPG> eller = 10 mm Hg (kaldet klinisk signifikant portalhypertension) er en forudsigelse for udviklingen af ​​komplikationer af levercirrhose, herunder død.
HVPG over 12 mmHg er trykketærsklen for varicose fracture.
De vigtigste fordele ved HVPG er dens enkelhed, reproducerbarhed og sikkerhed.

8. Diagnostisk værdi af MR i levercirrose er lav. Det hjælper med at skelne cirrotiske regenereringssteder fra hepatocellulært carcinom.

Obligatorisk forskning

1. Fuldstændig blodtælling: hæmoglobinkoncentration, antal røde blodlegemer, farveindeks, reticulocytantal, antal hvide blodlegemer, leukocytformel, blodpladeantal, ESR.
Tilstedeværelsen af ​​trombocytopeni er et tegn på hypersplenisme. Øget ESR er et af manifestationerne af det immune-inflammatoriske syndrom. Graden af ​​udmattelse af patienten afspejler det reducerede antal lymfocytter i blodet.

2. Biokemisk blodprøve

2.1 Aktivitet af ALT, AST (forøget med cytolysesyndrom); Bestem også forholdet mellem AST og ALT. Normale niveauer af AST og ALT udelukker ikke diagnosen cirrhose. I de fleste kroniske leversygdomme (med undtagelse af alkoholisk leversygdom) har ALT højere frekvenser end AST, men med fremgangen af ​​den patologiske proces kan en reversering af dette forhold observeres. AST / ALT ≥ 1 anses for at være en forudsigelse for levercirrhose.

2.2 GGT-aktivitet kan være den eneste laboratorieindikation for alkoholisk og ikke-alkoholisk fedtsygdom, såvel som dens giftige skade.

2.3 Aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase er en markør for cholestase sammen med GGT. Det alkaliske fosfatforhold / ALT-forhold> 3 kan foreslå andre typer af leverskader (primær scleroserende cholangitis, lever smertesyndrom eller symptomer på overlapning med autoimmun hepatitis).

2.4 Total proteinkoncentration og proteinogram. Et fald i totalt protein er indicative for hepatocellulær svigt; en stigning i indholdet af gamma globuliner er karakteristisk for autoimmun hepatitis, mindre ofte for viral hepatitis og primær biliær cirrose.

2,5 Koncentration af total bilirubin.

2.6 Plasmaglukoseindhold.

2,7 Koncentration af urinstof og kreatinin.

2,8 Reduceret serumkoncentration af natrium, i mindre grad - kalium.

2.9 Coagulogram: ASTRAQ-aktiveret partiel tromboplastintid (er en indikator for måling af effektiviteten af ​​de "interne" og totale koagulationsveje)
, protrombintid, protrombinindeks, fibrinogen.

2.10 Indholdet af immunglobuliner A i blodet (forhøjet med alkoholisk leverskade), M (forhøjet med primær galde cirrhose), C (forhøjet med autoimmun hepatitis).

2.11 Hepatitis virus markører tillader pålideligt at diagnosticere etiologien af ​​leverskade. Med kryptisk cirrhose er de alle negative:

- bestemmelse af HCV viral load

- bestemmelse af HCV-genotype

3. Blodtype, Rh-faktor.

4. Generel urinanalyse.

5. Coprogram.

6. Kombinerede markører af leverfibrose og cirrose, bestemt i serum, spredes bredt.

Hepatiske fibrose markører er et alternativ til biopsi på grund af deres ikke-invasivitet, simpel reproducerbarhed og nøjagtighed med hensyn til udtalt fibrose og levercirrhose.
Skala Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, Shasta, FCII, PAHA, FibroTest og andre har vist varierende grader af pålidelighed både fibrose og skrumpelever af forskellige ætiologier. Når man vælger en skala, bør man tage hensyn til cirrhoseets ætiologi, idet der først blev angivet en ret snæver orienteringsretning (for eksempel kun for HCV eller HBV). Sensibiliteten og specificiteten af ​​mange skalaer er ikke undersøgt i cirrhose af en anden ætiologi. Traditionelt foretrækkes FM, PAHA, FT, ELF skalaer.

Yderligere forskning

1. Blodtællingen: Det gennemsnitlige antal røde blodlegemer, det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i den røde blodlegeme.

2. Biokemisk blodprøve:

- total serum jernbindende kapacitet

- transferrinmætning, ferritin koncentration (undtagen gemohromatozaGemohromatoz (syn gemomelanoz, diabetes bronze, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard syndrom, pigment cirrhosis) -nasledstvennaya sygdom karakteriseret ved forstyrrelser i jernholdige pigmenter, øget jernoptagelsen i tarmen og dens akkumulering i væv. organer, viser tegn på cirrose, diabetes, hudpigmentering
);

- bestemmelse af glomerulær filtrering (i tilfælde af mistænkt udvikling af hepatorenalsyndrom)

3. Undersøgelser til diagnosticering af autoimmune sygdomme:

- koncentrationen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner: fri T4, TSH, antistoffer mod skjoldbruskkirtelperoxidase - at detektere autoimmune læsioner (oftere med leverskader ved hepatitis C-virus);

- indholdet af kryoglobuliner (identifikation af kryoglobulinæmi)

- titer af antimitokondrielle antistoffer (karakteristisk for leverenes primære galde cirrhose - detekteret i mere end 90% af tilfældene)

- anti-nukleare antistoffer titer (detekteret i levercirrhose som følge af autoimmun type 1 hepatitis)

- AT-titer til lever-nerve-mikrosomer (anti-LKM1; karakteristisk for autoimmun hepatitis type 2);

- AT titer til glatte muskler (fundet i blodet under autoimmun hepatitis type 1).

4. Undersøgelsen af ​​fænotypen af ​​alfa-1-antitrypsin (påvisning af medfødt mangel på alfa-1-antitrypsin).

5. Bestemmelse af daglig proteinuri.

. 6. ceruloplasmin fusion (undtagen sygdom-KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (syn hepato-cerebral degeneration) - arvelig human sygdom karakteriseret ved en kombination af cirrose og degenerative processer i hjernen, på grund af forstyrrelser i proteiner (hypoproteinæmi) og kobber; nedarvet i en autosomal -recessiv type
, hvor koncentrationen af ​​ceruloplasmin er reduceret).

7. Alpha-fetoprotein (AFP) - en stigning på mere end 500 ng / ml med høj grad af sikkerhed indikerer diagnosen hepatocellulær carcinom.

8. Undersøgelse af ascitisk væske:

- bestemmelse af den cellulære sammensætning (eliminerer ascites tumortype)

- biokemisk (bestemmelse af proteinindhold) og mikrobiologiske undersøgelser
- For differential diagnose af ascites på grund af levercirrose og ascites af en anden ætiologi, er der behov for en indikator for forskellen i albuminkoncentrationer i blodet og ascitesvæsken. Når albuminindholdet i blodet er højere end i ascitisk væske med mere end 1,1 g / l, er ascites forårsaget af portalhypertension inden for rammerne af levercirrhose.

Med et neutrofiltælling på mere end 250 / mm3 diagnosticeres spontan bakteriel peritonitis. Differential diagnose

1. Obstruktion af galdevejen.
Karakteristiske træk:
- gulsot med eller uden feber
- mavesmerter
- Forøgelse af bilirubinkoncentration, alkalisk phosphataseaktivitet (alkalisk phosphatase) og transaminaseaktivitet.
Når der udføres ultralyd, CT, MRI afslører udvidelse af intrahepatiske galdegange og fælles galdegang visualiseret undertiden forårsage forhindringer (fx sten).

2. Alkoholisk hepatitis.
Karakteristiske træk:
gulsot
feber
- leukocytose med et nukleart skifte til venstre
- Symptomer på alkoholisk leversygdom, alkoholhistorie.
For at bekræfte diagnosen udføres en ultralyd af leveren (afslører tegn på cirrose, portalhypertension), i nogle tilfælde er der behov for leverbiopsi.

3. Giftige virkninger af stoffer og andre stoffer.
Instruktioner i historien om brug af stoffer. Det skal tages i betragtning, at langvarig parenteral ernæring kan føre til fedthold og fibrose.

4. Viral hepatitis.
Historien kan være tegn på gulsot, abdominal ubehag, kvalme, opkastning, øget transaminaseaktivitet.
Det kliniske billede kan præsenteres som minimale symptomer (ved kronisk hepatitis C) og udviser fulminant leversvigt.
Diagnosen er baseret på serologisk testning for virusmarkører.

5. Autoimmun hepatitis.

Mere almindeligt hos unge kvinder. Et karakteristisk tegn - svær svaghed i kombination med gulsot. Ved sygdommens begyndelse øges transaminaseaktiviteten. Yderligere typiske symptomer på kronisk leverskade observeres: en stigning i koncentrationen af ​​bilirubin, et fald i indholdet af prothrombin, en stigning i INR.
Find ofte polyklonal hypergammaglobulinæmi, der er karakteriseret ved en stigning i syntesen af ​​flere eller alle klasser af immunoglobuliner. For at etablere diagnosen er det nødvendigt at detektere antinucleær AT, AT til glatte muskelceller, AT til lever-nerve-mikrosomer.

6. Primær galde cirrhose.
Karakteriseret af kvinder i alderen 40-60 år. I et tidligt stadium har det ofte et asymptomatisk kursus med lejlighedsvis detektion af forøget alkalisk fosfataseaktivitet. Der er svaghed, kløe og senere gulsot. Transaminaseaktivitet øges normalt lidt. I 90% af tilfældene kan antimitokondrieantistoffer detekteres.

7. Primær skleroserende cholangitis.
Mere almindelig blandt mænd i alderen 20-30 år. Ofte diagnosticeres hos asymptomatiske patienter med øget aktivitet af alkalisk fosfatase, især hos patienter med diagnosticeret inflammatoriske sygdomme i tyktarmen (normalt med ulcerøs colitis).
Karakteristiske tegn: gulsot, kløe, mavesmerter, vægttab.
Transaminaseaktivitet øges sædvanligvis med ikke mere end 5 gange.
Diagnosen er specificeret under endoskopisk kolangiografi.

8. Ikke-alkoholisk fedtsygdomssygdom.
Typisk for fede mennesker med diabetes og har hyperlipidæmi, men kan også forekomme hos mennesker med magert statur. Øget GGT-aktivitet kan være den eneste ændring i biokemiske parametre. Til diagnose er det vigtigt at foretage en grundig indsamling af alkoholhistorie. Hos nogle patienter er progression af sygdommen til cirrose mulig.
Ultralyd afslører tegn på fedtleverinfiltration (steatosis). For at afklare diagnosen og scenen er leverbiopsi indikeret.

10. Arvelig hæmokromatose.

Karakteristisk for mænd 35-40 år gammel, i denne alder vises som regel de første tegn på sygdommen. Observeret træthed, mavesmerter, artralgi, seksuelle forstyrrelser (impotens /

), hepatomegali, hyperpigementering (typisk "bronze" farve i huden), vægttab, splenomegali.

I de senere stadier af sygdommen opstår gulsot og ascites.

For at etablere diagnosen er det nødvendigt at bestemme mutationerne af HFE genet (C282Y, H63D), transferrinmætning og blodkoncentration af ferritin.

Hvis der er mistanke om hepatocellulær carcinom mod baggrunden for hæmokromatose, er en leverbiopsi til farvning til jern mulig.

11. Wilson-Konovalov sygdom (hepatolent degeneration).
Det starter for det meste i en ung alder. Det kan manifestere symptomer som svaghed, appetitløshed, mavesmerter, tremor, nedsat koordination, muskeldystrofi, psykiske lidelser.
Leverskader varierer fra uudviklede ændringer til fulminant leversvigt.
En typisk stigning i transaminaseaktivitet, bilirubinkoncentration, alligevel alkalisk fosforaktivitet er inden for normale grænser. Diagnosen antages på grundlag af et fald i serumkoncentrationen af ​​ceruloplasmin og påvisningen af ​​en Kaiser-Fleischer-ring i en hornhindeundersøgelse med en slidslampe.
For at bekræfte diagnosen foretages en undersøgelse af udskillelsen af ​​kobber med daglige urin- og leverbiopsiprøver med bestemmelse af kobberindhold i dem.

12. Alfa-1-antitrypsinmangel.

13. Overbelastning i kronisk hjertesvigt (CHF).
Karakteristiske træk:
symptomer på CHF
- hepatomegali, splenomegali
- tyngde i den rigtige hypokondrium
- øget transaminaseaktivitet (let)
- stigning i bilirubinkoncentration
- nogle gange - en stigning i INR og et fald i albuminkoncentrationen.
Diagnosen bekræftes ved ekkokardiografi, leverdoppler og dets skibe.
Langvarig CHF kan føre til udvikling af hjertefibrose i leveren.

14. Kolestase.
Opstår oftest som en bivirkning fra medicin eller mod sepsis.
Karakteristiske tegn: gulsot, øget aktivitet af alkalisk phosphatase og transaminaser.
Diagnosen bekræftes af biopsi.

15. Obstruerende forstyrrelser i systemet af levervejerne (Budd-Chiari syndrom), samt milt venetrombose, trombose i portalvejen, nedsat inferior vena cava.
Hepatomegali, mavesmerter, kvalme og opkastning, ildfaste ascites, gulsot er typiske.
For at etablere diagnosen er det nødvendigt at udføre doppler sonografi af leverens udgående skibe.

- Forøget tryk i jugularvenen

- hjertetoner: dæmpet, der er en tredje hjertetone.

, lavspændings QRS-komplekser, unormale tænder af T.

USDG: ventrikulær fyldningsforstyrrelse.

17. Schistosomiasis.

Historie - rejse til endemiske områder.

Forfatningsmæssige symptomer på feber sygdom:

- utilpashed, hovedpine, muskelsmerte, svaghed og mavesmerter

- kuldegysninger, svedtendens
- vægttab, appetitløshed
- opkastning, diarré.
Tegn på en feber sygdom: urticaria, udslæt, feber og lymfadenopati.
Normal hepatisk venøs trykgradient, bestemt ved indirekte (MRI) eller direkte (angiografi) metode.

- Lungeskade: tør hoste og åndenød;

- inddragelse af huden: ændret pigmentering (hypo- eller hyperpigmentering), makulopapulært udslæt på ansigt, ryg og lemmer og erytem i benene

- øjenskade: anterior eller posterior uveitis, tørt øje (tør rhinitis) og glaukom.

Leverbiopsi: ikke-nekrotiske, caseøse granulomer.

Undersøgelse bryst røntgen (konklusioner afhænger af sygdomsudviklingsstadiet): brystet

, diffuse reticulonodulære skygger (parenkymale læsioner), fibrose i lungernes øvre lobe.

19. Nodal regenerativ hyperplasi.

Der er ingen kliniske tegn og symptomer at differentiere.

Leverbiopsi: Lokale små regenerative knuder med minimal eller nul fibrose, når de er farvet med reticulin.

20. Idiopatisk portalhypertension (portal sclerose).

Der er ingen kliniske tegn og symptomer at differentiere.

Leverbiopsi: Ingen tegn på cirrose.

Nogle af betingelserne beskrevet nedenfor kan betragtes lige som manifestationer af levercirrhose (svære former) og dens komplikationer.

I. Hepatisk encefalopati (PE)

Symptomer på hepatisk encefalopati omfatter ændringer i bevidsthed, intelligens, adfærd og neuromuskulære lidelser.
Fire stadier af hepatisk encefalopati sondres.