Patogenese af levercirrhose

Patogenesen af ​​levercirrhose samt karakteriseringen af ​​enhver destruktiv proces omfatter beskrivelsen af ​​en kompleks mekanisme, der fører til en negativ tilstand.

Den menneskelige krop er et unikt system af interaktioner, hvor den mindste svigt i et organ fører til funktionsfejl i resten af ​​aktiviteten, den gradvise udvikling af sygdommen.

Patogenese er en beskrivelse af sammenhænge og indbyrdes indflydelse af patologiske processer på forskellige niveauer (biokemiske, morfologiske og immunologiske), der opstår under den negative påvirkning af dets etiologi (patogen eller funktionelle svigt).

Patogenesen af ​​levercirrhose er en naturlig konsekvens af den negative virkning af en eller flere etiologiske årsager.

Problemernes art og mulige forekomster

Levercirrhose er en kronisk proces, der udvikler sig i et vitalt organ under indflydelse af patologiske faktorer.

Den udvikler sig i sin udvikling og er en konsekvens af andre negative processer, der i sin ubehandlede tilstand førte til dens fremkomst.

I udviklede lande er dette en af ​​de seks mest almindelige årsager til dødelighed, i CIS-landene er forekomsten 1%.

Udviklingen af ​​levercirrhose kan ikke være fuldt repræsenteret uden at kende de patologiske faktorer, der fremkalder sin forekomst.

Ca. 2/3 af patienterne lider af viral eller alkoholisk cirrose, de resterende tredje konti for andre årsager (immunforstyrrelser, medicin, sygdomme i indre organer og giftige faktorer, endogene og eksogene).

Det er næsten umuligt at behandle levercirrhose, hvis ætiologi ikke er klart, fordi hovedbetingelsen for en hypotetisk genopretning er eliminering af provokatøren, der permanent stimulerer udviklingen af ​​processen.

Afklaringen af ​​årsagerne er ikke altid vellykket, så klassifikationen ifølge sygdommens oprindelse omfatter tre hovedgrupper af cirrose:

• med pålideligt etableret ætiologi
• med kontroversielle årsager af formodning, baseret på individuelle karakteristiske træk;
• med idiopatisk oprindelse, da cirrose ikke opstod spontant, men det nuværende niveau af medicin tillader ikke at bestemme dets oprindelse.

For at etablere årsagen udføres en omfattende undersøgelse af patienter med levercirrhose.

Biokemiske laboratorier, apparater og kliniske undersøgelser gennemføres. Gruppen pålidelig ætiologi indbefatter leversygdomme, hvor det patogene agens rolle er bevist som en udløsende faktor i dens udvikling.

Men i hvert subklinisk billede af en hvilken som helst af levercirrhosen er der individuelle provokører, som bidrager til forekomsten af ​​en destruktiv proces eller fremskynder dens progression.

Disse omfatter metaboliske og hormonale lidelser, sygdomme i fordøjelsessystemet og hepatobiliære systemer, utilstrækkelighed af gavnlige og næringsmæssige komponenter, parasitære læsioner.

Principper for sygdomsklassifikation

Den Panamerikanske Kongres af Gastroenterologi, der blev afholdt i 1956, vedtog klassifikationen af ​​cirrhosis.

Det er stadig den mest almindelige, komplette og tager højde for de vigtigste aspekter: morfologiske tegn, ætiologiske årsager og funktionsforstyrrelser.

Dette er ikke den eneste form for differentiering af forskellige typer af sygdommen, på en gang blev andre måder foreslået for at bestemme typen af ​​læsion: ifølge udviklingsstadierne, reaktiviteten af ​​udviklingen af ​​inflammation, leversvigt eller portalhypertension.

Klassificeringen, der blev vedtaget for mere end 60 år siden, er dog stadig relevant, for selv om gruppering efter oprindelse (etiologi) kun tager hensyn til sygdomsproblemerne, men ikke dets udviklingstrin og ændringer i organet.

Morfologi og strukturstudie

Grundlaget for at skelne mellem cirrhoseformer er elastometri, blodkoagulation, biopsi, laparoskopi, histologi og ultralyd, som bruges til at undersøge levervævet, deres struktur, de ændringer, som sygdommen medfører.

Funktionerne i arkitektonikken i leveren tillader ikke altid biopsi at bestemme sygdommens art, især hvis den udføres med en tynd nål.

Morfologiske tegn på aktivitet kan være:

• homogen, men med små knuder (mikromodulær form), hvor der stadig ikke er nogen særlig grund til bekymring, er organet visuelt glat og kun lidt forstørret:
• heterogen, med allerede udvidede knuder, men ujævnt fordelt (glat struktur er brudt, og palpation viser tilstedeværelsen af ​​formationer, men nålen falder på det normale område) - makromodulært udseende;
• til blanding, tilstedeværelsen af ​​flere små noduler og tilstedeværelsen af ​​separate store knudepunkter;
• morfologiske tegn på aktivitet fører til spredning af bindevæv i form af skillevægge, og så er der grund til at tale om ufuldstændig septalcirrhose.

Morfologiske tegn på udvikling af cirrhose overvåges ikke direkte, afhængigt af det eksterne patogene middel.

I stedet bestemmer de arten af ​​de ændringer, der har fundet sted i orgelet, selvom nogle gange morfologiske tegn på aktivitet er relevante for at bestemme sygdomsstadiet eller dets udbredelse - aggressivitet, vedholdenhed, kronisk kurs.

Procesens oprindelse: Etiologi som et middel til differentiering

Da den inflammatoriske proces (hepatitis) ofte er årsagen til udviklingen af ​​hepatocytdegenerationsprocessen, klassificeres cirrose efter det patogene middel eller årsagen til udviklingen af ​​inflammation.

En sådan sondring betragtes som kontroversiel, fordi der er muligheder, når patogenet eller provokatøren ikke er installeret.

Som en del af triaden til diagnosen er ætiologien værdifuld, fordi den giver dig mulighed for at eliminere den udfældende faktor og bestemme behandlingens taktik, men som et grundlæggende princip sjældent tjener som grundlag for en pålidelig diagnose.

Denne klassifikation kan have en variabel form, undertiden kombineres infektiøse patogener, nogle gange isoleres de som separate.

Enhver virus, som hovedårsagen, fortjener særskilt overvejelse, men er altid inkluderet i den generelle kategori af virus. Det er almindeligt at huske om:

• giftige sygdomme (såsom forgiftning, alkoholmisbrug, medicinering, negative miljøforhold eller arbejde med agenser);
• viral (penetration af hepatotropiske vira kombineret med tilsætning af HIV eller sekundær leverskade forårsaget af tilstedeværelsen af ​​en anden virussygdom, som udvikler sig i kroppen);
• smitsom, når det forårsagende middel er syfilis, tuberkulose eller parasitisk invasion;
• genetisk, der skyldes anomalier iboende i kroppen på genniveauet;
• diabetisk metabolisme, resultatet af endokrine eller metaboliske sygdomme, såsom fedme eller diabetes;
• biliær, primær eller sekundær.

Bilkirrhose kan skyldes stagnation af galde inde i orgelet, men sekundær galde cirrhose er resultatet af andre destruktive processer (kræft, udvikling i galde systemet eller resultatet af lymfeknude).

Primær galde cirrhose betragtes som en autoimmun sygdom, når overbelastning i leveren skyldes interne strukturændringer, men er ikke relateret til eksterne årsager.

Kryptogen cirrose er et kollektivt udtryk for individuelle arter, hvis ætiologi ikke er blevet belyst eller undersøgt.

Disse omfatter autoimmune arter, hvor årsagen til forekomsten ikke er klar, eller andre, ret sjældne tilfælde, der ikke passer til den eksisterende art.

Forringet leverfunktion

Patogenesen af ​​levercirrhose tager altid hensyn til sygdomsudviklingsstadierne, som kan bestemmes af ydre symptomer og graden af ​​forringelse af visse funktioner.

Sandsynligheden for komplikationer og prognosen for behandlingen udføres afhænger af definitionen af ​​det stadium, hvor udviklingen af ​​den patologiske proces er placeret.

Selv om der er levercirrhose, er der ikke behov for at tale om fuldstændig opsving, men dets progression kan sænkes og stoppes, og dette forbedrer patientens livskvalitet betydeligt.

Standard er der 4 hovedfaser:

• Udviklingsstadiet af levercirrhose 1 ledsages af milde symptomer og ikke altid mærkbare funktionsfejl, det er derfor kendt som et kompenseret stadium af cirrose;
• den anden (subkompenserede) karakteriseres af mere udtalte tegn og udvikler sig let fra et ubehandlet stadium af levercirrhose 1, det er karakteriseret ved udskiftning af hepatocytter med bindevæv og lidelser i galdeudstrømning (følgelig de fleste symptomer);
• den tredje (dekompenserede cirrose), hvor portræthypertension og hepatocellulær svigt udvikler sig, blødning begynder, skade på de indre organer og hjernen;
• Den fjerde stadie af levercirrhoseaktivitet indebærer uoprettelige lidelser, som følge af leverinsufficiens, leverkoma kan forekomme, og i leverbiopsiprover kan ikke kun fibrøst væv opdages, men også kræft.

Portal cirrhosis er en af ​​de mest farlige sorter af sygdommen. Det fik sit navn på grund af kredsløbssygdomme i portalvenen.

Trykket i blodgennemstrømningen fører til udviklingen af ​​portalhypertension, og 1/5 af sygdommens tilfælde tager netop denne form.

De karakteristiske træk ved sådan cirrhose er dens funktionelle mangel og portalhypertension.

Disse er ikke de eneste tegn, der er forbundet med levercirrhose, men dens mest karakteristiske symptomer.

Patogenesen af ​​levercirrhose, når sygdommen er forårsaget af nedsat blodcirkulation, er et af de mest karakteristiske eksempler på funktionssvigt, der fører til udviklingen af ​​sygdommen, hvis den ikke mødes med rettidig behandling.

Endelig udvikler kakheticheskoy (terminal) stadium blødning, blodniveauet falder.

Lavt antal hvide blodlegemer bidrager ikke kun til udviklingen af ​​andre sygdomme, men også til modtagelighed over for virus, hjælpeløshed før deres angreb.

Behandling og prognose

Absolut tale om prognosen kan man kun kende alle tegn på sygdommen og det subkliniske billede hos en individuel patient.

For eksempel tillader etiologien ikke altid lige drastiske behandlingsmålinger (delvis eller fuldstændig levertransplantation).

Tilstedeværelsen af ​​et farligt virusmiddel gør en sådan foranstaltning ubrugelig, fordi den igen påvirker leveren, og donororganet dør endnu hurtigere end dets eget.

Den optimale prognose kan foretages i det indledende, kompenserede stadium, hvis patienten i tide har bemærket uskarpe symptomer og har søgt om lægehjælp.

Cirrhosis patogenese er ikke en generel beskrivelse med et monotont billede af udviklingen, men en individuel proces, hvor alle muligheder skal tages i betragtning: de vigtigste provokatører, comorbiditeter, komplicerende faktorer, patientens alder og tilstand.

Jo tidligere sygdommen er diagnosticeret, jo færre krænkelser forekommer i hepatocytter, og jo mere sandsynligt er det at suspendere processen.

Dette gør det muligt at undgå morfologiske forandringer og forhindrer derfor funktionsforstyrrelser, der forårsager en hurtig død.

Skrumpelever. Ætiologi. Patogenese. Klassifikation. Clinic. Behandling. 977

Skrumpelever - kronisk, progressiv sygdom karakteriseret ved læsioner af både parenchym istromy krop med dystrofi leverceller, nodulær regenerering af levervæv, udvikling af bindevæv diffus omlejring af lobular struktur og det vaskulære system af leveren, hyperplasi af hepatiske reticuloendotheliale celler og milt og kliniske symptomer reflekterende overtrædelse blodgennemstrømning langs intrahepatiske portalkanaler, galdeudskillelse, galdeflytning, funktionelle lidelser i leveren, tegn gipersple-nisme. Det forekommer relativt ofte, oftest hos mænd, hovedsageligt i mellem og alder.

Ætiologi. Cirrose kan udvikle sig efter viral hepatitis; på grund af strømsvigt (især proteiner, vitaminer) og metaboliske lidelser (diabetes, tyreotoksikose), kronisk alkoholisme; på basis af choleo-bækken med langvarig kompression eller blokering af galdekanalerne; som resultat af giftig eller toksisk-allergisk hepatitis; på grund af forfatningsmæssig familiemæssig disposition kronisk leverinfiltration med visse stoffer efterfulgt af en inflammatorisk reaktion (hæmokromatose, hepatocerebral dystrofi); mod baggrund af kroniske infektioner, lejlighedsvis - parasitære invasioner.

Isoleret. primær cirrose i leveren samt cirrhosis,. hvor leverskade kun er en af ​​mange manifestationer i det samlede kliniske billede af sygdommen: i tuberkulose, brucellose, syfilis, endokrine metabolske sygdomme, nogle forgiftninger, kollagenoser. "Patogenesen. Direkte skader levervæv infektiøs eller toksisk faktor ved længere tids påvirkning af immunologiske lidelser, der manifesterer sig i erhvervelses- proteiner liver antigene egenskaber og formuleringshjælpemidler til antistoffer dem. Grundlaget for primær (holangioliticheskogo) biliær cirrose er lang intrahepatisk cholestase. Ved sekundær biliær cirrhose har en værdi krænkelse af udstrømningen af ​​galde gennem de ekstrahepatiske galdekanaler, cholangitis, produktion af antistoffer mod proteiner fra galdekanalernes epithelceller. Når alle typer af cirrhose udvikles degeneration og necrobiosis af hepatocytter, er der en udtalt mesenchymal reaktion, spredning af bindevæv, hvilket resulterer i forstyrret fliget struktur af leveren, intrahepatisk blodbanen, lymfe, galde udstrømning. Reporter intrahepatisk blodgennemstrømning forårsager hypoxi og forøger degenerative ændringer i leveren parenkym. Karakteriseret som nodal hepatocytregenerering.

Ifølge morfologiske og kliniske tegn er portræt, postnekrotisk, biliær (primær og sekundær) blandet cirrhose kendetegnet; på aktiviteten af ​​processen - aktiv, progressiv og inaktiv; i henhold til graden af ​​funktionsnedsættelse - kompenseret og dekompenseret. Der er også små- og stornodercirrhose og dens blandede version.

Symptomer, kursus. Sammen med en forøgelse eller nedsættelse af leverens størrelse er præget af dens fortykkelse, samtidig splenomegali (se hepatolienal syndrom), symptomer på portalhypertension (se), gulsot (se). Ofte kedelig eller smerte i leveren, forværret efter fejl i kost og fysisk arbejde; dyspeptiske symptomer, kløe som følge af forsinket frigivelse og ophobning af galdesyrer i væv. Ved undersøgelse af patienten afslørede karakteristisk for skrumpelever "hepatiske tegn": "liver sprog" vaskulær telangiectasia ( "stjerne", "spiders") på huden på den øverste halvdel af kroppen, aritema hænder ( "lever palmer"), "lak sprog" Crimson, Ofte xanthelasma, xanthomer, fingre i form af tromler, hos mænd - gynækomasti, nedsat hårvækst på hagen og i armhulerne.

Ofte er anæmi, leuko- og trombocytopeni, øget ESR, og hyperbilirubinæmi detekteret, især i galde cirrhose. Når gulsot i urinen registrerer urobilin, reduceres bilirubin, stercobilinindholdet i fæces. Bemærk hyperglobulinæmi, ændringer i protein, sedimentprøver (sublimat, thymol, etc.).

Diagnosen er lavet ud fra det kliniske billede, laboratoriedata. Differentialdiagnose med andre kroniske hepatopati (kronisk hepatitis, hepatosis, hæmokromatose osv.), Samt præcisering af klinisk sygdom og morfologiske former giver en nålebiopsi, lever ultrasonografi og scanning. Røntgenundersøgelse med en suspension af bariumsulfat afslører spiserør i spiserøret, især karakteristisk for portal og blandet cirrose.

Postnekrotisk cirrose som følge af omfattende hepatocytnekrose (oftere hos patienter, der gennemgår alvorlige former for viral hepatitis B). Leveren er moderat forhøjet eller formindsket i størrelse, kendetegnet ved tegn på leversvigt, udtrykt svaghed, nedsat arbejdsevne i blodet bestemmes ved hypoproteinæmi (hovedsagelig hypoalbuminemia) hypofibrinogenæmi, hypoprothrombinæmi, hyppige tegn på hæmoragisk diatese.

Portal cirrhose opstår efter viral hepatitis, som følge af alkoholisme, underernæring, mindre ofte på grund af andre årsager; dets egenart er massiv proliferation af bindevævs septa i leveren, obstruktion af blodgennemstrømning langs portens intrahepatiske grene. Symptomer er forårsaget af portræthypertension (se), tidlige ascites, åreknuder i hæmorhhoid plexus, spiserør og kardiale vener i maven samt subkutane paraumbiliske årer, der afviger i forskellige retninger fra navlestangen ("Medusa's head"). Gulsot og laboratorie- og biokemiske ændringer forekommer relativt senere. De hyppigste komplikationer er kraftig spiserør-gastrisk og gentagen hæmorroide blødning.

Biliær cirrhose forekommer på basis af langvarig ukompliceret galde sygdom og manifesteres af gulsot, hyperbili, rubinæmi, hud kløe og feber i nogle tilfælde med kuldegysninger. I serum øges indholdet af alkalisk phosphatase og kolesterol, ofte alpha (to) og beta-globuliner.

Blandet cirrhose forekommer hyppigst, har fælles kliniske og laboratorie manifestationer af alle tre former for cirrhose anført ovenfor.

Kompenseret cirrhose er karakteriseret ved patienters tilfredsstillende velvære og i nærvær af kliniske, laboratorie- og morfologiske forandringer, der er karakteristiske for cirrose, bevarelse af leverfunktionens hovedfunktioner. Decompenseret levercirrhose manifesteres ved generel svaghed. gulsot, portalhypertension, hæmoragiske fænomener, laboratorieændringer, hvilket indikerer et fald i leverenes funktionelle evne.

Behandling af inaktiv cirrose er langsomt progressiv (i mange år og årtier), perioder med langvarig remission er hyppige, medens patienterne er i tilfredsstillende sundhedstilstand og indikatorer for leverprøver, som er tæt på normale. Med aktiv cirrhose er sygdomsprogressionen hurtig (adskillige år), de kliniske og laboratoriemæssige manifestationer af procesaktiviteten (feber, hyperglobulinæmi, forhøjet ESR, proteinsedimentskift) er signifikante.

Ureguleret livsstil, systematiske krænkelser af kosten, alkoholmisbrug bidrager til aktiveringsprocessen i leveren.

Den terminale periode af sygdommen, uanset cirrhoseform, er karakteriseret ved udviklingen af ​​tegn på funktionel leversvigt med et resultat i leveren koma.

Prognosen er ugunstig med aktiv cirrhose, noget bedre (med hensyn til forventet levealder og varigheden af ​​bevarelse af arbejdskapacitet) - med en inaktiv, kompenseret. I tilfælde af sekundær galde cirrhose bestemmes prognosen i høj grad af årsagerne til obstruktionen af ​​galdekanalen (tumor, sten osv.) Og muligheden for deres eliminering. Prognosen hos patienter med blødning fra spiserøret i spiserøret og mave i historien forværres; sådanne patienter lever ikke mere end 1-1,5 år og dør ofte fra blødning igen.

Forebyggelse. Forebyggelse af epidemi og serum hepatitis, rationel ernæring, effektivt hygiejnisk og teknisk tilsyn i industrier relateret til hepatotrope giftstoffer, kampen mod alkoholisme. Tidlig behandling af kronisk hepatitis og sygdomme, der forekommer ved kolestase.

Behandling med aktiv dekompenseret cirrose og forekomsten af ​​komplikationer er indlagt. Tildele sengestil, kost. Med stigende aktivitet af proceshormonerne er vist.

I tilfælde af akut blødning fra spiserøret i spiserøret - akut indlæggelse på et kirurgisk hospital.

I inaktiv cirrhosis udføres dispensar observation af patienter (mindst 2 gange om året), diæt, regelmæssige måltider, fysisk træningsbegrænsning (især for portuskirrhose) er vist. Alkohol er forbudt. Nyttige 1-2 gange om året kurser af vitaminterapi.

Biliær cirrhose -hronicheskoe progressiv sygdom karakteriseret ved læsioner som parenchym og stroma dystrofi krop med leverceller, nodulær regenerering af levervæv, bindevæv udvikling, diffus omlejring af lobular struktur og lever vaskulære system.

Etiologi og patogenese:

Biliær cirrose udvikler sig på grund af obstruktion af de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler og deres inflammation, hvilket fører til galstasis (kolestase). Kolestase skyldes ofte kronisk cholangitis, som ledsages af deformation og obstruktion af de intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler - primær galde cirrhose. Andre årsager fører også til kolestase: kompression (med en tumor) eller langvarig blokering af store (ekstrahepatiske) kanaler med galsten, helminths - sekundær biliær cirrose. Udveksling og endokrine faktorer kan også forårsage udvikling af levercirrhose (thyrotoksicose, diabetes mellitus).

I nogle tilfælde blandes cirrhosis ætiologi, sygdommen opstår som et resultat af samtidig eksponering af flere faktorer for kroppen. Det samme skadelige middel kan føre til dannelsen af ​​forskellige morfologiske varianter af cirrose, og forskellige etiologiske faktorer kan føre til lignende morfologiske forandringer.

I nogle tilfælde er årsagen til cirrose ikke kendt. Hos patienter med denne kategori kan den overførte anicteriske form for viral hepatitis imidlertid ikke udelukkes.

Patogenesen af ​​sygdommen er i mange tilfælde forbundet med en langvarig direkte effekt af den etiologiske faktor (virus, forgiftning) på leveren og nedsat blodcirkulation i den. Udgangspunktet for den patologiske proces er skade på hepatocytterne. Død af parenkym er en aktiv reaktion af bindevæv, hvilket igen har en skadelig virkning på de sekundære intakte hepatocytter og resulterer i dannelsen trinnet med nekrose - tegn på overgangen af ​​kronisk hepatitis til skrumpelever.

Inflammatoriske infiltrater, der strækker sig fra portalfeltene til de centrale dele af lobulerne, fører til udviklingen af ​​den portosiniske sinusformede blok. Den inflammatoriske proces i levercirrhose forekommer med høj fibroplastisk aktivitet, der bidrager til dannelsen af ​​collagenfibre. Konsekvensen af ​​disse processer er forstyrrelsen af ​​blodforsyningen til levercellerne. Den spirende forbindelsesvævede septa, der forbinder de centrale vener til portalen, indeholder vaskulære anastomoser, hvorigennem blod udledes fra de centrale vener til levervejsystemet, der omgår det lobulære parenchyma. Desuden klemmer det udviklende fibrøse væv mekanisk klem i de venøse blodkar i leverenvævet; En sådan omorganisering af leverenes vaskulære seng forårsager udviklingen af ​​portal hypertension.

OBS! Ovennævnte processer bidrager til udviklingen af ​​en ond cirkel: nekrose - inflammation - neofibrillogenese - svækket blodtilførsel til hepatocytter - nekrose. Ved udviklingen af ​​portalhypertension er komprimering af portalvejen grene med knuder af regenererende hepatocytter eller overgroet fibrøst væv af største betydning.

Portal hypertension er årsagen til udviklingen af ​​porto-kaval shunting, ascites og splenomegali. Ud over stagnation bidrager spredning af bindevæv og hyperplasi af de reticulo-histo-lymfocytiske elementer til en stigning i milten. Portal hypertension fører også til signifikant ødem i tarmslimhinden.

Progression af kronisk leversygdom og skrumpelever er betydelige udvikling og immunologiske lidelser, manifesteret i ændret erhverve primære effekt nogle elementer liver celleproteinekstrakter antigene egenskaber og generering af antistoffer til det. Komplekser "AG + AT", fastsættelse på hepatocytter, forudbestemmer deres yderligere skade i løbet af immunologiske processer.

Klinisk billede:

I begyndelsen af ​​sygdommen ligner kronisk hepatitis. Derefter kommer scenen af ​​dannet cirrhosis, som erstattes af et dystrofisk eller sluttrin. I de indledende faser af sygdommen er der visse kliniske forskelle mellem de forskellige typer. I sidste fase slettes disse forskelle. I galde cirrhosis er gulsot et tidligt tegn. Portal hypertension udvikler sig i den sidste fase af sygdommen. Leveren er signifikant forstørret, glat, smertefuldt. Funktionel leversvigt forekommer i sidste fase. Ofte er fingrene i form af tromler; negle farve hvidlig. Observeret osteoporose, artralgi.

Klinisk kirurgi afhænger også af sygdomsfasen. I den inaktive fase forværres den generelle tilstand ikke. Klager af uskarp generel svaghed, nedsat præstation; Usikker fænomener i mave- og tarmdyspepsi - tunghed efter at have spist i epigastrium, højre hypokondrium, tab af appetit, oppustethed. Objektivt: subicteric sclera, blød gane, sjældnere hud, enkelt "vaskulære stjerner", moderat hyperæmi i palmerne. Leveren er forstørret, dens kant er spids. Ofte forstørret milt. Forstørrede saphenøse årer er synlige på den forreste abdominalvæg.

Differential diagnose:

Med et udvidet billede af sygdommen er diagnosen levercirrhose ikke kompliceret.

Levercirrhose, i modsætning til hepatitis, er karakteriseret ved irreversibilitet af morfologiske forandringer i leveren, med det resultat at det kliniske billede gradvist udvikler sig. Portal hypertension syndrom og symptomer på leverinsufficiens deltage. Karakteriseret af en fast leverkonsistens, en skarphed i dens lavere margen, en vedvarende og udtalt stigning i milten, subictericity. I laboratorieundersøgelser bestemmes en skarp brud på leverfunktionens kapacitet: en stigning i LDH-aktivitet, et fald i cholinesteraseaktivitet, kraftigt positive reaktioner af sedimentprøver. Meget ofte udføres differentialdiagnosen af ​​cirrose og hepatitis på basis af punkteringsbiopsi data.

• Granulomatøs læsion i leveren - med syfilis, tuberkulose, brucellose - forekommer på baggrund af en specifik læsion af andre organer; Leverbiopsi afslører specifikke granulomer.

• primær leverkræft, især i nærvær af splenomegali (på grund af tumor portal venetrombose), ascites, hepatomegali, ofte vanskelige at skelne fra skrumpelever. Diagnosen er etableret under hensyntagen til følgende symptomer: En kort periode af sygdommen - fra 4 til 6 måneder, asymmetrisk forstørrelse af leveren (hovedsagelig den højre lob), dens tætte konsistens, portalens tumortrombose og inferior vena cava, metastaser til lungerne, lymfeknuder, binyrerne, rygmarven.

• psevdotsirroz Peak (med kompresser pericarditis) forekommer på baggrund af stigende milt, vedvarende ascites, hypoalbuminæmi, ødem. De diagnostiske forskelle er: paradoksal puls, hævelse af livmoderhalsen, høj venøs tryk, ascites resistens, ændringer på EKG (reduktion i tændernes spænding, reduktion og inversion af T-bølgen i en række ledninger er mulig, undertiden atrieflimren). Radiografisk - hjertet af normal størrelse med reduceret pulsering; på roentgenokomogram - ingen pulsering.

• Alveolær eller multi-kammer lever-ekkinokokose: En følelse af tunghed i den epigastriske region og i den rigtige hypokondrium. Smerten er ikke udtalt. Halvdelen af ​​patienterne har eosinofili. Et karakteristisk træk er den "ekstraordinære tæthed" af den forstørrede lever. Med sammenfaldet af tumorfeber og leukocytose. I sene termer - cachexia. Sygdommen forveksles med en malign tumor, indtil de er diagnosticeret med echinokok antigen.

behandling:
Behandling af patienter med forskellige former for levercirrhose i erstatning trin består hovedsagelig i forebyggelsen af ​​yderligere skader på lever, kalorieindhold, high-grade kost med tilstrækkelig proteinindhold i fødevarer og vitaminer, etablere en klar 4 - 5 måltider om dagen. Alkohol er forbudt. Det er også nødvendigt at være opmærksom på den rette organisering af arbejdsstyrelsen.
I dekompensationsperioden udføres behandling nødvendigvis på hospitalet. Dietterapi er ordineret, kortikosteroidpræparater anvendes (15-20 mg / dag prednisolon eller tilsvarende doser triamcinolon) og vitaminer. Kortikosteroider er kontraindikeret ved levercirrhose kompliceret med esophagusvaricer, og kombinationen af ​​cirrose med mavesår i maven og sår på tolvfingertarmen, reflux esophagitis. Når ascites er foreskrevet en diæt med salt restriktion og periodisk diuretisk indtagelse. For at forhindre esophageal-maveblødning hos patienter med portal hypertension almindeligt kirurgisk behandling pålægger yderligere portocaval anastomose, der bidrager til at reducere trykket i portalen, og dermed i esophageal vener.
Forekomsten af ​​akut esofageal blødning i levercirrhose kræver akut indlæggelse af patienten på et kirurgisk hospital og nødforanstaltninger for at standse blødningen (tæt esophageal tamponade gennem esophagoskopet, ved hjælp af en speciel trekanals probe med luftfyldning og klemme venerne med en ballon, hæmostatisk behandling).
I inaktiv cirrhosis med tegn på leversvigt er der ordineret levermedicin (syrepar, 23 ml intramuskulært eller intravenøst ​​1 gang dagligt, anti-anemon, campolon osv.). Med aktiv cirrhose er disse lægemidler ikke ordineret, da de kan øge sensibiliseringen til leverenvæv og bidrage til en endnu større aktivering af processen. En god effekt giver en lang modtagelse Essentiale (12 kapsler 3 gange om dagen). Ved svær leverinsufficiens udføres behandling som i lever koma.
I primær galde cirrhose anvendes en fuldverdig kost rig på vitaminer, især vitaminerne A, O og K. Liposyrepræparater har en vis virkning, og kolestyramin (en polymer, der binder galdesyrer i tarmen og forhindrer deres absorption) for at reducere smertefuld kløe.
I sekundær biliær cirrhosis udføres kirurgisk behandling for at eliminere blokering eller kompression af den fælles galdekanal, for at etablere strømning af galde og forsvinder af gulsot.

Levercirrose. Klassifikation. Ætiologi. Patogenese. Clinic. Behandling.

kronisk progressiv diffus polyetiologisk sygdom med skade på hepatocytter, fibrose og omorganisering af leverets arkitektonik, hvilket fører til dannelse af strukturelt abnormale regenerative knudepunkter, portalhypertension og udvikling af leversvigt.

Dette er den sidste fase af inflammatoriske nekrotiske og degenerative nekrotiske processer i parenchymen.

4. plads i dødelighedens struktur.

klassificering:

1. lille knude - mikronodulær (diameter af knuder mindre end 3 mm)
2. grov - makronodulær (mere end 3 mm)
3. blandet.

ætiologi:

1. virus
2. lkogol
3. metaboliske lidelser
4. langvarig kolestase
5. stoffer
6. underernæring
7. hepatitis.

Patogenese.

Hepatocytnekrose eller GI er udgangspunktet. Nekrose er et stimulus for regenerering, ardannelse fra bindevæv, de bliver mere og mere og blodforsyningsforstyrrelser forekommer - portalhypertension.

klinik:

1. asthenic
2. smertefuld
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. immunoinflammatoriske
6. hypersplenism syndrom
7. kolestatisk
8. hæmorrhagisk

Lille knudeformular. Der kan ikke være nogen klager, med en stigning i portalhypertension, de vigtigste syndromer er mave og tarmdyspepsi (tab af appetit, kvalme, opkastning, diarré) og asthenisk syndrom (svaghed, øget træthed). Smerte syndrom - en følelse af tyngde og smerte i den rigtige hypokondrium.
En stigning i maven, næseblødninger, blødning fra esophagusårene. Tilstedeværelsen af ​​hepatiske tegn: edderkopper, palmatologisk erytem. Forstørret lever, kanten er spids, konsistensen er tæt. I stadiet af dekompensation gulsot, vægttab, hovedet på en vandmænd, ødem, splenomegali, ascites. KLA: anæmi, leukopeni, thrombocytopeni. BH: øget bilirubin og hyperproteinæmi. Til påvisning af spiserør i spiserøret - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya-ekspansion af hæmorrhoide vener. Ultralyd: hepato og splenomegali.

SKD formular. Oftere viral. I forgrunden cytolytisk syndrom og hepatocellulær insufficiens, kommer portalhypertension sammen på et senere tidspunkt. Gulsot, feber, astenisk, dyspeptisk syndrom. BH: forhøjet bilirubin, LDH, nedsat kolesterol, protrombin. KLA: øget ESR, venstre skift. Hypersplenis sjældent.

LIVER CIRRHOSIS

Levercirrhose er en kronisk diffus læsion, der er kendetegnet ved nedsat normal lobular arkitektonik af leveren som et resultat af fibrose og dannelsen af ​​strukturelt unormale regenereringsnoder, hvilket medfører udvikling af funktionelt leversvigt og portalhypertension. Levercirrhose er blandt de førende årsager til døden, det tager

4. plads i dødelighedsstrukturen hos mænd over 40 i USA. I de seneste år har der været en tendens til en stigning i forekomsten og dødeligheden fra cirrose i Ukraine.

ETIOLOGI FOR LIVER CIRRHOSIS

Ved udvikling af levercirrhose spiller den vigtigste rolle af viral hepatitis B, C, D, G. Muligheden for at udvikle cirrose hos andre smitsomme sygdomme (syfilis, tuberkulose, malaria osv.) Samt parasitære invasioner, nægtes. Det antages, at kun schistosomiasis kan bidrage til udviklingen af ​​levercirrhose. Den anden mest etiologiske faktor er alkohol. Årsagerne til levercirrhose omfatter også forskellige eksogene hepatotoksiner: Produktionsgift, stoffer, mykotoksiner mv. Sygdomme i cirrhose efter at have taget methotrexat, CC14-forgiftning er beskrevet. En vigtig årsag til cirrose er autoimmun hepatitis. Levercirrhose kan udvikle sig mod en baggrund af venøs trængsel forårsaget af langvarig, alvorlig hjertefejl (konstrictiv perikardium eller tricuspideventil insufficiens) eller forhindring af blodgennemstrømning i levervejerne (Budd-Chiari syndrom) samt deres mindre forgreninger (veno-okulær sygdom). Ved udviklingen af ​​levercirrhose er den etiologiske rolle af genetisk bestemte lidelser i jernmetabolisme (hæmokromatose), kobber (hepatocerebral dystrofi), α1-antitrypsinmangel, kulhydratmetabolisme (galactosemi, glycogenose) blevet etableret. Samtidig er det ikke muligt at identificere årsagen til sygdommen (kryptogen cirrhose) hos nogle patienter med levercirrhose (over 26%), selv ved omhyggelig undersøgelse.

Patogenese af levercirrhose

Patogenesen af ​​levercirrhose er tæt forbundet med dens etiologi, som pålægger et specielt aftryk på arten af ​​morfologiske forandringer i leveren. Etiologiske faktorer (alkohol, virusinfektion, metaboliske defekter, etc.) forårsager hepatocytnekrose. Samtidig har autoimmune reaktioner på hepatisk lipoprotein en vis værdi. Med massiv subassiviv nekrose samt spredningen af ​​nekrose fra midten af ​​lobulerne til portalen (den brolignende porto-centralnekrose) kollapser lobe under virkningen af ​​intrahepatisk tryk - et tab af plads, som parenchymen tidligere optog. Genopretning af levervæv på samme tid bliver umuligt. Som følge heraf begynder portalen og central vener, spredning af bindevæv. De overlevende hepatocytter eller fragmenter af de hepatiske lobuler regenererer og danner regenerere knudepunkter, der sammen med rester af det konserverede parenchyma danner pseudosegmenter. Pseudosegmenter er parenchymområder uden den sædvanlige radiale orientering af trabekulae til centralvenen. I midten af ​​pseudo-kile, i modsætning til de normale lobula, afslører de ikke de centrale vener, og langs periferien afslører de ikke portalkanaler.

Foci af regenereret parenchyma og overgroede bindevævstrenger klemmer blodkarrene, især tyndvæggede leverenveer, mikrocirkulationen forstyrres, udslettelse af venøse blodkar forekommer. Det intrahepatiske tryk stiger (2-5 gange højere end normen), hastigheden af ​​portalblodstrømmen sænker, volumen blodstrømmen i leveren falder med 30-70%. På samme tid forbinder bindevævsstrenge, som gradvist vokser dybt ind i parenchymet, forbindelseskanalerne med den centrale zone af lobulerne. Som følge heraf er den hepatiske kløft fragmenteret, portalbeholderne er forbundet med grenene i levervejen, der danner arteriovenøse anastomoser (shunts). For disse anastomoser sendes blod fra portåven direkte til hepatøsystemet, som omgå leverparenchymen, hvilket skarpt forstyrrer oxygenation og ernæring af levercellerne og uundgåeligt fører til udseende af ny nekrose. Progressionen af ​​levercirrhose er således en type kædereaktion: nekrose - regenerering - omstrukturering af vaskulærlejet - ischemi af parenchyma-nekrose.

I øjeblikket er der ingen enkelt klinisk klassificering af levercirrhose. Den klassifikation, som blev foreslået af den vd panamerikanske kongres af gastroenterologer i Havana (1956), ifølge hvilken postnekrotisk, portal og biliær cirrose blev udmærket, viste sig at være ufuldkommen. I den forbindelse blev det på den internationale konference om standardisering af nomenklatur og klassificering af leversygdomme i Acapulco (1974) besluttet at klassificere cirrose ifølge det etiologiske princip såvel som på grundlag af morfologiske ændringer. Samtidig blev levercirrhose opdelt i mikronodulær (med en diameter på noder op til 3 mm), makronodulær (med en diameter på knuder over 3 mm) og blandet. På grund af det faktum, at i klinisk praksis, når man foretager en diagnose og ordinerer behandling, er det ikke bare nødvendigt at overveje etiologien, patogenesen, morfologiske egenskaber, men også procesens stadium, aktivitet og tilstedeværelsen af ​​komplikationer, klassificeringen bør afspejle alle disse indikatorer: 1. Ved etiologi: - viral, - alkoholisk - giftig - associeret med medfødte metaboliske forstyrrelser - forbundet med læsioner i galdevejen (primær og sekundær galde cirrhose) - kryptisk cirrhose. 2. Ifølge procesens aktivitetsgrad: - subakut (hepatitis cirrhosis), - hurtigt progressiv (aktiv), - langsomt progressiv (aktiv), - træg, - latent. 3. Sygdomsfasen efter graden af ​​funktionssvigt (ifølge Childe-Pugh-kriterierne - Child-Pugh-hypoalbuminæmi, reduktion af protrombinindekset, hyperbilirubinæmi, hepatisk encephalopati, ascites): A - kompenseret, B-subkompenseret, C-dekompenseret. 4. Ifølge det morfologiske billede: - mikronodulært, - makronodulært, - blandet. 5. Komplikationer: - esophageal-gastrisk blødning, -hepatisk insufficiens (encephalopati O, I, II, III-stadium, koma), - spontan bakteriel ascites-peritonitis, - portalvein-trombose, - hepateralsyndrom, - hepatocellulært carcinom.

De morfologiske tegn på levercirrhoseaktivitet tilskrives sædvanligvis sværhedsgraden af ​​dystrofiske og regenerative ændringer i parenchymen, forekomsten af ​​cellulære infiltrater i stroma, vagheden mellem grænserne mellem nodalregenerater og det internutulære bindevæv. For det kompenserede (oprindelige) stadium af cirrhosis er begyndelsesreorganiseringen af ​​leverarkitektonikken med fokalpseudolobulære strukturer og enkeltregenerative knudepunkter karakteristisk, for den subkompenserede ene er der en dyb omorganisering af leverarkitektonikerne med tilstedeværelsen af ​​flere regenererende knuder omgivet af modent bindevæv. For det dekompenserede stadium af levercirrhose forekommer et typisk signifikant fald i volumenet af parenchymet med et tab af lobulær struktur og markeret overvejelse af fibrose. Klinikken af ​​alle former for cirrhosis har en række fælles træk. I de fleste tilfælde begynder sygdommen gradvist. Patienter klager normalt på svaghed, træthed, reduktion eller tab af arbejdsevne, hyppige dyspeptiske manifestationer: tab af eller mangel på appetit, kvalme, mindre opkastning, følelse af fylde, tunghed eller overløb, især efter at have spist i epigastrium og højre hypochondrium, kan der forekomme mild smerte, abdominal afstand, dårlig tolerance over for fede fødevarer og alkohol, diarré. Søvnforstyrrelser er irritabilitet særligt karakteristisk for alkoholcirrhose. Patienter lider af kløende hud, ledsmerter, feber. Der er næseblødninger, mindre ofte hæmoride, nedsat syn om aftenen ("natblindhed" - hæmoralopi). Andre karakteristiske symptomer på cirrhosis omfatter udseende af hormonelle lidelser: impotens, gynækomasti hos mænd, nedsat menstruationscyklus, nedsat libido hos kvinder samt tab af kropsvægt, op til cachexi i terminalfasen. Patientens hud er af en grålig beskidt farve, subictericitet eller alvorlig gulsot kan iagttages, især i tilfælde af viral eller galve cirrhose i leveren. På huden kan der være spor af ridser, i alvorlige tilfælde - blødning. Nogle gange vises telangiektasi på huden (edderkopplignende arterielle dilatationer - "edderkopper", først beskrevet af S. Botkin). Ofte er der også en hyperemi af palmerne, nogle gange med en krydsende tinge ("hepatisk palme") og i sjældnere tilfælde - en ændring i neglene i form af urbriller, en let udtalt fortykning af fingers distale phalanges ("drumsticks"). Et af de hyppigste objektive symptomer er hepatomegali. I de fleste tilfælde har leveren en komprimeret konsistens, en spids kant, lille eller smertefri. Hos nogle patienter er det muligt at palpere den nodulære overflade (især i tilfælde af makronodulære læsioner i leveren). I den terminale fase af sygdommen kan et fald i leverstørrelse noteres. Milten forstørres hos mere end halvdelen af ​​patienterne. I de fjerne stadier af levercirrhose kan der opstå ascites og perifert ødem. Udseende af ascites foregår sædvanligvis af opblødning i forbindelse med flatulens, som er udviklet som følge af forringelsen af ​​absorptionen af ​​gasser i tarmene i strid med portalcirkulationen. I processen med progression af alle etiologiske typer af cirrhosis observeres følgende dynamik i de listede symptomer. Det kompenserede stadium af levercirrhose (gruppe A ifølge Child-Pugh) er klinisk præget af forekomsten af ​​asthenovegetative og dyspeptiske lidelser, klager over smerter i den rigtige hypochondrium. Leveren er forstørret, har en ujævn overflade, smertefuld på palpation. Det er muligt at øge aminotransferasernes aktivitet, ændringer i indikatorerne for protein-sedimentprøver og proteinfraktioner af blod. Ved scanning detekteres hepatomegali og moderat forøget akkumulering af radionuklidet i milten. Imidlertid er de mest pålidelige diagnostiske kriterier leverpunkturbiopsi eller laparoskopi med målrettet biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse af biopsien.

Underkompensationsstadiet (Childe-Pugh gruppe B) ledsages af en hurtig klinisk udpræget progression af sygdommen. Manifestationerne af leverfunktionelle lidelser kommer frem i forgrunden: gulsot, moderat udtalt hæmoragiske manifestationer, gynækomasti, forbigående ascites. I de fleste patienter forstærkes ikke kun leveren, men også milten, der opnår en betydelig størrelse. Biokemiske blodprøver indikerer et signifikant fald i niveauet af albumin og en kraftig forøgelse af indholdet af globulinfraktioner, thymol-testen når høje tal, niveauet af prothrombin og kolesterol reduceres. Nogle patienter har manifestationer af hypersplenisme (anæmi, leukopeni, trombocytopeni). Anæmi er ofte hypokromisk, mikrocytisk af natur, forbundet med forøget hæmolyse af røde blodlegemer i milten, jernmangel. I forbindelse med en overtrædelse af metabolitten af ​​folsyre og vitamin B12, såvel som inhiberingen af ​​knoglemarvets erytropoietiske aktivitet, kan mikrocytisk hyperkromisk anæmi udvikle sig. Forbedret erythrocythemolyse forklarer højfrekvensen (30%) af dannelsen af ​​pigmentgaldesten i levercirrhose. Forekomsten af ​​trombocytopeni hos disse patienter er forbundet med en øget deponering af blodplader i milten.

Det dekompenserede stadium af cirrose (gruppe C ifølge Childu-Pugh) er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​udtalt parenkym og / eller vaskulær dekompensation. Parenkymisk dekompensation er klinisk manifesteret som et hæmoragisk syndrom med purpura og ecchymose, udvikling af gulsot, hepatisk encefalopati og koma. I et laboratorieundersøgelse detekteres et fald i serumniveauer af albumin, koagulationsfaktorer for blodet, der er syntetiseret i leveren, kolesterol og cholinesterase. Manifestation af vaskulær dekompensation er en alvorlig komplikation ved portal hypertension: udtalt splenomegali med et samlet billede af hypersplenisme (leukopeni, trombocytopeni, anæmi), med blødning, blødning fra åreknuder i spiserøret og maven, fremkomsten af ​​en stabil ascites og perifert ødem i forbindelse med udvidelsen af ​​den subkutane venøs kolpateraley anterior bukvæg, navlestang.

Baseret på analysen af ​​stort klinisk materiale giver A.I. Khazanov (1995) følgende karakteristika for aktiviteten af ​​den patologiske proces i levercirrhose:

Subakut cirrhose (hepatitis cirrhosis) er den første fase af udviklingen af ​​cirrose ved baggrund af akut hepatitis.

Hurtig progressiv (aktiv) cirrose. Der er klare kliniske, biokemiske og morfologiske tegn på høj aktivitet af den patologiske proces i leveren. Portalhypertension og nedsat leverfunktion udvikler sig hurtigt.

Langsomt progressiv (aktiv) cirrose. Kliniske tegn på aktivitet er ikke tydeligt udtrykt. Betydningen af ​​en tydelig forsegling og festonnost lavere levermargin, en forstørret milt. Alle patienter noterede sig en ændring i de biokemiske parametre for leverfunktion og registrerer de morfologiske tegn på aktivitet. Portalhypertension, funktionel leversvigt udvikler langsomt, relativt ofte med mange års observation, udvikles hepatocellulær carcinom.

Træg (indolent) cirrhosis. Kliniske tegn på aktivitet hos de fleste patienter er fraværende, biokemikalier observeres kun i perioder med forværring af den patologiske proces. Morfologiske tegn på aktivitet udtrykt moderat. Portal hypertension udvikler meget langsomt, funktionelt svigt i leveren i mangel af gentagen skade, som regel, forekommer ikke. Af komplikationerne af cirrose kan primær levercancer observeres.

Latent cirrhose. Patienter mangler kliniske, biokemiske og morfologiske tegn på aktivitet. Portal hypertension og leversvigt udvikler som regel ikke. Diagnosen er lavet på basis af histologisk undersøgelse af leverbiopsiprover.

Differentiering af de forskellige udførelsesformer af ætiologisk skrumpelever baseret på et kompleks kliniske og epidemiologiske data og resultater af laboratorie- og instrumentale undersøgelser afspejler manifestationer cytolytiske, mesenchymale-inflammatorisk, kolestatiske syndromer, og syndromer leverinsufficiens og portal hypertension.

Viral ætiologi af sygdommen bekræftes ved identifikation af specifikke markører. Således indikeres levercirrhose forårsaget af hepatitis B-viruset (HBV) ved tilstedeværelsen af ​​HBV DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM og IgG i patienters blod, påvisning af levermarkører af viral oprindelse i biopsyprøver af leveren. En højere forekomst af cirrose forårsaget af kronisk viral hepatitis C (HCV), især genotype I, er blevet etableret. Bekræftelse af diagnosen er en indikation af HCV RNA og antistoffer mod HCV i serum. Levercirrhose af viral etiologi er karakteriseret ved et langt kursus med forskellige progressionshastigheder, gentagne eksacerbationer der opstår spontant eller under påvirkning af provokerende faktorer. For cirrose forbundet med HCV, karakteriseret ved en lang latent periode, hvor den ikke genkendes, men efter kliniske tegn er der en hurtig fremgang i processen. Hepatitis D virus (HDV) har en høj cirrhogenicitet, hvor udseendet af morfologiske tegn på levercirrhose registreres allerede i de første 1-2 år af sygdommen. Det kliniske kursus karakteriseres af hurtig progression med høj dødelighed. I sådanne patienters serum detekteres HDV RNA, antistoffer mod HDV klasser M og G, og HBsAg. HDAg bestemmes ofte i leverbiopsiprover. Den aktive fase af det virale cirrose er karakteriseret ved reaktionstemperaturen, hypergammaglobulinæmi, gipoalbumine- Mia, forøget ESR øget thymol, stigende indhold af immunoglobulin G, M og A, T-lymfocyt sensibilisering til human lever lipoprotein, forhøjede niveauer af ALT og AST. En stigning i indholdet af gamma globuliner op til 30% og thymolprøven op til 8 U er typisk for moderate og mere betydelige skift - for en udtalt aktivitet af levercirrhose. Et fald i albuminniveauet under 30% og et protrombinindeks på mindre end 50% betragtes som et prognostisk ugunstigt tegn (S.N. Sorinson, 1998). Dynamisk kontrol over indholdet af alpha-fetoprotein i blodserum kan have en vis værdi ved forudsigelse af truslen om dannelse af cirrose af viral genese.

Fig. Symptomer på levercirrhose. Palmar erythema

Alkoholcirrhose bekræftes af en indikation af langvarigt alkoholmisbrug, tidligere akut alkoholisk hepatitis. Neurologiske og somatiske manifestationer af alkoholisme er afgørende. Den cirrhose alkoholiske etiologi fremgår af en kombination af morfologiske tegn, såsom fedtintilfiltrering af hepatocytter, mindre størrelse læsion, hepatocellulær fibrose. På et senere tidspunkt opstår der en makronodulær variant af cirrose, og fedtdegeneration forsvinder. Histologisk detekteret centrolobular deponering af hyaline Mallory, fokal infiltration med neutrofile granulocytter omkring hepatocytter, fedtholdige fedme af hepatocytter, pericellulær fibrose. Den kompenserede fase af alkoholisk cirrose er normalt karakteriseret ved et mildt symptom. Leveren er forstørret, med en glat overflade, ofte hepatomegali er det første og eneste tegn på sygdommen. På subkompensationsstadiet vises tegn på underernæring, myopati, Dupuytren's kontraktur, ekstrahepatiske vaskulære tegn, en stigning i parotidspytkirtlen, hårtab og testikelatrofi. Efterhånden som processen skrider frem, fremgår der tydelige symptomer på portalhypertension: esophageal åreknuder og hæmorrhoide vener, ascites. Kronisk alkoholisme bevirker også tilstedeværelsen af ​​kliniske symptomer og syndromer som alkoholisk gastritis (kvalme og opkastning i morgen smerter i epigastrium), alkohol enteropati (diarré), alkoholisk neuropati (paræstesier, fald i følsomhed, muskelatrofi), alkoholisk myositis (boleznennot og skelets muskel svaghed), alkoholisk myocardiopati, alimentær ubalance (rød tunge, cheilose), psykiske lidelser. Patienter med alkoholisk levercirrhose afslører anæmi, dysproteinæmi, forhøjede bilirubinniveauer og en moderat stigning i aminotransferasernes aktivitet. Immunologiske lidelser udtrykkes svagt, men i nogle tilfælde er der en tydelig forøgelse i indholdet af immunoglobulin A. inkompenserede alkoholisk cirrhose patienter sige udtømning, udvikling af svær hepatocellulær svigt med gulsot, hæmoragisk syndrom, feber, ascites stabile. Komplikationer som ascites-peritonitis, leverkoma, gastrointestinal blødning mv. Deltager ofte. Særligt hurtigt progressivt kursus er karakteristisk for levercirrhose, der udvikler sig på baggrund af autoimmun hepatitis. Sygdommen er mere almindelig hos unge kvinder eller i overgangsalderen, ledsaget af tilstedeværelsen af ​​autoimmune reaktioner, hypergammaglobulinæmi, højaktivitetsindikatorer for cytolytisk syndrom, polysystemiske læsioner, udprøvede nekrotiske ændringer i levervævet. En særlig form for cirrose, der er forbundet med langvarige læsioner af galdekanalerne, er galde cirrhose. Der er primær og sekundær biliær cirrose i leveren.

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk progressiv leversygdom, der forekommer med intrahepatisk cholestase, karakteriseret ved ødelæggelse af intrahepatiske galdekanaler, portalbetændelse og fibrose, der bidrager til udviklingen af ​​cirrose og leverinsufficiens.

Selv om PBI's etiologi er ukendt, er dens udviklingsmekanisme forbundet med autoimmune reaktioner rettet mod histokompatibilitets antigener (HLA) af duktulære epithelceller. Hos patienter med PBC blev forekomsten af ​​HLA-DR2-, DR3- og DR8-genotyper noteret. For det meste er kvinder over 40 år syg (forholdet mellem kvinder og mænd er 10: 1). En morfologisk undersøgelse afslører autoimmun ødelæggelse af små intrahepatiske galdekanaler, ledsaget af cholestase, portalkanalfibrose, nedsat leverarkitektonik og udseende af regenereringsknuder. PBC er karakteriseret ved overdreven ophobning af kobber i leveren. Den første fase af PBC er karakteriseret ved udseendet af tegn på kolestase: kløe i huden opstår, som bliver permanent og især øger om natten. I de første faser kan gulsot være ubetydeligt eller endog fraværende, patienter klager over forøget træthed, generel utilpashed, smerte i den rigtige hypokondrium. Huden er tør, med spor af ridser, erhverver en gråbrun pigmentering, som er forbundet med hypovitaminose A. Leverens størrelse er forøget. Autoimmun natur af den patologiske proces bestemmer i PBC systemiske læsioner, manifesterer som dermatomyositis, autoimmun thyroiditis, hyperparathyroidisme, artralgi, perifer neuropati, renal tubulær acidose, hyposekretion pancreas. Associeret med PBC-sygdomme indbefatter rheumatoid arthritis, sclerodermi, Sjogrens syndrom og membranøs glomerulonephritis. I en laboratorieundersøgelse påvises en forøget aktivitet af alkalisk phosphatase og gamma-glutamyltranspeptidase i serum, hyperlipæmi og hypercholesterolemi, en moderat forøget aktivitet af serumtransaminaser. Den specifikke definition af antimitokondrielle antistoffer. Som progressionen af ​​gulsot processen bliver alvorlige, ofte observerede ksantomatoznye plaque på huden - gulbrune pletter, som er placeret på øjenlågene (ksante- Lazma), samt på hænder, albuer, knæ, bryst, ryg (xanthomer) associeret med den lokale intradermale deposition kolesterol. Et karakteristisk symptom er Kaiser-Fleischner ringe. Disse er brune ringe i periferien af ​​hornhinden forbundet med kobberakkumulering. Du kan registrere "edderkopper", "leverpalmer", fingerændringer i form af tromler. Leveren er altid signifikant forstørret, tæt, milten er håndgribelig. Symptomer på portalhypertension fremkommer. Karakteriseret ved ændringer i skeletsystemet som følge af en krænkelse af calciummetabolismen, rygsmerter og ribben, en stigning i knoglens epifyse, patologiske frakturer. Sammen med osteoporose og osteomalaki er udviklingen af ​​proksimal myopati mulig. I de sidste stadier af PBC kan kyphos udvikles. Røntgenundersøgelse afslører ødelæggelse, afkalkning af rygsøjlen, ribben. Typisk er vedvarende hyperblirubinæmi, hypercholesterolemi, forhøjede beta-globulinniveauer. Alkalisk fosfataseaktivitet er 10 gange højere end normalt, serumgaldesyrer øges, høje niveauer af IgM i blodet og antimitokondrielle antistoffer detekteres. Indholdet af T-lymfocyt suppressorer i blodet falder.

Sekundær gallecirrhose (VBC) udvikler sig på grund af obstruktion af galdekanalerne. Samtidig er der 3 blokniveauer: 1) lobar - fra portalen fusus til den store duodenale papilla (medfødt atresi og duktal hypoplasi, kolelithiasis, tumorer, strenge af den fælles galdekanal, primær skleroserende cholangitis); 2) lobular - inde i leveren, men uden for lobulerne (atresi eller aplasi i de interlobulære kanaler, intrahepatisk cholangitis); 3) kanalikulær (medfødt defekt i syntese af galdesyrer, lægemiddelkolestase; BI Shulutko, 1993). Mekanismen til udvikling af VBC skyldes den kendsgerning, at en betydelig stigning i kanaltryk og den toksiske virkning af overdreven bilirubinindhold bidrager til forekomsten af ​​alvorlig og udbredt nekrose af hepatocytter efterfulgt af massiv sklerotisk fibrose. Samtidig er selvudvikling ikke typisk for VBTC, og eliminering af obstruktion kan endda bidrage til omvendt udvikling af processen. Klinisk manifesteres det i form af kløe, gulsot, smerte i den rigtige hypokondrium. I forbindelse med overtrædelse af udstrømningen af ​​galde udvikler acholiya afføring og steatorrhea, og absorptionen af ​​fedtopløselige vitaminer (A, D, K) er svækket. Forstørret lever og milt. I modsætning til PBC er der sædvanligvis ingen stigning i IgM i serum. På baggrund af VBTC forekommer leverabcesser og pylephlebitis hyppigere. Et vigtigt symptom på VBT er ufuldstændig obturation. Med fuldstændig obstruktion har cirrose i leveren ikke tid til at udvikle sig, da patienten dør på grund af akut leversvigt.

Det dekompenserede stadium, uanset cirrhoseform, er karakteriseret ved udviklingen af ​​tegn på funktionel insufficiens af hepatocytter med et resultat i leveret koma samt udvikling af svær portalhypertension med ascites og blødning fra spiserør i spiserøret og maven. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​leverskader er der en lille leverfejl (hepatodepression), hvor der er nedsat leverfunktion i leveren, der ikke ledsages af encephalopati og en stor leverinsufficiens (hepatarsia), hvor dybe ændringer i levermetabolisme i kombination med andre patologiske forandringer fører til udvikling af hepatisk encefalopati.

Hepatisk encefalopati er et kompleks af potentielt reversible mentale og neuromuskulære lidelser forårsaget af alvorlig leversvigt. Hepatisk encefalopati hos patienter med levercirrhose kan udvikle sig på grund af eksponering for opløsningsfaktorer, som omfatter: gastrointestinal blødning, infektioner, herunder bakteriel peritonitis; tager sedativer og beroligende midler alkoholindtagelse overdreven brug af animalske proteiner kirurgi for andre sygdomme; paracentese med fjernelse af en stor mængde ascitesvæske; lægning af sekundær infektion.

I patogenesen af ​​hepatisk encephalopati og koma, forekommer faktoren for portokaval shunting af blod med en relativt gunstigere prognose og kronisk tilbagefaldskursus, hos nogle patienter er det en faktor med svær parenkymal leversvigt med en ugunstig prognose, selvom cirrose i leveren involverer begge faktorer. Hepatisk encefalopati er resultatet af eksponering for endogene neurotoksiner, som normalt er inaktiveret i leveren, aminosyre-ubalancer og ændringer i neurotransmitters og deres receptors funktion. Ammoniak indtager det førende sted blandt endogene cerebrotoksiske stoffer. Med hepatisk encefalopati reduceres metabolisk hastighed for ammoniak og andre toksiner i leveren betydeligt. Derudover kommer ammoniak ind i blodbanen gennem havkavalanastomosen, der omgår leveren. Derefter trænger ammoniak i en ikke-ioniseret form (1-3% af den totale blodammoniak) let ind i blod-hjernebarrieren og udøver en toksisk effekt på centralnervesystemet.