Dr. Komarovsky om gulsot hos nyfødte

Den smukke og efterlængte baby, som blev født, blev pludselig gul. På den tredje dag efter fødslen fik krummet en usædvanlig appelsinblomst, lige til udledningen, som hele familien ventede på, og en gang for alle overskredet mors drømme om en smuk fotoskydning med en nyfødt. Glædelig tanker blev erstattet af angst - hvilken slags gulsot er dette, og hvordan er det farligt? En velkendt børnelæge, tv-vært og forfatter af bøger og artikler om børns sundhed, respekteret af millioner af mødre Yevgeny Komarovsky, besvarer disse spørgsmål.

Hvad der skete

Gulsot hos nyfødte er ret almindeligt, det forekommer hos 50-60% af fuldtids- og 80% af for tidlige babyer. At behandle det som en sygdom er ikke det værd. Barnets hud bliver gul for ganske fysiologiske grunde. Fetal hæmoglobin i babyens blod (som var naturlig for ham under graviditeten) ændres til det normale humane hæmoglobin A. En lille en tilpasser sig miljøet. Dets enzymsystem er umoden, ligesom leveren. Det er dette organ, der er ansvarlig for eliminationen af ​​bilirubin, som er dannet hos alle mennesker under nedbrydning af røde blodlegemer. Disse blodceller opdateres konstant, og dermed behovet for "genbrug" af aldrende celler.

I krummerne i postpartumperioden, når udskiftning af hæmoglobin med normale, røde blodlegemer, der aldres, nedbrydes også, men en svagt fungerende lever kan endnu ikke fjerne bilirubin. Dette galdepigment, som forbliver i kroppen, får huden til at blive gul. En sådan metamorfose forekommer sædvanligvis hos en nyfødt tredje dag efter fødslen.

Enzymsystemet forbedrer sig ganske hurtigt. Da leveren modtager de nødvendige enzymer, begynder at arbejde i fuld kraft begynder bilirubinen at forlade kroppen, huden lyser, først erhverver en ferskenfarvning og derefter vender tilbage til normal farve. Normalt er denne proces fuldt ud afsluttet på 7-10 dage i livet, så efter udledning i 4-5 dage, mindre ofte - i en uge bør gulsot helt passere. Langvarig neonatal gulsot kan ses hos for tidlige babyer, men læger forsøger at udføre deres behandling og observation på et hospital.

En anden type ikke-farlig gulsot - ammende gulsot. Ifølge Komarovsky er der i modermælk særlige stoffer, der nedsætter bindingen af ​​bilirubin i leveren. Denne situation er normal, kræver ikke behandling, og endnu mere afskaffelsen af ​​amning og overførsel af barnet til mad tilpassede blandinger.

Hvordan man behandler?

Da processen er naturlig, anbefaler Yevgeny Komarovsky mødre at roe sig ned og ikke forstyrre spørgsmål om behandling af neonatal gulsot. Moderne medicin bruger ikke specielle lægemidler til disse formål. Det menes, at den mest effektive måde at noget fremskynde processen med normalisering af hudfarven på barnet - lysterapi. For at gøre dette skal du bruge den "blå" lampe, som belyser barnets hud. Som følge heraf opløses bilirubinpigmentet under indflydelse af stråler i stoffer, som den nyfødte krop har ret i stand til at udskille med urin og afføring.

Komarovsky anbefaler at bruge de sædvanlige "hvide" lamper i hjemmet, hvis der ikke er nogen LED, fordi noget lyst lys neutraliserer toksiciteten af ​​bilirubin.

En anden effektiv kur mod gulsot er skabt af naturen selv - mors modermælk. Det indeholder naturlige stoffer for at forbedre barnets immunforsvar. Derfor jo hurtigere babyen påføres brystet, jo oftere vil den blive fodret med modermælk, desto hurtigere og lettere vil kroppen klare det fysiologiske gulsot. At fodre sådanne børn er en særlig historie. Krummerne med forhøjet bilirubin er som regel præget af øget døsighed og kan savne fodring. Det er vigtigt at sikre, at barnet spiser i tide, vågner ham om nødvendigt, men under ingen omstændigheder overfeeder det ikke.

Den terapeutiske virkning vil gå med en sådan baby. Det skal tages ud oftere til gaden, så barnet har kontakt med indirekte sollys. Hvis vejret tillader det, og sæsonen, bør barnet med gulsot helt bruge på gaden det meste af dagen.

Patologiske situationer

En unormal tilstand er en, hvor et barn efter fødslen begynder en massiv nedbrydning af røde blodlegemer, ikke kun forældet og har brug for udskiftning, men også helt sund. Niveauet af bilirubin er i dette tilfælde meget højt, og vi taler ikke længere om en funktionel gulsot. Læger taler om hæmolytisk sygdom hos den nyfødte (HDN). Denne patologi kan udvikle sig hos børn, hvis blodtype, Rh-faktor er forskellig fra moderen. Hvis der opstår en immunologisk konflikt, frembringer moderens immunitet specifikke antistoffer mod føtale blodlegemer.

Sådan gulsot udvikler sig i de første timer efter fødslen af ​​barnet. Som følge heraf ses alvorlig anæmi hos nyfødte, hans lever, centralnervesystemet og hjernen lider. Læger overvåger nøje bilirubinniveauet. Efter at have nået visse kritiske niveauer af dette pigment i blodet, er en erstatningstransfusion ordineret. Nogle gange kræver disse procedurer flere for at reducere de toksiske virkninger af bilirubin på kroppen og alle dets systemer. I tilfælde af hurtig og alvorlig hæmolytisk sygdom kan døden forekomme.

En anden unormal gulsot forbundet med børn er forbundet med atresi i galdevejen. Dette er en medfødt patologi, hvor de givne stier ikke dannes eller dannes forkert på grund af en eller anden genetisk fejl. En sådan sygdom er meget sjælden, den er ifølge den officielle medicinske statistik underlagt en af ​​de 15 tusind børn, der er født i verden. Denne tilstand elimineres kirurgisk, operationen er meget kompleks, højteknologisk, men det giver barnet en chance for et yderligere normalt liv.

Der er andre grunde til udseendet af gulsot, der er unormalt for en nyfødt:

• En overdosis af K-vitamin. Lægemidlet "Vikasol" (en syntetisk analog af vitamin K) anvendes under fødslen for at forhindre eller fjerne alvorlig blødning hos en kvinde. I tilfælde af en fejl ved dosering eller et presserende behov for en stor del af lægemidlet for en kvinde, kan der forekomme overdosering hos en baby.
• Diabetisk fetopati. En tilstand, hvor barnets lever og dets enzymsystem ikke er tilstrækkeligt udviklet på grund af det faktum, at fosteret led under graviditeten mod baggrunden af ​​moderens sukkersyge.
• Genetiske (arvelige) leveren misdannelser. Dette er nogle typer af genetiske syndromer, hvor der er opstået strukturelle genetiske fejl i fostret på niveau af organindsættelse.
• Intrauterin infektioner. Nogle smitsomme sygdomme, som mor har lidt under graviditeten, kan forårsage abnormiteter i udviklingen af ​​føtal leveren.

Komarovsky zheltushka i nyfødte video

Dr. Komarovsky om gulsot hos nyfødte

Hvad der skete

I krummerne i postpartumperioden, når udskiftning af hæmoglobin med normale, røde blodlegemer, der aldres, nedbrydes også, men en svagt fungerende lever kan endnu ikke fjerne bilirubin. Dette galdepigment, som forbliver i kroppen, får huden til at blive gul. En sådan metamorfose forekommer sædvanligvis hos en nyfødt tredje dag efter fødslen.

En anden type ikke-farlig gulsot - ammende gulsot. Ifølge Komarovsky er der i modermælk særlige stoffer, der nedsætter bindingen af ​​bilirubin i leveren. Denne situation er normal, kræver ikke behandling, og endnu mere afskaffelsen af ​​amning og overførsel af barnet til mad tilpassede blandinger.

Hvordan man behandler?

Komarovsky anbefaler at bruge de sædvanlige "hvide" lamper i hjemmet, hvis der ikke er nogen LED, fordi noget lyst lys neutraliserer toksiciteten af ​​bilirubin.

Den terapeutiske virkning vil gå med en sådan baby. Det skal tages ud oftere til gaden, så barnet har kontakt med indirekte sollys. Hvis vejret tillader det, og sæsonen, bør barnet med gulsot helt bruge på gaden det meste af dagen.

Patologiske situationer

Sådan gulsot udvikler sig i de første timer efter fødslen af ​​barnet. Som følge heraf ses alvorlig anæmi hos nyfødte, hans lever, centralnervesystemet og hjernen lider. Læger overvåger nøje bilirubinniveauet. Efter at have nået visse kritiske niveauer af dette pigment i blodet, er en erstatningstransfusion ordineret. Nogle gange kræver disse procedurer flere for at reducere de toksiske virkninger af bilirubin på kroppen og alle dets systemer. I tilfælde af hurtig og alvorlig hæmolytisk sygdom kan døden forekomme.

Der er andre grunde til udseendet af gulsot, der er unormalt for en nyfødt:

Behandling af patologisk gulsot

Ofte foreskriver børn i behandling af patologiske gulsot et så alvorligt lægemiddel som "Phenobarbital." Yevgeny Komarovsky siger, at der ikke er noget usædvanligt i dette, dette stof har faktisk evnen til at aktivere enzymer, der fremskynder bindingen af ​​bilirubin i leveren. Men ingen steder i verden bruges denne medicin til at behandle små børn, da den bivirkning, som fenobarbital har på barnets nervesystem, er så ødelæggende, at dets andre egenskaber mister deres relevans. Moderne medicin har sikkert fastslået, at brugen af ​​"Phenobarbital" i en tidlig alder altid fører til et fald i intelligens, læringsevne i en ældre alder.

Tips fra Dr. Komarovsky

Med fysiologisk (normalt) gulsot hos en nyfødt er det vigtigt at drikke vand. Meget nyttigt til krummer glucose.

At afgøre, om et barn har gulsot - normalt eller patologisk - ikke forældrene, men lægerne bør. Komarovsky kalder i alle tilfælde hvor babyens hud har ændret farve til gul med forskellig intensitet, skal du besøge lægen.

For mere information om den nyfødte gulsot du kan se i den næste video.

Alle rettigheder forbeholdes, 14+

Kopiering af webstedsmaterialer er kun muligt, hvis du installerer et aktivt link til vores websted.

Dr. Komarovsky om gulsot hos nyfødte

Hvad der skete

I krummerne i postpartumperioden, når udskiftning af hæmoglobin med normale, røde blodlegemer, der aldres, nedbrydes også, men en svagt fungerende lever kan endnu ikke fjerne bilirubin. Dette galdepigment, som forbliver i kroppen, får huden til at blive gul. En sådan metamorfose forekommer sædvanligvis hos en nyfødt tredje dag efter fødslen.

En anden type ikke-farlig gulsot - ammende gulsot. Ifølge Komarovsky er der i modermælk særlige stoffer, der nedsætter bindingen af ​​bilirubin i leveren. Denne situation er normal, kræver ikke behandling, og endnu mere afskaffelsen af ​​amning og overførsel af barnet til mad tilpassede blandinger.

Hvordan man behandler?

Komarovsky anbefaler at bruge de sædvanlige "hvide" lamper i hjemmet, hvis der ikke er nogen LED, fordi noget lyst lys neutraliserer toksiciteten af ​​bilirubin.

Den terapeutiske virkning vil gå med en sådan baby. Det skal tages ud oftere til gaden, så barnet har kontakt med indirekte sollys. Hvis vejret tillader det, og sæsonen, bør barnet med gulsot helt bruge på gaden det meste af dagen.

Patologiske situationer

Sådan gulsot udvikler sig i de første timer efter fødslen af ​​barnet. Som følge heraf ses alvorlig anæmi hos nyfødte, hans lever, centralnervesystemet og hjernen lider. Læger overvåger nøje bilirubinniveauet. Efter at have nået visse kritiske niveauer af dette pigment i blodet, er en erstatningstransfusion ordineret. Nogle gange kræver disse procedurer flere for at reducere de toksiske virkninger af bilirubin på kroppen og alle dets systemer. I tilfælde af hurtig og alvorlig hæmolytisk sygdom kan døden forekomme.

Der er andre grunde til udseendet af gulsot, der er unormalt for en nyfødt:

Behandling af patologisk gulsot

Ofte foreskriver børn i behandling af patologiske gulsot et så alvorligt lægemiddel som "Phenobarbital." Yevgeny Komarovsky siger, at der ikke er noget usædvanligt i dette, dette stof har faktisk evnen til at aktivere enzymer, der fremskynder bindingen af ​​bilirubin i leveren. Men ingen steder i verden bruges denne medicin til at behandle små børn, da den bivirkning, som fenobarbital har på barnets nervesystem, er så ødelæggende, at dets andre egenskaber mister deres relevans. Moderne medicin har sikkert fastslået, at brugen af ​​"Phenobarbital" i en tidlig alder altid fører til et fald i intelligens, læringsevne i en ældre alder.

Tips fra Dr. Komarovsky

Med fysiologisk (normalt) gulsot hos en nyfødt er det vigtigt at drikke vand. Meget nyttigt til krummer glucose.

At afgøre, om et barn har gulsot - normalt eller patologisk - ikke forældrene, men lægerne bør. Komarovsky kalder i alle tilfælde hvor babyens hud har ændret farve til gul med forskellig intensitet, skal du besøge lægen.

For mere information om den nyfødte gulsot du kan se i den næste video.

Alle rettigheder forbeholdes, 14+

Kopiering af webstedsmaterialer er kun muligt, hvis du installerer et aktivt link til vores websted.

Hvorfor har nyfødte gulsot under amning: årsager og virkninger, bilirubin satser i tabellen

Typer af nyfødt gulsot

Først og fremmest bør mødre vide, at gulsot af nyfødte kan være af 2 typer: fysiologisk og patologisk. Lad os prøve at lære om gulsot af hver art så meget som muligt.

Tegn på fysiologisk gulsot

Du skal vide, at i normal hud erhverver sin naturlige farve i den tredje uge af fuldtidsbehandling og efter 4 uger for tidlige babyer, er dette det primære symptom på det fysiologiske fænomen. Denne betingelse passerer hos børn uden medicinsk indgriben og har ingen skadelige virkninger for barnets krop. Yellowness bør begynde at falde allerede i begyndelsen af ​​anden uge af livet. Normalt varer fysiologisk gulsot ikke længere end 3 uger og passerer fuldt ud ved udgangen af ​​den 1. måned af et barns liv.

Patologisk gulsot: hvordan man hurtigt genkender faren?

• mørkning af urin og afføring til en unaturlig farve;
• gulsot vises på den første dag i livet;
• barnet er trægt, inaktivt, sutter dårligt;
• høje niveauer af bilirubin i blodet;
• hudens yellownhed varer længere end 3 uger;
• milt og lever er forstørret
• barn regurgitates ofte;
• patologisk gabning.

Så vises klassiske manifestationer af den såkaldte "nukleare" gulsot:

• øget muskel tone
• bulging store fontanel;
• rykkende;
• barnet græder monotont
• rullende øjne;
• åndedrætssvigt indtil det stopper.

Heldigvis er gulsotens patologiske form sjælden. Sådan gulsot diagnosticeres kun hos 5 nyfødte ud af 100. Forældre bør være yderst forsigtige med at overholde tilstanden af ​​deres baby i de første dage af hans liv for ikke at være forsinket med behandlingen.

Hvorfor forekommer fysiologisk gulsot?

Spædbarnets krop lærer kun at fungere ordentligt og er endnu ikke i stand til fuldt ud at klare alle sine ansvarsområder. Gulsot af en nyfødt er et naturligt fænomen, der opstår som følge af utilstrækkelig funktion af leveren. Da den nyfødte lever stadig er umoden, har han i de første dage af sit liv ikke tid til at behandle hele det dannede bilirubin, så pigmentet kommer ind i blodet. Det pletter slimhinder og hudgult. Når et barns lever vokser lidt, vil det mere grundigt behandle bilirubinet, der kommer ind i det. Som regel begynder leveren at virke fuldt ud ved den 5.-6. Dag i spædbarnets liv. Fra dette tidspunkt forsvinder fysiologisk gulsot gradvist væk, og der er ingen grund til bekymring.

I nogle børn er leverfunktionsjustering hurtigere, i andre er det langsommere. Hvad bestemmer hastigheden for fjernelse af bilirubin? Et barn har enhver chance for et par uger at være "gulskinnet" hvis:

Hvor kommer patologisk gulsot fra?

Ofte sker dette forfærdelige fænomen af ​​følgende årsager:

Norm bilirubin til en nyfødt

Hvor meget bilirubin er i blodet bestemmer den biokemiske analyse. Hvis niveauet af bilirubin er højere end 58 μmol / l, vises der en mærkbar yellowness af huden. Med fysiologisk gulsot er den aldrig højere end 204 μmol / l.

De øvre grænser for det normale indhold af bilirubin i et spædbarns blod findes i tabellen:

Brystmælk Gulsot

Der er en opfattelse af, at niveauet af bilirubin øges under amning. Af denne grund stoppes amning, når barnet har tegn på gulsot, men moderne studier har bekræftet, at amning er en vigtig foranstaltning i behandlingen af ​​neonatal gulsot. Det meste af det gule pigment udskilles fra barnets krop med afføring. Brystmælk har en mild afføringsvirkning, som bidrager til fjernelse af bilirubin og forhindrer udviklingen af ​​gulsot.

Den lille yellowness af barnets hud i amningstiden bør ikke forstyrre forældrene, men det er nødvendigt at konsultere en læge

Der er ingen tegn på, at gulsot af modermælk forårsager skader på barnet. Hvis et barn, der kun modtager amning, har en lille isterfarve i huden, så er det ikke skræmmende og bør ikke genere forældrene.

Behandling af gulsot

1. Hoved- og hovedmedicinen er modermælk, som har en afførende effekt og hjælper med at fjerne bilirubin fra blodet hos en nyfødt.
2. Fototerapi er ofte ordineret. Efter eksponering for en speciel lampe fjernes bilirubin fra barnets krop efter 10-11 timer.
3. Solens stråler er også et fremragende middel til behandling. Gå med dit barn i varmt vejr, lad ham være nøgen i et stykke tid i træernes lacy skygge. I hjemmet er det ønskeligt at lægge barnets krybbe tættere på vinduet.
4. Hvis barnet har en udpræget gulsot, er mere intensiv behandling nødvendig. Normalt ordinerer lægerne inde i aktivt kul eller "Smekta". Aktivt kul absorberer bilirubin, og Smekta stopper sin cirkulation mellem leveren og tarmene.

Advarsel! Alle oplysninger på dette websted er kun til referenceformål og er kun til orientering. For alle spørgsmål om diagnose og behandling af sygdomme bør du konsultere en læge til personlig høring.

Gulsot hos nyfødte

Gulsot, eller den visuelle manifestation af hyperbilirubinæmi, omfatter syndromer af forskellig oprindelse, hvoraf en fælles funktion er den isteriske farvning af hud og slimhinder. I alt er der omkring 50 sygdomme, der ledsages af hudens yellowness. Hos voksne forekommer hudfarvning, når niveauet af bilirubin stiger til mere end 34 μmol / l hos nyfødte, når niveauet af bilirubin er fra 70 til 120 μmol / l.

Gulsot i neonatalperioden, som følge af akkumulering i blodet af en overskydende mængde bilirubin, er almindelig og kræver undertiden akutte medicinske foranstaltninger. Indirekte bilirubin er en neurotoksisk gift og under visse forhold (for tidlighed, hypoxi, hypoglykæmi, langvarig eksponering osv.) Forårsager en specifik læsion af de subkortiske kerner og hjernebarken - den såkaldte bilirubin encephalopati. Ifølge forskellige rapporter opstår gulsot i den første uge af livet i 25-50% af fuldtidsperioden og hos 70-90% af for tidlige nyfødte.

Bilirubin er det endelige produkt af hæmkatabolisme og dannes hovedsageligt som følge af nedbrydning af hæmoglobin (ca. 75%) med deltagelse af hemoxygenase, biliverdinreduktase og ikke-enzymatiske reduktionsstoffer i celler i reticuloendothelialsystemet (RES). Andre kilder til bilirubin er myoglobin og hæmtholdige leverenzymer (ca. 25%).

Den naturlige bilirubin isomer - indirekte fri bilirubin - er velopløselig i lipider, men dårligt opløselige i vand. I blodet går det let ind i en kemisk binding med albumin, der danner bilirubin-albuminkomplekset, som følge af, at kun mindre end 1% af det dannede bilirubin kommer ind i vævet. Teoretisk kan et albuminmolekyle binde to molekyler bilirubin. I kombination med albumin kommer bilirubin ind i leveren, hvor det trænger ind i cytoplasmaet gennem aktiv transport, binder til Y- og Z-proteinerne og transporteres til det endoplasmatiske retikulum. Der forekommer der under påvirkning af uridindiphosphatglucuronyltransferase (UDHPT) kombinationen af ​​bilirubinmolekyler med glucuronsyre, og der dannes monoglucuronid-bilubin (MGB). Når MGB transporteres gennem den cytoplasmatiske membran ind i galdekapillærerne, opstår vedhæftningen af ​​det andet bilirubinmolekyle, og diglucuroniblubin (DGB) dannes. Konjugeret bilirubin er vandopløseligt, giftfri og udskilles i galde og urin. Endvidere udskilles bilirubin i form af DGB i galdekapillærerne og udskilles sammen med galden ind i tarmens lumen. I tarmen, under indflydelse af intestinal mikroflora, finder yderligere transformation af bilirubinmolekyler sted, hvilket resulterer i dannelse af stercobilin, som udskilles i fæces.

Næsten alle stadier af bilirubinmetabolismen hos nyfødte er præget af en række egenskaber: En relativt større mængde hæmoglobin pr. Legemsvægt, moderat hæmolyse af erytrocytter selv under normale forhold, selv i en sund fuldfristet nyfødt baby, Y-protein og Z-proteiner samt aktiviteten af ​​UDHHT reduceres drastisk i den første livsdag og udgør 5% af aktiviteten af ​​sådanne systemer hos voksne. Forøgelse af koncentrationen af ​​bilirubin fører til en forøgelse af aktiviteten af ​​leverenes enzymsystemer inden for 3-4 dage af livet. Den fuldstændige dannelse af leverenes enzymsystemer forekommer med 1,5-3,5 måneders levetid. Morfofunktionel immaturitet, hormonforstyrrelser (hypothyroidisme, forhøjet progesteron i modermælk), kulhydratmetabolisme (hypoglykæmi), tilstedeværelsen af ​​samtidig smitsom patologi forlænger signifikant tiden for dannelsen af ​​enzymets systemer i leveren. Processerne for fjernelse af bilirubin fra kroppen er også ufuldkomne, hvilket er forbundet med øget intestinal reabsorption af bilirubin. Koloniseringen af ​​tarmen hos en nyfødt med normal intestinal mikroflora reducerer dramatisk mængden af ​​bilirubin absorberet fra tarmen og bidrager til normaliseringen af ​​processerne ved udskillelse fra kroppen.

Alle gulsot kan divideres med niveauet for bilirubin metabolismeblokken:

• på suprahepatisk (hæmolytisk) associeret med forøget erythrocyt-sammenbrud, når leverceller ikke er i stand til at udnytte lavinelignende store mængder bilirubin;
• hepatisk (parenkymal) associeret med tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces, der forstyrrer levercellens funktion
• subhepatisk (mekanisk) forbundet med forringet udstrømning af galde.

I en neonatologs praksis anvendes den patogenetiske klassifikation af neonatale gulsot (ifølge N. P. Shabalov, 1996), ifølge hvilken følgende kendetegnes:

• Gulsot forårsaget af øget produktion af bilirubin (hæmolytisk): (. Overdosis af vitamin K, oxytocin, og anvendelsen af ​​sulfonamider al) hæmolytisk sygdom hos nyfødte, polycytæmiske Syndrome, indtages blod syndrom, blødning, hæmolyse officinalis, Arvelige former for erythrocytmembran-og fermentopathia, hæmoglobinopatier.
• Gulsot som følge af reducerede hepatocytter clearance bilirubin (konjugation): arvelig Gilbert syndrom, Crigler-Najjar I- og II-typer Arias, metaboliske sygdomme (. Galactosæmi, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), Nedsat konjugering bilirubin ved pylorusstenose, høj intestinal obstruktion, brug af visse lægemidler.
• Gulsot grund af overtrædelse af evakueringen af ​​konjugeret bilirubin i galden af ​​galde måder og tarme (mekanisk): unormal udvikling af galdevejene i kombination med andre udviklingsforstyrrelser (Edwards syndrom, Aladzhillya), familiær cholestase Baylera, Mac Elfresha syndromer Rotor og Dubin-Johnsons syndrom, cystisk fibrose, -1-antitrypsin-mangel, fortykkelse galde syndrom, kompression af galdevejene tumor infiltrater og andre.
• Blandet genese: sepsis, intrauterin infektioner.

Om patologisk gulsot altid anføre følgende træk: fremkomsten af ​​gulsot i første levedag, bilirubin mere end 220 mmol / l, time stigning bilirubin mere end 5 mol / l per time (85 mol / l dag), længden af ​​dens længere end 14 dage, bølgende kursus af sygdommen, udseendet af gulsot efter den 14. livsdag.

Den mest almindelige årsag til konjugering af hyperbilirubinæmi hos nyfødte er den manglende overensstemmelse mellem den normale produktion af bilirubin og det ufuldkomne system for dets eliminering fra kroppen på grund af ufrivilligheden af ​​leverenes enzymsystemer. For konjugation er gulsot karakteriseret ved dets udseende på den 3. livsdag, fraværet af en forøgelse i leveren og milten, ændringer i afføring og urinfarvning og et anæmisk symptomkompleks.

For transient hyperbilirubinæmi hos nyfødte er udseendet af gulsot i en alder af mere end 36 timer karakteristisk. Den timelignende stigning i bilirubin må ikke overstige 3,4 μmol / l h (85,5 μmol pr. Dag). Den stærkeste intensitet i den ætsende farvning af huden falder på 3-4 dagen, mens det maksimale niveau af bilirubin ikke stiger over 204 μmol / l. Transient hyperbilirubinæmi er karakteriseret ved et progressivt fald i niveauet af bilirubin og gulsotintensitet efter 4 dage og dets udryddelse på 8-10 dage. Barnets generelle tilstand er ikke forstyrret. Ingen behandling kræves.

For gulsot af for tidlige spædbørn er en tidligere indtræden karakteristisk (1-2 dage af livet), hvilket gør det svært at differentiere det fra den hæmolytiske sygdom hos den nyfødte. Imidlertid hjælper data fra anamnese (blodtype af moder og barn, manglende sensibilisering) og laboratorietest (normale niveauer af hæmoglobin, røde blodlegemer, manglende reticulocytose) at foretage den korrekte diagnose. Varigheden af ​​konjugering gulsot i preterm - op til 3 uger.

I 1963 blev IM beskrevet Arias' gulsot fra modermælk "(pregnan- gulsot) hos børn, der er ammet. Patogenesen af ​​denne type gulsot forstås ikke fuldt ud. Imidlertid antages det, at årsagen er den lave konjugering af bilirubin, som er en konsekvens af den inhiberende virkning af pregnandiol indeholdt i store mængder i blodet hos nogle kvinder i postpartum periode, og nedsat udskillelse af bilirubin. Varigheden af ​​gulsot er fra 3 til 6 uger. Diagnostisk test er afbrydelsen af ​​amning i 2-3 dage, hvorefter gulsot begynder at løse hurtigt. Når amning genoptages, begynder bilirubinniveauet at stige igen.

Gilbert syndrom (konstitutionel leverdysfunktion) er en arvelig sygdom arvet på en autosomal dominerende måde. Frekvensen i befolkningen er 2-6%. Årsagen er en arvelig overtrædelse af konjugationen af ​​indirekte bilirubin på grund af en krænkelse af fangsten af ​​sidstnævnte ved levercellen. Hos nyfødte ligner sygdommen transient gulsot. Tilfælde af nuklear gulsot er ikke beskrevet. Prognosen er gunstig. Diagnosen er lavet på baggrund af familiens historie, langvarig hyperbilirubinæmi i mangel af andre patologiske ændringer. Udnævnelse af phenobarbital fører til et kraftigt fald i yellowness, hvilket også indikerer tilstedeværelsen af ​​denne sygdom.

En arvelig lidelse af pigmentmetabolisme i Criggler-Nayar syndrom skyldes fraværet (type I) eller meget lav aktivitet (type II) af glucuronyltransferase i levercellerne.

I Criggler-Nayar Type I-syndrom er sygdommen arvet på en autosomal recessiv måde. Intenst gulsot fra de første dage af livet er karakteristisk med en stigning i niveauet af indirekte serum bilirubin 15-50 gange højere end normalt, med fuldstændig fravær af en direkte fraktion af bilirubin. Med sygdommens naturlige forløb opstår der i de fleste tilfælde farvning af hjernekernerne, og døden kan forekomme. Indgivelsen af ​​phenobarbital er ineffektiv. Den eneste behandlingsmetode er fototerapi og levertransplantation.

I type II sygdom, som er arvet i en autosomal dominant type sammen med mindre intens gulsot og niveauet af indirekte bilirubin 15-20 gange normen bestemmes den direkte fraktion af bilirubin i blodet. Et særpræg er den positive reaktion på udnævnelsen af ​​phenobarbital. Prognostisk er Crigler-Nayar Type II-syndrom mere gunstigt. Udviklingen af ​​bilirubin encephalopati er yderst sjælden.

Det første symptom på arvelige metaboliske lidelser, såsom galactosæmi, fruktozemiya, tyrosinæmi et al., Kan også være gulsot har conjugational karakter. Primært læge bør advare kombination forlænget gulsot med symptomer som opkastning, diarré, hepatosplenomegali, progressiv spilde, alvorlige neurologiske symptomer på anfald, muskuløs hypotension, parese, lammelse, ataksi, grå stær, forsinket neuropsykologisk udvikling. Diagnosen bekræftes ved tilstedeværelsen af ​​galactose i urinprøver er positive for sukker og andre særlige metoder identificere metaboliske lidelser i hvert tilfælde.

Gulsot hypothyroidisme observeret hos spædbørn, afhængigt af graden af ​​thyreoidea insufficiens, og kombineres med de andre symptomer på sygdommen, såsom et stort fødselsvægt, mærket ødem syndrom, lav tone af nyfødte afstemning tidligt og vedvarende forstoppelse og andre. I den biokemiske analyse af blod langs med indirekte hyperbilirubinæmi er der en stigning i kolesterol. Screening test for hypothyroidisme er positive, forhøjede blodniveauer af thyreoidea-stimulerende hormon med et fald på T4. De lange (3 til 12 uger) i hypothyroidism gulsot som følge af opbremsningen af ​​metaboliske processer, herunder lever- og modningsmålepunkter glyukuroniltransferaznyh systemer. Rettidig diagnosticering (inden for den første måned af livet) og tildele substitutionsbehandling tireoidinom eller L-thyroxin fører til normalisering af metabolisme bilirubin.

Gulsot med polycytæmi (diabetisk fetopati) skyldes en forsinkelse i modningen af ​​enzymets systemer i leveren mod baggrunden af ​​hypoglykæmi med forøget hæmolyse. Kontrol og korrektion af hypoglykæmi, udnævnelsen af ​​inducerende levermikrosomale enzymer bidrager til normalisering af bilirubinmetabolisme.

Gulsot med pylorisk stenose og højintestinal obstruktion skyldes både brud på leverens konjugerende systemer på grund af dehydrering og hypoglykæmi og en øget revers absorption af bilirubin fra tarmen. I denne situation fører kun eliminering af pylorisk stenose og intestinal obstruktion til normalisering af pigmentmetabolismen.

Brug af stoffer (glukokortikoider, visse typer antibiotika osv.) Kan føre til en skarp forstyrrelse af konjugeringsprocessen i leveren på grund af den konkurrencedygtige metabolisme af de ovennævnte lægemidler. I hvert tilfælde er det nødvendigt med en analyse af terapeutiske foranstaltninger samt kendskab til de metaboliske egenskaber af lægemidler, der er ordineret til den nyfødte.

For alle hæmolytisk gulsot kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​symptomer, herunder gulsot på bleg baggrund (citronsyre gulsot), forstørret lever og milt, stigning i serum-bilirubin niveau indirekte, af varierende sværhedsgrad med reticulocytose normochromic anæmi. Sværhedsgraden af ​​barnets tilstand er altid forårsaget ikke kun bilirubin forgiftning, men også sværhedsgraden af ​​anæmi.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte er resultatet af uforeneligheden af ​​mors og barns blod for Rh faktor og dens undertyper eller blodtyper. Sygdommen opstår i form af edematøse, isteriske og anemiske former. Ødematøs formular er mest alvorlige, og manifesteret medfødt anasarca, alvorlig anæmi, hepatosplenomegali. Sådanne børn er som regel ikke levedygtige. De jaundiced og anæmiske former af sygdommen er mere gunstige, men kan også udgøre en trussel mod barnets helbred. På mindre alvorligt niveau af hæmoglobin i navlestrengsblod er mere end 140 g / l, niveauet af indirekte bilirubin i serum under 60 pmol / l. I dette tilfælde er konservativ terapi tilstrækkelig. kan være påkrævet hæmolytisk sygdom hos nyfødte moderat sværhedsgrad og svær adfærd udskiftningstransfusion kirurgi. I klinisk gulsot eller medfødt eller synes i løbet af de første dage af livet, har en lysegul (citron) skygge, støt fremad, på baggrund af, hvad der kan synes neurologiske symptomer bilirubin toksicitet. Hepatosplenomegali observeres altid. Ændringer i afføringen af ​​fæces og urin ukarakteristisk.

Skader på centralnervesystemets struktur (CNS) opstår med en stigning i niveauet af indirekte serum bilirubin hos fuldtidsfødte nyfødte over 342 μmol / L.

For tidlige babyer varierer dette niveau fra 220 til 270 μmol / l til meget for tidlige babyer - fra 170 til 205 μmol / l. Det skal imidlertid huskes, at dybden af ​​skader på centralnervesystemet ikke kun afhænger af indirekte bilirubins niveau, men også på tidspunktet for dets eksponering for hjernevæv og comorbiditeter, hvilket forværrer barnets alvorlige tilstand.

Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af udviklingen af ​​hæmolytiske sygdomme hos nyfødte, som skal udføres i præklinieklinikken, består i at registrere alle kvinder med Rh-negative og 0 (I) blodgrupper, klarlægge historien med hensyn til forekomsten af ​​en sensibiliseringsfaktor, bestemme niveauet af Rh antistoffer og om nødvendigt for tidlig levering. Anti-D-globulin er indiceret for alle kvinder med Rh-negativt blod på den første dag efter fødslen.

Med udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos den nyfødte erstattes blodtransfusion i præoperativ periode med foto- og infusionsterapi.

Arvelig hæmolytisk anæmi er meget forskelligartet. Den mest almindelige af disse er mikrokutocytisk hæmolytisk anæmi hos Minkowski - Chauffard. Det defekte gen er placeret på det 8. par af kromosomer. Resultatet af mutationen er produktionen af ​​unormale erythrocytter med en sfærisk form og mindre (mindre end 7 nm) størrelser, der er udsat for overdreven destruktion i miltkrypterne. Anamnesis er præget af tilstedeværelsen af ​​slægtninge i familien med en lignende sygdom. Diagnosen bekræftes ved at detektere microspherocytic erythrocytter, Price-Jones kurve skift til venstre, hvilket reducerer den osmotiske resistens af erythrocytter, modifikation af kugleform indeks og den gennemsnitlige koncentration af hæmoglobin i erythrocyter. Sygdommen opstår i bølger, hæmolytiske kriser ledsages af feber, nedsat appetit og opkastning. Kriser fremkaldes som regel ved akutte virussygdomme, hypotermi, recepten af ​​sulfonamider mv. Splenektomi betragtes som den vigtigste behandlingsmetode.

I nyfødtperioden kan en anden form for arvelig hæmolytisk anæmi detekteres, hvilket er præget af en ændring i form af røde blodlegemer - den såkaldte infantile pyknocytose. De første tegn på sygdommen optræder i den første uge af livet og oftere i for tidlige babyer. Røde blodlegemer i et farvet blodudsmud har spinøse processer. Udover anæmi er også ødem og trombocytose detekteret. Forskrift af E-vitamin i en dosis på 10 mg / kg pr. Dag fører i de fleste tilfælde til klinisk og laboratorie remission.

Når man undersøger et blodsprøjt hos nyfødte, kan målret erythrocytter også detekteres, hvilket er karakteristisk for hæmoglobinopatier (thalassæmi, seglcelleanæmi). Syklecelleanæmi er mere almindelig i Centralasien, Aserbajdsjan og Armenien og manifesteres kun i neonatalperioden i homozygote s-hæmoglobinbærere.

Diagnosticering af arvelig enzimopenicheskih anæmi (mangel på glucose-6-phosphatdehydrogenase, pyruvatkinase, geksogenazy, 2,3-difosfoglitseromutazy, fosfogeksoizomerazy) er nyfødte placeret yderst sjældent, da det kræver af højt differentieret forskning. I det kliniske billede af nyfødte med denne patologi påvises hæmolytisk anæmi med reticulocytose, udvidelse af leveren og milten. Karakteriseret af en familiehistorie.

Store hæmatomer i neonatalperioden kan også forårsage alvorlig indirekte hyperbilirubinæmi og anæmi. Tilstedeværelsen af ​​store størrelser af cefalohematom, intraventrikulær blødning, subkapsulære hæmatomer af parenkymale organer, massive blødninger i blødt væv hos et barn ledsages af et karakteristisk klinisk billede.

Mekanisk gulsot er karakteriseret ved ophobning af direkte (bundet) bilirubin i blodet, der ledsages af gulsot, der har en grønlig farvetone, en forøgelse i leverstørrelse, en ændring i afføringens farve (misfarvning) og urin (stigning i farveintensitet).

Syndrom galt fortykkelse hos nyfødte udvikler sig som en komplikation af hæmolytisk sygdom hos nyfødte med omfattende cefalhematom, samt undergår kvælning i fødsel. Denne stigning i intensiteten af ​​gulsot ses fra slutningen af ​​den første uge af livet, ledsaget af en stigning i leverens størrelse, nogle gange signifikant og delvis misfarvning af stolen. Behandlingen består af choleretics og cholekinetics.

Derudover kan galdefortykkelsessyndrom være en af ​​de tidligste kliniske manifestationer af cystisk fibrose, især hvis den kombineres med meconial ileus eller et bronchopulmonært system. I dette tilfælde bidrager bestemmelsen af ​​albuminindholdet i meconium, ultralydsundersøgelse (ultralyd) i bugspytkirtlen og udførelsen af ​​en svedtest til formuleringen af ​​en korrekt diagnose.

Forårsage gulsot i den neonatale periode kan være fejl i galdevejene: intra- og ekstrahepatisk galdegang atresi, polycystisk, torsion og bøjninger galdeblæren arteriopechenochnaya dysplasi, Aladzhillya syndrom syndromisk reducere antallet af interlobulære galdeveje.

I galdevejen er det første tegn på misdannelse gulsot, der stædigt vokser i naturen, ledsaget af kløe i huden, hvor børnene er meget rastløse og irritable. Størrelsen og tætheden af ​​leveren øges gradvist, forandringer i afføringen ændrer sig: det bliver delvis eller helt misfarvet. Fænomener af cholestase fører til malabsorption af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer, hypotrofi og hypovitaminoseforøgelse. I en alder af 4-6 måneder vises tegn på portalhypertension og hæmoragisk syndrom. Uden kirurgi dør disse patienter før 1-2 års alder. Biokemisk analyse af blod afslører tilstedeværelsen af ​​hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi, øget direkte bilirubin, alkalisk phosphatase.

Når rørformede hypoplasi syndrom galdevejene (Aladzhillya syndrom), nedarvet i en autosomal recessiv måde defineret og andre misdannelser: hypoplasi eller pulmonal stenose, unormale hvirveldyr buer nyrer. Karakteristisk stigmatisk dizembriogenese: hypertelorisme, fremspringende pande, dybtliggende øjne, mikrognathia.

Familielle former for cholestase, manifesteret i nyfødt periode. I Mac-Elfresh syndrom er der en misfarvet afføring i lang tid, op til flere måneder. Yderligere afvigelser i barnets tilstand er ikke markeret. I Bylers syndrom udvikler sig biliær cirrhose efter en episode af cholestase i de første måneder af livet.

Mekanisk gulsot kan skyldes kompression af galdekanalen udefra ved hjælp af en tumor, infiltrater og andre abdominale formationer. Ofte markeret ophobning af den fælles galdekanal med medfødt galsten sygdom.

Allokere en gruppe af arvelige defekter ved udskillelse af bundet bilirubin. Disse omfatter Dubin-Johnson syndrom forårsaget af "nedbrydning" af kanalikulært transportsystem. Syndromet arves på en autosomal recessiv måde ledsaget af en moderat stigning i direkte bilirubinniveau, en lille stigning i leverstørrelse og en massiv udskillelse af coproporphyriner med urin. I biopsiprover i leverceller er der en deponering af brunt sort pigment, der ligner melanin. Rotorsyndrom er også arvet på en autosomal recessiv måde, men kernen i dette syndrom er en defekt i fangst og ophobning af leverceller af organiske anioner. Det kliniske billede ligner det hos Dubin-Johnson syndromet. Pigmentaflejringer i levercellerne gør det ikke.

Den korrekte diagnose af kolestase i nyfødtperioden understøttes af lever-ultralyd, radioisotopscanning, perkutan leverbiopsi, kolangiografi osv.

Parenchym gulsot på grund af inflammatorisk skade på leveren parenchyma. Årsagen til læsionerne kan være vira, bakterier og protozoer :. Hepatitis B og C, cytomegalovirus, Coxsackie, røde hunde, Epstein-Barr virus, herpes simplex virus, bleg treponema, toxoplasma og andre sepsis hos nyfødte kan ledsages af direkte bakterielle læsioner i leveren.

Det kliniske billede af parenkymalt gulsot omfatter en række generelle og strengt særlige karakteristika: børn er ofte født for tidligt eller umoden, med intrauterin væksthæmning, lav vægt for drægtighed, er tegn på nederlag af flere organer og systemer, således at deres tilstand ved fødslen betragtes som yderst vanskeligt. Gulsot er allerede til stede ved fødslen og har en grå, "snavset" nuance mod baggrunden for udtalte mikrocirkulationsforstyrrelser, ofte med manifestationer af hudhemoragisk syndrom. Hepatosplenomegali er karakteristisk. I undersøgelsen af ​​biokemisk analyse af blodserum er både direkte og indirekte bilirubinfraktioner, øget aktivitet (10-100 gange) levertransaminaser, stigning i alkalisk fosfatase, glutamatdehydrogenase detekteret. Eberleins metode indikerer en alvorlig forstyrrelse i levercellernes konjugative mekanismer - det overvejende flertal af direkte bilirubin er repræsenteret af monoglucuronid-bilubinfraktionen. Komplet blodtælling afslører ofte anæmi, reticulocytose, trombocytopeni, leukocytose eller leukopeni. I et koagulogram er der en mangel på plasmakoblingen af ​​hæmostase, fibrinogen. For at etablere årsagsmidlet for den infektiøse proces identificeres det ved hjælp af en polymerasekædereaktion (PCR), bestemmelsen af ​​titrene af specifik immunoglobulin M og immunoglobulin G. Behandling består i at ordinere en specifik antibakteriel, antiviral og immunkorrigerende terapi.

Sammenfattende ovenstående bemærker vi, at diagnostiske foranstaltninger til neonatal gulsot bør tage højde for en række bestemmelser.

• Ved indsamling af anamnese bør opmærksomheden lægges på sygdommens mulige familielignende karakter: tilfælde af langvarig gulsot, anæmi og splenektomi hos forældre eller pårørende er vigtige.
• Anamneser fra moderen skal nødvendigvis indeholde oplysninger om blodgruppen og Rhfaktoren for hende og barnets far, tilstedeværelsen af ​​tidligere graviditeter og fødsel, operationer, skader, blodtransfusioner uden hensyntagen til Rh-faktoren. En kvinde under graviditeten kan detekteres nedsat glukosetolerance, diabetes, infektiøs proces. Det er også nødvendigt at finde ud af om kvinden har taget stoffer, der påvirker bilirubinmetabolismen.
• Anamneser for den nyfødte omfatter bestemmelse af svangerskabsperioden, massevækstindikatorer, estimater på Apgar-skalaen ved fødslen, konstatering af arten af ​​fodring (kunstig eller naturlig), tidspunktet for udseende af gulsotfarvning af huden.
• Fysisk undersøgelse hjælper med at bestemme skyggen af ​​gulsot, for at etablere et omtrentligt niveau af bilirubin ved anvendelse af et icterometer. Tilstedeværelsen af ​​cefalohematom eller ekstrem ekskymose, hæmoragiske manifestationer, ødem syndrom og hepatosplenomegali bestemmes. Opmærksomheden skal lægges på arten af ​​farven på urin og afføring. Et vigtigt diagnostisk punkt er den korrekte fortolkning af barnets neurologiske status.
• Laboratoriemetoder indbefatter kliniske blodprøver, hæmatokrit, perifert blod smear (nødvendig til diagnose af former og størrelser af røde blodlegemer), blodtype og Rh faktor af moderen og barnet (giver mulighed for at bestemme årsagen til hæmolytisk sygdom hos nyfødte).

Derudover vil en direkte og indirekte Coombs-test foreslå, om der er uforenelighed mellem moderens og barnets blod for sjældne faktorer.

Biokemisk blodprøve (bestemmelse af total-bilirubin og fraktioner deraf, niveauet af levertransaminaser, alkalisk phosphatase, total proteinkoncentration, albumin, glucose, urinstof og creatinin, kolesterol og triglycerider, C-reaktivt protein, thymol og t. D.) Ikke kun tillader diagnosticere typen af ​​gulsot, men også indsamle data om status for andre organer og systemer, der er af stor betydning, når de ordinerer radikale behandlinger (for eksempel er det meget vigtigt at have en ide om nyrernes indledende funktion, inden der udføres en erstatningsspild blod, da en af ​​komplikationerne ved denne operation er akut nyresvigt).

Eberlein-metoden (bestemmelse af direkte bilirubinfraktioner - mono- og diglucuronidobilubin) er vigtig i differentialdiagnosen af ​​mekanisk og parenkymisk gulsot.

Det bør også foretage prøver for at identificere smitstoffet i blod, sygdomsstadie (PCR, immunoassay analyse, bestemmelse af mængden og typen af ​​immunglobuliner, og bestemmelse af aviditeten af ​​antistofaffinitet, Wasserman et al.).

Bestemmelse af profilen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner udføres i tilfælde af formodet hypothyroidisme.

Osmotisk resistens af erythrocytter, hæmoglobinelektroforese, screeningstest til bestemmelse af glucose-6-phosphatdehydrogenase udføres for at afklare årsagerne til arvelig hæmolytisk anæmi.

Svedtest for mistænkt cystisk fibrose udføres hos børn ældre end 1 måned af livet; i den tidlige nyfødte periode kan du øve bestemmelsen af ​​albumin i meconium.

Analyserne omfatter også bestemmelsen af ​​indholdet af a-1-antitrypsin i serumet, ultralyd i hjernen, de indre organer i bukhulen.

Røntgenmetode, computertomografi udføres med formodet tarmobstruktion, intrakraniel blødning, fibroesophagogastroduodenoscopy - med formodet pylorisk stenose. Perkutan leverbiopsi udføres i kontroversielle tilfælde for at verificere diagnosen.

Før indledningen af ​​terapeutiske foranstaltninger er det nødvendigt at bestemme metoden til fodring af nyfødte: amning er ikke tilladt for hæmolytisk sygdom hos nyfødte, galactosæmi, tyrosinæmi.

Behandling af hyperbilirubinæmi

Overvej den vigtigste behandling af hyperbilirubinæmi.

• Fototerapi på nuværende stadium - den mest effektive metode til behandling af indirekte hyperbilirubinæmi. Essensen af ​​virkningen af ​​fototerapi er fotoisomerisering af indirekte bilirubin, det vil sige dets omdannelse til en vandopløselig form. I øjeblikket er der flere sorter af blåpærer med en bølgelængde på 410-460 nm, så du kan vælge den nødvendige behandlingsregime (kontinuerlig, intermitterende). Moderne fiberoptiske enheder Biliblanket er blottet for næsten alle bivirkninger, er kompakte, ikke krænker barnets sædvanlige tilstand og hans kommunikation med moderen. Fototerapi startes, når der er en trussel om bilirubinvækst til en toksisk værdi. Lamperne er anbragt i en afstand på 20-40 cm fra barnets hudniveau, strålingseffekten skal være mindst 5-9 nVT / cm2 / nm. Fototerapi udføres kontinuerligt, det kan kun afbrydes under fodring og besøg af moderen. Barnets øjne og ydre kønsorganer er dækket af et uigennemtrængeligt stof. Hvis fototerapi anvendes til nyfødte med direkte hyperbilirubinæmi, kan man observere en ændring i farven på hudintegumentet - "Bronze Child" -syndromet. Komplikationer af fototerapi omfatter hudforbrændinger, laktoseintolerance, hæmolyse, dehydrering, hypertermi og solskoldning. Under fototerapi er der behov for foranstaltninger for at opretholde den konstante vandbalance for den nyfødte.
• Infusionsterapi bruges til at forhindre forstyrrelser i vandbalancen under fototerapi ved brug af lamper med udifferentieret lys; samtidig øges efterspørgslen efter fysiologisk væske med 0,5-1,0 ml / kg / time. Basis for infusionsterapi er glucoseopløsninger, hvilke membranstabilisatorer tilsættes (for at reducere peroxidationsprocesser), elektrolytter, sodavand (om nødvendigt deres korrektion), cardiotrofer og lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen. For at fremskynde udskillelsen af ​​bilirubin fra kroppen bruger de undertiden metoden til tvungen diurese. Det er muligt at indføre albuminopløsninger i en dosis på 1 g / kg om dagen i infusionsbehandlingstimen.
• Muligheden for at anvende inducere af mikrosomale leverenzymer (phenobarbital, zixorin, benzonal) forklares af sidstnævntes evne til at forøge indholdet af ligandin i leverceller og glucuronyltransferaseaktiviteten. Disse induktorer anvendes i strid med konjugeringsprocessen. Phenobarbital anvendes i en dosis på 5 mg / kg pr. Dag, og behandlingsforløbet bør ikke overstige 4-6 dage. Mulige anvendelser phenobarbital kredsløb, som anvender høje opstartsdoser - 20-30 mg / kg på den første dag, efterfulgt af 5 mg / kg i det følgende, men den høje dosis pentobarbital har en stærk beroligende virkning og kan forårsage respirationssvigt, neonatal apnø.
• Enterosorbenter (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramin, agar-agar osv.) Indgår i terapien for at afbryde bilirubins hepatoterminale cirkulation. Imidlertid har de ingen signifikant indvirkning på niveauet af serum bilirubin. På grund af manglen på toksiske virkninger af disse stoffer kan de dog anvendes til behandling af hyperbilirubinæmi, men kun som en hjælpemetode.
• Syntetiske metalloporphyriner, der tidligere tidligere blev anvendt i behandling af indirekte hyperbilirubinæmi. Mekanismen for deres handling er baseret på konkurrencedygtig inhibering af hæmoxygenase, hvilket fører til et fald i bilirubinproduktionen. I øjeblikket anvendes disse lægemidler ikke til behandling af neonatal gulsot, da den fototoksiske virkning af tin-protoporphyrin IX er blevet noteret.
• Udskiftning af blodtransfusion udføres med ineffektiviteten af ​​konservative terapier, en progressiv stigning i niveauet af bilirubin, med absolutte indikationer, dvs. når der er en trussel om nuklear gulsot. Udskiftning af blodtransfusion udføres i mængden af ​​to volumener cirkulerende blod, hvilket tillader udskiftning af op til 85% af cirkulerende røde blodlegemer og nedsættelse af bilirubiniveauet med 2 gange. Indikationer for denne procedure er for øjeblikket: edematøs-anæmisk form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, når transfusion udføres i de første 2 timers levetid; niveauet af indirekte ledning blod bilirubin er højere end 60 μmol / l; ledningsblod hæmoglobinniveau er under 140 g / l; timers stigning i bilirubin over 6 μmol / l; timers stigning i bilirubin over 8,5 μmol / l med en nedgang i hæmoglobin under 130 g / l; tilstedeværelsen af ​​progressiv anæmi overskuddet af bilirubin i den næste dag er højere end 340 μmol / l.
• Fra choleretic og holekinetiki - med kan anvendes symptomer på cholestase magnesium (undtagen atresi ekstrahepatiske galdegange og nedsat syntese af galdesyrer grund fermentopathy) sulfat, allohol, men for tiden foretrukket formulering af ursodeoxycholsyre - ursofalk, der fremstilles som en suspension, er lys dosering for nyfødte, præget af en hurtig og tydelig terapeutisk effekt. Den indledende terapeutiske dosis er 15-20 mg / kg pr. Dag. Med utilstrækkelig effektivitet kan dosis øges til 30-40 mg / kg pr. Dag. Ved langvarig behandling med en vedligeholdelsesdosis på 10 mg / kg pr. Dag.
• Korrektion af fedtopløselige vitaminer udføres med hypoplasi og atresi i galdevejen og langvarige fænomener af cholestase i den præoperative periode. Vitamin D₃ - 30.000 IE intramuskulært 1 gang pr. Måned eller 5000-8000 IE dagligt. Vitamin A - 25 000-50 000 IE intramuskulært 1 gang pr. Måned eller 5000-20000 IE indenfor en gang dagligt. E-vitamin - 10 mg / kg intramuskulært; 25 IE / kg pr. Dag ved mund hver anden uge. K-vitamin - 1 mg / kg 1 gang i 1-2 uger.
• Korrektion af sporstoffer: calcium - 50 mg / kg per dag oralt, fosfor - 25 mg / kg per dag oralt, zinksulfat - 1 mg / kg oralt pr. Dag.
• En stigning i protein og kalorieindhold i disse børn er nødvendig for at sikre normal vækst og udvikling, ud over at kosten skal indeholde triglycerider med mediumkæde. Behovet for sådanne nyfødte i proteiner er 2,5-3 g / kg, fedtstoffer - 8 g / kg, kulhydrater - 15-20 g / kg og kalorier - 150 kcal / kg (60% kulhydrater, 40% fedt).
• I Aladzhill syndrom er ikke-syndromisk form for hypoplasi af de intrahepatiske galdekanaler, perinatal scleroserende cholangitis, ingen metoder til etiopathogenetisk behandling. Dannelsen af ​​cirrose i disse processer tjener som indikation for levertransplantation.
• De ekstrahepatiske årsager til cholestasis syndrom er en indikation for at fjerne årsagen til cholestasis eller at udføre en Kasai operation, med den efterfølgende forebyggelse af udviklingen af ​​infektiøse processer og sclerotiske ændringer i galdekanalerne. Antiinflammatorisk behandling indebærer administration af høje doser prednison intravenøst ​​i løbet af den første uge efter operationen (10> 2 mg / kg pr. Dag) og derefter 2 mg / kg / dag i munden i 1-3 måneder.
• Når hyperbilirubinæmi forårsaget af metaboliske lidelser, oftest ty til konservative behandlingsmetoder. Når galactosemi anvender en diæt, der ikke indeholder galactose og lactose. I det første år af livet anvendes terapeutiske blandinger: laktosefri NAN, Nutramigen, Registimil og andre blandinger, der ikke indeholder lactose. I tyrosinæmi er en diæt, der ikke indeholder tyrosin, methionin og phenylalanil, ordineret (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Afenilak, Phenylfri, Tetrafen 40 osv.). I de senere år er en inhibitor af enzymet 4-hydroxyphenylpyruvat-dioxygenase, nitisinon, også anvendt, som ordineres med en hastighed på 1 mg / kg / dag oralt. Når fructosemi bør udelukkes fra de diætprodukter, der indeholder fructose, saccharose og maltose. Foreskrevne lægemidler, der kompenserer for manglende galdesyrer - cholic og deoxycholic med en hastighed på 10 mg / kg / dag.
• Med substitutionenzymbehandling anvendes creon 10 000 oftest, dosis af lægemidlet er valgt i afhængighed af bugspytkirtelfunktionen, pancreatin - 1000 IE lipase / kg / dag.

litteratur

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Clinical Perinatology. Petrozavodsk: Publishing House Intel Tech Tech, 2004. 424 s.
2. Fødsels sygdomme og nyfødte, medfødte metaboliske forstyrrelser / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 s.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu. A. Kriegler-Nayyar syndrom // Russisk Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 1998. nr. 4. s. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biokemiske studier i klinikken. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologi / red. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 s.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemier hos børn. SPb.: Peter, 2001.
7. Retningslinjer for farmakoterapi i pædiatri og pædiatrisk kirurgi. Neonatologi / red. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. Og. Bilirubin metabolisme hos nyfødte. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatology: en manual til læger. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Lever og galdeveje sygdomme: en praktisk vejledning / red. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. fra engelsk M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 s.
11. Podymova S. D. Leversygdom. M., Medicine. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Sparer lever, Sparer lever, Sparer liv, Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Tidlig diagnose af neonatal kolestatisk gulsot // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Kronisk leversygdom i barndommen. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, kandidat for medicinsk videnskab
L.V. Simonova, kandidat for medicinsk videnskab
Russian State Medical University, Moskva

udgivet 23.11.2009 14:55
opdateret 09/25/2015
- Til specialister, hæmatologi