De fleste af de nyfødte i den første uge af livet afslører gulsot. I 90% af ofrene er det fysiologisk, og hos 10% af babyer er det patologisk. Hvilken slags sygdom er dette, hvad er kriterierne for isolering af sådanne arter, og hvorfor forekommer symptomet hos babyer? Hvordan man behandler gulsot, og kan det undgås?
Symptomets art
Eksperter mener gulsot er ikke en sygdom, men et kompleks af symptomer, der manifesteres ved farvning af huden i gul farve på grund af akkumulering af bilirubin i kroppen. Der er en masse sygdomme (medfødt eller erhvervet), som manifesteres af hudens skønhed.
Udviklingsmekanisme
Gulsot udvikler sig gradvist: Albuminemembraner bliver først gule, så kroppen starter fra hovedet og slutter med ekstremiteterne. Hos voksne patienter farves huden med bilirubin større end 34 og hos spædbørn fra 70 til 120 μmol / l.
Bilirubin (galdepigment) syntetiseres ved nedbrydning af røde blodlegemer. Hver dag ødelægges 1% af alle røde blodlegemer i kroppen naturligt og bidrager til produktionen af galdepigment - et farligt toksisk middel, der påvirker neuroner (hjerneceller).
Udviklingen af gulsot
Cirkulerer i blodet, kommer bilirubin ind i leveren, hvor det reagerer med enzymer. På grund af dette bliver det sikkert og fremvist af galdesystemet, der farer fæces i en mørk farve. En lille tilknyttet bilirubin udskilles af nyrerne, hvilket igen giver urin en gullig farve.
Nyfødte har et højt hæmoglobinindhold, hvilket er meget forskelligt fra en normal voksen. Kalder det føtal Det er i stand til at opnå ilt fra placentas biologiske væske, hvilket er meget vigtigt under fosterudviklingen.
Under fødslen begynder føtal hæmoglobin at blive erstattet af voksne og nedbrydes. En stor mængde galdepigment kommer ind i blodet hos en nyfødt, med hvilken umodne leverenzymer ikke kan klare. Akkumulerer i blodet, spredes bilirubin hurtigt gennem barnets legeme, først måler hovedet, derefter nakke, bryst, mave, ben og fingre.
Med fysiologisk gulsot overstiger koncentrationen af bilirubin ikke 250 μmol / l og udgør ikke fare for den nyfødte. Denne proces anses for at være helt normal.
grad af
Neonatologer, der undersøger barnets hud, kan straks træffe foranstaltninger for at reducere bilirubin i blodet, når det akkumuleres til kritiske grænser. Ifølge Kramer-skalaen er de visuelt fremtrædende:
- Graden af yellowness, niveauet af bilirubin, som er 80 μmol / l. Dette markerede isteriske områder på barnets ansigt og hals.
- Graden af bilirubin 150 μmol / l er kendetegnet ved gulvning af skuldre, ryg, underliv til navlen.
- Graden ved 200 μmol / l er kendetegnet ved gul hud til albuen og knæfoldene.
- En grad med et pigmentniveau på 250 μmol / l, hvorpå hele kroppens yellowness er observeret bortset fra sålerne og palmerne.
- Grad med bilirubin 350. Det er præget af yellowness af hele kroppen.
Graden af gulsot hos nyfødte
Hvis i første og anden grad gulsot ikke skal frygtes (dette er den fysiologiske form), så viser de andre grader udviklingen af den patologiske form og kræver øjeblikkelig behandling.
Hvorfor forekommer det?
Eksperter bemærker følgende årsager til sygdommen:
- infektion;
- ukorrekt struktur af galde systemet;
- naturlig tilpasning af en lille organisme til miljøet
- en masse caroten i modermælk;
- præmaturitet;
- føtal hypoxi;
- diabetes i mor;
- arvelighed;
- hormonelle problemer, som endokrinologen beskæftiger sig med;
- rhesus konflikt;
- intrauterin infektion;
- gastrisk patologi;
- fødselstrauma.
Selv under graviditeten er nogle kvinder i fare. Det betyder, at deres børn har en høj chance for at udvikle gulsot:
- alder af mor til 18 år og over 40 år
- abort i historien (abort og selvabort);
- for tidlig fødsel af børn født tidligere
- dårlige vaner i den fremtidige mumie;
- nedsat metabolisme, hypothyroidisme;
- negativ rhesus;
- intrauterin infektioner
- gulsot hos tidligere fødte børn.
Gennem graviditeten er disse kvinder underlagt lægeres tilsyn og gennemgår regelmæssigt yderligere undersøgelser.
For tidlig babyer er i øget risiko, da sygdommen er mere almindelig hos dem. Særlige træk ved denne patologi er:
- langvarig forløb af sygdommen
- gulning af huden, der holder op til 21-28 dage;
- forekomst mod andre sygdomme
- trussel mod livet.
Hvad er typerne?
Bilirubin metabolisme hos spædbørn er kompliceret af mange faktorer, som tager højde for flere typer gulsot hos nyfødte. Patologi er opdelt i fysiologisk, udvikler af naturlige grunde og patologisk forbundet med forskellige sygdomme hos spædbarnet.
Fysiologisk gulsot kan være:
- Caroten. Opstår fra moderens brug af et stort antal produkter af orange farve (persimmon, gulerod, abrikos, melon).
- Brystmælk. Tilknyttet hormonet østrogen i mælk. Leveren bekæmper først med det, fjerner den fra kroppen og fjerner kun galdepigmentet. Som følge heraf forbliver barnet jaundiced i løbet af de første 3 måneder af livet. Samtidig udvikler den sig normalt. Dette fænomen kræver ikke ophør af fodring.
- Neonatal. Dette er den mest almindelige form for gulsot. Det foregår uden lægehjælp eller med fototerapi.
Typer af gulsot hos børn
Afhængig af mekanismerne for overtrædelse af bilirubin udskillelse skelnes sådanne gulsot:
- Hepatisk (parenkymal). Det påvises efter nederlag af hepatocytter ved forskellige infektioner. Denne type indbefatter kolestatisk gulsot, ledsaget af intrahepatisk cholestase.
- Subhepatisk (mekanisk). Galde bevæger sig ikke væk fra leveren på grund af den forstyrrede struktur i galdevejen. Ofte er det forårsaget af fødselstrauma eller arvelige træk. Opdaget ved udgangen af den første måned af barnets liv.
- Overhepatisk (hæmolytisk). Nogle gange er det medfødt. Patologi er forbundet med blodproblemer. Det er provokeret af Rh-konflikten mellem mor og baby. Det forekommer hos 1% af ofrene og genkendes straks. Der er flere typer hæmolytisk gulsot: medfødt, på grund af mangler i strukturen af røde blodlegemer og erhvervet, udviklingen under nedbrydning af hæmatomer.
Patologisk gulsot er opdelt i flere typer:
- Nuklear. Alvorlig gulsot, der påvirker hjernestrukturer og væv. I kredsløbssystemet er der en speciel barriere, der ikke tillader giftige stoffer til hovedorganet i nervesystemet. Men med en høj koncentration kommer de til hjernen og ødelægger neuroner. Symptomer på nuklear gulsot: nedsat aktivitet, afvisning af brystet, monotont gråt, hængende i hovedet, kraftig oprydning.
- Konjugation. Enzymer med denne gulsot er ikke i stand til at binde fri bilirubin og fjerne den fra kroppen.
- Blandet. Der er sådan gulsot hos spædbørn med intrauterin infektion, toksisk septisk læsion i leveren, sepsis, arvelige sygdomme.
Der er medfødt og erhvervet gulsot.
- Medfødt gulsot. Forbundet med Gilbert's sygdom, hvor der er patologier af enzymatiske systemer, hvilket fører til indtrængen af direkte bilirubin i leveren og skriver Kriegler-Nayyar syndrom 1 og 2, hvor der hverken helt eller delvis findes noget specifikt hepatisk enzym.
- Erhvervet gulsot. Den udvikler sig under påvirkning af nogle faktorer, der påvirker indholdet af røde blodlegemer og deres nedbrydningsprodukter negativt. Årsager til erhvervet neonatal gulsot kan være blødninger, lægemidler taget af den gravide kvinde under drægtighed, cephalhematomer, hæmolytiske konflikter.
I praksis af neonatolog N.P. Shabanova bruger denne klassificering af gulsot hos børn:
- forbundet med hæmolytisk sygdom;
- forårsaget af nedsat metabolisme
- forårsaget af nedsat galdeudskillelse
- blandet karakter.
Funktioner af manifestation
Manifestationer af gulsot er helt afhængige af sin type og kan variere dramatisk. Hvis de ikke går ud over grænserne for den fysiologiske tilstand, så behøver forældrene ikke at bekymre sig. Men når de tilføjer forværringen af barnets trivsel, skal du straks kontakte en læge og følge alle hans anbefalinger.
De vigtigste manifestationer af forskellige typer gulsot:
Fysiologisk gulsot er karakteriseret ved:
- orange eller gullig farve af albuminmembraner og integrenser;
- mindre afføring lidelse
- begyndelsen af de første symptomer ikke før 2-3 dage efter fødslen;
- de mest udtalte tegn på 4-5 dage;
- fald i hæmoglobin hos fuldtidsbørn allerede på dag 21. Samtidig mister barnet ikke aktivitet, spiser godt, sover, spiller og hans generelle tilstand forbliver normal.
- udtalte tegn i de første dage af livet eller en uge efter fødslen;
- lys gul farve på huden og albugs
- punkt mikroblemer;
- bølgelignende strømning: hudens farve bliver regelmæssigt normal og bliver derefter gul igen;
- muskelhypertoni
- mørk urin og afklaret afføring
- barnesløshed, døsighed, afvisning af at spise, monotont gråd, humørhed, angst.
Symptomer på de farligste sygdomme:
Deponering af bilirubin i hjernen med nuklear gulsot
i tilfælde af nuklear gulsot, hovedfald, kategorisk afvisning af brystet, konvulsiv syndrom, hak og lemmer tremor, flinching, forstyrrelse af dagen, regurgitation af springvandet noteres;
Jo hurtigere den farlige patologi bliver afsløret, desto bedre. Ofte går det tid, og komplikationer, som negativt påvirker barnets helbred og fremtidige liv, kan ikke undgås.
Metoder til diagnose og terapi
Takket være laboratorietester kan fysiologisk gulsot skelnes fra patologisk gulsot. Til undersøgelse udføres:
- Biokemisk blodprøve, som bestemmer det samlede bilirubin, indholdet af levertransaminaser, albumin, glukose, kolesterol og andre indikatorer, hvilket gør det muligt at diagnosticere ikke kun typen af gulsot, men også at lære om den sande tilstand af alle de nyfødte organer.
Coombs test udføres straks efter skæring af navlestrengen. Det giver dig mulighed for at identificere uregelmæssig inkompatibilitet mellem blod hos mamma og baby på visse faktorer.
I den normale tilstand bør den frie bilirubin ikke være mere end 25% af den samlede, og den indirekte - ikke mindre end 75%. Ifølge de opnåede resultater vil lægen trække konklusioner og foretage en nøjagtig diagnose.
medicin
Når fysiologisk gulsot forekommer inden for det normale område, er der ikke behov for medicinsk overvågning, undertiden kan der påberåbes fototerapi. Når en patologisk form af sygdommen opdages, anvendes forskellige behandlingsstrategier afhængigt af genetikken af gulsot og dermed forbundne lidelser. Hvis bilirubin overstiger normen væsentligt, er specielle lægemidler ordineret:
- Ursofalk i suspension. Lægemidlet beskytter leveren mod de skadelige virkninger af bilirubin i gulsot og normaliseringen af dets arbejde. 10 kg opløsning er nok til 1 kg vægt.
- Hofitol, et plantebaseret lægemiddel. Når gulsot aktiverer leverfunktionen og forbedrer galdestrømmen. Babyer foreskrives 1-3 dråber tre gange om dagen.
- Med langvarig gulsot, foreskrevne dråber for at normalisere vand-saltbalancen. Det drejer sig om glucoseopløsninger, kardiotrofiske lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationslægemidler, membranstabilisatorer, som reducerer oxidative processer. Måske udnævnelsen af albumin. Kun en specialist bestemmer dosis og navn på de indgivne lægemidler.
- Normaliserer leveren Phenobarbital. Behandlingsforløbet for gulsot overstiger ikke 5-6 dage. Dette middel har alvorlige bivirkninger, så det er ordineret med ekstrem forsigtighed;
- Anvendes til gulsot og enterosorbenter: Enterosgel, Upsorbin, Smekta. Disse lægemidler afbryder gallepigmentets hepatoterminale cirkulation og fjerner det fra kroppen.
- For at forbedre immuniteten bruger de fedtopløselige vitaminer A, E, K, D3 og mikroelementer.
Andre måder
Med gulsot har kroppen svært brug for ultraviolet stråling, så fototerapi er nødvendigvis ordineret til patienter. Under UV-lamper ødelægges bilirubinpigmentet og udskilles hurtigt naturligt. Dette er en sikker procedure, der ikke forstyrrer barnets stofskifte.
En lille patient placeres under lampen i en vis tid. Øjne og ydre kønsorganer er dækket af et uigennemtrængeligt stof. Hvis gulsot er alvorligt, skal barnet konstant udsættes for lys. Fra kontraindikationer til proceduren note:
- anæmi;
- generel infektion i kroppen med infektioner i blodet;
- obstruktiv gulsot
- hudblødning.
Hvis fototerapisystemet ikke er korrekt valgt, kan børn med gulsot opleve:
- dehydrering;
- forbrændinger;
- overophedning;
- lactoseintolerans.
Terapi af gulsot bør kun udføres under lægens vejledning. Alle lægemidler, infusioner og afkog bør diskuteres med en specialist. Fra folkemedicin er der lov til at bruge disse stoffer:
- tinktur af mælkebøtte rod eller alfalfa, 1-2 dråber tre gange om dagen;
- Afkog af hofter i en ske efter hver fastgørelse til brystet;
- For en ammende moder kan du anvende "Collection for lactation", som er nødvendigt for at brygge og drikke frisk per liter om dagen.
forebyggelse
Forventende gulsot fremtidige mor kan være engageret før fødslen af barnet. For at gøre dette skal du følge disse regler:
- spis godt
- opgive dårlige vaner
- rettidig behandling af kroniske og smitsomme sygdomme;
- tag solbad.
Når barnet er født, for at forhindre gulsot, har du brug for:
- anbring barnet på brystet efter behov
- holde fast i en kost, nægte forbudte fødevarer og drikkevarer
- forsyn dig med rigeligt drikkeri
- give børn den rigtige pleje
- rettidigt besøge en specialist.
Mulige komplikationer
Hvis fysiologisk gulsot passerer uden spor og ikke medfører konsekvenser, så kan den patologiske efterlade et tegn på barnets helbred for livet. Langvarig gulsot er farligt:
- neurologiske komplikationer, da bilirubin forgifter centralnervesystemet;
udseendet af bilirubin encephalopati er en alvorlig konsekvens af patologisk gulsot, der påvirker hjerneceller. Patologi fører til, at hjernevæv bliver modtagelige for toksiner, hvilket er fyldt med skader på cerebellum og subkortiske kerne.
Behandling af gulsot hos disse børn foregår i intensiv pleje under konstant overvågning af serum bilirubinkoncentration. Faren for sådanne komplikationer er, at de ikke er berettiget til fremtidig korrektion, hvilket vil forringe barnets livskvalitet væsentligt.
Gulsot kan forekomme så tidligt som 4-5 dage efter fødslen. Men det sker, at selv med forbedret behandling strømmer den ud i en langvarig form og passerer ikke om 1 eller endda 2 måneder. Årsagerne til dette fænomen kan være mange:
- processen med at fjerne galdepigmentet fra kroppen er brudt;
- Lever på grund af en fosterskader udfører ikke sine funktioner;
- der opstod en stagnation af galde på grund af mangler i galde systemet;
- et nyt galdepigment dannes på grund af en ændret blodsammensætning.
Det faktum, at forældres gulsot ikke kan ignoreres, siger forældre:
Oksana: "En uge efter udtømning blev min datter gullig. Jeg ringede til lægen. Passerede tests for bilirubin viste de 170. Vi blev tilbudt at gå til hospitalet, da gulsot steg. Børns helbred er først og fremmest, og jeg er enig. To gange ligger vi under lampen i 10 timer.
Barnet naturligvis græd, sprang og protesterede. Jeg forlod ikke hende, jeg fodrede fra en flaske. Derudover blev også glucose tilsat. Efter to dage med sådanne procedurer faldt bilirubin til 140 og efter en uge til 90 år. Efter to måneder blev min hud igen hvid, men jeg kontrollerer stadig bilirubin, så der ikke er gigt tilbage. "
Gulsot, der ikke går lang tid, kræver en kompetent tilgang. Hvis den nyfødte er syg, skal forældrene nøje overvåge hans helbred. Når en baby er lidt gul, men den er aktiv og spiser godt, så er det eneste middel til gulsot der er modermælk, der går i fri luft og solstråler.
Moderne medicin giver dig mulighed for helt at helbrede gulsot hos nyfødte, men jo hurtigere det opdages, jo hurtigere vil genoprettelsen komme. Hvor hurtigt sygdommen går, afhænger af barnets type og individuelle karakteristika.
Normalt forsvinder fysiologisk gulsot i 2-3 uger. Forældre bør ikke være bange for, at barnet vil inficere dem. Eksperter siger at neonatal gulsot ikke er smitsom. Barnet efter den patologiske form, der var overført, skal iagttages af terapeuten inden for seks måneder. Obligatorisk konsultation med en immunolog og en neurolog for at identificere mulige komplikationer.
Fysiologisk gulsot af nyfødte: hyppighed, årsager. Differentiel diagnose af fysiologisk og patologisk gulsot
Genesis er baseret på de særlige egenskaber ved bilirubinmetabolisme hos nyfødte, der manifesteres af en øget dannelse af indirekte bilirubin. (Kort levetid for Ayr, føtal HB, fysiologisk polycytæmi, manglende erythropoiesis, yderligere kilder til HB-dannelse fra hepatisk cytochrom og myoglobin). Derudover kan evnen til at binde og transportere indirekte bilirubin i blodet (lavt protein), nedsat leverfunktion, forsinket udskillelse af konjugeret bilirubin fra hepatocytet på grund af galdekanalens indflydelse, strømmen af indirekte bilirubin h / C enterohepatisk shunt (omgå leveren).
Klinisk manifesteres forbigående hyperbilirubinæmi ved hudens ictericitet i 2-3 dage, forsvinder med 7-8, fraværet af en bølget flow af gulsot. Den generelle tilstand forstyrres ikke, der er ingen hepatolienal syndrom, bilirubin i perifert blod i 3 dage er ikke> 205 μmol / l, en timeforøgelse er 5-6 μmol / l * time, den daglige stigning er 85 μmol / l * dag, direkte bilirubin er ikke> 25 μmol / l (10-15% af det samlede antal). Yellowness manifesteres i fuld sigt ved 60 μmol, i preterm - ved 80-100 μmol.
Funktioner af metabolisme af bilirubin hos nyfødte, hvilket forårsager en høj forekomst af gulsot:
Forøget bilirubindannelse (mere end 2 gange sammenlignet med voksne) på grund af: a) Forkortet rødblods levetid (70 - 90 dage hos nyfødte og 120 dage hos voksne) på grund af forekomsten af røde blodlegemer med føtal hæmoglobin, som bryder hurtigere ned) b) øget erythrocyt-ødelæggelse i knoglemarven på grund af erythropoiesis urimelighed c) en stigning i dannelsen af bilirubin fra deres ikke-erythrocytiske kilder til hæm (myoglobin, vævscykromer, hæmprækursorer) i den kataboliske fase af metabolisk tilpasning
Reduceret funktionel evne hos leveren til at fange, konjugere og udskille bilirubin
Øget enterohepatisk omsætning af bilirubin, som skyldes: a) høj beta-glucuronidase enzymaktivitet i tarmvæggen b) fungerer i aratiumkanalens første dage, hvorigennem en del af blodet fra tarmen kommer ind i den inferiora vena cava, som omgår leveren;) intestinal sterilitet.
Disse egenskaber forårsager en høj frekvens af neonatal gulsot.
Derfor er det første spørgsmål, som en neonatolog skal svare ved overvågning af et barn med gulsot:
Er gulsot fysiologisk eller patologisk?
For at kunne besvare dette spørgsmål skal du kende de kriterier, der skelner mellem patologisk gulsot fra fysiologisk. (1 tegn er nok) 1. Udseende af gulsot i de første 24 timers levetid (fysiologisk ende 2 - begyndende 3 dage) 2. Forhøjet serum-bilirubinniveau med mere end 85 μmol / l om dagen
3. Niveauet af bilirubin i toppen af en stigning på mere end 221 μmol / l i forlængelse og 257 μmol / l i preterm 4. Koncentration af direkte bilirubin mere end 26 -34 μmol / l (10-15% af det samlede antal) 5. Gulsart varighed mere end 7 - 10 dage for fuldtidsbehandling og mere end 10-14 dage for tidligt.
Neonatal Gulsot
Neonatal gulsot - ikke en sygdom, men en tilpasningsperiode tilstand er forbundet med udskiftning af føtalt hæmoglobin (HbF) hæmoglobin A (HbA), umodenhed af enzymsystemer og enhedens barnets krop til de nye miljøforhold sredy.Fiziologicheskaya neonatal gulsot forekommer normalt 2-3 livsdag og forsvinder den 7-10. dag. Tidligere udseende af gulsot (på den 1-2 dag i livet) eller dens langsomme forsvinden angiver patologi. Tidlig og hyppig amning er en anden måde at bekæmpe gulsot på nyfødte. Brystmælk hjælper med at styrke immunsystemet og den tidlige fjernelse af bilirubin. Børn, der lider af gulsot, er for trætte. Derfor er de nødt til at vågne op for ikke at gå glip af fodringer. Herudover anbefaler lægerne så vidt muligt, at sådanne babyer udføres til en tur i indirekte sollys.
Falsk gulsot kan forekomme, når der er en metabolisk lidelse af caroten med forsinkelse i omdannelsen til A-vitamin eller et overdrevent indtag af carotenoider i kroppen med mad (gulerødder, citrusfrugter, græskar, æggeblommer). På samme tid bliver sclera og slimhinder aldrig farvet, og kun palmer og såler bliver gule.
Measles. Forebyggelse, behandling)
Measles er en meget smitsom, akut virussygdom transmitteret af luftbårne dråber og manifesteret af en stigning i kropstemperaturen, betændelse i slimhinderne i luftvejene og bindehinden, et farveskærende papulært udslæt.
Behandling udføres normalt hjemme. Patienter med alvorlige former eller komplikationer er indlagt på hospitalet samt på grund af epidemiologiske og sociale indikationer. Sengestøtte er ordineret til normal kropstemperatur. Fødevarer bør være mekanisk og termisk sparsomme. Vistes rigelige drikker berigede væsker. For at forhindre bakterielle komplikationer er der behov for omhyggelig pasning af slimhinder og hud. Drogbehandling for ukomplicerede mæslinger er symptomatisk: antipyretika (paracetamol), vitaminer. I tilfælde af purulent conjunctivitis foreskrives instillationer i øjnene af en 20% opløsning af sulfacetamid (natriumsulfacyl) i øjnene, og i alvorlig rhinitis anvendes vasokonstrictor nasaldråber. Hyppig obsessiv hoste gøres lettere ved udnævnelse af hostesirup, decoctions af urter, butamiraty (synecod), pertussin mv. Med udviklingen af komplikationer udføres behandlingen i overensstemmelse med deres ætiologi, placering og sværhedsgrad.
I Rusland udføres aktiv immunisering mod mæslinger med en levende svækket vaccine fremstillet ud fra vaccinestammen L-16 (Leningrad 16). Vaccinen administreres i en dosis på 0,5 ml subkutant (under scapula eller i skulderområdet) eller intramuskulært. Vaccination udføres til alle sunde børn i alderen 12 måneder og igen på 6 år.
Generelle anti-epidemiske foranstaltninger omfatter tidlig opdagelse og isolering af infektionskilden samt interventioner blandt de mennesker, der kontaktede.
-Udbrudstiltag: isolering af sygdommen fra sygdomsudbruddet indtil udslætets 5. udløb; med udviklingen af lungebetændelse - op til den 10. dag af sygdommen; luftning af lokalet, hvor der var en patient, omhyggelig fugtig rengøring; nødvaccination eller passiv immunisering af kontaktbørn (som ikke havde mæslinger og uvaccinerede)
-Til nødvaccination i institutioner efter indførelsen af mæslinger ved brug af levende mæslingsvaccine. Det administreres i de første 5 dage efter kontakt med børn, der ikke har mæslinger, vaccineres ikke og har ingen kontraindikationer mod vaccination. Passiv - administreres til børn, der har været udsat for mæslinger, som ikke er blevet vaccineret, og som har kontraindikationer mod vaccination.
Opgave nr. 1 (6 dage)
Foder på efterspørgsel.
Problemer nummer 2
-neurotoksicose med akut nyresvigt (totalt protein reduceres
Nyfødt gulsot
Nyfødte gulsot - fysiologisk eller patologisk tilstand forårsaget af hyperbilirubinæmi og gulsot manifesteret ved farvning af huden og synlige slimhinderne i børn i de første dage af deres liv. Nyfødte gulsot er karakteriseret ved forøget koncentration af bilirubin i blodet, anæmi, icteric af hud, slimhinder eller øjne, hepato-splenomegali og, i alvorlige tilfælde - bilirubin encefalopati. Diagnose af neonatal gulsot er baseret på en visuel vurdering af graden af gulsot på Cramer skalaen; bestemmelse af niveauet af røde blodlegemer, bilirubin, leverenzymer, blodtype af mor og barn og al. Behandling af neonatal gulsot omfatter ammer infusionsterapi, lysbehandling, udskiftningstransfusion.
Nyfødt gulsot
Neonatal gulsot er et neonatalt syndrom præget af en synlig isterisk farve af huden, sclera og slimhinder på grund af en stigning i niveauet af bilirubin i barnets blod. Ifølge observationer udvikler gulsot af nyfødte i 60% af fuldtids- og 80% for tidlige babyer i den første uge af livet. I pædiatri er fysiologisk gulsot hos nyfødte mest almindelige, og tegner sig for 60-70% af alle tilfælde af syndromet. Nyfødt gulsot udvikler sig, når bilirubinniveauerne stiger over 80-90 μmol / L i fuldtidsophold og mere end 120 μmol / l i præmative spædbørn. Langvarig eller alvorlig hyperbilirubinæmi har en neurotoksisk virkning, dvs. det forårsager hjerneskade. Graden af toksiske virkninger af bilirubin afhænger hovedsageligt af koncentrationen i blodet og varigheden af hyperbilirubinæmi.
Klassificering og årsager til gulsot hos nyfødte
Først og fremmest kan neonatal gulsot være fysiologisk og patologisk. Ved oprindelse gulsot af nyfødte er opdelt i arvelig og erhvervet. På basis af laboratoriekriterier, dvs. stigninger i en eller anden bilirubinfraktion, skelnes hyperbilirubinæmi med dominans af direkte (bundet) bilirubin og hyperbilirubinæmi med prævalens af indirekte (ikke-relateret) bilirubin.
Konjugationsgulsot hos nyfødte omfatter tilfælde af hyperbilirubinæmi, som skyldes nedsat clearance af bilirubin med hepatocytter:
- Fysiologisk (forbigående) gulsot af fuldtidsfødte
- Gulsot af for tidlige spædbørn
- Arvelig gulsot forbundet med syndromerne af Gilbert, Crigler-Nayyar type I og II osv.
- Gulsot med endokrine patologi (hypothyroidisme hos børn, diabetes i moderen)
- Gulsot hos nyfødte med asfyksi og fødselstrauma
- Pregnan's gulsot af ammende babyer
- Medicinsk gulsot af nyfødte, på grund af udnævnelsen af chloramphenicol, salicylater, sulfonamider, kinin, store doser af K-vitamin osv.
Hemolytisk gulsot hos nyfødte er præget af øgede bilirubinniveauer på grund af forøget destruktion (hæmolyse) af et barns erytrocytter. Denne type hyperbilirubinæmi omfatter:
Mekanisk gulsot af nyfødte forårsaget af en overtrædelse af udledningen af bilirubin med galde gennem galdevejen og tarmene. De kan forekomme med defekter (atresi, hypoplasi) af de intrahepatiske og ekstrahepatiske kanaler, intrauterin kolelithiasis, kompression af galdekanaler udefra ved infiltration eller tumor, blokering af galdekanaler indefra, gallefortykkelsessyndrom, pylorisk stenose, intestinal obstruktion mv.
Gulsot blandet oprindelse (parenkymatisk) forekommer i nyfødte med føtalt hepatitis forårsaget af intrauterin infektioner (toxoplasmose, cytomegali, listeriose, Herpes, viral hepatitis A, B, D), toksisk og septisk leverskade ved sepsis, arvelige sygdomme i stofskiftet (cystisk fibrose, galactosemia ).
Symptomer på gulsot hos nyfødte
Fysiologisk gulsot af nyfødte
Transient gulsot er en grænsetilstand i neonatalperioden. Umiddelbart efter fødslen ødelægges et overskud af røde blodlegemer, hvor føtal hæmoglobin er til stede, med dannelsen af fri bilirubin. På grund af den midlertidige umodenhed af leverenzymet glucuronyltransferase og tarmens sterilitet reduceres bindingen af fri bilirubin og dets udskillelse fra en nyfødtes legeme med fæces og urin. Dette fører til akkumulering af overskydende volumen bilirubin i det subkutane fedt og farvning af hud og slimhinder i gul.
Fysiologisk gulsot af nyfødte udvikler 2-3 dage efter fødslen, når sit maksimum på 4-5 dage. Topkoncentrationen af indirekte bilirubin er i gennemsnit 77-120 μmol / l; urin og afføring har normal farve; leveren og milten forstørres ikke.
I forbigående gulsot af nyfødte strækker sig en mild grad af gulsot af huden ikke under navlestrengen og findes kun med tilstrækkeligt naturligt lys. Med fysiologisk gulsot bliver det nyfødte velfærd normalt ikke forstyrret, men med signifikant hyperbilirubinæmi kan der opstå træg sug, sløvhed, døsighed og opkastning.
Hos friske nyfødte er forekomsten af fysiologisk gulsot forbundet med den midlertidige umodenhed i leverenes enzymsystemer og betragtes derfor ikke som en patologisk tilstand. Når man observerer et barn, organiserer ordentlig fodring og omsorg, dræber manifestationerne af gulsot alene på 2 uger af nyfødte spædbørn.
Gulsot af for tidlige nyfødte er karakteriseret ved en tidligere indtræden (1-2 dage), en top af manifestationer med 7 dage og en tilbagegang på tre uger af et barns liv. Koncentrationen af indirekte bilirubin i blodet af for tidligt højere (137-171 mmol / l), dets stigning og nedsættelse forekommer langsommere. På grund af den længere modning af leverenes enzymsystemer i premature babyer skabes truslen om udvikling af nuklear gulsot og bilirubinforgiftning.
Arvelig gulsot
Den mest almindelige form for arvelig konjugativ gulsot hos nyfødte er forfatningsmæssig hyperbilirubinæmi (Gilbert syndrom). Dette syndrom forekommer i en population med en frekvens på 2-6%; arvet på en autosomal dominerende måde. I hjertet af Gilberts syndrom er en defekt i aktiviteten af leverenes enzymsystemer (glucuronyltransferase) og som følge heraf en krænkelse af fangsten af bilirubin af hepatocytter. Nyfødt gulsot med konstitutionel hyperbilirubinæmi forekommer uden anæmi og splenomegali, med en lille stigning i indirekte bilirubin.
Arvelig gulsot hos nyfødte med Crigler-Nayar syndrom er forbundet med en meget lav glucuronyltransferaseaktivitet (type II) eller fravær (type I). I type I-syndrom udvikler nyfødt gulsot allerede i de første dage af livet og vokser stadigt; hyperbilirubinæmi når 428 μmol / l og derover. Typisk udvikling af nuklear gulsot, mulig dødelig udgang. Type II-syndrom har som regel et godartet kursus: neonatal hyperbilirubinæmi er 257-376 mmol / l; nuklear gulsot er sjældent.
Gulsot med endokrine patologi
Opstår sædvanligvis hos børn med medfødt hypothyroidisme på grund af mangel på skjoldbruskkirtelhormoner, der forstyrrer modningen af enzymet glucuronosyltransferase, konjugeringsprocessen og udskillelsen af bilirubin. Gulsot med hypothyroidisme er påvist hos 50-70% af nyfødte; manifesterer sig på den 2-3 dag i livet og varer op til 3-5 måneder. Udover gulsot har nyfødte sløvhed, pastoznost, hypotension, bradykardi, grov stemme, forstoppelse.
Tidlig gulsot kan forekomme hos nyfødte, hvis mødre lider af diabetes på grund af hypoglykæmi og acidose. Maniferet langvarig isterisk syndrom og indirekte hyperbilirubinæmi.
Gulsot hos nyfødte med asfyksi og fødselstrauma
Fosterhypoxi og neonatal asfyksi forsinker dannelsen af enzymsystemer, hvilket resulterer i hyperbilirubinæmi og nuklear gulsot. Forskellige fødselsskader (cephalohematom, intraventrikulær blødning) kan være kilderne til dannelsen af indirekte bilirubin og dets forbedrede penetration i blodet med udviklingen af isterfarvning af hud og slimhinder. Sværhedsgraden af nyfødt gulsot afhænger af sværhedsgraden af hypoxisk asfyksi syndrom og niveauet af hyperbilirubinæmi.
Graviditet gulsot
Væddersyndrom eller gulsot hos ammende børn udvikler sig i 1-2% af nyfødte. Det kan forekomme i den første uge af et barns liv (tidlig gulsot) eller på dag 7-14 (sent gulsot af nyfødte) og vedvarer i 4-6 uger. Blandt de mulige årsager til gravid gulsot hos nyfødte er tilstedeværelsen i mælken af moderøstrogener, der forhindrer bindingen af bilirubin; ustabile amning i moderen og den relative underernæring af barnet, hvilket får bilirubin til at blive absorberet i tarmen og dets indtræden i blodbanen mv. navlestrengstimulering af arbejdskraft. Forløbet af denne type gulsot hos nyfødte er altid godartet.
Nuklear gulsot og bilirubin encephalopati
Med en progressiv stigning i koncentrationen af indirekte bilirubin i blodet kan dets indtrængning gennem blodhjernebarrieren og aflejringen i hjernens basale kerner (nuklear gulsot af nyfødte) forårsage udvikling af en farlig tilstand - bilirubin encephalopati.
I første fase domineres klinikken af tegn på bilirubinforgiftning: sløvhed, apati, døsighed af barnet, et monotont skrig, et vandrende udseende, opkastning, opkastning. Snart har nyfødte klassiske tegn på nuklear gulsot ledsaget af stiv nakke, spasticitet i kropsmuskler, periodisk stimulation, udbulning af en stor forår, suger væk fra sugning og andre reflekser, nystagmus, bradykardi, anfald. I denne periode, der varer fra flere dage til flere uger, er der en irreversibel skade på centralnervesystemet. I løbet af de næste 2-3 måneders levetid i barnetilstanden observeres der en bedragerisk forbedring, men allerede på 3-5 måneder af livet diagnosticeres neurologiske komplikationer: cerebral parese, CRA, døvhed osv.
Diagnose af gulsot af nyfødte
Gulsot opdages selv i et barns ophold på et barsels hospital ved en neonatolog eller børnelæger, når de besøger en nyfødt kort tid efter afladningen.
Til visuel vurdering af graden af gulsot hos nyfødte anvendes Kramer-skalaen.
- Jeg grad - yellowness af ansigt og hals (bilirubin 80 μmol / l)
- Grad II - yellowness spredes til navleniveauet (bilirubin 150 μmol / l)
- Grad III - yellowness strækker sig til knæniveauet (bilirubin 200 μmol / l)
- Grad IV - yellowness strækker sig til ansigt, krop, lemmer, med undtagelse af palmer og såler (bilirubin 300 μmol / l)
- V - total yellowness (bilirubin 400 μmol / l)
De nødvendige laboratorieundersøgelser til den første diagnose af gulsot af nyfødte er: bilirubin og dets fraktioner, komplet blodtal, blodtype af barnet og moren, Coombs-testen, PET, urinalyse, leverfunktionstest. Hvis der er mistanke om hypothyroidisme, er det nødvendigt at bestemme skjoldbruskkirtlen hormoner T3, T4, TSH i blodet. Identifikation af intrauterin infektioner udføres ved hjælp af ELISA og PCR.
Som en del af diagnosen obstruktiv gulsot udføres en ultralyd af lever- og galdekanaler, MR-cholangiografi, FGDS, abdominal radiografi, høring af en pædiaturgirurg og pædiatrisk gastroenterolog.
Behandling af gulsot af nyfødte
For at forhindre gulsot og reducere graden af hyperbilirubinæmi skal alle nyfødte have en tidlig start (fra den første time af livet) og regelmæssig amning. Hos nyfødte med neonatal gulsot er hyppigheden af anbefalet amning 8-12 gange om dagen uden en natpause. Det er nødvendigt at øge det daglige volumen af væske med 10-20% sammenlignet med barnets fysiologiske behov og tage enterosorbenter. Hvis oral hydrering ikke er mulig, udføres infusionsbehandling: dryp glucose, nat. opløsning, ascorbinsyre, cocarboxylase, vitaminer fra gruppe B. For at øge konjugeringen af bilirubin til en nyfødt med gulsot, kan phenobarbital administreres.
Den mest effektive metode til behandling af indirekte hyperbilirubinæmi er kontinuerlig eller intermitterende fototerapi, som fremmer oversættelsen af indirekte bilirubin til en vandopløselig form. Komplikationer af fototerapi kan være hypertermi, dehydrering, forbrændinger, allergiske reaktioner.
I hæmolytisk gulsot hos nyfødte er udskiftet blodtransfusion, hæmosorption, plasmaudveksling indikeret. Alle unormale gulsot af nyfødte kræver øjeblikkelig behandling af den underliggende sygdom.
Neonatal gulsot prognose
Transient gulsot af nyfødte passerer i de fleste tilfælde uden komplikationer. Dog kan overtrædelsen af tilpasningsmekanismer føre til overgang af fysiologisk gulsot hos nyfødte i en patologisk tilstand. Observationer og beviser tyder på, at der ikke er nogen sammenhæng mellem vaccination mod viral hepatitis B og gulsot hos nyfødte. Kritisk hyperbilirubinæmi kan føre til udvikling af nuklear gulsot og dets komplikationer.
Børn med patologiske former for neonatal gulsot er underlagt opfølgningsovervågning af en distriktet pædiatrikør og pædiatrisk neurolog.
Neonatal gulsot, årsager, behandling
I de fleste tilfælde manifesteres gulsot hos nyfødte i de første 3 dage af livet, er fysiologisk karakter, er en "grænsevillighed" og kræver ikke behandling.
Faren for gulsot er, at der med en høj grad af fri (ukonjugeret, indirekte) bilirubin i blodserumet er en trussel om bilirubin encephalopati (nuklear gulsot), som kun forekommer i neonatalperioden og fører til udvikling af alvorlig mental retardation og cerebral parese (CP). Graden af toksisk virkning af bilirubin afhænger hovedsageligt af koncentrationen i hjernevæv og varigheden af hyperbilirubinæmi. En læge skal observere et individuelt "sikkert niveau" af bilirubin hos en nyfødt med gulsot og forudse den mulige stigning.
Mekanismen for gulsot hos nyfødte
Gulsot, eller icterus, er en gul hudpigmentering og / eller sclera bilirubin. Det skyldes igen en stigning i niveauet af bilirubin i blodet - hyperbilirubinæmi. I alt er der omkring 50 sygdomme, der ledsages af hudens yellowness. Hos voksne optræder hudfarvning med en stigning i total bilirubinniveau på mere end 34 μmol / l hos fuldtidsfødte - på et niveau af totalt bilirubin fra ca. 70 μmol / l i for tidlig - på et niveau på 50 μmol / l.
Udvekslingen af bilirubin i den nyfødte har en række funktioner.
Øget dannelse af bilirubin hos nyfødte er forbundet med ødelæggelsen af føtal (føtal) hæmoglobin, som frigives i store mængder ind i barnets blodomgang under fødselsloven, og den forbigående manglende evne til lever af den nyfødte til konjugering (binding). "Lancering" af bilirubins konjugationssystem sker normalt i en periode fra flere timer til flere dage efter fødslen. Aktiviteten af leverenes konjugerende system stiger langsomt og når niveauet af voksne ved udgangen af den 3-4. uge af livet.
I kroppen af enhver person udveksler hele tiden bilirubin. Bilirubin dannes hovedsageligt på grund af nedbrydning af hæmoglobin i de aldrende røde blodlegemer. Normalt producerer dette ca. 80-85% bilirubin om dagen. Ca. 15-20% bilirubin er dannet fra andre kilder (i knoglemarv, lever). Ved ødelæggelsen af røde blodlegemer, der har nået slutningen af deres normale livstid, frigives ca. 120 dage hæmoglobin, hvorfra globin først separeres, og bilirubin, som kaldes fri eller indirekte, dannes bilirubin fra den resterende ikke-protein del af molekylet (hæm). Denne form for bilirubin er fedtopløselig. Indirekte bilirubin i blodbanen binder til proteiner (albumin) og transporteres i denne form til leveren. I leveren er indirekte (fri) bilirubin fanget af leverceller (hepatocytter) og transformeret til en anden form for bilirubin forbundet med enzymer. Denne fraktion af bilirubin ændrer dets egenskaber, bliver vandopløselig, kaldes bundet eller direkte, fraktion - direkte bilirubin. Denne bilirubin fjernes fra leveren ind i galdeblæren og går derefter ind i tarmen og farer afføringen i en mørk farve. En lille del af direkte (bundet) bilirubin går ind i den generelle blodbanen og fjernes fra kroppen gennem nyrerne og giver urinen en gullig farvetone. Bilirubin er et pigment, dets frie fraktion har en lys skygge af gul, og den bundet fraktion har en beskidt gul farve.
Leverens udskillelsesfunktion ved fødslen af et barn reduceres signifikant på grund af udskillelsessystemets anatomiske umodenhed: galdekapillarerne er smalle, deres antal reduceres. Udskilningsfunktionen hos lever af nyfødte når elimineringskapaciteten hos den voksne lever ved udgangen af den første måned i livet.
Egenskaben af tarmmetabolisme af galpigmenter hos nyfødte bidrager til den delvise tilbagevenden af ukonjugeret bilirubin til blodet og til forøgelse eller vedligeholdelse af hyperbilirubinæmi.
Hos nyfødte er 80-90% bilirubin repræsenteret af en indirekte (fri) fraktion.
Typer af gulsot i nyfødtperioden
Ifølge indholdet af bilirubinfraktioner i blodserum er der:
- ukonjugeret (indirekte) hyperbilirubinæmi (niveau af indirekte bilirubin mere end 85% af totalt bilirubin);
- konjugeret (direkte) hyperbilirubinæmi hos nyfødte (kendetegnet ved et direkte bilirubinniveau på mere end 15% af det samlede bilirubin).
Indirekte (ukonjugeret) bilirubinæmi
Fysiologisk gulsot af nyfødte eller gulsot hos en sund nyfødt, det kaldes også forbigående. Fysiologisk hyperbilirubinæmi udvikler sig hos alle nyfødte i de første dage af livet, og hudens yellowness, dvs. direkte fysiologisk gulsot, kun hos 60% af fuldtids- og 80% af for tidlige babyer. Hudens yellowness forekommer på den 2-3 dag i livet, når koncentrationen af indirekte bilirubin når 51-60 μmol / l hos fuldtidsfødte, og 85-103 μmol / l i tidlige spædbørn.
Fysiologisk gulsot skyldes de særlige egenskaber ved bilirubinmetabolisme i denne livsperiode:
- høj røde blodlegemer udstødning ved fødslen;
- højt indhold af føtal hæmoglobin;
- dens hurtige ødelæggelse efter fødslen
- manglende konjugerende enzymer i leveren. De vigtigste kliniske egenskaber ved fysiologisk gulsot:
- vises 48 timer efter fødslen, nogle gange på livets anden dag;
- en stigning i niveauet af bilirubin når ikke kritiske værdier, der kan forårsage nuklear gulsot;
- tilstanden hos den nyfødte forbliver tilfredsstillende.
Fysiologisk gulsot går gennem to tidsfaser. Den første dækker 5 dages levetid fra fødselsdagen og er kendetegnet ved en forholdsvis hurtig stigning i niveauet af fri (ukonjugeret, indirekte) bilirubin. Anden fase er kendetegnet ved et langsomt fald i indirekte bilirubin, som når et normalt niveau (under 50 μmol / l) inden for den 11-14 dag i livet, undertiden forsinker op til 1 måned af livet afhængigt af barnets funktionelle modenhed og typen af fodring (modermælk kan bidrage til forsinkelsen gulsot hud af et barn).
Primært med fysiologisk gulsot er ansigtet farvet, så nakke, torso og ekstremiteter. Reduktion af yellowness forekommer i omvendt rækkefølge: først bliver benene blegne, så kroppen og sidste af hele ansigtet.
Styrkelse af fysiologisk gulsot og dets forlængelse kan skyldes mangel på modermælk - ammende gulsot og eksponering for modermælk selv - brystmælk gulsot.
Amning gulsot ses hos nyfødte med en ukorrekt tilrettelæggelse af amning, når forbruget af modermælk af forskellige årsager reduceres. I løbet af de første par dage af livet modtager nyfødte, der udelukkende ammer, normalt mindre væske og mælk end ved fodring med modermælksubstitutter, der bestemmer deres højere bilirubinniveau på den 4. til 5. dag i livet. Grundlaget for forebyggelse og behandling af ammende gulsot er et fælles ophold i puerperal menighed, hyppig tilknytning til brystet dag og nat uden at observere nøjagtige intervaller og "efterspørgsel" af barnet.
Brystmælk gulsot (gulsot fra modermælk) er heller ikke en patologisk tilstand, det er forbundet med reaktionen af barnets legeme til modermælksfedt og er karakteriseret ved følgende egenskaber:
- vises eller øges dramatisk, når barnet begynder at modtage tilstrækkelig mælk fra moderen (i 3-7 dage);
- niveauet af indirekte (fri) serum bilirubin er som regel højere end 184 μmol / l (12%), men overstiger ikke 360 μmol / l; tilfælde af nuklear gulsot er ikke beskrevet
- standsning af amning (24-48 timer) fører til et kraftigt fald i bilirubin og et fald i gulsot;
- Hvis barnet fortsætter med at modtage modermælk, fortsætter gulsot i 4-6 uger, og begynder derefter gradvist at falde. Komplet normalisering af indirekte serum bilirubin forekommer i 12-16-ugers levetid.
I betragtning af den godartede karakter af hyperbilirubinæmi forbundet med modermælk, efter at have bekræftet diagnosen, bør amning ikke stoppes under alle omstændigheder!
Ud over den fysiologiske, kan gulsot af nyfødte have en patologisk karakter forbundet med et højt niveau af totalt og indirekte bilirubin, som bestemmer risikoen for at udvikle den mest forfærdelige komplikation - nuklear gulsot.
Følgende tegn angiver altid gulsotets patologiske karakter (et eller flere tegn kan være til stede):
- er til stede ved fødslen eller vises på den første dag i livet;
- kombineret med tegn på hæmolyse, pallor, splenomegali;
- varer mere end en uge for fuldtid og mere end 2 uger for tidlige babyer;
- strømmer i bølger (hudens og slimhindernes hudløshed øges i intensitet efter en periode med reduktion eller forsvinden);
- niveauet af indirekte bilirubin er mere end 220 μmol / l;
- Det maksimale niveau af direkte bilirubin er mere end 25 μmol / l.
Hemolytisk sygdom hos nyfødte - hyperproduktion af bilirubin på grund af forøget hæmolyse af røde blodlegemer - forekommer når en gruppe (ABO) eller Rh-inkompatibilitet hos moderen og fosteret.
Inkompatibilitet efter blodtype: Mødre har blodtype 1, børn har 2. eller 3. blodtype. Uforenelighed for Rh-faktoren: Moderen har Rh-negativt blod, barnet har Rh-positiv.
Grundlaget for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er indtrængningen af moderens antistoffer mod fostret, som er blevet udviklet i en tidligere graviditet til Rh-faktoren eller til føtal blodgruppen. På grund af immunoprofylakse under graviditeten er antallet af nyfødte med alvorlig hæmolytisk sygdom på grund af Rh-inkompatibiliteten faldet signifikant.
Når hemolytisk sygdom gulsot forekommer i de første 24 timer i livet, er der et fald i hæmoglobinniveauet og en forøgelse i leverens størrelse. Ved hæmolytisk sygdom hos den nyfødte er den højeste risiko for at udvikle nuklear gulsot 2-3 dage med Rh-inkompatibilitet og 3-4 dage med uforenelighed i blodgruppen.
Kliniske manifestationer af nuklear gulsot (bilirubin encephalopati):
- udseende af sløvhed, døsighed, sløvhed og depression af sugende refleks;
- øget irritabilitet, muskelhypertension, monotont skrik;
- I de irreversible stadier af barnet er der konstateret kramper, apnø, bradykardi, piercing skrig, stupor og koma.
I udfaldet af nuklear gulsot - en brutto neurologisk defekt, mental og motorisk udviklingsforsinkelse, cerebral parese, døvhed, nedsat syn, alvorlig asocial handicap.
Gulsot forbundet med hæmolyse kan også forekomme i det akutte forløb af en række medfødte infektioner (cytomegali, herpes, rubella, toxoplasmose, syfilis, listeriose) eller være tegn på udvikling af neonatal sepsis. Mindre almindeligt i den neonatale periode er familielemolytisk anæmi (mikrospherocytisk anæmi hos Minkowski-Chauffard), erythrocytensymopatier og hæmoglobinopati ledsaget af gulsot påvist. Andre (ikke-hemolytiske) årsager til bilirubin-hyperproduktion omfatter udtalt neonatal polycytæmi (forhøjet hæmatokrit - den del af blodvolumenet, der står for erythrocytter - i venøs blod over 70%), hævet blodsyndrom, massive blødninger, herunder omfattende cephalomatomer.
Overtrædelse af konjugering af bilirubin er kendt i arvelige sygdomme (Gilbert og Crigler-Nayar syndromer). I Gilbert syndrom er gulsot normalt mildt (8-120 μmol / l), der er ingen tilfælde af nuklear gulsot, og den generelle tilstand er ikke særlig forstyrret. Kliniske manifestationer kan forekomme fra 2-3 dage i livet eller i en hvilken som helst alder op til 10 år, og intensiteten af gulsot kan ændres hver 3-5 uge. I Criggler-Nayar syndrom fremkommer gulsot i en alder af 2-3 dage i livet, det stiger støt 5-8 dagen (niveauet af indirekte bilirubin er mere end 340 μmol / l), hvilket skaber faren for at udvikle nuklear gulsot.
Konjugeret (direkte) hyperbilirubinæmi
Konjugeret (direkte) hyperbilirubinæmi hos nyfødte er forbundet med nedsat funktion af hepatobiliærsystemet og kan skyldes de morfofunktionelle egenskaber hos leveren og galdekanalerne hos den nyfødte (forbigående direkte hyperbilirubinæmi). Det kan også være et af manifestationerne af sygdomme i leveren og galdekanalerne samt en konsekvens af en kombination af ikke-specifikke patologiske faktorer i perinatalperioden, dvs. har ekstrahepatisk oprindelse. Uanset årsagen til det forøgede bilirubinniveau er cholestasis grundlaget for udviklingen af konjugeret (direkte) hyperbilirubinæmi.
Neonatal kolestase er et fald i galdeflydningen i tolvfingertarmen og dets ophobning i galdeblæren og kanalerne, hvilket forårsager svedtendens af direkte bilirubin i blodet. Kolestase og obstruktiv gulsot er ikke synonymt, da der i nærvær af cholestase ikke er mekanisk blokering af galdevejen. Kolestase hos nyfødte er i de fleste tilfælde ledsaget af normal leverfunktion. Cholestase forekommer ofte som et resultat af gulsot hos nyfødte med intensiv fjernelse af bilirubin i leveren og dets ophobning i galdekanaler og galdeblære. Krænkelsen af udskillelsesfunktionen i hepatobiliærsystemet er indikeret ved en forøgelse af gulsotets intensitet, dets grønne nuance, en forøgelse af leverens størrelse, udseendet af Acholia (misfarvning) af afføringen og mørk urin. Laboratoriebekræftelse af dette syndrom (neonatal kolestase) er en stigning i den direkte bilirubinfraktion i blodet med mere end 15-20% af det samlede niveau, en stigning i koncentrationen af cholesterol og en række andre fraktioner i den biokemiske blodprøve (biokemisk cholestasisyndrom). Diagnosen af neonatal kolestase er kun gyldig, hvis hepatobiliærsystemet er udelukket.
Årsagerne til neonatal hepatitis kan være:
- virusinfektioner (cytomegalovirus, rubella, coxsackie, herpes, hepatitis B og C-vira, mindre ofte A);
- bakterielle (patogener af listeriose, syfilis, tuberkulose);
- parasitter (toxoplasma, mycoplasma).
Med udviklingen af sepsis kan ikke-specifikke bakterier også være årsagen til neonatal hepatitis. I de fleste tilfælde betragtes neonatal hepatitis forårsaget af ovennævnte patogener som en af manifestationerne af generaliseret infektion.
Hos neonatal hepatitis med en etableret årsag er hepatitis B det første sted. Bæreren af virus og hepatitis kan forebygges, hvis alle børn født til mødre vaccineres.
Karakteristiske tegn på en smitsom proces:
- dårlig appetit
- lille vægtforøgelse;
- oppustethed;
- sløvhed;
- hæmoragisk syndrom;
- lavgradig feber;
- anæmi;
- trombocytopeni;
- leukocytose;
- neutrofili med et skift i leukocytformel til myelocytter;
- stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR). Symptom kompleks karakteristisk for hepatitis:
- en forøgelse af leverens størrelse
- en stigning i niveauet af "hepatiske fraktioner" i den biokemiske analyse af blodalaninaminotransferase (ALT) og asparagininaminotransferase (AST);
- stigning i alkalisk phosphatase;
- snavset grønlig grå hudtone.
Alle disse faktorer tyder på forekomsten af sygdommen - neonatal hepatitis.
Atresia i galdevejen (biliær atresi). På verdensplan er galdeveje atresi den primære årsag til kronisk leversvigt i tidlig barndom. I mangel af galdeblæren eller kanalerne akkumuleres bilirubin i levercellerne, forringer dets funktion og går ind i blodet. Det kliniske tegn på galde atresi er progressiv gulsot. Bilateral atresi er langt den vigtigste indikation for levertransplantation.
Årsagen til obstruktiv gulsot i nyfødtperioden kan også være udviklingsfejl i galdevejen: intrahepatiske og ekstrahepatiske atresi i galdekanalerne, polycystiske cyster, torsion af galdeblæren, arteriohepatisk dysplasi, arvelige syndromer. Mekanisk gulsot kan skyldes kompression af galdekanalen udefra ved hjælp af en tumor, infiltrater og andre abdominale formationer. Ofte markeret ophobning af den fælles galdekanal med medfødt galsten sygdom. Familielle former for cholestase, manifesteret i nyfødt periode.
I galdevejen er det første tegn på misdannelse gulsot, der stædigt vokser i naturen, ledsaget af kløe i huden, hvor børnene er meget rastløse og irritable. Størrelsen og tætheden af leveren øges gradvist, forandringernes natur ændrer sig - det bliver helt eller delvis misfarvet.
Principper for behandling af hyperbilirubinæmi
Principper for behandling af hyperbilirubinæmi:
- eliminering af hovedårsagen til den patologiske stigning i serum bilirubin niveau;
- forebyggelse af bilirubin i serum
- metoder til fremme af fjernelse af bilirubin. De vigtigste behandlingsmetoder svarende til disse principper er substitutions blodtransfusion og fototerapi. Andre behandlinger, der tidligere har været anvendt, anses for ineffektive.
På trods af at den primære behandling af hyperbilirubinæmi udføres på barselshospitalet, bør enhver læge have en ide om disse behandlingsmetoder.
Udskiftning af blodtransfusion. Udskiftelig blodtransfusion udføres normalt med hæmolytisk sygdom hos den nyfødte på grund af uforenelighed med Rh-faktor eller blodgruppe. Beslutningen om at erstatte blodtransfusion er lavet ud fra et sæt fakta:
- historie undersøgelse;
- resultaterne af undersøgelsen af serum for antistoffer;
- kliniske manifestationer med stigningshastigheden af bilirubin mere end 17 μmol / l / time;
- hvis hæmoglobinniveauet i ledningsblod er lavere end 110 g / l.
Lysbehandling. Fototerapi er blevet brugt i over 30 år til behandling af neonatal gulsot uden negative konsekvenser. For første gang blev de positive effekter af sollys og kunstig belysning på at reducere graden af gulsot hos nyfødte beskrevet i 1958. Siden da har fototerapi været den primære metode til behandling af nyfødte gylle over hele verden. Under indflydelse af lys bliver indirekte bilirubin fra et fedtopløseligt stof, som er giftigt for hjernen, en ikke-toksisk vandopløselig form. Jo større overfladen af kroppen er belyst, desto stærkere er virkningen af at reducere toksicitet. I denne henseende bør barnet, når der udføres fototerapi, være så meget som muligt nøgent, men opvarmet (til dette formål brug kuvebrud). Øjnene og kønsorganerne skal beskyttes mod de toksiske virkninger af den blå fraktion af lys. Varigheden af fototerapi kan være fra 1 til 3 dage, afhængigt af faldet i koncentrationen af bilirubin.
De vigtigste bestemmelser for fototerapi: Hvis koncentrationen af indirekte bilirubin kan nå giftige niveauer. I sygdomme i leveren og obstruktiv gulsot er fototerapi kontraindiceret.
Infusionsterapi til hyperbilirubinæmi. Indirekte fedtopløselige bilirubiner har en toksisk virkning, så dets niveau i blodserum kan ikke reduceres ved administration af glucoseopløsninger. Formålet med parenteral administration af væske til en nyfødt med gulsot bestemmes af andre indikationer:
- der er et opkastnings- og opkastningssyndrom;
- væske går tabt under fototerapi
- Der er tilstande, der kræver infusionsterapi (for eksempel sepsis, gastroenteritis).
Induktion af hepatiske enzymer med phenobarbital. I øjeblikket behandles ikke nyfødte med gulsot med phenobarbital.
Behandlingsmetoder, der reducerer bilirubins enterohepatiske kredsløb. Der er ingen stoffer eller andre lægemidler, der reducerer bilirubins enterohepatiske kredsløb.
Alle undersøgelser i litteraturen om effektiviteten af lægemidler, som forbedrer den enterohepatiske cirkulation, binding og absorption af bilirubin, såsom aktivt kul, agar, cholesteramin, Essentiale-forte osv., Er ikke videnskabeligt sunde ud fra bevisbaseret medicin.
Hvis hudens hudløshed øges, hudens bleghed øges eller skyggen af yellowness ændres, tilstanden forstyrres, er det nødvendigt at starte undersøgelsen af barnet for at klarlægge dannelsen af hyperbilirubinæmi.
Observation af et barn med gulsot af nyfødte i ambulant indstilling
Hvis barnet er afladet på den tredje dag, er det nødvendigt at undersøge ham hjemme, indtil han når 120 timer (5 dage) og senere flere gange indtil tiendedagen af livet (efter den tiende dag i livet er der næsten ingen bilirubinfarvning af hjernen, hvilket er den mest forfærdelige gulsot komplikation af nyfødte). Derudover er det i denne periode, at symptomerne på hepatitis, kolestase og andre mere sjældne sygdomme og tilstande, der forekommer med symptomer på hyperbilirubinæmi, som kræver særlig intervention, fremkommer. En uddannet sygeplejerske kan udføre undersøgelser af barnet og rapportere resultaterne af hans observationer til den lokale læge. Dette vil gøre det muligt at strukturere og gøre mere logisk og rimelig den første observationsperiode for barnet.
Når du undersøger en nyfødt med gulsot, skal du svare på følgende spørgsmål.
1. Hvornår syntes gulsot?
2. Hvad er barnets generelle tilstand?
3. Hvad er gulsotets natur (skygge)?
4. Hvordan ændres størrelsen af leveren og milten?
5. Hvad er farven på urin og afføring?
6. Er der hæmoragiske manifestationer?
Ved hvert besøg (5, 7, 10 dag i et barns liv) på ambulant kortet bør en sygeplejerske notere dynamikken i barnets helbredstilstand, typen af fodring, tilstedeværelsen og forandringen af arten af regurgitation, leverens og miltens størrelse, urinfarvet og afføringen.
I fysiologisk gulsot kan vurderingen af bilirubin i ambulant indstilling udføres ved hjælp af den modificerede Cramer skala. Det vides, at farvning af huden har en karakteristisk dynamik fra top til bund (gulsotudslettelse forekommer også fra bund til top). I fig. 7.1 viser områderne farvning og omtrentlig overensstemmelse med niveauet af bilirubin i blodet.
- Hvis et barn kun har ansigt og hals malet, og resten af kroppen er lyserød (1. zone), overstiger niveauet af total bilirubin ikke 100 μmol / L.
- Hvis farvningsgraden visuelt svarer til 2. zone - ansigt, hals og øvre torso til navlestrengen, svarer niveauet af total bilirubin til 150 μmol / l.
- Når man maler den tredje zone - ansigt, nakke, hele kroppen op til benene - svarer den omtrentlige mængde af bilirubin i serum til 200 μmol / l.
- Den fjerde zone - hele kroppen af barnet er farvet, kun fødderne og palmerne er ikke farvede - niveauet af total bilirubin i blodserum svarer til 250 μmol / l.
- Den femte zone - hele kroppen er farvet, fødderne og palmerne - niveauet af total bilirubin er over 250 μmol / l.
Detektion af farvning i 4. og 5. zone er en alarmerende faktor, især indtil den 10. livsdag, når der er risiko for at udvikle bilirubin encephalopati.
En visuel vurdering af gulsot på Kramer-skalaen bør udføres ved hvert besøg for at overvåge sygdommens dynamik - dets reduktion indikerer den korrekte forløb af processen, og stigningen kræver akut lægehjælp og en beslutning om terapi.
En visuel vurdering af niveauet af farvning udføres i dagslys: barnet skal være helt nøgent, udfør let tryk på huden.
Modificeret Cramer Scale
Et eksempel på en klinisk beskrivelse af barnets tilstand i et ambulant kort med protektion: "Et barn har 6 dage i livet (3. inspektion derhjemme). Gulsot fra anden livsdag. Den generelle sundhedstilstand er tilfredsstillende, barnet er aktivt, bevægelsen i sin helhed, når den udfoldes, straks vågner op og strækker sig, vedtager en bøjningspose. Udelukkende på amning, fodret på efterspørgslen, anvendt på brystet korrekt, spyt op sjældent, i løbet af tiden for at se regurgitationen voksede ikke. Gul hud på en lyserød baggrund uden at øge, på Kramer skalaen - 2. zone. Leveren er +0,5 cm, kanten er blød, milten er ikke håndgribelig, afføringen er gul med et strejf af grønt, efter hver fodring er urinen lys. Konklusion: fysiologisk gulsot hos et barn fortsætter normalt. "
En sådan rekord giver omfattende information om barnet og giver dig mulighed for at bestemme taktikken i dets ledelse og behovet for enhver behandling.
Et alternativ til at bruge Kramers visuelle skala er at bestemme transkutant bilirubin ved at beregne det transkutane bilirubinindeks.
Transkutan metode til bestemmelse af niveauet af bilirubin. Bilirubins evne til at ændre hudfarve med stigende koncentration gjorde det muligt at udvikle og introducere i ikke-invasive transkutane (transkutane) enheder til medicinsk praksis til bestemmelse af bilirubin. Transkutan bestemmelse af niveauet af bilirubin i serum er baseret på, at der er et direkte forhold mellem koncentrationen af bilirubin i blodet og i huden. Bilirubin har en udtalt gul farve, hudfarven varierer afhængigt af indholdet af bilirubin i det. Da der ikke er nogen standarder for koncentrationen af bilirubin i huden (og næppe kan oprettes), er instrumenter til transkutan bestemmelse af bilirubin i huden kalibreret i vilkårlig enheder, der er navngivet i overensstemmelse med internationalt praksis "transkutant bilirubinindeks".
Fordele ved metoden:
- tilgængelighed, brugervenlighed, bærbarhed af enheden;
- evnen til at udføre flere målinger i løbet af dagen af ethvert omsorgsfuldt personale (sygeplejerske, forældre)
- Ikke-invasivitet og smertefrihed for et barn, uanset deres HB, kropsvægt og livsdag;
- evnen til at styre gulsotens gang for objektivt at bestemme dets vækst og formindskelse
- evnen til at bruge enheden i ambulant og hjemme for at kontrollere strømmen af gulsot.
Det er vigtigt!
Transkutan bilirubinometri giver dig mulighed for at måle niveauet af bilirubin i dermis og ikke i serum, så værdien af det transkutane bilirubinindeks kun overfører dynamikken i hyperbilirubinæmi.
Hospitalisering af et barn med langvarig hyperbilirubinæmi er kun angivet i følgende tilfælde:
- Forværringen af barnet
- serum bilirubin mere end 200 μmol / l uden tendens til at falde eller når det stiger (mere end 3. zone på Cramer skalaen efter 7-10 dagen)
- andel af direkte bilirubin mere end 20% af niveauet af totalt serum bilirubin;
- forstørret lever og / eller milt
- Tilstedeværelsen af mørk urin og misfarvede afføring.
Således er hovedproblemet med at styre gulsot af nyfødte på den ene side den høje frekvens af ukomplicerede former, der kræver optimal pleje og fodring uden brug af medicin. På den anden side er risikoen for komplikationer i tilfælde af savnet patologisk hyperbilirubinæmi så stor, at det pålægger læger en overansvar, når man foretager en diagnose og vælger en behandlingsmetode. For ikke at gå glip af de forfærdelige symptomer og undgå mulige fejl, er det uhensigtsmæssigt at stole på erfaring og intuition, og det er bedre at bruge en klar algoritme af handlinger, som er beskrevet ovenfor, vedtaget i verdenspraksis og giver dig mulighed for at udføre al det nødvendige forskning afhængigt af barnets dag og de symptomer, der er opstået. Dette gør det muligt at forhindre bilirubin encephalopati med kompliceret indirekte hyperbilirubinæmi af nogen art, foretage en rettidig diagnose og skitsere en plan for yderligere behandling og observation. Ved hjælp af observationsalgoritmen gør det også muligt for et stort antal nyfødte med fysiologisk gulsot at undgå unødvendige og sommetider farlige indgreb, såsom infusioner, medicin (phenobarbital), indlæggelse til behandling, som adskiller ham fra moderen og begrænser amning.
Plejehjem for nyfødte i ambulant indstilling. Ed. DI Zelinsky. 2010.