Vaskulære leversygdomme

Leverkarsygdomme

Professor Ambalov Yuri Mikhailovich - Doctor of Medical Sciences, leder af afdelingen Infektionsmedicinsk RostGMU, medlem af RAE, formand for Foreningen af ​​smitsomme sygdomme Rostov-regionen, leder af Rostov gren af ​​PAE, Chefkonsulent hepatologi Center for Rostov ved Don, læge, hepatolog højere kategori

Irina Y. Khomenko - Kandidat for Medicinsk Videnskab, leder af Infectious Diseases Unit 4 i Municipal Healthcare Institution "Urban Hospital nr. 1 opkaldt efter. NA Semashko, Rostov-til-Don ", Chief Freelance Specialist-Hepatologist, Rostovregionens Sundhedsministerium, Medlem af det Russiske Forening for Leverets Studie (ROPIP), Infectiolog, Hepatolog med højeste kvalifikationskategori

Bogen: "Sygdomme i leveren" (SD Podymova; 1981)

Leverkarsygdomme

Portal venetrombose (pilletromboz)

Trombose af portalvenen kan lokaliseres i sine forskellige afdelinger, herunder miltgrene.

Trombusdannelse i portalvenen fremmes ved langsom strøm og lavt blodtryk, ventiler, bihuler og ampullære udvidelser i karret, fraværet af pulsering. Piletrombose er oftest en komplikation af forskellige sygdomme: Levercirrhose, polycytæmi, enterocolitis, appendicitis, hæmorider, der fører til dannelse af trombose i det mesenteriske og hæmorrhoide system. Trombose fremmes af nye formationer af leveren, kræft i bugspytkirtlen, som mekanisk klemmer portåven. I nogle tilfælde forbliver årsagen til trombose ukendt; idiopatisk piletrombose udgør 13-61% af alle tilfælde af trombose i portalvejen [Blyuger AF, 1975].

Det kliniske billede af portåve-trombose er forskelligartet og afhænger af hastigheden af ​​blodproppdannelse, lokalisering, graden af ​​vaskulær okklusion, udvikling af sikkerhedsanastomoser.

Akut trombose i portalvenen er mere almindelig ved polycytæmi, levercirrhose og efter splenektomi. Pludselige mavesmerter, kvalme, hematemese, sammenbrud. Ved involvering i miltvenerprocessen vises smerter i venstre hypokondrium og en akut udvidelse af milten. Allerede i løbet af de første timer kan væske ophobes i bukhulen, i nogle tilfælde hæmoragisk. Blod leukocytose detekteres. Resultatet er ofte dødeligt.

Kronisk piletrombose udvikler sig i lang tid, fra flere måneder til flere år. Det kliniske billede i indledende fase bestemmes af smerter af varierende intensitet i højre hypokondrium, epigastriske region, i milten. Ofte er det første symptom gastrointestinal blødning. I de fleste tilfælde er milten forstørret; udvidelse af leveren, undtagen i tilfælde af cirrose, er ukarakteristisk.

I den udviklede fase hersker gastrointestinal blødning i det kliniske billede, ofte gentaget, splenomegali udvikler sig, undertiden forekommer miltbrud. Trombose forbundet med cirrose er præget af vedvarende dekompensation og progressiv portalhypertension.

Laboratoriedata afhænger i vid udstrækning af graden af ​​involvering i leveren. I tilfælde af ukompliceret trombose ændres indekserne for de funktionelle leverforsøg ikke. Prognosen er ugunstig.

Døden opstår ved gastrointestinal blødning, intestinalt infarkt. Hepatisk koma, udvikling af nyre- og leverfare.

Diagnose. Akut piletrombose bør antages, når portalhypertension pludselig fremkommer efter abdominalt traume, operationer på lever og portalsystem. Kronisk piletrombose kan mistænkes ved pludselig udvikling af ascites og symptomer på portalhypertension hos patienter med cirrose eller levercancer. Kriterier for en pålidelig diagnose er data splenoportografii, og i mangel af milt-celiacografi. Ved idiopatisk trombose kan laparoskopi være afgørende for diagnosen: uændret lever påvises med veludviklede collaterals, ascites og en forstørret milt. Ved thrombose i miltvenen er der tydeligt opdagede dilaterede vener i maven (figur 93).

Leverkarsygdomme

Behandling af akut piletrombose består i kombineret anvendelse af antikoagulantia og fibrinolytika: heparin i en dosis på 15.000 U / dag indgives intravenøst ​​i kombination med fibrinolysin ved 30.000 U / dag. Derudover anbefales indirekte virkning antikoagulantika.

Behandling af kronisk portaltrombose af tumorens genese af tumoren skal være kirurgisk; hvis portalens trombose udvikler sig på baggrund af levercirrhose, udføres der konservativ behandling.

Tromboflebitis i portalvenen

Trombophlebitis i portalvenen (akut pylephlebitis) er et purulent nederlag i portalvenen, som komplicerer mange inflammatoriske sygdomme i maveskavheden og det lille bækken. Pylephlebitis udviklet med destruktiv blindtarmsbetændelse, pancreatitis, ulcerativ colitis, hæmorider, cholangitis, maligne tumorer, endocarditis, intestinal tuberkulose, sepsis og postpartum umbilical sepsis hos nyfødte. Pylephlebitis spredes til hele portalvenen eller fanger dens individuelle sektioner, med involvering af de intrahepatiske områder i portalvenen, dannes flere leverabcesser.

Det kliniske billede er en pludselig skarp forringelse i løbet af den underliggende sygdom: feber feber fremstår med kuldegysninger og hælde sved, skarp smerter i maven, hos 7 af patienter ikterichnost sclera og mild gulsot. Leveren er forstørret, smertefuld ved palpation, milten forstørres med involvering af miltvenen i processen. I blodet øgede anæmi, leukocytose med et skifte til venstre, kraftigt ESR. Funktionelle leverprøver ændres hos mindre end halvdelen af ​​patienterne, med hyperbilirubinæmi, dysproteinæmi, forhøjet AJIT, ACT og alkalisk fosfatase hyppigere.

Sammen med fulminantforløbet kan sygdommen vare i flere uger og måneder med udviklingen af ​​hepatocellulær insufficiens og hepatorenalsyndrom.

Diagnosen er baseret på en kombination af smerter i den rigtige hypokondrium, gulsot og septisk temperatur hos patienter med purulente sygdomme i maveskavheden og det lille bækken. Differentiel diagnose udføres med kolangitis, septisk endokarditis, lymfosarcoma.

Behandling: store doser af bredspektret antibiotika. Udvælgelsen af ​​blodkultur gør det muligt at tage højde for mikrofloraens følsomhed ved antibiotikabehandling. Symptomatisk behandling er udpegelse af lægemidler, der forbedrer metabolisme af leverceller. Forebyggelse af pylephlebitis består i rettidig påvisning og behandling af purulente sygdomme i abdominale organer.

Cavernomatose i portalvenen

Cavernomatose i portalvenen - den patologiske tilstand af selve blodåren og omentumet; det giver anledning til særlige strukturelle elementer, der ligner et netværk af talrige mindste fartøjer med en lille lumen, eller væv med en form for cavernøs angioma udvikler sig. De fleste forfattere overvejer cavernous vækst som organiserede og recanaliserede blodpropper, som nydannede sikkerhedsfartøjer deltager i. I den medfødte form af sygdommen er processen forbundet med overført intrauterin thrombophlebitis.

Kliniske manifestationer bestemmes af lokaliseringen af ​​processen - fra små segmenter af portalvenen til udbredt kavareformation, der strækker sig fra muldåvenes gate til hovedgrenene og endda inklusiv intrahepatiske grene. Også lokaliseret proces beskrives kun i milt eller mesenterisk ven. Ved involvering af små portioner af portåven kan sygdommen opstå latent. Ofte udvikler portalhypertension kompliceret ved intern blødning, intestinalt infarkt eller dødelig leverkoma. Diagnosen er baseret på angiografisk undersøgelse.

Behandlingen af ​​sygdommen er kirurgisk.

Sygdom og Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari-sygdommen - den primære udslettende endoflebitis i levervejerne med trombose og deres efterfølgende okklusion samt afvigelser af udviklingen af ​​leverveverne, hvilket fører til forstyrrelser i udstrømningen af ​​blod fra leveren.

Budd-Chiari-syndrom, sekundær svækkelse af blod udstrømning fra leveren af ​​en række patologiske tilstande: peritonitis, tumorer, pericarditis, trombose og anomalier i den nedre vena cava, cirrhose th fokale læsioner i leveren, visceral migrerende tromboflebitis, polycytæmi. I begge former er symptomer på portalhypertension og leverskader førende. Der er ingen konsensus om, at det er hensigtsmæssigt at skelne Chiari's sygdom fra Budd-Chiari syndrom.

Endoflebitis af levervejer udvikler sig ofte med medfødte anomalier i leveren, dets udvikling fremmes af skader, forstyrrelser i blodkoagulationssystemet, fødsel og kirurgiske indgreb.

Anatomisk åbenbaret proliferation af den indre foring af levervejerne, der begynder nær deres mund eller i den inferiora vena cava nær sammenløbet af levervejerne, begynder processen til tider i de små intrahepatiske grene af levervejerne. Der er akutte og kroniske sygdomsformer.

Den akutte form begynder pludselig med udseendet af intens smerte i epigastrium og højre hypokondrium, opkastning, og leveren stiger. Da sygdommen udvikler sig hurtigt over flere dage, stiger ascites, som ikke kan behandles med diuretika, ofte hæmoragiske, nogle gange i kombination med hydrothorax. I terminalfasen er blodig opkastning. Ved involvering i processen med den ringere vena cava fremkommer ødem i nedre ekstremiteter, og de subkutane abdomen vener udvides. Døden opstår med hepatisk koma, trombose af de mesenteriske vener med diffus peritonitis.

I sygdommens kroniske form forbliver endoflebitis i leverårene asymptomatiske i lang tid, ofte kun en stigning i leveren detekteres, og der opstår smerte i den rigtige hypokondrium og opkastning. På det udviklede stadium øges leveren, bliver tæt, i nogle tilfælde fremkommer splenomegali, dilaterede vener på den fremre abdominale væg og brystet. I terminalfasen udtales symptomer på portalhypertension: ukontrollabelt akkumulerende ascites, der kræver gentagen punktering, blødning fra spiserørets spidser, hæmorøsale åre. Syndrom af den ringere vena cava kan udvikle sig. Patienter dør af hepatisk koma, mesenterisk trombose.

Diagnose. Pålidelig diagnose er tilvejebragt af data fra angiografiske undersøgelser - lavere kavografi og venohepatografi. Sygdommen skal differentieres med konstrictive perikarditis, tuberkuløs peritonitis, cirrose.

Den følgende observation er et eksempel på den kroniske form af Budd-Chiari sygdom. Der henvises til de væsentlige differentialdiagnostiske vanskeligheder, der er opstået ved at skelne sygdommen fra levercirrhose og polycytæmi.

Patient S., 21 år, blev optaget til hospitalet den 30. august 74, til undersøgelse med en formodentlig diagnose af levercirrhose.

I juni 1972 blev en 5 måneders graviditet kompliceret af nephropati (ødemer og hypertension) og endte med spontan abort. Ødemet forsvandt, blodtrykket vendte tilbage til det normale, men svagheden forblev, moderat åndenød i ro. I juli 1973 udviklede sværhedsgraden i den epigastriske region, kvalme, og i oktober 1973 udviklede ascites diuretisk behandling var ineffektiv. I november 1973 - februar 1974 blev levercirrhose mistænkt i byens hospital, men en punkteringsbiopsi afslørede et mønster af kronisk hepatitis og fibrose. Præparonprednone og diuretika gav ikke forbedring. I juli 1974 optrådte smerter i den epigastriske region og højre hypokondrium.

Ved optagelse mærket emaciation udtales lip cyanose. Systolisk murmur ved hjertepunktet, takykardi op til 100 slag / min. Forstørrede saphenøse vener i mavemuren, navlestang. Ascites. Leveren strækker sig 6 cm fra under costalbuen, moderat tæt, kanten er spids. Milt forlader 6 cm fra hypochondrium, moderat tæt.

Erythrocytter 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hæmoglobin 173 g / l, leukocytter 12 * 10 ^ 9 g / l, formlen er normal, ESR 4 mm / h. I leverfunktionens studie: bilirubin 41,5 μmol / l (2,4 mg%) er reaktionen direkte, det samlede protein er 65 g / l, albumin 45,2%, globuliner: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, ved - 24,5%. Røntgenundersøgelse af stigning i hjerte afslørede ikke, udvidelse af blodårer og mave er det ikke afsløret.

Således forblev diagnosen uklar. Vedvarende ascites med moderate ændringer i leverfunktionstest, passede erythrocytose ikke ind i billedet af levercirrhose.

Der var en antagelse om polycytæmi, Budd-Chiari sygdom og blodproppens trombose. Stern punktering elimineret polycytæmi. Når splenoportografi hovedkarrene ikke ændres, er de intrahepatiske grene af portalvenen lidt deformerede, et tydeligt udtrykt billede af cirrose observeres ikke. Portalens blodgennemstrømning er inden for normale grænser, intra-splenisk tryk er 30 mm vand. Art.

Der blev foretaget en angiografisk undersøgelse. Cavagrafia afslørede udslettelse af lumen af ​​den ringere vena cava i området for det hepatiske segment. På dette niveau, såvel som under sammenløbet af levervejerne, blev venøse collateraler fundet (figur 94). Hepatisk venekateterisering mislykkedes.

Leverkarsygdomme

Patienten blev drevet; overlejret splenorenal anastomose. Den postoperative periode blev kompliceret af hepatisk koma, hvorfra patienten ikke kunne fjernes.

En obduktionsundersøgelse afslørede endoflebitis af leverenveerne med deres udslettelse samt udslettelse af en del af den ringere vena cava ved sammenløbet af leveråre.

I ovenstående observation tillod kun en speciel angiografisk undersøgelse os at udelukke den forventede diagnose af levercirrhose og at opnå pålidelige kriterier for Budd-Chiari-sygdommen i terminalfasen med trombose af den ringere vena cava.

I undtagelsestilfælde kan sygdommen vare i flere år ledsaget af tilbagefald og remissioner med dannelse af levercirrhose, særskilt yellowness af huden og slimhinderne, og afvigelser af funktionelle leverprøver opdages.

Behandling. I mangel af leversvigt indikeres kirurgisk behandling - indførelsen af ​​en vaskulær anastomose (portocaval, splenorenal), miltets overførsel til pleurhulen, lymfogen anastomose. I tilfælde af stenose af den nedre vena cava eller dens membranøse fusion, trans-atriel membranotomi, anvendes ekspansion af den stenotiske region eller bypass af vena cava med højre atrium. Konservativ behandling består af at ordinere lægemidler, som forbedrer metabolismen af ​​leverceller, diuretika og aldosteronantagonister. Ifølge indikationer er antikoagulanter og steroidhormoner ordineret.

Veno-okklusiv sygdom

Veno-okklusiv sygdom opstår på grund af akut blokering af små og mellemstore grene af levervejerne, som samler sin klinik og patogenese med Budd-Chiari's sygdom.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) og MN Khanin (1948) gav en klar klinisk og morfologisk karakterisering af denne sygdom for første gang, senere blev hans nosologiske uafhængighed bevist af værkerne fra G. Brass et al. (1954-1959). Etiologien af ​​sygdommen er forbundet med eksponering for et antal hepatotoksiske alkaloider af planter af slægten Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. I Sovjetunionen forårsager venøs okklusiv sygdom oftest alkaloid heliotropen. Heliotrope pubescent vokser i Usbekisk, Tadsjikisk, Kasakhisk, Kirgisisk, såvel som den armenske, Aserbajdsjan SSR, i den sydøstlige del af RSFSR, i Krasnodar Territory og i udlandet i Afghanistan, Iran, Indien, Arabien. Det største antal beskrivelser af veno-okklusiv sygdom i udenlandsk litteratur gælder for børn i områder i Jamaica, Sydafrika, Australien, Israel, Egypten. Nogle tilfælde beskrives hos voksne i Amerika, Europa under navnet "udslettende endoflebitis".

Morfologisk undersøgelse afslører en stigning i leveren afhængigt af varighed og egenskaber ved processen. Overfladen af ​​leveren er ofte lidt ujævn eller krøllet på skåret - groft muskatnød. Af og til er vener i portalsystemet blokeret på snitfladen. I vaskulærvæggen af ​​de intertrabeculære kapillærer bestemmes subendotelialødem efterfulgt af kollagenisering. Erythrocyter akkumuleres i lumen af ​​de ændrede kapillærer, som bliver til "hyaline" masser, og at lukke beholderne forstyrrer den normale cirkulation i leveren. Centrale vener er også genstand for en skarp forandring, i langt avancerede tilfælde taber de deres struktur. Destruktive ændringer begynder med den centrale del af de hepatiske lobulaer. Nekrobiotiske ændringer spredes gradvist til periferien. I de sidste faser indfanger nekrose mere end halvdelen af ​​leveren parenchyma, hypertrofierede og binukleære celler forekommer på periferien af ​​lobulerne. I sygdommens kroniske forløb udvikles centralcellulær fibrose, fortykkelse af vævene i leverårene og nekrose i levercellerne.

Klinisk billede: smerter i den epigastriske region og højre hypokondrium ofte kedelige, sjældent paroxysmale. Forøgelse af smerte bidrager til fysisk arbejde, gå, ride. Samtidig forekommer dyspeptiske lidelser i form af kvalme, opkastning af mad med en blanding af slim, i nogle tilfælde er der blodig opkastning. Indikationen i historien om forekomsten af ​​dyspeptiske lidelser efter at have spist bittert brød er af stor betydning for diagnosen. Temperaturen hæves ofte til subfebrile og febrile tal. Der er en skarp svaghed, patienten taber sig. Det vigtigste symptom på veno-okklusiv sygdom er hepatomegali med nedsat leverfunktion. Ascites i denne sygdom er et meget hyppigt symptom, men ikke obligatorisk. Den pre-atcytiske periode varer fra 2 uger til en måned. Ascites er normalt massiv uden perifert ødem. Vises ikterichnost sclera, undertiden gulsot. Patienten kan dø med symptomer på hepatocellulær insufficiens, muligvis dannelsen af ​​levercirrhose med portalhypertension. Ca. 1/3 af patienterne genvinder i 4-6 uger [Ismailov N., 1948].

Diagnostisering af veno-okklusiv sygdom er altid vanskelig. En indikation af massesygdomme ved brugen af ​​bittert brød, mel, afl fra samme kilde er af væsentlig betydning. Anerkendelse af isolerede tilfælde af sygdommen oplever betydelige vanskeligheder.

Symptomatisk behandling, med udvikling af portalhypertension, anvendes kirurgisk behandling.

Cruveiller - Baumgarten syndrom

Dette syndrom skyldes ikke-snittet af navlestrengen og ledsages af en skarp udvidelse af mavesårene i form af et "maneterhoved", en stærk venøs støj, der høres i navlen, portalhypertension.

Eksistensen af ​​en uafhængig sygdom med en medfødt anomali af portalveinsystemet, leveren og den resterende navlestreng er for tiden under opvågning. Normalt udvikler Cruveiller-Baumgarten syndrom for anden gang hos patienter med levercirrhose under intrahepatisk portalblokering og rekanalisering af navlestrengen. Det kan også observeres med endoflebitis i leverenveerne med processen spredes til den ringere vena cava, og i disse tilfælde udvikler levercirrhose også.

Det kliniske billede af smerte i højre øvre kvadrant, dyspeptiske lidelser, flatulens. Hyppig blødning fra spiserøret i spiserøret og maven, melena.

Hovedsymptomerne er en kraftig udvidelse af blodårernes blodårer i form af "hovedkvaliteter", støj i navlen mod baggrunden for skarp portalhypertension hos patienter med mikronodulær levercirrhose. Samtidig kommer store ascites og stærkt forøget milt frem til lys. Venøs støj i navlen når en betydelig intensitet, den hedder "djævelens støj". På fonogrammet defineres det som udifferentieret, ikke forbundet med hjerteaktivitetscykler, med et maksimum i højfrekvensområdet. Disse egenskaber gør det muligt at skelne mellem den støj, der høres i Cruveiller-Baumgarten syndromet fra den støj, der er forårsaget af hjertefejl og den arteriovenøse anastomose mellem portåven og leverarterien. Indikatorer for funktionelle test afhænger af sværhedsgraden af ​​levercirrhose.

Diagnosen bekræftes af dataene fra splenoportografi og cavaugrafi. Prognosen er ugunstig, dødsårsagen er blødning, hepatocellulær insufficiens.

Behandlingen af ​​Cruveiller-Baumgarten syndrom ligner behandling af cirrose med svær portalhypertension.

Vaskulære læsioner i leveren

Leverens vaskulære sygdomme kan skyldes skade på forskellige dele af kredsløbssystemet: kapillærer (sinusoider), arterielengen (fra niveauet af store arterier til arterioler), portalsårets skibe (fra store grene til venuler) og venesystemet (fra det centrale til leverenåerne).

Mikrovaskulaturens patologi har karakteren af ​​en diffus læsion af parenchymen, medens inddragelsen af ​​store blodstammer er begrænset.

Foredraget dækker kun sygdomme i portalsystemets skibe og leverveje. Hovedfokus er på trombose.

Sygdom i portalens vene-system

Disse omfatter udvikling af intrahepatisk portokaval fistel og obstruktion af portalvenen og dens grene.

Intrahepatiske portokavalnyfistler udvikler sig ofte på baggrund af portalhypertension. Medfødte fistler er yderst sjældne. Når et stort volumen blod er shunted (over 60%) fra portalveinsystemet, kan encefalopati forekomme.

Et fald i blodgennemstrømning gennem portåtsystemet kan føre til en nodulær ændring af leveren struktur, der ligner flere fokal nodal regenerativ hyperplasi.

Det er tilrådeligt at skelne mellem obstruktionen af ​​portalens hovedstamme og hindringen af ​​dets grene. Udviklingen af ​​sidstnævnte kan fremmes af fire forskellige faktorer, hvoraf de to første er de mest almindelige:

  1. kronisk leversygdom ledsaget af portalbetændelse og fibrose
  2. schistosomiasis, kompliceret ved embolisering af portalens grene med parasitære æg og obstruktion af granulomer og vækst af bindevæv;
  3. utilstrækkelig undersøgt tilstand, hvor primær udslettning af portræt-venuler antages at udvikle sig ("ikke-cirrhotisk portalhypertension", "hepatisk portalcirrhose", "idiopatisk portalhypertension");
  4. medfødt leverfibrose, arvet på en autosomal recessiv måde.

Obstruktion af store leveråre kan skyldes deres inflammatoriske kompression, for eksempel i tilfælde af pankreatitis, kompression og vækst af lever, galdekanaler og bukspyttkjertel i en tumor. Disse er de mest almindelige årsager til nedsat portal blodgennemstrømning.

En alternativ mekanisme er trombose, som betegnes af udtryk.

"pylephlebitis" - i den akutte fase og "cavernoma" - i kronisk.

Ifølge moderne synspunkter er venøs trombose summen af ​​medfødte eller erhvervede prokoagulerende lidelser og virkningen af ​​lokale faktorer.

Listen over medfødte koagulationsforstyrrelser indbefatter en mangel på naturlige koagulationsinhibitorer, faktor II og V, mens erhvervede lidelser indbefatter myeloproliferative sygdomme, antiphospholipid-syndrom, paroxysmalt nattlig hæmoglobinuri de ledsager også inflammatoriske og onkologiske sygdomme og er præget af brugen af ​​orale præventionsmidler, graviditet og hyperhomocysteinæmi.

For at detektere en myeloproliferativ sygdom kan der kræves særlige teknikker. Hos 60% af patienterne med venøs trombose i de indre organer er der konstateret hyperkoagulation. I 25% er indflydelsen af ​​lokale faktorer af afgørende betydning. Kombinationen af ​​årsagssygdomme i trombose i portalvenen findes 30 gange oftere end i fraværet. I 20% af tilfældene finder udviklingen af ​​trombose ikke en udtømmende forklaring.

I vores erfaring er myeloproliferative sygdomme og protein S-mangel de førende etiologiske faktorer af trombose i portalveinsystemet. Hver af dem opdages hos ca. en fjerdedel af patienterne.

Blodforsyningen i tarmen over niveauet af trombose i portalvenen (langs blodbanen) forbliver tilfredsstillende, så længe blodstrømmen gennem de bueformede kar i tarmene opretholdes. Hvis de er trombosed, udvikles tarm-iskæmi. Dette skyldes sandsynligvis, at der ikke er vaskulære collaterals.

Konsekvensen af ​​iskæmi kan være tarmdannelse med udviklingen af ​​peritonitis, multipel organsvigt og i en fjerdedel af tilfælde - død selv efter resektion af den nekrotiserede del af tarmen.

I modsætning hertil, under niveauet af trombose, udvikles ingen klinisk signifikant nedsat leverfunktion, da blodtilførslen opretholdes på grund af en stigning i blodgennemstrømningen gennem leverarterien (på grund af udvidelsen af ​​dets grene) og udviklingen af ​​portal collaterals (som selvfølgelig udgør den såkaldte hul). Portalens blodgennemstrømning opretholdes ved at forøge perfusionstrykket.

Kliniske manifestationer af nedsat venøs blodgennemstrømning i 90'erne ændret sig. Andelen af ​​patienter med mavesmerter er steget, mens andelen af ​​patienter med spiserørblødning er faldet. Dette kan forklares ved en øget effektivitet ved tidlig diagnose gennem forbedrede billedbehandlingsteknikker.

Anerkendelse af trombose blev lettet ved anvendelse af spiral computertomografi og ultralydscanning. Gastrointestinal blødning og tilbagevendende trombose er de vigtigste kliniske manifestationer af portal-venetrombose, i nogle tilfælde forårsager et dødeligt udfald.

Moderne metoder til behandling af patienter med portalhypertension syndrom ved anvendelse af farmakologiske eller endoskopiske metoder har vist deres effektivitet i behandlingen og forebyggelsen af ​​gastrointestinal blødning. Samtidig betragtes antikoagulant terapi som en sikker og effektiv metode til forebyggelse af gentagelse af trombose. Det hjælper også med at genoprette blodgennemstrømningen i de tidlige stadier af trombose.

Forringet blodgennemstrømning i leveren

Disorders af denne type udvikles sædvanligvis på grund af obstruktion af leveråre. Udtrykket "krænkelse af venøs udstrømning fra leveren" anbefales at give præference for udtrykket "Budd-Chiari syndrom" for at henvise til obstruktionen af ​​hepatiske venuler, vener eller terminale del af den ringere vena cava.

Obstruktion, begrænset af niveauet af hepatiske venules, kan udvikles ved en eller to mekanismer: som en ikke-trombotisk okklusion (veno-okklusiv sygdom) og som en trombose.

Veno-okklusiv sygdom er normalt forårsaget af eksponering for toksiske faktorer:

  • forberedelse til knoglemarvstransplantation ved hjælp af kemoterapi og strålebehandling
  • immunosuppressiv terapi med azathioprin og kortikosteroider efter transplantation;
  • tager nogle plantealkaloider.

Trombose af hepatiske venuler udvikler sig sjældent.

Obstruktion af leverenes store blodårer kan forårsage mekanisk kompression, herunder inflammatorisk infiltration (for eksempel i amebisk leverabces), spiring af en malign tumor, invasion af echinococcus. Imidlertid er den mest almindelige årsag til overtrædelse af udstrømningen af ​​blod gennem leverenveerne trombose.

Der er tre typer af trombose, afhængigt af det stadium, hvor en frisk thromb er detekteret, lokaliseret fibrose, fuldstændig udslettning af venen.

Aktuelt etablerede årsagssygdomme i leverveve-trombose svarer til de af trombose i portalvejen, selvom under disse forhold deres frekvens er forskellig. Af stor betydning er myeloproliferative sygdomme, protein C-mangel, faktor V og antiphospholipidsyndrom. Lokale faktorer registreres sjældent. Brug af orale præventionsmidler og graviditet kan forværre indflydelsen af ​​en skjult årsagsfaktor.

Obstruktion af leveråre kan have to konsekvenser:

  1. en stigning i trykket i sinusoider forårsager udviklingen af ​​portal hypertension syndrom, en stigning i lymfeproduktion, hvilket fører til en akkumulering af proteinrig ascitisk væske og udviklingen af ​​collaterals, hvis funktion er at omgå de sammenstridte levervever og bevare leverperfusion;
  2. pludselige overtrædelser af udstrømningen af ​​blod gennem leverenveerne fører til udvikling af iskæmisk nekrose og leversvigt.

Ujævnlige hepatiske perfusionslidelser kan forklare udviklingen af ​​aktiv levervævregenerering i områder med et understøttet niveau af perfusion. Denne omstændighed fører til dens omfattende transformation.

Levervejstrombose kan have et langt asymptomatisk forløb. Der er ingen klar sammenhæng mellem sværhedsgraden af ​​kliniske og patologiske ændringer. Akutte kliniske manifestationer er normalt forårsaget af akutte kredsløbssygdomme, som overlapper eksisterende kroniske.

Der er tre hovedmuligheder for de kliniske manifestationer af overtrædelser af udstrømningen af ​​blod gennem leverenes lever:

  1. akut - indbefatter udseende af smerter i overlivet, en forøgelse i leveren, niveauet af aminotransferaseaktivitet i blodet, et fald i blodkoagulationssystemets aktivitet, nedsat nyrefunktion
  2. kronisk - forekommer hyppigst, manifesterer sig som en kronisk leversygdom i dekompensationsfasen;
  3. asymptomatisk trombose i levervejen opdages ved en tilfældighed.

Forøgelsen af ​​antallet af patienter med et asymptomatisk forløb er tilsyneladende forbundet med forbedringen af ​​diagnostiske billeddannelsesmetoder og med en forståelse af essensen af ​​sygdommen. I løbet af sygdommen kan enten fuldstændig spontan remission forekomme med sandsynlighed for tilbagefald, eller sygdommen skrider kontinuerligt.

I halvdelen af ​​patienterne er den 10-årige overlevelsesrate mere end 90%, i resten af ​​dem er dødeligheden inden for 10 år 50%; de fleste af dødsfaldene registreret i de første 12-18 måneder siden symptomernes begyndelse.

Prognosen for en patient med trombose i levervejen bestemmes sædvanligvis ved samtidig trombose i portalvejen. Af de andre (uafhængige) faktorer, der bestemmer prognosen, er alder og graden af ​​leverdysfunktion ifølge Childe-Pugh-klassificering vigtig.

På grund af det faktum, at denne patologi ikke er almindelig, kræver effektiviteten af ​​forskellige fremgangsmåder til behandling af levervejstrombose yderligere undersøgelse. Det er logisk at ordinere antikoagulantia til sådanne patienter.

Funktionerne ved symptomatisk behandling til blødning, portalhypertension og ascites skal også undersøges. Hos patienter med en klinisk manifest sygdomsform bør man forsøge at genoprette udstrømningen af ​​blod gennem blodårerne ved konservative behandlingsmetoder, såsom perkutan angioplastik med stentplacering (for ikke-dilateret stenose i leveråre eller inferior vena cava).

Indtil dato er effektiviteten og sikkerheden ved venøs blodstrømgendannelse ved anvendelse af trombolytiske midler i frisk trombose ikke blevet bevist.

Som et middel til at lette manifestationen af ​​kliniske symptomer kan portokaval shunting i mangel af leversvigt foreslås. Det er imidlertid usandsynligt, at denne intervention kan forlænge patientens liv.

Visse forhåbninger er forbundet med en sådan relativt ny behandlingsmetode som den transjugulære portosystemiske shunt (TIPS). Ifølge foreløbige skøn kan levertransplantation i de mest alvorlige tilfælde forbedre patientens 10-årige overlevelsesrate fra 50 til 70%.

Budd-Chiari syndrom, trombose i levervejen og levertilførsel af blod

Navnet på sygdommen - Budd-Chiari syndrom - kommer fra navnene på de forfattere, der beskrev det (engelsk doktor Budd i 1845 og patolog Chiari fra Østrig i 1899). En blodprop, som "går" langs blodbanen, kan ligge i noget blodkar i menneskekroppen. Leverårer er ingen undtagelse, men for at forstå de hændelser, der opstår i leveren, der er relateret til blokering af dets venøse skib, er det nødvendigt at dvæle på leverscirkulationen.

Bevægelse af blod i leveren

Blodcirkulation i leveren kan repræsenteres af tre systemer:

  • Et system, der tilvejebringer blodgennemstrømning til lobula;
  • Et system af fartøjer designet til at cirkulere blod i lobulerne;
  • Et system, hvorved blod sikkert forlader lobula.

Den bærende vej indbefatter portalen (portal) venen, som samler blod fra abdominale organer og leverarterien, som leverer blod fra aorta, som inde i leveren grene i mindre årer og arterier. De trænger ind i loberne (lobar), segmenter (segmenter), passerer mellem lobulaerne (interlobular) og omkring dem. Startende fra omkring de lobulære arterier og vener, kommer de små skibe i leveren ind i lobulaerne og danner intrakutane sinusformede kapillærer placeret mellem bjælkerne i levercellerne (hepatocytter). Blandet blod, der strømmer gennem sinusoider, kommer ind i den centrale vene, som hver lobe har indeni. Der bliver blodet venøst ​​og går til opsamlingen og derefter ind i levervejerne, som efterlader leveren falder ind i den ringere vena cava. Dette er udstrømningen.

Gennem blodkarrene strækker galdekanalerne, der har tilsvarende navne og form sammen med portens vener og hepatiske arterier, den såkaldte triade eller portalen. Leverens portalveje, der bringer blod fra mave, tarm og bugspytkirtlen, er på en eller anden måde involveret i afgiftning, da det leverer stoffer, som er kommet ind i blodet fra disse organer til videre behandling og neutralisering. Hepatisk arteri giver ernæring til selve orgelet.

Den normale størrelse på leverens portalveje må ikke overstige 14 mm i diameter, men en diameter på 8 til 10 mm med en længde på 60-80 mm anses for normal.

Denne indikator ændres i tilfælde af de forekommende patologiske processer i orglet og i sygdomme i leverkarrene, der observeres i den såkaldte portalhypertension. For eksempel udvikler den sig på grund af hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom) og nedsat blodgennemstrømning som et resultat af dette, der ledsages af øget tryk i venesengen og udvidelse af leverens portalveve. Størrelserne af store venøse skibe (højre, venstre, mellemårene), der transporterer blod fra et organ, er lidt lavere (op til 10 mm), diameteren for dem er 0,5-0,8 mm. Med stigende værdier af denne indikator (ultralyd) for at tale om udvidelsen af ​​leveren.

Patologiske ændringer i leverkarrene bidrager til udviklingen af ​​Budd-Chiari syndrom

Øget blodtryk på vaskulærvæggen og venøs trængsel i bukhulen fører ikke kun til en stigning i leverens portalveje, men indebærer også udseendet af følgende symptomer, der angiver dets fibrose:

  • Leveren begynder at strække sig ud over kanten af ​​costalbuen, nogle gange stigende til en betydelig størrelse;
  • Væske akkumuleres i bukhulen, ascites udvikler sig;
  • Parallelt med disse processer er en stigning i milten (splenomegali);
  • Der er åreknuder i den forreste abdominalvæg, hæmorrhoide vener og venøse skibe i den nedre tredjedel af spiserøret.

Ved at forsegle leverens skibe i første omgang medfører patologiske ændringer i væggene i sinusformede kapillærer. Under hypoxiske forhold (mangel på ilt), hvis hovedårsag er venøs trængsel, begynder kollagenfibre at danne og deponere i sinusoids vægge. Af denne grund forsvinder fenestr (huller), hvorigennem udvekslingen mellem hepatocytter og blod finder sted. De vaskulære vægge bliver tætte og uigennemtrængelige, hvilket fører til dannelse af leversvigt.

Patologiske processer (sædvanligvis inflammatoriske), der påvirker hepatisk parenchyma, går ofte til leverenes ader, og dem med en lignende virkning er ansvarlige for udviklingen af ​​udslettende flebitis. Det skal bemærkes, at det kroniske forløb af Budd-Chiari syndrom fremmes af intrahepatisk venøs vaskulær fibrose, mens trombose i levervejen er hovedårsagen til den akutte manifestation af denne sjældne sygdom.

Hovedårsagerne til sygdommen

Ændringer i leveren i lang tid (portal- og intrahepatisk fibrose, inflammation), som "forbereder" organet til udvikling af kroniske patologiske processer eller akut blokering af leveråre, kan skyldes Budd-Chiari-sygdommen. I ca. en tredjedel af patienterne med dette syndrom forbliver årsagen til sygdommen uklar. Sygdommen betragtes som sjælden, fordi ifølge statistikker overhaler den en af ​​100.000 mennesker. "Privilegiet" nyder hovedsagelig af kvinder, da deres lever lider mere af yderligere ugunstige faktorer, som mænd ikke oplever (tager præventionsmidler, graviditet). Og alligevel er de vigtigste lokaler, der forårsager Budd-Chiari syndrom:

  1. Mekaniske forhindringer for blodbevægelsen, hvor medfødte anomalier (membranfusion) af den ringere polioven, levervejsstenose som følge af trauma eller kirurgi, blokering af leverens venøse blodkar og ringere vena cava anses for at være de vigtigste;
  2. Intravenøs administration af essentielle næringsstoffer til kroppen (parenteral ernæring) på grund af omstændigheder, der ikke tillader patienten at blive fodret på en naturlig måde;
  3. Leverens neoplasmer, binyrerne, hjertet (myxoma);
  4. Forstyrrelser i blodkoagulationssystemet forårsaget af forskellige årsager (hæmatologiske sygdomme, kronisk inflammation i tarmkanalen, systemisk vaskulitis, oral prævention), hvilket forårsager hyperkoagulering og dermed dannelse af blodpropper, som kan blokere leverens blodkar og føre til trombose i levervejen.
  5. Infektionssygdomme (syfilis, tuberkulose, amebiasis osv.);
  6. Sygdomme i leveren og især cirrhosis.

Manifestationer af sygdommen

Symptomerne på Budd-Chiari-sygdommen afhænger af kurset, som næppe kan ses i en kronisk proces (lavintensitetssmerter i højre hypokondrium, periodisk opkastning, let gulning af huden og sclera) og i akut karakteriseres det af følgende symptomer:

  • Alvorlige epigastriske smerter på grund af alvorlig udstrækning af leverkapslen
  • Pludselig begyndte opkastning, som kan forvandle sig til en blodig, hvilket indikerer et brud på venerne i den nedre tredjedel af spiserøret.
  • Den hurtige udvikling af ascites i forbindelse med venøs trængsel i bukhulen
  • Overgang af smerter til hele maven og diarré, hvis mesenteriske fartøjer er involveret i processen;
  • Trombose af den inferiora vena cava og overtrædelse af blodudstrømningen tilføjer til det kliniske billede de karakteristiske træk ved venøs insufficiens i de nedre ekstremiteter, der manifesteres ved hævelse af benene. Derudover kan spredningen af ​​trombotiske masser fra de dilaterede blodkar i leveren (venøs) ind i lumen i den nedre vena cava føre til lungeemboli (PE).

Disse symptomer på sygdommen er samtidig dens komplikationer (portalhypertension, ascites, leversvigt). Hertil kommer, at hvis patienten overlever, så vil han i fremtiden sandsynligvis fremkalde levercirrhose, som ved at være til stede i patienten før udviklingen af ​​syndromet, kunne blive årsag til patologiske tilstande og hepatocellulært carcinom (hepatocellulært carcinom), som generelt så er der lidt håb.

Det akutte forløb af Budd-Chiari syndrom ledsages af en forstyrrelse af leverfunktion op til leveret koma og som regel ikke patienten en chance for livet. Han dør inden for få dage af hepati- nalsyndrom (akut nyresvigt og leversvigt).

Hvordan genkender Budd-Chiari syndrom?

Det vigtigste i diagnosen er at genkende sygdommen, fordi den har fundet eller intuitivt følt tråden, der fører til den korrekte diagnose. Derfor tager man en historie om livet og sygdom er altid det første skridt hos enhver læge. En samtale med patienten selv kan henvendelser om slægtninge og slægtninge hjælpe med at identificere de sygdomme, der er blevet oplevet i livets proces, er fuldstændig helbredt eller er forblevet for evigt, så nej nej, og mind dig om et andet tilbagefald, som normalt udløses af nogle ugunstige faktorer.

Imidlertid eksisterer de reelle vanskeligheder, selv i sådan et tilsyneladende simpelt spørgsmål, altid: patientens alder, en alvorlig generel tilstand og atypiske symptomer. Som regel, umiddelbart efter afklaring af anamnese data, vurdering af kurset og klinisk billede, læger resorts til sine første assistenter, som sparer tid og kommer til den korrekte diagnose:

  1. Laboratoriemetoder: generel blodanalyse (øget leukocyttælling og ESR acceleration i Budd-Chiari syndrom), koagulogram (forlængelse af protrombintid), biokemiske undersøgelser (øget aktivitet af transferase - funktionelle leverprøver og alkalisk fosfatase);
  2. Ultralyddiagnose, som gør det muligt at se ikke blot det faktum, at portens æggeblod er forstørret (portalhypertension) og leverveverne udvides, men gør det også muligt at opdage blodpropper fast i lumen i leverenes venøse blodkar eller dårligere vena cava.
  3. Men hvis det er nødvendigt, som ofte forekommer i tvivlsomme tilfælde, er der andre metoder til differentialdiagnosen af ​​Budd-Chiari syndrom med sygdomme, som giver lignende symptomer:
  4. Røntgenundersøgelse af abdominale organer;
  5. Phlebography, som ikke kun er en fremragende diagnostiker af patologiske forandringer i venøse kar, men også en god medicinsk procedure, da det tillader samtidig angioplastik, stenting, bypass-kirurgi, trombolyse;
  6. CT-scanning (computertomografi) og MRI (magnetisk resonansbilleddannelse);
  7. Perkutan leverbiopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse.

Det skal bemærkes, at medicin ikke er begrænset til ovennævnte diagnostiske metoder, men disse er de vigtigste, i de fleste tilfælde fuldstændig afklaring af situationen, og behovet for yderligere er ikke længere nødvendigt.

Håber eller sætning?

Det er indlysende, at tilstedeværelsen af ​​lyse symptomer og ikke særlig trøstende prognose udelukker selvbehandling af akut Budd-Chiari-syndrom derhjemme (og en kronisk proces, der ikke minder om sig selv i lang tid, vil en dag manifestere), derfor skal patienten behandles på et hospital.

De eksisterende metoder til konservativ terapi er snarere hjælp, snarere end grundlæggende, derfor er det i dette tilfælde umuligt at undvære kirurgisk indgreb. Narkotikabehandling indebærer brug af lægemidler med henblik på at opløse blodpropper og bekæmpe venøs trafikbelastning:

  • Trombolytisk (streptokinase, urokinase, antalase);
  • Antikoagulanter (fragmin, clexan);
  • Kaliumbesparende diuretika til langvarig brug (spironolacton, veroshpiron) og diuretika, hvilket giver en hurtig virkning (tabletteret furosemid og lasix til intravenøs eller intramuskulær administration).

Kirurgisk behandling består i at anvende teknikker, der er mulige under phlebography (perkutan dilatation med installation af stent, portosystemisk shunting). I tilfælde af sygdoms særligt alvorlige sygdom eller i tilfælde af udvikling af hepatocellulær carcinom (hepatocellulær carcinom), vises donortransplantation, hvilket kan øge overlevelsesraten på fem år til 90%.

Prognosen for denne sygdom er ikke særlig opmuntrende, men lader stadig nogle chancer, fordi det kroniske forløb, bevarelsen af ​​leverfunktionen og rettidig vedtagelse af passende foranstaltninger øger statistisk overlevelsesrate signifikant. Imidlertid er den akutte form for Budd-Chiari-sygdommen desværre en direkte trussel mod patientens liv på grund af de alvorlige komplikationer, det medfører (akut nyre- og leverinsufficiens, mesotrombose, diffus peritonitis).

Vaskulære leversygdomme

Leverens masse er 5% af kroppens vægt af en voksen. Leveren gennem leverarterien og portalvenen modtager 20% af den samlede hjerteudgang. Den hepatiske arterie afviger fra celiac stammen. Det giver ca. 30% af afferent blodgennemstrømning, men leverer til kroppen mere end 50% ilt anvendt i ro.
Portvenen har ingen ventiler, der giver 70-80% af den totale leverblodstrøm og leverer lidt mindre end 50% af den nødvendige ilt. Det danner på niveau af bugspytkirtlen ved sammenløbet af miltårerne og overlegen mesenterisk vene. I leverens port er portalvenen og leverarterien opdelt i højre og venstre gren og derefter gren i overensstemmelse med leverens anatomiske struktur. Blod fra hepatiske arterioler og portrætfamilier går ind i sinusoiderne. På dette niveau er sphincter placeret i leverarterierne, som regulerer intensiteten af ​​blodgennemstrømningen. Der er sphincter i sinusoider, de regulerer blodgennemstrømning og blodfordeling og spiller derfor en vigtig rolle ved regulering af blodgennemstrømning gennem hepatisk arterie. Faldet i blodgennemstrømning gennem portalvenen fører til en øjeblikkelig stigning i blodgennemstrømningen gennem hepatærarterien. På trods af dette er blodgennemstrømningen gennem portalven ret stabil og afhænger ikke af blodgennemstrømningen i leverarterien. Fra sinusoider kommer blod ind i de centrale venler, som danner leverenveerne. Der er tre vigtigste leverveje: højre, midten og venstre. Deres grene distribueres i leveren parenchyma på en helt anden måde end grenene af leverarterien og portalvenen, hvilket forklarer forskellen mellem leverens kirurgiske og vaskulære anatomi fra den makroskopiske (som er repræsenteret af fire lobes - højre, venstre, hale og firkant). Leverens vaskulære anatomi er beskrevet af Quino (Coinaud). Ifølge Quino består leveren af ​​8 segmenter (se figur).

Lever og vaskulær og kirurgisk anatomi. Ifølge Quino skelnes 8 funktionelle segmenter i leveren. Disse segmenter modtager blod fra både portalvejen og leverarterien. Udstrømningen af ​​blod gennem højre, venstre og mellem leverveverne. Blodet fra kaudatloben (segment 1) strømmer gennem de dorsale leverener direkte ind i den nedre vena cava. Den vaskulære struktur af leveren skal overvejes, når den udfører sin resektion.

Hvert af segmenterne har sin egen afferent og efferent blodforsyning. Dette bør overvejes under leverresektion. Det er også vigtigt at vide, at udstrømningen af ​​blod fra kaudatlabben i leveren udføres gennem dorsale leverener (hvoraf antallet kan være anderledes), der strømmer direkte ind i den ringere vena cava. Dette forklarer den kompenserende hypertrofi af den kaudate lobe af leveren i Budd-Chiari syndrom.

2. Beskriv levers mikroarkitektur, herunder mikrocirkulationssystemet.

Det vigtigste strukturelle element i leveren er den hepatiske celleplade (hepatisk lobe - fodnote ed.) (Se figur). Den består af 15-20 hepatocytter og ligger mellem portalzonen og de hepatiske venules. Hepatocytter der støder op til de hepatiske venules kaldes perivenulær eller pericentral. Perivære hepatocytter oplever den største hypoxi, da blodtilførslen er den sidste (blodstrømmen langs sinusoider forekommer altid i en retning, og perivære hepatocytter er "i slutningen af ​​stien").

Leverets mikroarkitektur. Blod fra portalen venulerne og leverarteriolerne kommer ind i sinusoiderne og fra dem ind i de hepatiske venules. Lavt blodtryk i sinusoider giver betingelser for frigivelse af plasma gennem fenestret af endotelet i Diss-rummet, hvor direkte kontakt med hepatocytter finder sted, udveksling af næringsstoffer og metabolitter. Hepatocytter placeret i nærheden af ​​portalen triaden kaldes periportal, og nær hepatiske venules, perivenular

I tilfælde af krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren (udslettende endoflebitis i leveråre eller Budd-Chiari-syndromet) beskadiges periventikulære hepatocytter i første omgang. Baseret på begrebet strukturen af ​​den hepatiske lobule foreslået af Rappaport, er dette område kendt som Zone III. Zone I er repræsenteret ved periportale hepatocytter beliggende nær portalen, og zone II er repræsenteret af mellemliggende hepatocytter, som er placeret mellem periportale og perivære hepatocytter. Klare grænser mellem zoner eksisterer ikke. De metaboliske funktioner af celler, såvel som deres følsomhed overfor skader, varierer med deres placering. Hepatocytter i zone II og III er involveret i stoffers metabolisme og indeholder et betydeligt antal enzymer i cytokrom P450-komplekset, og derfor er de toksiske virkninger af lægemidler medieret af disse mikrosomale enzymer mindre udtalte i zone I.

3. Hvad er Budd-Chiari syndrom, og i hvilke sygdomme udvikler det sig?

Budd-Chiari syndrom er en trombose i levervejen. Det kan udvikle sig hos patienter med abdominal traume; myeloproliferative syndromer; paroxysmal nattlig hæmoglobinuri systemisk lupus erythematosus; sygdomme ledsaget af mangel på antikoagulerende faktorer, antithrombin III, protein C og S; tumorer i bugspytkirtlen, binyrerne og nyrerne; hepatocellulært carcinom såvel som hos gravide kvinder og patienter, der tager stoffer, der øger blodkoagulationen (orale præventionsmidler og dacarbazin). Hos 25-30% af patienterne er det ikke muligt at diagnosticere nogen tilknyttede sygdomme (i dette tilfælde kaldes Budd-Chiari syndrom "idiopatisk").

4. Hvad er symptomerne og klagerne hos patienter med Budd-Chiari syndrom?

• Ascites - fundet hos mere end 90% af patienterne er den vigtigste manifestation af Budd-Chiari syndrom.
• Abdominalsmerter - forekommer hos 80% af patienterne lokaliseret i den rigtige hypokondrium.
• Hepatosplenomegali er almindelig.
• Gulsot - udtrykt lidt; kan mangle.
• Hepatisk encefalopati og blødning fra spiserøret i spiserør og mave er mindre hyppigt diagnosticeret (hos 10-20% af tilfældene) og iagttages som regel hos patienter med fremskreden sygdomsfase.

5. Hvad er metoderne til diagnosticering af Budd-Chiari syndrom?

Hos 75% af patienterne foretages diagnosen i overensstemmelse med resultaterne af Doppler-ultralyd i leveråre. Samtidig kan hyperechoisk trombose i karrets lumen, nedsættelse eller mangel på blodgennemstrømning eller hyperekoisk ledning (bånd) i stedet for en eller flere hovedveveveve detekteres. Hypertrofieret hale del af leveren kan let fejlagtigt betragtes som en tumor. Den "guldstandard" til diagnosticering af sygdommen - hepatisk venekateterisering og angiografi. Denne metode er kendetegnet ved høj følsomhed og specificitet, og i akut Budd-Chiari syndrom bruges til at introducere streptokinase i tromboserede åre. Magnetisk resonans angiografi, som kan være en meget nyttig ikke-invasiv metode til diagnosticering af Budd-Chiari syndrom, undersøges i øjeblikket.

6. Hvorfor opdages en stigning i leverenes lever i nogle patienter med Budd-Chiari syndrom?

Ca. 50% af patienterne med Budd-Chiari syndrom har en kompenserende hypertrofi af leverenes caudate lobe. Årsagen til dette er, at udstrømningen fra kaudatloben udføres langs sine egne, dorsale vener i leveren, som strømmer direkte ind i den ringere vena cava. Hvis okklusion sker under niveauet af disse vener, forbliver de frit passable, mens de vigtigste leverveer er trombosed. Den hepatiske lobe er hypertrofieret for at kompensere for et fald i det funktionelle leverparenchyma. Hypertrofi kan være signifikant og give et karakteristisk indtryk på phlebogrammet af den ringere vena cava.

7. Hvad er det karakteristiske histologiske billede af Budd-Chiari syndrom?

Akut Budd-Chiari syndrom karakteriseres af stagnerende ændringer i den centrale del af leveren lobule og udvidelsen af ​​perivenulære sinusoider. Mulig nekrose af hepatocytter i zone III. Efter 4 uger udvikler fibrose på dette sted, og efter 4 måneder - regenerative knuder og cirrose. Ved undersøgelsen af ​​leveråre og ringere vena cava ses koncentriske fortykkelser af deres vægge undertiden uden tegn på betændelse. Krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra leveren fører til både den fibrøse proces under fartøjernes intima og organisationen af ​​en blodpropp i dens lumen.

8. Hvad er prognosen for patienter med Budd-Chiari syndrom? Hvad er hans behandling?

Behandling af patienter med Budd-Chiari syndrom afhænger stort set af, hvor akut eller kronisk processen er, samt om tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme. I tilfælde af akut start, når diagnosen trombose i levervejen er uden tvivl (for eksempel hos patienter med abdominal trauma eller tilbagevendende Budd-Chiari syndrom efter levertransplantation) er trombolytisk behandling og administration af heparin indiceret. Indikatorer for anvendelse af vævsplasminogenaktivatorer og streptokinase er meget ufattelige. I første omgang er de succesfulde resultater af den transkutane intraluminale og kirurgiske angioplastik negeret af et stort antal tilbagefald.
Hos patienter med myeloproliferative sygdomme giver intensiv behandling med hydroxyurinstof i kombination med heparin et positivt resultat. Symptomatisk behandling - laparocentese og diuretisk indgivelse - giver også en god effekt.
Ikke desto mindre er den langsigtede prognose for Badda-Chiari syndrom ret skuffende, og de fleste patienter (ifølge en undersøgelse> 90%) dør inden for 3,5 år. Levertransplantation er den eneste behandling, der kan reducere dødeligheden i denne sygdom. Selvom spørgsmålet om denne radikale metode forbliver kontroversiel, har levertransplantation efterfulgt af antikoagulant terapi med succes været anvendt i mange behandlingscentre; Fem års overlevelse efter operationen var mere end 60%. Der er imidlertid rapporter om, at efter levertransplantation, genopstår Budd-Chiari syndrom hos 20% af patienterne. Hvis det er umuligt at udføre en levertransplantation, anvendes portokavalanastomoserne; Denne manipulation ledsages af omtrent samme gentagelseshastighed.

9. Hvad er hepatisk vene udslettende endoflebitis?

Obliterende endoflebitis i leverenveerne (veno-okklusiv leversygdom, Chiari's sygdom) er en ikke-trombotisk okklusion af de små leverveje forårsaget af spredning af bindevæv og kollagenfibre. Skader på leveråre med stor diameter forekommer ikke. Sygdommen er karakteriseret ved udseendet af kongestive forandringer i leverkroppens centrum med og uden nekrose af hepatocytter. Chiari's sygdom kan udvikle sig med udbrud af omfattende perivenular fibrose, dannelsen af ​​bindevævsbroer mellem de centrale venler (bronekrose) og i sidste ende dannelsen af ​​cirrose.

10. Hvad er årsagerne til udviklingen af ​​leverveve endoflebitis?

Sådanne kan være forbruget af planter, der indeholder pyrrolizidinalkaloider, kemoterapi af en kræft, knoglemarvstransplantation, bestråling af leveren samt behandling med arsphenamin og urethan. Efter knoglemarvstransplantation registreres sygdommen hos 2-64% af patienterne (indikatoren afhænger af transplantationens oprindelse (autolog eller allogen) og på intensiteten af ​​kemoterapi).

11. Når der hos patienter, der gennemgår en knoglemarvstransplantation, bør man antage udvikling af hepatin-obliterans endoflebitis?

De første tegn og symptomer på leverveje, der udsletter endoflebitis, kan forekomme i løbet af den første uge efter giftig eksponering, hvilket fører til nedsat blodcirkulation i karvæggen. Det kliniske billede af Chiari's sygdom hos patienter, der gennemgår knoglemarvstransplantation, er kendetegnet ved en stigning i kropsvægt og udseende af ascites i de første to uger efter operationen. De fleste tilfælde diagnosticeres inden for 1-2 måneder. De vigtigste symptomer på sygdommen omfatter gulsot, hepatomegali, mavesmerter og ascites. En transportabel leverbiopsi udført på dette stadium bidrager til den tidlige diagnose af sygdommen. Histologisk undersøgelse bestemmer udvidelsen af ​​pervenulære sinusoider, fibrose, hepatocytnekrose i zone III, okklusion af centrale venler og phlebosclerose.

12. Hvilke hjertesygdomme kan forårsage lever dysfunktion?

Congestive fænomener i leveren observeres i alle medfødte og erhvervede hjertesygdomme, der forårsager udvikling af hjertesvigt. Der er rapporter om nedsat leverfunktion hos patienter med koronar hjertesygdom, arteriel hypertension, reumatisk hjertesygdom, lungehjerte, medfødte misdannelser, konstrictiv perikarditis, sclerodermi og sen syfilis. Den vigtigste patogenetiske mekanisme er en krænkelse af hjertepumpens funktion, hvilket fører til blodstasis på niveau af leveråre.

13. Hvad er de kliniske manifestationer af kongestiv lever hos patienter med retdattermangel?

Patienter med højre ventrikulær svigt karakteriseres af smerte i den rigtige hypokondrium af varierende intensitet og til tider mild gulsot. En objektiv undersøgelse kan afsløre hepatomegali med hepato-jugular reflux, ascites og perifert ødem.

14. Hvilke biokemiske abnormiteter findes hos patienter med kongestiv lever?

Ved akut hjertesvigt (choktilstand) er der alvorlig leverskade. Hos sådanne patienter er der en kraftig stigning i ACT og ALT (normalt er niveauet af ALT højere end ACT-niveauet), forlænget protrombintid og en gradvis stigning i niveauet af bilirubin. Nogle patienter udvikler irreversible ændringer i leveren og afslutter klinisk og biokemisk billede af akut leversvigt. Ved kronisk hjertesvigt er ACT og ALT niveauer ikke signifikant øget; karakteriseret ved høje niveauer af bilirubin og alkalisk phosphatase.

15. Beskriv det histologiske billede af den kongestive lever.

Histologisk undersøgelse af hepatiske biopsiprøver afslørede stagnerende forandringer i midten af ​​de hepatiske lobuler, karakteriseret ved udvidelsen af ​​de centrale vener og sinusoider og forsvinden af ​​perivære hepatocytter. I ubehandlede patienter udvikler processen: perivulær fibrose fremkommer, fibreformer danner mellem de centrale vener og til sidst udvikler cirrose. Det skal bemærkes, at de fleste patienter dør af hjertesvigt før de udvikler cirrose.

16. Hvilken vaskulær tumor i leveren er mest almindelig?

Hemangioma er den mest almindelige vaskulære tumor i leveren. Ifølge obduktioner er det fundet hos 2-5% af befolkningen og lige så ofte påvirker mænd og kvinder. Men hos kvinder er hæmangiom sædvanligvis stor på grund af den proliferative effekt af kvindelige kønshormoner. I de fleste patienter er sygdommen asymptomatisk og kræver ikke behandling. Med store hæmangiomer er dissemineret intravaskulær blodkoagulation (DIC), trombocytopeni og hypofibrinogenæmi (Kasabach-Merrit syndrom [Kasabach-Merrit]) mulige. Den mest effektive diagnostiske metode er emission computertomografi af enkeltfotoner (SPECT) ved anvendelse af erythrocytter mærket med technetium 99t. Undersøgelsen er særlig effektiv til tumorer af størrelse> 2 cm. Magnetisk resonansbilleddannelse og angiografi anvendes til små hemangiomer. Leverbiopsi er ikke angivet (medmindre det udføres af en anden grund). Hemangiomer hos voksne vokser meget langsommere end nogen andre tumorer. Kirurgisk behandling (leverresektion) anbefales til patienter med DIC eller blødning.

17. Hvad er forekomsten af ​​lever angiosarcoma?

Lever angiosarcoma er meget sjælden (ifølge obduktioner, i 1 tilfælde ud af 50.000). Hun er mere tilbøjelig til at lide mænd i alderen 60-70 år. Angiosarcomer udvikler sig fra sinusformede endotelceller. Histologisk undersøgelse afslørede karakteristiske fusiform tumorceller med hyperchromatiske kerner. Udseendet af tumoren bidrager til kontakt med torotrast (thoriumoxid), vinylchlorid og arsenforbindelser. Prognosen for angiosarkom er dårlig, og de fleste patienter dør inden for 6 måneder efter diagnosen.

18. Hvilke vaskulære tumorer i leveren syntetiserer koagulationsfaktor VIII?

Histologisk analyse i sådanne tumorer bestemmer to typer af celler: epithelioid og dendritisk. De er lokaliseret i en blandet stroma (fibrøs med områder med forkalkninger). I mange dendritiske celler findes karakteristiske vakuoler, der gør det muligt at foretage en korrekt diagnose. De fleste patienter har konstitutionelle symptomer (45%), anoreksi, træthed og smerte i den rigtige hypochondrium. Niveauet af a-fetoprotein er normalt normalt.
Diagnosen bekræftes af computertomografi eller leverbiopsi. Når angiografi (hvis nogen) afslørede en massiv dannelse af leveren. Resultaterne af single photon emission computed tomography (SPECT) ved anvendelse af erythrocytter mærket med technetium 99t er negative. Selv i tilfælde af et godartet kursus skal disse tumorer om muligt resekteres. Levertransplantation er indiceret til patienter med inoperable tumorer. Der er rapporter om tilbagefald af tumorer efter transplantation.

19. Hvad er de mest almindelige årsager til portalens trombose?

Den mest almindelige årsag til udviklingen af ​​portalens trombose hos børn er infektiøs trombose forårsaget af omphalitis. Hos voksne ledsager portalens trombose kroniske sygdomme som portalhypertension i levercirrose; hyperkoagulation i Budd-Chiari syndrom; inflammatorisk proces (retroperitoneale infektioner eller pancreatitis) eller traumatiske komplikationer forbundet med. udførelse af medicinsk manipulation (postoperativ eller post-angiografisk).
Den akutte fase af sygdommen er karakteriseret ved udseende af mavesmerter, feber, symptomer på intestinal obstruktion og leversvigt. I kronisk fase detekteres ascites, splenomegali og blødninger fra spiserør og mavesår. Den vigtigste diagnostiske metode er angiografi af portalvenen. I den akutte fase af trombose administreres heparin og trombolytika, men effektiviteten af ​​disse foranstaltninger er ikke særlig høj. Hvis portalens trombose strækker sig til milt eller overlegen mesenteriske vener, er levertransplantation teknisk umulig, og prognosen er den mest ugunstige.