Hepatitis syndromer

I dag er der en række farlige lidelser, som kan føre til alvorlige komplikationer. Disse omfatter hepatitis C, som er kendetegnet ved et sæt specifikke syndromer, hvis undersøgelse gør det muligt at tydeligt bestemme sygdommens tilstedeværelse og udvikle en optimal behandlingsmetode.

Hovedsyndrom

Leveren er et af de vitale organer, der sikrer stabiliteten af ​​mange metaboliske processer. På trods af den høje regenerative kapacitet er den meget sårbar over for virkningerne af vira og andre negative faktorer. Ifølge statistikker er leversygdomme blandt de ti mest almindelige årsager til døden. Derfor er det ekstremt vigtigt at overvåge tilstanden af ​​dit helbred og regelmæssigt gennemgå lægeundersøgelser. I forbindelse med diagnosticering af viral leverskader er en hepatolog forpligtet til at kontrollere og studere hepatitis syndromer hos en patient. På deres grundlag kan du oprette et komplet klinisk billede af sygdommen og skitsere yderligere handlinger.

Laboratorie manifestationer af hepatitis B indbefatter hepatocytmangel syndromer, cytolyse, cholestasis og inflammatorisk syndrom. Selv identifikation af en af ​​dem giver anledning til en seriøs omfattende undersøgelse, men hvis der opdages en manifestationskompleks, skal lægen straks diagnosticere og påbegynde behandling for viral hepatitis.

cholestasia

Kolestase kaldes stagnation af gallekomponenter i leverenes væv. I udviklingen af ​​syndromet spilles en særlig rolle af galdesyrer, hvis virkning kan forårsage skade på hepatocytter. De vigtigste symptomer på kolestase er for det første kløende hud, mørk urin og en let skygge af afføring. Afhængig af etiologien kan cholestase være ekstra- og intrahepatisk, og baseret på kursets art, akut eller kronisk.

Ekstrahepatisk cholestase udvikler sig i galdekanalerne, mens intrahepatisk kolestase dannes på niveauet af hepatocytter. Generelt kan sygdommen forekomme under forskellige forhold, blandt hvilke det er nødvendigt at skelne mellem virale læsioner af lever og cirrose. Udover de allerede anførte symptomer er der i mange tilfælde en række manifestationer, der karakteriserer sygdommens kroniske form. Vi taler især om læsioner af knogler, stigende kolesteroltal og stærk hudpigmentering. Cholestasebehandling er primært fokuseret på at eliminere årsagerne til sygdommen, mens diæt og vitaminindtagelse er obligatorisk, i nogle tilfælde kan kirurgi være påkrævet.

Hepatocytmangel syndrom

Hepatocytmangel syndrom er en afspejling af en krænkelse af leverenes neutraliserende og syntetiske funktioner. Det er karakteriseret ved dystrofi, det vil sige leverceller, hepatocytter, erstattes af bindevæv, hvilket igen fører til forringelse af organets funktion.

Karakteristiske manifestationer af levercellebeskadigelse som følge af hepatocytmangel er feber, pludselige vægttab, blå mærkning og ofte gulsot. En af konsekvenserne af sygdommen er en svigt i udvekslingen af ​​kønshormoner, som hos kvinder fører til overdreven hårvækst, atrofi af brystkirtlerne og menstruationsforstyrrelser. Hos mænd faldt libido og testikelatrofi.

Behandling af hepatocytmangel syndrom er behandlingen af ​​den underliggende sygdom, for eksempel hepatitis. Modtagelse af specielle præparater, vitaminer og en streng kost er vist.

Cytolyse (celleforstyrrelse)

Cytolysis syndrom er ødelæggelsen af ​​leverceller på grund af virkningen af ​​negative faktorer, blandt hvilke der kan være sådanne virussygdomme som hepatitis. I nogle tilfælde kan skadede hepatocytter genoprettes, i andre er ændringer irreversible.

Klinisk kan cytolyse manifestere sig som træthed, feber, gulsot og kvalme - disse symptomer er typiske nok til de fleste leverforstyrrelser. Du kan bekræfte sygdommens tilstedeværelse ved hjælp af laboratorieprøver, især biokemisk blodanalyse.

Kun en læge bør vælge ordningen med behandling af cytolyse, selvbehandling er absolut kontraindiceret. Derudover afhænger kvaliteten af ​​behandlingen af ​​korrekt ernæring, indtagelse af et kompleks af vitaminer og afvisning af at bruge alkohol.

Inflammatorisk syndrom

Inflammatorisk syndrom er karakteristisk for næsten enhver leversygdom og hepatitis i dette tilfælde er ingen undtagelse. Det er direkte relateret til dem aktiv fibrogenese, såvel som dannelsen af ​​cirrose og andre alvorlige komplikationer.

Tilstedeværelsen af ​​denne sygdom indikerer en aktiv immuninflammation i leveren. Det er normalt manifesteret i øget kropstemperatur, smerter i leddene, forstørrede lymfeknuder og milt, såvel som beskadigelse af blodårerne i lungerne og huden.

Alle ovennævnte hepatitis syndrom kræver øjeblikkelig behandling, da ellers kan den uoprettelige skade blive forårsaget af leveren. Samtidig hjælper terapi med brug af moderne antivirale midler hurtigt at opnå en komplet kur.

Symptomatologi af kronisk hepatitis. Karakteristik af de vigtigste kliniske syndromer

Den kroniske hepatitis klinik indeholder flere syndromer.

1. Asthenovegetativt syndrom: associeret med nedsat afgiftning af leveren. Manifesteret generelt svaghed, øget irritabilitet, nedsat hukommelse, interesse for miljøet.

2. Dyspeptisk syndrom eller abdominal. Tab af appetit, forandringer i smag, oppustethed, tunghed i maven i den rigtige hypochondrium og epigastrium, ustabil stol - skiftevis diarré med forstoppelse, intolerance over for fed mad, alkohol (forstærket dyspepsi), bitter, tør, metallisk smag i munden, bøvsen bitter, luft, opkastning. Ofte er der et fast vægttab.

Smerte syndrom Kedelig, ikke intens, smerte i den rigtige hypokondrium, lang, kan udstråle til ryggen, højre skulder. Øger under fysisk anstrengelse, efter at have indtaget fedt, alkohol og palpation af maven i det rigtige hypochondrium på grund af en forstørret lever og strækker sin kapsel.

3. Gulsot syndrom. Hepatiske og kolestatiske gulsot er karakteristiske.

4. Cholestatisk syndrom. Hepatitis er karakteriseret ved intrahepatisk cholestase. Det er forårsaget af destruktion af epitelet i de intrahepatiske galdegange med okklusion af lumen cellulære detritus af cellulære infiltrater og kompression kanal edematous stroma lever, fører dette til afbrydelse af isolation konjugeret bilirubin, galdesyrer og cholesterol, samt utilstrækkelige fedt fordeling og dårlig absorption af fedtopløselige vitaminer A, D, E, K. Vigtigste symptomer: mørk intens brun farve af urin, skumdannelse; cal aholichny, farvet ler, blankt dårligt vaskes af med toilet grund steatorrhea, kløe, gulsot (hudfarve er gulgrøn (verdinicterus) og mørk oliven (melasieterus). Langvarig cholestase huden tykkere, coarsens, især håndflader og fodsåler ( pergament huden) bliver tør, skællet, xantelasma og xanthom grund hypercholesterolæmi, xeroderma (hypovitaminose a og E), knoglesmerter (på grund af osteoporose på grund hypovitaminose D) til epistaxis (hypovitaminose K, nedsat syn (vitamin mangel). Mark chaetsya bradykardi og hypotension (på grund af aktiveringen n.vagus).

5. Syndrom lille leversvigt: 80% lider transit leverfunktion, udvikler hepatisk gulsot yderligere forstyrret proteinsyntese i leveren og inaktivering aldosteron - dette fører til ødem, kan hæmoragisk syndrom skyldes overtrædelser af koagulationsfaktor syntese.

Derudover er der feber, allergisk udslæt, perikarditis, nefritis (oftere med autoimmun hepatitis).

Funktioner i klinikken for autoimmun kronisk hepatitis:

1. Udvikler hyppigt hos piger og unge kvinder i alderen 10 til 20 år.

2. Det begynder som akut viral hepatitis, men dets aktivitet falder ikke under påvirkning af traditionel terapi. Glukokortikosteroider og immunosuppressive midler er effektive.

3. Karakteriseret ved smerter i leddene, ofte i store led i øvre og nedre ekstremiteter. Gigtsklinik - hævelse og hyperæmi - er ikke typisk.

4. Ofte er der hudlæsioner i form af tilbagevendende purpura. Disse er hæmoragiske eksanthemer, der ikke forsvinder under tryk og efterlader en brunbrun pigmentering. I nogle tilfælde er der en "lupus sommerfugl", erythema nodosum, fokal scleroderma.

5. Kronisk glomerulonephritis, serositis (tør pleurisy, perikarditis), myocarditis, thyroiditis kan udvikle sig.

6. Karakteriseret af generaliseret lymfadenopati og splenomegali. Alt dette tyder på, at kronisk autoimmun hepatitis er en systemisk sygdom med en primær læsion af leveren. Hans symptomer ligner ofte systemisk lupus erythematosus. Derfor blev tidligere autoimmun hepatitis betegnet "lupoid", dvs. lupus erythematosus.

Objektive symptomer

Percussion lever størrelse steg.

På palpering, leverens kant med øget tæthed, skarp, tynd, mindre ofte - en afrundet glat overflade. Leveren er følsom eller moderat smertefuld.

2. Ændringer i huden: gulfarvning af 50%, undertiden med en Gråbåndet skygge på grund af overdreven aflejring af melanin og jern, sekundær hæmokromatose (ofte hos alkoholikere) - en af ​​følgerne heraf er hyperpigmentering af huden, værten grå-brun eller brun farve i den første armhuler, overfladen af ​​håndledsstøtten, samt i halsområdet og kønsorganer, derefter diffundere (melasma), pruritus grundet ridser, undertiden xantelasma og xanthom; edderkopper, leverpalmer - en manifestation af hyperestrogenisme; der kan være fænomener af hæmoragisk diatese.

3. Splenomegali - mere almindelig med autoimmun variant af hepatitis. Palpation af milten moderat tæt, normalt smertefri

11. Kliniske og laboratorie syndromer i kronisk hepatitis:

b) leversvigt

Et obligatorisk tegn på kronisk hepatitis er hepatocytnekrose eller cytolyse, ødelæggelsen af ​​disse celler. Under cytolysen af ​​hepatocytter frigives et antal stoffer indeholdt i cellen i blodet. Bestemmelse af koncentrationen af ​​disse stoffer indikerer sværhedsgraden af ​​den nekrotiske proces.

Markører af cytolysesyndrom (tabel 3) er en stigning i blodaktiviteten af ​​følgende enzymer:

- alaninaminotransferase (normalt 5-42 U / l; 0,1-0,68 μmol / (hl;);

- aspartataminotransferase (normen er 5-42 U / l; 0,1-0,45 μmol / (tsp);

- gamma-glutamyltranspeptidase (normal 9-65 U / l);

- lactat dehydrogenase (4-5 isomerer) (norm - 100-340 IE).

Forholdet mellem AST / ALAT (De Ritis koefficienten) afspejler sværhedsgraden af ​​leverskade - normen er 1,3-1,4. Forøgelsen af ​​koefficienten på mere end 1,4, hovedsageligt på grund af AsAT, observeres i svære leverlæsioner med ødelæggelse af hovedparten af ​​levercellen (kronisk hepatitis med markeret aktivitet, CP, levertumor).

Cytolysesyndrom refererer til hovedindikatorerne for aktiviteten af ​​den patologiske proces i leveren. AlAT er den mest følsomme indikator for cytolyse. Normale ALT-niveauer udelukker ikke aktiv leverskade, men hos patienter med CKD med udtalt aktivitet er de som regel forhøjet. Gamma-glutamyltranpeptidase reagerer på mange måder som transaminaser. Det øges ikke kun i kronisk alkoholisk hepatitis, men også i kronisk hepatitis C og også i kronisk hepatitis B, ofte ved normale niveauer af AlAT. Andre enzymer kan være nyttige til en yderligere vurdering af sværhedsgraden af ​​cytolytisk syndrom, men er ringere end ALT i følsomhed og specificitet.

Disse enzymer syntetiseres og virker i levercellen og kaldes indikator.

Ud over indikator enzymer er et tegn på cytolysesyndrom en stigning i serumkoncentrationer af jern, ferritin, vitamin B12 og konjugeret bilirubin.

Jern frigives fra hepatocytter under deres cytolyse. Jern blodserum kan også forøges under primær hæmokromatose (en genetisk sygdom, hvor den primære øget jernoptagelsen i tarmen og aflejres ikke kun i leveren, men også i bugspytkirtlen, myocardium, led, hud, testikler hos mænd, hud - bronze diabetes).

Tabel 3. Biokemiske indikatorer for cytolysesyndrom

Mesenchymal-inflammatorisk syndrom (immun-inflammationssyndrom) afspejler sværhedsgraden af ​​den inflammatoriske proces i leveren.

Biokemiske indekser afspejler MFR Kupffer-celle aktivitet, lymfoide og plasma makrofag elementer, der indgår i de inflammatoriske infiltrater, primært de lever portagaldegange. Forøgelse af indholdet af g-globulin, immunglobulin, thymol er vigtig ved diagnosticering af aktive former af CG og CP. Bestemmelse af antistoftitre mod det specifikke hepatisk lipoprotein (DES), DNA, glatte muskelceller er vigtige ved diagnosticering af autoimmune komponent subtyper og autoimmun hepatitis. Koncentration b2-mikroglobulin (f2-MG) er en indikator for humoral aktivitet af T-celler forøges ved de aktive former af hCG og en CPU og har en høj grad af korrelation med markører for autoimmune reaktioner (med samtidig nyreinsufficiens og diabetes mellitus og indikator myelomatose bruges ikke).

Indikatorer for dette syndrom er (tabel 4):

- en stigning i total protein, især i autoimmun hepatitis (normalt 65-85 g / l);

- øge α2-,p-, y-fraktioner af globuliner;

- forøgede niveauer af JgA, JgM, IgG;

- positive sedimentprøver:

· Thymol - N - 0 - 4 enheder.

· Sublimat - N 1,8 - 2,2 ml.

- positivt C-RP (C reaktivt protein);

- antistoffer mod levervæv,

- LE-celler ved AIG;

- leukocytose, accelereret ESR.

Tabel 4. De vigtigste biokemiske indikatorer for immun-inflammationssyndrom (mesenkym-inflammatorisk).

Klinikken - feber, lymfadenopati, splenomegali.

Cholestasasyndrom er karakteriseret ved en stigning i enzymaktivitet:

- y-glutamat-transpeptidase (GGTP).

Disse enzymer er forbundet med hepatocytmembranen og epitelet af galdekanalrørene og kaldes ekskretionsorganerne.

Alkal fosfatase, 5-nukleotidase, er primært indikatorer for cholestase, mens niveauet af g-GTP, bilirubin er påvirket af cytolyse. Ved kronisk hepatitis C og kolestatisk hepatitis (levercirrhose) er en stigning i alkalisk fosfatase og / eller g-GTP mulig mod baggrunden for normale indikatorer for AlAT (tabel 5).

Måske en markant stigning i kolesterol, dannelsen af ​​xanthelasm på øjenlågens hud.

Tabel 5 De vigtigste biokemiske indikatorer for kolestatisk syndrom

Tegn på cholestase indbefatter også en stigning i serumkoncentrationen:

Kliniske manifestationer af kolestase:

- kløe, nogle gange intens

- absorptionsforstyrrelser (malabsorption)

- xanthomer - flade eller tårnhøje formationer, bløde, gule, sædvanligvis omkring øjnene, i palmarfoldene under brystkirtlerne, på nakken, brystet, rundt om bagsiden (forsinkede lipider i kroppen)

Hepatocellulær insufficienssyndrom eller syntetisk leverfunktionsmangelssyndrom afspejler organets funktionstilstand og graden af ​​dets svækkelse. Ved leverinsufficiens i blodet går ned niveauet af de stoffer, der syntetiseres af leveren (tabel 6):

- V, VII, IX, X blodkoagulationsfaktorer;

Aftager også aktiviteten sekretoriske enzymer:

Tabel 6. De vigtigste biokemiske indikatorer for syndromet af hepatocellulær svigt.

Indikatorer for hepatodepressivt syndrom afspejler sværhedsgraden af ​​leversvigt. Tillade at præcisere graden af ​​hepatocellulær svigt. De mest almindeligt anvendte er albumin, protrombinindeks og cholinesterase - prøver af medium følsomhed. Meget følsomme prøver omfatter bromsulfalein, indocyanin, antipyrin og serumproconvertin anvendt i specialiserede afdelinger. Faldet i hepatodepressionsindikatorer med gennemsnitlig følsomhed med 10-20% er ubetydelig, med 21-40% - til moderat, med mere end 40% - til en signifikant grad af hepatocellulær svigt.

Syndromer af hepatocellulær insufficiens og cytolyse kombineres ofte.

IV-THERAPY-CONSEKTEKTER AF LECTURES / Syndromer i leverens sygdomme. Kronisk hepatitis

Syndromer i leverens sygdomme. Kronisk hepatitis.

Større leversygdomme

1. Diffus leverskader

kronisk diffus inflammation i leveren, der varer mere end 6 måneder uden tendens til at forbedre sig

Cirrhosis er en kronisk diffus sygdom med nederlaget for hepatocytter, fibrose og omstrukturering af arkitektonikken i leveren med dannelsen af ​​regenerative knuder, portalhypertension, leversvigt.

Fedt degeneration af leveren, steatohepatitis

Syndromer for leversygdomme

Stretch glisson kapsler

Virkninger af inflammation (nekrose) på blodkar, galde kanaler, leverkapsel

Galdeblærepatologi

Cytolytisk ("leversvigt") - Kliniske og laboratorievirkninger af nekrose (lysis) af hepatocytter eller en forøgelse af membranernes permeabilitet.

Vægttab

"Hepatisk" lugt, "lever" tunge, "lever" palmer

Ændre hårfordeling, gynækomasti

Blodforstærkning:

Bilirubin (direkte, indirekte)

Indikator enzymer - ALT, AST, LDG (total og LDG-4, LDG-5)

Orgenspecifikke enzymer - aldolase, sorbitol dehydrogenase

let mindre end 3 gange normen

moderat op til 10 gange overskridelse af normen

Vægt mere end 10 gange overskud af normen

Syndrom af hepatocellulær svigt

Konsekvensen af ​​et fald i afgiftning af leveren

Øget blodkoncentration:

Cycliske aromatiske nitrogenforbindelser

Konsekvensen af ​​et fald i den syntetiske funktion af hepatocytter

Mindsket blodkoncentration:

Prothrombin, V, VIII koagulationsfaktorer

Konsekvens af faldet i den regulatoriske funktion (O. desintegrerende)

Øget blodkoncentration:

Vaskulitis (hud, lunge)

Forhøjede alfa2- og gamma-globuliner, hyperproteinæmi

LE celler, AT til DNA, glat muskel, mitokondriale antigener

Reduktion af komplementstiter, lymfocytblasttransformationstest, leukocytmigrationsinhiberingsreaktion

Yellowness af huden og slimhinderne, brunbrun hudfarve - "snavset" hud (en stigning i serum bilirubin niveau over 20 μmol / l)

Mørk urin, lynnedslag

cholesterol, lipoproteiner, galdesyrer

Følelsesmæssig ustabilitet, nervøsitet

Tyngde i epigastria, belching

Bitterhed i munden

Vedvarende oppustethed

Hudblødninger

Hypersplenism Syndrom Anæmi

Kliniske tegn på C-LS og "lille" P-CN

feber

Ændre typen af ​​hårfordeling

Klassificering af kronisk hepatitis

Ifølge etiologi(Los Angeles, 1994)

Hepatitis seksuelle partnere (med HBsAg +; HBeAg +)

Lodret sti (moderbarn)

Hepatitis efter nålestik

CHB med høj virusreplikation

CHB lav replikation virus

T-celle immunresponser

HBs Ag-overflade antigen

HBc Ag nukleare antigen

HBe Ag-secerneret subunit HBc Ag, høj infektivitetsmarkør

Direkte hepatotoksisk virkning

Antibiotika (tetracyklin, chloramphenicol, gentamicin, erythromycin, rifampicin) og antibakterielle midler (nitroxolin, sulfasalazin, isoniazid)

Nogle psykotrope stoffer

NSAID'er (paracetamol, indomethacin, butadion)

Primært på grund af arvelige immunforstyrrelser (funktionel mangel på T-suppressorer)

trigger faktorer: hepatitis A, B, C, D, E, G virus, herpes simplex virus type I, Epstein-Barr virus

Kronisk hepatitis som følge af industriel forgiftning

Chlorerede naphthalener og biphenyler

Benzen, dets homologer og derivater

indgår i begrebet "kronisk hepatitis" på grund af lighed mellem morfologiske forandringer i leveren

Primær biliær cirrose

Primær skleroserende cholangitis

Leverskader i Wilson-Konovalov sygdom

Klinisk og morfologisk (arten af ​​histologiske forandringer, aktivitetsgraden af ​​den inflammatoriske proces)

Kronisk aktiv hepatitis (alvorlige kliniske symptomer)

Cytolytisk syndrom ("lille leversvigt")

Immuno-inflammatorisk syndrom (med eksacerbation)

Lymphohistiocytisk infiltration med et signifikant antal plasmaceller og eosinofiler i portalkanalerne

Nekrose og degenerative ændringer af hepatocytter; Tilstedeværelse af perifere træk nekrose af hepatocytter (under overgangen til cirrose)

Fiberforandringer af portalkanaler uden at ændre strukturen af ​​lobulerne

Dårlig kliniske symptomer

Hepatomegali (mindre) - ofte det eneste objektive symptom

Udvidelse og moderat hærdning af portalfelter, samtidig med at man opretholder normal lever arkitektonics

Mononukleær infiltration af portalkerner i runde celler

Moderat alvorlig hepatocytdystrofi; i perioder med eksacerbation kan en minimal mængde hepatocytnekrose detekteres.

Kronisk lobulær (mellemliggende stilling mellem akut og kronisk vedvarende hepatitis)

Cytolytisk syndrom, små "leverskilt" (sjældne)

Mild hepatomegali (sjælden)

Lille nekrose i anden eller tredje zone af acini

Intra lobulær lymfoidcelleinfiltration

Kronisk autoimmun (3 kursusvarianter)

Akut hepatitis type

Med udtalte ekstrahepatiske manifestationer

Massiv cellulær infiltration af leverenvæv

Tilstedeværelsen i infiltrationen af ​​et stort antal plasmaceller

Bordplade ødelæggelse

Udtalte dystrofiske og nekrotiske ændringer af parenchymen

Kronisk kolestatisk (intrahepatisk kolestase som følge af nedsat hepatocytgallefunktion samt skade på de mindste gallekanaler)

Det kliniske billede bestemmes af sværhedsgraden af ​​kolestasessyndrom

Udvidelse og moderat hærdning af portalfelter, samtidig med at man opretholder normal lever arkitektonics

Mononukleær infiltration af portalkerner i runde celler

Moderat alvorlig hepatocytdystrofi; i perioder med eksacerbation kan en minimal mængde hepatocytnekrose detekteres.

Ifølge leverfunktionens tilstand

Frekvens af kronisk viral hepatitis

Akut hepatitis A: 1-2%

Akut hepatitis B: 5-10%

Akut hepatitis C: 50-85% (hos patienter med alkoholisme)

Akut hepatitis B + D: 70-90% (hepatitis D forekommer som en superinfektion i kroniske bærere af viral hepatitis B)

Akut hepatitis af blandet etiologi (B ± C ± D ± G): 15%

Kronisk aktiv hepatitis

muligheder II diagnostiske søge trin

Ekstrahepatiske systemiske manifestationer

Forøgelse af størrelsen af ​​absolut hepatisk sløvhed til 14 cm eller derover, bestemt af mid-klavikulære linje

En stigning i leverenes ultralyd i den midterklavulære linje er mere end 14 cm, og sagittalstørrelsen er mere end 6 cm

Kliniske tegn på hepatocellulær svigt

muligheder III de diagnostiske søgetrin tillader det

Komplet blodtal:

Acceleration af ESR (mesenkymalt inflammatorisk syndrom)

Cytopeni (hypersplenis syndrom)

Biokemisk blodprøve

Øget bilirubinniveau

Øget aktivitet af AlT, AST 4-8 gange

Forhøjet LDH niveau

Cholinesterase Reduktion

Forøget kolesterol

Forøget alkalisk phosphatase

Værdien af ​​leverbiopsi ved kronisk hepatitis

Bestemmelse af aktivitetsgraden (inflammation)

Bestemmelse af progressionsstadiet (fibrose)

Evaluering af effektiviteten af ​​behandlingen

Kriterier for vurdering af kronisk hepatitis

Histologisk Aktivitetsindeks

Periportal nekrose med og uden bronekrose 0 - 10

Intralobal degeneration og fokal nekrose 0-4

Portal inflammation 0 - 4

Korrelation af det histologiske aktivitetsindeks og aktiviteten afspejlet i diagnosen

Indeksdiagnoseaktivitet

1 - 3 A. Minimum

9 - 12 V. Moderat

13 - 18 G.Vysokaya

Graden af ​​fibrose (ved ultralyd elastometri)

Skift karakteristika Points

Ingen ændringer 0

Udvidelser portal portal 1

Portportal septa 2

Broforandringer og deformationer 3

Komplikationer af punktering leverbiopsi (PBP)

Markører af kronisk hepatitis B

De første manifestationer af HVG "B" (Ved HVG "B" klager er fraværende i 20%)

Hepatomegali (oftere med ultralyd)

Øget AST, ALT (moderat)

Positiv HBsAg test

Faktorer der påvirker behandlingen af ​​kronisk viral hepatitis

Koncentrationen af ​​virale legemer i blodet

Enzymiveauer i blodet

Grad af fibrose (biopsi)

Graden af ​​betændelse (biopsi)

Behandlingsrespons

Prognostisk fordelagtige antivirale faktorer

Høj ALT

Lav viral belastning (> 10 i 6 spsk. I 1 ml blod)

Med biopsi, aktiv hepatitis

Ældre infektion

Ingen HCV, HDV, HIV

Antiviral terapi er indiceret:

Med udtalt histologisk aktivitet

Med replikeringstokener

Med høj viremi

Pegasys - peginterferon alfa-2A - 180 μg / o, 5 ml - sprøjterør til subkutan administration.

PegIntron -Peginterferon alfa -2B-tørret pulver + opløsningsmiddel 0,1 ml -50-80-100-120-150 μg

Bivirkninger af interferonbehandling

feber, myalgi, artralgi

forekommer hos 75-90% af patienterne 2-5 timer efter den første injektion af lægemidlet

svækker eller forsvinder om 2-3 uger. behandling

øget transaminaseaktivitet

vidner om den massive død af inficerede hepatocytter

Vægttab

Lamivudin viral DNA-polymeraseinhibitor (også famciclovir)

Ribavirin 0,2 - en inhibitor af syntesen af ​​nukleinsyrer

Phosphogliv- glycyrrhizinsyre + phosphatidylcholin

Kontraindikationer til udnævnelse af alpha interferon

Overfølsomhed overfor lægemidlet

Decompenseret levercirrhose

Alvorlig leversvigt

Leuco- og trombocytopeni

Alvorlige sygdomme i nyrerne, hjerte-kar-systemet og centralnervesystemet

Markører af positivt svar på antiviral terapi

Høj ALT aktivitet

Viremia under 10

Kortvarig infektion

Kriterier for autoimmun sygdom

Manglende etiologisk faktor

Udseendet af autoantistoffer i blodet

Positive terapeutiske virkninger af glucocorticoider og immunosuppressive midler

HAIG - en kombination af alvorlig leverskade og uregelmæssigheder i immunsystemet

Karakteristiske tegn på CAG

Normalt er kvinder syge

Alder 15-25 år og overgangsalderen

Forøg niveauet af g-globuliner 2 gange

Øget ALT, AST 10 gange

Kombination med andre autoimmune sygdomme

Antistoffer mod DNA, antistoffer mod actin-type I ("lupoid")

Antistoffer til lever- og nyremikrosomer

Type IIa ("fulminant", "kombineret")

Histokompatibilitets antigener B8, DR3, DR4

God respons på kortikosteroider

Option debut HAIG

Symptom kompleks af akut leverskade

Klinik for ekstrahepatiske systemiske læsioner

Latent manifestation af hepatocellulær læsion (CP)

Behandling HAIG-glukokortikoider 1 mg / kg

afhænger af sygdomsstadiet, histologiske tegn på aktivitet, type nekrose

Fuld opsving: ekstremt sjælden

Spontane remissioner: hos 10-25% af patienterne

Overgangen til levercirrhose: 30-50%

Udvikling af levercarcinom: Karakteristisk for viral hepatitis B og C (risikoen er højere med tidlig sygdom eller alkoholmisbrug)

Dødelighed: Særligt høj i hepatitis D

Minst gunstige prognose: autoimmun hepatitis (høj risiko for overgang til cirrose, mindst overlevelse)

Hvad skal man gøre ved kontakt med inficeret blod?

For at rense blodets sår tørres huden af ​​med alkohol og vand, vask slimhinderne med rigeligt vand

Bestem HBsAg og antistoffer mod hepatitis C-viruset i den mistænkte bærer af infektionen, hvis disse test ikke tidligere blev udført

Udfør en AT-test for HBsAg og HBcAg hos en person, som måske er blevet smittet.

Indfør IM 5 ml anti-hepatitis B-virus (Aunativ). Hvis kontakten efterfølgende bekræftes, fortsæt vaccination efter 1 og 6 måneder.

gulning af huden eller sclera

stigning i serum-bilirubin niveau over 20 μmol / l

Hæmoragisk syndrom med hepatitis

Hæmoragisk syndrom med hepatitis

Opdagelsen af ​​AuSH ("Australia Sernm hepatitis") antigenet tillod Almeida et al. For at udføre en række undersøgelser, kan foreløbige resultater retfærdiggøre nogle håb i denne retning. Denne forfatter undersøgte ud fra Australien 2 antigenpatienter som et eksempel på forskellige former for hepatitis og en antigenbærer.

Antigenbæreren var som sådan inkluderet i denne kategori, selv om den var "klinisk sund" (han havde haft epidemisk hepatitis for 20 år siden) og havde overført 3 hepatitis gennem hans blod, hvoraf en sluttede i døden resultatet.

I den anden patient blev diagnosen hepatitis lavet på basis af kliniske symptomer, biologiske prøver og resultaterne af leverpunkment.

Det tredje tilfælde blev valgt fordi patienten havde en alvorlig form for viral hepatitis.

I det første tilfælde blev en sund antigenbærer kun Au-SH antigen installeret i serum.

I det andet tilfælde blev der udviklet et overskud på udvikling af kronisk hepatitis - antigen-antigel og Au-SH antigenkomplekser.

I det tredje tilfælde, som resulterede i døden af ​​viral hepatitis, blev antigen-antistof-komplekser og antistoffer fundet i overskud.

Baseret på disse foreløbige resultater kan det overvejes, at den udviklende kliniske form, der blev bemærket i tilfælde 2, var resultatet af kroppens evne til at producere antistoffer mod antigenet, og forekomsten af ​​antistoffer mod antigen-antistofkomplekserne i patientens serum (tilfælde 3 slutter i døden) indikerer overdreven en "allergisk type" reaktion, som eksisterede i kroppen og forårsagede den dødelige udvikling af hepatitis på grund af en massiv antigen-antistof-konflikt på levereniveau.

Hvis denne vurdering lægges til den generelle erfaring, hvorefter det ved hjælp af store doser af corticoider er muligt at ændre udviklingen af ​​sygdomsbildet til en vis grad, hvor der er tegn på en klasse I- eller II-koma, kan vi få en patogenetisk forklaring på den vellykkede behandling opnået i disse tilfælde ved hjælp af corticoider.

Dette fremgår også af hyppige fejl i den forstand at genoprette patienter efter fulminant hepatitis, hvor processen med antistofdannelse går forud for nekrose af levercellerne, som bestemmer tilstanden for funktionel hepatektomi.

Derfor er prof. M. Voikulescu, ifølge instruktionerne i Intensive Care Unit i I Clinic of Infectious Diseases af MF Institute-Bucharest, i sådanne tilfælde er corticoider ordineret ved hjælp af den vaskulære vej på leverniveauet.

Der er naturligvis behov for yderligere beviser for at underbygge dette synspunkt, men i mangel af en anden forklaring - i det mindste den samme materielle - bør denne forklaring ikke overses.

Hæmoragisk syndrom med hepatitis

Klinisk hæmoragisk syndrom (nasal blødning, blødning fra tandkød, hudpetechiae) er tegn på ændringer i blodkoagulationsprocessen, der foreskygger og ledsager akut leversvigt.

Data fra fysiologisk område indikerer, at blodkoagulationsfaktorer, hovedsageligt faktor II, V, VII + X syntetiseres udelukkende af levercellerne, og at halveringstiden for faktor II er 55-80 timer, for faktor V er det 36 timer for faktor VII - 3 - 5 1/2 timer og for faktor VIII - 12 timer.

Disse egenskaber ved syntesen samt metabolisme af koagulationsfaktorer gør dem til det første sted for at forklare det patogenetiske substrat i hæmoragisk syndrom - på grund af et fald i syntesen af ​​nekrose af hepatocytter.

Rake tilføjede en ny patogenetisk faktor til at forklare det hæmoragiske syndrom. Baseret på bekræftede biologiske data angav denne forfatter en særlig sygdom: Intravaskulær formidlet koagulation - "Udgiftskoagulopati".

Syndrom af intravaskulær dissemineret koagulation er en patogenetisk funktion, som er baseret på en stigning i prokoagulationsfaktorer, der findes i blodcirkulationen, hvilket fremkalder blødning som følge af for stort forbrug af koagulationsfaktorer:,, coagulopathyudgifter.

Denne patofysiologiske tilstand udføres hovedsageligt ved frigivelse af vævs-tromboplastin, hvilket er forårsaget af hepatocytnekrose og måske også ved virussens virkning på endotelceller og på blodplader.

Kræftstudier har dokumenteret den vellykkede anvendelse af heparin i 2 tilfælde, men for at undgå uønsket risiko blev der også lagt vægt på de obligatoriske betingelser, hvorunder heparin kan anvendes i tilfælde af akut leversvigt under viral hepatitis.

Indholdsfortegnelse for emnet "Akut leversvigt":

Hæmoragisk vaskulitis med hepatitis C

Hvad er cryoglobulinæmisk vaskulitis

Cryoglobulinemia er en sygdom, der opstår, fordi et udfældet protein forekommer i blodserumet, som falder ved en temperatur, der ikke når 37 ° C. Denne sygdom manifesteres af hæmoragisk udslæt, Raynauds syndrom og nyresvigt.

Ifølge statistikker findes kryoglobuliner (mindre end 0,8 mg / l) i serum hos ca. 40% af befolkningen. Men samtidig udfordrer de ikke patologiske forandringer i kroppen.

I fare er kvinder, der har sygdommen, 1,5 gange oftere. Dens udvikling er også forbundet med visse sygdomme.

Cryoglobulinemia klassifikation

Cryoglobuliner er specifikke serumimmunoglobuliner, som kan udfælde ved temperaturer under 37 ° C og opløses efterhånden som de vokser.

De kan klassificeres i 3 typer afhængigt af de komponenter, der findes i deres sammensætning:

  • monoklonale immunoglobuliner af en bestemt klasse (IgM, IgG, mindre ofte IgA);
  • monoklonal immunoglobulin kombineret med polyklonalt IgG;
  • immunglobuliner af ulige klasser (polyklonale), nogle gange ikke-immunglobulinmolekyler.

    På baggrund af den fremherskende type kryoglobuliner er cryoglobulinæmi af type I, II og III kendetegnet:

    Blandede former for patologi på grund af tilstedeværelsen af ​​forskellige typer af immunglobuliner.

    Ifølge etiologi klassificeres primær (væsentlig) kryoglobulinæmi og sekundær kryoglobulinæmi forbundet med hepatitis C eller anden sygdom.

  • Type I sygdom forekommer hos 5-25% af patienterne diagnosticeret med cryoglobulinæmi;
  • i undersøgelsen af ​​blodprøven i en patient detekteres monoklonale immunoglobuliner;
  • Ændringer er også til stede i det renale væv, hvor tegn på membranøs proliferativ glomerulonefrit er påvist.
    • Oftere i medicinsk praksis er der blandede former;
    • type II sygdom forekommer som regel mod baggrunden for hepatitis C;
    • i dette tilfælde kan patienten opleve væsentlig cryoglobulinæmisk vaskulitis og nyrepatologi;
    • blandede immunoglobuliner detekteres i blodet.
    • den tredje type sygdom opstår sædvanligvis på grund af bakterielle og virale infektioner;
    • når der udføres forskning i blodet, påvises polyklonale immunoglobuliner af ulige arter.

    Når et fremmedlegeme kommer ind i menneskekroppen, starter processen med fremstilling af antistoffer. I kroppen af ​​en sund person forener de med antigener og elimineres uden problemer. Men med denne sygdom forbliver de i kapillærerne som et uopløseligt bundfald. Læger til dato har ikke etableret den egentlige årsag til denne patologi.

    Eksperter bemærkede, at hepatitis C-viruset normalt virker som en fremmed genstand - et antigen. Men det spiller ikke altid rollen som den eneste grund til sygdommens fødsel.

    Som praksis viser, har de fleste kryoglobuliner i deres blod, men sygdommen påvirker ikke dem. Og i nogle tilfælde kan sygdommens symptomer forekomme uden nogen patologiske komplekser i blodet.

    Læs om de mest effektive metoder til behandling af systemisk vaskulitis her.

    Sådanne fakta gør ikke en klar konklusion om årsagerne til udviklingen af ​​denne sygdom.

    Sygdommen manifesterer sig forskelligt hos forskellige patienter. Læger adskiller ikke nogen specifikke symptomer på denne særlige lidelse. Normalt påvirkes patientens hud. Dette manifesteres af det faktum, at det forringes sensitivt i visse områder af huden, forekommer vævsnekrose, sår og gangren.

    I 90% af tilfældene har patienten purpura - et tæt udslæt i form af flere blødninger (billeder kan ses på internettet).

    Derudover har patienterne klager over smerter i leddene. I hvert tilfælde kan sygdommen påvirke forskellige områder. For eksempel oplever en patient smerte i området af de store hofteled og en anden # 8212; lille i fødder eller hænder. I nogle tilfælde kan der være en inflammatorisk proces.

    Foto: Cryoglobulinemisk vaskulitis

    Ofte forværres patientens tilstand på grund af skade på indre organer (lunger, nyrer, lever, milt osv.).

    Et andet symptom på kryoglobulinæmi er nervernes patologi, hvilket medfører forstyrret følsomhed.

    Diagnosen af ​​kryoglobulinæmisk vaskulitis udføres af en læge.

    Patienten sendes til laboratorietest:

  • KLA, hvor patienter viser en stigning i ESR, pseudo-leukocytose eller trombocytose;
  • mikroskopi af et blodsprøjt, som udføres for at bestemme kryoglobuliner;
  • biokemiske og immunologiske blodprøver;
  • OAM til fastsættelse af ændringer i nyrerne.

    Cryoglobuliner findes ikke altid hos patienter. I dette tilfælde kan lægen ordinere en ny undersøgelse, når der er symptomer, der direkte angiver denne lidelse.

    Ud over laboratorieudførte instrumentelle undersøgelser:

    CT og bryst radiografi

    Hvis der er mistanke om blødning i lungerne.

    ESSENTIAL CRYOGOLOGICAL VASCULITIS

    Essential cryoglobulinaemic vaskulitis (ECV) - nongranulomatøs systemisk vaskulitis, cryoglobulinæmi forbundet med at ramme de små fartøjer - arterioler, kapillærer, venuler.

    ICD 10: D89.1 - Cryoglobulinæmi.

    I typiske tilfælde kan antigener af hepatitis C eller B-virus indlede EKV.

    Under indflydelse af en etiologisk faktor dannes kryoglobuliner. Hos patienter med ECV er dette type 2-blandede kryoglobuliner. De er immunkomplekser bestående af monoklonalt IgM, som virker som et antistof og polyklonalt IgG, som virker som et antigen. Komplement er konjugeret med immunkomplekser. Når hypothermia kryoglobuliner er fastgjort i væggen af ​​blodkar i mikrovaskulaturen. Komplementet indeholdt i dem aktiveres, hvilket forårsager skade på vaskulærvæggen, udløser trombusdannelse i lumen af ​​de berørte mikrober. Cryoglobuliner er fastgjort på andre steder - i de synoviale membraner i leddet, i renalglomeruli, i perineurale strukturer, hvilket forårsager immuno-inflammatoriske reaktioner.

    Sygdommen er akut, flere dage efter episoden af ​​hypotermi. Pludselig forekommer der en mindre strøm eller sammenflydende hæmoragisk purpura oftere i underekstremiteterne, skinker, nedre ryg. Samtidig har patienterne migrerende symmetrisk polyarthralgi i de små led i hænderne, knæledene. Måske dannelsen af ​​Raynauds syndrom. Parastesier og følelsesløshed i benene kan forekomme som symptomer på perifer neuropati. I nogle tilfælde lider patienterne af salivation, svømning af tørfoder bliver vanskelig, og parotid spytkirtler øges i volumen - Sjogrens syndrom.

    I sygdommens første dage, samtidig med arthralgi og purpura på huden, kan patienter have episoder af isoleret hæmaturi. I løbet af denne periode er hæmaturi forårsaget af inflammation og trombose af nyremikroer, men ikke ved glomerulonefritis. Ofte bekymret over smerter i maven uden en bestemt placering på grund af betændelse og trombose af de små mesenteriske og intestinale kar. Abdominal smertsyndrom kan ledsages af udseendet af sorte afføring, nogle gange med streger af frisk blod. Leveren er normalt forstørret, følsom over for palpation. Dette kan være tegn på tilstedeværelsen af ​​kronisk viral hepatitis C hos patienten.

    I den akutte periode med EUC fremkommer hæmoptyse undertiden mindre ofte - lungeblødning. Inflammation af væggen kan trombose i kranspulsårerne forårsage myokardieinfarkt.

    Efter 2-3 uger fra tidspunktet for de første kliniske manifestationer af ECV opstår glomerulonefrit ofte på grund af deponering af immunkomplekser i de nyre glomeruli på baggrund af udryddelse af hud-, led- og abdominale symptomer. Hæmaturiske, nefrotiske, hypertensive, blandede kliniske varianter af glomerulonefritis kan danne.

    Komplet blodtal: leukocytose, trombocytopeni, øget ESR.

    Urinalyse: I de første dage af sygdommen - hæmaturi; i den sene periode - mikrohematuria, proteinuri, cylindruria.

    Biokemisk analyse af blod: reduceret indhold af prothrombin, forøget indhold af fibrinogen, fibrin, gamma globulin, en positiv test for PSA.

    Immunologisk analyse: Højt niveau af cirkulerende immunkomplekser, positiv reaktion på reumatoid faktor, tegn på infektion med hepatitis C eller B.

    Et overbevisende tegn på sygdommen er en blodprøve for blandet type 2-cryoglobuliner.

    Det udføres primært med hæmoragisk vaskulitis (allergisk purpura) af Shenlein-Genoch. Det kliniske billede af denne sygdom svarer i mange henseender til EKV. Forskellene er i værdi af hypotermi, før udviklingen af ​​symptomer på sygdommen, infektion med hepatitis C eller B-virus, omsætning af blandede type 2-cryoglobuliner i blodet og fraværet af IgA-immunkomplekser i blodet. Alt dette sker i tilfælde af ECV, men det sker ikke med hæmoragisk vaskulitis i Schönlein-Genoch.

    Generel blodprøve.

    Biokemisk analyse af blod: protrombinindeks, fibrinogen, fibrin, total protein og proteinfraktioner, PSA.

    Immunologisk analyse: indholdet af cirkulerende immunkomplekser, indholdet af kryoglobuliner og deres sammensætning, en test for reumatoid faktor, test for antistoffer og antigener af hepatitis C eller B.

    Urinanalyse.

    På mange måder ligner behandling af hæmoragisk vaskulitis, Schönlein-Genoch.

    Heparin injiceres subkutant i øvre del 2500-5000 IE 2-4 gange om dagen. Det er bedre at bruge stoffer med lavmolekylær heparin - Fraxiparin, Fragmin. Heparinoider kan anvendes (sulodexid, danaporooid heparinoid).

    Anvendt antiblodplade: acetylsalicylsyre (0,075 gang om dagen inde om morgenen), ticlopidin (0,2 - 3 gange dagligt oralt), dipyridamol (0,075 - 2-3 gange om dagen), clopidogrel.

    At undertrykke blodplade hyperaggregation, lille kar trombose anvendt inhibitor af thromboxan og thromboxan ridogrel receptor blocker vaniprost trombinreceptorantagonister receptorkoblede IIb / IIIa INTEGRILIN, tirofiban, absiksimab. Lægemidlerne tages i 3-4 uger, og i tilfælde af nefritis - op til 6 måneder.

    I den akutte periode er gentagne plasmaferese sessioner vist for at eliminere kryoglobuliner fra blodet.

    Prednisolon er ordineret til 0,5-0,7 mg pr. 1 kg af patientens masse i korte kurser på 5-7 dage med 5-dages pauser.

    For alvorligt forekommende former for ECV med Raynauds syndrom anvendes Sjogren, prednison i en dosis på 1-2 mg / kg pr. Dag i 2-3 uger.

    I nogle tilfælde af hurtigt frem former for glomerulonefritis anvendt puls behandling med glucocorticoider: methylprednisolon 1000 mg / dag i tre på hinanden følgende dage, på andendagen ekstra mg dosis cyclophosphamid 1000.

    Tilstedeværelsen af ​​hepatitis B virus infektion og / eller C er en indikation for den kombinerede behandling af glucocorticoid- og antivirale lægemidler (human leukocyt interferon, leukinferon, rekombinant interferon - intron).

    Overført ECV kontraindiceret arbejde under hypotermi.

    Prognosen er forholdsvis gunstig. Prognosen bliver tungere med dannelsen af ​​kronisk glomerulonephritis.

    Systemisk vaskulitis (SV) er en gruppe af sygdomme baseret på generaliseret vaskulær læsion med inflammation og nekrose af vaskulærvæggen og sekundær involvering af forskellige organer og systemer (E. N. Semenkova, 1988).

    Klassificering af systemisk vaskulitis (E.N. Semenkova, 1989)

    Primær (nosologisk uafhængig DM):

  • 1. nekrotiserende panvaskulity: polyarteriites nodosa (klassisk, læder, monoorganny), astmatisk periarteritis nodosa (nekrotiserende vaskulitis med granulemato Zoom - Churg-Straus syndrom).
  • 2. Granulomatøs vaskulitis: 2.1. Wegeners granulomatose. 2.2. Median (gangrenissation) granulom i ansigtet. 2.3. Lymfomatoid granulomatose
  • 3. Hemoragisk vaskulitis (Schönlein-Henoch sygdom).
  • 4. Giant cellevaskulitis: 4.1. Ikke-specifik aorto-arteritis (Takayasu's sygdom). 4.2. Temporal arteritis (Hortons sygdom). 4.3. Reumatisk polymyalgi.
  • 5. Tromboangiitis obliterans (Buerger's sygdom).
  • 6. Andre former for vaskulitis: 6.1. Behcet's sygdom. 6.2. Kawasaki sygdom (slimhinde-glandular syndrom). 6.3. Trombotisk trombocytopenisk purpura (Moshkovichs sygdom).
  • 1. Til infektioner: 1.1) bakteriel (infektiv endokarditis, sepsis); 1,2) viral (kronisk aktiv hepatitis); 1,3) rickettsiosis.
  • 2. Med lægemiddel (serum) sygdom.
  • 3. Ved ondartede tumorer (hårcellelukæmi, lymfomer, faste tumorer).
  • 4. I systemiske sygdomme i bindevæv.
  • 5. Med parasitære sygdomme.
  • 6. I tilfælde af erhvervssygdomme (berylliosis, silikose, arsenforgiftning).

    Ved primær vaskulitis indebærer en generaliseret vaskulær læsion af immunoprindelse som en uafhængig sygdom. Sekundær vaskulitis er lokal i naturen og udvikler sig som en reaktion på infektion, invasion af helminths, når den udsættes for kemiske faktorer, stråling og tumorer. Den sekundære omfatter også vaskulitis, der forekommer med andre systemiske sygdomme - narkotika sygdom, sklerodermi, RA og kronisk aktiv hepatitis.

    Nomenklatur for systemisk vaskulitis (angiitis, arteritis) i overensstemmelse med arbejdsklassifikation og nomenklatur for gigtpsygdomme (vedtaget af Præsidiet for Allenunionen for Rheumatologi 06.12.88)

  • 1. Nodular periarteritis.
  • 2. Granulomatøs arteritis: 2.1. Wegeners granulomatose. 2.2. Eosinofil granulomatøs vaskulitis.
  • 3. Giant celle arteritis: 3.1. Temporal arteritis (Hortons sygdom). 3.2. Reumatisk polymyalgi. 3.3. Aortoarteritis (Takayasu's sygdom)
  • 4. Hyperargisk angiitis: 4.1. Hæmoragisk vaskulitis (Schönleins sygdom - Genok). 4.2. Blandet kryoglobulin-nemi (cryoglobulinemisk purpura).
  • 6. Goodpasturesyndrom.
  • 7. Trombotisk trombocytopenisk purpura (Moshkovich syndrom).
  • 8. Behcet syndrom.
  • 9. Kawasaki syndrom (slimhinde-glandular syndrom).

    CB's etiologi er anderledes. Følgende etiologiske faktorer er kendt:

  • 1. Narkotika (antibiotika, sulfonamider, vacciner, serum, tuberculostatika osv.), Radioaktive diagnostiske stoffer osv.
  • 2. Fødevareallergi, kulde, pollinose.
  • 3. Virus (hepatitis B, herpes, cytomegali).
  • 4. Genetisk bestemt defekt af immunresponset samt ændret reaktivitet i vaskulærvæggen.

    1. Direkte virkninger af den etiologiske faktor (kemisk stof, mikroorganisme eller andre) uden deltagelse af immunopatologiske reaktioner.

    2. Cellulært eller humoralt immunrespons til autoantigen eller fremmed antigen - viral, toksisk osv. (Dannelse af autoantistoffer mod glomerulær basalmembran og lungekar i Goodpastures syndrom; produktion af antistoffer mod elastisk membran i den tidsmæssige arteritis, tromboangiitis obliterans).

    3. Formation af cirkulerende immunkomplekser (CIC) - antigen - antistof med deres fiksering i beholdervæggen. Når en antigen-antistofreaktion opstår, aktiveres komplement, hvilket ved kemotaxis virker på polymorfonukleære leukocytter. De trænger ind i beholderens lumen, bryder permeabiliteten af ​​vaskulærvæggen, udskiller lysosomale enzymer, hvilket fører til nekrose af karvæggen, lukning af lumen. Således er den skadelige virkning af immunkomplekser forbundet med komplementsystemet og fagocytosen.

    Ved udviklingen af ​​granulomatøs vaskulitis spiller en hypersensitivitet med forsinket type også en rolle. T-lymfocytter er involveret i denne reaktion. Som et resultat af interaktion med antigenet udskiller sensibiliserede lymfocytter lymfokiner, der hæmmer migrering af makrofager og koncentrerer dem på steder af ophobning af antigener. Makrofager frigiver lysosomale enzymer, beskadiger vaskulærvæggen, danner granulomer og gigantiske celler. 4. Immunskader på vaskulærvæggen, indtil nekrose ledsages af nedsat mikrocirkulation, forhøjet blodpladeaggregering, hyperkoagulation med udvikling af thrombose og to syndrom.

    Diagnostiske kriterier - se tabel.

    Hovedkriterierne for diagnosering af former for primær SV (E. N. Semenkova, 1989)