Hvordan klassificeres Gilbert's syndrom: ICD-kode

Genetisk sygdom, hvis konsekvens betragtes som en fejl i normalisering af bilirubin, hedder Gilberts syndrom. Hos mennesker er leveren ikke i stand til at neutralisere dette element. Det begynder at ophobes og forårsager alvorlige komplikationer.

Gilbert syndrom, som regel, forstyrrer ikke sin ejer. Dybest set er det eneste tegn på patologi gulsot i den milde form.

Det er vigtigt! Fandt et unikt værktøj til bekæmpelse af leversygdom! Under hans kursus kan du besejre næsten enhver leversygdom på bare en uge! Læs mere >>>

Dekodningskode mkb 10

Ifølge den internationale klassifikation af sygdomme refererer Gilberts syndrom til sygdomme af den endokrine type og metaboliske sygdomme. Gilbert's sygdom (ICD-10 kode, E 80.4) betyder en stor mængde bilirubin til medfødte eller erhvervede årsager. Syndromet forårsager gulning af huden såvel som slimhinder.

Erhvervede årsager skyldes skader på leveren og den for store nedbrydning af røde blodlegemer.

Hvem er mere modtagelig for dette syndrom?

Gilbert syndrom betragtes som en generisk sygdom og er ret sjælden. Folk med en sådan patologi er kun 4% i verden. Ofte påvirker dette syndrom mænd. Tilstedeværelsen af ​​en af ​​forældrene med denne diagnose kan indikere sandsynligheden for, at barnet arvede det.

Et særpræg ved denne patologi er risikoen for kolelithiasis. Årsagen til udviklingen af ​​syndromet anses for at være et defekt gen, der fremmer en stigning i bilirubin. For Gilberts sygdom er præget af en stigning i indirekte bilirubin. Dette udtrykkes i yellowness af hud og øje sclera.

Mulige komplikationer

Faren ligger i akkumulering af bilirubin i galdevejen og leveren. Derfor påvirker det alle kroppens systemer. Chancerne for gallekanalblokering er høje.

Meget alvorlig komplikation er nuklear gulsot. Irreversible virkninger udvikles, og hjernens funktion er forstyrret. Under graviditeten fører syndromet til tab af fosteret.

Særligt præparat baseret på naturlige stoffer.

Pris af stoffet

Behandlingsanmeldelser

De første resultater mærkes efter en uge med administration.

Læs mere om stoffet

Kun 1 gang om dagen, 3 dråber

Instruktioner til brug

Men sædvanligvis forhøjet bilirubin bør ikke forårsage angst. Tegn begynder at vises, hvis der er gunstige faktorer (stressende forhold, alkoholholdige drikkevarer, usunde fødevarer). Fjernelse af sygdommen forlænges med kompetent forebyggelse.

Behandlingsmetoder

Sygdommen er ikke sundhedsskadelig, og komplikationer er yderst sjældne. Som følge af denne særlige behandling vil Gilbert's sygdom ikke kræve.

På hospitalet

Medikamentterapi bruges til at eliminere sygdommens tegn. For at forhindre deres manifestation anvendes ikke-medicinske metoder: en særlig diæt, en specifik behandling, eliminering af virkninger, som kan forårsage forværring.

Brug om nødvendigt følgende metoder til behandling:

  • Prescribe lægemidler, der reducerer indholdet af bilirubin. Disse omfatter produkter indeholdende phenobarbital. Lægemidlet tages om en måned, indtil symptomerne på gulsot forsvinder, og det normale niveau af bilirubin genoprettes. Denne behandling har en stor minus: Narkotika er vanedannende. Og stopper medicin vil reducere deres effektivitet til ingenting. Forresten erstatter mange patienter phenobarbital med milde virkninger: Valocordin eller Corvalol.
  • Anvendelse af aktivt kul og diuretika. De accelererer absorptionen og fjerner bilirubin.
  • For at neutralisere bilirubin fremstilles injektioner af albumin. Dette er nødvendigt, når bilirubin har nået et kritisk stigningspunkt.
  • Tilsæt vitaminer fra gruppe B.
  • For at normalisere leverfunktionen ordineres hepatoprotektorer (Essentiale).
  • I tilfælde af forværring tages koleretiske lægemidler (Hofitol).

Fototerapi er populær. Særlige blå lamper ødelægge bilirubin i huden, og fjerner også hudens yellowness. Sommetider er symptomatisk behandling ordineret med lægemidler, som holder op med diarré, reducerer kvalme og forskellige fænomener med dårlig fordøjelse. Antibiotikabehandling bruges til at forhindre spredning af infektion. Lær mere om behandling af sygdommen på hospitalet.

Grundlaget for Gilberts syndrom er kropsegenskaber, som er forårsaget af mutationer af gener i DNA. Derfor mangler en særlig behandlingsmetode. Det skal blot følge visse regler og nøje overvåge sundhed.

Folkemetoder

I kampen mod sygdommen bør ikke udelukkes og folkemetoder. Godt rent og forbedrer arbejdet i leveren koleretic bouillon. Følgende planter anvendes: calendula, hund rose, majssilke, mor og stifter.

Det er nødvendigt at fremhæve nogle opskrifter:

  • Burdock juice er presset ud. Tag 15 ml dagligt i 10 dage.
  • Blandet aloe, sukkerroer, gulerødder og radiser. Smeltet honning tilsættes. Blandingen tages i 2 spsk om dagen. Behold behovet i køleskabet.
  • Corn stigmas brygget. Det bør tages seks gange om dagen.

Det skal huskes, at før du bruger traditionel medicin, skal du altid konsultere en læge.

Forebyggende foranstaltninger

Gilberts sygdom har en genetisk karakter, så forebyggelse kan ikke forhindre tilstanden. Det kan kun blødgøre forværringen

Det er nødvendigt at følge visse regler:

  • Det er nødvendigt at undgå indenlandske faktorer, som kan påvirke leveren negativt.
  • Eliminer stressede situationer.
  • Kosten bør revideres.
  • Reducere tunge fysiske anstrengelser.
  • Det anbefales at bruge rent vand ca. 2 liter dagligt.
  • Når depression ikke forværrer tilstanden og konsulterer en specialist.

Doktorens anbefalinger for Gilberts syndrom

Hver patient får kliniske anbefalinger, hvis gennemførelse gør livet meget lettere for patienten.

De er som følger:

  • Undgå udsættelse for direkte sollys.
  • Undgå at behandle infektionssygdomme, især hvis det drejer sig om galdeblæren og leveren.
  • Stekt mad er forbudt.
  • Fasting forbudt.
  • Ekskluder selvmedicinering, da der kan være alvorlige konsekvenser.

Hvis du følger disse anbefalinger, vil sygdommen ikke medføre problemer.

outlook

Hyperbilirubinæmi vedvarer for livet, men sandsynligheden for død er fraværende. Ændringer i leveren udvikler sig normalt ikke. Ved tilstrækkelig behandling med cordiamin eller phenobarbital reduceres mængden af ​​bilirubin.

Gilbert syndrom kan ikke elimineres fuldstændigt. Men sygdommen er godartet i naturen og forårsager ikke manifestation af ondartede sygdomme. Hvis du følger lægenes anvisninger og nøje overvåger den aktuelle tilstand, varer remissionstiden i mange år. Symptomer vil ikke blive forstyrret.

Gilberts syndrom

Gilbert's syndrom (ifølge ICD-10 E80.4)

Gilberts Syndrom (simpel familie cholehemia, konstitutionel hyperbilirubinæmi, idiopatisk ukonjugeret hyperbilirubinæmi, ikke-hæmolytiske familie gulsot) - pigmentosa steatosis, kendetegnet moderat intermitterende forøgelse af indholdet er ikke bundet (indirekte) bilirubin i blodet på grund af overtrædelse af intracellulær transport af bilirubin i hepatocytter til stedet for dets forbindelse med glucuronsyre, et fald i graden af ​​hyperbilirubinæmi under virkningen af ​​phenobarbital og en autosomal dominant type IAOD. Denne godartede, men kronisk flydende sygdom blev først diagnosticeret i 1901 af den franske gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert.

Den mest almindelige form for arvelig pigmenteret hepatose, som detekteres hos 1-5% af befolkningen. Syndromet er almindeligt blandt europæere (2-5%), asiater (3%) og afrikanere (36%). Sygdommen er først manifesteret i ungdomsår og ung alder, 8-10 gange oftere hos mænd.

En underordnet historie i syndromets patogenese er en krænkelse af indfangningen af ​​bilirubin ved mikrosomer af hepatocytens vaskulære poler, en overtrædelse af dets transport med glutathion-S-transferase, som leverer ukonjugeret bilirubin til mikrosomerne af hepatocytterne samt den mindste del af mikrosomet urindudifosfat glucuronyltransferase. Et særligt træk er stigningen i indholdet af ukonjugeret bilirubin, som er uopløseligt i vand, men velopløseligt i fedtstoffer. Det kan derfor interagere med fosfolipider af cellemembraner, især hjernen, hvilket forklarer dets neurotoksicitet. Der er mindst to former for Gilbert syndrom. En af dem er kendetegnet ved et fald i clearance af bilirubin i fravær af hæmolyse, den anden på baggrund af hæmolyse (ofte latent).

Morfologiske forandringer i leveren er karakteriseret ved feddystrofi af hepatocytter og akkumuleringen af ​​det gulbrune pigmentlipofuscin i levercellerne, ofte i midten af ​​lobulerne langs galdekapillærerne.

Induktorer af hepatocytmonooxidase-system enzymer: phenobarbital og zixorin (flumecinol) i doser fra 0,05 til 0,2 g pr. Dag i 2-4 uger. Under deres indflydelse falder niveauet af bilirubin i blodet og dyspeptiske fænomen forsvinder. Under behandling med phenobarbital forekommer der undertiden letargi, døsighed og ataksi. I disse tilfælde er minimumsbeløbet for lægemidlet (0,05 g) ordineret før sengetid, hvilket gør det muligt at tage det i lang tid. Når der tages zixorin, er der god tolerance for lægemidlet, fraværet af bivirkninger.

Der er tvivl om Zixorin: siden 1998. dets distribution i Rusland er forbudt, og producenten (Gideon Richter) producerer ikke længere den.

Du kan anvende Kordiamin 30-40 dråber 2-3 gange om dagen i ugen. På grund af det faktum, at en betydelig del af patienterne udvikler cholecystitis og kolelithiasis, anbefales det at tage infusioner af koleretiske urter, udføre regelmæssigt rør af sorbitol (xylitol), Karlovy Vary-salt og Barbara-salt. Hvis bilirubin når 50 μmol / l og ledsages af dårligt helbred, er det muligt at tage phenobarbital på kort tid (30-200 mg / dag i 2-4 uger). Phenobarbital er en del af sådanne lægemidler som barboval, Corvalol og valocordin, så nogle foretrækker at bruge disse dråber (20-25 dråber 3 gange om dagen), selv om effekten af ​​denne behandling kun observeres hos en lille del af patienterne.

Fjernelse af konjugeret bilirubin (forstærket diurese, aktivt kul som bilirubin adsorbent i tarmen);

Binding af allerede cirkulerende bilirubin i blodet (administration af albumin i en dosis på 1 g / kg i 1 time). Indførelsen af ​​albumin inden udskiftningstransfusion af blod er især tilrådeligt;

Ødelæggelsen af ​​bilirubin fikseret i væv, hvorved der frigøres perifere receptorer, som kan binde nye dele af bilirubin, forhindrer dets indtrængning gennem blod-hjernebarrieren. Dette opnås ved hjælp af fototerapi. Den maksimale effekt observeres ved en bølgelængde på 450 nm. Blå lyspærer er mere effektive, men de gør det svært at observere et barns hud. Fotokilden er placeret i en afstand på 40 - 45 cm over kroppen. Øjne skal beskyttes.

Ønsket om at undgå provokerende faktorer (infektion, fysisk og psykisk stress, alkohol og hepatotoksiske stoffer)

Kost med restriktion af ildfaste fedtstoffer og produkter indeholdende konserveringsmidler.

Vitaminbehandling - især vitaminer fra gruppe B.

Anbefalede koleretiske midler.

Afhjælpning af kronisk infektionsfokus og behandling af den eksisterende patologi i galdevejen.

I kritiske tilfælde - udveksle blodtransfusion.

Mulige vekselkurs hepatoprotektorer: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue under eksacerbationer

Klinisk manifesteret ikke tidligere end i en alder af 20 år. Ofte er patienten uvidende om, at han lider af gulsot, indtil det detekteres ved klinisk undersøgelse eller i laboratorieundersøgelser.

Fysiske undersøgelsesmetoder

- spørgsmålet - en historie med tilbagevendende episoder af mild gulsot, der forekommer oftere efter fysisk overbelastning eller en smitsom sygdom, herunder influenza, efter langvarig fasting eller efter en kalorieindholdsdosis, men hos patienter med hæmolyse, øges niveauet af bilirubin ikke under fasten;

- inspektion - subicteric slimhinder og hud.

- fuldføre blodtal

- urinanalyse;

- blod bilirubin niveau - stigning i total bilirubin niveau på grund af indirekte fraktion;

- test med sult - stigning i niveauet af bilirubin på baggrund af sult - Inden for 48 timer modtager patienten mad med en energiværdi på 400 kcal / dag. På den første dag i testen på tom mave og to dage senere bestemmes serum bilirubin. Når man løfter det med 50-100% af prøven, anses for positiv.

- test med phenobarbital - reducerer niveauet af bilirubin under modtagelse af phenobarbital på grund af induktion af konjugerende leverenzymer;

- testen med nikotinsyre - ind i introduktionen forårsager en stigning i niveauet af bilirubin ved at reducere den osmotiske resistens af erythrocytter;

- afføring analyse for stercobilin - negativ;

- molekylær diagnostik: DNA analyse af genet UDHT (i et af allellerne er TATAA-niveau mutationen detekteret);

- blod enzymer: asat, alat, ggpp, alp - normalt inden for normale værdier eller lidt forhøjet.

Hvis der er bevis:

- serumproteiner og deres fraktioner - en stigning i total protein og dysproteinæmi kan observeres;

- protrombintid - inden for normale grænser

- markører af hepatitis B, C, D - fraværet af markører;

- bromsulfaleintest - reduktion af bilirubin ved tildeling af 20%.

Instrument og andre diagnostiske metoder

Obligatorisk: Ultralyd i abdominale organer - Bestemmelse af størrelsen og tilstanden af ​​leveren parenchyma; størrelse, form, vægtykkelse, tilstedeværelsen af ​​sten i galdeblæren og galdekanalerne.

Hvis der er tegn: perkutan leverbiopsi med en morfologisk vurdering af biopsi - for at udelukke kronisk hepatitis, levercirrhose.

I tilstedeværelsen af ​​bevis: En klinisk genetiker - for at bekræfte diagnosen.

(Criggler-Nayar syndrom, Dabin-Johnson, Rotor), viral hepatitis, mekanisk og hæmolytisk gulsot. Et karakteristisk træk ved Gilberts syndrom er en familieløs, ikke-konjugeret, ikke-hæmolytisk (hvad med 2 former, hvoraf den ene er med latent hæmolyse?) Hyperbilirubinæmi. Det differentialdiagnostiske kriterium for eliminering af viral hepatitis er fraværet af markører i serum i det replikative og integrerende stadium af udviklingen af ​​hepatitis B-, C- og deltaviruserne. I nogle tilfælde er punktering af biopsi af leveren nødvendig for at skelne mellem Gilbert syndrom og kronisk hepatitis med ringe udpræget klinisk aktivitet. Konjugeret hyperbilirubinæmi, tilstedeværelsen af ​​en tumor, calculus, strenge af galdesystemet og bukspyttkjertlen, som bekræftes af ultralyd, endoskopi, CT osv., Går ind for obstruktiv gulsot.

Differentiel diagnose af Gilbert syndrom med Dabin-Johnson og Rotor syndromer:

- Smerter i højre hypokondrium - sjældent, hvis der er - smerte.

- Kløende hud er fraværende.

- Forstørret lever - typisk, normalt lidt.

- Udvidelse af milten - nr.

- Forhøjet serum bilirubin - mest indirekte (ubundet)

- Forøgede coproporphyriner i urinen - nej.

- Glucuronyltransferaseaktivitet er et fald.

- Bromsulfalein test - ofte normen, nogle gange et let fald i clearance.

- Leverbiopsi - normal eller lipofuscinaflejring, fedtdegeneration.

Overholdelse af arbejdsstyrken, ernæringen, hvile. Undgå betydelig fysisk anstrengelse, væskebegrænsning, fasting og hyperinsolering. I patientens kost, især i perioden med eksacerbationer, anbefales det at begrænse fede kød, stegte og krydrede retter, krydderier, konserves. Alkohol er uacceptabel. Gilbert syndrom er ikke en grund til at nægte vaccinationer.

Prognosen er gunstig. Hyperbilirubinæmi vedvarer for livet, men ledsages ikke af øget dødelighed. Progressive ændringer i leveren udvikler sig normalt ikke. Når de forsikrer sådanne menneskers liv, klassificeres de som en normal risiko. Ved behandling af phenobarbital eller cordiamin falder niveauet af bilirubin til normal. Patienter skal advares om at gulsot kan forekomme efter sammenfaldende infektioner, gentagen opkastning og sprunget måltider. Høj følsomhed hos patienter til forskellige hepatotoksiske virkninger (alkohol, mange lægemidler osv.) Blev noteret. Måske udviklingen af ​​betændelse i galdevejen, gallsten sygdom, psykosomatiske lidelser. Forældre til børn, der lider af dette syndrom, bør konsultere en genetiker, inden de planlægger en anden graviditet. Det samme skal gøres, hvis en slægtning diagnosticeres i slægtninge til et par, der er ved at have børn.

Syndrom zhilbera kode for MKB 10

Gilberts sygdom

Sygdomme af genetisk art er blevet ganske almindelige, især og arvelige sygdomme i leveren. Gilbert syndrom er en sådan sygdom. I genetik kaldes denne sygdom uskadelig, selvom sygdommen fremkommer på grund af et heterozygot eller homozygot DNA-genanomali. Heterozygot lidelse fører til en abnorm metabolisme i leveren, og denne sygdom kan forekomme hos mennesker.

Hvad er denne sygdom?

Cholemia, familial eller Gilbert's polysyndrom, er en godartet sygdom forbundet med nedsat pigmentering i kroppen på grund af medfødte problemer med bilirubinmetabolisme i leveren. Dette symptomkompleks har en kronisk, vedvarende manifestation. Sygdommen blev opdaget af den franske læge Augustin Nicolas Gilbert. I enkle ord kaldes denne sygdom kronisk gulsot. Ifølge ICD-10 er Gilberts sygdom kode E 80.4.

Årsager til Gilbert syndrom

Cholemia forårsager en homozygot DNA-forstyrrelse, der overføres fra moder til barn. Dette gen er ansvarlig for binding og overførsel af bilirubin i leveren, og da denne funktion er nedsat, opstår akkumulering i leveren og som følge heraf unaturlig hudpigmentering. De vigtigste kliniske fænomener er hudens yellowness og et øget niveau af bilirubin i blodet.

Fremkalde faktorer

Symptom yellowness kan ikke manifestere i lang tid. Resten af ​​symptomerne kan også være skjult. Dette symptomkompleks kan ikke vise sig i lang tid og transport, og bindingen af ​​bilirubin forekommer normalt, men der er faktorer, der fremkalder manifestationen af ​​genetiske lidelser og forværrer syndromet. Disse faktorer omfatter:

  • virussygdomme, infektioner (med feber);
  • skader;
  • PMS (præmenstruelt syndrom);
  • usund kost
  • overdreven solstråler på huden
  • søvnløshed, søvnmangel
  • lavt væskeindtag, tørst;
  • høj belastning på kroppen
  • stressende situationer
  • overdreven alkoholforbrug
  • operative indgreb;
  • modtagelse af vanskeligt tolererede antibiotika.

Symptomer på syndromet

Gilbert hyperbilirubinæmi begynder sædvanligvis at manifestere sig i ungdommen, oftest forekommer dette syndrom hos mænd. Siden sygdommen er arvelig, lider også barnets forældre (eller en af ​​dem) af dette syndrom. De vigtigste symptomer er gulning af hud og hvide i øjnene. Disse fænomener er ikke konstante, da gulsot manifesterer sig jævnligt, men er kronisk. Også symptomer på cholemia omfatter:

  • smerter i bugspytkirtlen
  • abdominal ubehag (halsbrand);
  • metallisk smag;
  • afvisning af at spise, mangel på appetit
  • kvalme fra sød mad;
  • diarré, oppustethed, løs afføring.

Antallet af mennesker, der lider af Gilberts sygdom, er meget lavt. Eksterne manifestationer forekommer kun i 5% af tilfældene.

Gulning af øjnets hvide er et af symptomerne på cholemia.

Mennesker med Gilberts sygdom kan opleve de karakteristiske tegn på almindelig influenza, f.eks. Sløvhed, døsighed, takykardi, skælv i kroppen (uden tilstedeværelse af feber), smertende lemmer. Og de nervøse fænomener, som depression, obsessive tilstande (sandsynligvis fra frygt for patologi). Denne sygdom kan ledsages af kalkulært cholecystitis (en særlig type cholecystitis med tilstedeværelse af sten i galdeblæren).

Funktioner hos børn

Hos nyfødte er det svært at opdage Gilberts hyperbilirubinæmi, da kun det fødte barn allerede har hudens yellowness, og det er normalt. Efter et par uger efter barnets fødsel observerer de, om deres hud er vendt tilbage til sin normale tilstand eller er blevet gul. Gilberts syndrom hos børn manifesterer sig enten under ungdomsårene eller slet ikke i livet. Moderens sygdom detekteres også ved at lede en heterozygotisk analyse eller afprøve den homozygote del af DNA'et for abnormiteter.

Diagnose og detektionsmetoder

Assays for cholemia

For at bekræfte diagnosen skal du bestå en blodprøve for Gilberts syndrom og kontrollere indikatoren for niveauet af bilirubin i det. Også en omfattende analyse af blod, urin, biokemisk analyse (for ALT, GGT). Sørg for at bestå test i et privat laboratorium, for eksempel "Invitro", fordi det på hospitaler ikke altid er muligt at kontrollere alle indikatorerne. Disse undersøgelser er nødvendige for at påvise abnormiteter i niveauet af bilirubin, en mulig patologisk tilstand af leveren eller hepatitis. Gilbert's sygdomstest udføres på tom mave for mere præcist at bestemme mængden af ​​bilirubin og hvordan det afviger fra normen. Kun en læge kan skelne regelmæssigt gulsot fra cholemia.

Instrumentale metoder

En leverbiopsi vil hjælpe med at diagnosticere syndromet.

Instrument og andre metoder til diagnosticering af Gilberts sygdom omfatter:

  • Ultralyd i maven i leveren og galdeblæren;
  • punktering af leverkirtlen og biopsiprøverne;
  • genetisk analyse for Gilbert's syndrom;
  • DNA diagnose af Gilbert syndrom;
  • sammenligning med symptomer på andre sygdomme;
  • konsultation med genetik for at bekræfte diagnosen.

Sygdomsbehandling

Behandlingen af ​​Gilbert's syndrom er specifik. Der er ingen specialiseret måde at helbrede et sådant syndrom på. Korrektion af ernæring, livsstil, kost er observeret i tilfælde af Gilbert's sygdom. Den hyppige observation af en gastroenterolog og et besøg hos en familie terapeut er vist. Det er også muligt at bruge folkemæssige midler til at behandle Gilberts sygdom. Cholemia Gilbert ledsages af gallesten og hjertesygdomme. De er provokeret af en vegetativ fiasko. Det er nødvendigt at behandle sekundære abnormiteter ved hjælp af tabletter med naturlige ingredienser, såsom: "Ursosan", "Corvalol" og lignende uden skade på leveren.

Levermedicin

Denne lidelse er ikke livstruende. Heterozygot lidelse er hovedårsagen til syndromet. Den genetiske kode (homozygot, heterozygot gen), som er krænket i syndromet, er kun ansvarlig for pigmentering og transport af bilirubin i kroppen. Det er kun farligt i kombination med akutte forstyrrelser i leveren og galdeblæren. For at understøtte og tilpasse leverkirtlen, skal du tage:

  • hepatocytter (lægemidler, der beskytter leveren, såsom Essentiale);
  • B-vitaminer;
  • enzymmedikamenter ("Mezim").

Behandling af folkemæssige retsmidler

Du kan slippe af med manifestationerne af Gilberts sygdom ved hjælp af medicinske metoder, men det påvirker sundhed og forværrer kun situationen og manifestationen af ​​sygdommen. Dette kan hjulpes ved at bruge folkemæssige midler for at slippe af med symptomer på gulsot og gulning af hudens integanser. Disse værktøjer omfatter:

  • Dekoktioner af forskellige urter (calendula, kamille, vild rose, immortelle, mælketårne, cikorie);
  • urtete, grøn te;
  • brugen af ​​urter fra urter og brugen af ​​lotioner til ansigtet (oftest anvendt tinktur af calendula).

Overvej et par let at forberede afkrydsninger til behandling og forebyggelse af Gilberts sygdom. En cikorie-drink, hvis rod allerede er solgt i tørret og knust form i apoteker. Til at brygge det, hæld 2 teskefulde cikorie i et krus og hæld kogende vand. Lad derefter stå i ca. 5 minutter og tilsæt honning. Brug det dagligt uden sundhedsskader.

Bad og lotioner af calendula afkogning. Disse metoder er egnede til behandling af manifestationer af Gilbert's syndrom hos børn. Tag et glas tørrede blomster af calendula (købt på apotek eller samlet i et rent landdistrikt) og hæld dem med 5 liter kogende vand. Ca. 20-25 minutter skal du afkoges. I en varm bouillon (stuetemperatur) bader barnet eller lav lotioner med bouillon.

Kost og ernæring

Læger anbefaler at du følger diæt nummer 5.

For at slippe af med tegn på Gilberts sygdom, skal du ændre din livsstil. Du skal spise rigtigt, holde fast i en kost, der hjælper med at forbedre leverfunktionen og reducere niveauet af gratis bilirubin i kroppen. Gå til lægen og konsulter - den første ting at gøre.

Gastroenterologer og ernæringseksperter anbefaler diæt nummer 5.

Kost 5, som også er en diæt i Gilberts syndrom, anbefalet af ernæringseksperter og gastroenterologer. Denne kost er meget kompliceret og hård, du er nødt til at opgive mange fødevarer. Men det hjælper med at slippe af med symptomerne på Gilbert syndrom og kontrollere niveauet af bilirubin i blodet. Til kost på nummer 5 skal du følge disse anbefalinger:

  • Mad bør altid være varm, kold mad udelukket fra kosten.
  • Du kan ikke drikke stærk kaffe, te og kolde sodavand, og drikkevarer med farvestoffer er også udelukket.
  • Ekskl. Stegt. Der er kun kogt skrivning eller bagt.
  • Meget sure fødevarer (citron, tranebær) er også udelukket fra hverdagens måltider.
  • Prøv at spise ofte og tilfredsstillende (ca. 6 gange om dagen).
  • Spicy mad og krydderier er udelukket fra hverdagsretter.
  • Ekskluderer kolesterolholdige produkter fra fødevarer.
  • Ekskluder fra mad æg i enhver form.
  • Du kan ikke spise mel.
  • Absolut ikke at drikke og ryge.
  • Spis ikke fed fisk og fedtkød.

Hvad er farligt: ​​komplikationer og konsekvenser

Genetisk mekanisme af arvelighedssyndrom.

Den sædvanlige (heterozygote eller homozygote) form af denne sygdom udgør ikke en fare for menneskelivet. Den største fare er genetik og disposition. En person, der bærer dette syndrom, overfører det til sine børn. Arveligheden af ​​sygdommen er den vigtigste indikator for dens forekomst, men det er ret sjældent. I en kompliceret form af syndromet er hepatose mulig, da produktionen af ​​visse enzymer med denne sygdom forstyrres i leveren.

Forebyggelse og prognose

Hvis indikatorer for test for bilirubin og leverenzymer er normale, men i familien har nogen Gilbert's symptomkompleks, er det nødvendigt at overholde forebyggende foranstaltninger. Til forebyggelse af Gilbert's polysyndrom er det nødvendigt med sport i moderation, kost, eliminering af dårlige vaner fra livet (alkohol, rygning, passivitet), en gastroenterologs undersøgelse (årligt eller hvert halve år). Ernæring i Gilberts syndrom er den vigtigste forebyggende foranstaltning.

Gilbert syndrom og graviditet kombineres hos kvinder, som arver sygdommen. Under graviditeten kan en kvinde undersøges af en genetiker og se om hun er en bærer af en genetisk abnormitet, der forårsager familiær gulsot. Jo hurtigere det opdages, desto lettere er det at udføre profylakse hos nyfødte, i hvilket tilfælde syndromets manifestation kan forebygges.

Læger giver altid en god prognose for cholemia.

Hvis du konsulterer en læge i tide, gennemfører en undersøgelse af DNA'et og niveauet af bilirubin i blodet, kan du se Gilberts gulsot i tide. Folk med Gilbert syndrom bør kompetent ændre deres livsstil, kontrollere deres menu og så symptomerne på sygdommen vil falde. Virkningen af ​​forebyggelse og behandling af cholemia vises inden for 1-2 uger, hvis du følger alle regler og anbefalinger.

Gilberts syndrom

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Arkiv - Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2010 (Ordre nr. 239)

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse


Protokol "Gilbert Syndrome"

ICD-10 koder: E 80.4

klassifikation

Der er en hoveddiagnose.

diagnostik


Klager og anamnese
Moderat gulsot med periodisk forringelse på baggrund af fysisk stress, febrile sygdomme, kostfejl, psykisk stress, fastende, lægemiddelstress (levometsitin, prednison, K-vitamin).
Tilstedeværelsen af ​​slægtninge med periodisk hyperbilirubiemia.
Asthenisk-vegetative syndrom: irritabilitet, træthed, svedeture, psyko-emotionel labilitet, mindre dyspeptiske symptomer som appetitløshed, kvalme, smerter i højre øvre kvadrant eller epigastrisk.


Fysisk undersøgelse: gulsot manifesteret som icteric sclera, ikteriske hud farvning kun i individuelle patienter som mat icteric farve primært personer ører, den hårde gane, samt armhulen områder, palmer, fødder.
Cholemia kan være uden gulsot. Hos nogle patienter - Xanthelasma århundrede, spredte pigmentpletter på huden.
Leveren af ​​den sædvanlige konsistens stammer fra hypokondrium med 1,5-3,0 cm i 20%, milten er ikke håndgribelig. En række patienter har flere stigmatiske dysembryogenese.


Laboratorieundersøgelser: i KLA har 40% et højt hæmoglobinindhold (140-150,8 g / l), erythrocytter 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - reticulocytose. I den biokemiske analyse af blod - indirekte hyperbilirubinæmi (18,81-68,41 μmol / l).


Instrumentalstudier: ultralyd i mavemusklerne - reaktive eller diffuse ændringer i leveren.


Indikationer for ekspertrådgivning:

3. Infektionist - hepatolog (hvis angivet).


Mindste eksamen, når de sendes til hospitalet:

1. Ultralyd undersøgelse af abdominale organer.

2. ALT, AST, bilirubin.

3. Feces på helminth æg.

4. Skrabning for enterobiasis.


Liste over de vigtigste diagnostiske foranstaltninger:

1. Komplet blodtal (6 parametre).

2. Ultralyd af mavemusklerne.

3. Bestemmelse af bilirubin og dets fraktioner.

4. Bestemmelse af total protein.

5. Bestemmelse af proteinfraktioner.

6. Bestemmelse af kolesterol.

7. Bestemmelse af alkalisk phosphatase.

8. Udfør thymol test.

9. Bestemmelse af jern.

10. Afføring på helminthæg.

11. Skrabning for enterobiasis.

14. Infektiøs hepatolog (hvis angivet).


Yderligere diagnostiske undersøgelser:

1. Coagulogram (protrombintid, fibrinogen, plasma hæmatokritfibrinolytisk aktivitet).

2. Definition af reticulocytter.

3. Definition af ALT.

4. Definition af AST.

6. Definition af kreatinin.

7. Definition stop. nitrogen.

8. Generel urinanalyse.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af arvelig pigmenteret hepatose

Hvad betyder Gilbers syndrom, hvordan overføres og behandles det?

Den arvelige sygdom med ganske almindelige symptomer kaldes Gilberts syndrom. For første gang blev denne sygdom beskrevet i 1901 af den franske gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert.

Dette syndrom er udbredt, men få patienter ved præcis, hvad det har. Hvad er kendetegnene ved en sådan sygdom, såvel som vigtige oplysninger om det er beskrevet i oplysningerne i vores artikel.

Begrebet sygdommen og koden for ICD-10

Gilbert syndrom er beskrevet i verdensmedicinske leksikon under forskellige navne. Disse omfatter "simple familial cholemia", arvelig enzymopati, konstitutionel leverdysfunktion og godartet familieløs ikke-hæmolytisk hyperbilirubinæmi.

Det overføres af en autosomal dominerende type, oftest manifesteret hos mænd i puberteten, mindre ofte i voksenalderen.

Foto af en patient med Gilberts syndrom

Koden i ICD-10 (international klassificering af sygdomme) - E 80.4. præget af øget niveau af indirekte bilirubin i blodet.

Diagnostiserede tilfælde statistikker

Særlige undersøgelser af denne sygdom var ikke. Ifølge nogle lider de fra 1 til 35 personer.

Repræsentanter for Negroid race er bærere af en sådan mutation i mere end 265 registrerede tilfælde. Repræsentanterne for Centralasien er mindre modtagelige for syndromet (mindre end 1,5%).

Årsager og symptomer

Det primære led er transmissionen af ​​det muterede gen til afkom. Dette gen er ansvarlig for syntesen af ​​enzymer, der danner direkte bilirubin fra indirekte. Den komplekse proces med en sådan transformation er simpelthen ikke "læst" af vores krop, hvilket betyder at den akkumuleres.

Indirekte bilirubin og dets derivater er et giftigt stof til vores nervesystem, hvilket forårsager dets svigt og udseendet af mild gulsot.

Mekanismen for arv af et muteret gen er meget kompleks og involverer ofte skjulte former for sygdommen. Samtidig kan hovedparten af ​​slægtninge ikke manifestere sådanne symptomer, ganske ofte giver en perfekt sund forælder fødsel til et barn, der arver en sådan funktion.

Oftest har forældre, hvoraf den ene er en transportør eller lider af denne sygdom, helt sunde børn med normal leverfunktion.

Genkende sygdommen ved hjælp af følgende funktioner:

  • Generel svaghed, træthed. Gulning af øjensklera, mindre ofte - af huden. Yellowness stiger med fastende, fysisk og følelsesmæssig overbelastning.
  • Ubehag i den rigtige hypokondrium.
  • Dannelsen af ​​bilirubinsten i galdeblæren og dens kanaler.
  • Forstørret leverstørrelse.

Symptomer opstår normalt eller forværres efter indtagelse af fedtholdige fødevarer, alkohol eller fysisk overbelastning. Hos nogle patienter er de eksterne tegn ikke så udtalt, så sygdommen er skjult.

Graviditetssygdom

Under graviditeten er udseendet af Gilbert syndrom langt fra ualmindeligt. I løbet af denne periode øges den samlede belastning på kroppen såvel som på indre organer. Dette fører til, at syndromet, der tidligere ikke forstyrrer patienten, træder i den forværrede fase.

nyfødte

Gilbert syndrom er yderst sjældent hos små børn. Dette skyldes, at hormoner har stor indflydelse på det kliniske billede.

Begyndelsen af ​​dannelsen af ​​disse stoffer forekommer mellem 13 og 25 år, så Gilberts syndrom forekommer ikke hos nyfødte.

Hvis et barn har haft viral hepatitis, kan sygdommen forekomme tidligere, men sammenfaldet mellem disse to usandsynlige faktorer er næsten umuligt.

Mulige komplikationer

På trods af at sygdommen normalt ikke manifesterer sig i lang tid, kan det med regelmæssige konsekvenser med regelmæssige krænkelser af kost og alkoholmisbrug. Dette fører normalt til kronisk leverskader (hepatitis), udseende af sten og blokering af galdekanaler.

diagnostik

Det er muligt at bestemme Gilberts syndrom ved hjælp af en biokemisk blodprøve. Hvis bilirubinindekset overskrider normale værdier, kan denne særlige lidelse mistænkes.

Voksne Bilirubin Norm:

  • Samlet bilirubin - fra 5,1 til 17,1 mmol / l.
  • Bilirubin lige - fra 1,7 til 5,1 mmol / l.
  • Bilirubin indirekte - fra 3,4 til 12,0 mmol / l.

For at udelukke andre mulige leversygdomme, udfør yderligere undersøgelse af patienten.

Prøve med sult omfatter indsamling af blod efter at have nægtet at spise i to dage. Patienten følger enten en lavt kalorieindhold eller fuldstændig nægter at spise. Med Gilberts syndrom vil indikatorerne for bilirubin i blodet efter en sådan diæt øges med 50-100 gange.

Indførelsen af ​​nikotinsyrepræparater i kroppen fremkalder også en stigning i bilirubin.

En anden metode er at tage stoffer indeholdende phenobarbital. Dette stof tværtimod reducerer niveauet af bilirubin i blodet. I dag er disse diagnostiske metoder den mest almindelige.

Maksimal informationsindhold og nøjagtig bekræftelse af diagnosen kan opnås ved hjælp af genetisk forskning.

Genetisk analyse af Gilbert syndrom, dets omkostninger

Denne moderne type laboratorieundersøgelse vil gøre det muligt at identificere og foretage en nøjagtig diagnose af denne sygdom. Den eneste ulempe er behovet for at søge efter en klinik for at passere den.

I klinikker og de fleste hospitaler er denne mulighed ikke tilgængelig, så mange patienter er uvidende om deres egenskaber. Den gennemsnitlige pris for en sådan undersøgelse er 200 rubler, fristen på to uger.

Behandlingsmetoder

Dette syndrom kræver ikke særlig behandling. Sygdommen er arvelig, så fuld helbredelse er også umulig. De eneste behandlingsmetoder indebærer fjernelse af symptomer og forbedring af patientens generelle tilstand.

Hvad kan gøres:

  • Obligatorisk er en kost, der giver dig mulighed for at glemme sygdommen i mange år. Uden fødevareprovokationer vil sygdommen ikke manifestere sig.
  • Indtagelse af koleretiske lægemidler for at forhindre stagnation.
  • Komplet fred, reduceret stress og motion.
  • Yderligere undersøgelse af indre organer for at eliminere muligheden for yderligere infektion.
  • Modtagelse af vitaminer, gruppe B er særlig vigtig for sådanne patienter.
  • Reduktion af niveauet af bilirubin er muligt, når der tages phenobarbital og andre lægemidler med en lignende effekt.

En stigning i bilirubin i blod til 60 μmol / l betragtes som helt normalt, fordi patienten ikke er bekymret for symptomer.

Meget ofte er der apati, tårefuldhed, tab af appetit og svimmelhed. Alt dette er en tilstrækkelig grund til at gå til en læge.

Inpatientbehandling

Hospitalisering af patienten udføres kun, hvis tilstanden er forringet kraftigt, og test viser, at bilirubin er flere gange højere end normalt. Behandlingsplanen er udviklet individuelt.

Det skal bemærkes, at udviklingen af ​​galdesygdom og stagnation af gald er karakteristisk for patienter med Gilberts syndrom. Alt dette kan provokere en yderligere stigning i bilirubin og negative reaktioner i kroppen.

Folkelige retsmidler

Blandt sådanne metoder fungerer regelmæssige kurser med lægemidler til krydderurter godt. For at forbedre leverfunktionen og den normale strømning af galde anvendes der særlige dekoktioner.

Det kan være færdige samlinger og en-komponent te fra kamille, barbær, skum, mælk Thistle, calendula og andre decoctions.

Modtagelse af sådanne midler skal også koordineres med den behandlende læge. Hovedkontraindikationen er tilstedeværelsen af ​​sten i galdeblæren og leveren, som kan bevæge sig og blokere strømmen fra en sådan urtemedicin.

outlook

På trods af at sygdommen ikke reagerer på behandling, er prognosen for den meget gunstig. Hvis patienten overholder de grundlæggende kriterier for korrekt ernæring og en sund livsstil, vil han ikke mærke ubehag og forringelse af livskvaliteten.

Normalt er sådanne mennesker mere modtagelige for alkoholens toksiske virkninger og responderer også på at tage visse lægemiddelgrupper. Alt dette udgør ikke en trussel mod livet, og hvis patienten er nøjagtigt informeret om sin sygdom, beskytter han ham mod tilbagefald.

Hær tjeneste

Gilberts syndrom er ikke grunden til rekrutterens afvisning af at tjene i hæren. Under en forværring af sygdommen eller efter indtræden af ​​negative symptomer er indlæggelse nødvendig, men normalt lærer mange unge mænd om deres sygdom efter at have været i hæren og helt tilfældigt.

På den anden side vil en professionel karriere på militærområdet på rekrutteren ikke fungere, fordi han simpelthen ikke vil bestå en lægeundersøgelse og overgivelsen af ​​standarder.

forebyggelse

Der er ingen grund til at tage særlige arrangementer. De fleste patienter lever i årevis med en sådan diagnose uden at vide selv om deres egenskaber. Normalt anbefales det, at der anbefales standardanbefalinger for at undgå negative faktorer, der kan fremkalde sygdommen.

Hvad skal du give op:

  • Langvarig udsættelse for sollys kan forårsage gulsot.
  • Alkohol, især i store doser, vil også ramme kroppen.
  • Fødevarer, der er for fede eller krydrede, kan øge bilirubinniveauet og forværre den generelle tilstand.
  • Stress og fysisk anstrengelse er nu også forbudt, fordi de kan fremkalde en kraftig stigning i niveauet af bilirubin og forringelse.

Fejl i mad, alkoholindtagelse og nervøsitet kan føre til forringelse. Hvordan en sygdom er karakteriseret, og hvad der kan gøres i dette tilfælde, vil vores artikel fortælle dig.

Hvad er Gilbert's syndrom, ICD-10 kode, symptomer og behandling af sygdommen ved folkemæssige retsmidler

Gilbert syndrom er ikke en farlig genetisk sygdom, der ikke kræver særlig behandling. Det vigtigste diagnostiske symptom på Gilbert syndrom er en stigning i bilirubin niveauer. Årsagen til sygdommen kan være skade på lever eller sygdomme i galdevejen. De taler også om medfødt hyperbilirubinæmi.

Bilirubin er et gulfarvestof dannet under nedbrydning af hæmoglobin (rødt blodpigment), som frigives fra ødelagte røde blodlegemer (erythrocytter). Som et resultat dannes indirekte bilirubin (fri), som er dårligt opløselige i vand. Det binder sig til blodproteiner. I denne form kan den krydse placenta, blodhjernebarrieren og beskadige centralnervesystemet. Fri bilirubin transporteres med proteiner i leveren, hvor den undergår yderligere ændringer og "aggregering" med en kemisk forbindelse kaldet glucuronsyre under påvirkning af enzymet glucuronyltransferase.

Som et resultat af tilbagemelding med glucuronid dannes direkte bilirubin, som bliver opløseligt i vand og mister sin evne til at krydse placenta og blodhjernebarrieren. Direkte bilirubin udskilles aktivt i galden ved leveren. Sammen med galgen kommer den ind i tarmen, hvor den gennemgår yderligere ændringer og fjernes fra kroppen.

Hos patienter med Gilbert's sygdom frigives overskydende farvestof ikke i galdekanalerne, hvilket fører til hyperbilirubinæmi - et forhøjet niveau af bilirubin i blodet.

Sygdommen forekommer kun i 7% af befolkningen og er oftest diagnosticeret hos mænd.

Gilbert syndrom (ICD-10 kode: E 80.4) er tilstedeværelsen af ​​en overskydende mængde bilirubin i kroppen. Årsager til hyperbilirubinæmi kan erhverves eller medfødt. Erhvervede årsager til sygdom omfatter:

  • overdreven nedbrydning af røde blodlegemer i blodet (forårsaget af for eksempel ved en immunrespons);
  • leverskader;
  • sygdomme i galdevejen.

Medfødt hyperbilirubinæmi er en øget koncentration af bilirubin i blodserum forårsaget af en defekt i dets metabolisme forårsaget af genetisk. Begge typer hyperbilirubinæmi kan være forbundet med både bilirubinbunden og fri. Det vigtigste symptom på sygdommen er gulsot, hvor der er yellowness af huden, slimhinder og hvide i øjnene.

Typer af bilirubin og deres normer for voksne er:

  • total bilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42-20,6 μmol / l);
  • direkte bilirubin (bundet) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;
  • indirekte (fri) bilirubin - 0,2-0,7 mg / dL (3,4-12 μmol / l).

Undtagelser fra disse værdier er gravide og nyfødte, hos hvem forhøjede bilirubinniveauer forekommer fysiologisk.

Kapitel 6. Leversygdomme

E80.4. Gilberts syndrom.

Gilbert syndrom - pigment steatosis (simpel familie cholehemia, konstitutionel hyperbilirubinæmi, idiopatisk ukonjugeret hyperbilirubinæmi, familiær ikke-hæmolytisk gulsot) med en autosomal dominant nedarvning som er kendetegnet ved intermitterende moderat stigning i indholdet af ubundet (indirekte) bilirubin. Syndromet blev først beskrevet af franske læger A.N. Gilbert og P. Lereboullet i 1901

Dette er den mest almindelige form for arvelig pigmenteret hepatose, som detekteres hos 2-5% af befolkningen. Blandt kaukasiere er forekomsten af ​​syndrom 2-5% blandt Mongoloider - 3% blandt Negroider - 36%. Sygdommen manifesterer sig i ungdomsårene og forekommer næsten hele livet. Det er mere almindeligt hos mænd.

Etiologi og patogenese

Syndromet er forårsaget af en mutation i UGT1A1 genet, som koder for enzymet uridin diphosphat glucuronyl transferase (UDPT). I patogenesen af ​​syndromet er følgende links:

• krænkelse af fangst af bilirubin ved mikrosomer af hepatocytes vaskulære poler;

• Afbrydelse af bilirubintransport med glutathion-8-transferase, som leverer ukonjugeret bilirubin til hepatocytmikrosomer;

• Inferioriteten af ​​enzymet mikrosom UDHT, med hvilket bilirubin er konjugeret med glucuronsyre og andre syrer.

I Gilberts Syndrom UDFGT aktivitet reduceres kun med 10-30% i forhold til normen, de vigtigste betydning afbrydelse capture bilirubin hepatocytter, som er forbundet med en anomali af membranpermeabilitet og intracellulær transport defekt protein.

Udvekslingen af ​​bilirubin består af dets transport i blodplasma, indfangning i leveren, konjugering, udskillelse i gallerne (figur 6-1).

Ca. 250-300 mg ukonjugeret bilirubin produceres dagligt i kroppen: 70-80% af denne mængde er resultatet af den daglige nedbrydning af hæmoglobin i blodlegeme; 20-30% er dannet af hæmproteiner i knoglemarv eller i leveren. I løbet af en dag opløses ca. 1% af de cirkulerende røde blodlegemer hos en sund person.

Bilirubin, som dannes i cellerne i reticuloendotheliumet, er en giftig forbindelse. Den kaldes ukonjugeret, indirekte eller fri, ubundet bilirubin (på grund af reaktionens specificitet i dets bestemmelse) er vanduopløseligt. Derfor er det i blodplasmaet til stede i form af en forbindelse med albumin. Albumin-bilirubinkomplekset forhindrer indtrængen af ​​bilirubin gennem den glomerulære membran i urinen.

Med blodstrømmen kommer indirekte bilirubin ind i leveren, hvor denne form for bilirubin omdannes til en mindre toksisk form - direkte (bundet, konjugeret) bilirubin. Begge fraktioner udgør samlet bilirubin.

I leveren separeres ukonjugeret bilirubin fra albumin på mikrovilli-niveauet af hepato-

Fig. 6-1. Udveksling og bilirubininjektion

cytes, fange det med intrahepatisk protein. Konjugering af bilirubin med dannelsen af ​​mono- og diglucuronider (konjugeret bilirubin) tilvejebringer UDHHT.

Isolering af bilirubin i galde er den sidste fase af pigmentudveksling og sker gennem de cytoplasmatiske membraner af hepatocytter.

I galde udgør et konjugeret bilirubin et makromolekylært kompleks med kolesterol, fosfolipider og galdesalte. Yderligere galden det kommer ind i duodenum og tyndtarmen, hvor transformeret ind urobilinogen, hvoraf en del absorberes gennem tarmvæggen ind i portåren og blodgennemstrømningen overføres til leveren (enterohepatisk cirkulation), som er fuldstændig ødelagt.

Hovedmængden af ​​urobilinogen fra tyndtarmen kommer ind i tyktarmen, hvor det under bakteriens virkning bliver til stercobilinogen og udskilles i fæces. Mængden af ​​fecal stercobilin og stercobilin varierer fra 47 til 276 mg / dag afhængigt af kropsvægt og køn.

Mindre end 2% bilirubin udskilles i urinen som urobilin.

Lidt yellowness, herunder scleral icterus, er det vigtigste symptom på sygdommen. I nogle tilfælde forekommer farvning af huden (fig. 6-2, a), især fødderne, palmerne, nasolabialt trekant, armhuler.

Fig. 6-2. Gilberts syndrom: a-patient - deltager i en skønhedskonkurrence; b - ultralyd: ingen ændringer; i - makroskopisk lever med lipofuscin akkumulering

Patienter bør undersøges i dagslys. Ved elektrisk lys forvanskes hudfarven og kan misfortolkes.

Hudens yellowness og synlige slimhinder bliver tydeligt synlige, når niveauet af bilirubin i blodserummet når 43-50 μmol / l og derover.

Gulhed og hyperbilirubinæmi er intermitterende i naturen, så disse symptomer er sjældent permanente. Stress (for eksempel under undersøgelser eller når der er en masse fysisk anstrengelse, der opstod under vægtløftning) bidrager til udseendet af gulsot og øger sclera's ictericity. Symptomer forstærkes af forskellige operationer, katarralsygdomme, ukorrekt kost, fastende, alkohol og visse typer medicin. Det samlede bilirubin i Gilberts syndrom varierer fra 21 til 51 μmol / l og øges periodisk til 85-140 μmol / l.

I halvdelen af ​​tilfældene observeres dyspeptiske klager: flatulens, forstyrret afføring, kvalme, hævelse, mangel på appetit. Forekomsten af ​​gulsot kan være ledsaget af ubehag i leveren og svagheden.

Syndromet er forbundet med bindevævsdysplasi (især ofte i typen af ​​Marfan og Ehlers-Danlos syndromer).

Diagnose af sygdommen involverer testning.

Testen for indholdet af bilirubin i blodserumet, som stiger på baggrund af fastende. Patienten modtager ernæring i 2 dage, hvis energiværdi ikke overstiger 400 kcal / dag. Gennemfør bestemmelsen af ​​niveauet af bilirubin i blodserumet på tom mave og efter 48 timer. Prøven er positiv, hvis dens stigning er

Test med phenobarbital - niveauet af bilirubin reduceres under behandling med phenobarbital på grund af induktion af konjugerede leverenzymer.

Test med nikotinsyre - intravenøs administration af lægemidlet medfører en stigning i niveauet af bilirubin ved at reducere den osmotiske resistens af erythrocytter.

Resultatet af afføring analyse for stercobilin er normalt negativ.

Hepatiske tests, især niveauerne af AST, ALT, alkalisk fosfatase og andre enzymer, er som regel inden for det normale område eller lidt forhøjet. En stigning i total protein og dysproteinæmi kan forekomme; protrombintid - inden for normale grænser. Markører af hepatitis B, C, D er fraværende.

Molekylær diagnostik omfatter DNA analyse af PDHGT genet.

Brug ultralyd i mavemusklerne til at bestemme størrelsen og tilstanden af ​​leveren parenchyma (figur 6-2, b); størrelse, form, vægtykkelse, mulige sten i galdeblæren og galdekanalerne.

Hvis der er tegn på udelukkelse af kronisk hepatitis (CG) og levercirrhose, udføres en perkutan leverbiopsi med en morfologisk vurdering af biopsien.

Morfologiske ændringer i leversteatose kendetegnet hepatocytter og deres akkumulering i et gulligbrunt lipofuscin pigment, ofte i midten af ​​fligene langs galde kapillarrøret (fig. 6-2, c).

Differentiel diagnose udføres med alle former for hyperbilirubinæmi (tabel 6-1), hæmolytisk anæmi, medfødt cirrose i leveren og hepatitis, atresi i galdekanaler eller tyndtarme mv.

Tabel 6-1. Differentiel diagnose af arvelig hepatose

Patienter har normalt ikke brug for særlig behandling, da Gilberts syndrom ikke er en sygdom, men en individuel genetisk bestemt funktion af organismen. Den vigtigste betydning er overholdelse af studietilstand, arbejde, hvile, ernæring.

Alkoholholdige drikkevarer og fede fødevarer er yderst uønskede; fysiske overbelastninger (professionel sport), insolation, lange pauser mellem måltider og væskebegrænsning anbefales ikke.

Komponenter af terapi og forebyggelse af forværringer af Gilbert syndrom:

• udelukkelse af provokerende faktorer (infektioner, fysisk og psykisk stress, brug af hepatotoksiske stoffer og alkohol);

En episode af gulsot kan løse sig selv uden brug af stoffer.

Hvis niveauet af bilirubin når 50 μmol / l og ledsages af dårlig sundhed, er det muligt at tage phenobarbital på kort tid (1,5-2,0 mg / kg eller 30-200 mg / dag i 2 doser i 2-4 uger). Phenobarbital (luminal *) er en del af sådanne lægemidler som Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, derfor foretrækker de nogle gange at bruge disse stoffer (20-30-40 dråber 3 gange om dagen i 1 uge)

selvom virkningen af ​​en sådan behandling kun observeres hos en lille del af patienterne. Induktorer af hepatocytmonooxidasesystemenzymerne ud over phenobarbital omfatter zixorin (flumecinol *), der gives til unge i en dosis på 0,4-0,6 g (4-6 kapsler) 1 gang om ugen eller 0,1 g 3 gange om dagen inden for 2-4 uger Under påvirkning af disse lægemidler formindsker niveauet af bilirubin i blodet, dyspeptiske symptomer forsvinder, men i løbet af behandlingen opstår letargi, døsighed og ataksi. I sådanne tilfælde er disse lægemidler ordineret i minimale doser før sengetid, hvilket gør det muligt at tage dem i lang tid.

På grund af det faktum, at en betydelig andel af patienterne oplever udviklingen af ​​cholecystitis og cholelithiasis, anbefaler som modtager infusioner af choleretic urter periodisk tyubazh sorbitol (xylitol), Carlsbad salte osv Viser gepatoprotektory :. ursodesoxycholsyre medicin (ursosan * ursofalk *), phospholipider (Essentiale *), silibinin (Karsil *), mælkestempelfrugtekstrakt (legalon 70 *), artichoke leaf ekstrakt (hofitol *), Liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzyme *, allohol *, berberin *, holosas *; vitaminterapi, især vitaminer fra gruppe B.

Fjernelse af konjugeret bilirubin er muligt ved hjælp af forbedret diurese, brugen af ​​aktivt kul, adsorberende bilirubin i tarmen.

Termisk fysioterapi på leverområdet er kontraindiceret.

Gennem fototerapi opnås ødelæggelse af bilirubin, der er fikseret i væv, hvorved frigivelse af perifere receptorer, som kan binde nye dele af bilirubin, forhindrer dets indtrængning gennem blod-hjernebarrieren.

Forebyggelse omfatter vedhæftning til arbejde, ernæring, hvile. Undgå betydelig fysisk anstrengelse, væskebegrænsning, fasting og hyperinsolering. Brugen af ​​alkohol, hepatotoksiske lægemidler er uacceptabel.

Gilbert syndrom er ikke en grund til at nægte vaccinationer.

Obligatorisk rehabilitering af kronisk infektionsfokus og behandling af den eksisterende patologi i galdevejen.

Prognosen er gunstig. Hyperbilirubinæmi vedvarer for livet, men ledsages ikke af progressive ændringer i leveren og forøget dødelighed. Ved livsforsikring klassificeres sådanne personer som en normal risiko. Ved behandling af phenobarbital reduceres niveauet af bilirubin til normale værdier. Måske udviklingen af ​​betændelse i galdevejen, JCB, psykosomatiske lidelser.

Forældre til børn, der lider af dette syndrom, bør konsultere en genetiker, inden de planlægger en anden graviditet.

Tilsvarende bør det ske, hvis familiemedlemmerne til et par, der planlægger at få børn, bliver diagnosticeret med dette syndrom.

FATIAL LIVER DEGENERATION

K76.0. Fedt degeneration af leveren.

Gepatozy (steatosis hepatis, alkoholiske steatohepatitis) - gruppe af leversygdomme som er baseret på en metabolisk lidelse i hepatocytter og udvikle sig til leverceller degenerative forandringer, de inflammatoriske fænomener er fraværende eller slabovyrazheny.

I de seneste år har der været en signifikant stigning i forekomsten af ​​fedtdegeneration af leveren, hovedsageligt på grund af en stigning i udbredelsen af ​​fedme. Blandt patienter, der har gennemgået leverbiopsi, opdages ca. 7-9% af hepatose tilfælde i vestlige lande og 1-2% i Japan.

Etiologi og patogenese

Årsagerne til den sygdom anses fedme, diabetes, dyslipidæmi, hurtigt vægttab, mangel på protein i kosten, medfødte defekter fedtsyre β-oxidation mangel α-1-antitrypsin-mangel, eksponering for toksiske for leveren, herunder alkohol og andre. Steatose kan være som en uafhængig sygdom og manifestationen af ​​andre sygdomme.

Overdreven fedtophopning i levervævet (i hepatocytter og Ito-celler) kan være resultatet af den første eksponering (figur 6-3, a, d) - mættet med lipider, enkle kulhydrater og højt kalorieindhold:

• Forøgelse af indtagelsen af ​​frie fedtsyrer i leveren.

• reduktion af β-oxidation af frie fedtsyrer i levermitokondrier;

• Forøgelse af syntese af fedtsyrer i leveren mitokondrier;

• reducere syntesen eller sekretionen af ​​lipoproteiner med meget lav densitet og eksport af triglycerider i deres sammensætning.

Resultatet af en krænkelse af diætet er insulinresistens og fedtsinfiltrering af leveren.

Den anden virkning (se figur 6-3, d) indebærer en overtrædelse af fjernelsen af ​​lipider fra leveren, som forekommer, når antallet af stoffer involveret i deres behandling (protein, lipotrope faktorer) aftager. Dannelsen af ​​fosfolipider fra fedtstoffer, β-lipoproteiner og lecithin er svækket. I patogenesen er tumornekrosefaktor-a, endotoksin, immunfaktorer vigtige. Det menes, at uanset årsagerne til steatose er grundlaget for inflammatoriske nekrotiske forandringer i leveren universelle mekanismer. At være meget reaktive forbindelser tjener fri fedtsyrer som et substrat for lipidperoxidering. Fremkaldte frie radikaler forårsager ødelæggelse af lipid, proteinkomponenter af membraner, leverreceptorer osv., Hvilket forårsager yderligere ændringer i leveren.

Der er pigment og fed hepatose. Oftest betyder udtrykket "hepatose" fed hepatose (steatosis), da pigment hepatose er meget mindre almindelig og behandles separat (se "Sjældne syndromer"), med undtagelse af Gilbert's syndrom.

Klinisk billede og diagnose

I de indledende faser er symptomerne minimal. Som regel er sygdomsforløbet skjult, der er kun en stigning i aktiviteten af ​​hepatiske transaminaser og hepatomegali. Hos mange patienter opdages unormal leverfunktion tilfældigt under undersøgelse for andre sygdomme. Der er en minimal eller moderat udtalt aktivitet af betændelse i leveren, detekteret under biokemiske undersøgelser af blodserum. Imidlertid kan man overveje en overgang til levercirrhose uden behandling, og fænomenet leversvigt øges gradvist.

Steatose ofte en konklusion som læger ultralyd diagnose på grundlag af karakteristiske træk: en ensartet stigning i leveren, diffust forbedre dets ekkogenicitet (undertiden udtrykt) og samtidig opretholde sin homogenitet, selv om progressionen af ​​processen er der et karakteristisk kornethed parenkym, hvilket indikerer begyndelsen af ​​udviklingen af ​​steatohepatitis og hepatitis (fig. 6-3, b).

Ifølge morfologiske undersøgelser, steatohepatitis - (. Fig 6-3 i) overdreven ophobning af triglycerider i leveren, som er ledsaget af beskadigelse af cellemembraner og andre organeller hepatocytter, inflammation, fibrozoobrazovaniem indtil skrumpelever.

Fig. 6-3. Leverfunktioner og sygdomme: a - deltagelse af leveren i lipidmetabolisme; b - ultralyd: hepatomegali og øget leverøkogenitet i - makropreparation: leverstatosis; g - iscenesat dannelse af leverpatologi

Kostbehandling er en permanent og sikker metode til behandling af fedtlever.

For at normalisere oxidationen af ​​fedtsyrer i mitokondrier, forbedre transporten af ​​triglycerider fra leveren, reducere lipidperoxidationsprocesserne, ordiner lægemidler, der forbedrer lipidmetabolisme - hepatoprotektorer, vitamin B12, folsyre, thioctic acid (liposyre *), etc.

Grundlaget for primær forebyggelse er en sund livsstil og en sund kost (figur 6-4). Tilstrækkelig fysisk aktivitet anbefales.

Fig. 6-4. Fødepyramide i fedtlever

Klinisk observation er beskrevet nedenfor (se "Forebyggelse af kronisk hepatitis").

Med udelukkelse af årsagsfaktorer og rettidig behandling er opsving mulig, men hepatose kan omdannes til kronisk hepatitis og cirrose (se figur 6-3, d).

K73. Kronisk hepatitis.

Kronisk hepatitis er en gruppe af sygdomme ledsaget af udviklingen af ​​en diffus inflammatorisk proces i leveren, der varer mere end 6 måneder, bekræftet af biokemiske indikatorer, resultaterne af en morfologisk undersøgelse af leveren samt specifikke markører i blodserum.

Forekomsten af ​​kronisk hepatitis er ikke præcist etableret på grund af det store antal udslettede og asymptomatiske former, manglen på befolkningsundersøgelser. Kronisk viral hepatitis (CVH), som skyldes persistensen af ​​hepatitis B-virus (29,2%), C (33,3%), kronisk hepatitis B + C (16,7%), sjældnere B + D %), D + G (højst 2%). Hepatitis med ukendt ætiologi er påvist i 16,7% af tilfældene.

Den nuværende klassifikation af hepatitis er præsenteret i tabel. 6-2. På baggrund af etiologien af ​​følgende typer af hepatitis.

• Specifik viral hepatitis. De vigtigste former for sådan hepatitis er hepatitis A, B og C. Hepatitis D er mindre almindelig i verden. Hepatitis E forbliver et stort problem i udviklingslandene. Andre hepatitisvirus er også blevet beskrevet (G, TTV, etc.), men deres kliniske betydning er lille.

• Ikke-specifik viral hepatitis skyldes en gruppe virus, som kan påvirke både leveren og andre organer. For eksempel påvirker viruset af infektiøs mononukleose (Epstein-Barr-virus) selektivt cellerne i reticuloendothelialsystemet (klinisk manifesteret i form af angina, hypersplenisme, hepatitis osv.). Adenovirus forårsager pharyngoconjunctival feber, akut lungebetændelse og hepatitis. Herpes simplex virus - AIDS indikator infektion.

• Hepatitis - manifestation af en etiologisk uafhængig sygdom (med leptospirose, pseudotuberculosis).

• Hepatitis forbundet med brug af stoffer - giftig-allergisk og medicinsk hepatitis. Alkoholholdig hepatitis er en kombineret læsion med acetaldehyd og en anden faktor.

• Ikke-specifik reaktiv hepatitis - reaktionen af ​​leverceller til patologien i tilstødende organer: bugspytkirtlen, galdeblæren, duodenum. Reaktiv hepatitis udvikler sig hos patienter med kronisk pancreatitis, YAB duodenum.

• Blandt de autoimmune former for kronisk hepatitis blev 3 typer af sygdomme identificeret (se tabel 6-2).

• En række sjældne leversygdomme kan have de kliniske og histologiske egenskaber ved kronisk vedvarende hepatitis:

- primær biliær cirrhosis;

- primær scleroserende cholangitis;

Fibrose stadiet er etableret ud fra et patologisk morfologisk studie af leverbiopsiprover (tabel 6-3), omtrent ifølge ultralydsdata (tabel 6-4).

Tabel 6-2. Klassificering af kronisk hepatitis (international ekspertgruppe, Los Angeles, 1994)

* Etableret i henhold til resultaterne af histologisk undersøgelse af levervæv og ca. - ifølge aktivitetsniveauet af ALT og AST (1,5-2 normer - minimal, 2-5 normer - lav, 5-10 normer - moderat, over 10 normer - udtalt). ** Etableret på grundlag af en morfologisk undersøgelse af leveren og omtrent ifølge ultralydsdata.

Tabel 6-3. Indekset for den histologiske aktivitet af hepatitis B i punkter (Knodell R. J. Et al., 1994)

Bemærk: 1-3 point - den mindste aktivitetsgrad af kronisk hepatitis; 4-8 - kronisk hepatitis med moderat sværhedsgrad 9-12 point - moderat kronisk hepatitis; 13-18 point - alvorlig kronisk hepatitis.

Tabel 6-4. Ultralydskriterier for leverfibrose stadier hos børn med kronisk hepatitis

Blandet hepatitis er etableret som hoveddiagnosen i nærværelse af samtidig replikation af 2 typer af virus og mere. Når man replikerer en og integrerer den anden, etableres primær hepatitis og samtidig.

Kronisk viral hepatitis

B18. Kronisk viral hepatitis.

818,0. Viral hepatitis B kronisk med en D-agent.

818,1. Viral hepatitis B kronisk uden D-agent.

818,2. Viral hepatitis C er kronisk.

818,8. Viral hepatitis kronisk andre.

818,9. Viral hepatitis kronisk, uspecificeret. I over 70% af tilfældene er hepatotropiske vira B, C og D årsagen til kronisk hepatitis. Der er 350-400 millioner mennesker over hele verden inficeret med hepatitis B-viruset, og omkring 1 million mennesker dør hvert år af sygdomme forbundet med viral hepatitis B (HBV).. Forekomsten af ​​HBV infektion i forskellige lande varierer fra 0,1 til 20%. Risikoen for, at akut HBV infektion bliver kronisk faldende i alderen: Ved perinatal infektion når den 90%, med infektion i en alder af 1-5 år - 25-35% og med infektion hos voksne - mindre end 10%.

Etiologi og patogenese

Mekanismen for dannelse, diagnose af hepatitis B og C er vist i fig. 6-5. Viral hepatitis B (8 store genotyper - AH) påvises i blodet og andre biologiske væsker (sæd, spyt, nasopharyngeal mucus), transmitteret på fire hovedveje:

• perinatal (fra moder til barn i prænatal periode og i arbejde);

• parenteral (gennem blod)

• Vandret (med tæt husstandskontakt eller gennem inficerede fælles objekter, hovedsageligt observeret i tidlig barndom).

Hos børn er hovedvejen for overførsel af viral hepatitis B perinatal. Hvis en gravid kvinde er bærer af viral hepatitis B (og desuden HBeAg-positiv), er sandsynligheden for infektion hos den nyfødte med udviklingen af ​​en bærer af virusen 90%. Som voksne dør 25% af disse børn af kronisk leversvigt eller levercancer. Selvom HBsAg, HBeAg og DNA fra viral hepatitis B findes i modermælk, påvirker fodertypen ikke risikoen for overførsel af viral hepatitis B. Andre risikofaktorer for hepatitis B er:

- transfusion af blod og / eller dets komponenter

- indsprøjtning af stoffer, tatoveringer, piercing og andre invasive procedurer på huden;

- ubeskyttet penetrerende sex, især anal og vaginalt samleje

- arbejde i medicinske institutioner

I regioner med lav endemicitet af HBV infektion er den højeste forekomst hos unge og unge. De hyppigste transmissionsruter af viral hepatitis B i disse grupper er seksuelle og parenterale (med usikre lægemiddelindsprøjtninger, især genbrug af disponible sprøjter).

Kronisk hepatitis B (CHB) antages at være en primær kronisk sygdom eller en sygdom, der opstår efter en udslidt eller subklinisk form for akut infektion.

- indledende eller immuntolerance

- immunrespons (replikative), der foregår med udtalt klinisk og laboratorieaktivitet;

DNA fra hepatitis B-viruset (HBV-DNA) forårsager ikke cytolyse. Skader på hepatocytter er forbundet med immunresponser, der opstår som reaktion på cirkulerende virale og hepatiske antigener. I anden fase af viral replikation udtrykkes virusantigener: HBsAg (overflade), HBcAg, (nuklear), HBeAg (figur 6-5, a), immunresponset er mere udtalt, hvilket forårsager massiv nekrose af leverparenchymen og yderligere mutation af virusen.

Replikation af hepatitis B-virus er også mulig uden for leveren - i knoglemarvsceller, mononukleære celler, skjoldbruskkirtlen og spytkirtlen, der forårsager ekstrahepatiske manifestationer af sygdommen.

Overførselsmetoderne for kronisk hepatitis C (CHC) ligner dem i CHB. I modsætning til viral hepatitis B har RNA hepatitis C-virus en direkte hepatotoksisk virkning. Som følge heraf er replikationen af ​​viruset og dets vedholdenhed i kroppen forbundet med aktiviteten og progressionen af ​​hepatitis. Interessant nok er viral hepatitis C i stand til at blokere apoptose (programmeret død) af de celler, der er ramt af det for at forblive i menneskekroppen i lang tid. Apoptose er en normal proces, der lindrer kroppen af ​​"slidte" eller syge celler. Proteinet kodet i genomet af viral hepatitis C, kendt som NS5A, blokerer åbningen af ​​kaliumkanaler i levercellerne og beskytter dens "shelters" fra naturlig død og derved længe i menneskekroppen i lang tid. Livscyklusen for viral hepatitis C er vist i fig. 6-5, b.

Fig. 6-5. Kronisk hepatitis C og B: a - diagnose af hepatitis C og B og dynamikken i serologiske markører af hepatitis B; b - livscyklusen for hepatitis C-viruset

Kausionsmiddelet for kronisk hepatitis D (HGO) er en RNA-indeholdende partikel, hvis ydre skal er repræsenteret af HBsAg. I midten af ​​partiklen er antigenet af hepatitis D-viruset. Delta-viruset kan kun formere sig i leverceller i nærvær af viral hepatitis B, da proteinerne anvendes til at forlade cellen fra deltaviruspartiklen. Sygdommen opstår samtidig med viral hepatitis B-spole superinfektion.

Det kliniske billede af kronisk hepatitis er mild og ikke-specifik. Asymptomatisk kursus observeres hos 25% af patienterne. Dannelsen af ​​kronisk hepatitis forekommer ofte i udfaldet af akut hepatitis, der forekommer i form af atypiske (udslettede, anicteriske, subkliniske) former og ekstremt sjældent med åbenbare (icteric) former for akut hepatitis. Den akutte fase af hepatitis og fremkomsten af ​​kliniske symptomer på den kroniske form af sygdommen er delt 5 år eller mere.

Kliniske manifestationer af kronisk hepatitis afhænger af barnets alder på tidspunktet for infektion, graden af ​​morfologiske

ændringer i leveren, fase af den infektiøse proces (replikation, integration), premorbid baggrund. Hos børn, i modsætning til voksne er den kolestatiske variant af kronisk hepatitis sjælden; i nærværelse af cholestase er det nødvendigt at udelukke medfødte abnormiteter indenfor eller ekstrahepatiske passager, mangel på α-1-antitrypsin, cystisk fibrose. De vigtigste syndromer af sygdommen er angivet i tabel. 6-5.

Tabel 6-5. De vigtigste syndromer af kronisk viral hepatitis

Ekstrahepatiske manifestationer forbundet med ekstrahepatisk replikation af viruset, mere karakteristiske for CHC, kan manifestere tilbagevendende dermatitis, hæmoragisk vaskulitis, glomerulonefritis, artropati, thyroiditis, Sjogrens syndrom, pancreatopati. Ekstrahepatiske manifestationer udvikler sig oftest ved pubertet, piger udvikler endokrine lidelser, drenge udvikler glomerulonefritis og andre sygdomme.

De ekstrahepatiske manifestationer indbefatter vaskulære ændringer (Tabel 6-6, Fig. 6-6). Hos børn er de meget mindre almindelige, deres tilstedeværelse kræver en omfattende undersøgelse af leverfunktionerne.

Tabel 6-6. Vaskulære ekstrahepatiske manifestationer i kronisk hepatitis

Fig. 6-6. Vaskulære ekstrahepatiske manifestationer i kronisk hepatitis: a - telangiectasi; b - kapillær; in-palmar erythema

Specifikke metoder. Ved anvendelse af et enzymimmunoassay (EIA) viser grundlæggende hCG markører ved polymerasekædereaktion (PCR) - DNKili RNA-virus (tabel 6-7, fig 6-5, og..).

Tabel 6-7. Marker diagnose af kronisk hepatitis B og C

Serologiske markører af viral hepatitis B anvendes til at fastslå diagnosen og stadiet af sygdommen.

Antigener blev præsenteret ovenfor (se figur 6-5, a). Antistoffer mod overfladeantigenet af viruset (anti-HBsAg) optræder i blodet efter 3-6 måneder og vedvarer i mange år eller muligvis for en levetid. Deres påvisning angiver enten en tidligere infektion eller en tidligere vaccination.

Kerneantigen (HBcAg) normalt ikke cirkulere i blodet, men antistoffer derimod forekommer tidligt i sygdommen, de hurtigt titeren når et maksimum, og derefter gradvist reduceret (men ikke helt forsvinder). For det første vises antistoffer af IgM-klassen (anti-HBcAg IgM), så forekommer IgG. Antigen E (HBeAg) fremkommer i blodet i kort tid ved sygdommens begyndelse, der ledsages af antistoffer deraf (anti-HBe).

Kronisk HBV infektion er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​HBsAg og anti-HBcAg IgG i blodet.

I CHC, ud over viremia (HCV RNA) påvises antistoffer af klasser IgM og IgG. Udenfor forværringen af ​​RNA detekteres CHC og anti-HCV IgM, men antistoffer fra IgG-klassen vedvarer (se tabel 6-7).

Ikke-specifikke metoder omfatter biokemiske, immunologiske tests og instrumentelle undersøgelser.

Biokemiske tests bærer ikke oplysninger om sygdommens etiologi, men afspejler arten af ​​leverskade og tilstanden af ​​dens funktion. Disse omfatter:

• forhøjede leverenzymer ALT stigning når hCG er mere udtalt end AST, skyldes den forskellige lokalisering af enzymer (ALT - i cytoplasmaet, ACT - mitokondrier), med cirrose, modsat fremherskende forhold til den af ​​AST ALT; præget af en stigning i sådanne enzymer som lactat dehydrogenase, y-glutamyltranspeptidase,

• Forringelse af fedt og pigmentmetabolisme: En stigning i den direkte fraktion af bilirubin, total cholesterol, β-lipoproteiner, ALP, 5-nukleotidaseaktivitet;

• krænkelse af leverenes proteinsyntetiske funktion: et fald i totalprotein, en stigning i thymolprøven, et fald i sublimatprøven, et fald i protrombinniveauet, vedvarende dysproteinæmi som følge af en stigning i globulinfraktioner, især y-globuliner og et fald i albumin.

Biokemiske syndrom, der afspejler nedsat leverfunktion, fremgår af kapitel 1 (se tabel 1-8, ændringer i proteinfraktioner - figur 1-16, b).

Immunologiske test. Karakteriseret af lavere niveauer af T-suppressorer, forhøjede niveauer af serumimmunoglobuliner.

Instrumentale metoder. Leverets ultralyd er en obligatorisk metode til forskning i kronisk hepatitis, da det giver mulighed for at visualisere leveren, bestemme dens størrelse, identificere levercirrhose og portalhypertension. Selv med asymptomatisk sygdom med denne metode kan du identificere en stigning i leveren, ændringer i parenchymenes ekkogenicitet. Reohepatografi, leverbiopsi kan anvendes.

Leverbiopsi er i dag guldstandarden til diagnosticering af leversygdomme (figur 6-7, a). Under biopsi-processen opnås en del lever med en diameter på ca. 1 mm ved anvendelse af en speciel nål. Fremgangsmåden udføres under lokal eller generel anæstesi og under kontrol af en ultralyd, da det er nødvendigt at kontrollere nålens forløb, hvilket gør det muligt at gøre manipulationen sikker.

Graden af ​​CG-aktivitet evalueres oftest ved anvendelse af et halvkvantitativt histologisk aktivitetsindeks, også kendt som Knodell-systemet, defineret i punkter (se tabel 6-3). Histologi af biopsi (vævsprøve) i leveren giver dig mulighed for at træffe en beslutning om behovet og taktikken ved antiviral terapi.

Morfologisk undersøgelse af leverbiopsiprover allerede i de første måneder af et barns liv med primær kronisk hepatitis afslører tegn på inflammation, der vedvarer i mange år, samt progressiv fibrose med dannelse af levercirrhose.

Fig. 6-7. Diagnose af kronisk hepatitis: a - metode til biopsi; Det histologiske billede: b - CHB (hæmatoxylin eosinfarvning; x 400); i - CHC (x 400).

HBV er karakteriseret ved nekrose (figur 6-7, b); patognomonisk tegn på kronisk hepatitis C - vakuolering af hepatocytkerner, de såkaldte frostglasagtige hepatocytter, samt deres trængte nekrose (figur 6-7, c).

Differentiel diagnostik udføres med arvelige sygdomme (glykogenose, lipidose, α-1-antitrypsinmangel, Gilbert's syndrom og anden pigmenteret hepatose); parasitisk (opisthorchosis, echinococcosis), udskiftelig (Wilson-Konovalov sygdom) osv. Ved verifikation af sygdommen ved anvendelse af data fra ultralyd i leveren, esophagogastroduodenoskopi, CT og andre særlige forskningsmetoder.

I replikationsfasen (eksacerbationer), indlæggelse i en specialiseret afdeling, bedresol, er der vist streng diætterapi.

Grundlæggende terapi omfatter udnævnelse af antivirale lægemidler. Indikationer for dens formål:

• Tilstedeværelse af markører med aktiv replikation af hepatitis;

• ALT niveau er mere end 2-3 gange højere end normalt;

• Fravær af cholestase og tegn på cirrhose med dekompensation

• Fraværet af alvorlige samtidige sygdomme i dekompensationsfasen

• Fravær af autoimmune sygdomme, immundefekt, blandet hepatitis.

Interferoninduktorer er præget af lav toksicitet og fravær af bivirkninger, i modsætning til interferonpræparater, er det muligt at øge forventet levetid betydeligt hos børn og voksne (figur 6-8).

Fig. 6-8. Kronisk hepatitis (kursus og behandling): a - antiviral behandling af børn og voksne med kronisk viral hepatitis B og C og de vundne år af livet; b - det naturlige forløb af hepatitis B

Interferonpræparater er kontraindiceret i psykose, epidemisyndrom, alvorlig neutro- og trombocytopeni, autoimmune sygdomme (AIG, thyroiditis, etc.), dekompenseret levercirrhose og nyresygdomme og hjertesygdomme i dekompensationsfasen.

Interferon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - lyofilisat til fremstilling af oral suspension - foreskrives 30 minutter før et måltid tilsættes 1-2 ml afkølet kogt vand til indholdet af hætteglasset. Lægemidlet administreres ved injektion i en dosis på CHB i 5 millioner IE / m2, CHC - 3 millioner IE / m2 legemsoverflade tre gange om ugen (1 gang hver 72. time) s / c eller i / m. Den beregnede dosis interferon indgives initialt inden for 3 måneder. Efter denne periode udføre en kontrol undersøgelse (RNA eller DNA af viruset, aktivitet). Hvis der ikke er nogen klar positiv tendens i disse indikatorer (forsvinder af RNA, virus DNA fra blodet, reduktion af ALT), er det bedre at afbryde behandlingen ved hjælp af denne ordning eller skifte til en kombinationsbehandling. Men hvis der er et fald i aktiviteten af ​​ALT, er en dråbe i koncentrationen af ​​RNA, virusets DNA i blodet, behandlingen i overensstemmelse med den valgte ordning fortsat i yderligere 3 måneder efterfulgt af kontrol

laboratorieundersøgelse. Med en positiv udvikling i kronisk hepatitis C fortsættes behandlingen i 3 måneder for at konsolidere resultaterne af behandlingen. Behandlingsforløbet for CHB er således 6 måneder, med CHC - 9-12 måneder.

I pædiatrisk praksis anvendes Viferon (en kombination af a-interferon med membranstabilisatorer), der produceres i rektal suppositorier. Doser til børn: op til 3 år - 1 million IE, ældre end 3 år - 2 millioner IE 2 gange om dagen med et interval på 12 timer 3 gange om ugen. Hos patienter behandlet med programprotokollen ved anvendelse af Viferon vurderes effektiviteten af ​​behandlingen i overensstemmelse med de ovenfor beskrevne principper. Hvis der i denne kategori af patienter med en kontrolundersøgelse 3 måneder efter behandlingens start ikke er nogen positiv effekt, kan Viferon udskiftes med reaferon *, Roferon *.

Induktoren α-interferon akridonatsetat meglumin (tsikloferon *) hCG indgivet ved 6-10 mg / kg per dag, daglige injektioner af 10, derefter 3 gange om ugen i 3 måneder som en kombineret terapi.

Antiviralt lægemiddel tiloron (amixin) ordineres til børn over 7 år i tabletter på 0,125 oralt efter måltider, i de første 2 dage dagligt, derefter 125 mg hver anden dag - 20 tabletter, derefter 125 mg 1 gang om ugen i 10-20 uger. Behandlingsforløbet for CHA - 2-3 uger, med CHB - 3-4 uger.

I tilfælde af CHB på baggrund af virusreplikation anbefales antiviralt kemoterapi lægemiddel lamivudin (zeffix, epivir *) i oral opløsning og tabletter. Doseret til 3 mg / kg dagligt for børn fra 3 måneder, men ikke over 100 mg oralt en gang dagligt i løbet af 9-12 måneder. Tabletter 100 mg 1 gang om dagen ordineres til unge (16 år og ældre) ved munden, uanset måltidet.

Generelt er interferonbehandling effektiv hos 40% af patienterne med kronisk hepatitis B og 35% af patienterne med kronisk hepatitis C, men hos 10-30% af patienterne efter behandlingens afslutning er sygdommens tilbagefald mulig.

I den alvorlige form for kronisk hepatitis C er glucocorticoider ordineret: prednison eller methylprednisolon i tabletter på 0,001; 0,0025 og 0,005 mg 1-2 mg / kg pr. Dag i 2 opdelte doser, undtagen den daglige rytme. Efter remission dosis reduceret til 5-10 mg vedligeholdelsesdosis 0,3-0,6 mg / kg per dag, 10-15 mg / d prednison eller 8-12 mg / dag af methylprednisolon.

Kriterier for effektiviteten af ​​behandlingen:

• biokemisk - den mest informative bestemmelse af niveauet af ALT og under behandlingen bør aktiviteten af ​​ALT bestemmes i løbet af kurset og 6 måneder efter annulleringen og derefter hver 3-6 måneder i 3 år

• virologisk bestemmelse af RNA, DNA af viruset ved anvendelse af PCR;

• Histologisk - det mest informative at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen, men i praksis er det ikke altid realiserbart, især i pædiatri.

Biokemisk remission ved behandlingens afslutning indebærer normalisering af enzymniveauer umiddelbart efter afslutningen af ​​behandlingsforløbet; fuldstændig remission - normalisering af AST- og ALT-niveauer og forsvinden af ​​RNA, virus-DNA umiddelbart efter behandlingen; stabil biokemisk remission - opretholdelse af den normale værdi af transaminaser 6 måneder eller mere efter seponering af behandlingen stabil fuldstændig remission - opretholdelse af normale niveauer af AST og ALT og fravær af RNA, virus-DNA 6 måneder efter behandling.

Ved opnåelse af en stabil fuldstændig remission anbefales det at fortsætte med at overvåge patienten i mindst 2 år med en hyppighed på 1 hver sjette måned. I remissionsfasen (HVG-integrationsfasen) udføres der normalt ikke antiviral terapi. Behandlingen består i at organisere en diæt, diæt, forbinder probiotika, enzymer, naturlægemidler, afføringsmidler i henhold til indikationer for at forhindre gastrointestinal dysfunktion og intestinal autointoxicering.

Medfølgende behandling er symptomatisk og patogenetisk behandling.

For at lindre kolestase anvendes ursodeoxycholsyrepræparater (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) som monoterapi i den ikke-replicative fase af hepatitis i den replikative fase - i kombination med interferoner op til 6-12 måneder ved 10 mg / kg en gang om dagen før sengetid.

Hepatoprotektorer med evnen til at beskytte hepatocytter ordineres i kurser på op til 1,5-2 måneder. Gentaget kursus - efter 3-6 måneder ifølge indikationer.

Artiskokbladekstrakt (hofitol *) er en plantelægemiddel, der har hepatoprotektive og koleretiske virkninger. Hofitol * er ordineret til børn over 6 år med 1-2 tabletter eller 1/4 tsk. oral opløsning 3 gange om dagen før måltider, unge - 2-3 tabletter eller 0,5-1 tsk. løsning 3 gange om dagen, kurset - 10-20 dage. Løsning til intramuskulær eller intravenøs langsom injektion - 100 mg (1 ampul) i 8-15 dage; gennemsnitlige doser kan øges væsentligt, især ved indlæggelsesbehandling.

Hepatoprotector "Liv 52 *" er et kompleks af biologisk aktive stoffer af vegetabilsk oprindelse; Det er ordineret til børn ældre end 6 år, 1-2 tabletter 2-3 gange om dagen, unge - 2-3 tabletter 2-3 gange om dagen.

Ademethionin (Heptral *) er en hepatoprotektor, der har choleretic og cholekinetic, samt nogle antidepressive virkninger. Børn er foreskrevet med forsigtighed indenfor, in / m, ind / in. Med intensiv pleje i

De første 2-3 ugers behandling - 400-800 mg / dag ind / i langsomt eller i / m; Pulveret opløses kun i et specielt fastgjort opløsningsmiddel (opløsning af L-lysin). Til vedligeholdelsesbehandling - 800-1600 mg / dag indad mellem måltider uden tygning, helst om morgenen.

De vigtigste forebyggende foranstaltninger skal sigte mod at forebygge infektion med hepatitisvirus, derfor er det tidligt at påvise patienter med slettede former for sygdommen, og deres passende behandling er nødvendig. HBsAg-bærere kræver regelmæssig (mindst 1 gang om 6 måneder) overvågning af biokemiske og virologiske indikatorer for at forhindre aktivering og replikation af viruset.

Til vaccination mod hepatitis B anvendes rekombinante vacciner: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" og andre. RD til nyfødte og børn under 10 år - 10 mcg (0, 5 ml suspension), til børn over 10 år - 20 μg (1 ml suspension).

Nyfødte født til mødre, der bærer hepatitis B, sammen med vaccinen, anbefales at administrere hepatitis B immunoglobulin, og lægemidlet bør administreres på forskellige steder. I overensstemmelse med gældende regler i Den Russiske Føderation udføres vaccination af denne kategori af børn fire gange i henhold til følgende ordning: 0 (på fødselsdagen) -1-2-12-12 måneder af livet. Mod hepatitis B vaccineres helt sikkert unge i alderen 11-13 år ifølge samme ordning.

Sundhedsarbejdere og personer fra risikogrupper til hepatitis B infektion vaccineres meget. Vaccination reducerer gradvis infektionsniveauet i den russiske befolkning med hepatitis B-viruset.

En vaccine mod hepatitis C er endnu ikke blevet udviklet, og derfor er forebyggelse af hepatitis C bygget på undertrykkelsen af ​​alle muligheder for parenteral infektion (inklusive transfusion).

Klinisk observation er beskrevet nedenfor.

Sandsynligheden for fuldstændig opsving er ubetydelig. Med CHB forekommer den langsigtede persistens af den forårsagende virus, muligvis en kombination med en aktiv patologisk proces. I gennemsnit efter 30 år udvikler 30% af patienterne med kronisk aktiv hepatitis B levercirrhose. Inden for 5 år forekommer ca. en ud af hver fire patienter med cirrose forårsaget af hepatitis B med dekompenseret leverfunktion, og yderligere 5-10% af patienterne udvikler levercancer (se figur 6-8). Uden behandling dør ca. 15% af patienter med cirrose inden for 5 år. I 1-1,5% af tilfældene dannes cirrose, og i de resterende 89% er der en langsigtet remission med bæreren HBsAg. Med ΧøD er prognosen ugunstig: i 20-25% af tilfældene strømmer processen ind i levercirrhose; frigivelse fra patogenet forekommer ikke. CHC strømmer langsomt forsigtigt uden at stoppe viremi i mange år med en periodisk forøgelse af transaminaseaktivitet og med en udtalt tendens til fibrose. Efterhånden som processen skrider frem, udvikler cirrose og hepatocellulært carcinom.

K75.4. Autoimmun hepatitis.

AHI er en progressiv hepatocellulær inflammation i leveren af ​​ukendt ætiologi, der er karakteriseret ved forekomsten af ​​periportal hepatitis, hyppig association med andre autoimmune sygdomme, øget koncentration af immunglobuliner (hypergammaglobulinæmi) og tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer i blodet.

Ligesom andre autoimmune sygdomme er AIH mere almindelig hos kvinder, med en samlet forekomst af ca. 15-20 tilfælde pr. 100.000 population. I barndommen er andelen af ​​AIG blandt kronisk hepatitis fra 1,2 til 8,6%, observeret i en alder af 6-10 år. Forholdet mellem piger og drenge er 3-7: 1.

Etiologi og patogenese

Grundlaget for den patogenetiske mekanisme for udviklingen af ​​AIH er en medfødt defekt af membranreceptorer HLA. Patienter har en defekt i T-suppressor-funktion, der er forbundet med en HLA-haplotype, hvilket resulterer i ukontrolleret syntese af B-lymfocytter af IgG-klasseantistoffer, som ødelægger membranerne i normale hepatocytter og udvikler patologiske immunresponser mod deres egne hepatocytter. Processen involverer ofte ikke kun leveren, men også store kirtler af ekstern og intern sekretion, herunder bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen og spytkirtel. En genetisk disponering (immunreaktivitet til autoantigener), som imidlertid ikke er tilstrækkelig, betragtes som hovedfaktoren for AIH's patogenese. Det antages, at processen kræver udløsende midler (triggere), blandt hvilke betragtes vira (Epstein-Barr, mæslinger, hepatitis A og C) og nogle lægemidler (for eksempel interferonpræparater) og negative miljøfaktorer.

Fig. 6-9. Pathogenese af AIH

Patogenesen af ​​AIH er vist i fig. 6-9. Effektormekanismen for beskadigelse af hepatocytter er sandsynligvis mere forbundet med reaktionen af ​​autoantistoffer mod hepatocytspecifikke hepatocytantigener i stedet for direkte T-celle-cytotoksicitet.

I øjeblikket er der 3 typer AIG:

- Type 1 er en klassisk variant, der tegner sig for 90% af alle tilfælde af sygdommen. Registrerer antistoffer mod glatte muskelceller (glat muskelantistof - SMA) og nukleare antigener (leverspecifikke

protein - antinucleære antistoffer - ANA) i en titer på mere end 1:80 hos unge og mere end 1:20 hos børn;

- Type 2 - udgør ca. 3-4% af alle tilfælde af AIH, de fleste af patienterne er børn fra 2 til 14 år. Antistoffer mod lever- og nyremikrosomer påvises (levernyre-mikrosomer - LKM-1);

- Type 3 er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod opløseligt hepatisk antigen (opløselig leverantigen - SLA) og hepatisk pankreatisk antigen (LP).

Nogle funktioner i AIG under hensyntagen til typerne er præsenteret i tabel. 6-8.

Tabel 6-8. Klassificering og egenskaber af typer AIG

Sygdommen i 50-65% af tilfældene er karakteriseret ved det pludselige udseende af symptomer, der ligner dem af viral hepatitis. I nogle tilfælde begynder den gradvist og manifesteres af træthed, anoreksi og gulsot. Andre symptomer omfatter feber, artralgi, vitiligo (en pigmenteringsforstyrrelse, der resulterer i forsvindingen af ​​melaninpigmentet i visse områder af huden) og næseblødninger. Leveren strækker sig 3-5 cm fra kanten af ​​costalbuen og komprimeres, der er splenomegali, maven er forstørret i størrelse (figur 6-10, a). Som regel opdages ekstrahepatiske tegn på kronisk leversygdom: edderkopper, telangiektasier, erythema palmar. Nogle patienter har et cushingoid udseende: acne, hirsutisme og pink strii på lårene og underlivet; 67% diagnosticeres med andre autoimmune sygdomme: Hashimoto thyroiditis, reumatoid arthritis mv.

Diagnosen er baseret på påvisning af syndromer af cytolyse, cholestase, hypergammaglobulinæmi, en stigning i koncentrationen af ​​IgG, hypoproteinæmi, en kraftig stigning i ESR, bekræftet ved påvisning af autoantistoffer mod hepatocytter.

Karakteriseret af hypersplenism syndrom, dets symptomer:

• pancytopeni (fald i antallet af alle blodceller): anæmi, leukopeni, neutropeni, lymfopeni, trombocytopeni (med en alvorlig grad af sværhedsgrad forekommer blødende syndrom);

• kompenserende knoglemarvshyperplasi

Ved diagnosen absolutte vigtige instrumentelle forskningsmetoder (scanning, leverbiopsi mv.).

Morfologiske ændringer i leveren med AIH er karakteristiske, men ikke specifikke. CG bliver som regel til multilobulær cirrhose (figur 6-10, b); kendetegnet ved en høj grad af aktivitet: periportal

nekrose, porto-portal eller centroportal bronekrose, mindre ofte - portal eller lobulær hepatitis, hovedsagelig lymfocytisk infiltration med et stort antal plasmaceller, dannelse af stikkontakter (figur 6-10, c).

Fig. 6-10. AIG: a - et barn med et resultat i levercirrhose b - makropreparation: makronodulær cirrhosis; c - mikroskopisk prøve: histologisk billede (hæmatoxylin-eosin plet; x 400)

Differentiel diagnostik udføres med CHB, cholecystitis, Wilson-Konovalov sygdom, lægemiddelinduceret hepatitis, α-1-antitrypsinmangel mv.

Alloker visse og sandsynlige AIG. Den første mulighed er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​ovenstående indikatorer, herunder en stigning i autoantistof titere. Derudover er der ingen virale markører i blodserumet, skader på galdekanalerne, deponering af kobber i leverenvæv, ingen indikation af blodtransfusion og anvendelse af hepatotoksiske lægemidler.

Den sandsynlige mulighed for AIG er berettiget, når de eksisterende symptomer tillader dig at tænke på AIG, men er ikke tilstrækkelige til en diagnose.

Grundlaget er immunosuppressiv terapi. Foreskrevet prednison, azathioprin eller kombinationer deraf, som muliggør klinisk, biokemisk og histologisk remission hos 65% af patienterne inden for 3 år. Behandlingen fortsætter i mindst 2 år for at opnå remission for alle kriterier.

Prednisolon er ordineret i en dosis på 2 mg / kg (den maksimale dosis er 60 mg / dag) med et gradvist fald i 5-10 mg hver 2. uge under ugentlig overvågning af biokemiske parametre. I mangel af normalisering af niveauet af transaminaser er azithioprin endvidere ordineret ved en initialdosis på 0,5 mg / kg (den maksimale dosis er 2 mg / kg).

Efter et år fra begyndelsen af ​​remission er det ønskeligt at afbryde den immunosuppressive terapi, men kun efter en kontrol punkteringsbiopsi i leveren. Morfologisk undersøgelse bør angive fravær eller minimal aktivitet af inflammatoriske ændringer.

Med ineffektiviteten af ​​glucocorticoidbehandling anvendes cyclosporin (Sandyummum neoral *) til oral administration fra det første år af livet, som frigives i en opløsning på 100 mg i 50 ml i en flaske, kapsler på 10, 25, 50 og 100 mg,

ordinere lægemidlet i en dosis på 2-6 mg / kg pr. dag (højst 15 mg / m 2 pr. uge). Cyclophosphamid (cyclophosphamid *) ordineres intravenøst ​​i en dosis på 10-12 mg / kg 1 gang om 2 uger, derefter i tabletter på 0,05 g 15 mg / kg 1 gang i 3-4 uger, kursusdosis - ikke mere 200 mg / kg.

Primær resistens mod behandling observeres hos 5-14% af patienterne. De er primært genstand for konsultation hos levertransplantationscentre.

Primærprofylakse er ikke udviklet, sekundær er i tidlig diagnose, opfølgning af patienter (beskrevet nedenfor) og langvarig immunosuppressiv behandling.

Sygdommen uden behandling fortsætter løbende og har ikke spontan remission - levercirrhose dannes. Med AIG type 1 er glucocorticoider oftere effektive, og prognosen er relativt gunstig: i mange tilfælde er det muligt at opnå langvarig klinisk remission. I AIH type 2 udvikler sygdommen sig sædvanligvis hurtigt til cirrose. Type 3 er ikke klinisk veldefineret, og dens kursus er ikke undersøgt.

Med ineffektiviteten af ​​immunosuppressiv terapi er levertransplantation indgivet til patienter, hvorefter den 5-årige overlevelsesrate er over 90%.

K71. Medicinsk hepatitis.

Medicinsk hepatitis er en toksisk leverskade, herunder idiosynkratisk (uforudsigelig) og giftig (forudsigelig) lægemiddelfremkaldt leversygdom forbundet med at tage hepatotoksiske lægemidler og giftige stoffer.

Etiologi og patogenese

Leveren spiller en vigtig rolle i metabolisme af xenobiotika (fremmede stoffer). Gruppen af ​​enzymer, der er placeret i leverenes endoplasmatiske retikulum, kendt som "cytochrom P450", er den vigtigste familie af stofskifte enzymer i leveren. Cytochrome P450 absorberer ca. 90% af giftige og medicinske produkter.

Lever bliver ofte et mål for deres skadelige virkninger. Direkte og indirekte typer af leverskade skelnes.

Den direkte type leverskade afhænger af dosis af lægemidlet og skyldes virkningen af ​​lægemidlet på levercellerne og dets organeller. For lægemidler med en obligatorisk dosisafhængig hepatotoksisk virkning indbefatter paracetamol og antimetabolitter, hvilket fører til nekrose af hepatocytter. Tetracyclin, mercaptopurin, azathioprin, androgener, østrogener osv. Kan også forårsage direkte skade på leveren.

En indirekte type leverskader, der ikke er afhængig af dosis af lægemidler, observeres, når der tages nitrofuraner, rifampicin, diazepam, meprobamat osv. Denne type afspejler den enkelte reaktion af barnets krop som udtryk for lægemiddeloverfølsomhed.

Leveren er involveret i metabolisme af forskellige xenobiotika gennem biotransformationsprocesser, opdelt i to faser.

• De første fase - oxidative reaktioner, som finder sted med deltagelse af cytokrom P450. I løbet af denne fase kan aktive metabolitter dannes, hvoraf nogle har hepatotoksiske egenskaber.

• Den anden fase, hvor konjugationen af ​​de tidligere dannede metabolitter med glutathion, sulfat eller glucuronid forekommer, hvilket resulterer i dannelse af ikke-toksiske hydrofile forbindelser, der fjernes fra leveren til blodet eller gallen.

Et særligt sted blandt giftige læsioner i leveren er lægemiddel eller lægemiddel, hepatitis. Deres dannelse forekommer oftere som resultat af ukontrolleret brug af stoffer (figur 6-11, a). Næsten ethvert stof kan forårsage leverskader og udvikling af hepatitis af forskellig sværhedsgrad.

Toksiner kan opdeles i husholdningsindustrien. De producerer industrielle giftstoffer af organisk karakter (carbontetrachlorid, chloreret naphthalen, trinitrotoluen, trichlorethylen osv.), Metaller og metalloider (kobber, beryllium, arsen, fosfor), insekticider (dichlordiphenyltrichlorethan - DDT, carbophos osv.).

Fig. 6-11. Drug hepatitis: a - dannelsen af ​​lægemiddel hepatitis med hepatocyt nekrose; b - histologisk billede af lægemiddel hepatitis efter behandling af akut leukæmi (hæmatoxylin-eosin plet; x 400)

Særligt alvorlige former for nederlag af hepatocytter udvikler sig i tilfælde af forgiftning med sådanne stoffer som paracetamol, giftstøvler, hvidt fosfor, carbontetrachlorid, alle produktionsgiftstoffer.

Typiske former for leverskader med hepatotoksiske virkninger af lægemidler fremgår af tabel.

Tabel 6-9. De mest almindelige hepatotoksiske virkninger af lægemidler

Bivirkninger kan være forbigående, kronisk hepatitis observeres sjældent. Funktionelle leverprøver kan normalisere om nogle få uger (op til 2 måneder) efter seponering af lægemidler, men med kolestatisk hepatitis kan denne periode øge til 6 måneder. Gulsot angiver altid en mere alvorlig leverskade, kan udvikle akut leversvigt.

Grundlaget for diagnosen af ​​medicinske læsioner i leveren er en omhyggeligt opsamlet historie af brugte lægemidler, der er foreskrevet eller anvendt som selvbehandling. Tidsintervallet mellem at tage lægemidlet og sygdomsudbruddet går typisk fra 4 dage til 8 uger.

En biopsi kan angives i tilfælde af mistænkt tidligere leverpatologi eller i mangel af normalisering af blodbiokemiske parametre (leverfunktionstest) efter seponering af lægemidlet.

Hæmoragisk ukompleksdannende, alvorligt protein (granulær og ballon) degenerering af hepatocytter, hepatocytkernepolymorfi, degenerative og nekrobiotiske ændringer i hepatocytkerner observeres (figur 6-11, b).

Muligheden for giftige virkninger af lægemidler bør overvejes i differentialdiagnosen af ​​leversvigt, gulsot. Eliminering af andre årsager er nødvendig: viral hepatitis, sygdomme i galdekanaler mv. I sjældne tilfælde er det nødvendigt at udføre differentiel diagnostik med medfødte metaboliske sygdomme, der kan forårsage leverskader, type I glycogenose (Gyrke-sygdom),

Type III (Cory sygdom), Type IV (Andersens sygdom), Type VI (Gers sygdom). Disse sygdomme er forårsaget af overdreven ophobning af glykogen i leveren celler. Kronisk leverskader af lægemiddelgenese bør også differentieres fra lipidose: Gauchers sygdom (baseret på akkumulering af nitrogenholdige cerebrosider i reticulocytiske celler) og Niemann-Pick-sygdom (som følge af akkumulering af phospholipider i cellerne i det reticuloendoteliale system af phospholipider, hovedsageligt sphingomyelin). Det er også nødvendigt at udelukke galacto og fructosemi.

Obligatorisk og den vigtigste betingelse for behandling er en fuldstændig afvisning af brugen af ​​hepatotoksisk stof.

Højkalorie (90-100 kcal / kg pr. Dag) diæt rig på proteiner (2 g / kg om dagen) og kulhydrater hjælper med at genoprette leverfunktionens tilstand. Til terapeutiske formål anbefales det at anvende essentielle phospholipider med membranstabiliserende og hepatoprotektive virkninger såvel som inhibitorer af lipidperoxidation. Thioctic acid er også ordineret.

lotu (liposyre *, lipamid *), som reducerer de toksiske virkninger af lægemidler på grund af dets antioxidante virkning; for børn over 12 år - flavonoid silibinin (Kars * 5) ved 5 mg / kg i 3 doser (tyg ikke dragees, tag efter måltider med store mængder vand).

Prognosen afhænger af, hvor hurtigt det stof, der forårsagede leverskade, annulleres. Typisk normaliseres de kliniske manifestationer og ændringer i biokemiske parametre inden for få dage, sjældent uger.

Prognosen er altid alvorlig, når der dannes et billede af kronisk leverskade med hepatocellulær insufficiens.

Forebyggelse af kronisk hepatitis

Primær profylakse er ikke udviklet, den sekundære består i tidlig anerkendelse og passende behandling af børn med akut viral hepatitis.

Den udbredte introduktion af vaccination mod hepatitis A og B vil løse problemet med ikke kun akut men også kronisk hepatitis.

K71.7. Giftig leverskade med fibrose og levercirrhose.

K74-. Kryptogen fibrose og levercirrhose. K74.3. Primær biliær cirrose. K74.4. Sekundær cirrose af leveren. K74.5. Biliær cirrose, uspecificeret. K74.6. Anden og uspecificeret cirrose. P78.3. Cirrose er medfødt.

Levercirrhose er en kronisk progressiv sygdom præget af dystrofi og nekrose af hepatisk parenchyma, ledsaget af dens nodale regenerering, diffus proliferation af bindevæv. Det er et sent stadium af forskellige sygdomme i leveren og andre organer, hvor leverens struktur er forstyrret, og leverfunktionerne udføres ikke fuldt ud, hvilket resulterer i, at leversvigt udvikler sig.

Det er nødvendigt at skelne levercirrhose fra dets fibrose. Fibrose - brændvidde af bindevæv i forskellige læsioner i leveren: abscesser, infiltrater, granulomer mv.

I økonomisk udviklede lande forekommer levercirrhose hos 1% af befolkningen, er blandt de 6 største dødsårsager for patienter i alderen 35 til 60 år. Hvert år dør 40 millioner mennesker i verden af ​​viral cirrhose i leveren og hepatocellulær carcinom, der udvikler sig på baggrund af hepatitis B-virusbæreren. Hyppigere hos mænd er forholdet til det kvindelige køn 3: 1.

Atresia i galdevejen er en af ​​de almindelige årsager til galde cirrhose hos spædbørn, forekomsten er 1 ud af 10 000-30 000 nyfødte.

Etiologi og patogenese

Mange sygdomme i leveren og andre organer, langvarig medicinering (se fig. 6-11, a, 6-12, a) osv. Fører til levercirrhose. Derudover er andre sygdomme vigtige ved dannelsen af ​​cirrose:

• primær biliær cirrose

• parasitære leversygdomme: echinokokose, schistosomiasis osv.;

• arvelige metaboliske sygdomme (hæmokromatose, hepatolent degeneration, galactosemi, a-1-antitrypsinmangel osv.);

• nedsat venøs udstrømning fra leveren (Budd-Chiari syndrom, veno-okklusiv sygdom, alvorlig ret ventrikulær hjertesvigt) osv.

Atresi i galdevejen er henført til udviklingsmæssige abnormiteter, som i de fleste tilfælde er forbundet med hepatitis i utero, ofte forårsaget af en af ​​reovirus. Hos nogle børn skyldes forekomsten af ​​denne misdannelse uønskede faktorer, der virker i den fjerde og fjerde uge af det intrauterinske liv. Typisk har disse børn misdannelser af andre organer (normalt nyrer, hjerte, rygsøjle). Nogle børn har en tilknytning til trisom 13 og 18 par af kromosomer. Atresia er præget af fuldstændig lukning af de intra- og ekstrahepatiske galdekanaler i forskellige varianter. Oftest forekommer intrahepatisk form for atresi (i 70-80% af tilfældene).

En af de vigtigste tegn på levercirrose og komplikationer ved portal hypertension er et syndrom, der forekommer som følge af trykstigningen i portåren (venen, der bringer blod fra abdominale organer til leveren) større end 5 mm Hg Som et resultat af det øgede tryk i portalvenen kan blod ikke strømme fra abdominale organer, og der er stagnation af blod i disse organer (figur 6-12, b).

Tilnærmet cellesammensætning af leveren: 70-80% - hepatocytter, 15% - endotelceller, 20-30% - Kupffer-celler (makrofager), 5-8% - Ito-celler (figur 6-13, a). Ito-celler (synonymer: stellatceller i leveren, fedtceller, lipocytter), der er placeret i det perisinusoidale rum af Diss, spiller en central rolle i patogenesen af ​​levercirrhose. At være hovedcellerne i bindevævet i leveren, danner de den ekstracellulære matrix, der normalt akkumulerer lipider. Når leverskade opstår, begynder Ito-celler at producere type I-kollagen og cytokiner, der erhverver fibroblastlignende egenskaber (figur 6-13, b). Denne proces sker med deltagelse af hepatocytter og Kupffer-celler.

Fig. 6-12. Levercirrose: a - etiologiske faktorer; b - portalsystem af leveren og mekanismen for dannelse af portalhypertension

Patogenesen af ​​levercirrhose er vist i fig. 6-13, b, men ca. 10-35% af patienterne med ætiologi og patogenese af cirrhosis forbliver ukendte.

1 Fig. 6-13. a - del af hepatisk lobule og dets cellulære sammensætning; b - patogenese af levercirrhose

Ændringer i leveren i cirrose er normalt diffuse, kun med galde cirrhose, de kan være brændvidde. Død hepatocytter forbundet med inflammation og fibrose fører til afbrydelse af normal lever arkitektoniske: tab af normal hepatisk vaskulatur udvikling med portacaval shunts og danner restitution knudepunkter konserverede hepatocytter (Figur 6-14, a.), Men ikke normale lever lobules, detekteret i obduktion materiale eller in vivo ved hjælp af MR (fig. 6-14, b).

Fig. 6-14. Ændringer i leveren i cirrose: a - makropreparation af mikronodulær cirrhosis; b - lever MR: pilen angiver regenereringsknudepunktet

Tildele ekstrahepatiske galdeatresi baner (uden eller i kombination med atresi galdeblære), atresi intrahepatiske galdegange (uden eller i kombination med ekstrahepatiske galdeatresi stier), total atresi. Klassifikationen af ​​cirrhosis er præsenteret i tabel. 6-10.

Tabel 6-10. Klassificering af cirrose

I primær galde cirrhose, som manifesteres ved betændelse i galdekanaler i leveren med nedsat galdeudstrømning, ses gulsot, kløe, feber og andre symptomer. Biliær cirrose forbundet med medfødt atresi i galdevejen, dannes hurtigt, hvilket fører til døden i mangel af kirurgisk indgreb af sundhedsmæssige grunde.

Alkoholcirrhose i leveren udvikler sig hos personer, der drikker alkoholholdige drikkevarer i overdrevent store doser i lang tid, men det overvejes ikke i barndoms hepatologi.

Levercirrhose hos ældre børn udvikler langsomt og kan i første omgang forekomme uden symptomer. De tegn, der er angivet i fanebladet. 6-11 udvikler sig som regel gradvist og umærkelig for barnet i lang tid, der lider af kronisk leversygdom eller andre organer og for hans forældre.

Hepatomegali observeres ved sygdommens begyndelse. Gradvis ødelæggelse af hepatocytter, fibrose, da fremgangen af ​​den underliggende sygdom fører til et fald i leverens størrelse. Især kendetegnet ved et fald i leverens størrelse i cirrose forårsaget af viral og autoimmun hepatitis.

Tabel 6-11. Tegn på cirrose

Komplikationer af cirrose er syndromet af portalhypertension (tabel 6-12), åreknuder i underekstremiteterne, blødning fra spiserørets spredte åre, hepatisk koma.

Tabel 6-12. Diagnose af portalhypertension syndrom

Åreknuder i underekstremiteterne - en komplikation af levercirrhose, manifesteret af smerter i lemmerne, synlig og signifikant stigning i vener. Blødning fra spiserørets udvidede åre manifesteres ved frigivelse af blod fra munden og / eller sværgningen af ​​fæces. Hepatisk koma - en hjerneskade, som udvikler sig som følge af akkumulering i blodet af et stort antal toksiske stoffer, udvikler som regel med dekompenseret cirrhosis; De vigtigste tegn på hepatocellulær svigt syndrom er vist i tabel. 6-13.

Tabel 6-13. Tegn på hepatocellulær svigt syndrom

Syntese af cytolyse, kolestase, inflammation og senere hepatodepressivt syndrom (se tabel 1-8) påvises i den biokemiske analyse.

Ultrasonografi beskriver mikronodulær (figur 6-15, a) eller makronodulær (figur 6-15, b) typer af levercirrhose. Histologiske synonymer for disse navne:

• lille knudecirrhose - karakteriseret ved dannelsen af ​​små knuder (ca. 1 mm i diameter);

• Cirrhose i stor lokalitet - i områder med tidligere ødelæggelse af hepatisk arkitektonik, detekteres store fibrøse ar.

Det klassiske makrodrug af en lever, som klart repræsenterer galde cirrhose, er vist i fig. 6-15, c.

Når barnets liv fra nøjagtigheden punkt til skrumpelever kan kun biopsi på som detekterer tunge dystrofe ændringer i hepatocytter, cholestase foci spredning af bindevæv (fibrotiske noder), mellem hvilke øerne er anbragt normale leverceller (fig. 6-15 g).

Differentialdiagnose af leversygdomme forårsaget af spiseforstyrrelser og metabolisme: FH, glycogenosis, amyloidose, cystisk fibrose, etc. Udelukke tumor, absces, parasitisk leversygdom..

De grundlæggende principper for behandling af cirrose er som følger.

• Eliminering af årsager, der fører til cirrose (etiotropisk behandling): antiviral terapi (viral hepatitis), abstinens (alkoholisk cirrose), seponering af lægemidler (lægemiddel hepatitis).

Fig. 6-15. Levercirrhose ifølge ultralyd: a - mikronodulær; b - makronodulær: medfødt atresi af galdekanaler med dannelse af cirrose: c - makropreparation; g - mikrodrug (farve hæmatoxylin-eosin; x 400)

• Behandling af avancerede komplikationer af cirrose: symptomatisk behandling af hepatisk encefalopati, portalhypertension syndrom osv.

• Patogenetisk: fjernelse af overskydende jern og kobber (hæmokromatose, Wilson-Konovalov sygdom), immunosuppressiv terapi (AIH), behandling af cholestase (primær biliær cirrose).

Ved den etablerede diagnose af galdeveje er der behandling: koledokojejunostomi eller protoenterostomi (Kasai-operation - skabelsen af ​​en direkte anastomose mellem den decapsulerede åbne overflade af leveren i

området af porten og tarmene), transplantation af leveren. Før operationen er behandlingen støttende. Glukokortikoider er ineffektive, såvel som andre lægemidler. Samtidig bør K-vitamin administreres en gang om ugen parenteralt, udfører regelmæssigt kurser af hepatoprotektorer, vitaminer E, D.

Behandling af komplikationer af cirrose

Ascites (hovedanbefalinger):

• strenge sengestole

• hyponatrisk diæt: med minimal og moderat ascites - begrænsning af saltindtag til 1,0-1,5 g / dag; med intense ascites - op til 0,5-1,0 g / dag;

• begrænsende væskeindtag til 0,8-1,0 liter pr. Dag

• diuretisk behandling: aldosteronantagonister og natriuretika;

• terapeutisk paracentese (3-6 l) ved intravenøs administration af albuminopløsning (i en hastighed på 6-8 g pr. 1 liter fjernet ascitisk væske);

• ultrafiltrering ved anvendelse af en peritoneal venøs shunt, transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt;

Diuretika. Hydrochlorthiazid (hypothiazid *) i tabletter og kapsler ordineres til børn fra 3 til 12 år i en dosis på 1-2 mg / kg pr. Dag i 1 modtagelse. Hypokalæmi kan undgås ved at bruge præparater, der indeholder kalium, eller ved at spise mad, der er rige på kalium (frugt, grøntsager).

Spironolacton (veroshpiron * * Aldactone, veropilakton *) tabletter, kapsler, startdosis - 1,33 mg / kg, den maksimale - 3 mg / kg i 2 timer, eller 30 til 90 mg / m2, bedøm - 2 uger. Kontraindiceret i barndommen.

Furosemid (lasix *) i tabletter på 40 mg og granuler til fremstilling af suspensioner, ampuller 1% - 2 ml. Nyfødte er ordineret 1-4 mg / kg dagligt 1-2 gange, 1-2 mg / kg intravenøst ​​eller intramuskulært 1-2 gange dagligt, børn 1-3 mg / kg dagligt, unge ved 20 -40 mg / dag.

Diuretika er ordineret om morgenen. Kræves for at overvåge kaliumniveauet i serum, EKG.

Kriteriet for effektiviteten af ​​terapien er en positiv vandbalance på 200-400 ml / dag med en lille mængde ascites og 500-800 ml / dag - med ejaculationssyndrom hos ældre børn. Paracentese udføres i henhold til strenge indikationer (med en stor mængde væske) med samtidig administration af albumin i mængden af ​​4-5 g IV. Med ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi mulig kirurgisk behandling (bypass operation).

Nøgleanbefalinger for blødning fra spiserørets udvidede åre

• Hemostatisk terapi (ε-aminocaproic acid, Vikasol *, calciumgluconat, dicin *, røde blodlegemer).

• Gendannelse af cirkulerende blodvolumen (albuminopløsning, plasma).

• Farmakologisk reduktion af portaltryk (vasopressin, somatostatin, octreotid).

• Mekanisk esophagus tamponade (Sengstaken-Blackmore probe).

• Endoskopiske metoder til at standse blødning (scleroterapi med ethanolamin, polidocanol, ligation af venerstammerne).

• Transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt.

• Forebyggelse af stresssår i mave-tarmkanalen (H2-blokkere histaminreceptorer, PPI).

• Forebyggelse af hepatisk encefalopati (lactulose, sifonklaver).

• Forebyggelse af spontan bakteriel peritonitis (antibiotika).

Grundlæggende farmakologiske midler til hæmoragisk syndrom

e-aminocapronsyre til intravenøs administration og i granuler til fremstilling af en suspension til oral indgivelse, den daglige dosis for børn under 1 år - 3 g; 2-6 år - 3-6 g, 7-10 år - 6-9 g

Menadionnatriumbisulfit (menadion *) 1% opløsning blev administreret til børn op til 1 år - ved 2-5 mg / dag, 1-2 år - 6 mg / dag, 3-4 år - 8 mg / dag, 5-9 år - 10 mg / dag, 10-14 år - 15 mg / dag. Varigheden af ​​behandlingen er 3-4 dage, efter en 4-dages pause gentages kurset.

Etamzilat (Ditsinon *) fremstillet i tabletter på 250 mg og i form af en 12,5% opløsning i ampuller på 2 mg (250 mg i ampullen) til intramuskulær og intravenøs administration. Ved blødning injiceres børn op til 3 år med 0,5 ml, 4-7 år - 0,75 ml, 8-12 år - 1-1,5 ml og 13-15 år - 2 ml. Denne dosis gentages hver 4-6 timer i 3-5 dage. Efterfølgende behandling kan fortsætte Dicynonum * tabletter (daglig dosis - 10-15 mg / kg): børn under 3 år - 1/4 tablet, 4-7 år - 1/2 tablet, 8-12 år - 1 tablet og 13-15 år - 1,5-2 tabletter 3-4 gange om dagen.

Midlet til styrkelse af vaskulærvæggen er flavonoid troxerutin, ascorbinsyre + rutosid (ascorutin *).

For at reducere portaltryk anvendes desmopressin (minirin *) - en analog af det naturlige hormon arginin-vasopressin, 100-200 mg pr. Nat.

Behandlingen af ​​en ondartet leversygdom udføres af specialisterne i det onkologiske center. Indikationer for splenektomi

• Segmental ekstrahepatisk portalhypertension.

• Alvorlig hypersplenisme med hæmoragisk syndrom.

• Lag i den fysiske og seksuelle udvikling af børn med levercirrhose.

• Giant splenomegali med svær smerte (hjerteanfald, perisplenitis).

Behandlingen af ​​spontan bakteriel peritonitis udføres ved hjælp af III-IV generation cefalosporiner.

En radikal behandling for cirrose er levertransplantation.

Grundlaget for sekundær forebyggelse er rettidig etiotropisk og patogenetisk behandling af akut og kronisk hepatitis.

Forebyggelse af cirrose er i det væsentlige tertiær og kvaternær, da de udfører behandling med det formål at stabilisere den patologiske proces i leveren, forhindre eksacerbationer, reducere risikoen for udvikling og progression af komplikationer. Børn skal være under dynamisk tilsyn i specialiserede klinikker og centre, og i ambulant indstilling - under tilsyn af en børnelæge og en gastroenterolog. Immunisering udføres strengt individuelt.

Forebyggelse af komplikationer, såsom den første blødning fra esophageal åreknuder, er mulig gennem endoskopisk undersøgelse mindst en gang hvert 2-3 år for at dynamisk observere deres sandsynlige udvikling. Tilstanden hos patienter med den første fase af esophageal åreknuder er kontrolleret endoskopisk 1 hvert 1-2 år. Forebyggende behandling udføres med moderat og svær.

Prognosen for levercirrhose er ugunstig og er som regel usikker og uforudsigelig, da den afhænger af cirrose, patientens alder, sygdomsstadiet, muligheden for uforudsete dødelige komplikationer. Af sig selv, cirrhose uhelbredelig (undtagen i de tilfælde, hvor levertransplantation blev gjort), men tillader en korrekt behandling af cirrose i lang periode (20 år eller mere) kompenseret sygdom. Overholdelse af kosten, traditionelle og alternative behandlingsmetoder (Fig. 6-16), afvisningen af ​​dårlige vaner øger patientens chancer for at kompensere for sygdommen signifikant.

Fig. 6-16. Behandlingsmuligheder for patienter med levercirrose

Uden kirurgisk behandling dør børn med atresi i galdevejen i 2-3 år af livet. Jo tidligere operationen er, desto bedre er prognosen. Ca. 25-50% af de tidligt opererede børn overlever 5 år eller mere, når de gennemgår en levertransplantation. Resultatet afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af en inflammatorisk og sklerotisk proces i leveren.

K72. Leverinsufficiens. K72.0. Akut og subakut leversvigt. K72.1. Kronisk leversvigt. K72.9. Leverinsufficiens, uspecificeret.

Leversvigt - symptomkompleks kendetegnet ved en overtrædelse af en eller flere funktioner i leveren, der synes på grund af forringelse af dens parenchyma (hepatocellulær syndrom eller leverinsufficiens). Portosystemisk eller hepatisk encefalopati er et symptomkompleks af sygdomme i centralnervesystemet, der opstår ved leversvigt med en dyb krænkelse af de mange vitale funktioner i leveren.

Dødelighed fra leversvigt er 50-80%. Ved akut leversvigt er det muligt at udvikle hepatisk encefalopati, hvilket er sjældent hos akutte leversygdomme, men dødeligheden kan nå 80-90%.

Etiologi og patogenese

Akut leversvigt forekommer i alvorlige former for viral hepatitis A, B, C, D, E, G, forgiftning med hepatotrope giftstoffer (alkohol, visse lægemidler, industrielle toksiner, mykotoksiner og aflatoxiner, kuldioxid etc.). Dets årsager kan være herpesvirus, cytomegalovirus, infektiøs mononukleosevirus, herpes zoster, coxsackievirus, kvæstningsmidlet af mæslinger; septikæmi med leverabcesser. Beskrevet akut leversvigt i giftig gepatozah (Reyes syndrom, tilstand efter nedlukning af tyndtarmen), sygdomme Vilsona- Konovalov, Budd-Chiari-syndrom.

Budd-Chiari syndrom (ICD-10 kode - I82.0) udvikler sig på grund af progressiv indsnævring eller lukning af leveråre. På grundlag af navlestrengen vene tromboflebitis og arantsieva flow, som løber ud i munden på den venstre hepatisk vene, kan Budd-Chiari syndrom begynder i den tidlige barndom. Som følge heraf udvikler leveren stagnation med kompression af levercellerne.

Reys syndrom (ICD-10-kode - G93.7) - Akut encefalopati med cerebralt ødem og fedtsinfiltration i leveren, der forekommer hos tidligere sunde nyfødte, børn og unge (oftest mellem 4-12 år) i forbindelse med tidligere viral infektion (f.eks., vandkopper eller influenza type A) og tager medicin indeholdende acetylsalicylsyre.

Kronisk leversvigt er en konsekvens af udviklingen af ​​kroniske leversygdomme (hepatitis, levercirrhose, maligne tumorer i leveren osv.). De vigtigste etiologiske faktorer er angivet i fig. 6-17, a.

Grundlaget for patogenesen af ​​leversvigt er to processer. For det første fører alvorlig dystrofi og udbredt nekrobiose af hepatocytter til et signifikant fald i leverfunktionen. For det andet, på grund af de mange collaterals mellem portalen og vena cava indtræder en væsentlig del af de absorberede giftige produkter i den systemiske cirkulation, der omgår leveren. Forgiftning skyldes ikke-neutraliserede produkter af proteinopdeling, de endelige produkter af stofskifte (ammoniak, phenoler).

Forekomsten af ​​hepatisk encefalopati ved leverinsufficiens er forbundet med nedsat homeostase, syre-base status og elektrolyt sammensætning af blodet (respiratorisk og metabolisk alkalose, hypokalæmi, metabolisk acidose, hyponatremi, hypochloræmi, azotæmi). Cerebrotoksiske stoffer går ind i den systemiske kredsløb fra mave-tarmkanalen og leveren: aminosyrer og deres nedbrydningsprodukter (ammoniak, phenoler, mercaptaner); produkter af hydrolyse og oxidation af kulhydrater (mælkesyre, pyrodruesyre, acetone); fedtstof metabolisme produkter; falske neurotransmittere (asparagin, glutamin), som har toksiske virkninger på centralnervesystemet. Mekanismen for skade på hjernevæv er forbundet med dysfunktion af astrocytter, som udgør ca. 30% af hjerneceller. Astrocytter spiller en nøglerolle i regulering af blodhjernebarriens permeabilitet, sikring af transport af neurotransmittere til hjernens neuroner og ødelæggelse af giftige stoffer (især ammoniak) (figur 6-17, b).

Fig. 6-17. Kronisk leversvigt og hepatisk encefalopati: a - etiologi af leversvigt; b - mekanismen for dannelse af hepatisk encefalopati

Ammoniakudveksling. Hos raske mennesker i leveren bliver ammoniak omdannet til urinsyre i Krebs-cyklen. Det er nødvendigt i omsætningen af ​​glutamat til glutamin, som medieres af enzymet glutamatsyntetase. Ved kronisk leverskader falder antallet af fungerende hepatocytter, hvilket skaber forudsætninger for hyperammonæmi. Når der forekommer portosystemisk skakning, kommer ammoniak, der omgår leveren, ind i det systemiske kredsløb - hyperammonæmi forekommer. Ammoniak ved at handle

i hjernen fører til forstyrrelse af astrocytes funktion, hvilket forårsager morfologiske forandringer. Som følge heraf, når leversvigt forekommer hævelse i hjernen, øges intrakranielt tryk.

Under levercirrhose- og portosystemiske skubbeforøgelser øges aktiviteten af ​​skelettmuskulaturens glutamatsyntetase, hvor processen med ammoniakdestruktion begynder at forekomme. Dette forklarer faldet i muskelmasse hos patienter med levercirrhose, som igen bidrager til hyperammonæmi. Metabolismen og udskillelsen af ​​ammoniak forekommer i nyrerne.

Det kliniske billede manifesteres af lidelser af bevidsthed og kognitive funktioner, døsighed, monotont tal, tremor, diskoordinering af bevægelser. Særligt vigtige tegn er det hurtige fald i leverens størrelse, dets blødgøring og ømhed under palpation. I fanebladet. 6-14 kort opsummerede de kliniske manifestationer af stadierne af leverinsufficiens og encefalopati, forskellene mellem akut og kronisk leverinsufficiens er i tabellen. 6-15.

Tabel 6-14. Klassificering af stadier af leversvigt og encefalopati

Tabel 6-15. Differentiel diagnose af akut og kronisk leverinsufficiens

Hepatisk koma er forudset af generel spænding, som bliver til depression af bevidsthed: stupor og stupor, så er dets fuldstændige tab opstår. Synt meningeal fænomener, patologiske reflekser (greb, suger), rastløshed, kramper. Åndedræt bliver arytmisk, som Kussmaul eller Chein-Stokes. Puls lille, uregelmæssig. Fra munden og fra

hud udgår hepatisk lugt (feter hepatica) på grund af frigivelsen af ​​methylmercaptan; gulsot og hæmoragisk syndromforøgelse, ascites og hypoproteinæmisk ødem er stigende (figur 6-18, a). Kliniske manifestationer af dekompenserede og terminale trin er levende repræsenteret i fig. 6-18, bd. Udtrykket "malign form" (den alvorligste form) refererer til en kvalitativt ny klinisk tilstand, der forekommer hos patienter med viral hepatitis B, hvis de udvikler massiv eller submassiv levernekrose.

Fig. 6-18. Leverinsufficiens: a - kliniske manifestationer; a og b - dekompenseret stadium; i en terminal fase ("flydende øje"); g - lever koma

I løbet af de næste 2-3 dage udvikler en dyb leverkoma. Sommetider forekommer coma, at omgå eksitationsstadiet.

Gennemføre laboratorie- og instrumentstudier.

• Generelt viser en blodprøve anæmi, leukocytose, trombocytopeni, øget ESR.

• Når den biokemiske undersøgelse diagnosticeret bilirubinæmi, azotæmi, hypoalbuminæmi, hypocholesterolemia, stigende niveauer af ALT, AST, alkalisk phosphatase, fibrinogenniveauer reduceret, kalium, natrium, prothrombin indeks, metabolisk acidose observeret.

• Ultralydografi, CT-skanning af leveren afslører en ændring i størrelsen og strukturen af ​​leveren parenchyma.

Morfologiske forandringer i leveren vedrører alle dets vævskomponenter: parenchyma, reticuloendothelium, bindevævsstroma og i mindre grad galdevejen.

Der er tre varianter af den akutte form af sygdommen:

- akut cyklisk form;

- cholestatisk (pericholangiolitisk) hepatitis;

- massiv levernekrose.

Sværhedsgraden af ​​morfologiske ændringer afhænger af sygdommens sværhedsgrad og ætiologi (figur 6-19, a, b). På sygdommens højde dominerer alternative eksudative processer, og i genopretningsperioden råder fremgangsprocesserne for proliferation og regenerering.

Fig. 6-19. Nekrose i leveren, makro- og mikropræparater: a - ætiologien er ukendt; b - adenoviral etiologi; i - χ 250; d - x 400 (hæmatoxylin-eosin plet)

I kolestatisk (pericholangiolitisk) hepatitis vedrører morfologiske forandringer hovedsageligt intrahepatiske galdekanaler (cholangiolitis og periholangiolitis).

Levernekrose repræsenterer ekstreme ændringer i leveren, hvilket kan være massiv, næsten alle dræbt, da hepatiske epitel eller celler bevaret en lille rand omkring periferien af ​​lobules eller submassive, hvor necrobiosis mest udsat hepatocytter, fortrinsvis i centrum lapper (fig. 6-19, c, d)

Med henblik på differentialdiagnose er det nødvendigt at udelukke ekstrahepatiske årsager til symptomerne fra CNS. Niveauet af ammoniak i blodet bestemmes, når en patient indlægges på hospitalet med levercirrhose og tegn på CNS-skade. Det er nødvendigt at fastslå tilstedeværelsen i patientens historie af sådanne patologiske tilstande som metaboliske lidelser, gastrointestinal blødning, infektioner og forstoppelse.

Når symptomer på hepatisk encefalopati opstår, foretages der en differentialdiagnose med sygdomme, der omfatter følgende.

• Intrakranielle patologiske tilstande: subdural hæmatom, intrakraniel blødning,

slagtilfælde, hjerne tumor, hjernebryst.

• Infektioner: meningitis, encephalitis.

• Metabolisk encefalopati, udviklet på baggrund af hypoglykæmi, elektrolytforstyrrelser, uremi.

• Hyperammonæmi forårsaget af medfødte abnormiteter i urinvejen.

• Giftig encefalopati forårsaget af alkoholindtagelse, akut forgiftning, Wernicke encephalopati.

• Toksisk encefalopati, der opstod på baggrund af medicinering: sedativer og antipsykotika, antidepressiva, salicylater.

Behandling er at begrænse mængden af ​​protein i kosten, udnævnelsen af ​​lactulose. Patienter med hepatisk encefalopati er kandidater til levertransplantation.

Komplekset af terapeutiske foranstaltninger leversvigt der stages (fig. 6-20), samt isolerede basisk (standard) behandling og antallet af mere drastiske midler med henblik på rensning af organismen mod de toksiske stofskifteprodukter, samt udskiftning (midlertidig eller permanent) funktioner berørt lever.

Grundlæggende terapi af akut leversvigt er rettet mod korrektion af elektrolyt, energibalance, syre-base-status, vitaminer og cofaktorer, lidelser i blodkoagulationssystemet af blodcirkulationen, eliminering af hypoxi, forebyggelse af komplikationer, forebyggelse af intestinal absorption af rådden henfaldsprodukter. Brugen af ​​glucocorticoider refererer til grundterapien.

Generelle principper for behandling af patienter med akut leversvigt

• Individuel efter sygeplejerske.

• Overvåg vandladning, blodsukker og vitale tegn hver time.

Fig. 6-20. Behandlingsstadier for hepatisk encefalopati

• Kontrol serumkalium 2 gange om dagen.

• Blodprøve, bestemmelse af kreatinin, albumin, koagulogram daglig vurdering.

Generelle principper for behandling af patienter med kronisk leversvigt

• Aktiv overvågning af patientens tilstand under hensyntagen til sværhedsgraden af ​​symptomer på encefalopati.

• Daglig patient vejning.

• Daglig vurdering af væskens balance dronket og udskilt pr. Dag.

• Daglig bestemmelse af blodprøver, elektrolytter, kreatinin.

• Bestemmelse af bilirubin, albuminindhold i AST, ALT, alkalisk fosfat to gange om ugen.

• Coagulogram, protrombinindhold.

• Vurdering af behovet og muligheden for levertransplantation i det sidste stadium af cirrose.

Hepatisk encephalopati behandling

• Eliminering af provokerende faktorer.

• Stop gastrointestinal blødning.

• Suppression af væksten af ​​proteolytisk mikroflora i tyktarmen og behandling af infektionssygdomme.

• Normalisering af elektrolytforstyrrelser.

• Reducering af graden af ​​hyperammonæmi:

a) et fald i det ammoniakogene substrat:

- rensning af fordøjelseskanalen (siphon enemas, afføringsmidler);

- reduceret proteinindtag;

b) ammoniakbindingen i blodet:

c) undertrykkelse af dannelsen af ​​ammoniak:

- bredspektret antibiotika;

- forsuring af tarmindholdet med lactulose. Enemas anbefales at reducere ammoniak.

eller brug af afføringsmidler til at tømme tarm mindst 2 gange om dagen. Til dette formål foreskrives lactulose (normase *, duphalak *) i sirup, 20-50 ml oralt hver time, indtil diarré fremkommer, derefter 15-30 ml 3-4 gange om dagen. Til anvendelse i lægemidlets enema til 300 ml fortyndet i 500-700 ml vand.

Før patientens udledning fra hospitalet skal dosen af ​​lactulose reduceres til 20-30 ml natten over med mulig efterfølgende aflysning ved ambulant fase.

Følgende foranstaltninger anses for at være radikale behandlingsmetoder: Massiv fjernelse af giftige produkter fra patientens blod.

• Udskiftningstransfusioner.

• Midlertidig (eller permanent) udskiftning af patientens lever ved ekstrakorporal tilslutning af xenoelever (svin), krydscirkulation.

• Hetero-og orthotopisk levertransplantation.

Den bedste måde at forebygge leversvigt på er at forhindre risikoen for at udvikle cirrose eller hepatitis. Dette kræver specifik immunisering, det er vigtigt at opretholde en sund livsstil, reglerne for personlig hygiejne, kostterapi.

Indførelsen af ​​specifikt immunglobulin i tilfælde af utilsigtet transfusion af inficeret blod og fødsel af et barn i moderen - til HBsAg hepatitis B patienter vil give mulighed for passiv immunisering. Aktiv immunisering - vaccination af barnet i de første dage efter fødslen, uvaccinerede børn i alle aldre, samt risikogrupper: fagfolk (læger, ansatte i beredskabstjenester, militæret og andre.), Med hæmodialyse mv (revaccination hver 7. år). Vaccination mod viral hepatitis B beskytter mod hepatitis D infektion.

Ved at eliminere årsagen til leversvigt er det muligt at reducere manifestationerne af hepatisk encefalopati. Kronisk hepatisk koma er dødelig, men med akut hepatocellulær insufficiens er genoprettelse undertiden mulig. Med udviklingen af ​​hepatisk encefalopati kan dødeligheden nå 80-90%.