Fuld gennemgang af sygdommen og Budd-Chiari syndrom

Fra denne artikel lærer du: hvilken patologi kaldes Budd-Chiari syndrom, hvor farligt det er, hvordan syndromet afviger fra Budd-Chiari sygdom. Årsager og behandling.

Forfatter af artiklen: Victoria Stoyanova, 2. kategori læge, laboratorieleder ved diagnosticerings- og behandlingscenteret (2015-2016).

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaget af en overtrædelse af udstrømningen fra kroppen, som udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme (peritonitis, perikarditis). Resultatet af blodstrømsforstyrrelser er skader på leveren og en stigning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar, som bringer venøst ​​blod til leveren fra oparrede organer).

Den anatomiske struktur af bukhulrummets epigastriske område. Klik på billedet for at forstørre

Tilstanden er der to former for sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:

1. Sygdommen eller primærpatologien (årsagen er betændelse i de indre vægge af blodkar, der leverer leveren).
2. Budd-Chiari syndrom eller sekundær patologi (forekommer på baggrund af ikke-vaskulære sygdomme).

Syndromet er en ret sjælden sygdom, ifølge statistik diagnosticeres den hos 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder fra 40 til 50 år - flere gange oftere end hos mænd.

Når patologier af forskellige årsager (peritonitis, vaskulær trombose), tilstødende og indre skibe i leverkontrakten. Langsom blodgennemstrømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter (organsceller) med dannelse af ar og knuder. Vævet er komprimeret og forøget i størrelse, og klemmer stærkt på beholderne.

Som følge heraf udvikler en krænkelse af blodforsyningen, iskæmien (ilt sult) og atrofi (udmattelse) af leverenes perifere løber, blodstasis i den centrale del, hvilket hurtigt fører til en stigning i trykket (portalhypertension) i de indkommende skibe.

Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - Ud fra baggrunden for stagnation, nyre- og leverinsufficiens (nedsat funktion), cirrose (organregenerering, udskiftning med ikke-funktionelt væv) udvikles, opsamles en stor mængde væske i brysthulen eller underlivet (mere end 500 ml hydrothorax og ascites) ). I 20% er syndromet om få dage dødeligt på grund af hepatisk koma og intern blødning.

En fuldstændig kur mod Budd-Chiari syndrom er ikke muligt. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlænger livet hos en patient med kronisk form (op til 10 år), men er ineffektive i akutte former for sygdommen.

Medicinsk udnævnelse i patologi udføres af en gastroenterolog, kirurgisk korrektion udføres af kirurger.

Årsager til sygdom

Den umiddelbare årsag til syndromet er en indsnævring eller fuldstændig fusion af væggene i blodkarrene, der sikrer udstrømningen af ​​venøst ​​blod fra organet. At provokere deres udseende kan:

• mekanisk abdominal trauma (chok, blå mærke);
• peritonitis (akut inflammation i maven);
• perikarditis (betændelse i hjertets ydre bindevævskede);
• leversygdom (fokale læsioner og cirrose);
• mavesmerter;
• Fødselsdefekter af den ringere vena cava (en stor beholder, der giver blod udstrømning fra leveren);
• trombose (overlapning af den vaskulære seng med en trombose);
• polycytæmi (en sygdom, hvor antallet af røde blodlegemer - røde blodlegemer er stærkt forøget i blodet);
• paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (en type anæmi, nattlig udladning af urin blandet med blod);
• migrerende visceral thrombophlebitis (samtidig udseende af flere store blodpropper i forskellige fartøjer);
• infektioner (streptokokker, tubercle bacillus);
• medicin (hormonelle antikonceptionsmidler).

I 25-30% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke fastslås, denne patologi kaldes idiopatisk.

Stadier af leverskade. Klik på billedet for at forstørre

symptomer

Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:

1. Den akutte form er præget af en hurtig stigning i tegn på sygdommen - akut smerte, kvalme, opkastning, udseende af markeret ødem i underekstremiteterne, ascites og hydrothorax (væske i brystet og underlivet). Patienten er svært at bevæge sig og udføre fysiske handlinger. Normalt slutter den akutte form af Budd-Chiari syndrom og sygdommen i koma og død i løbet af få dage.
2. Den subakutiske form forekommer med alvorlige symptomer (udvidelse af leveren og milt, udviklingen af ​​ascites), udvikles ikke så hurtigt som akut, og oftere bliver kronisk. Patientens evne til at arbejde er begrænset.
3. Kronisk form i de tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svaghed og træthed er mulig mod baggrund af stigende mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relateret til fysisk aktivitet. Under fremskridt fremkalder svigtet udseendet af udtalte symptomer, der ledsages af smerte, en følelse af fylde i venstre hypokondrium, opkastning, tegn på levercirrhose. Patientens evne til at arbejde i denne periode er begrænset og kan ikke genoprette (på grund af de hyppige komplikationer af processen).

Akut, uacceptabel smerte i den epigastriske region (under underkroppen af ​​brystbenet, under skeen) eller højre hypokondrium

Lidt yellowness af øjet sclera og hud

Hævelse af overfladiske vener i brystet og underlivet

Svær hævelse af benene

Hæmoragiske ascites (tilstedeværelse af blod i akkumuleret væske på grund af indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhed i den rigtige hypokondrium (i leverområdet)

Svaghed, træthed

Overtrædelse af blodets fysisk-kemiske egenskaber (øget viskositet, koagulering)

Øget smerter til højre, i hypokondrium

Udseendet af et udtalt venetisk mønster på maven og brystet

Fænomener af dyspepsi (fordøjelsesbesvær)

En fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom er den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:

• nyre- og leversvigt
• hydrothorax og hæmoragiske ascites;
• indre blødning
• skrumpelever;
• koma og dødelig udfald.

Gennemsnitlig levetid for en patient uden behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostik

Budd-Chiari syndrom er foruddiagnostiseret ved en signifikant stigning i leveren og milten på baggrund af blodkoagulationsforstyrrelser og udvikling af ascites.

At bekræfte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

• detaljeret blodtælling med tælling af antal blodplader og leukocytter (70% stigning i tallet);
• bestemmelse af blodkoagulationsfaktorer (ændringer i koagulogramindekser, en stigning i protrombintiden);
• biokemiske blodprøver (stigning i alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, en lille stigning i bilirubin og et fald i albumin).

Analyse af leverprøver. Klik på billedet for at forstørre

Som instrumentelle metoder bruger:

1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen af ​​leverområder med kredsløbssygdomme).
2. Angiografi af leverkarrene (informativ måde at bestemme lokalisering af årsagen til kredsløbssygdomme (trombose, stenose, okklusion) og graden af ​​vaskulær læsion).
3. Nedre kavitation (undersøgelse af den ringere vena cava for tilstedeværelse af hindringer for blodgennemstrømning).
4. Biopsi eller in vivo tager biologisk materiale (giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​degeneration, nekrose eller celleatrofi).

Nogle gange foreskrev kateterisering af levervejen (for at bestemme lokalisering af trombose).

CT-scanning af abdomen hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

For at helbrede sygdommen er helt umulig, er lægemiddelterapi i de fleste tilfælde ineffektive, kun lidt og lindrer patienten i kort tid (forlænger livet op til 2 år).

Budd-Chiari syndrom: årsager, tegn, diagnose, hvordan man behandler, prognose

Leveren er et vigtigt og multifunktionelt organ. Forstyrrelser i leveren påvirker tilstanden af ​​hele organismen og fører til udvikling af forskellige sygdomme. Årsagerne til denne fejl kan være mange. En af de patologiske processer, der forårsager leverdysfunktion, er Budd-Chiari syndrom. Dette kompleks af symptomer er forårsaget af obstruktion af leverener, hvilket fører til et fald i det vaskulære lumen og nedsat blodforsyning til organet.

Budd-Chiari syndrom blev opdaget i slutningen af ​​det 19. århundrede af en kirurg fra Det Forenede Kongerige, Budd og en østrigsk patolog Kiari. De beskrev uafhængigt trombose af store blodårer i deres forbindelse, hvilket blokerede fjernelsen af ​​blod fra de hepatiske lobulaer. Ifølge ICD-10 blev den komplekse patologi af leverener tilskrivet gruppen "Embolisme og trombose i andre ader" og modtaget koden I82.0.

Moderne medicinske forskere skelner mellem to medicinske termer: "sygdom" og "syndrom" af Budd-Chiari. I det første tilfælde taler vi om en akut proces, der er forbundet med trombose af leverenes venøse blodkar eller en kronisk form af sygdommen, som skyldes tromboflebitis og fibrose af de intrahepatiske vener. I det andet tilfælde taler vi om den kliniske manifestation af ikke-vaskulære sygdomme. En sådan opdeling af den patologiske proces med de samme symptomer og manifestationer i to forskellige former er betinget. Manglen på ilt i leveren væv fører til dets iskæmi, som har en negativ indvirkning på vitaliteten af ​​alle organer og manifesterer sig som et forgiftningssyndrom.

Budd-Chiari syndrom er en sjælden sygdom, der har et akut, subakut, kronisk eller fulminant kursus. Ved okklusionen af ​​leverårene forstyrres den normale blodforsyning. Patienter har alvorlig smerte i højre side af maven, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akutte form for patologi betragtes som den farligste. Det fører ofte til en koma eller død af patienten.

Denne gastroenterologiske lidelse rammer ofte voksne kvinder i alderen 35-50 år, der lider af hæmatologiske sygdomme. Hos mænd er sygdommen meget mindre almindelig. For nylig har lægerne larmet, fordi syndromet er meget yngre. I Europa er det registreret hos en person i en million.

Alle patienter med mistænkt Budd-Chiari syndrom gennemgår en komplet lægeundersøgelse, herunder Doppler-sonografi i leveren, ultralyd, CT-scan og MR, levervævsbiopsi. Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Omfattende lægemiddelbehandling og rettidig operation kan kun forlænge patienternes liv og forbedre kvaliteten. Patienterne foreskrev diuretika, disaggregeringsmidler og trombolytika. Med akutte former forbliver selv disse begivenheder magtesløse. En levertransplantation er indiceret til sådanne patienter.

ætiologi

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er meget forskellige. Alle er opdelt i to grupper - medfødt og erhvervet. I denne henseende har forskere identificeret de vigtigste former for patologi: primære og sekundære.

• Sygdommen er forårsaget af en medfødt anomali - membranøs uperforeret eller stenose af vena cava inferior, almindelig i Japan og Afrika. Det opdages ved en tilfældighed, under undersøgelse af patienter for andre leversygdomme, vaskulære lidelser eller ascites af ukendt oprindelse. Denne form for syndromet er primært. Medfødte abnormiteter i leverkarrene er den vigtigste etiopathogenetiske faktor for sygdommen.
• Sekundær syndrom - en komplikation af peritonitis, abdominale skader, pericarditis, maligne neoplasmer, leversygdomme, kronisk colitis, tromboflebitis, hæmatologiske og autoimmune sygdomme, udsættelse for ioniserende stråling, bakterielle infektioner og parasitangreb, graviditet og fødsel, kirurgi, forskellige invasive medicinske procedurer, idet visse medicin.
• Idiopatisk syndrom udvikler sig i 30% af tilfældene, når det ikke er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.

Den etiologiske klassifikation af syndromet har 6 former: medfødt, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, hepatisk.

Patogenetiske forbindelser af syndromet:

1. Virkningen af ​​årsagsfaktoren
2. Konstruktion og obstruktion af venerne,
3. Langsom blodgennemstrømning
4. Udvikling af stagnation,
5. Ødelæggelse af hepatocytter med ardannelse,
6. Hypertension i portalveinsystemet,
7. Kompenserende udstrømning af blod gennem de små vener i leveren,
8. Mikrovaskulær iskæmi af organet,
9. Faldet i mængden af ​​den perifere del af leveren,
10. Hypertrofi og komprimering af den centrale del af kroppen,
11. Nekrotiske processer i leveren væv og død af hepatocytter,
12. Leverdysfunktion.

Patologiske tegn på sygdommen:

• Forstørret, glat og lilla levervæv, der minder om muskatnød;
• Inficerede trombotiske masser;
• Blodpropper indeholdende tumorceller
• Alvorlig venøs stasis og lymfotase;
• Nekrose af de centrolobulære zoner og udbredt fibrose.

Sådanne patologiske ændringer fører til de første symptomer på sygdommen. Ved okklusion af en leverveje kan de karakteristiske symptomer være fraværende. Blokering af to eller flere venøse kufferter ender overtrædelse af portal blodgennemstrømning, øger trykket i portalen systemet, udvikling af hepatomegali overstretching af den hepatiske kapsel, som klinisk manifesterer sig ved smerter i højre øvre kvadrant. Hepatocyt ødelæggelse og organdysfunktion er årsager til handicap eller død af patienter.

Faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​portalens trombose:

1. Siddende eller stående arbejde
2. Stillesiddende livsstil
3. Mangel på regelmæssig fysisk aktivitet
4. Dårlige vaner, især rygning,
5. Accept af nogle lægemidler, der øger blodkoagulationen,
6. Overvægt.

symptomatologi

Det kliniske billede af Budd-Chiari syndrom bestemmes af dets form. Hovedårsagen til, at patienten vender sig til lægen, er smerte, som fratager ham søvn og hvile.

• Den akutte form af sygdommen opstår pludseligt og manifesterer sig ved en skarp smerte i underlivet og højre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer - opkastning og diarré, gulsot af huden og sclera, hepatomegali. Hævelse af benene ledsages af udvidelse og udbulning af saphenøse vener i underlivet. Symptomer forekommer uventet og udvikler sig hurtigt, forværrer patientens generelle tilstand. De bevæger sig med store vanskeligheder og kan ikke længere tjene sig selv. Nyresvigt udvikler sig hurtigt. Frie væske akkumuleres i brystet og underlivet. Vises lymphostasis. Sådanne processer er praktisk taget ikke modtagelige for terapi og slutter med koma eller død af patienter.
• Tegn på den subakutiske form af syndromet er: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symptomatologien er stigende inden for seks måneder, og patienternes arbejdsevne falder. Den subakutiske form bliver normalt kronisk.
• Den kroniske form udvikler sig mod baggrunden af ​​tromboflebitis i leverener og spiring af fibre i deres hulrum. Det kan ikke manifestere sig i mange år, som er asymptomatisk, eller viser tegn på asthenic syndrom - utilpashed, svaghed, træthed. I dette tilfælde er leveren altid udvidet, dens overflade er tæt, kanten stikker ud under kælderen. Syndrom registreres kun efter en omfattende undersøgelse af patienter. Gradvist, de har en ubehagelig og ubehagelige fornemmelser i højre øvre kvadrant, anoreksi, flatulens, opkastning, ikterichnost sclera, hævelse af ankler. Smertsyndrom er moderat.
• Den fulminante form er karakteriseret ved en hurtig stigning i symptomerne og progressionen af ​​sygdommen. Lettere om dage udvikler patienter gulsot, nyresvigt og ascites. Offentlig medicin er opmærksom på isolerede tilfælde af denne form for patologi.

I mangel af understøttende og symptomatisk behandling udvikles alvorlige komplikationer og farlige konsekvenser:

1. indre blødning
2. dysuri,
3. trykforøgelse i portalsystemet,
4. spiserør i spiserøret,
5. hepatosplenomegali,
6. levercirrhose,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatisk encefalopati,
9. hepatorenal fiasko
10. bakteriel peritonitis.

en konsekvens af stigningen i portal hypertension - et symptom på "lederen af ​​maneter" og ascites (højre)

Ved den sidste fase af progressiv leversvigt opstår der en koma, hvorfra patienter sjældent kommer ud og dør. Hepatisk koma er en lidelse i centralnervesystemet, der skyldes alvorlig skade på leveren. Koma er præget af konsekvent udvikling. I første omgang opstår der ængstelig, ophidset eller kedelig, apatisk tilstand hos patienter, ofte eufori. Tænkning sænker, søvn og orientering i rummet og tiden forstyrres. Derefter forværres symptomerne: patienter bliver forvirrede, de skriger og græder, de reagerer akut til almindelige hændelser. Meningisme vises symptomer, "lever" ånde, tremor, blødning i foring af munden og mave-tarmkanalen. Hæmoragisk syndrom ledsages af edematøs-ascitisk. Skarpe smerter i højre side, patologisk vejrtrækning, hyperbilirubinæmi - tegn på slutstadiepatologi. Patienter har konvulsioner, elever dilaterer, trykfald, reflekser dør ud, vejrtrækningen stopper.

diagnostik

Diagnose af Budd-Chiari syndrom er baseret på kliniske tegn, anamnesiske data og resultaterne af laboratorie- og instrumentteknikker. Efter at have lyttet til klager fra patienter udfører læger en visuel inspektion og identificerer tegn på ascites og hepatomegali.

En endelig diagnose tillader yderligere undersøgelser.

• Hemogram - leukocytose, øget ESR,
• Coagulogram - en stigning i protrombintiden og indekset,
• Blodbiokemi - aktivering af leverenzymer, forhøjede niveauer af bilirubin, reduceret totalprotein og en svækket andel af fraktioner,
• I ascitisk væske - albumin, leukocytter.

1. Leverets ultralyd - udvidelsen af ​​levervejerne, stigningen i portalvenen;
2. Doppler-sonografi - vaskulære lidelser, trombose og stenose i leveråre,
3. Portografi - undersøgelsen af ​​portåtsystemet efter indsprøjtning af et kontrastmiddel i det;
4. Hepatomanometri og splenometri - måling af tryk i leveren og milten;
5. Røntgen i bukhulen - ascites, carcinom, hepatosplenomegali, esophageal varices;
6. Angiografi og venohepatografiya med kontrast - lokalisering af blodproppen og graden af ​​nedsat levercirkulation;
7. CT-scanning - leverhypertrofi, hævelse af parenchymen, heterogene områder af levervæv;
8. MR-atrofiske processer i leveren, foci for nekrose i leverenvæv, fedtregenereringen af ​​organet;
9. Leverbiopsi - fibrose, nekrose og atrofi af hepatocytter, trængsel, mikrotrombus;
10. Scintigrafi tillader at bestemme placeringen af ​​trombose.

En omfattende undersøgelse giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose, selv med det mest komplekse kliniske billede. Prognosen og behandlingstaktikken afhænger af, hvor korrekt og hurtigt sygdommen er diagnosticeret.

Medicinske begivenheder

Budd-Chiari syndrom er en uhelbredelig sygdom. Generelle terapeutiske foranstaltninger letter kort og kort patientens tilstand og forhindrer udviklingen af ​​komplikationer.

• Fjernelse af venøs blok
• Eliminering af portalhypertension,
• Restaurering af venøs blodgennemstrømning
• Normalisering af blodtilførslen til leveren,
• Forebyggelse af komplikationer
• Eliminering af symptomerne på patologi.

Alle patienter er underlagt obligatorisk indlæggelse. Gastroenterologer og kirurger ordinerer dem følgende grupper af stoffer:

1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
4. antiplatelet midler - Clexan, Fragmin,
5. trombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. proteinhydrolysater,
8. røde blodlegemstransfusioner, plasma.

Med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer er cytostatika ordineret til patienter. Kostbehandling er af afgørende betydning for behandlingen af ​​ascites. Det er begrænset til natrium. Store doser diuretika og paracentese er vist.

Konservativ behandling er ineffektiv og giver kun en kortsigtet forbedring. Det forlænger levetiden på 2 år 80% syg. Når lægemiddelterapi ikke klare portal hypertension, anvendes kirurgiske metoder. Uden kirurgi udvikles dødelige komplikationer inden for 2-5 år. Dødsfald forekommer i 85-90% af tilfældene. Hepatsvigt og encefalopati behandles kun symptomatisk, hvilket er forbundet med irreversibiliteten af ​​patologiske forandringer i organerne.

Kirurgisk indgreb har til formål at normalisere blodforsyningen til leveren. Før kirurgi gennemgår alle patienter angiografi, hvilket gør det muligt at fastslå årsagen til okklusion af leveren.

De vigtigste typer af operationer:

shunt operation eksempel

• Anastomose - Udskiftning af patologisk ændrede kar med kunstige beskeder for at normalisere blodgennemstrømningen i leverenes ader;
• shunting er en operation, der genopretter blodgennemstrømningen i leverenes skibe ved at omgå okklusionsstedet ved hjælp af shunts;
• vena cava proteser;
• dilatation af de berørte årer med en ballon
• vaskulær stenting;
• angioplastik udføres efter ballon dilatation;
• Levertransplantation er den mest effektive behandling af patologi.

Kirurgisk behandling er effektiv hos 90% af de opererede patienter. Levertransplantation giver dig mulighed for at opnå god succes og forlænge patienternes liv i 10 år.

outlook

Den akutte form af Budd-Chiari syndrom har en ugunstig prognose og slutter ofte med udviklingen af ​​alvorlige komplikationer: koma, indre blødninger og bakteriel inflammation i peritoneum. I mangel af tilstrækkelig terapi forekommer døden inden for 2-3 år fra udseendet af de første kliniske tegn på sygdommen.

Tiårsoverlevelse er typisk for patienter med kronisk syndrom. Resultatet af patologien er påvirket af: etiologi, patientens alder, tilstedeværelsen af ​​nyrer og lever i sygdommen. En fuldstændig kur mod patienter er for øjeblikket umulig. Udviklingen af ​​transplantologi i fremtiden vil signifikant øge chancerne for, at patienterne genvinder.

Budd-Chiari syndrom: årsager, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Badd-Chiari-sygdom kaldes en obstruktion (obstruktion, trombose) af venerne, der leverer leveren i området med deres fusion med den ringere vena cava. Sådan vaskulær okklusion skyldes primære eller sekundære årsager: medfødte anomalier, erhvervet trombose og vaskulær inflammation (endoflebitis) og fører til forstyrrelse af den normale udstrømning af blod fra leveren. En sådan blokering af leveren kan være akut, subakut eller kronisk og udgør 13-61% af alle tilfælde af endoflebitis med trombose. Det fører til forstyrrelse af leverens funktion og skade på dets celler (hepatocytter). Endvidere forårsager sygdommen en fejl i andre systemer og fører til invaliditet eller død af patienten.

Budd-Chiari syndrom er mere almindeligt hos kvinder, der lider af hæmatologiske sygdomme, efter 40-50 år, og hyppigheden af ​​dens udvikling er 1: 1000 tusind mennesker. Inden for 10 år overlever ca. 55% af patienterne med denne patologi, og døden opstår ved alvorlig nyresvigt.

Årsager, udviklingsmekanisme og klassificering

Oftest er Budd-Chiari-syndromet forårsaget af medfødte abnormiteter i udviklingen af ​​leverskibe eller arvelige blodpatologier. Udviklingen af ​​denne sygdom bidrager til:

• medfødte eller erhvervede hæmatologiske lidelser: koagulopati (S, C-protein-mangel eller protrombin II, paroxysmal hæmoglobinuri, polycytæmi, antifosfolipidsyndrom, etc.), myeloproliferativ sygdom, seglcelleanæmi, langsigtet anvendelse af hormonal antikonception, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsygdom, systemisk vaskulitis;
• neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxom, binyretumorer, nefroblastom;
• mekaniske årsager: indsnævring af den hepatiske vene, membranøs okklusion af den nedre hulvene, hypoplasi af suprarenal vener, vena cava inferior obstruktion efter traume eller kirurgi;
• migrerende thrombophlebitis;
• kroniske infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokose, peritonitis, perikarditis eller abscesser;
• levercirrhose i forskellige ætiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari-syndromet i 20-30% af patienterne idiopatisk. I 18% af tilfældene er det fremkaldt af blodkoagulationsabnormiteter og hos 9% - ved maligne tumorer.

For etiologiske årsager til udvikling klassificeres Budd-Chiari syndrom som følger:

1. Idiopatisk: uforklarlig ætiologi.
2. Medfødt: udvikler sig som resultat af fusion eller stenose af den ringere vena cava.
3. Posttraumatisk: forårsaget af skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitis, der tager immunstimulerende midler.
4. Trombotisk: forårsaget af hæmatologiske lidelser.
5. Forårsaget af kræft: udløst af hepatocellulære carcinomer, binyrens neoplasmer, leiomyosarcomer osv.
6. Udvikling mod baggrunden af ​​forskellige typer levercirrhose.

Alle ovennævnte sygdomme og tilstande kan føre til manifestationen af ​​Budd-Chiari syndrom, da de er de etiologiske årsager til trombose, stenose eller udslettelse af blodkar. Asymptomatisk kan kun obstruktion af en af ​​de leveråre forekomme, men med udviklingen af ​​blokering i lumen af ​​to venøse karre er der en krænkelse af venøs blodgennemstrømning og en stigning i intravenøst ​​tryk. Dette fører til udviklingen af ​​hepatomegali, hvilket igen provokerer overdosering af den hepatiske kapsel og forårsager smertefulde fornemmelser i den rigtige hypokondrium.

Efterfølgende størstedelen af ​​patienter med venøs udstrømning af blod begynder at forekomme ved de paravertebrale vener, vene og uparret intercostalmusklerne fartøjer, men dette kun delvist effektive dræning, og venøs stasis fører til hypertrofi af de centrale og perifere atrofi leversnit. Desuden kan næsten 50% af patienterne med denne diagnose udvikle en patologisk stigning i størrelsen af ​​den caudate hepatiske lobe, hvilket forårsager en obstruktion af lumen af ​​den ringere vena cava. Over tid fører sådanne ændringer til dannelse af fulminant leverinsufficiens, der forekommer på baggrund af hepatocytnekrose, vaskulær parese, encefalopati, svækket koagulation eller levercirrhose.

Ved lokalisering af stedet for trombose og endoflebitis kan Budd-Chiari syndrom være af tre typer:

• I - ringere vena cava med sekundær udslettelse af levervejen
• II - udslettelse af store venøse blodkar i leveren
• III - udslettelse af små venøse blodkar i leveren.

symptomer

Karakter kliniske manifestationer Budd-Chiari-syndrom afhænger placeringen af ​​hepatisk vaskulær okklusion, flow karakter sygdom (akut, fulminant, subakut eller kronisk) og tilstedeværelsen af ​​visse følgesygdomme patient.

Den hyppigst observerede kronisk progression af sygdommen, Budd-Chiari-syndrom længe, ​​når ikke ledsaget af nogen synlige symptomer og kan kun påvises ved palpering eller instrumentel undersøgelse (ultralyd, røntgen, CT et al.) Lever. Over tid vises patienten:

• smerter i leveren
• opkastning;
• alvorlig hepatomegali
• komprimering af levervævet.

I nogle tilfælde har patienten en udvidelse af de overfladiske venøse skibe langs den forreste væg i maven og brystet. På senere stadier udvikler trombose af stænkeskibene udpræget portalhypertension og leversvigt.

Ved akut eller subakut udvikling af syndromet, som observeres hos 10-15% af tilfældene, diagnostiseres patienten:

• udseendet af akut og hurtigt stigende smerte i den rigtige hypochondrium;
• moderat gulsot (nogle patienter kan være fraværende);
• kvalme eller opkastning
• patologisk udvidelse af leveren
• varicose ekspansion og hævelse af de overfladiske venøse fartøjer i områderne af den forreste abdominale og brystvæggen;
• hævelse af benene.

Når akut forløb af sygdommen, Budd-Chiari-syndrom skrider hurtigt og inden for få dage, 90% af patienterne er der et fremspring i maven og væskeophobning i maven (ascites), som er nogle gange kombineret med hydrothorax og justeret tager diuretika. På de sidste trin viser 10-20% af patienter tegn på hepatisk encefalopati og episoder af venøs blødning fra de udvidede kar i mave eller spiserør.

Den fulminante form af Budd-Chiari syndrom er ret sjælden. Det er præget af den hurtige udvikling af ascites, en hurtig stigning i leverens størrelse, svær gulsot og hurtigt progressiv leversvigt.

I mangel af passende og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling dør patienter med Budd-Chiari syndrom af sådanne komplikationer forårsaget af portalhypertension:

• ascites;
• blødninger i spiserøret eller maven
• hypersplenisme (en signifikant stigning i milten i størrelse og ødelæggelsen af ​​dets røde blodlegemer, blodplader, hvide blodlegemer og andre blodlegemer).

En større procentdel af patienter med Budd-Chiari's sygdom, ledsaget af en fuldstændig blokering af venerne, dør inden for 3 år med nyresvigt.

Nødsituationer for Budd-Chiari syndrom

I nogle tilfælde er dette syndrom kompliceret af interne blødninger og urinveje. For at kunne yde rettidig bistand, skal patienter med denne patologi huske, at når visse betingelser fremstår, skal de akutte ambulance team ringe. Sådanne tegn kan være:

• hurtig fremgang af symptomer
• opkast farve kaffe grunde;
• tarrystole;
• et kraftigt fald i mængden af ​​urin.

diagnostik

En læge kan mistanke om udviklingen af ​​Budd-Chiari-syndromet, når en patient har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfejl i kombination med abnormiteter, der opdages i laboratoriebiokemiske blodprøver. Til dette formål udføres funktionelle leverforsøg med risikofaktorer for trombose: antitrombin-III-mangel, protein C, S, resistens over for aktiveret protein C.

For at afklare diagnosen anbefales patienten at gennemgå en række instrumentelle undersøgelser:

• Doppler ultralyd af abdominal fartøjer og lever;
• CT scan;
• MR;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Hvis resultaterne af alle undersøgelser er tvivlsomme, er en patient ordineret en leverbiopsi, som gør det muligt at påvise tegn på hepatocytatrofi, trombose af terminale venules i leveren og venøs trængsel.

behandling

Behandling af Budd-Chiari syndrom kan udføres af en kirurg eller en gastroenterolog i en hospitalsindstilling. I mangel af tegn på leverinsufficiens er kirurgisk behandling indgivet til patienter, hvis formål er at pålægge anastomoser (leddene) mellem de levermæssige blodkar. Til dette kan følgende typer operationer udføres:

• angioplastik;
• bypassoperation;
• ballon dilatation.

Når membranøs uperforeret eller stenose af inferior vena cava at genoprette venestrømmen i den udføres chrespredserdnaya membranotomiya, ekspansion, vene bypass med atrium eller substitutionssteder af stenose i proteser. I de mest alvorlige tilfælde, med total levervævskader ved cirrhose og andre irreversible funktionsforstyrrelser i sit arbejde, kan en levertransplantation anbefales til patienten.

For at forberede patienten til operation, for at genoprette blodgennemstrømningen i leveren i den akutte periode og under rehabilitering efter kirurgisk behandling, får patienter symptomatisk lægemiddelbehandling. På baggrund af dets anvendelse skal lægen ordinere patientkontrolprøverne for niveauet af elektrolytter i blodet, protrombintiden og foretage tilpasninger i terapiforløb og dosering af visse lægemidler. Komplekset af lægemiddelterapi kan omfatte lægemidler af sådanne farmakologiske grupper:

• lægemidler, der bidrager til normalisering af metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol osv.;
• diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fuldstændig erstatte kirurgisk behandling, da den kun giver en kortvarig virkning, og den toårige overlevelse af ikke-opererede patienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mere end 80-85%.

Tegn på hepatisk venetrombose (Budd-Chiari syndrom) og dets behandling

Leveren er en krop, der udfører et stort antal vigtige funktioner, i strid med hvilke ændringer sker i hele kroppen. Manglende normal drift af et vigtigt organ kan skyldes mange grunde. Men uanset hvad de er, leveren, som fungerer unormalt, er en grund til at være mere opmærksom på sin sundhedstilstand. Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der er sjælden, men den er direkte relateret til den normale funktion af leveren. Udviklingen af ​​en sådan patologisk tilstand er mulig på grund af medfødte vaskulære anomalier eller beslægtede skader, trombose såvel som i nærværelse af andre sygdomme.

Budd-Chiari syndrom er en sygdom, der resulterer i en indsnævring af kanterne af venerne ved siden af ​​leveren, herunder portåven, og en ændring i den normale udstrømning af blod fra leveren, hvilket forårsager deres trombose. Denne patologi er årsagen til stagnation i kroppen, hvilket kan forårsage udviklingen af ​​leverfibrose. Når det vitale organ ophører med at fungere normalt, observeres forgiftning i kroppen.

Årsager til patologi

Den primære manifestation af Budd-Chiari syndrom er mulig med udviklingen af ​​medfødt stenose eller membranøs invasion af portalen og ringere vena cava. En sådan vene angreb er et ret sjældent fænomen og kan observeres hos afrikanere. Ofte diagnostiseres med en lignende patologi af venerne, esophageal varices, ascites og cirrhosis.

Den sekundære manifestation af sygdommen er mulig mod baggrund af en funktionsfejl i kroppen eller det kan detekteres af ukendte årsager. Hvis det ikke er muligt at fastslå den nøjagtige årsag til syndromet, så er det et spørgsmål om at udvikle idiopatisk Budd-Chiari syndrom, og dette observeres i 25-30% af tilfældene. I andre tilfælde foregår sygdommens udvikling af følgende faktorer:

• mavesmerter;
• skrumpelever;
• bughindebetændelse;
• pericarditis;
• maligne neoplasmer;
• ændringer i blodkoagulation
• trombose og medfødte misdannelser i leveren
• langvarig brug af antikonceptionsmidler.

Levercirrhose kan være en af ​​årsagerne.

Levervaskulær trombose skyldes meget ofte ændringer i den normale udstrømning af blod.

Symptomer på syndromet

Symptomer, der observeres under udviklingen af ​​patologi:

• højre mavesmerter;
• ascites;
• stigning i milt og lever.

Desuden er udviklingen af ​​symptomer som:

• gulsot af forskellig grad;
• kvalme og opkastning af blod
• encefalopati.

Alle disse symptomer udtages eller glattes, afhængigt af hvor akut sygdommen skrider frem.

Klinisk billede

Sygdommen udvikler sig både akut og kronisk. Sygdomsforløbet i akut form blev registreret i 5-20% af tilfældene. Badda-Chiari syndrom i dets lyse manifestation er præget af et stærkt smerte syndrom i epigastrium og fra hypokondrium til højre, opkastning og vækst af kroppen i mængder. Med sygdommens aktive forløb manifesteres ascites i flere dage. Når en trombose opstår, og en person deltager i processen i leverens portalveje, bliver benene hævede, karrene i den forreste abdominalvæg udvides. Syndromet er akut, og i flere dage bliver det til ascites med et hæmoragisk kursus. Nogle gange foregår det i kombination med hydrothorax, på baggrund af ineffektiv behandling med diuretiske lægemidler.

Budd-Chiari syndrom manifesterer sig oftest i kronisk form (80-95% af tilfældene). Hvad der først karakteriseres af et asymptomatisk forløb af sygdommen med hepatomegali alene. Først efter en vis periode begynder patienterne at klage over smerter i den øvre kvadrant til højre, opkastning. Herefter påvises en forøgelse i leveren i volumen, dens fortykkelse og cirrose med splenomegali og åreknuder i portalvenen og i bukvæggens og brystets kar.

I terminalstadiet udvikler Badd-Chiari syndrom samt åreknuder i den ringere vena cava og portalvejen. Som et resultat af udviklingen af ​​sygdommen observeres leverfejl og trombose i leveren mesenteriske kar.

Diagnostiske funktioner

Budd-Chiari syndrom er en patologisk tilstand, der kan diagnosticeres, hvis en person har ascites og patologiske ændringer i blodkoagulationssystemet. For nøjagtig diagnose tages i betragtning og de kliniske manifestationer af patologi.

Resultaterne af forskning i laboratoriet kan ikke altid angive nøjagtig denne patologi. Leukocytose, dysproteinæmi og hypoproteinæmi, en stigning i ESR er karakteristiske tegn på andre patologiske tilstande i den akutte og kroniske form. En høj proteinkoncentration og en stigning i serumalbuminindikator kan indikere hepatisk venetrombose.

CT uden brug af et kontrastmiddel og ultralyd hjælper med at bestemme leverens caudatløb og de omkringliggende dele af parenchymet med nedsat blodcirkulation. Magnetisk-nukleær tomografi bestemmer leverens inhomogenitet og stigningen i dens caudatlobe. Ved udførelse af lavere kavitation og venohepatografi foretages en nøjagtig diagnose. Ved udførelse af en hepatbiopsi er det muligt at detektere atrofi af hepatocytter i den centrolobulære zone, venøs stagnation af portalvejen og trombose inden for terminale venules og lever. For at foretage en præcis diagnose skal du bestå følgende undersøgelser:

• CT eller MR;
• Doppler ultralyd af de lever- og portåre;
• scintigrafi;
• biokemisk analyse;
• Angiografi;
• kateterisering af vena cava og portal venen.

Takket være disse undersøgelser bestemmer strukturen af ​​leveråre, herunder portåven, detekterer trombose og indsnævring af leverskarrene, bestemmer graden af ​​forringelse af udstrømningen af ​​blod fra organet.

Behandlingsmetoder

Afhængigt af hvilken type sygdom der opstår, bestemmes metoden for dets behandling.

Med ascites udføres oliguri anastomose. Og i tilfælde af portalens stenose og inferior vena cava udføres trans-atriel membranotomi, ekspansion og placering af proteser i separate stenoser eller bypass af portalvenen med højre atrium. Leveren er genoprettet, og den fungerer normalt på grund af sin transplantation.

Konservativ behandling giver kun midlertidig lindring.

Konservativ behandling af Budd-Chiari syndrom giver kun midlertidig lindring og død i dette tilfælde er næsten 90%. Denne metode består i brugen af ​​stoffer, som forbedrer metabolisme i levercellerne, tager diuretika og aldosteronantagonister, glukokortikosteroidlægemidler. Nogle gange er antiplateletmidler og fibrinolytiske midler, medicin med trombolytisk effekt, foreskrevet.

Behandling af komplikationer

Patienter, der har trombose med levercirrhose og spiserørskind, mave, tarmene, får en passende behandling for at forhindre blødning i mavetarmkanalen. I dette tilfælde er behandling ordineret af beta-blokkere.

Relief af ascites uden brug af medicin er først og fremmest overholdelse af kosternæring, men den primære behandlingsmetode er stadig medicin. Kirurgisk indgreb for ascites involverer fjernelse af ascetisk væske. Som behandling for ildfaste ascites udføres:

• levertransplantation;
• paracentese;
• transyugulær portosystemisk shunting.

outlook

Budd-Chiari syndrom er en tilstrækkelig alvorlig sygdom i den akutte form af kurset, hvilket observeres udvikling af lever koma og død. Livsledskabet hos en patient med kronisk sygdomsform, når den udfører symptomatisk behandling, kan nå flere år. Prognosen er i høj grad bestemt af etiologien samt sandsynligheden for dens eliminering. Når symptomer på sygdommen opdages, undersøges patienten af ​​en kirurg og en gastroenterolog.

Oftest observeres denne patologi hos kvinder med hæmoragiske lidelser såvel som hos mænd i alderen 40-50 år. 55% af patienterne, der har en nøjagtig diagnose og modtaget passende behandling, kan leve i yderligere 10 år.

Årsager til sygdom og Budd-Chiari syndrom

I medicinsk praksis er der forskellige abnormiteter, der opstår i leveren. Men Budda-Chiari syndrom tiltrækker særlig opmærksomhed. Jordens kvindelige bestanddel er underlagt det, og sygdommen udvikler sig som regel efter 40 år. Hvis vi ser på statistikken, kan det bemærkes, at dette syndrom forekommer hos en person i tusind.

Skal jeg kende mere om Budd-Chiari syndrom mere detaljeret? Svaret er bestemt. Tværtimod er leveren det mest sårbare organ i menneskekroppen, og du bør altid vide så meget om de mulige farer som om, hvordan du ikke får dem til at komme til dig selv.

Hvad er det her?

For dem, der er mere eller mindre bekendt med strukturen af ​​et sådant organ som leveren, såvel som med de komponenter der støder op til det, er det kendt, at blodtilførslen sker via den overlegne og ringere vena cava. I Budd-Chiari syndrom er de øvre kanaler blokeret lige ved det punkt, hvor de fusionere med de nederste. På grund af dette er der ikke nogen ordentlig udstrømning af blod fra leveren.

Dette fænomen forekommer i mindst 50% af tilfælde af endoflebitis med trombose. Konsekvenserne af dette er organets dårlige funktion, som gradvist reduceres til "nej" og skade på cellestrukturen. Dette fører igen til handicap eller død.

Hvis vi igen vender til lægepraksis, kan vi understrege, at overlevelsesgraden blandt patienter med Budd-Chiari syndrom er 50%. Resten af ​​patienterne dør af svær nyreinsufficiens.

I medicin anses denne sygdom for at være ret sjælden. Navnet på syndromet blev dannet af navnene på to forskere - den engelske læge Budd og den østrigske patolog Kiari.

klassifikation

I moderne medicin afslørede flere former, typer og typer af sygdommen. Dette giver dig mulighed for bedre at diagnosticere det, samt foreskrive den aktuelle rettidig behandling.

Formen af ​​Budd-Chiari syndrom kan være:

• Primary. Dette er en patologi, der ledsager en person fra fødslen, og er karakteriseret ved membraninfiltration af den ringere vena cava. Ofte er denne form opdaget i Afrika og Japan under undersøgelsen for levercirrhose, esophageal varices og ascites. Hvorfor denne type sygdom forekommer i så forskellige geografiske breddegrader, for forskere er stadig et mysterium.
• Sekundær. Det er en komplikation af sygdomme som maligne tumorer, peritonitis, forskellige leverskader, tromboflebitis, blodforgiftning og en stigning i blodpropper i den ringere vena cava.

Typer af Budd-Chiari syndrom:

• medfødt sygdom
• trombotisk udseende;
• forekomsten på jorden af ​​skaden;
• inflammation;
• forekomst på grund af maligne tumorer;
• baseret på leverpatologi.

• ophør af blodgennemstrømning gennem den ringere vena cava og ingen udstrømning gennem levervejen;
• der er obstruktion i området af en bestemt vene;
• fuldstændig overlapning af små årer.

Hvis du er opmærksom på det kliniske kursus, er enten den akutte manifestation af sygdommen eller dens kroniske kursus anderledes.

grunde

De faktorer, der kan forårsage udviklingen af ​​sygdommen - mange. Men for det meste er de tilfælde, der er registreret i medicinsk praksis, medfødte (primære). Ved fødslen er der en medfødt anomali af blodkar og strukturelle komponenter. Derudover er der en indsnævring af levervejerne sammen med udslettelse.

Det er ikke altid muligt at give en forklaring på, hvorfor dette sker, og i tilfælde af patienten registreres kun "idiopatisk syndrom" Budd-Chiari ".

Det kan fremkalde overbelastning i blodårene, der giver blod til orgelet, og der kan opstå alvorlige skader. Med abdominal traume, leversygdom, betændelse, kan udviklingen af ​​denne sygdom godt begynde. Bidra også til denne proces:

• hjertesækken;
• malign tumor
• Ændring af hæmodynamisk proces
• venøs trombose;

• tager visse lægemidler
• infektion penetration;
• graviditet;
• svigt under fødslen.

Alt det ovennævnte kan føre til dårlig passage af blod i blodårerne samt udvikling af stagnation, som gradvist begynder at ødelægge leverens cellulære struktur. I denne proces kan der forekomme tryk i kranens vægge.

Intrakranielt tryk fører igen til ændringer i den nekrotiske natur. Blodet flyder, mens det udføres gennem andre venøse grene, men det er ikke så effektivt. Unpaired, intercostal og paravertebral vener simpelthen ikke klare sådan en strømning.

Resultatet er atrofi af de perifere dele af leveren samt hypertrofi af dets centrale del. Kroppen begynder at vokse i størrelse, hvilket bidrager til en endnu værre tilstand. Klemning af den ringere vena cava forekommer, og dette fører til dens obstruktion.

Hvordan manifesterer sygdommen sig?

Syndromets manifestation afhænger af, hvor mange skibe der er ramt af. Som du ved, involverer processen små og store skibe, lever og lavere årer. Hvis kun en komponent er påvirket, så kan symptomerne ikke forekomme - personens trivsel vil være normalt. I tilfælde af ændringer i blodgennemstrømningen i to eller flere skibe forekommer der forskellige former for fejl i kroppen.

Intensiteten af ​​symptomerne, som sig selv, afhænger af den fremherskende form af syndromet. I akut form observeres:

• svær mavesmerter
• smertefulde fornemmelser af den rigtige hypochondrium;
• kvalme;
• opkastning;
• gulsot;

• en forøgelse af leverens størrelse
• hævelse af underekstremiteterne (når man klemmer den nedre venen);
• åreknuder (især mærkbar på kroppen);
• nyresvigt
• ascites;
• hydrothorax.

Hvis du ikke træffer nogen foranstaltninger, så er prognosen for denne form komaets tilstand og det efterfølgende dødbringende resultat.

I den subakutiske form af sygdommen observeres:

• forstørret lever
• rheologiske lidelser;
• forhøjet blodkoagulation
• ascites;
• forstørret milt (splenomegali).

I kronisk form kan kliniske tegn ikke forekomme i lang tid, men efterfølgende ses de følgende symptomer:

• en forøgelse af leverens størrelse
• svaghed;
• træthed;
• ubehag under den nederste højre kant
• opkastning;
• levercirrhose
• splenomegali.

Som følge heraf udvikles leversvigt. Denne formular er diagnosticeret i 80% af tilfældene. I medicinske arkiver er der tegn på et fulminant forløb af sygdommen, der er karakteriseret ved den hurtige udvikling af alle de ovenfor anførte symptomer.

Hvordan diagnosticeres syndrom?

Kun en kvalificeret specialist kan bestemme sygdommen. Antagelsen af ​​tilstedeværelsen af ​​Budd-Chiari syndrom opstår ved behandling af ascites eller hepatomegali. Patienten kan også have hurtig blodkoagulering.

For at begrunde mistanken ordinerer lægen en særlig undersøgelse for patienten, som omfatter følgende procedurer:

Ifølge resultaterne af disse test og procedurer etableres en nøjagtig diagnose.

Hvordan behandles?

Budd-Chiari syndrom behandles udelukkende under stationære forhold under ledelse af læger. Det første, en læge forpligter sig til, er handlinger med det formål at normalisere blodgennemstrømningen i blodårerne. Parallelt med dem er eliminering af sygdommen.

Behandling af sygdommen er opdelt i to typer:

• lægemiddel terapi;
• kirurgisk indgreb.

Med medicinering opnås kun midlertidig lindring af patientens tilstand. Overskydende væske udskilles fra kroppen ved sin græsning gennem urinkanalen. Forbedrede metaboliske processer ved at tage specielle lægemidler.

Eliminering af smertefulde fornemmelser opnås ved at tage glukokortikosteroid medicin. Næsten alle patienter er foreskrevet indførelsen af ​​antiplatelet midler, såvel som fibrinolytika. Dette gør det muligt for klumpen at opløses og bidrager til erhvervelsen af ​​blodreologiske egenskaber.

På trods af den gunstige virkning efter lægemiddelbehandling er det kun midlertidigt. For at opnå et langsigtet positivt resultat i behandlingen er det nødvendigt at udføre en kirurgisk operation. Ellers er muligheden for opsving kun 10%.

Hovedretningen ved kirurgi er at genoprette blodtilførslen til leveren. I tilfælde af leversvigt eller trombose i leveråre reduceres operativets relevans til nul.

Hvis de ovennævnte komplikationer imidlertid ikke har nået, så går de til en af ​​følgende typer kirurgisk behandling:

• indførelse af anastomose - holdes i forbindelse med udskiftning af kunstige kar
• shunting - vena cava slutter sig til højre atrium;
• levertransplantation;
• udskiftning af vena cava med en protese eller dens forlængelse.

I resistente ascites eller oliguri betragtes lymføs anastomose.

Prognose for Budd-Chiari syndrom

Hvis patienten ikke modtager rettidig behandling, vil hans liv ikke være mere end tre år. Den mindste levetid for kronisk syndrom er tre måneder. Når man udfører en kirurgisk operation - den eneste effektive behandlingsmetode i dag, kan prognosen ikke altid være gunstig. Det hele afhænger af patientens alder, såvel som tilstedeværelsen af ​​hans sygdom.

Især minimerer muligheden for tilbageholdelse af levercirrhose. De komplikationer, som Badda-Kiori syndrom indebærer, er:

• leversvigt;
• indre blødning
• lever encefalopati.

Særligt farligt for patientens liv er fænomenet fulminant syndrom. Ved diagnosticering af kronisk form og rettidig behandling øges levetiden til 10 år. Hvis du ty til levertransplantation, kan den øge - fra 10 år eller mere.

I andre tilfælde er prognosen tilstanden af ​​koma og det efterfølgende fatale udfald. Derfor er det meget vigtigt at diagnosticere Budd-Chiari syndrom rettidigt.