Sådan slår du Gilberts syndrom: metoder til behandling

Blandt alle medfødte sygdomme lægger læger særlig vægt på en sygdom kaldet Gilberts syndrom. Gilberts sygdom manifesterer sig som ukorrekt udnyttelse af bilirubin (galdepigment) gennem hele kroppen, med det resultat, at leveren ikke klare sin forarbejdning og neutralisering, hvilket fremkalder udviklingen af ​​gulsot. Sygdommen er godartet eller i kronisk form.

Uanset om syndromet er farligt, spørger mange mennesker, der står over for sygdommen, dette spørgsmål. Faktisk truer alle sygdomme uden en rettidig behandling en person med konsekvenser, men i dette tilfælde er Gilbert syndrom ikke livstruende og fremkalder sjældent komplikationer. I dette tilfælde kræver sygdommen systematisk og kvalificeret behandling for at hjælpe leveren og hele kroppen. Behandlingen skal være kompleks og bestå af flere teknikker på samme tid.

Det er vigtigt! Fandt et unikt værktøj til bekæmpelse af leversygdom! Under hans kursus kan du besejre næsten enhver leversygdom på bare en uge! Læs mere >>>

Lægemiddelbehandling af Gilbert Syndrome

Den første ting, lægerne gør er at behandle Gilberts syndrom er lægemiddelterapi. For at tage den mest effektive medicin, parallelt med dette, er patienten ordineret en bestemt kost, overensstemmelse med det daglige regime samt forebyggelse af påvirkning af negative faktorer.

Narkotikabehandling af leversygdom Gilbert syndrom er baseret på følgende trin:

  1. Brug af lægemidler, der lover et fald i mængden af ​​bilirubin, er phenobarbital. At tage sådanne lægemidler vil have brug for omkring 2-4 uger, indtil niveauet af bilirubin stabiliseres, og symptomerne på sygdommen elimineres ikke. Et alternativ til et sådant stærkt lægemiddel kan være dets analoger, men med en mildere virkning - behandling med Corvalol eller Valocordin.
  2. Brug af lægemidler til at fjerne overskydende bilirubin ved at accelerere absorptionen. Til sådanne formål foreskriver eksperter diuretika og aktivt kul.
  3. Indledning ved injektion af albumin, da dette stof binder bilirubin i blodet.
  4. Vitaminbehandling - til behandling af sådanne sygdomme foreskriver vitaminer fra gruppe B.
  5. Hepatoprotektiv terapi for at beskytte leveren celler og hjælpe i sit arbejde.
  6. Brugen af ​​kolagogue, hvis Gilberts sygdom ledsages af alvorlige symptomer.
  7. Kostføde, hvor du skal minimere alkohol, fedtstoffer og konserveringsmidler.

Der skal lægges særlig vægt på de faktorer, der kan fremkalde en forværring af sygdommen - hyppige belastninger, infektionssygdomme, intens fysisk anstrengelse, fasting og medicin, der påvirker leveren negativt.

For at opnå det maksimale resultat fra lægemiddelbehandling er det kun muligt, hvis alle de angivne genstande udføres samtidigt. Individuelt vil hver teknik være ineffektiv, især i det akutte stadium af Gilbert's syndrom.

Lær mere om behandlingen af ​​Gilbert Syndrome:

fysioterapi

Fysioterapi af Gilbert's syndrom ordineres normalt af en læge for at forhindre forskellige lidelser i kroppen mod baggrunden af ​​en sådan patologi. Disse kan være forskellige former for aktiviteter, såsom fototerapi for at forhindre, at bilirubin kommer ind i blod-hjernebarrieren i hjernen.

Særligt præparat baseret på naturlige stoffer.

Pris af stoffet

Behandlingsanmeldelser

De første resultater mærkes efter en uge med administration.

Læs mere om stoffet

Kun 1 gang om dagen, 3 dråber

Instruktioner til brug

Egenskaber af

Til fototerapi ved hjælp af en blå lampe med tilførsel af lysbølger når længden af ​​en bølge 450 nm. Patienten skal lukke øjnene, og lyskilden er sat i en afstand af 45 cm fra patientens krop. Eksponering for børn er kontraindiceret på grund af vanskeligheder med at vurdere tilstanden af ​​huden.

Resultater og anmeldelser

Anmeldelser fra de fleste medicinske eksperter siger, at fototerapi hjælper indirekte bilirubin, som ikke opløses i vand, til at omdanne til en opløselig type lyubirubin. Således kan en overskydende mængde bilirubin fjernes med blod og derved eliminere årsagerne til forværring af Gilbert's syndrom.

Patientanmeldelser bekræfter, at fysioterapi i kombination med lægemiddelbehandling hjælper med at forbedre hudtilstanden. For at opnå remission, der varer i årevis, er det vigtigt at følge alle lægerens instruktioner samt gennemføre et kursus af fysioterapi uden et pas.

Traditionelle behandlingsmetoder

For at forhindre sygdomens gentagelse såvel som at undertrykke den patologiske proces på vinstokken, kan du bruge ukonventionelle teknikker. For dette udføres behandling med folkemæssige retsmidler, men kun under forudsætning af at de valgte metoder er blevet godkendt af den behandlende læge. Folkesager kan forhindre konsekvenserne af sygdommen, som anvendes i praksis sammen med traditionelle behandlingsmetoder.

Te og afkog

For at lette patientens tilstand anbefaler eksperter at bruge specielt tilberedte urtete baseret på helbredende urter. Da Gilbert's syndrom er en leversygdom, vil urter med en diuretisk og koleretisk virkning blive brugt, såvel som hepatoprotektorer, som dette organ behandles med. nemlig:

  • majs silke;
  • evig;
  • rose hofter frugter;
  • St. John's wort;
  • berberis;
  • mælketest
  • calendula;
  • nard;
  • Tansy.

Du kan blande urterne sammen, hvorefter en spiseskefuld af blandingen brygges i 500 ml kogt vand. Det er nødvendigt at insistere på afkogning i ca. 30-40 minutter, hvorefter det filtrerede vand er fuld i små mængder flere gange om dagen. At tage sådanne midler skal i 3-6 måneder for at opnå en varig effekt. Det er tilrådeligt at drikke te mellem måltiderne.

Effektiv er et middel baseret på skum, kamille, celandine og rosehips. Blandingen skal koges i vand i 5 minutter, så insistere om en time på et køligt sted. Før hvert måltid skal du drikke en fjerdedel kop bouillon. Ved samme princip er det muligt at forberede en afkogning af celandine, kamille og trebladet ur, det resulterende produkt jeg drikker to gange om dagen, 1 kop efter et måltid.

Alkohol tinkturer

Alkoholtinkturer til behandling af en sådan sygdom fremstilles på vin eller ren medicinsk alkohol. Følgende metoder anerkendes som de mest effektive opskrifter:

  1. Tag bladene af hassel, for-tørret og formalet i pulver. Det resulterende råmateriale skal opløses i 200 gr. vin, så insisterer natten over i et køligt rum. Har filtreret tinktur, brug i små doser hele dagen.
  2. Tag et tørt eller frisk græs malurt i mængden af ​​25 gram. Blandet med et glas 70% alkohol. Blandingen sendes til et mørkt og køligt rum i 7-8 dage for at infuse, men udsættes for regelmæssig omrystning af beholderen. Anspændt tinktur på 20 dråber tre gange om dagen.

Disse midler skal tages strenge efter lægens godkendelse, da alkoholbasen måske ikke passer til enhver patient. I tilfælde af alvorlig leversygdom kan alkoholtinkturer være kontraindiceret, i hvilket tilfælde vandbaserede tinkturer anvendes.

Andre midler til alternativ medicin

Hvis patientkontraindikationerne ikke modsiger den populære behandling af Gilbert's syndrom, kan du ty til flere andre opskrifter testet efter tid og erfaring. En effektiv plante til beskyttelse af leveren er mælkestammen, det er nyttigt at tage det i form af olie, infusion eller bryg i stedet for te. Også i vid udstrækning brugt følgende opskrifter:

  1. Juice og honning. Tag 500 ml sukkerroer, 500 gr. honning, 50 gr. frisk naturlig honning, 200 gr. sort radise saft. Blanding af ingredienser, frisk juice skal opbevares i køleskabet, tage oralt om morgenen og aftenen, et glas hver.
  2. Chaga. Tag 15 dele af svampen chaga og 1 del propolis, tilsæt blandingen et glas kogende vand. Blandingen skal infunderes i 2 uger, og først efter det 50 g. hvid ler. Før hvert måltid skal du tage 50 gr. blanding i 10 dage.
  3. Burre. Planten samles i maj for at få saften tage stilke, løv, grundigt vasket græsset, finhak og klem væsken. Tre gange om dagen indtages den resulterende saft oralt i en spiseske i 10 dage.

Der er mange flere folkemedicin, men den enkleste mulighed for at hjælpe galdeblæren og leveren er at bruge infusionen på hofterne. De brygges i en termos natten over, hvorefter den resulterende bouillon tages oralt før hvert måltid. Behandling af folkemæssige retsmidler bør være lang og regelmæssig for at opnå den kumulative effekt.

Principper og træk ved ernæring

Grundlaget for kosten for denne sygdom er fraværet af fedtstoffer, konserveringsmidler og alkohol. Du skal opgive røget, krydret, stegt og saltt skål, marinader og pickles. Begræns behovet for produkter som:

  • bouillon, fede kødprodukter;
  • bagværk, bageriprodukter;
  • fede mejeriprodukter
  • bær og frugter;
  • kyllingæg;
  • mayonnaise, ketchup og forskellige saucer;
  • kaffe;
  • alkohol.

Det er nødvendigt at spise mad kun i varm tilstand og i moderate mængder for ikke at overbelaste leveren med et overskud af fødevarer. Følgende produkter vil være nyttige i Gilbert's syndrom:

  • magre supper med pasta og korn;
  • galetny kager;
  • gårsdagens rugbrød;
  • vegetabilske olier;
  • poretter på vandet;
  • magert fjerkræ og fisk;
  • bær og frugter, men efter varmebehandling;
  • fedtfattig hytteost, kefir, cremefløde og hård ost.

Sørg for at drikke 2 liter rent vand eller mineralapotek vand uden gas om dagen for at rense kroppen af ​​giftstoffer og toksiner. Drikkevarer vil være nyttige kompoter af tørfrugt, afkogning, svage te, kisseller, tomatjuice. Det er bedre at spise 5-6 gange om dagen på en brøkdel, og det daglige antal kalorier bør ikke være højere end 2500.

Tips og tricks

Medicinske specialister ud over det grundlæggende i sygdomsbehandling skal give råd og anbefalinger om opretholdelse af helbred og forebyggelse af sygdommens gentagelse. For dette er det vigtigt at følge følgende regler:

  • udelukkelsen af ​​eventuelle indenlandske faktorer med negativ indvirkning på leveren
  • opretholde en afbalanceret og sund kost
  • fuldstændig afvisning af dårlige vaner
  • udelukkelse af stress
  • drikker store mængder vand
  • undgå overdreven fysisk anstrengelse
  • ophold i det fri;
  • udelukkelse af ultraviolette stråler.

Derudover er det vigtigt at overvåge din psyko-følelsesmæssige tilstand, da depression, apati eller irritabilitet påvirker leverens arbejde negativt. Således kan en ny forværring af syndromet fremkaldes.

Anmeldelser om de stoffer, der anvendes til behandling af Gilbert's syndrom

Gilberts syndrom har ledsaget mig i omkring 15 år, skiftevis med tilbagefald og remissionstrin. I starten var det svært at finde de bedste behandlingsmuligheder, men i dag ved jeg helt sikkert, hvad der vil hjælpe mig med at undertrykke forværringen af ​​sygdommen. Jeg kombinerer lægebehandling med et besøg i fysioterapi, hvor jeg får et kursus af fototerapi. Derhjemme sidder jeg på en streng kost og drikker også urter, der er gode til leveren - rosenkål, mælkedistel og majssilke. Kun med et sådant sæt foranstaltninger kan jeg overvinde en patologi.

Ikke så længe siden diagnosticerede lægerne mig en så alvorlig sygdom som Gilberts syndrom. På grund af stærke bekymringer herom udviklede sygdommen sig meget. Derfor tog jeg behandlingen af ​​sygdommen op med alle midler på en gang - drak piller for at eliminere overskydende bilirubin, parallelt med diætbord nummer 5, drak mælkedistelolie, urtete, brugte rengøring af leveren med mineralvand. En måned senere begyndte sygdommen at falde, og en måned senere var alt overstået.

Jeg lever med en sådan sygdom hele mit liv, jeg skal behandles om en gang hvert 2-3 år. Jeg har nok af en streng kost, der tager sorbenter, koleretik og diuretika, såvel som traditionel medicin. Men for forebyggelse, bruger jeg hvert halve år rengøring af leveren med forskellige teknikker under tilsyn af en læge.

komplikationer

Hvis du ikke tager hensyn til kontraindikationer til behandling af Gilbert's sygdom, kan du kun forværre sygdomsforløbet, da det berørte organ i dette tilfælde er leveren, som ikke tåler potente stoffer og toksiner. Forkert behandling af sygdommen eller afvisning af behandling kan føre til det faktum, at det vaskulære, nervesystemet såvel som fordøjelsesorganerne vil lide.

Den største trussel ved en sådan sygdom er blokering af galdeblærens kanaler. Den farligste komplikation er nuklear gulsot, hvor selv hjernen kan lide, hvilket forårsager uoprettelige ændringer i hele kroppen. Men med tilstrækkelig behandling og vedligeholdelse af helbred hos 80% af patienterne med en høj procentdel af bilirubin, forårsager sygdommen ikke komplikationer og går i moderat tempo.

Gilberts syndrom: forebyggelse og behandling

Gilbert syndrom: en sygdom eller en funktion?

Gilbert syndrom blev først beskrevet af fransk terapeut Augustin Gilbert i 1901. Ifølge forskellige estimater påvirker denne sygdom 3-10% af verdens befolkning. Ifølge statistikker findes dette syndrom hos 2-5% sunde mænd i alderen 20-30 år. Denne diagnose gives til mænd 4 gange oftere end kvinder, hvilket kan skyldes forskelle i den hormonelle baggrund. Udbruddet af sygdomsudviklingen opstår sædvanligvis i ungdomsårene.

Mange berømte historiske figurer led af Gilbert syndrom. En af dem var Napoleon. Mange ejere af denne sygdom blandt atleter, herunder tennisspillere Henry Wilfred Austin og Alexander Dolgopolov. Af de litterære figurer led Pechorin af Gilberts sygdom ("A Hero of Our Time").

Gilbert syndrom betragtes som en arvelig sygdom. Dens essens ligger i det faktum, at der i patientens krop er mangel på glucuronyltransferase, et særligt leverenzym, der regulerer den hepatiske bilirubinmetabolisme. På grund af manglen på dette enzym øges niveauet af bilirubin i blodet betydeligt, hvilket forårsager Gilberts syndrom.

Hvis du eller nogen tæt på dig står over for Gilberts syndrom, skal du ikke være bange. Denne sygdom kan kaldes ikke en sygdom, men en slags funktion af organismen. Gilberts syndrom påvirker ikke livskvaliteten væsentligt. Han kan fra tid til anden give ubehag, men du kan (og bør) forhindres imod dem.

Symptomer på Gilberts sygdom

Symptomer på Gilberts sygdom er:
- yellowness af huden, sclera af øjne og slimhinder;
- ubehag / smerte i den rigtige hypochondrium;
- smerter i leveren
- øget svaghed, træthed.
- tab af appetit, kvalme, flatulens og unormale afføring er også mulige.
Sommetider kan leveren vokse i størrelse. Mild gulsot, som kan forekomme hos nogle patienter, efter en tid passerer alene.

Symptomerne på Gilberts syndrom er som regel intermitterende, de forekommer eller forværres som følge af stress, sport, faste, bestemte typer af stoffer, alkohol, visse virussygdomme (viral hepatitis, influenza osv.).

Mulige komplikationer

Folk med Gilbert's sygdom kan opleve gulsot. Som regel går den i mild form og kræver ikke behandling. I nogle tilfælde foreskriver lægerne at tage stoffet, hvilket nedsætter niveauet af bilirubin i blodet, men det har alvorlige bivirkninger, og derfor anbefales modtagelse kun i ekstreme tilfælde. I perioder med forværring kan en læge tage hepatoprotektorer eller koleretiske lægemidler.

Med et lavt niveau af enzymer, der behandler bilirubin, mens der tages visse lægemidler, øges sandsynligheden for bivirkninger. Dette gælder især for lægemidlet Irinotecan, som anvendes under kemoterapi til kræftpatienter, såvel som indinavir, som er ordineret til HIV-inficerede. Siden i Gilbert's sygdom, leveren ikke er i stand til at behandle medicin ordentligt, kan indholdet af kemikalier i dem stige til giftige, hvilket forårsager kvalme og svær diarré.

Diagnose af Gilbert syndrom

Før diagnose af Gilberts syndrom er det nødvendigt at udelukke tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme, der kan ledsages af gulsot: hæmolytisk anæmi, levercirrhose, hepatitis, hæmokromatose, primær skleroserende cholangitis, Wilson-Konovalov sygdom mv.

For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​Gilbert's syndrom hos en patient, er en klinisk blodprøve og en blodprøve for bilirubin ordineret. Diagnostik udføres også ved hjælp af ultralydstomografi af leveren.

Forebyggelse af Gilberts syndrom

For at undgå manifestationen af ​​Gilbert's sygdom bør du følge nogle anbefalinger:
- drik ikke alkohol;
- eliminere tung fysisk anstrengelse
- overholde principperne om sund kost (undtagen konserveringsmidler, krydret, fedtholdig, krydret mad, foretrækker naturlige produkter);
- at holde fast ved en konstant kost uden lange pauser og tørst og sult.

Behandling af Gilbert's syndrom

Det antages, at behandling af Gilbert's sygdom ikke er nødvendig, da svingninger i niveauet af bilirubin i blodet ikke er farlige og ikke medfører alvorlig ulejlighed for patienten. I dag, som forskere siger, er der ingen effektiv behandling for Gilberts syndrom. For at styrke immuniteten i Gilbert's sygdom anbefales det at tage multivitamin-komplekser.

Regime for Gilberts sygdom indebærer eliminering af alkohol, narkotika, rygning, tung fysisk anstrengelse. Et særligt sted i behandlingen tager en kost, hvorigennem du kan styre niveauet af bilirubin. Alle produkter skal dampes, koges eller bages.

Det er uønsket at tage lange pauser mellem måltider, spise fede fødevarer, sulte, spise, tage visse lægemidler (antibiotika, antikonvulsive midler osv.). For det meste er ovennævnte begrænsninger forbundet med behovet for at opretholde patientens lever i en normal tilstand.

Gilberts syndrom

RCHD (Republikanske Center for Sundhedsudvikling, Republikken Kasakhstans Sundhedsministerium)
Version: Arkiv - Kliniske protokoller fra Republikken Kasakhstans sundhedsministerium - 2010 (Ordre nr. 239)

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse


Protokol "Gilbert Syndrome"

ICD-10 koder: E 80.4

klassifikation

Der er en hoveddiagnose.

diagnostik


Klager og anamnese
Moderat gulsot med periodisk forringelse på baggrund af fysisk stress, febrile sygdomme, kostfejl, psykisk stress, fastende, lægemiddelstress (levometsitin, prednison, K-vitamin).
Tilstedeværelsen af ​​slægtninge med periodisk hyperbilirubiemia.
Asthenisk-vegetative syndrom: irritabilitet, træthed, svedeture, psyko-emotionel labilitet, mindre dyspeptiske symptomer som appetitløshed, kvalme, smerter i højre øvre kvadrant eller epigastrisk.


Fysisk undersøgelse: gulsot manifesteret som icteric sclera, ikteriske hud farvning kun i individuelle patienter som mat icteric farve primært personer ører, den hårde gane, samt armhulen områder, palmer, fødder.
Cholemia kan være uden gulsot. Hos nogle patienter - Xanthelasma århundrede, spredte pigmentpletter på huden.
Leveren af ​​den sædvanlige konsistens stammer fra hypokondrium med 1,5-3,0 cm i 20%, milten er ikke håndgribelig. En række patienter har flere stigmatiske dysembryogenese.


Laboratorieundersøgelser: i KLA har 40% et højt hæmoglobinindhold (140-150,8 g / l), erythrocytter 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - reticulocytose. I den biokemiske analyse af blod - indirekte hyperbilirubinæmi (18,81-68,41 μmol / l).


Instrumentalstudier: ultralyd i mavemusklerne - reaktive eller diffuse ændringer i leveren.


Indikationer for ekspertrådgivning:

3. Infektionist - hepatolog (hvis angivet).


Mindste eksamen, når de sendes til hospitalet:

1. Ultralyd undersøgelse af abdominale organer.

2. ALT, AST, bilirubin.

3. Feces på helminth æg.

4. Skrabning for enterobiasis.


Liste over de vigtigste diagnostiske foranstaltninger:

1. Komplet blodtal (6 parametre).

2. Ultralyd af mavemusklerne.

3. Bestemmelse af bilirubin og dets fraktioner.

4. Bestemmelse af total protein.

5. Bestemmelse af proteinfraktioner.

6. Bestemmelse af kolesterol.

7. Bestemmelse af alkalisk phosphatase.

8. Udfør thymol test.

9. Bestemmelse af jern.

10. Afføring på helminthæg.

11. Skrabning for enterobiasis.

14. Infektiøs hepatolog (hvis angivet).


Yderligere diagnostiske undersøgelser:

1. Coagulogram (protrombintid, fibrinogen, plasma hæmatokritfibrinolytisk aktivitet).

2. Definition af reticulocytter.

3. Definition af ALT.

4. Definition af AST.

6. Definition af kreatinin.

7. Definition stop. nitrogen.

8. Generel urinanalyse.

Differential diagnose

Differentiel diagnose af arvelig pigmenteret hepatose

Kost til Gilberts syndrom: et par regler for sund kost

Gilbert syndrom er arvet, det øger niveauet af bilirubin. Særlig behandling af patienten er ikke nødvendig, men for at forbedre tilstanden anbefales det at følge en særlig kost.

Han vil ikke tillade udseendet af gulsot, vil bevare fremragende sundhed, vil hjælpe med at kontrollere bilirubin.

Hvad der skal være en kost for Gilbert's syndrom, vil lægerne finde anbefalinger i vores materiale, de grundlæggende principper for klinisk ernæring under behandlingen af ​​sygdommen.

Grundlæggende principper

Medicinsk ernæring forhindrer forekomsten af ​​lever og galdeblære. En ordentlig, fuldverdig kost vil normalisere processen med galdesekretion.

Der er flere regler at følge:

  • Spise ad gangen. Kroppen vil vænne sig til en bestemt tilstand, hvilket har en gavnlig effekt på hele fordøjelsens funktion.

Fastgørelse er forbudt, det påvirker den menneskelige tilstand negativt.

Du kan ikke nægte kød: kylling, oksekød, svinekød, kalkun er acceptabelt.

Patienterne rådes til at spise fødevarer rig på pektiner og fibre. De findes i frugt og grøntsager.

  • For at aktivere udstrømningen af ​​galde anbefales det at forbruge kål og sukkerroer.
  • Stegte og krydrede retter er strengt forbudt. Fødevarer er forberedt i kogning, bagning. Caloric værdi pr. Dag er lig med 2300-2600 kcal, vægt - 2,5-2,9 kg. På dagen skal du spise mindst fem gange.

    Du kan ikke tillade for meget tid mellem måltider, du skal snack. Faste øger bilirubin og forværrer tilstanden, så du skal spise ofte.

    Virkning på kroppen

    Kost sparer leveren, reducerer belastningen på den. En sådan ernæring forbedrer fedt og pigmentmetabolisme. Effektiv galdestrømning udføres. Fordøjelsen er normal, det er muligt at forhindre forekomsten af ​​leversygdom. Niveauet af bilirubin falder, hvilket fører til en forbedring af menneskers sundhed.

    Takket være grøntsager og frugter er kroppen mættet med vitaminer og mineraler, hvilket styrker det menneskelige immunsystem. Hvis patienten tidligere havde symptomer på Gilbert syndrom, kan de ved hjælp af en diæt elimineres. Svimmelhed, smerter i hovedet, døsighed forsvinder.

    Fordele og ulemper, kontraindikationer

    Denne teknik anbefales af læger og ernæringseksperter.

    Det har fordelene ved:

    • Fuld ernæring.

    Ingen grund til at sulte.

    Kost sparer fordøjelsesorganerne, bringer dem tilbage til det normale.

    Den eneste ulempe er, at du skal overholde denne kost i lang tid, mindst 3-4 uger.

    Første gang er det ikke let, fordi menuen skal udelukke de sædvanlige, men ikke sunde retter. Flere mangler i denne teknik er blevet identificeret.

    Eksempelmenu

    At lave din egen menu er ret svært, du kan lave fejl. Ernæringseksperter besluttede at hjælpe patienter ved at oprette en optimal menu til dem, herunder alle de nødvendige vitaminer og mineraler:

    En masse frugt og grøntsager bør føjes til menuen. Glem ikke kød og fisk: de er gode til frokost og aftensmad.

    Mindst en gang om dagen skal kød være til stede i menuen. Snack bær, frisk juice og urte infusioner.

    Det anbefales at drikke kefir, ryazhenka eller sur mælk om natten.

    Liste over tilladte og forbudte produkter

    Eksperter tillader i løbet af diæten at medtage i menuen:

    • Grøntsager: Courgetter, Aubergine, Kål, Gulerødder, Agurker, Tomater, Grønne.

    Frugter: bananer, æbler, pærer, blommer, ferskner.

    Groats: boghvede, ris, havregryn, byg.

    Brød med klid.

    Slik: marshmallow, marshmallow, marmelade, syltetøj, honning.

    Kød: kylling, oksekød, svinekød, kalkun.

    Mejeriprodukter: kefir, ryazhenka, yoghurt, cottage cheese.

    ] Drikkevarer anbefales grøn te, dogrose infusion, frisk juice, compotes, gelé. Har brug for at drikke en dag 1,5-2 liter vand.

    I begrænsede mængder må man forbruge kartofler: 1-2 gange om ugen i en lille mængde. Også forbruge ikke for meget nudler - kun et begrænset beløb.

    Fra kosten bør udelukkes:

    • Grøntsager: svede, løg, radise, bønner, peberrod, spinat.

    Slik: chokolade, slik.

    Sennep, Sauce, Mayonnaise.

    Du kan ikke spise røget mad, saltholdighed og fede fødevarer. Salt tilsættes kun i den mindste mængde. Det er bedre, hvis en person nægter det. Tilsætningsstoffer og krydderier er ikke tilladt.

    Anbefalinger næringsdrivende på tidspunktet for overholdelse

    Til kost bragte flere fordele, vi skal huske nogle anbefalinger:

    • Det bør forbruge fødevarer med koleretisk virkning. Disse omfatter solsikkeolie, olivenolie, klid.

    Du behøver ikke at forbruge kold eller for varm mad. Kun varm mad er tilladt.

    Det er nødvendigt at undgå intens fysisk anstrengelse og stress.

  • Det er nødvendigt at udarbejde dagens tilstand: spis, gå i seng på et bestemt tidspunkt. Efter den daglige behandling vil det forbedre dit velbefindende.
  • Grøntsager forbruges bedst frisk: uden varmebehandling indeholder de flere vitaminer og mineraler. Ved tilberedning af grøntsagssalater anvendes solsikke eller olivenolie.

    Du kan ikke overbelaste mave og lever. For at gøre dette forbruges mad i små mængder uden overspisning. For store portioner vil have en negativ indvirkning på fordøjelsen.

    Anbefalet varighed

    Teknikken er designet til lang sigt. Normalt holder kostvaner 2-3 måneder. Den nøjagtige varighed er specificeret af lægen, som på baggrund af patientens tilstand vil drage konklusioner. Kom kun ud af kosten, når du forbedrer trivsel eller på anbefaling af en læge.

    Kost med Gilbert syndrom er en effektiv metode til helbredelse. Sådan ernæring fører til normal fordøjelse, bidrager til strømmen af ​​galde, syndromet ophører med at erklære sig selv.

    Det er ikke svært at følge en sådan kost, og forbedring af trivsel er ikke længe i kommer.

    Vi behandler leveren

    Behandling, symptomer, medicin

    Anbefalinger for gangster syndrom

    Gilbert syndrom (SJ) er en arvelig pigmental hepatose, hvor leveren ikke fuldt ud kan behandle en forbindelse kaldet bilirubin. I denne tilstand akkumuleres det i blodbanen og forårsager hyperbilirubinæmi.

    I mange tilfælde er højt bilirubin et tegn på, at der sker noget med leverfunktion. Imidlertid forbliver leveren normalt med LF.

    Det er ikke en farlig tilstand og behøver ikke behandles, selvom det kan forårsage nogle mindre problemer.

    Gilberts sygdom rammer mænd oftere end kvinder. Diagnosen er normalt lavet i slutningen af ​​teens eller tidlige tyverne. Hvis der er mennesker med SJ episoder hyperbilirubinæmi, de er som regel milde og forekommer, når kroppen er under stress, for eksempel på grund af dehydrering, længere perioder uden mad (fastende), sygdomme, kraftig motion, eller menstruation. Men omkring 30% af mennesker med syndromet har nogen tegn eller symptomer på den betingelse, uorden, og de kun fundet, når rutinemæssige blodprøver viser en øget forekomst af indirekte bilirubin.

    Andre navne på Gilberts syndrom:

    • konstitutionel leverdysfunktion
    • familiær ikke-hæmolytisk gulsot;
    • Gilbert's sygdom;
    • ukonjugeret godartet bilirubinæmi.

    grunde

    Forstyrrelser i UGT1A1 genet fører til Gilberts syndrom. Dette gen giver instruktioner til produktion af enzymet glucuronosyltransferase, som hovedsageligt er indeholdt i leverceller og er nødvendigt for fjernelse af bilirubin fra kroppen.

    Bilirubin er et normalt biprodukt dannet efter nedbrydning af gamle røde blodlegemer, der indeholder hæmoglobin, et protein, der bærer ilt i blodet.

    Røde blodlegemer lever normalt i ca. 120 dage. Når denne periode udløber, nedbrydes hæmoglobinet ned i hæm og globin. Globin er et protein lagret i kroppen til senere brug. Heme fra kroppen skal fjernes.

    Heme fjernelse kaldes en glucuronidation. Heme opdeles i et orange-gul pigment, et "indirekte" eller ukonjugeret bilirubin. Dette indirekte bilirubin kommer ind i leveren. Det opløses i fedt.

    Bilirubin i leveren behandles af et enzym kaldet urodindiphosphatglucuronosyltransferase og omdannes til en form opløselig i vand. Dette er "konjugeret" bilirubin.

    Konjugeret bilirubin udskilles i galden, hjælper denne biologiske væske med fordøjelsen. Den opbevares i galdeblæren, hvorfra den frigives i tyndtarmen. I tarmene omdannes bilirubin af bakterier til pigmentstoffer, stercobilin. Det udskilles derefter med afføring og urin.

    Personer med SJ har ca. 30 procent af den normale funktion af enzymet glucuronosyltransferase. Som følge heraf er ikke-konjugeret bilirubin ikke tilstrækkeligt glucuronisk. Dette giftige stof akkumuleres derefter i kroppen og forårsager mild hyperbilirubinæmi.

    Ikke alle personer med genetiske forandringer, der forårsager Gilberts syndrom, udvikler hyperbilirubinæmi. Dette indikerer, at udviklingen af ​​tilstanden kan kræve yderligere faktorer, såsom tilstande, som yderligere komplicerer processen med glucuronidering. For eksempel kan røde blodlegemer bryde op for let, frigive en overskydende mængde bilirubin, og det forstyrrede enzym kan ikke udføre sit arbejde fuldt ud. Tværtimod kan bevægelsen af ​​bilirubin i leveren, hvor det ville være glukuroneret, være nedsat. Disse faktorer er forbundet med ændringer i andre gener.

    Udover at arve et skadet gen er der ingen risikofaktorer for udviklingen af ​​SJ. Forstyrrelsen er ikke forbundet med livsstil, vaner, miljøforhold eller alvorlige underliggende leverpatologier, såsom cirrose, hepatitis B eller hepatitis C.

    Arvsmekanisme

    Gilbert syndrom er en autosomal recessiv lidelse.

    Hver person har to sæt gener, der overføres fra faderen og fra moderen. På grund af denne duplikering opstår genetiske sygdomme, når to forstyrrede gener er arvet (homozygot variant).

    Oftere i et par arvelige gener er kun en unormal (heterozygot variant). I dette tilfælde findes følgende scenarier:

    Den dominerende type arv - det beskadigede gen dominerer over det normale. Sygdommen opstår, selvom kun et gen er unormalt fra parret.

    Recessiv tilstand af arv - et sundt gen kompenserer succesfuldt for det defekte gens underlegenhed og undertrykker (recession) dets aktivitet. Gilberts sygdom følger netop denne arvsmekanisme. Kun med den homozygote variant opstår et syndrom, når to gener er defekte. Men risikoen for at udvikle denne mulighed er ret høj, da det heterozygote Gilbert syndrom syndrom er meget almindeligt blandt befolkningen. Disse mennesker er bærere af det defekte gen, men sygdommen manifesterer sig ikke (selvom en lille stigning i indirekte bilirubin er muligt).

    Den autosomale mekanisme betyder, at sygdommen ikke er forbundet med sex.

    Således antyder arv på en autosomal recessiv type følgende:

    • Forældrene til de berørte personer er ikke nødvendigvis syg for denne lidelse;
    • patienter med syndromet kan fødes sunde børn (oftere sker det).

    For nylig blev Gilbert's sygdom betragtet som en autosomal dominerende lidelse (sygdommen opstår, når kun et gen i et par er beskadiget). Moderne studier har afvist denne udtalelse. Også forskere har fundet ud af, at næsten halvdelen af ​​mennesker har et unormalt gen. Risikoen for at modtage fra forældre Gilberts sygdom med den dominerende type vil stige betydeligt.

    Symptomer på Gilberts syndrom

    De fleste mennesker med SJ har korte episoder af gulsot (gulning af øjne og hud) på grund af akkumulering af bilirubin i blodet.

    Da sygdommen normalt fører til kun en lille stigning i bilirubin, er gulning ofte mild (subicteric). Ofte påvirker øjnene.

    Nogle mennesker har også andre problemer med gulsot episoder:

    • føler sig træt
    • svimmelhed;
    • mavesmerter
    • tab af appetit
    • irritabel tarmsyndrom - en fælles fordøjelsessygdom, der fører til magekramper, oppustethed, diarré og forstoppelse;
    • problemer med koncentration og klar tænkning (hjerne tåge);
    • føler sig syg generelt.

    Hos enkelte patienter er sygdommen præget af symptomer forbundet med følelsesmæssig kugle:

    • frygt uden grund og panikanfald;
    • deprimeret humør, undertiden bliver til en lang depression;
    • irritabilitet;
    • Der er en tendens til antisocial adfærd.

    Disse symptomer skyldes ikke altid øget bilirubin. Ofte påvirker faktoren af ​​selvhypnose patientens tilstand.

    Ikke så meget manifestationen af ​​forstyrrelsen skader patientens psyke, som det fortsatte sygehusforløb, der begyndte med ungdomsårene. Regelmæssige test i mange år, rejser til klinikker fører til, at nogle mennesker ikke med rimelighed anser sig selv alvorligt syge og dårligere, mens andre er tvunget til at ignorere deres sygdom forsigtigt.

    Disse problemer anses imidlertid ikke nødvendigvis for at være direkte forbundet med en stigning i mængden af ​​bilirubin, de kan indikere en anden sygdom end LF.

    Ca. en tredjedel af mennesker med denne lidelse har slet ingen symptomer. Således kan forældrene ikke indse, at barnet har syndromet, indtil studierne for et ikke-relateret problem er blevet udført.

    diagnostik

    Diagnosen tager højde for sygdommens arvelige karakter, begyndelsen af ​​manifestation under ungdomsårene, kursets kroniske karakter med korte eksacerbationer og en lille stigning i mængden af ​​indirekte bilirubin.

    Typer af undersøgelser for at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer.

    Det anbefales også at udføre en undersøgelse af skjoldbruskkirtlen (ultralydscanning, hormonniveau kontrol, autoantistofdetektion), da dets sygdomme er tæt relateret til leverpatologi.

    Ved at udføre alle de ovennævnte undersøgelser kan du udelukke andre patologier og dermed bekræfte Gilberts syndrom.

    I øjeblikket er der to metoder, der med 100% sandsynlighed kan bekræfte diagnosen Gilbert's syndrom:

    • molekylærgenetisk analyse - ved anvendelse af PCR detekteres DNA-abnormitet, som er ansvarlig for forekomsten af ​​sygdommen;
    • nålbiopsi i leveren - et lille stykke af leveren er taget med en speciel nål til analyse, så undersøges materialet under et mikroskop. Denne procedure udføres for at udelukke en malign tumor, cirrose eller hepatitis.

    Behandling af Gilbert syndrom - er det muligt?

    SJ behøver som regel ikke medicin. For at stoppe en forværring vil det være tilstrækkeligt at eliminere de faktorer, der forårsagede det. Herefter falder mængden af ​​bilirubin normalt hurtigt.

    Det er nødvendigt at overveje den begrænsede kapacitet af leveren.

    Men nogle patienter har brug for brug af stoffer. En specialist udpeger ikke altid dem, ofte vælger patienterne selvstændigt effektiv medicin til sig selv:

    1. Phenobarbital. Det er mest populært blandt mennesker med syndromet. Lægemidlet med beroligende virkning, selv i en lille dosis, reducerer effektivt mængden af ​​indirekte bilirubin. Dette er imidlertid ikke den mest ideelle mulighed af følgende årsager: stoffet fører til afhængighed; Efter at lægemidlet er stoppet, afbrydes lægemidlets virkning, forlænget brug fører til komplikationer af leveren; en let beroligende virkning interfererer med aktiviteter, der kræver øget koncentration.
    2. Flumetsinol. Lægemidlet aktiverer selektivt mikrosomale leverenzymer, herunder glucoronyltransferase. I modsætning til phenobarbital er effekten på mængden af ​​bilirubin i flumecinol mindre udtalt, men effekten er mere vedholdende, der varer 20-25 dage efter at indtaget er stoppet. Foruden allergier er der ikke observeret nogen bivirkninger.
    3. Peristalsis stimulanter (domperidon, metoclopramid). Lægemidlet bruges som et antiemetisk middel. Ved at stimulere motiliteten i mave-tarmkanalen og galdeudskillelsen eliminerer lægemidlet ubehagelige fordøjelsesforstyrrelser.
    4. Enzymer af fordøjelsen. Medicin reducerer signifikant symptomerne på mave-tarmkanalen under eksacerbationer.

    diæt

    Med LF er sund ernæring afgørende.

    Fødevarer bør være regelmæssige og hyppige, ikke i store portioner, uden lange pauser og ikke mindre end 4 gange om dagen.

    Denne diæt har en stimulerende effekt på mavenes bevægelighed og bidrager til hurtig transport af mad fra mave til tarm, og dette har en positiv effekt på galdeprocessen og på leverfunktionen som helhed.

    Diætets kost skal indeholde en tilstrækkelig mængde protein, mindre slik, kulhydrater, flere frugter og grøntsager. Anbefalet blomkål og spire, rødbeder, spinat, broccoli, grapefrugt, æbler. Det er nødvendigt at bruge korn med rigdom af fiber (boghvede, havre osv.), Og det er bedre at begrænse forbruget af kartofler. For at tilfredsstille behovet for højkvalitetsproteiner er ikke-akut fisk, skaldyr, æg og mejeriprodukter egnede. Kød anbefales ikke at være helt udelukket fra kosten. Kaffe er bedre at skifte til te.

    Der er ingen strenge restriktioner for specifikke produkter. Tilladt at spise alt, men moderat.

    En stiv vegetarisk kost er uacceptabel, da den ikke giver leveren med essentielle aminosyrer, der ikke kan erstattes. En stor mængde soja påvirker også kroppen.

    konklusion

    Gilbert syndrom er en livslang sygdom. Patologien kræver imidlertid ikke behandling, da det ikke udgør en trussel mod helbredet og ikke fører til komplikationer eller en øget risiko for leversygdom.

    Gulsot episoder og eventuelle tilknyttede manifestationer er normalt kortvarige og til sidst forsvinder.

    Med denne sygdom er der ingen grund til at ændre kost eller mængden af ​​motion, men anbefalinger til en sund afbalanceret kost og retningslinjer for fysisk aktivitet bør anvendes.

    Gilberts syndrom. Moderne synspunkter, resultater og terapi

    Oksana M. Drapkina, Professor, MD:

    - I vores afdeling "Hepatologi", Professor Reisis Anna Romanovna. Gilberts syndrom.

    Der er normalt mange spørgsmål.

    "Gilbert's syndrom." Moderne synspunkter, resultater og terapi. "

    Ara Romanovna Reisis, professor, MD:

    Der er sygdomme, der passerer gennem hele livet af en person - fra barndom og ungdom til de mest avancerede år. På denne vej kommer ind i synsfeltet for læger af forskellige specialiteter, en meget bred vifte af læger. Det er vigtigt, at denne brede vifte er opdateret med, hvad der er nyt i vores ideer om sygdommen.

    Sådanne sygdomme indbefatter Gilbert's syndrom (LF). Augustine Gilbert har siden august 1968 beskrevet dette syndrom, mere end et århundrede er gået. I løbet af denne tid er der kommet mange nye ting i vores ideer om denne sygdom. Det er i det nye aspekt, jeg gerne vil præsentere denne patologi i dag.

    Fra institutets gange husker vi hvad det er. Gilberts Syndrom - er en arvelig sygdom af bilirubin metabolisme, der er svigt i hans glyukuronirovaniya (kræves til dens optagelse til galdegang) og udvikling i forbindelse med denne godartet ukonjugeret hyperbilirubinæmi.

    Vi kender også det sæt kliniske og laboratoriekriterier, der altid har været grundlaget for denne diagnose hos os. Det vides at det primært opdages hos unge i præpubertal og pubertalalder. Oftest i familien har vi nogle data om den arvelige familiære modtagelighed for dette syndrom.

    Som regel er gulsotets intensitet lille. Maksimal - subikterichnost hud og icteric sclera. Udseendet eller intensiveringen af ​​gulsot er ofte forbundet med sammenfaldende sygdomme eller med sult, fysisk eller psyko-følelsesmæssig overbelastning. Og også med brugen af ​​en række stoffer. Især de såkaldte agluconer, sulfamider, salicylater gruppe. Om dette vil vi snakke lidt mere detaljeret.

    Oftest er hepatomegali fraværende eller ubetydelig. I laboratorietester er stigningen i bilirubin 2-5 (sjældent flere) gange på grund af den overvejende frie fraktion. Med normal transaminaseaktivitet og fraværet af virale hepatitismarkører og data for hæmolytisk anæmi.

    Et sådant sæt kliniske data og laboratoriedata var nok til at diagnosticere dette syndrom.

    For nylig er situationen ændret i den forstand, at vi har fået mulighed for en objektiv genetisk analyse, der bekræfter eller bekræfter ikke denne diagnose.

    Den genetiske enhed af SJ er blevet kendt, hvilket er, at en mutation forekommer i promotorregionen af ​​det kodende enzym glucuronyltransferase. Den består af tyrosin-arginin-di-nucleotidindsættelse. Denne indsats gentages et antal gange. Afhængigt af dette har vi enten den klassiske version af SJ, eller dens variationer (alleler).

    Muligheden for objektiv bekræftelse af denne diagnose, dens objektive erklæring på mange måder ændrede vores forståelse af dette syndrom radikalt. Ændrede nogle myter, der var ret stabile gennem århundredet, at vi er bekendt med dette syndrom.

    Den første er forekomsten af ​​SJ. Det blev antaget, at dette er en sjælden sygdom. Ved hjælp af en genetisk diagnose blev det indlysende, at dette er en temmelig hyppig sygdom. Fra 7% til 10% af kloden lider af SJ. Dette er hver tiende. For en arvelig sygdom er dette en ekstraordinær frekvens.

    I den afrikanske befolkning op til 36%. I vores befolkning (europæisk og asiatisk) 2-5%. I vores land og i vores befolkning er der en stigning i hyppigheden af ​​denne diagnose.

    Dataene i vores klinik, hvor med SJ vi møder som med genstanden for differentiel diagnose af viral hepatitis. I 20 år har vi (fra 1990'erne til nutiden) øget hyppigheden af ​​denne diagnose med mere end 4 gange.

    Den anden myte er en fortid med muligheden for en genetisk diagnose af SJ. Det er en myte, at SJ er først og fremmest gulsot. Dette er et helt valgfrit symptom for SJ. Dette er kun tippet, den synlige del af isbjerget. Hovedparten af ​​patienter med SJ har ikke gulsot eller manifesterer det i nogle specielle livssituationer. Dette er ikke et obligatorisk symptom, hvilket også er meget vigtigt.

    Den tredje myte, som vi skal deltage i i vores tid. Myten om, at SJ er en fuldstændig harmløs sygdom. Vi er vant til at dette er tilfældet. Det fører ikke til fibrose eller overgang til cirrose. I den henseende kræver han ikke vores opmærksomhed.

    Faktisk er det for nylig blevet klart, at han yder et meget seriøst bidrag til udviklingen og hyppigheden af ​​udviklingen af ​​kolelithiasis i verden. I særdeleshed taler et antal undersøgelser herom meget.

    En genetisk undersøgelse af 2009, hvor omkring 200 patienter med galdesten og omkring 150 patienter uden en blev genetisk undersøgt for LF. Det viste sig med stor sikkerhed, at blandt de, der har SJ, er GCS signifikant mere almindeligt.

    I 2010 fremkom en endnu større undersøgelse. Dette er en meta-analyse af en række undersøgelser. Det dækker omkring tre tusind patienter med JCB og omkring en og en halv tusind patienter uden det. Det viste sig, at patienter, der har genetisk bekræftet LF, har fuld risiko for GCB. Hovedsagelig har denne svejsning mænd.

    Kvinder generelt er mere tilbøjelige til at lide af gallesten på grund af hormonalt system, østrogen og så videre. Mænd falder også ind under denne kategori, især hvis de har SJ. Øget gallesten hos mænd med LF forekommer med 21%.

    En anden ny retning, et helt nyt aspekt i vores moderne ideer om SG. Dette er den kendsgerning, at undersøgelsen af ​​egenskaberne af stoffernes metabolisme mod baggrunden for LJ dannede grundlaget for fremkomsten af ​​en helt ny retning i farmakologi. De såkaldte farmakogenetika, som er af stor betydning for udviklingen af ​​lægemidler og deres praktiske anvendelse.

    Mange lægemidler, de såkaldte agluconer, for at blive elimineret fra kroppen og generelt går gennem deres egne metaboliske veje i kroppen, skal også kombineres med glucuronsyre, som bilirubin. Indlæs det samme enzym - glucuronyltransferase.

    Følgelig klemmes bilirubinet fra bindingen med glucuronsyre ud. Krænkelse af dets udskillelse i galdepulverne, hvilket resulterer i gulsot.

    I udviklingen og testningen af ​​en række lægemidler på et stort antal patienter har farmakologer været konfronteret med, at en række patienter viser markant gulsot. Dette kunne fortolkes som ægte hepatotoksicitet af lægemidlet, som undertiden danner en skygge på de meget vigtige og lovende stoffer, der er afgørende for den relevante patientgruppe.

    Arbejdet i 2011 viser, at to patienter havde en høj stigning i bilirubinniveauet ved testning af "Toxilizumab" ("Tocilizumab"), et lovende lægemiddel til reumatoid arthritis. Når disse patienter blev undersøgt, viste det sig, at begge disse patienter (og kun af alle dem, der deltog i testen) havde genotypegenskaberne for LF.

    Dette bragte dette lægemiddel ud af mistanke om sand hepatotoksicitet.

    Men antallet af relevante publikationer multipliceres. Her er en anden indikation af dette. Med en sådan sygdom som acromegali er somatostatinresistens ofte til stede. Et nyt lægemiddel, som blev testet, viste en høj grad, en høj forekomst af gulsot. Det viste sig, at alle disse patienter havde SJ.

    Et meget tættere eksempel er den antivirale behandling af kronisk hepatitis C med interferoner med ribavirin (ribavirin). Det samme billede. To patienter gav en stigning i niveauet af bilirubin 17 gange. Men det viste sig, at disse to patienter har SJ. Annullering af "ribavirin" førte til normalisering af bilirubin. Yderligere skygge på "Ribavirin" er ikke støbt.

    Indtil nu var det primært om data fra verdenslitteraturen. Jeg vil gerne give mine egne data i 20 års børne klinik. I løbet af denne tid observerede vi 181 barn og teenagere med SJ. Det viste sig, at en meget høj procentdel af disse patienter (mere end halvdelen af ​​dem) havde galde dyskinesi med slamssyndrom og uden den havde GCB-udvikling, på trods af at disse er børn.

    Men vi fik især vigtige og interessante oplysninger, da vores patienter blev opdelt i to grupper i to årtier: 1992-2000 og 2001-2010. Disse årtier blev kendetegnet ved, at de i første fase ikke modtog stofferne "Ursodeoxycholic acid" ("Ursodeoxycholic acid"). Eller modtaget efter indikationer, da vi allerede havde det udviklede billede af nederlag i en galdevej.

    Hos disse patienter havde kun 11,8% af børnene en normal tilstand i galdevejen. 76,5% havde galde dyskinesi, næsten halvdelen havde slam syndrom. Næsten 12% af børnene har allerede udviklet JCB.

    I anden fase (andet årti) 105 patienter. Fra det allerførste skridt, så snart SJ blev diagnosticeret, gennemførte vi forebyggende kurser "Ursodeoxycholic acid" (UDCA) to gange om året i form af stoffet Ursosan ("Ursosan"), som vi har arbejdet i mange år.

    Resultaterne. Hos disse patienter, i næsten 65% af tilfældene, den normale tilstand af galdevejen. Antal patienter med kolelithiasis faldt 4,5 gange (til 2,8%).

    Dette tyder på, at LJ fortjener vores opmærksomhed og nogle terapeutiske virkninger. Det sigter mod at reducere det samlede niveau af bilirubin, som indirekte, fri til at reducere den samlede forgiftning (da indirekte bilirubin er giftigt for nervesystemet). Samt reduktion af direkte bundet bilirubin for at forhindre læsioner i galdevejen.

    Hvad vi har til dette i dag. Med hensyn til at reducere niveauet af indirekte bilirubin anvendes stoffet Phenobarbital ("Phenobarbital") stadig. Det vides at det har en vis evne til at forøge aktiviteten af ​​glucuron transferase. På grund af dette reduceres niveauet af indirekte hyperbilirubinæmi til en vis grad, og forgiftning og virkningen på centralnervesystemet (CNS) reduceres.

    For at reducere eller forhindre nederlag i galdevejen, anser vi det hensigtsmæssigt at anvende UDCA ("Ursosan"). Ifølge vores data reducerer eller forhindrer det signifikant komplikationer fra galdevejen, herunder JCB.

    Der er en pil fra UDCA for at reducere effekten på centralnervesystemet. Vi blev fanget af nysgerrige data fra eksperimentelle undersøgelser. De antyder, at UDCA kan reducere følsomheden af ​​nerveceller til de skadelige virkninger af indirekte bilirubin.

    Rotte-nervecellekulturer (astrocytter og neuroner) blev inkuberet med indirekte bilirubin eller med indirekte bilirubin i nærvær af UDCA. I tilfælde af inkubationsmono var der en forøgelse af apoptose på 4-7 gange i disse celler.

    Da de blev inkuberet med indirekte bilirubin i nærvær af UDCA, var der betydelig beskyttelse (60%). Reduktion i apoptose på mindre end 7%.

    Således synes behandlingen af ​​SJ i dag at det skal indeholde. Hvad angår kostrestriktioner, kan de kun associeres med en mulig folium-paty og være af en sådan karakter. De bør ikke være strenge nok, men i orden af ​​en sund livsstil.

    Hvad angår det andet punkt - strømtilstanden - er det meget vigtigt. Patienterne bør vide det godt. Fysisk og psyko-følelsesmæssig overstyring er yderst ugunstig og vil direkte føre til gulning.

    Et meget vigtigt punkt er den medicinske schazhenie - minimerer lægemiddelvirkninger i alle retninger. Først og fremmest vedrører det glucocorticosteroider, som er direkte agluconer. Salicylater - hele gruppen. Sulfonamider. "Diacarb" ("Diacarb"), der ofte anvendes. Menthol (Mentholum) og en række andre lægemidler.

    Generelt bør banner af en patient med SJ læse: "Minimering af lægemiddelvirkninger".

    Hvad angår lægemiddelbehandling af selve syndromet, anvendes "phenobarbital" i aldersdosis kun i tilfælde af høj forhøjelse af bilirubin (over fem eller flere normer). Med et lavere niveau af bilirubinløftning, "Valocordin" ("Valocordin"), som indeholder små mængder phenobarbital. Hos børn eller unge, 1 dråbe om året af livet, 20 til 30 dråber hos voksne 3 gange om dagen.

    For UDCA, 10-12 mg pr. Kg pr. Dag. Forebyggende kurser i 3 måneder (forår-efterår) er nyttige årligt, og som jeg viste i vores erfaring, er ret effektive til at forhindre gallekanaler og galdesten.

    Det ses ved stigning i direkte bilirubin før dets normalisering. Hvis galdevæsken dyskinesi forekommer med slamssyndrom inden eliminering og 1-2 måneder efter at have modtaget det.

    SJ er således en arvelig forstyrrelse af bilirubinmetabolisme, hvorimod rettidig anerkendelse og korrektion er afgørende, både for patienten og for befolkningen som helhed.

    Den nuværende fase i udviklingen af ​​medicin, der gjorde det muligt at objektivt bekræfte diagnosen af ​​SJ ved genetiske metoder, sætter sin diagnose på et nyt niveau.

    Den høje kvalitet af syndromet, som består i fravær af fibrose og udfald i levercirrhose, udelukker ikke sådanne negative virkninger som sygdomme i galdevejen, op til gallesten.

    Den sidste. Til forebyggelse og behandling af disse bivirkninger er det tilrådeligt at anvende UDCA, især Ursosan.