Cytolysis syndrom er en laboratoriebaseret vurdering af integriteten af hepatitis, der pålideligt viser abnormiteter. Forekommer med patologiske ændringer i leverceller. Faktoren, der forårsager denne tilstand, er en krænkelse af integriteten af hepatocytmembranerne.
Cholestasis syndrom er en klinisk manifestation af unormal leverfunktion, en visuel vurdering af de patologiske processer, hvorved galdeproduktionen reduceres som følge af hvilke patologiske processer der begynder i galdeblæren.
Cytolyse er en differentialdiagnose, bekræftelse af sygdommen, baseret på laboratorieprøver, der bekræfter diagnosen kolestase hos børn. Uden analyse og evaluering af dens indikatorer er behandling ikke startet.
Symptomer på cholestasis syndrom
Kolestase hos børn forekommer i to typer - intrahepatiske og ekstrahepatiske former.
I den intrahepatiske form stagnerer galde i hovedkanalerne på grund af nederlaget for hepatocytter og leveren canaliculi. Ekstrahepatisk form - patologiske forandringer, der fremkalder inflammatoriske processer i kanalerne, forekommer i organer og væv tilstødende leveren.
Symptomerne på sygdommen er tvetydige, så behandling er ikke startet uden en differentiel diagnose af cholestasis syndrom.
Det er umuligt at observere sygdomsforløbet i dynamik og på basis af det kliniske billede at påbegynde de nødvendige terapeutiske foranstaltninger, da sygdommens manifestationer er ens, og behandlingen af cholestasis syndrom varierer afhængigt af formen. Intrahepatisk kolestase kan ikke helbredes uden kirurgi.
De vigtigste tegn på kolestase hos børn og unge:
- Kløende hud. Huden på lemmerne, maven og skinken tørrer ud, flager af, hvilket forårsager
kløende hud. Børn bliver irritable, de udvikler søvnløshed. Forklaringen der udløste sådanne ændringer i epidermis er endnu ikke blevet fundet. Teoretiske antagelser: den resulterende mangel på A-vitamin, en overtrædelse af dets syntese i leveren og forekomsten af prurithogeov. Disse stoffer spredes gennem blodbanen og fastholder i lagene af epidermis en del af galdesyrer, hvorved nerveenderne er irriterede.
Hos små børn - op til 5 måneder - er dette symptom fraværende.
- Gulsot - det kan forekomme fra sygdommens første timer eller manifestere sig meget senere. Akkumuleringen af bilirubin og dens indtræden i blodet fører til, at epidermierne ændrer farven ikke kun til gul, men også til oliven og grønlig. Ved kolestase kan niveauet af bilirubin i blodet overstige 50 μmol / l;
- Farven på stolen ændres - den bliver misfarvet. Denne tilstand er karakteriseret som steatorrhea. Den vigtigste mekanisme for udvikling af cholestasis syndrom - patologier forekommer i galdeblæren, hvilket forårsager en krænkelse af galdestrømmen, der er nødvendig for fordøjelsen. Så snart duodenum begynder at mærke sin mangel, er der mangel på stercobilinogen i afdelingen af tyktarmen. Fødevareabsorptionen falder, fedtet ophører med at blive absorberet, hvilket forårsager patologiske forandringer i tyndtarmen. Afføringen bliver fedt og undermalet. Den lettere afføring, jo mere udtalt stagnation af galde. I forbindelse med overtrædelsen af absorptionen af hele komplekset af vitaminer - A, D, E, K - taber barnet hurtigt vægten;
- Meget mindre almindelig uddannelse xanthoma. Hos voksne betragtes disse hudtumorer som markører for cholestase, hvis de ser ud, er der ikke behov for at gennemføre nogle laboratorietests. Hos børn er fladt tumorlignende sygdomme af en mild gul farve meget sjældent dannet.
Hvis dette symptom er identificeret, kan neoplasmer findes i palmar foldene, på flexors af store led, ryg og nakke.
I den akutte form af sygdommen med øget sværhedsgrad påvirker ikke kun epidermis, men også de dybere lag af dermisbetændelsen dækker nerverne og skederne i senerne, knoglevæv. Mekanismen for udvikling af xanthom - i kroppen øger niveauet af lipider, og de deponeres i dermis og epidermis, hvilket fremkalder fremkomsten af tumorer.
Efter behandling falder blodkolesterolniveauerne, lipidniveauerne vender tilbage til det normale, og xanthomer løser.
Instrument- og laboratoriediagnostik
En ultralydsundersøgelse er påkrævet, da et af bevisene for forekomsten af syndromet er en forstørret lever.
Det kliniske billede kan vise typer af cholestase:
Hos spædbørn er gulsot med kolestase obligatorisk. Hos børn op til det første år af livet anses det for normalt, når leveren udstikker 1-2 cm fra hypokondrium.
I førskolebørn er den fysiologiske norm, hvis leveren ligger 1 cm under costalbuen. En stigning i overhæng på grund af kostbue er et tegn på kolestase.
Hos spædbørn tages det ikke i betragtning, men hos unge er det allerede taget i betragtning, at i asthenisk fysik eller visse sygdomme (for eksempel myopati og rickets), kan leveren strække sig ud fra under buksebogen med 3 cm.
Men kun ved ultralydsstudier kan man ikke diagnosticere.
Leveren vokser med mange smitsomme sygdomme - for eksempel skarlagensfeber, mæslinger, tuberkulose og andre. For ældre børn, en røntgenundersøgelse af galdevejen. Hos spædbørn kan denne test kun udføres, når bilirubinindekset er under 50 μmol / l. Hvis det overskrides, bruges en anden metode - kolangiografi. Under det udføres en 12-timers langsom intravenøs perfusion.
Et kontrastmiddel injiceres i kroppen, og dets fremskridt overvåges gennem pischerens løkker. Dette hjælper med at eliminere eller bestemme forekomsten af forhindringer i de ekstrahepatiske galdekanaler. Under laboratorietester for kolestase bestemmes indikatorer for bilirubin og lipider i blodet, hvilket hjælper med at identificere cytolysesyndrom.
Når det er til stede i blodplasmaet, stiger aktiviteten af indikator enzymer - AsATov, AlATov, LDH, såvel som isoenzymer, øges koncentrationen af serumjern, vitamin B12 og bilirubin. Årsagerne til forandringen er acidofil og hydropic degeneration, hepatisk nekrose, hvilket øger permeabiliteten af cellemembraner.
Den mest udtalte stigning i akut hepatitis, skade på hjertemusklen og alvorlige patologiske processer, der ødelægger levercellerne.
Med mekanisk gulsot, cirrose og onkologiske processer er ændringer i biokemisk analyse udtrykt moderat.
Cholestasebehandling
Behandlingsplanen er specificeret afhængigt af det kliniske billede og patientens respons på behandlingen.
- Triglycerider er ordineret for at genoprette fedtabsorption og reducere udseendet af
steatorrhea, som sikrer kaloriefordøjelighed - Vitaminerne A, D, E og K nødvendige til opretholdelse af vital aktivitet administreres ved injektion eller parenteralt, det vil sige gennem en probe;
- Fenobarbital anvendes. Dette lægemiddel har en koleretisk virkning, øger synteten af galdesalte og deres udskillelse med afføring, reducerer sværhedsgraden af kløe;
- Kolestyramin anvendes i vid udstrækning, medmindre en obstruktion af galdeveje er blevet identificeret.
Det er imidlertid meget ofte nødvendigt at justere terapeutiske foranstaltninger på grund af udviklingen af komplikationer, og det er derfor umuligt at sige præcis, hvilke medicin der skal bruges.
Intrahepatisk kolestase kan ikke helbredes uden kirurgi.
Hvad skal man gøre med kolestase hos børn?
Artikelens indhold:
- grunde
- symptomer
- Diagnose og behandling
Cholestasis syndrom eller kolestase er en patologisk proces, hvor strømmen af galde ind i tolvfingre er forstyrret. I dette tilfælde kan sekretionen blive reduceret eller helt stoppet. Med andre ord kan denne proces kaldes galdestagnation. Denne overtrædelse forårsager en række patologiske forandringer i galdeblæren, som yderligere kan påvirke den normale drift af hele mave-tarmkanalen.
Kolestase er ikke en meget almindelig sygdom, men det findes hos både voksne og børn. Hvert år, blandt 100 tusind mennesker, lider kun 10 personer af kolestasessyndrom. Som statistikken viser, forekommer oftest overtrædelsen hos mænd efter 40 år. Udviklingen af kolestase hos børn er resultatet af patologier i galdekanalerne, som uden den nødvendige behandling kan fremkalde komplikationer.
Cholestasisyndrom i barndommen manifesterer sig i to former:
- Intrahepatisk. Årsagen til denne lidelse er udviklingen af sygdomme i det hepatocellulære system. Som et resultat bliver de intrahepatiske kanaler blokeret eller beskadiget, hvilket forårsager galstasis.
Årsager til kolestase hos børn
- Medfødte stofskiftesygdomme: tyrosinæmi, cystisk fibrose, galactosemi osv.
Virussygdomme. Ofte er der tilfælde, hvor den overførte virussygdom fører til alvorlige konsekvenser, som påvirker produktionen af galde. Særligt alvorlige komplikationer forårsager forskellige former og stadier af hepatitis. Næsten altid fremkalder denne leversygdom galstasis. Tuberkulose har en lignende virkning på barnets krop.
Hjertesvigt. Dette er en almindelig årsag til kolestase, både i barndommen og hos voksne.
Entré lægemidler. Leverskade i dette tilfælde forekommer ikke kun efter en overdosis med visse lægemidler, men også fra de farlige virkninger af de hepatotoksiske stoffer indeholdt i nogle lægemidler.
Maligne neoplasmer i bugspytkirtlen. Kolestase i denne situation er en komplikation af denne patologi.
Nederlag helminths. Ofte indtræder parasitter i barndommen ind i kroppen, som forstyrrer mave-tarmkanalen og kan forårsage kolestase.
Arvelighed. En af de arvelige sygdomme, der fremkalder udviklingen af kolestase er Caroli sygdom. Det er sjældent hos børn og er præget af udvidelsen af galdekanalerne.
Symptomer på kolestase hos børn
Kolestaseformen afhænger af mange faktorer. En vigtig rolle er spillet af organismernes egenskaber og den alder, hvor sygdommen begyndte at udvikle sig. Lad os overveje symptomerne mere detaljeret:
- Udslæt og kløe. Dette symptom er mere almindeligt hos unge patienter. Det hele starter med, at huden på maven, hænder, ben og skinker bliver tør og flager. Dette forårsager alvorlig kløe og derefter udslæt. Nogle gange tillægger forældre ikke stor betydning for sådanne symptomer og kan betragte problemet som en allergisk reaktion. Det er især farligt i en sådan situation at engagere sig i selvbehandling, fordi sygdommen ikke strømmer ind i det avancerede stadium uden ordentlig pleje. Barnet bliver nervøst, irritabelt, lejlighedsvis lider af søvnforstyrrelser og dårlig appetit. Dette skyldes det faktum, at under galangens stagnation lider kroppen af en alvorlig mangel på A-vitamin, hvilket forårsager irritation af visse hudområder. For børn under et år gammel mangler de alle disse tegn.
Hos små børn er det hyppigste symptom på kolestase gulsot. I tilfælde af unormal leverfunktion observeres der altid en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. Dette medfører igen, at huden får en gullig farve. Den samme farve kan være slimhinder. I medicin kaldes kolestase fremkaldt af gulsot "gulsot." Behandling i dette tilfælde har sine egne egenskaber. Normalt forekommer denne type sygdom hos nyfødte og hos børn i op til 6 måneder. Læger kan også diagnosticere "anicteric cholestasis." Denne sygdom er også karakteriseret ved visse træk ved kurset og behandlingen.
Kvalme og opkastning. Disse symptomer forekommer hos unge børn og voksne. Sådanne tegn på kolestase opstår, når sygdommen begynder at strømme ind i den akutte form og kræver øjeblikkelig behandling.
Væsentlige ændringer i tømning. Ofte er der en ændring i farven på urin og afføring. Urinen bliver mørk i farven og tømmer helt misfarvet. Ved udførelse af en laboratorieanalyse af afføring kan et højt indhold af fedt i det indikere en kolestase. Dette fænomen kaldes "steatorrhea".
Øget kropstemperatur. Dette symptom fremkommer, når patientens tilstand forværres, og sygdommen skrider frem.
Kedelig smerte på højre side. Fokuset på sådan smerte i epigastrium, og derfor forårsager ubehag i den rigtige hypokondrium.
Diagnose og behandling af kolestase hos børn
Kolestase er en alvorlig sygdom, som kan føre til alvorlige konsekvenser. Af denne grund er det ret svært at diagnosticere det. Patienten skal gennemgå en lang række undersøgelser. For eksempel:
- USA. Først og fremmest vil en ultralydsundersøgelse vise, om leveren er steget i størrelse, da kolestase kan forårsage en sådan komplikation.
Generel blodprøve. Denne diagnostiske metode hjælper lægen med at bestemme sandsynligheden for anæmi og leukocytose.
Beregnet tomografi af bughulen. Baseret på resultaterne af denne undersøgelse vurderes tilstanden af alle abdominale organer.
Retrograd kolangiopancreatografi. Denne diagnostiske metode hjælper med at bestemme tilstanden af galdekanalerne;
Efter at alle undersøgelser er afsluttet, og test er blevet gennemført, vil gastroenterologen bekræfte eller afvise diagnosen kolestase. Hvis barnet bekræfter det, kræves øjeblikkelig indlæggelse.
Behandling af kolestase er normalt rettet mod at eliminere de årsager, der forårsagede det. For eksempel, hvis sygdommen blev udløst af en forstyrrelse i aktiviteten af det kardiovaskulære system, er det vigtigt at vælge de behandlinger, der normaliserer hjertets funktion. Hvis en ondartet neoplasme førte til stagnation af galde, så bør tumoren behandles først og derefter for at bekæmpe kolestasens manifestationer.
Det er værd at bemærke, at selv om udviklingen af cholestase er forbundet med en bestemt årsag, omfatter terapi en lang række metoder til hurtigt at genoprette patienten. Under behandlingen kan barnet også foreskrives vitaminerne A, E, D, K osv. Lægen foreskriver også undertiden galdepræparater. De er nødvendige for at øge koncentrationen af syrer i galden og deres yderligere udskillelse med afføring. Sådanne lægemidler eliminerer kløe og udslæt, som ofte forekommer med kolestase. Af de værktøjer, der anvendes i barndommen, har "Phenobarbital" og "Cholestyramine" vist sig bedre. Hvad angår sidstnævnte, anbefales det kun at bruge det, hvis sygdommen ikke ledsages af obstruktion af galdevejen.
Da leverfunktionen under en sådan sygdom er signifikant svækket, er en vigtig betingelse under behandlingen at overholde en særlig diæt. Diætet af patienten bør kun bestå af vegetabilske fedtstoffer.
Desværre kan ikke i alle tilfælde af kolestase i barndommen helbredes ved hjælp af lægemiddelterapi. Ofte kræves kirurgi også specielt med intrahepatisk cholestase. I dette tilfælde adfærd: Udvendig dræning af galdekanalerne, kirurgi for at fjerne sten fra galdekanalerne, cholecystektomi og åbning af galdeblæren osv. I den postoperative periode er det afgørende at hjælpe kroppen til at komme sig. For at gøre dette skal du bruge fysioterapi, massage og fysioterapi. Under alle omstændigheder afhænger dette af barnets alder, behandlingsmetode og organismens individuelle karakteristika.
Cholestasis syndrom hos børn kan manifestere pludseligt og skjult. Sen behandling fører til sådanne farlige komplikationer som levercirrhose, osteoporose, leversvigt og andre. Du skal være særlig opmærksom på deres børns sundhed. Hvis du har mistanke om sundhedsmæssige problemer eller ubehag, skal du straks kontakte en læge. Således kan du undgå alvorlige konsekvenser og en vanskelig proces med genopretning!
Lær mere om kolestase fra denne video:
Kolestase hos børn, tegn, symptomer og behandling
Hyppigheden af kolestase hos en nyfødt og et spædbarn er anslået forskelligt, hvilket delvis afhænger af, hvordan materialet er valgt. I løbet af den fjortenårige periode observerede vi 282 tilfælde af cholestase, hvoraf 146 er ekstrahepatiske, 142 er intrahepatiske, men en række tilfælde af ufuldstændig, moderat eller forbigående kolestase undgår fra specialiseret observation.
Kendetegnende kolestase af ekstra- og intrahepatisk oprindelse er en grundlæggende opgave, da den første kræver kirurgisk behandling. Men for nylig blev det anset for sekundært. Faktisk, næsten altid den uhelbredelige karakter af atresi i det ekstrahepatiske galdeveje og sjældenheden af andre former for ekstrahepatisk cholestase, der er tilgængelige for kirurgi, tvunget til at etablere indikationer for kirurgisk indgreb ekstremt sjældent. Derudover tvang en betydelig risiko for forringelse af barnet efter operationen i tilfælde af intrahepatisk kolestase kun til kirurgisk indgreb i tilfælde hvor kolestase ikke blev løst spontant efter nogle få måneder. Da atresi i den ekstrahepatiske galde er blevet tilgængelig til kirurgisk behandling og en vis afhængighed af resultaterne af sidstnævnte i barnets alder er blevet fastslået, er denne taktik blevet revideret.
Problemet er derfor den tidlige anerkendelse af kolestase, som viser operationen. Desuden betragtes operationen ikke længere som en faktor, der kan forårsage en forringelse under intrahepatisk kolestase af to grunde: Den første er fremskridt med analgesi-metoder, den anden vedrører muligheden for i øjeblikket at diagnosticere intrahepatisk cholestase med ugunstig udvikling, især familiær og kombineret med alfa-mangel 1-antitrypsin.
Fælles tegn og symptomer. Afbrydelse af udstrømningen af galde, observeret i begge typer af kolestase, fører til forekomsten af kliniske og laboratorie tegn på galdeopbevaring.
Klinisk markeret icteric farvning af hud og slimhinder, mørk urin og især misfarvning af afføring. Vurdering af afføring misfarvning, dens grad og kursus er så vigtigt for diagnosen, at det er vigtigt at bemærke daglige variationer i afføring farve ved hjælp af farve sugetabletter. Dette bliver muligt, når et barn bliver anbragt på et hospital. Pruritus det forekommer aldrig i en alder af 4-5 måneder: det er tidligere med intrahepatisk kolestase end med ekstrahepatisk.
Leveren er altid forstørret. Fra et klinisk synspunkt er det muligt at skelne mellem kolestase fuldstændig eller ufuldstændig, permanent eller intermitterende. Bemærk at i denne alder er der ingen kolestase uden gulsot.
I laboratorieundersøgelser bestemmes hyperbilirubinæmi af den konjugerede type. En stigning i blodlipiderne vedrører hovedsageligt total cholesterol. En markant stigning i sidstnævnte er mere karakteristisk for intrahepatisk kolestase, især i duktal hypoplasi, men har ingen absolut diagnostisk værdi. En stigning i alkalisk alkalisk phosphatase af hepatisk oprindelse og 5-nucleotidase observeres konstant. Bestemmelse af forsinkelsen i frigivelsen af bromsulfalein i tilfælde af gulsot har ingen diagnostisk værdi. Mere eller mindre udtalt steatorrhea kan observeres.
Røntgenundersøgelse af galdevejen i denne livsperiode er kun mulig med bilirubinæmi under 50 mg / l. I disse tilfælde er det bedre at anvende kolangiografi med langsom intravenøs perfusion i 12 timer. Definitionen af kontraststof gennem tarmsløjferne under denne passage eliminerer især en fuldstændig forhindring i det ekstrahepatiske galde (læs mere Permeabilitet af hovedkarvevejen med kolestase).
Ekstrahepatisk cholestase. I de fleste tilfælde taler vi om atresi i det ekstrahepatiske galdeveje. Andre årsager til obstruktion i denne alder kan ofte kun anerkendes under operationen.
Atresia af ekstrahepatisk galdeveje. Sygdommen er sjælden, med cirka et barn på 8.000-10000 nyfødte eller 15.000-20.000 ifølge vores data. Denne frekvens er 4-5 gange højere i regionerne i Stillehavet og Indiske Oceaner (det er interessant at bemærke, at for alle afdelinger i Frankrig forekommer den højeste frekvens af atresi i den ekstrahepatiske galde i Reunion). Der er ingen væsentlige forskelle afhængigt af køn, med undtagelse af en vis overhøjhed af det kvindelige køn i Fjernøsten (læs mere Atresia i den ekstrahepatiske galde).
Andre forhindringer i den ekstrahepatiske galde. Andre årsager til ekstrahepatisk obstruktion hos spædbørn findes som en undtagelse (mere om de vigtigste forhindringer i det ekstrahepatiske galde).
Intrahepatisk kolestase med acceptabel ekstrahepatisk galdeveje. I strengt forstand ledsages eventuelle skader på parenchyma og (eller) intrahepatisk galdeveje af en overtrædelse af udskilningen af galde; dette afsnit betragter kun klinisk manifest kolestase. De findes naturligvis meget oftere end ekstrahepatisk kolestase. Kolestasemekanismen er let at forstå, hvis der er en anatomisk læsion, eller der er ingen dræne galdeveje. Denne mekanisme er meget mere kompleks i primære hepatocellulære læsioner (infektiøs, immunologisk, vaskulær, metabolisk eller andet). Under alle omstændigheder ledsages primær intrahepatisk læsion i neonatalperioden af et fald i galdestrømmen; langs den ekstrahepatiske galde, kan det antages, at forlængelsen af denne position kan føre til relativ hypoplasi i det ekstrahepatiske galdeveje. Samtidig kan der opstå vanskeligheder med differentiel diagnose med ægte atresi af ekstrahepatisk galdeveje, især da muligheden for overgangsformer ikke kan udelukkes. Mere om kolestas sygdomme
Narkotikabehandling af cholestase. Valget af behandling afhænger af graden af cholestase og omfatter følgende stoffer.
Triglycerider med mellemkæde, absorberet i mangel af udskillelse af galde, foreskrives for at reducere steatorrhea og give en vis mængde kalorier. Effekten af ansøgningen opfylder ikke altid forventningerne, især med atresi i det ekstrahepatiske galdeveje.
Fedtopløselige vitaminer (A, D, K og E) kan ikke absorberes ved oral indgivelse og skal derfor indgives enten i en vandopløselig form eller parenteralt. Systematisk parenteral administration af 10 mg vitamin K hver 3. uge og 5 mg vitamin D3 hver tredje måned giver ifølge vores data mulighed for at undgå konsekvenserne af en mangel på disse to vitaminer. Man bør passe på den øgede risiko for vitamin D-mangel, hvis barnet får phenobarbital.
Phenobarbital har en koleretisk virkning, hvilket øger cholerafraktionen, som er uafhængig af galdesyrer. Det øger også syntesen af galdesalte i leveren og deres udskillelse med afføring, hvis galdekanalerne er relativt acceptable. Phenobarbital i en dosis på 5-10 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. Dag kan være nyttig som adjuvans i nogle tilfælde, hvilket giver dig mulighed for at reducere gulsot og / eller kløe.
Cholestyramin, hvis evne til at binde galdesalte i tarmen nu anvendes i vid udstrækning, for anden gang øger syntesen af disse salte i leveren og følgelig afhænger cholerasefraktionen af galdesalte. Ved doser på 4-8 g pr. Dag kan det tydeligt reducere kolestasen af intrahepatisk oprindelse og især forhindre forekomsten af kløe. Hans udnævnelse er selvfølgelig ubrugelig med fuldstændig obstruktion af den ekstrahepatiske galde.
Kolestyramin tolereres ikke altid godt, især når "syndromet" rørformet hypoplasi af tidlig barndom; dets formål kan føre til udvikling af alvorlig acidose, hvilket medfører at stoppe behandlingen eller tilføje bicarbonater.
Steroider har ingen indikationer med ekstra- eller intrahepatisk kolestase i barndommen; de har ingen virkning og kan bidrage til udviklingen af alvorlige superinfektioner.
Stagnation af galde hos børn. Top 8 symptomer på sygdommen
Stasis af galde hos børn - den korrekte behandling. 8 symptomer på kolestase. Diagnose af komplikationer og konsekvenser. Hjælp et barn med kolestase.
Gulsot er en sygdom, der udvikler sig hos nyfødte umiddelbart efter fødslen. Det varer to uger. Hvis symptomerne i denne periode ikke passerer hos børn - mistanker for kolestase.
Overvej stagnation af galde i galde- eller leversygdom hos voksne. Ofte er der kolestase under graviditeten. Børn tolererer lette former for cholestase.
Problemer med galde hos børn - siger børns læge
Stagnation af galde i et barn. Symptomer på sygdommen
Et symptom der bekymrer sig er smerter i den øvre del af maven eller en mavesmerte helt. Smerten bliver stærkere og varer 30 minutter eller en time. Barnet klager over, at smerten er koncentreret i den øverste højre del af underlivet, og nogle gange giver den i ryggen.
I denne tilstand er det ikke let at bestemme den nøjagtige placering af smerten hos de fleste unge børn. De tegn på smerte, som barnet er i stand til at beskrive, vil være som følger:
- Ubehagelige fornemmelser i højre eller øverste del af maven
- Spredningen af smerter på ryggen eller mellem skulderbladene
- Følelse af skarpe kramper
- Smerten går væk og så kommer tilbage igen (tilbagevendende)
- Der er kun smerter efter at have spist
- Forringelse efter at have spist fede fødevarer
- Svær kløe i huden og forstørret lever (nogle gange også milt)
- Bleget afføring og mørk urin
Hvis gallesten blokerer kanalen, har barnet nogle af disse symptomer:
- kvalme
- opkastning
- feber
- gulsot, gullig hud og øjne
Korrespondance på internettet
Kolestase hos børn - diagnose
Nøglen til enhver nyttiggørelse er den korrekte diagnose. For nøjagtig diagnose af lærred har du brug for:
- blodprøve for biokemi til bestemmelse af niveauet af direkte bilirubin, kolesterol, alkalisk phosphataseaktivitet, galdesyrer
- urinalyse for at bestemme komponenterne i galde
- bilirubin test
- abdominal ultralydscanning
- computertomografi af bughulen
- orgelbiopsi
Internet diskussioner
Behandling af kolestase hos et barn
Behandling af kolestase hos et barn begynder med udnævnelsen af en diæt under hensyntagen til absorptionen af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer.
Hvis et barn har tegn på steatorrhea - tildeling af en forøget mængde fedt fra kroppen med afføring, så i kosten begrænser vi animalsk fedt. Vi inkluderer i kosten de produkter, der har i deres sammensætning triglycerider. Der er mange af dem i kokosolie.
Balancerede moderne blandinger er velegnet til spædbørn - "Humana LR + TSTS", "Klinutren-Junior". Børn på tre år - "Peptamen", "Klinutren". Blandinger tilbyder børn på hvert måltid.
Ved kolestasesyndrom normaliserer fraktioneret fodring tryk i tolvfingertarmen 5-6 gange og regelmæssig tømning af galdeblæren.
For at genopbygge vandbalancen tilbyder vi et barn med lidt alkalisk mineralvand i en varm afgasset form: magnesiumholdigt vand - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.
Til behandling af kolestase hjælper substitutionsbehandling med fedtopløselige vitaminer og sporstoffer. Lægen vælger doseringen af stoffer strengt individuelt afhængigt af sværhedsgraden af tilstanden.
Der er sådan en mening
Kolestase forekommer ikke en, men sammen med andre sygdomme. Derfor - den grundlæggende behandling:
- Forøgelse af kalorieindtag og udjævning af vitaminerne A, D, E og K
- Hvis der er alvorlig galstasis, hjælper urter med at reducere symptomer.
- For at lindre kløe anbefales det at bruge zinksalve eller præparater fra bordet:
Kolestase hos børn: tegn og metoder til behandling
Stagnation af galde i et barn forekommer sjældent. Som regel er det et symptom på en sygdom i fordøjelsessystemet. Manglende behandling fremkalder alvorlige komplikationer, der påvirker det voksende legeme negativt.
klassifikation
Stagnation af galde i gallbladderen hos børn forekommer i to former:
- Ekstrahepatisk cholestase - galde stagnerer på grund af tilstedeværelsen af en mekanisk forhindring i kanalen. Ofte er disse sten i forskellige størrelser.
- Intrahepatisk kolestase - udvikler sig på grund af den eksisterende patologi i hepatobiliærsystemet. Årsagen til stagnation af galde er i dette tilfælde skader på kanalerne.
grunde
Cholestase hos et barn kan forekomme som følge af flere årsager:
- Medfødte stofskiftesygdomme - cystisk fibrose, galactosemi og andre.
- Hjertesvigt.
- Viral patologi - især ofte cholestase udvikler sig med hepatitis.
- Arvelige patologier, for eksempel Caroli's sygdom.
- Helminthiasis - orminfektioner kan forårsage galdekanalobstruktion.
- Behandling med visse lægemidler - nogle hepatotoksiske lægemidler har en negativ effekt på galdevejsfunktionen.
- Maligne neoplasmer i leveren og bugspytkirtlen.
- Scleroserende cholangitis - som følge af betændelse i væggene i galdekanalerne, sidstnævnte smalle, der forstyrrer den normale adskillelse af galde.
symptomer
Kolestasens symptomatologi afhænger af de enkelte kendetegn ved barnets krop og årsagen til det. De vigtigste symptomer er:
- Kløe og udslæt på huden - som regel har barnet udslæt på maven og benene, huden bliver tør og skrælmer. Der er utålelig kløe, værre om natten, mens du tager antihistaminer ikke medfører lindring.
- Gulsot - hos babyer er det første tegn på cholestase gulvning af huden. Dette skyldes en stigning i pigmentniveauet - bilirubin i blodet. Cholestatic gulsot forekommer normalt hos nyfødte og babyer i op til 6 måneder.
- Irritabilitet og tårefuldhed hos barnet - der er tab af appetit, et dårligt humør, en forringelse af det generelle trivsel.
- Anfald af kvalme og opkastning - disse symptomer indikerer, at sygdommen er blevet akut, og øjeblikkelig behandling er nødvendig.
- Øget kropstemperatur - indikerer progressionen af patologi.
- Misfarvning af fækal masse og urin bliver blege på grund af utilstrækkelig indtagelse af galde, urin tværtimod mørkner.
- Smerter i den rigtige hypokondrium - barnet bliver rastløs og begynder at græde, når man palperer dette område.
Hvilken læge behandler kolestase hos børn?
Når de første tegn på stagnation af galde forekommer, skal du kontakte din lokale børnelæge eller gastroenterolog for at afklare diagnosen og planlægge behandlingen.
diagnostik
At identificere stagnation af galde hos små børn er svært. Det er nødvendigt at gennemføre en række undersøgelser:
- Generel og biokemisk blodprøve - vil hjælpe med at identificere den inflammatoriske proces.
- Ultralydsundersøgelse af abdominale organer - giver dig mulighed for at se en forøgelse af leverens størrelse.
- Computer tomografi - denne metode giver dig mulighed for at få et tredimensionalt billede af det ønskede område, hvor du kan se selv små ændringer.
- Retrograd kolangiopancreatografi er en metode, der diagnostiserer galdekanalernes fulde funktion.
- Helminth tests.
Baseret på de data, der blev opnået i forbindelse med supplerende undersøgelser, foretages en diagnose. Ved bekræftelse af diagnosen bliver barnet indlagt på hospitalet.
behandling
Behandling af kolestase hos børn er altid rettet mod at eliminere årsagen til dette symptom. For eksempel, i nærværelse af helminthiasis, foreskrives anthelmintiske lægemidler, i hvilket tilfælde stagnation vil passere alene.
Ud over behandlingen af den primære patologi, ordineret terapi med det formål at fremskynde genopretningen. Som understøttende behandling gives multivitaminpræparater til barnet. For at fremskynde tilbagetrækning af galdesyrer fra kroppen, er kolestyramin ordineret.
Kirurgi udføres sjældent og kun i tilfælde, hvor lægemiddelinterventionen er ineffektiv. Oftest er det påkrævet ved detektering af intrahepatisk cholestase. Under driften afløb galdekanalerne, fjerner alle calculi, genindføringspermeabilitet og sutureres.
forebyggelse
Det vigtigste mål for forebyggelse af kolestase hos børn er forebyggelse af udviklingen af fordøjelsesorganernes sygdomme. Det er nødvendigt at gå så meget som muligt i frisk luft, for at observere regimet søvn og hvile, at spise ordentligt, undtagen fødevarer, der er rige på konserveringsmidler og smagsstoffer fra kosten. Der er ikke behov for at overfeede barnet, fysiske øvelser skal være til stede i overensstemmelse med alderen, for børn kan det være en massage eller fitball øvelse.
Stagnation af galde hos børn vises pludselig eller i lang tid uden nogen symptomer. Manglende rettidig behandling fører til leversvigt, osteoporose, cirrose og andre alvorlige patologier. For eventuelle mistænkelige symptomer hos et barn, bør du konsultere en børnelæge til undersøgelse.
Kolestase hos et barn
Cholestase - en sygdom præget af stagnation af galde i leveren, en krænkelse af kvitteringen i tolvfingertarmen. Sygdommen opstår i akut og kronisk form. Kolestase hos børn er relativt sjælden.
klassifikation
Der er flere klassificeringer af cholestase, afhængigt af sygdommens karakteristika og lokalisering.
lokalisering
Ved lokalisering er cholestasisyndrom hos børn ekstrahepatisk, intrahepatisk. I den første form forekommer sygdommen uden for leveren, og oftest er årsagen til dens udvikling duodenalt sår, pankreatitis.
I den intrahepatiske form forekommer akkumuleringen af gald direkte i leveren.
Funktioner af forekomst
Ifølge forekomstens egenskaber kan du skelne mellem disse former:
Vores læsere anbefaler
Vores regelmæssige læser anbefalede en effektiv metode! Ny opdagelse! Novosibirsk forskere har identificeret den bedste måde at genoprette galdeblæren på. 5 års forskning. Selvbehandling hjemme! Efter at have læst det nøje, besluttede vi os for at tilbyde det til din opmærksomhed.
- delvis kolestase - mængden af udskillet galde falder;
- dissociativ kolestase - reducerer antallet af individuelle komponenter i galde.
- total cholestasis - galdeflydningen i tolvfingertarmen er svækket.
Kræft af sygdommen
I løbet af syndromet er opdelt i akut (udvikler pludselig, med et hurtigt kursus) og kronisk (ingen symptomer opdages i lang tid).
Cholestase kan ledsages af gulsot, men dette symptom er ikke obligatorisk.
form
Der er tre hovedformer af cholestasis:
- funktionel cholestase - niveauet af galdesyrer, bilirubin falder samtidig med at bremse passagen af galde;
- morfologisk - gal akkumulerer inde i kanalerne;
- klinisk - gallen akkumuleres i blodet.
grunde
Årsagerne til kolestase omfatter:
- Medfødte metaboliske lidelser. Disse omfatter: cystisk fibrose, tyrosinæmi, galactosemi.
- Arvelig disposition Karoli sygdom er en temmelig sjælden sygdom, men det kan udløse kolestase.
- Sygdomme af viral ætiologi. Hepatitis og tuberkulose kan henføres til virussygdomme, som kan påvirke produktionen af galde.
- Helminthinfektioner. Helminths er en af de mest almindelige lidelser hos børn. Det forstyrrer fordøjelseskanalen og kan forårsage kolestase.
- Hjertesvigt. Med symptomer på hjerteinsufficiens forstyrres portalcirkulationen, hvilket fører til stagnation. Utilstrækkelig blodcirkulation i leveren reducerer signifikant mængden af galla, der produceres.
- Scleroserende cholangitis. Sygdommen er kendetegnet ved, at væggene i galdekanalerne under dets løb bliver betændt, hvilket fører til deres indsnævring og stagnation af galde.
- Tumorer. Maligne tumorer i bugspytkirtlen kan udløse galdestasis. I dette tilfælde vil kolestase være en komplikation af onkologi.
- medicin. Galstasis kan forekomme efter en overdosis af visse lægemidler. Desuden kan udviklingen af sygdommen tjene som et bestemt middel, som indeholder hepatotoksiske stoffer.
symptomer
Sygdomsforløbet og formen vil afhænge af årsagerne, sundheden, barnets alder.
Hududslæt og kløe
Dette symptom er mere almindeligt hos unge. Hos børn under 1 år opstår sådanne tegn ikke. For det første bliver huden på maven, arme, ben, skinker tør og begynder at skrælle af. På grund af dette er huden meget kløende, efterfulgt af udslæt. Ofte forvirrer forældre dette symptom med en almindelig allergisk reaktion. Hvis vi forsømmer lægehjælp og engagerer sig i selvdiagnose og behandling, kan kolestasen gå i løbende form. Teenager bliver irritabel, nervøs, søvnforstyrrelse, appetitløshed. Med stagnation af galde i kroppen har ikke nok vitamin A, det forårsager irritation af huden.
gulsot
Dette symptom er almindeligt hos unge børn. Hvis der er en forstyrrelse af leveren, så er der en stigning i bilirubin i blodet. Derfor bliver huden gullig. Den samme nuance kan erhverve slimhinder. Hvis kolestase blev fremkaldt af gulsot, så kaldes det "gulsot", og behandlingen vil være lidt anderledes end den "gærede" form. Denne type kolestase hos nyfødte forekommer hos børn op til seks måneder.
Kvalme, opkastning
Kvalme med opkastning opstår, når kolestase bliver akut. Barnet har brug for akut behandling.
hypertermi
Symptomet opstår, når patientens tilstand forværres, hvilket tyder på, at sygdommen er i gang. Sammen med temperaturen opstår sløvhed og svaghed.
Ændring i tømning
Tømningsfarven ændres oftere. Urinen bliver mørk og afføring misfarves. Steatorrhea kan forekomme. Dette er tilstedeværelsen af højt fedtindhold i afføring, der taler om cholestase og findes i laboratorieanalyse.
Mavesmerter
Smerten bliver lokaliseret i den rigtige hypokondrium og har en kedelig karakter.
Blødende tandkød
Et sådant symptom opstår på grund af dårlig absorption af K-vitamin, som skyldes galdestasis.
diagnostik
For at diagnosticere kolestase skal patienten gennemgå en række undersøgelser. Disse omfatter:
- Generel blodprøve. Viser leukocytose.
- USA. Ved hjælp af denne undersøgelse vurderer tilstanden af galdeblæren i et barn, dets størrelse, tilstedeværelsen af sten.
- Retrograd kolangiopancreatografi. Med sin hjælp vurderes tilstanden i galdevejen.
- Leverbiopsi. Proceduren udføres i alvorlige tilfælde med komplikationer, der påvirker leveren.
- Biokemiske test. Disse omfatter bestemmelse af cholesterol i lipoproteiner, bilirubin, phospholipider, galdesyrer og enzymer - cholestase markører (5-nukleotidasemodstandsdygtige, g-glutamyltranspeptidase, leucin aminopeptidase, alkalisk phosphatase).
behandling
Hvis lægen - en gastroenterolog bekræftede diagnosen kolestase, så bliver barnet straks indlagt på hospitalet.
Behandling af denne sygdom er rettet mod årsagen til forekomsten. Hvis barnet har hjertesygdom, helminthisk invasion, så fjernes den primære sygdom straks. Med effektiv behandling af den underliggende patologi, vil kolestasen passere alene.
Udover den underliggende sygdom udføres der en lang række procedurer, som bidrager til barnets hurtige genopretning. Vitaminerne A, D, E, K kan ordineres.
Afhængigt af årsagen til sygdommen kan cholagogue præparater være ordineret. De er strengt forbudt, hvis kolestase skyldes obstruktion af galdekanaler. Medikamenter hjælper med at øge koncentrationen af syrer og deres efterfølgende frigivelse fra kroppen med afføring. De fjerner også udslæt og kløe. De mest almindelige blandt disse lægemidler er cholestyramin, fenobarbital.
I sjældne tilfælde, hvor lægemiddelbehandling ikke hjælper, er kirurgisk behandling nødvendig. Dette er mere almindeligt med intrahepatisk cholestase. Ved kirurgisk behandling menes afløb af galdekanaler gennem den forreste abdominalvæg under ultralydskontrol, fjernelse af sten fra galdekanaler, cholecystotomi, cholecystektomi.
Efter operationen har du brug for fysioterapi, massage, motionsterapi. Disse aktiviteter er nødvendige for at genoprette barnets krop efter operationen. Metoder og værktøjer afhænger af alder, individuelle karakteristika.
diæt
Kost er et af de vigtigste steder i behandlingen af sygdommen. Den daglige kost af det syge barn skal opdeles i 5-7 doser i små portioner. Sengetid anbefales ikke at fylde. Produkterne skal være friske og varme.
Kød er kun tilladt magert. Rige bouillon er udelukket helt. Hvis det er muligt, er det værd at erstatte animalsk fedt med vegetabilsk fedt helt på tidspunktet for behandlingen.
Det er forbudt at spise frisk brød, radise, løg, sorrel, svampe, bønner, slik, chokolade.
Det er ønskeligt at spise mejeriprodukter dagligt. Du kan spise grød, boghvede. Mad skal dampes.
komplikationer
Kolestase kan føre til en række komplikationer, herunder: en krænkelse af fordøjelseskanalen, stofskiftet.
Ved forsinket behandling kan der udvikles levercirrhose eller leversvigt.
Stagnation af galde i galdeblæren hos et barn kan forårsage vitaminmangel, osteoporose (skrøbelighed og skrøbelighed i knogler).
forebyggelse
Den primære forebyggelse af cholestasis syndrom er forebyggelse af opstart eller tidlig påvisning af sygdomme i galdeveje, lever og sygdomme, der kan føre til denne komplikation.
Som yderligere metoder til forebyggelse anbefales vandreture i frisk luft, det er især nyttigt for børn i skolealderen. Det er nødvendigt at observere den korrekte kost og forsøge ikke at overvælde.
Der er også fysiske øvelser, der gør med galstasis.
Cholestase hos et barn kan forekomme pludselig, med et minimum af symptomer. Hvis behandlingen er startet i tide, kan der udvikles nyresvigt, levercirrhose og andre farlige sygdomme.
Derfor skal du ved de første alarmerende symptomer ikke selvmedicinere, du skal straks tage barnet til lægen. Så du kan beskytte din baby mod virkningerne og fremskynde helingsprocessen.
Hvem sagde, at hærdning af alvorlig galdeblære sygdom er umulig?
- Mange måder forsøgt, men ingenting hjælper.
- Og nu er du klar til at udnytte enhver lejlighed, der vil give dig en efterlengtet følelse af velvære!
En effektiv behandling for galdeblæren eksisterer. Følg linket og find ud af hvad lægerne anbefaler!
Nyfødt kolestase
Nyfødt kolestase er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved nedsat galdesekretion, hvilket fører til hyperbilirubinæmi og gulsot. Kliniske manifestationer omfatter subikterichnost sclera, gulfarvning af hud og slimhinder, hepatomegali, forsinket fysisk udvikling, hypovitaminose A, D, K, E. Diagnostics neonatal cholestase er at identificere den underliggende sygdom, laboratorium evaluering af leveren ultralydsscanning hepatobiliære og leverbiopsi. Behandling afhænger af den etiologiske faktor og indebærer en afbalanceret kost, introduktionen i kosten af fordøjelige fedtstoffer, vitaminterapi eller kirurgi.
Nyfødt kolestase
Nyfødt kolestase er en heterogen tilstand i pædiatri og neonatologi, hvilket manifesterer sig i en krænkelse af galde udskillelse med den videre udvikling af hyperbilirubinæmi. Den nøjagtige forekomst af patologi er vanskelig at etablere, da denne tilstand ofte indgår i strukturen af den underliggende sygdom. Terapeutisk taktik og prognose for barnets liv afhænger af den etiologiske faktor for kolestasen hos den nyfødte. Afskaffelsen af den ledende patologi fører som regel til lindring af kolestatisk syndrom. I alvorlige tilfælde kan en levertransplantation være påkrævet. Resultatet varierer fra et langt godartet forløb til den hurtige udvikling af leversvigt og dødelig cirrose i det første år af livet.
Årsager til nyfødt kolestase
Alle de etiologiske faktorer af kolestasen hos den nyfødte er opdelt i ekstrahepatisk og intrahepatisk. Sidstnævnte gruppe omfatter krænkelser af infektiøs, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftig oprindelse. Infektiøse årsager omfatter de såkaldte TORCH-infektioner: toxoplasmose, rubella, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatitis B og andre. Sådanne metaboliske forstyrrelser som galactosæmi, cystisk fibrose, tyrosinæmi og α1-antitrypsinmangel kan fremkalde cholestase hos den nyfødte. Genetiske faktorer omfatter Alagille syndrom, cystisk fibrose, progressiv familiær intrahepatisk cholestase et al. Gestational alloimmun lever udvikler sig transplacental passage af maternal IgG til barnet. Dette medfører aktivering af komplementsystemet, hvilket kan skade hepatocytter. Langvarig parenteral fodring hos alvorligt tidlige babyer og tilstedeværelsen af korttarmssyndrom er blandt de toksiske årsager til den nyfødte kolestase.
Listen over ekstrahepatiske faktorer i udviklingen af kolestasen hos en nyfødt omfatter alle lidelser, som forværrer strømmen af galde fra leveren. Den mest almindelige årsag er atresi i galdevejen. Ofte observeret i tidlige babyer. Nogle gange er i tillæg til den ekstrahepatiske galdeveje også de intrahepatiske galdekanaler påvirket. Den præcise ætiologi af denne tilstand er ukendt. Formentlig kan udviklingen af galde atresi forårsage infektionssygdomme hos moderen under graviditeten.
Udløsningsmekanismen for udbrud af kliniske symptomer ved kolestas af en nyfødt er en krænkelse af udskillelsen af direkte bilirubin, hvilket fremkalder en stigning i blodniveauet - hyperbilirubinæmi. Dette fører til mangel på galdesyrer i den systemiske cirkulation. Da de er ansvarlige for absorption og transport af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer (A, D, K, E) i barnets krop, opstår deres mangel. Resultatet er utilstrækkelig vægtforøgelse, hypovitaminose, forsinket fysisk og psykomotorisk udvikling.
Symptomer og diagnose af nyfødt kolestase
Den nyfødte kolestaseklinik udvikler sig i løbet af de første 10-14 dage af et barns liv. De primære manifestationer er angst, tab af appetit, utilstrækkelig vægtforøgelse og kropshøjde. Subicteric sclera og slimhinder vises næsten umiddelbart, med gulning af huden med en yderligere stigning i hyperbilirubinæmi. På denne baggrund bliver urinen brun og afføringen bliver farveløs (acholsk). Leveren øges gradvist, hvilket fremgår af en lille stigning i underlivet. Også med kolestase af den nyfødte, er kronisk kløe noteret, de kliniske manifestationer af A, D, K, E hypovitaminose. Med den videre udvikling af den underliggende sygdom, der fører til leverfibrose, udvikles portalhypertension. Det forårsager igen ascites og blødninger fra esophageal åreknuder.
Diagnose af nyfødt kolestase omfatter indsamling af anamnese data, fysisk undersøgelse af barnet, laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning. Ved interview med forældre tager en børnelæge eller neonatolog opmærksom på alle mulige etiologiske faktorer: Moderens sygdomme under graviditet, genetiske patologier, medfødte misdannelser af barnets udvikling. Fysisk undersøgelse bestemmes af manglen på legemsvægt og vækst, gulsot af sclera, slimhinder og hud, hepatomegali. I den biokemiske analyse af blod afslørede hyperbilirubinæmi på grund af den direkte fraktion, dysproteinæmi. Mulig forøgelse af transaminaser - AlT og AST. Karakteristika ved den nyfødte kolestase er acholisk, afføring, der er rig på fedtstoffer og urobilinrik urin. For at udelukke TORCH infektioner udføres ELISA og bakteriekultur af urin. Tests anvendes også på metaboliske forstyrrelser eller genetiske abnormiteter, der kan forårsage udviklingen af neonatal cholestase - assays NaCl indhold i sved, galactose i urin, niveauet af α1-antitrypsin i blodet, osv...
Instrumentdiagnostik for mistænkt kolestase hos en nyfødt omfatter ultralyd, hepatobiliær scanninger og leverbiopsi. Det første stadium er en ultralydsundersøgelse af abdominale organer. Det giver dig mulighed for at identificere hepatomegali, anomalier af galdeblærens og galdekanalernes struktur. En leverscanning udføres derefter for at evaluere galdeeksretion på alle niveauer i galdevejen fra de intrahepatiske kanaler til tolvfingertarmen. Hvis det er umuligt at bekræfte diagnosen ved hjælp af disse metoder, er leverbiopsi angivet. I neonatal cholestase histologisk analyse af biopsi kan afsløre øgede portal triader, proliferation og fibrose af galdegangen på galdeatresi, giant polynukleære celler i medfødt hepatitis og andre. For mistænkt neonatal alloimmun oprindelse cholestase bestemt ved en stor mængde jern i væv hepatocytter eller læber.
Behandling af nyfødt kolestase
Terapi for neonatal cholestase omfatter flere punkter: fuld behandling af den underliggende sygdom, mætning barns kost med vitaminer A, D, K, E og mediumkædede fedtsyrer, anvendelse af UDCA. En stor mængde vitaminer kompenserer for utilstrækkelig absorption i tarmene. Mellemkædede fedtsyrer kan absorberes i blodbanen, selv under betingelser med mangel på galdesalte med kolestase hos den nyfødte, og derved kompensere for underskuddet af triglycerider i kroppen. Ursodeoxycholsyre er en hepatoprotektor og koleretic middel, som stimulerer lever og galdeveje og lindrer hyperbilirubinæmi.
Med bekræftet biliær atresi udføres en portoenterostomi ved Kasai-metoden, der allerede er 1-2 måneder i livet. Denne operation forbedrer overlevelsesraten betydeligt, men i fremtiden fører det til hyppig tilbagevendende cholangitis, vedvarende kolestase og forsinkelse i psykofysisk udvikling. Hvis en alloimmun oprindelse af kolestasen hos en nyfødt mistænkes (selv med en ubekræftet diagnose), indgives intravenøs immunoglobuliner eller udvekslingstransfusion. På baggrund af hurtig udvikling af cirrose er organtransplantation nødvendig.
Prognose og forebyggelse af kolestase hos den nyfødte
Prognosen for kolestase hos en nyfødt afhænger direkte af den underliggende sygdom og effektiviteten af terapeutiske interventioner. Når atresia i galdevejen og fraværet af tidlig kirurgisk indgriben hurtigt udvikler leversvigt. Endvidere omdannes denne tilstand til cirrose med stigende hypertension i portalvenen i de første måneder af et barns liv. Døden opstår som regel i en alder af 10-12 måneder. Infektiøse og metaboliske årsager til nyfødt cholestase kan både have en godartet prognose og et hurtigt progressivt kursus. Alloimmun leverskader på grund af fraværet af tidlig behandling er i de fleste tilfælde dødelig.
Forebyggelse af nyfødt kolestase omfatter fostrets fosterbeskyttelse, medicinsk genetisk rådgivning til par og graviditetsplanlægning, regelmæssige besøg i fosterklinikker, fuld gennemgang af alle nødvendige tests og undersøgelser. Disse foranstaltninger gør det muligt at vurdere risikoen for udvikling af genetiske sygdomme selv før graviditeten er i gang og at identificere farlige sygdomme allerede i de tidlige stadier.