Primær biliær cirrose

Hovedsygdom: En variantform for autoimmun hepatitis og primær galde cirrhose med portalhypertension syndrom (VRVP klasse I).

I. Passport del

Efternavn, fornavn, patronymic: patient T

Køn: Kvinde

Fødselsdato: 01/19/1975 (35 år gammel)

Faste bolig: Baku

Profession: Sales Manager

Dato modtaget: 1/11/10

Tilsynsdato: 02/08/10

· Smerte i den rigtige hypokondrium og epigastriske region, der udstråler til højre lændehvirvel

III. Historien om den nuværende sygdom (Anamnesis morbi)

Hun betragter sig selv som en patient siden slutningen af ​​2007, da hun bemærkede en forringelse af hendes appetit, kvalme, episoder af mørkere urin. I januar 2008 Ikterichnost sclera og hud dukkede op, blev indlagt på infektionssygdomme i Baku, markørerne af hepatitisvirus er negative. Diagnose: kronisk aktiv hepatitis, startede terapi med prednison 30 mg / dag med virkning, derefter blev lægemidlet afbrudt. I sommeren 2008. - gentagelse af gulsot, bemærket hævelse i underekstremiteterne, lavfrekvent feber. MR-studiet (Institut for Vishnevsky), billedet svarende til levercirrhose, afslørede en moderat udvidelse af den fælles galdekanal. I slutningen af ​​august 2008 blev hun indlagt til undersøgelse og behandling på EM-klinikken. Tareeva. Undersøgelsen viste gulsot, en stigning i lever og milt, forøgede niveauer af AST (9.5N), ALT (4.5N), GGT (10N), ALP (7N), LE-celler +, AMA +. Diagnose: Levercirrhose i udfaldet af en variant af autoimmun hepatitis og primær galde cirrhose med høj aktivitet med portalhypertension syndromer (ARVP klasse I, ascites anamnestic), hepatocellulær insufficiens (hypoalbuminæmi, hypoprothrombinæmi, hypolino esteræmi). Prescription prednisolon 40 mg / dag. Ursofalk 1500 mg / dag. Maalox, veroshpiron 50 mg / dag. Som et resultat af behandlingen blev tilstanden forbedret, gulsot faldt, kropstemperaturen vendte tilbage til normal, og nedre ben ødem forsvandt. Efter afladning blev der observeret på opholdsstedet, blev dosis af prednison gradvist reduceret til 7,5 mg / dag, ursofalk 1500 mg / dag. I den sidste måned er sundhedstilstanden forværret: sclera subictericity, smerte i den rigtige hypokondrium, generel svaghed opstod. Denne indlæggelse til undersøgelse og korrektion af terapi.

IV. Livshistorie (namnesis vitae)

Korte biografiske data. Født i 1975 I Baku. I udvikling fra jævnaldrende lagde ikke bagud. Videregående uddannelse.

Arbejdshistorie. Hun begyndte at arbejde i en alder af 23 år som leder i Baku.

Familiehistorie. Forældre er i live, ikke lider af kroniske sygdomme. Arvelighed er ikke belastet

Gynækologisk historie: Månedlig fra 14 år, etableret straks, 4 dage efter 28 dage, moderat, smertefri, siden 2007. uregelmæssig, op til amenoré.. Ikke gift, der var ingen graviditeter

Husholdningernes historie og ernæringsmæssige karakter er tilfredsstillende.

Dårlige vaner. Rygning, alkoholmisbrug og stofmisbrug nægtes.

Udskyde sygdomme. Børns infektioner: vandkopper.

Epidemiologisk historie uden egenskaber. Der var ingen kontakter med patienter med viral hepatitis og tuberkulose. Blod og dets komponenter overløb ikke.

Allergisk historie. Uden funktioner.

Forsikringshistorie: Forsikringspolitik er tilgængelig.

V. Status (status praesens)

Generel inspektion

Tilfredsstillende tilstand. Bevidstheden er tydelig. Positionen er aktiv.

Byg hypersthenisk. Højde - 170cm. Kropsvægt - 84 kg. BMI - 29 (forhøjet). Stilling er lige, gåtur er hurtig. Kropstemperatur 36,5 ° C

Ansigtsudtryk roligt.

Huden er lyserød, tør. Turgoren er reddet. Kvinde hårvækst. Negle af den korrekte form (der er intet symptom på "urbriller" og "trommestifter"), lyseblå farve, skrøbelighed og striation er fraværende. Synlig slim lyseblå farve, våd udslæt på slimhinderne (enantem) nr. Sclera subicteric.

Subkutant fedtvæv er overdrevet udviklet, jævnt fordelt. Der er ingen ødem. Smerten af ​​subkutant fedt blev ikke påvist, der er ingen crepitus. Submandibular, occipital, parotid, supra- og subclavian, axillary, albue, inguinal lymfeknuder er ikke palpated. Huden over lymfeknuderne ændres ikke, der er ingen smerter på palpation.

Svelget er ikke hyperemisk, tonsillerne stikker ikke ud fra de forreste buer. Der er ingen hævelse.

Musklerne udviklede sig tilfredsstillende. Tonus og styrke gemt. Ingen ømhed eller ømhed under palpation.

Formen af ​​knoglerne ændres ikke. Ingen deformation. Der er ingen smerter på palpation og tapping.

Der er ingen led i normal konfiguration, ømhed, hyperemi i huden, hævelse over leddene. Aktive, passive bevægelser i leddene inden for den fysiologiske norm, der er ingen knæk under bevægelser.

Åndedrætssystem

Næsens form ændres ikke. Åndedræt gennem næsen er fri, ikke vanskelig. Hyperemia slimhinder, udledning fra næsen er ikke. Larynxen er ikke deformeret, ikke forskudt, ikke hævet. Stemmen er høj, klar, hæshed og aphonia nr.

Thorax hypersthenic. Supra og subclavian fossa glattet. Kosmiske nedadgående ribbenbuer, interkostale rum udvidet. Den epigastriske vinkel er kedelig. Skulder og kraveben stikker ikke ud. Brystets anteroposterior størrelse er 2: 3 lateral. Ribbenet er symmetrisk. Krumning af ryggen der. Thorax omkreds 90 cm. Åndedrætsudflugt 8 cm.

Indåndingstypen er blandet. Åndedrætsbevægelserne er symmetriske, hjælpemusklerne er ikke involverede. Antallet af vejrtrækninger er 14 per minut i ro. Åndedræt er rytmisk, dyb, med samme varighed af indåndings- og udåndingsfaserne.

Brystpalpation smertefri, elastisk. Stemme tremor på symmetriske dele af brystet er det samme, ikke ændret.

Over hele brystets overflade bestemmes af en klar lunge perkussion lyd.

Primær biliær cirrose

Undersøgelse af en patient med en foreløbig diagnose af levercirrhose hos uspecificeret etiologi. Bestemmelse af associerede komplikationer. Planen for undersøgelse og behandling, formuleringen af ​​den endelige diagnose. Endoskopisk ligering af spiserør i spiserøret.

Send dit gode arbejde i vidensbase er enkelt. Brug formularen herunder.

Studerende, kandidatstuderende, unge forskere, der bruger videnbase i deres studier og arbejde, vil være meget taknemmelige for dig.

SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. prof. VF Vojno-Yasenekogo "

Den Russiske Føderations Sundhedsministerium

Institut for Intern Medicin nummer 2 med kurset

KLINISK DIAGNOSE: Primær biliær cirrose (AMA positiv) klasse B til børnebørste. Komplikationer: Portal hypertension (Ascites, GVHD III.st., Splenomegali), hepatisk encephalopati I st. HPAI med sikkerhedsblodstrøm) Hepatisk cellefejl, cirrhotisk gastritis: erosiv bulbit

Kurator: 422 studentegrupper

Fakultet for Medicin Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Fuldt navn: Olga Petrovna Firsova

3. Alder: 63 år

4. Nationalitet: Russisk

5. Uddannelse: Sekundær special

6. Specialitet: Operatør-konsulent i Sberbank i Den Russiske Føderation

7. Arbejdssted: Pensionist

8. Bostedssted: G. Borodino y. Håb 2

9. Datoen for optagelse, når den er rettet, med hvilken diagnose: 1.09.2015, instrueret af distriktets læge med en diagnose af levercirrhose.

10. Preliminær diagnose: Levering af uspecificeret etiologi hos leveren.

11. Klinisk diagnose Primær biliær cirrose (AMA-positiv) klasse B i børne-drik. Komplikationer: Portal hypertension (Ascites, GVHD III.st., Splenomegali), hepatisk encephalopati I st. HPAI med sikkerhedsblodstrøm) Hepatisk cellefejl, cirrhotisk gastritis: erosiv bulbit.

Patienten klager over tilbagevendende smerter i den rigtige hypochondrium, en følelse af fylde, bitter smag i munden, bøjning og kvalme. binder ikke med noget, en stigning i underlivets størrelse (op til 120 cm), hævelse af fødderne, en stigning i temperatur om aftenen til subfebrile tal (37,2 С 0) med kulderystelser, nogle gange kløende hud. Appetit gemt. Reduktion i kropsvægt med 10 kg i 2 måneder. Stolen er regelmæssig, dekoreret uden patologiske urenheder, nogle gange forstoppelse op til 2-3 dage.

Indtil juni 2015 blev der ikke registreret nogen klager fra fordøjelseskanalerne. Fra juni optrådte smerter i det højre underlivsområde og dets stigning (op til 120 cm i omkredsen). Hun vendte sig til en læge på bopæl, ifølge en ultralydsscanning, blev ascites detekteret. Diuretika er ordineret (Verasponer, furoimimid) og hepatoprotektorer (Heliver). På denne baggrund begyndte mængden af ​​abdomen at falde, og kropsvægten begyndte at falde (hun tabte 10 kg om 2 måneder). FGS afslørede esophageal åreknuder, overfladisk gastritis, erosiv bulbit. Ifølge irrigoskopien var der ingen patologier. Sendt til KKB for at afklare diagnosen. Under ambulant undersøgelse i KKB-cytolyse op til 2,5 normer, hyperbilirubinæmi til 42 på grund af begge fraktioner, moderat stigning i cholestasis, stigning i ESR op til 63, er markører af VH negative; ultralyd - tegn på levercirrhose med udvikling af sikkerhedsstillelse blodgennemstrømning, væske i bækkenet; på FGS esophageal åreknuder III Art. Hospitaliseret for at afklare sygdommens ætiologi, korrektionsterapi.

Patienten blev født på fuld sigt baby. Er det andet barn i familien. Udviklet og vokset op i gunstige materielle og levevilkår. Udviklingen er normal. Hun begyndte at arbejde i en alder af 18 år. Arbejdsfarer havde ikke. Hun boede og arbejdede i Borodino. I øjeblikket er patienten pensionist. Det sidste job i 15 år havde ingen professionel skade. Ansættelsessted: operatør-konsulent i Sberbank i Den Russiske Føderation. Arbejde indendørs, 8-timers arbejdsdag, frokostpausen 30 minutter, 1 dag i ugen, ferie 28 dage om året. Antallet af familier er 8 personer (mand, 2 børn, 4 børnebørn). Hun bor sammen med sin mand i et privat hus. Syk for normal ernæring. Hyppigt ophold i frisk luft, manglende motion. Sexlivet lever med 20 år. Historie af 5 graviditeter, 2 fødsler. Menstruationen sluttede i en alder af 50 år.

Udskyde sygdomme: Kyllingkopper, difteri, mæslinger i barndommen, tuberkulose benægtes, hepatitis benægtes, diabetes nægter, nyresygdom nægter, bronchial astma nægtes, seksuelt overførte sygdomme benægter, bronchial astma nægtes, HIV nægtes. Overførte operationer: ingen.

Familiehistorie: mormor-adenokarcinom i maven.

Allergisk historie: fraværende.

Samlet tilstand er tilfredsstillende. Bevidstheden er tydelig. Patientens stilling er aktiv. Byg korrekt normostenicheski type, højde 160 cm, vægt 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (svarer til normen). Ernæring er tilfredsstillende. Stilling er lige. Kropstemperatur 36,2 mm Hg. Huden er icteric. Der er kløe. På brystets hud er skuldre, multiple tereangiectasia, på underlivets hud til højre for bunken formationer svarende til erythema nodosum, op til 4 cm i diameter. Synlige slimhinder er gullige (sclera). Kvinde mønster hårvækst. Hud turgor reduceret. Neglepladen er afrundet, lyseblå i farve.

Den generelle udvikling af det muskulære system er godt, der er ingen ømhed, når man føler musklerne. Atrofi og hypertrofi hos enkelte muskelgrupper observeres ikke. Forseglinger i tykkelsen af ​​musklerne blev ikke detekteret. Muskel tone gemt. Den øvre og nedre del af muskelstyrken er tilstrækkelig. Defekter af knoglerne, ikke identificeret. Sårhed om tapping og palpation blev ikke fundet. Der er ingen smerter, når man mærker leddene. Samlinger af den sædvanlige konfiguration. Aktiv og passiv mobilitet i fugen i sin helhed.

Lymfeknuder er ikke visualiseret, ikke håndgribelig. Hud af gulsot farve støder op til lymfeknuder, er hypodermisk cellulose ikke ændret.

Brystundersøgelse: Brystets form er cylindrisk. Den venstre og højre halvdel er symmetrisk, kravebenet og skulderbladene er placeret på samme niveau. Begge halvdele af brystet er involveret i åndedrættet jævnt. Thorakisk kypose uden ændringer. Epigastrisk vinkel er 90 o. Indåndingstypen er blandet. NPV - 17 pr. Minut. Åndedræt rytme korrekt

Palpation af brystet: palpation af brystet smertefrit. Brystelasticitet er tilfredsstillende. Stemme tremor er den samme på begge sider. Brystets omkreds er i niveauet af vinklerne på skulderbladene bagved og IV ribbenene på forsiden: med stille vejrtrækning er den 95 cm, højden af ​​den maksimale indånding 105 cm, i højden af ​​den maksimale udløb 90 cm.

Bryst perkussion:

Med komparativ perkussion er en klar lungelyd noteret i symmetriske områder.

Sag historie af levercirrhose.

Klinisk diagnose:

Primær: Cirrose, aktiv fase.

Komplikationer: Splenomegali, Hepatomegali, portalhypertension.

Relateret: Cholelithiasis, kronisk kalkcystitus.

PASSPORT DEL.

Profession, sted for arbejde, stilling:

Dato for adgang til klinikken:

Dato for udledning fra klinikken:

Diagnose ved optagelse: Cirrhosis

Primær: Cirrose, aktiv fase.

Komplikationer: Splenomegali, Hepatomegali, portalhypertension.

Relateret: Cholelithiasis, kronisk kalkcystitus.

KLAGER FRA PATIENTEN

Klager af tilbagevendende smerter i den rigtige hypochondrium, trækker i naturen, vises når de sidder, ikke forbundet med at spise. Noter på samme måde, konstant smerter i venstre hypokondrium, der ikke er forbundet med spise- og kropsposition, tidspunkt på dagen. Klager for at føle sig stiv i benene om aftenen. Også hovedpine opstår ofte om natten, i ro, er smerten normalt ikke lettet, smerten varer i flere timer. Øget træthed, umotiveret svaghed, nedsat præstation, sløvhed. Reduceret kropsvægt. Sans for hurtig mætning og overløb i maven, tyngde i overlivet, flatulens, ustabil stol. Kvalme, bitter smag i munden, tørhed, intolerance over for fede fødevarer, friskbagt muffin, belching. Mindsket libido.

Historien om denne sygdom

Han betragter sig som patient siden 1999, da han begyndte at lægge mærke til sværhedsgraden og smerten i den rigtige hypokondrium, kvalme, appetitoprigt og generel utilpashed. Dramatisk vægttab med 40 kg. I denne forbindelse vendte han sig til den lokale læge og blev sendt til undersøgelse til det tredje byhospital, hvor der blev udført leverbiopsi, og levercirrhose blev diagnosticeret, den aktive fase, vaskulær type dekompensation og parenkymisk subkompensation. Patienten fik en anden gruppe af handicap. Efter behandlingen (modtagelse af Veroshpiron og Cerukal) følte patienten sig bedre. I marts og juli havde patienten blødning fra esophagusårene og blev derfor indlagt på hospitalet. Derefter blev han registreret hos en gastroenterolog. Blev behandlet årligt på hospitalet på klinikken. Den sidste indlæggelse i gastroenterologiafdelingen i Design Bureau i februar 2001 med en diagnose af levercirrhose, den aktive fase, dekompensering af vaskulær type. Undersøgelsen afslørede: Portal hypertension syndrom (maneter hoved, splenomegali, esophageal varices med tilbagevendende blødning, hypersplenisme), ifølge abdominal ultralyd i denne periode, blev leveren ikke forstørret,

dens overflade var små-humpede. Milten 210x86 mm blev signifikant forstørret. Fri væske i bukhulen registreres ikke. Generelt reducerede blodanalysen hæmoglobin til 77 g / l, serumjern 11,6 μm / l.

HISTORIE AF LIVET AF PATIENTEN

Født det første barn i familien fra den første graviditet. Han boede i Tomsk i 1950. Han boede i Tomsk i 1950. Aktivt involveret i sport. Op til 8 år boede han i et træhus, så en komfortabel lejlighed. Ernæring regelmæssig, varieret. Efter eksamen fik han en sekundær specialuddannelse. Umiddelbart efter at have været i hæren i en alder af 21, begyndte han at arbejde i Sibkabel-virksomheden som en feller (arbejde i forbindelse med hårdt fysisk arbejde, kemisk støv af theurama). I 1991 blev insulinafhængig diabetes mellitus diagnosticeret. Glukoseniveauet steg til 27 mm / l, føles godt i et niveau på 10-11 mmol / l. I 1999 blev OKB diagnosticeret med kolelithiasis. Han er gift og har to sunde børn. Boligforhold og materielle forhold er i øjeblikket tilfredsstillende. Mor døde af peritonitis i en alder af 76, faren for myokardieinfarkt på 80 år. Dårlige vaner: rygning i en alder af 7, har kastet i 30 år, alkoholmisbrug 21 år, primært spiritus, med ordene fra patienten ikke drikker siden 1999. Allergiske reaktioner er ikke bemærket. Infektiøs hepatitis, seksuelt overførte sygdomme, malaria, tyfus og tuberkulose benægtes. I løbet af de sidste seks måneder blev blod ikke transfuseret, blev ikke behandlet hos tandlægen, injiceret, forlod ikke byen og havde ikke kontakt med infektiøse patienter. Neuropsykiske sygdomme i sig selv og slægtninge nægter.

PATIENTENS MÅLSTAT PÅ DETTE OMRÅDE

Samlet tilstand er tilfredsstillende. Bevidstheden er tydelig, positionen er aktiv, stemningen er god, svaret på inspektionen er tilstrækkeligt.

Konstitutionen af ​​den normosteniske type, den epigastriske vinkel på 90 °. Højde 165cm, vægt 65kg, temperatur 36,6 °.

Ved undersøgelse af individuelle dele af kroppen blev der ikke fundet patologier.

Huden og synlige slimhinder er blegne, rene, der er ingen pigmenteringssteder. Huden er løs, rynket, turgor reduceret. Udslæt på huden er fraværende, huden er den sædvanlige fugtighed. Frakken er udviklet i overensstemmelse med alder og køn. Negle af den korrekte form, ikke sprød, krydsstrimmel er fraværende.

Subkutant fedt er moderat udtalt, fedtsyrerne under scapula er 7 cm. Mest udtalt på maven. Edemas er fraværende.

Enkelt submandibulære lymfeknuder, størrelsen af ​​en ærter, blød konsistens, mobil, smertefri, ikke loddet til omgivende væv, bliver palperet. Occipital, cervical, supraclavicular, subclavian, albue, axillary, inguinal, popliteal ikke palpable.

Muskelsystemet udvikles tilfredsstillende, tonen og styrken er tilstrækkelige, der er ingen smerte. Knoglernes integritet er ikke brudt, smertefrit med palpation og slag. Leddene ændres ikke eksternt, der er ingen smerter på palpation.

Åndedrætssystem

inspektion: Åndedræt gennem næsen er gratis, uden afladning, der er ingen smerte. Slimhinden er ren og fugtig. Næseblod er fraværende.

En hals uden deformation, en stemme højt, ren, uden ændringer.

Thorax regelmæssig form, symmetrisk. De supraklavikulære og subklaviske fossae er svage, det samme på begge sider. Ribbenes løb er normal, de mellemrum er ikke forlænget. Størrelsen af ​​den epigastriske vinkel på 90 °. Scapulae og kravebenet stikker ikke ud; når armene sænkes, klæber scapulaen tæt på ribbeholderen.

Frekvensen af ​​respirationsbevægelser 16 pr. Minut, rytmisk, mellemdybde, begge halvdele af brystet er jævnt involveret i vejrtrækningen. Abdominal vejrtrækning. Forholdet mellem varigheden af ​​indåndings- og udåndingsfaserne forstyrres ikke. Åndedræt er lydløst uden deltagelse af hjælpemuskler.

palpering: Sårhed fraværende. Brystet er modstandsdygtigt, stemmebevægelse ændres ikke, det udføres ligeledes på begge sider.

Sammenlignende percussion: Percussion clear lungelyd over hele overfladen af ​​lungen.

Primær biliær cirrose

OMSK STATE MEDICAL ACADEMY

FORSÆDE: Sygehusbehandling med et kursus af endokrinologi

Hoved. Afdelingen: MD, Professor Sovalkin V.I.

Foredragsholder: PhD, Ass. Smirnova L.M.

Begrundelse for diagnose og behandling af patienten:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 år (23.11.1964.)

Primær sygdom: Primær galde cirrhose, stadiet af det udviklede kliniske kursus.

Komplikationer af hoveddiagnosen:. Metabolisk kardiomyopati. CHF 1. FC 1

Samtidig patologi: Kronisk cholecystitis, eksacerbation. Kronisk pankreatitis Cyst body pancreas. Kronisk gastritis, forværring. Kronisk duodenitis, eksacerbation. Divertikulær sygdom i tyktarmen: Multipel colon diverticula. Kroniske hæmorider. Post-inflammatorisk fibrose af den øverste lobe på højre lunge. DN 0-1.

604 gruppe, Det Generelle Medicinsk Fakultet.

Differentiel diagnose og begrundelse for diagnosen

I det kliniske billede af sygdommen hos denne patient kan man skelne mellem følgende syndromer:

- Cholestasasyndrom: Hudens kløe af moderat intensitet, forværret af aftenen; Huden er gulsot; B / x blodprøve fra 02.21.2014 - AlAT 96 enheder / l. ALP 547 enheder / l.

- Abdominal smertsyndrom: klager over smerter i maven, hovedsageligt i højre iliac-region.

Hovedsyndromet.

Bly i dette særlige tilfælde er cholestasisyndrom. Dette syndrom forekommer med obstruktion af ekstrahepatiske galdekanaler, primær skleroserende cholangitis, kronisk viral hepatitis, autoimmun hepatitis og primær biliær cirrose. I denne henseende er patientens sygdom Goncharova S.V. skulle differentiere:

Primær skleroserende cholangitis og obstruktion af ekstrahepatiske galdekanaler. Ved udførelse af endoskopisk kolangiografi i 2005. ikke modtaget data til bekræftelse af diagnosen.

Kronisk viral hepatitis. Skal bekræftes laboratorium. Blodprøver for HbsAg og aHCV af 02/21/2014: aHCV-negativ. HbsAg - negativ.

Autoimmun hepatitis. Diagnosen er bekræftet laboratorium. Resultaterne af 2008-undersøgelsen for markører for autoimmun hepatitis er negative.

Primær biliær cirrose.

De siger til fordel for primær galde cirrhose dataene fra laboratorie og instrumentelle undersøgelser: - B / x blodprøve fra 02.21.2014 - Om. cholesterol - 7,06 mmol / l. AlAT 96 e / l. ALP 547 enheder / l, GGT 263 enheder / l. - i 2008 Et positivt resultat blev opnået ved testning for M2 antigen

Efter den differentierede diagnose af sygdommen hos den overvåget patient, Goncharova S.V. indstil følgende kliniske diagnose:

Primær sygdom: Primær galde cirrhose, stadiet af det udviklede kliniske kursus.

Komplikationer af hoveddiagnosen:. Metabolisk kardiomyopati. CHF 1. FC 1

Samtidig patologi: Kronisk cholecystitis, eksacerbation. Kronisk pankreatitis Cyst body pancreas. Kronisk gastritis, forværring. Kronisk duodenitis, eksacerbation. Divertikulær sygdom i tyktarmen: Multipel colon diverticula. Kroniske hæmorider. Post-inflammatorisk fibrose af den øverste lobe på højre lunge. DN 0-1.

Begrundelse for diagnosen

Diagnosen "Primær biliær cirrose"Bekræft:

-klager til: smerter i den rigtige hypokondrium med bestråling til underkroppen, forværret efter spisning, hud kløe, moderat intensitet, forværret af aftenen, generel svaghed, træthed

-data om laboratorie og instrumentelle metoder til forskning: -B / x blodprøve fra 02.21.2014 - Om. cholesterol - 7,06 mmol / l. AlAT 96 e / l. ALP 547 enheder / l, GGT 263 enheder / l. - i 2008 Et positivt resultat blev opnået ved testning for M2 antigen

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Historie af primær galde cirrhose

,,,., (120),, (37,2 0).. 10 2., 2-3.

2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,... - 2,5, 42, 63,; -,; III.,.

.. -.. 18..... 15. : -., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4)...,. 20. 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36,2....,,,, 4. ()..., -.

2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6,62.

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5,63 /),, (262 /).

Rp.: Caps. Omeprosoli 0,02

Rp.: Caps. Veroshperoni 0.1

Rp.: Caps. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp.: Sol. Sterofundini 500ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0,04

Rp.: Sol. Furosimidi 100 ml

IE 22 X matrix. 0,1403

: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)

: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28.23 / (28.00 - 44.00)

76,60 / (65,00 - 85,00)

.. 32,40 [>] / (1,70 - 20,00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);

. / 3/3 - (4),, 0,3. 12...

.. 36,7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,..

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,.. 109.

: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Caps. Omeprosoli 0,02

Caps. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Caps. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100 ml 1 /

.. 36,7.. 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,.. 92

:.. III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63, -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4.: (0,4 1 + 1 + 0) (.2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1., 200, 3, 10.

Læs mere

Optag navigation

Tilføj en kommentar Annuller svar

Find os

adresse
123 Main Street
New York, NY 10001

timer
Mandag - Fredag: 9: 00-17: 00
Lørdag og søndag: kl. 11.00-15.00

Om webstedet

Der kan være et godt sted at introducere dig selv, dit websted eller udtrykke taknemmelighed.

Primær biliær cirrose

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk destruktionsinflammatorisk sygdom i de interlobulære og septal gallekanaler af en autoimmun natur, hvilket fører til udviklingen af ​​cholestasis.

Forekomsten af ​​sygdommen Primær biliær cirrose

PBC er en sygdom med ukendt ætiologi, hvor de intrahepatiske galdekanaler gradvist ødelægges. I 1826 offentliggjorde Rayer i sit arbejde "Hudsygdomme" den første rapport om xanthomer og xanthelasmer fundet hos middelaldrende kvinder. Sygdommen blev først beskrevet i 1851 af Addison and Gall, der opdagede en forbindelse mellem hudtilstanden (hilly xanthomas) og hepatopati. Udtrykket "PBC" er unøjagtigt, da der i de tidlige stadier af den patologiske proces er tegn på kronisk ikke-suppurativ destruktiv cholangitis.

Prævalens. Den gennemsnitlige forekomst af PBC er 40-50 tilfælde pr. 1 million voksne. Sygdommen er beskrevet i næsten alle geografiske områder. Det forekommer overvejende hos kvinder (forholdet mellem berørte mænd og kvinder er henholdsvis 6:10) i en gennemsnitlig alder (35-60 år) og kan have en familie karakter. Sandsynligheden for at udvikle sygdommen i næste familie er 570 gange højere end i befolkningen. Hvert år falder PBC fra 4 til 15 personer pr. 1 million indbyggere.

Kursus af sygdommen Primær biliær cirrose

Der er en forbindelse mellem forekomsten af ​​PBC- og histokompatibilitets antigener: B8, DR3, DR4, DR2 er især karakteristiske for forskellige autoimmune sygdomme. Derudover findes antigenet HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA ofte. Disse data viser en signifikant rolle af den immunogenetiske baggrund, som bestemmer den arvelige disposition. Udviklingen af ​​PBC skal tage hensyn til miljøfaktorer. Trækfaktorens rolle påberåbes af forskellige bakterieagenter, der kan udløse immunresponser på grund af molekylær mimikri med Еr-underenheden af ​​pyruvatdehydrogenase, som er målet for AMA og peptider af HLA klasse II-receptoren. Hormonale faktorer er udelukket under hensyntagen til forholdet mellem antallet af smittede kvinder og mænd.

Sygdommen er forårsaget af udtalte immunforstyrrelser, der fører til ødelæggelsen af ​​galdekanalerne. I øjeblikket betragtes tre mulige mekanismer for immunforstyrrelsen af ​​galdeepitelet i PBC:

• Induktion af T-celle respons på grund af interaktionen mellem antigenpræsenterende celler og T-hjælper type 1.
• Direkte interaktion af T-hjælperceller med antigene MHC (major histocompatibility complex) klasse II, udtrykt på cholangiocyt. I begge tilfælde kan ødelæggelsen både udføres af T-lymfocyt-effektorer og NK-lymfocytter med deltagelse af antistoffer i reaktionen af ​​antistofafhængig cellulær cytotoksicitet.
• Cellskader ved opløselige proinflammatoriske cytokiner udskilt af interaktionen mellem antigenpræsenterende celler (APC) og T-hjælpere. Det umiddelbare tegn på celledød i galdeepitelet er apoptose, som kan udføres både af type 1 T-hjælpere, der bærer Fas-liganden og udskilles af denne cytokin-subpopulation (IFN-y, IL-2). I øjeblikket er spørgsmålet diskuteret, om bilære epithelceller selv kan udføre præsentationen af ​​antigener af CD4 + T-lymfocytter eller dette kræver hjælp fra professionelle AIC. Aberrant ekspression af klasse II histokompatibilitets antigener (HLA-DR og DQ) og intercellulære adhæsionsmolekyler (ICAM-1) på cholangiocytter hos patienter med PBC argumenterer for den første mekanisme. Ved den videre udvikling af PBC er der en kemisk skade på hepatocytterne på grund af en overtrædelse af galdevandring på grund af ødelæggelsen af ​​de små galdekanaler. Antallet af intrahepatiske galdekanaler falder, hvilket bidrager til opbevaring af galdesyrer, bilirubin, kolesterol, kobber, andre stoffer, som normalt udskilles eller udskilles i galden. Høje koncentrationer af galdesyrer og andre stoffer forværrer yderligere skader på levercellerne.

I PBC kan en reaktion svarende til graftafstødning være specifik for cytotoksisk T-lymfocytdysfunktion. Epitel og galde kanaler infiltreret med cytotoksiske T-lymfocytter og SB4-lymfocytter Cytokiner produceret af aktiverede T-lymfocytter bidrager til skade på epitelcellerne i galdekanalerne. Samtidig reduceres antallet og funktionen af ​​T-suppressorer signifikant. Forbedring af produktionen af ​​HLA klasse I antigener og ekspressionen af ​​HLA klasse II antigener d0. synes at være immunsystemets rolle i ødelæggelsen af ​​kanalerne. Der er tab af tolerance for væv, der bærer et stort antal histokompatibilitets antigener. Ved mange karakteristika repræsenterer PBC graft versus værtreaktion.

Der bør tages hensyn til produktionen af ​​isohemagglutininer, som bestemmes i en højere koncentration i serum hos patienter med PBC end i serum hos patienter med andre leversygdomme.

I patogenesen af ​​PBC tildeles en signifikant rolle til mitokondrieantigener og AMA. Den direkte mekanisme for galdeepitelcelle død er apoptose, som kan udføres af type 1 T-hjælpere, der bærer Fas-ligand, cytokiner IFN-y, IL-2. Sandsynligvis er hovedantigenantigenet forbundet med mitokondrier. Specifik AMA påvist hos 35% af patienterne og tjener som indikator for autoimmune mekanismer i PBC. ANA registreres hos 20-50% af patienterne. Tilstedeværelsen af ​​AMA placeret på den indre mitokondrie membran specifik for de 2-oxoacid dehydrogenase komplekser placeret på den indre mitochondrial membran er karakteristisk for PBC. I PBC inhiberer de oftest registrerede autoantistoffer til Er-komponenten i pyruvat-dehydrogenasekomplekset (PDC-E2) AMA aktiviteten af ​​PDC-Er, der virker som et immunodominant mål. Antistoffer er repræsenteret af IgG3IgM og findes i serum og galde af patienter. Forholdet mellem aktiviteten af ​​processen og niveauet af PBC-specifikke B-celler i serum blev etableret. Målet for udviklingen af ​​det inflammatoriske respons og immunresponset er galdekanalerne af AMA associeret med den apikale membran i galdekanalernes epithelceller, hvis overflade er proteinerne i hovedhistokompatibilitetskomplekset (MHC) klasse II. Yderligere udtryk forekommer i de senere stadier af sygdommen. Tilstedeværelsen af ​​aktiverede T-celler er forbundet med den igangværende nekroinflammatoriske proces i galdekanalerne. Adhæsionsmolekyler, som forbedrer immunresponsen, findes på cellerne i bilialepitelet og på lymfocytter. T-lymfocytter spiller en ledende rolle i skaderne af de intrahepatiske galdekanaler. I perifer blod og lever hos PBC-patienter er SB4-positive RBS-E2-specifikke T-hjælpere påvist (Txi og TX2). I patientens lever dominerer Txi, stimulerer det cellulære immunrespons gennem produktionen af ​​IL-2 og IFN-y. Hos patienter med anti-mitokondrieantistoffer (AMA) påvises i blodet i 95% af tilfældene. Det er etableret, at mitokondrier er den største producent af frie. Radikaler i kroppen, hvis dannelse stiger med en høj intracellulær koncentration af galdesalte. Frie radikaler udløser aktiveringen af ​​caspaser, der udfører apoptotisk cad, hvilket i sidste ende fører til døden af ​​galdeepitelet. Aktivering af T-lymfocytter med den efterfølgende involvering af B-lymfocytter og dannelsen af ​​antistoffer kan føre til ødelæggelse af epitelceller i galdekanalerne. AMA krydsreagerer med subcellulære komponenter af gram-negative og gram-positive bakterier.

Den proinflammatoriske virkning af leukotriener er velkendt. Endotoksiner frigiver leukotriener (LTC-4, LTD-4 og LTE-4), som kan føre til fulminant hepatitis i 6 timer. Tre typer leverceller har evnen til at producere leukotriener: Stellate Kupffer-celler, mastceller og muligvis hepatocytter Øgede leukotriener i PBC kan der være to grunde: på den ene side er der forskellige monocytiske og makrofaginfiltrater, der producerer leukotriener, på den anden side kan udskillelsen af ​​leukotriener med galde være vanskelig på grund af typiske galdeændringer. Således kan forsinkelsen af ​​leukotriener føre til alvorlig skade på organets struktur.

Symptomer på sygdommen Primær biliær cirrose

Funktioner af kliniske manifestationer:

Asymptomatisk, langsomt og hurtigt progressivt forløb af sygdommen skelnes. Kvinder udgør 90% af PBC patienter. Gennemsnitsalderen for patienter er 35-60 år, men udsving fra 20 til 80 år kan observeres. Hos mænd er den patologiske proces i lighed med hinanden. I en fjerdedel af patienterne er sygdommen asymptomatisk. Ofte i undersøgelser af sådanne individer påvises en stigning i aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase, GGTP og en stigning i kolesterolniveauer, AMA detekteres i diagnostisk titer med normale indikatorer for funktionelle leverprøver. Sygdommen begynder pludselig, oftest er der en svaghed, hud kløe, ikke ledsaget af gulsot. Som regel vender patienterne først til en hudlæge. Gulsot kan være fraværende ved sygdommens begyndelse, men vises 6 måneder-2 år efter kløenes begyndelse. I 25% af tilfældene opstår begge symptomer samtidigt. Forekomsten af ​​gulsot før kløe er yderst sjælden. Patienter lider ofte af smerter i den højre øvre kvadrant i underlivet.

Asymptomatisk PBC er karakteriseret ved 15% af patienterne, der er karakteriseret ved fravær af specifikke kliniske symptomer. Ca. 30% af patienterne kan have hepatomegali uden splenomegali. En meget tidlig diagnose kan foretages, hvis indikatorzymerne af cholestase og anti-mitokondrielle antistoffer er forhøjet eller komplikationer allerede er udviklet. Varigheden af ​​sygdommen er karakteriseret ved et asymptomatisk forløb på i gennemsnit 10 år og i nærvær af kliniske manifestationer - 7 år.

Øget kløe i den oligosymptomatiske fase af sygdommen fører ofte patienter til en hudlæge, svage psykologiske ændringer til en psykiater. Psykoaktive piller kan øge symptomerne. Ud over træthed kan ledsmerter være med. Ca. 50% af patienterne har hepatomegali, men det meste af milten er ikke forstørret. Blødning fra spiserøret i spiserøret på dette stadium ses sjældent.

Det vigtigste symptom på det manifesterende anicteric stadium er kløe, forværret om natten og forstyrrer det normale liv. Ridser dækker ryggen, arme og hofter. Xanthelasmas og xanthomer kan føre til paræstesier i lemmerne på grund af udviklingen af ​​perifer polyneuropati. Der er edderkoppespidser, eller edderkopper, palmar erythema, og nogle gange tager fingrene form af trommepinde. Hepatomegali opdages hos 70-80% af patienterne og splenomegali i 20%. Renal tubulær acidose og lokal glomerulonephritis er sjældne. Patienter har øget følsomhed overfor lægemidler, især til phenothiaziner, hypnotika og anabolske steroider. Disse faktorer inducerer eller forbedrer cholestasis og kliniske manifestationer. Hvis gulsot af gravide fortsætter efter graviditet, indikerer det normalt muligheden for PBC dannelse. Administrationen af ​​clofibrat på grund af forhøjet serumcholesterol og triglycerider kan føre til dannelse af galdesten som følge af øget sekretion af kolesterol til galde.

Forstærkning eller ineffektivitet af behandlingen af ​​kløeindikation antyder en dårlig prognose. Mange af disse patienter lever ikke og 5 år. Serum bilirubin er normalt mere end 5 mg%. Hemeralopi (natblindhed) kan skyldes nedsat absorption af vitamin A. Boneforandringer i form af osteoporose udvikler sig som en komplikation af kronisk cholestase og er særligt udtalt i gulsot. Spontane frakturer, glidende intervertebrale diske og generaliseret knoglesmerter er beskrevet. Det antages, at årsagen til de ovennævnte betingelser er reduceret absorption af D-vitamin. Afbrydelse af absorption af K-vitamin kan føre til ændringer i blodkoagulation. I nogle tilfælde er der en stigning i kobberkoncentrationen i plasmaet og en stigning i udskillelsen af ​​kobber i urinen.

Blandt andre kliniske manifestationer kan observeres diarré, steatorrhea. Ofte dannede sår i tolvfingret, kompliceret ved blødning. Blødning fra spiserør i spiserøret kan være den første manifestation af sygdommen. På dette stadium er portalhypertension presinusoidal. Der er en kombination af PBC med næsten alle kendte autoimmune sygdomme, især ofte med systemiske bindevævssygdomme, især med rheumatoid arthritis, dermatomyositis, systemisk lupus erythematosus, sclerodermi og CREST syndrom. Der er keratokonjunktivitis, Sjogren syndrom. Andre hud manifestationer omfatter immunokompleks kapillær og lav planus. Autoimmun thyroiditis udvikler sig i ca. 20% af tilfældene, og diffus giftig goiter findes ofte. Der er mulighed for udvikling af autoimmun trombocytopeni i PBC og udseendet af autoantistoffer mod insulinreceptorer. Udviklingen af ​​IgM-associeret membranøs glomerulonephritis er noteret på nyrernes side. Som et resultat af kobberaflejring i de distale nyretubuli kan nyretubulær acidose udvikles. Reduktion af udstrømning af galde og immunskader på bugspytkirtlen bidrager til udviklingen af ​​dens fiasko. På den anden side af åndedrætssystemet observeres interstitiel fibrose. Udviklingen af ​​en tumorproces med forskellige lokalisering observeres ofte.

På sidste etape ser vi et detaljeret billede af levercirrhose. Gulsot kan ledsages af aflejring af melanin i huden. Xanthelasma, xanthomer og palmar erythemforøgelse. Ascites, blødning fra spiserøret og mavesårene, sepsis eller leverkoma fører til døden.

Diagnose af sygdommen Primær biliær cirrose

Diagnostiske funktioner:

Vigtigt i diagnosen PBC er alvorlig hyperbilirubinæmi, som afspejler dekompensationsprocessen, og sammen med andre indikatorer for leverinsufficiens er en ugunstig prognostisk faktor for sygdommens forløb. En stigning i aktiviteten af ​​alkalisk phosphatase (alkalisk phosphatase) observeres som regel mere end 4 gange, AcAT med 2 gange; AMA-titer er 1: 40 hypergammaglobulinæmi.

Mikroglobuliner findes overvejende hos PBC patienter, der lider af tør keratokonjunctivitis, og i spyt af patienter med Sjogren cider. Mikroglobulin er indbyrdes forbundet med koncentrationen af ​​IgG og afhænger af det individuelle histologiske stadium, hvilket er godt set i graftafstødningsreaktioner under levertransplantation.

Immunoglobulin M er en vigtig biokemisk indikator ved diagnosen PBC. Det findes som en monomer og har fysisk-kemiske egenskaber, der adskiller sig fra polymer IgM hos raske mennesker. Hos patienter med monomer IgM er der en stigning i kryoglobuliner og immunkomplekser. Hos patienter med PBC syntetiseres IgM i leveren og tyndtarmen.

Hos patienter med kronisk hepatitis og PBC er sekretorisk IgA forhøjet. Ved elektronmikroskopi kan IgA detekteres i gallekanalers små kaliber endotelceller. Imidlertid kan IgA-mangel, selvom det meget sjældent, diagnostiseres i PBC (kun i 0,3% af den samlede population). IgA-mangel findes også i systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom og sygdomme, der ligner disse tilstande.

Hos 50% af patienterne med PBC øges koncentrationen af ​​IgG i blodet.

Anti-mitokondrielle antistoffer findes i en undergruppe med et højt indhold af IgG-3. Tilbage i 1965, Walker et al. beskrevne antimitokondrieantistoffer (AMA), som hos patienter med PBC interagere med rottelever mitokondrier, musnyrer og hjerte af en tyr. Efter adskillelse af de indre og ydre mitokondrie membraner blev det konstateret, at antistoffer blev dannet mod antigenerne af den indre membran. Dette PBC-specifikke tripin-følsomme antigen blev betegnet M-2. Ud fra et klinisk synspunkt er det interessant, at PBC-patienter, afhængigt af tilstedeværelsen af ​​anti-mitokondrielle antistoffer, kan opdeles i 3 grupper: Den første gruppe har kun anti-M-2-antistoffer, den anden anti-M-2 og anti-M-8 og den tredje anti-M-2, anti-M-4 og anti-M-8-antistoffer.

Afhængigt af bestemmelsesmetoden påvises antinucleære antistoffer (AHA) hos 10-40% af patienterne med PBC. Hos 40% af patienterne med PBC - antistoffer mod hepatocytmembraner. De tilhører alle IgM.

Hertil kommer, at hos patienter med PBC er der fundet antistoffer mod mikrofilamenter, mellemfilamenter og mikrotubuli, som findes i cytoplasma og danner den såkaldte cytoskelet.

En meget følsom indikator er pseudo-cholinesterase, som kun syntetiseres af leverceller. Hvis niveauet er højere end 1000 IE i sygdommens sidste fase, kan dette indikere en dårlig prognose. Med en stigning i cholestasis øges kobberkoncentrationen i leverenvæv. Kobberniveauer kan nå 1000 mg / g tørstof, hvilket svarer til koncentrationen i Wilsons sygdom eller hos børn med indisk levercirrhose. Kobber findes i forhøjede koncentrationer i serum, urin og nyrer, især i tubuli, hvor det er involveret i udviklingen af ​​renal tubulær acidose. Kobberaflejring er sekundær. I øjeblikket er der en opfattelse, at kobber ikke spiller en ætiologisk rolle i sygdommens udvikling. Hepatisk kobber ophobes i lysosomer af hepatocytter. Nogle forfattere beskriver hypo-zinkæmi, andre - en stigning i zink i blodet.

Laboratorieundersøgelser kan ikke skelne mellem vnutripechenochnyi og ekstrahepatisk cholestase derfor anvende andre metoder til forskning har underordnet betydning, såsom ultralyd, radionuklid diagnostisk gepatobilistsinti-graphy (GBSG), intravenøs cholangiografi transhepatisk cholangiography, endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi (ERCP), computertomografi. ERCP er især vigtigt, når der udføres differentiel diagnose med PSC. Disse metoder gør det muligt at karakterisere tilstanden af ​​galdesystemet, galdeblæren, hvilket gør det muligt at udelukke ekstrahepatisk cholestase.

Ved udførelse af en histologisk undersøgelse af hepatobioptata isoleres 4 morfologiske stadier af PBC.

Trin I (portal) er karakteriseret ved inflammatorisk ødelæggelse af interlobulære og septal galle kanaler. Ændringer er brændvidde. Inflammation ledsages af nekroser af periduktalområdet, ekspansion og infiltration af portalkanalerne ved lymfocytter, plasmaceller, makrofager, eosinofiler observeres. Blandt de celler, der infiltrerer portalkanalerne, er der dannet lymfoide follikler. Den hepatiske lobe parenchyma forbliver intakt i dette trin. Histologiske tegn på cholestase er ikke bestemt.

Trin II (periportal) manifesteres ved proliferation af galdekanalerne. Inflammatorisk infiltration strækker sig ud over portens stier. Antallet af interlobulære og septal-gallekanaler falder, når de nedbrydes. "Tomme" portalkanaler vises, hvis inflammatoriske infiltrater ikke indeholder galdekanaler. I forbindelse med reduktionen af ​​galdekanalerne findes tegn på cholestase i leveren (periportale hepatocytter bestemmer ocein-positive granuler, inklusioner af galpigment, cytoplasmaet af hepatocytter bliver hævet, vakuoleret, Mallory-kroppe forekommer).

Trin III (septal) adskiller sig i fibrotiske ændringer uden dannelse af regenereringsknuder. Der er bindevævstrenger, der strækker sig fra portalen og forbinder tilstødende kanaler (porto-portal septas), centrale vener med portalkanaler (port-central septas). Inflammatorisk infiltration spredes gennem bindevævstrenger. Spredning af galdekanalerne forværres, manifestationer af cholestase strækker sig ikke blot til periportal, men også til den centrale region. Reduktionen af ​​interlobulære og septal galde kanaler udvikler sig. Kobberindholdet i leveren væv stiger (se fig. XVIII i det farvede indlæg).

Trin IV (cirrhosis) - et morfologisk billede af udtrykt mikronitulær cirrose med nedsat arkitektonik af leveren og dannelsen af ​​regenerative knuder mod baggrunden for udtalte fibrotiske ændringer; tegn på perifer og central cholestase.

PBC diagnostiske kriterier:

• Intense kløe, ekstrahepatiske manifestationer (tørt syndrom, reumatoid arthritis osv.).
• Stig med 2-3 gange aktiviteten af ​​cholestase enzymer.
• Ingen ændring fra ekstrahepatiske galdekanaler
• Tilstedeværelsen af ​​AMA i titer 1-40 og derover.
• Forøget IgM i serum.
• Karakteristiske morfologiske ændringer i lever punctate.

Diagnosen af ​​PBC er sandsynligvis i nærvær af 4. og 6. kriterier eller 3-4 indikerede symptomer.

PBC er differentieret med obstruktion af ekstrahepatiske galdekanaler, primær skleroserende cholangitis, cholangiocarcinom, autoimmun hepatitis, lægemiddelkolestase, kronisk viral hepatitis C, sarcoidose.

For differential diagnose af PBC med obstruktion af ekstrahepatiske galdekanaler er primær scleroserende cholangitis, hypoplasi i de intrahepatiske galdekanaler sammen med definitionen af ​​AMA, visualisering af galde træet (endoskopisk sonografi, retrograd endoskopisk eller transdermal transhepatisk cholangiografi) hensigtsmæssig. For at udelukke autoimmun hepatitis tillader identifikation af sådanne immunologiske markører som AMA klasse M-2, forekomsten af ​​IgM i blodserum, i leverbiopsi, forekomsten af ​​galdekanalskader over forandringer i parenchymen, ødelæggelse af interlobulære og septal-galdekanaler. Ved adskillelse af PBC med medicinsk cholestase ledsaget af autoimmuniseringsmarkører, epithelioidcelle og gigantcellegranulomer, som adskiller sig fra granulomer i PBC med et stort antal eosinofile leukocytter, hjælper i leverbiopsiprover i disse tilfælde.

Behandling af sygdommen Primær biliær cirrose

Funktioner ved behandling af PBC:

I øjeblikket er der ikke tilstrækkelig effektiv specifik terapi til PBC.

Kost omfatter tilstrækkeligt proteinindtag og opretholdelse af det nødvendige kalorieindtag. I nærværelse af steatorrhea er indtaget af neutrale fedtstoffer begrænset til 40 g / dag.

Ved behandling af pruritus anvendes lægemidler:

• cholestyramin er dosis af lægemidlet 12 g / dag; cholestipol 5-30 g / dag (med dårlig tolerance cholestyramin);
• ursodeoxycholsyre (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg pr. dag;
• phenobarbital 0,05 g (inducer af hepatisk mikrosomal oxidation);
• opiatantagonist naloxon i en dosis på 0,4 mg 3 gange dagligt (parenteral),
• antagonist af 5-hydroxytryptamin receptor type 3 ondan-setron;
• rifampicin 300-450 mg / dag;
• Fosamax (alendronat) ved 10 mg pr. Dag og præmen på 0,6 mg pr. Dag.

Blandt lægemidlerne med patogenetisk behandling viste effektiviteten af ​​glukokortikosteroider og cytostatika.

Anvendelsen af ​​bisfosfonater hos patienter behandlet med glucocorticoid steroider stabiliserer signifikant knogledensiteten i rygsøjlen.

Colchicin hæmmer collagensyntese og forbedrer dets ødelæggelse. Lægemidlet forbedrer leverens syntetiske funktion. Cyclosporin A lindrer symptomer og forbedrer biokemiske parametre, men samtidig har det nefrotoksicitet og en hypertensive effekt.

Methotrexat i en dosis på 15 mg oralt en gang om ugen hjælper også med at reducere symptomernes sværhedsgrad og reducere biokemisk aktivitet. Hovedvirkningen af ​​den kan være udviklingen af ​​lungefibrose, hvilket forværrer de oprindeligt eksisterende fibrotiske forandringer i lungerne.

Det valgte lægemiddel er ursodeoxycholsyre (UDCA), som har choleretic, cytoprotective, antiapoptotic, immunomodulatory and hypocholesterolemic effects. Langsigtet brug af UDCA forbedrer biokemiske parametre, herunder niveauet af serum bilirubin, forbedrer overlevelse, sænker histologisk progression, udvikling af cirrose og portalhypertension.

I øjeblikket er der forsøgt at anvende en kombination af forskellige lægemidler, især UDCA med methotrexat, budesonid, colchicin, etc. Lægemidlet administreres intravenøst ​​i doser på 400-800 mg. Ademethionin er involveret i processen med remethylering og resulfurization. I dette tilfælde fungerer ademetionin som en donor af methylgruppen eller som en enzyminducerer. Lægemidlet, der deltager i transmelirovanie-reaktioner, hvoraf en er syntesen af ​​phosphatidylcholiner, øger mobiliteten af ​​membraner, øger deres polarisering, forbedrer på sin side funktionen af ​​transportsystemerne for galdesyrer associeret med membranerne af hepatocytter.

Hvis hypovitaminose D detekteres, ordineres substitutionsbehandling:

• D-vitamin i en dosis på 50.000 ME oralt 3 gange om ugen eller 100.000 ME intramuskulært 1 gang pr. Måned.
• Ved behandling af osteomalaki med tilstedeværelse af symptomer er den valgte metode oral eller parenteral administration af 1,25-dihydroxyvitamin D3, dithronel (etidronat) 400 mg i 14 dage efterfulgt af calciumtilskud på 500 mg pr. dag i 2,5 måneder.
• Ved alvorlig knoglesmerte er intravenøs indgivelse af calcium (15 mg / kg dagligt i form af calciumgluconat i 500 ml 5% glucoseopløsning) effektiv i 7 dage.

Metoder til ekstrakorporeal hæmokorrektion anvendes til ildfast pruritus kombineret med hypercholesterolemi og xanthomacopati.

Fototerapi i form af UV-stråling i 9-12 minutter dagligt kan reducere kløe og pigmentering.

Levertransplantation er den eneste behandling for patienter med cirrose, kompliceret ved blødning fra spiserøret i spiserøret og maven, ildfaste ascites, hepatisk encefalopati, alvorlig osteoporose med spontane knoglefrakturer, kakeksi. Ikke desto mindre menes det, at transplantation skal udføres inden begyndelsen af ​​funktionel dekompensation af leveren, og den endelige beslutning om operationen skal foretages kollektivt af en praktiserende læge og kirurg. Omfattende studier har bekræftet, at transplantation skal ske så tidligt som muligt, og det kan faktisk føre til en stigning i forventet levealder. PBC-gentagelse efter transplantation forekommer hos 10-15% af patienterne. I øjeblikket anvendes i posttransplantationsperioden, forhindrer immunosuppressive sygdommens fremgang. Et signifikant problem efter levertransplantation er afstødning af graft, men det kan med succes behandles med standardcyklosporin A og prednisolon. Desværre ledsages behandling med cyclosporin A af et højt niveau af nefrotoksicitet og hypertension, hvilket markant begrænser dets anvendelse. I denne situation kan en kombination med UDCA hjælpe.

prognose:

Afhænger af scenen af ​​processen. Når asymptomatiske i løbet af den forventede levetid når 15-20 år eller mere. Symptomatens begyndelse accelererer sygdomsforløbet betydeligt. Den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med kliniske manifestationer er 8 år, og for asymptomatisk sygdom er den omkring 16 år. I * / s af patienter med asymptomatiske kliniske manifestationer af sygdommen kan udvikles inden for 5 år. For resten kan de ikke vises i længere tid. Overlevelse er som regel korreleret med niveauet af hyperbilirubinæmi: 5 års overlevelse hos patienter med kliniske manifestationer er 31%, mens det for asymptomatiske tilfælde er ca. 100%. 50% af de manifesterede patienter dør inden for 10 år. Men på trods af dette er prognosen bestemt med vanskeligheder. Der er en debat om værdien af ​​de såkaldte prognostiske markører. Selv histologiske ændringer gør lidt mere hjælp, da i en patient kan 4 morfologiske stadier bestemmes samtidigt. For at bestemme overlevelse er Mayo-klinikmodellen mest udbredt, hvor alder, bilirubin og serumalbuminniveauer, protrombintid og ødem tages i betragtning: R = 0,871 loge (bilirubin i mg%) - 2,53 loge (albumin i g) + 0,039 (alder i år) + 2,38 loge (Prothrombintid i s) + 0,859 ascites.