ProTrakt.ru

Reaktive leverændringer, ellers kaldet reaktiv hepatitis, er en patologisk sygdom hos et indre organ.

Leverproblem

Leveren er et organ, der udfører en række vitale opgaver:

1. Barrier. Neutraliserer toksiner, der kommer ind i kroppen med mad. Neutraliserer eksisterende inde i forfaldet resultater og bakterier der kom der.
2. Sekretoriske. Det producerer galde og syntetiserer stoffer, der er nødvendige til fordøjelsen.
3. Hæmatopoiese. Det er en beholder til blod. Med blodtab går det ind i kroppens skibe i den krævede mængde.
4. Det er en opbevaring af vitaminer.

Leveren er et organ, der er i stand til genopretning. I løbet af årene falder denne evne. Tilstanden for dette unikke legeme skal overvåges, kost og de dårlige vaner at give op.

Smerter i hypokondrium på højre side og ubehag - en grund til at konsultere en læge.

Reaktive ændringer

Reaktive ændringer i leveren er resultatet af forskellige inflammatoriske processer, der forekommer i kroppen. De er sekundære. Dette er en bivirkning af sygdomme i andre indre organer. Størrelsen af ​​leveren øges.

Reaktive ændringer er karakteristiske for forskellige sygdomme, især organer, der ligger tæt på leveren.

Når formen af ​​hepatitis, kaldet reaktiv, ændrer parenchymen. Dette er det væv, som faktisk er leveren. Det varierer i sammensætning, densitet og form. Ændringerne, der kaldes diffuse, tyder på, at hele organet er påvirket. Leveren har evnen til at afspejle lydbølger, hvilket gør det muligt ultralyd at foretage en korrekt diagnose selv i de tidlige stadier.

Reaktive leverforandringer er mindre almindelige hos børn end hos voksne, sygdommen skrider hurtigere. En almindelig forekomst hos børn er, når leveren skal genoprettes på grund af abnormiteter i fordøjelseskanalen.

Et træk ved patologien i leveren hos et barn kan være udseendet af hans orme.

Med en nøjagtig diagnose og helbredelse af kilden vender ændringer i levervævet tilbage til normal.

Årsager til forandring

De mest almindelige årsager er:

1. Sygdomme relateret til fordøjelsessystemet: pancreatitis, gastroduodenitis, mavesår, colitis.
2. Gigt.
3. Diabetes mellitus.
4. Forskellige slags infektion.
5. Forgiftning.
6. Forbrændinger steg.
7. Oncology.

Årsagen til udvikling kan være en langsigtet brug af antibiotika.

Ændringer i leveren, til de konsekvenser, der er irreversible, som regel, fører ikke. I det tilfælde, hvor transformationen rørte ved leverparenchyma, kan hele organet genoprettes fuldstændigt.

symptomer

Sygdommens begyndelse går ubemærket. Organet selv er ikke udsat for smertefulde manifestationer. De første manifestationer, der tales om sygdommen opstået, er:

• sløvhed;
• generel ulempe
• konstant følelse af træthed
• hovedpine;
• mangel på appetit
• bitter smag i munden, ofte om morgenen;
• følelse af tunghed i den rigtige hypokondrium
• en lille stigning i temperaturen;
• kvalme;
• forstyrret mave;
• emetisk trang;
• forstoppelse.

Der er, men ikke nødvendigvis, erhvervelsen af ​​en skygge af gul på huden og på øjemembranen, såvel som mørkningen af ​​urinen.

Ved palpation kan du opdage en udvidelse af selve leveren, såvel som af det nærliggende organ - milten. Leveren selv kan ikke skade - det har ingen nerveender. Men når det er stærkt forøget i størrelse, sætter det pres på de tilstødende indre organer, hvilket fører til smertefulde fornemmelser.

outlook

I de fleste tilfælde er prognosen for reaktive forandringer i leveren gunstig. I vævene i dette organ vil det være muligt at observere de eksisterende strukturelle ændringer, ikke funktionelle.

Til den hurtige udvikling af denne proces har ingen tilbøjelighed. Men vi må ikke glemme - den syge lever kan ikke udføre sine funktioner fuldt ud. Dette vil være aktiveringen af ​​kroniske eksisterende sygdomme og fremkomsten af ​​nye.

Kroppens tilstand vil komme sig efter behandling.

diagnostik

Det begynder med indsamlingen af ​​anamnesis og studerer patientens generelle kliniske tilstand. Lægen udfører derefter palpation for at se om der er en forøgelse i leveren.

En af de mest pålidelige undersøgelser er lever-ultralyd. Når ultralyd ekko tegn er at reducere echogenicitet.

Yderligere tests og undersøgelser for korrekt diagnose:

• urinanalyse
• fuldføre blodtal
• biokemisk blodprøve;
• bestemmelse af niveauet af pankreatiske enzymer
• bestemmelse af blodsukkerniveauer
• Røntgen, CT eller MR;
• Angiografi.

I nogle tilfælde skal du tage en biopsitest og lave en test for tumormarkører.

En indikator i laboratorieblodprøver er en stigning i leverenzymerne - ALT og AST, en øget værdi af bilirubin.

I undersøgelsen af ​​biokemisk analyse af blod kan man bestemme omfanget af læsionen.

behandling

Den vigtigste behandling i behandlingen er den sygdom, der fremkalder reaktive forandringer i leveren. Når den største sygdom er helbredt, vil regressive processer begynde i leveren selv.

For at suspendere forandringsprocessen, der er begyndt i denne krop, skal kosten ændres. Den syge er vist diæt nummer 5. Før genopretning skal du fjerne stærk fysisk anstrengelse, undgå stressede situationer. Anvendelse af hepatotoksiske lægemidler bør udelukkes.

Det vigtige punkt er at øge immuniteten. For at gøre dette skal du strømline den daglige rutine, gøre daglige vandreture i frisk luft. Modtagelse af præparater af vitaminer og mikroelementer er obligatorisk.

Alt saltet, stegt, røget bør udelukkes fra mad. Fede fødevarer bør også udelukkes. Friske produkter foretrækker dåse. Alle bør indtages i form af varme.

Anbefalet mad omfatter:

• honning;
• forældede kager;
• ikke-sure frugt;
• grøntsager i kogt og stuvet form;
• protein omelet;
• ubehandlet suppe;
• mejeriprodukter med lavt fedtindhold
• hytteost;
• kylling og kalkun kød;
• Mos kartofler;
• magert fisk

Pølser, svampe, kager, chokolade, mælk, røget mad er forbudt. Drikkevarer kan anvendes svag te, kaffe med mælk, frugtdrik, kompot af tørret frugt; gelé, afkok af cikorie.

Narkotikabehandling er ordineret til hovedproblemet. Kroniske sygdomme har allerede udviklet et behandlingsregime. Nok til at øge dosis eller varighed af medicin.

Derudover kan enterosorbenter tages for at fjerne toksiner fra kroppen. Med samme formål sættes dråber med saltvand.

For den hurtigste opsving af den ændrede lever kan tildeles:

• "Hofitol".
• "Sorbeks".
• "Enterosgel".

Om nødvendigt foreskrive antibiotikum "Nifuroksazid." Sammen med ham for at genoprette tarmens mikroflora bør tages "Lactobacterin" eller "Bifidumbakterin."

Traditionel medicin anbefaler mælkestempel infusion, te fra calendula, kamille, citronmelisse, mynte og andre nyttige planter.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Lever perivaskulær reaktion

Inflammatoriske processer i leveren betragtes ikke som sjældne, så de kaldes også hepatitis. Faktisk er der mange grunde til patologi at udvikle sig i dette vigtige organ. Oftest forekommer de efter infektion af patogene bakterier. Denne tilstand kaldes reaktive forandringer i leveren. Mærkeligt nok, men risikogruppen omfatter små børn, så forældre skal vide, hvorfor sygdommen opstår, og hvordan man skal håndtere det.

Årsager til sygdom

Reaktive leverforandringer hos børn opstår normalt, når barnet har haft alvorlig sygdom. Barnets immunitet er svag efter kæmper med andre sygdomme, så han er mest udsat for patogene mikroberes indtrængning i kroppen.

Så snart sygdommen begynder at udvikle hos mennesker, ændres blodets biokemiske sammensætning. Reaktive leverforandringer i kroppen kan forhindres, hvis du ved hvad der kan forårsage dem. Overvej de vigtigste grunde til, at reaktive forandringer i leveren kan forekomme hos børn:

1. Barnet kan have sygdomme i fordøjelsessystemet, maven eller tarmene, som følge heraf forandrer organs form.
2. Barnet kan være syg med sygdomme som lupus erythematosus eller reumatisme, som har negativ indvirkning på leverens funktion.
3. Sygdomme, der spredes til kirtlerne, såsom diabetes, kan forårsage betændelse i leveren.
4. Sygdommen kan udvikle sig noget efter forgiftning med giftige stoffer.
5. Selv små børn kan have kræft i de indre organer.

For at udelukke nogen af ​​disse grunde bør forældrene sikre, at barnet gennemgår en fuldstændig undersøgelse og modtager den korrekte behandling, som lægen har ordineret. Oftest skal specialister behandle reaktive forandringer i leveren parenchyma i et barn - betændelse i fint kornet væv, som er ansvarlig for at skubbe galde. Det skal bemærkes, at i dette tilfælde kan leveren fuldstændig genoprettes ved korrekt terapeutisk behandling.

Hvordan manifesterer sygdommen sig

Det sker ofte, at sygdommen fortsætter uden nogen symptomer, men hvis du behandler barnets helbred med fuldt ansvar, så vil barnet måske klage over sådanne lidelser:

1. Barnet vil blive nedsat aktivitet, fordi i hele kroppen er svaghed følt.
2. Du kan observere subfiltemperaturen.

Det er vigtigt for forældrene ikke at gå glip af starten af ​​den inflammatoriske proces, så organet kan genoprettes hurtigt og uden komplikationer.

diagnostik

For at identificere sygdommen skal et lille barn gennemgå en hel undersøgelse af hele organismen. Først og fremmest tages der analyser af urin og blod, hvilket vil bidrage til at identificere ændringer i sammensætningen. I laboratorieundersøgelser kan du for eksempel se en stigning i levertransaminaser og bilirubin, og proteinet i blodet vil blive reduceret.

Faktisk er det ikke så nemt at identificere den inflammatoriske proces i leveren, fordi sygdommene er af forskellige etiologier. En specialist kan bestille laboratorieprøver, der hjælper med at eliminere viral hepatitis, udføre biopsi. Uanset årsagen kan reaktive leverændringer hos et barn behandles.

behandling

Dybest set, behandlingen afhænger af, hvordan kroppen var udsat for skader, nogle gange er du nødt til helt at genoprette leveren, og det sker også, at ændringerne har rørt kun parenkym, og i dette tilfælde viser det sig, at fuldt ud at genoprette kroppen. For små børn, bør behandlingen anvendes straks, da det spæde kroppen udsættes for mange sygdomme, der spredes meget hurtigt, og hvis forældrene ikke er opmærksomme på problemet i tide, for livet af barnet det kan være farligt. Reaktive ændringer i leverens skibe i et barn opstår øjeblikkeligt, så barnets overordnede tilstand kan forværres hver dag.

De vigtigste behandlingsmetoder

Alle terapeutiske metoder vil sigte mod at eliminere hovedårsagen. Forældre bør være opmærksomme på, at for at genoprette barnets lever kræves ikke kun et behandlingsforløb, men også en fuldstændig ændring i hans livsstil og kost. Barnet bør ikke spise mad, der overbelaster leveren og forhindre det i at fungere normalt. Først og fremmest lægen vil ordinere en streng kost, som vil være baseret på kogte og bagt grøntsager og frugter, kan børn også give en lille mængde hvidt fjerkrækød og magert fisk. Når et barn har diffuse reaktive forandringer i leveren, anbefales det at være særlig opmærksom på drikkeplanen.

Barnet skal drikke rigeligt rent vand eller specielle urtete. Det anbefales at brygge te fra calendula og kamille blomster, men før det er det vigtigt at konsultere en læge.

Specialister ordinerer små børn med leversygdomme for at hjælpe med at støtte kroppen og genoprette det syge organ. Disse stoffer omfatter:

1. Hepatoprotector plante oprindelse "Hofitol." Det skal være fuldmægtigt, i det mindste tager det to uger, lægen fastsætter dosen på basis af test.
2. Når kvalme og opkastning enterosorbent "Enterosgel" og "Sorbeks."
3. Hvis der er mistanke om, at sygdomsårsagen er skjult i infektionen, betragtes antibiotika som obligatorisk. De mest almindelige af dem betragtes som "Nifuroksazid."

Når en reaktiv forandring i leveren diagnostiseres hos et barn, kan kun en børnelæge vælge behandlingen. Forældre bør nøje følge alle anbefalinger fra lægen for at forhindre komplikationer.

Sådan genoprettes leveren i et barn

Ud over at tage medicin, er diæt obligatorisk. I nogen inflammatoriske processer i leveren er der et stort antal restriktioner i fødevarer, der kan tages. Barnet anbefales at drikke mere frisk juice fra forskellige frugter og grøntsager. Forældre anbefales at fylde salater udelukkende med olivenolie. Produkterne vælges på en sådan måde, at de har en minimal mængde fedt og en moderat mængde protein og kulhydrater. Kogte retter skal forbruges i form af varme. For at leveren skal komme sig hurtigere, bør du spise disse fødevarer:

1. Du kan spise enhver marmelade af bær og honning.
2. Hvis der bruges brød, skal det være i gårsdagens.
3. Frugt må ikke indeholde syre.
4. Te kan fortyndes med mælk.

Reaktive leverændringer hos børn behandles, kun det er nødvendigt at være tålmodig og være særlig opmærksom på barnets helbred.

Prognoser og anmeldelser

Det skal bemærkes, at prognosen til behandling af denne sygdom er gunstig. Levervæv må ikke blive alvorligt påvirket, kun organets arbejde ændres. Hvis tiden begynder behandling, vil processen ikke gå videre. Men det er værd at huske på, at mange eksperters vurderinger tyder på, at barnet kan blive skadet ved ukorrekt behandling eller selvbehandling.

Dette vil føre til udvikling af nye leversygdomme og forværring af andre kroniske sygdomme. Behandling kan finde sted i komplekset, for eksempel kan medicinske lægemidler kombineres godt med traditionelle metoder og urtemedicin.

forebyggelse

For at forhindre reaktive leverændringer hos børn er det vigtigt at kende nogle få enkle regler:

1. Fra fødslen skal du sørge for, at barnet spiser korrekt.
2. Op til tre år skal baby være fodret med puree mad.
3. Små børn bør ikke spise røget, stegt eller krydret mad.
4. Barnet skal spise små måltider, men ofte.

Hvis forældrene følger disse enkle regler, vil de ikke blive udsat for leversygdom hos et barn.

Hvad forårsager reaktive leverændringer?

Reaktive leverændringer er leverpatologier, som er forårsaget af forskellige uønskede faktorer. Årsagerne til sådanne ændringer kan være:

• gastrointestinale sygdomme, især langvarige og svære;
• kroniske sygdomme i ethvert organ eller system
• langvarig brug af tunge lægemidler, såsom antibiotika.

Reaktive ændringer af dette organ (eller reaktiv hepatitis) forekommer ret ofte. Denne sygdom er normalt godartet.

Hvordan ændrer leveren?

Reaktive ændringer er sekundære patologier. Dens udvikling stimuleres af toksiner, der dannes på grund af den primære sygdom, der forekommer i kroppen. De mest almindelige primære sygdomme er:

• kræft i fordøjelseskanalen;
• mavesår;
• pancreatitis;
• colitis;
• gastritis;
• gastroduodenitis;
• diabetes mellitus;
• leukæmi;
• gigt;
• eventuelle inflammatoriske processer af infektiøs oprindelse og forlænget forløb.

Den primære patologiske proces i kroppen fremkalder produktionen af ​​toksiner, som påvirker forløbet af metaboliske processer i hele kroppen. Cellemetabolisme i hepatocytter lider også. Dette fører gradvist til dannelsen af ​​metaboliske dystrofiske processer i levercellerne, hvoraf de gradvist ophører med at udføre deres funktion ved behandling og neutralisering af giftige stoffer. Nogle celler kan bryde ned. Men som regel udvikler nekrose i små områder, så processen med destruktion af leverceller er reversibel. Resultatet af sygdommen afhænger af den primære patologis forløb.

Symptomer og diagnose

Som regel er patologiske reaktive ændringer asymptomatiske.

For deres behandling kræver ingen specielle lægemidler, er det nok at slippe af med den primære sygdom.

Vigtigste symptomer på sekundære leverændringer:

• høj træthed
• hovedpine;
• svaghed;
• generel utilpashed.

Nogle gange er der yderligere symptomer, der er karakteristiske for enhver form for hepatitis. Disse omfatter:

• farvning af hud og sclera i gulsfarvet farve;
• afføring misfarvning;
• mørk urin.

Ved undersøgelse kan lægen opdage en forstørret lever inden for moderate grænser, og en forstørret milt kan nogle gange være håndgribelig. Ifølge resultaterne af laboratorietests observeres en stigning i leverenzymer (ALT og AST) i blod, i nogle patienter øges bilirubin.

Det er muligt at bestemme, at leverændringer kun er en reaktiv proces ved at eliminere andre årsager til patologi. Ved anvendelse af en biokemisk blodprøve kan omfanget af organskader bestemmes. En biopsi og en immunologisk blodprøve ordineres ofte, og en sygdomshistorie undersøges for at udelukke andre mulige diagnoser.

Behandling af reaktiv hepatitis

Ændringer i leveren parenchyma forårsaget af den primære sygdom behandles grundigt. Først og fremmest skal patienten genoverveje deres livsstil. Fysisk aktivitet, stress og behandling af sygdomme med hepatotoksiske lægemidler bør udelukkes. Kost er vigtig, i dette tilfælde er bordnummer 5 udpeget. Til en patient er stegte, fede, krydrede, stærke bouillon på kød, fisk eller svampe forbudt.

Narkotikabehandling er primært rettet mod den primære sygdom. Derudover kan enterosorbenter tages og brugen af ​​dråber med saltvand for at fjerne toksiner fra kroppen.

Således er reaktive patologiske forandringer i leveren en konsekvens af andre sygdomme.

Parenkymal leverreaktion hos børn, der er

Fedt degeneration af leveren

Fedtdegeneration af leveren er et syndrom, der opstår på grund af udviklingen af ​​fedtdegeneration i levercellerne. Forløbet af denne sygdom er karakteriseret ved fremkomsten af ​​en patologisk ophobningsproces i levercellerne af fedtaflejringer med udseendet af fedtdråber. Årsagen til udviklingen af ​​denne sygdom påvirker leveren i mange tilfælde bliver patologiske processer forekommende i galde og tarmkanaler. Risikofaktorer for udvikling af fedtlever er også tilstedeværelsen af ​​svær fedme hos patienten, den anden type diabetes mellitus, malabsorptive og maldigestionssyndrom og det regelmæssige misbrug af alkoholholdige drikkevarer. Konsekvenserne af brugen af ​​et antal lægemidler, såsom kortikosteroider, tetracykliner, østrogener samt ikke-steroide stoffer med antiinflammatorisk virkning kan føre til udvikling af fedtsleverdystrofi. Ud over dette kan fedtdegeneration af leveren ledsage strømmen af ​​forskellige viral hepatitis, der forekommer i kronisk form, især hepatitis C.

Giftig leverdegeneration

Giftig leverdystrofi har som manifestationer massive progressive nekrotiske processer, der påvirker levervævet. Sygdommen er som regel akut og kan i nogle tilfælde være til stede i kroppen i kronisk form, hvilket forårsager leversvigt, når patologien skrider frem.

Årsagen til massiv nekrose hos leveren skyldes hovedsageligt udsættelse for giftige stoffer indeholdt i fødevarer, herunder svampe, der forårsager forgiftning med arsen, fosforforbindelser osv. Disse forgiftninger er eksogene. Endogen forgiftning kan også fremkalde giftig leverdystrofi. Disse omfatter toksikoen hos kvinder i den periode, hvor de bærer et barn, thyrotoksikose. Årsagen til giftig dystrofi i leveren er ofte en sygdom med viral hepatitis, hvor sygdommen udvikles som en af ​​manifestationerne af dets fulminant form.

Giftig leverdegeneration forårsager forandringer i kroppen, der er karakteristiske for hvert enkelt stadium i den patologiske udvikling af denne sygdom. Indledningsvis opstår en forøgelse i leverens størrelse, dette organ erhverver enten en flabby eller en ret tæt konsistens, og den icteric farvet bliver karakteristisk for den. Med sygdommens videre forløb krymper leveren i størrelse, og dens kapselmembran bliver rynket. Hepatvæv ændrer farven til grå og får udseende af en lermasse. I de senere stadier, efter sygdommens tredje uge, fortsætter processen med at reducere leveren i størrelse, det tager en rødlig farve. Der er en eksponering af den hepatiske retikulære stroma, hvor sinusoiderne udvides og fyldes med blod noteres. Hepatocytter forbliver kun i de perifere områder af lobulerne. Ovennævnte fænomen angiver overgangen af ​​leverdystrofi til stadium af røddystrofi.

Tilstedeværelsen af ​​giftig leverdystrofi, der er gået ind i det kroniske stadium, er et yderst sjældent klinisk tilfælde, men det er forbundet med sandsynligheden for et dødeligt udfald af patienten på grund af progressiv leversvigt.

Akut leverdystrofi

Akut degeneration af leveren fremstår overvejende som en komplikation, der udvikler sig mod baggrunden for et ugunstigt forløb af Botkins sygdom. Tilfælde af forekomsten af ​​denne sygdom i en autonom form, som det fremgår af medicinsk statistik, er yderst sjælden.

Hidtil har medicinsk forskning i undersøgelsen af ​​mekanismerne for udvikling af degenerative fænomener i leveren ikke ført til et klart svar på spørgsmålet om årsagen til akut leverdystrofi. I øjeblikket er mekanismerne for den patologiske udvikling af denne alvorlige sygdom, som påvirker leveren, stadig ikke fuldt ud forstået, og det er fortsat uklart, om der er en sammenhæng med virusets styrke (virulens), eller om der er andre faktorer.

Patienter med brucellose, tilbagevendende tyfus, syfilis samt graviditetstilstanden og dens kunstige afbrydelse kan føre til forværret forløb af hepatitis af parenchymatiske karakter. Alt dette forårsager en høj sandsynlighed for hepatitis degenerering til en alvorlig form for leverdystrofi.

Akut degenerering af leveren i begyndelsesfasen genskaber et klinisk billede svarende til starten af ​​udviklingen af ​​Botkin's sygdom, som er forbundet med en signifikant forringelse af patientens generelle tilstand. I dette tilfælde påvirkes nervesystemet hovedsageligt, hvilket er manifesteret i udseendet af forskellige lidelser i hjerneaktivitet. Patienterne begynder at vandre, kaster om sengen, der er kramper og opkast. I nogle tilfælde blev fremkomsten af ​​sådanne forhold begrundelsen for behovet for at indlægge en patient på en psykiatrisk klinik. På den anden side er en anden modsat reaktion fra centralnervesystemet til udviklingen af ​​den patologiske proces mulig. Apati og depression kan forekomme, et signifikant fald i kroppens vitale tonus og øget døsighed kan forekomme. Op til opståen af ​​bevidstløshed og lever koma.

Alkoholisk leverdegeneration

Alkoholisk degenerering af leveren er en sygdom forårsaget af overdreven forbrug af alkoholholdige drikkevarer over en længere periode over 10-12 år. Alkohol, i ubegrænsede mængder ind i kroppen, har en meget negativ, hepatotoksisk virkning.

Udseendet af alkoholisk leverdystrofi kan være et tegn på, at der er fed lever eller steatose, cirrose og alkoholisk hepatitis. I det overvældende flertal af tilfælde udvikler steatose sig som det tidligste stadium i fremgangen af ​​den patologiske proces i leveren på grund af alkoholmisbrug. Efter afbrydelsen af ​​det regelmæssige indtag af alkohol i patientens krop vender de patologiske forandringer som følge af steatosudvikling i leveren tilbage til det normale i 2 til 4 uger. Ofte i løbet af sygdommen kan der ikke være symptomer på det.

Alkoholisk degeneration af leveren har de samme symptomer, som er karakteriseret ved kronisk alkoholforgiftning. Det diagnosticeres på grund af påvisning af en øget størrelse af parotidkirtlerne, tilstedeværelsen af ​​Dupuytren's kontraktur, palmar erytem. Tilstedeværelsen af ​​denne sygdom i patientens krop er også indikeret af resultaterne af laboratorietester og en leverbiopsi.

Terapeutiske tiltag for alkoholisk dystrofi i leveren er primært i den endelige ophør af alkoholbrug af patienten. Foreskrevet et behandlingsforløb med kortikosteroidlægemidler og essentielle phospholipider. Hvis sygdommen er i terminalfasen, kan en levertransplantation angives.

Diffus leverdystrofi

Diffus degenerering af leveren er en patologisk proces, der udvikler sig i parenchymen, hvilket er det vigtigste væv, hvorfra dette organ dannes. I bestemte hepatiske celler finder hepatocytter, processer sted med henblik på afgiftning af giftige stoffer, der kommer ind i kroppen. Hepatocytter er involveret i fordøjelsesprocesserne, deres rolle i dette tilfælde reduceres til udskillelsen af ​​galde, hvor der er et antal enzymer, der nedbryder fedt i mavetarmkanalen. Leverceller neutraliserer skadelige stoffer ved at omdanne dem til dem, der ikke udgør en trussel mod kroppens normale funktion, og som derefter udskilles sammen med gallen.

Diffus leverdystrofi skyldes det faktum, at leverceller ikke altid er i stand til at behandle gift, der kommer ind i kroppen. Det sker, at de ikke kan klare omfanget af forgiftning, og som følge af forgiftning fører til deres død. Over tid erstattes cellerne således ødelagt af fibrøst bindevæv. Jo mere signifikant omfanget af sådan skade på leveren, desto mere vil det påvirke dets evne til at udføre sine funktioner negativt.

Som regel ledsages udviklingen af ​​diffuse patologiske fremskridt i leveren med en lignende proces, der påvirker bugspytkirtlen, da funktionerne i disse to organer er nært beslægtede.

Fokal leverdegeneration

Fokal leverdystrofi giver visse vanskeligheder med at diagnosticere denne sygdom på grund af, at selv om der er en forringelse i leverfunktionen, er det ekstremt svært at registrere disse patologiske ændringer gennem laboratorieundersøgelser.

Baseret på årsagerne til fokal leverdystrofi er forekomsten af ​​forskellige objektive og subjektive symptomer og manifestationer af denne sygdom i hver enkelt patient karakteristisk.

Focal degeneration af leveren, der opstår især som følge af de regelmæssige store doser af alkoholforgiftning, manifesteret i sådanne fænomener som fremkomsten af ​​vejret, og så forringelsen af ​​appetit. G., i nogle tilfælde, rapporteret patienter var forekomsten af ​​ubehag og sværhedsgraden i den rigtige hypochondrium. Disse symptomer er karakteriseret ved en forøgelse af deres intensitet under bevægelse.

Detekteringen af ​​fedtsinfiltrering af leveren bliver ofte kun mulig med magnetisk resonans MRI og computertomografi. Disse diagnostiske metoder er den mest effektive måde at opdage fokal leverdystrofi hos en patient på.

Granulær leverdystrofi

Kornet leverdystrofi er den mest almindelige type protein dystrofisk patologi. I denne sygdom forstyrres de kolloide egenskaber af den cellulære cytoplasma, hvor udseendet af et kornlignende protein observeres.

Årsagerne til fremkomsten af ​​leversygdom er: mangel på korrekt fodring i barndom, og i de senere alder perioder - konsekvenserne af forgiftning, tilstedeværelse af infektion, dysfunktion af kredsløbet og lymfe flow, samt virkningen af ​​de faktorer stand til at fremprovokere vævshypoksi.

Ved udvikling af granulær dystrofi i leveren opstår der ændringer i proteincellemetabolismen. Med udviklingen af ​​den patologiske proces med granulær dystrofi opkøber cytoplasma et opsvulmet og overskyet udseende, hvorved denne skade på leveren også karakteriseres som en overskyet hævelse. Berørt af denne sygdom, får leveren en uklar konsistens, i hvilken blodforsyningen er forstyrret.

I processen med at etablere en differentieret diagnose skal granulær dystrofi adskilles fra de fysiologiske processer af proteinsyntese i celler, hvori granularitet forekommer i et protein.

Den granulære degeneration af leveren primært er en reversibel proces, men på grund af alvorlig sygdom, er der mulighed for dens omdannelse til sådanne former som hyaline dråber eller giropicheskuyu dystrofi samt nekrose.

Protein dystrofi af leveren

Proteindystrofi i leveren opstår som følge af forringede proteinmetabolske processer og kan repræsenteres ved amyloidose, hyalinose og granulær dystrofi.

Et karakteristisk træk ved amyloidose er, at der i nærvær af denne sygdom er deponeret et specielt proteinamyloidstof i vævene.

Hyalinose er en type proteindystrofi, som ofte finder sted som en samtidig sygdom mod baggrund af aterosklerose. Denne patologi kendetegnes hovedsagelig ved lokalisering, især det kan forekomme i karvæggen under dannelsen af ​​en blodprop. Hyalinose har tendens til at danne translucente proteinkonstruktioner svarende til bruskhyalinvæv.

Proteindystrofi i leveren har også form af granulær dystrofi, hvilket betyder udseendet af dråbeformede og granulære proteinformationer i celleprotoplasmaet. Kombinationen i en enkelt helhed har disse formationer en tendens til helt at fylde hele det indre mobilrum. Med granulær dystrofi i leveren komprimeres proteinholdige cellulære strukturer, og cellernes normale funktion forstyrres. Granulær dystrofi er fyldt med forekomsten af ​​patologiske forandringer af nekrotisk karakter og fører til celledød.

Leverens hydropiske dystrofi

Levende hydropic dystrofi, også kendt som vandbåret dystrofi, har en sådan egenskab som det faktum, at vakuoler indeholdende cytoplasmisk væske forekommer i cellen. I nærvær af denne type hepatisk dystrofi er parenchymcellerne kendetegnet ved forøget størrelse, kernen i dem erhverver perifer lokalisering, i nogle tilfælde er den krøllet eller vakuoleret.

Med udviklingen af ​​patologiske forandringer nedbryder cellen med væske og dets ultrastrukturer. En celle ligner en beholder fyldt med vand, og de er i det væsentlige en kontinuerlig vakuol med en kerne anbragt i den med et bobeludseende. Dette fænomen, som er et træk, der karakteriserer collikation nekrose, kaldes ballon degeneration.

Hydropic degeneration af leveren kan kun påvises ved undersøgelse med et mikroskop, da visuelle ændringer ikke er karakteristiske for udseende af væv og organer.

Prognosen for tilstedeværelsen af ​​denne sygdom synes at være ugunstig på grund af den kendsgerning, at funktionen af ​​dette organ i leverenes hydropiske dystrofi er signifikant svækket. En negativ prognostisk faktor er også det faktum, at udfaldet af denne sygdom er fokal eller total celle nekrose.

Gul leverdegeneration

Akut gul dystrofi i leveren kan forekomme under graviditeten som en af ​​de tilhørende komplikationer. Det skyldes en tilstand af akut forgiftning, hvor sygdommen er en skærpende faktor i udviklingen af ​​en infektion i kroppen.

Gulsot hos kvinder i den periode, hvor den bærer et barn samt tilstedeværelsen af ​​andre patologier desuden hepatisk degeneration af leveren, cholecystitis, såsom tilstedeværelsen af ​​sten i leveren, kan også være til stede som autonom sygdom provokeret autointoxication organisme. Denne tilstand er kendt som samtidig graviditetsgiftose.

Gul leverdystrofi er en af ​​de mest alvorlige med hensyn til sværhedsgraden af ​​graviditetsgiftose. Sygdommen er forårsaget af alvorlig forgiftning af produkterne af metaboliske processer, der opstår under graviditeten, som adskiller sig i forskellige egenskaber end den metabolisme, der opstår i kroppens normale tilstand. Patologiske fremskridt ved begyndelsen af ​​dens udvikling er kendetegnet ved udseendet af gulsot, som er forud for en periode med alvorlig, ofte meget langvarig opkastning. Over tid tilstand forværres af det forhold, at huden og ikteriske sclera erhverve udtalt form bevidsthedsplumring sker, kan der være tilstand af delirium og hyperarousal nervesystem. Der er mulighed for flere subkutane blødning, som en del af urinen, hvis størrelse har tendens til at være en betydelig reduktion, detekteres tilstedeværelsen af ​​tsirozina og lecithin, og derudover er der en reduktion af hepatisk sløvhed. På grund af den yderligere forringelse af patientens generelle tilstand er der mulighed for død efter flere dage.

Parenkymal dystrofi af leveren

Leverens parenkymale dystrofi er kernen i udviklingen af ​​den patologiske proces der er forbundet med den, med ændringer i de kemiske-fysiske og morfologiske egenskaber ved celleproteiner. Essensen af ​​en sådan nedsat funktion af celler er hydratiseringsprocessen, som cytoplasma gennemgår som følge af koagulation, denaturering eller omvendt fænomenet colliquation. I de tilfælde, hvor der er en krænkelse af protein-lipidbindinger, er membrancellestrukturer karakteriseret ved forekomsten af ​​destruktive processer i dem. Konsekvenserne af sådanne ændringer er udviklingen af ​​nekrotiske koagulationsprocesser - tør eller kollikvatsionnogo - våd natur.

Leverens parenkymale dystrofi klassificeres efter dets sorter som:

• Hyalintab
• hydropiske
• Horndystrofi.

Granulær dystrofi kan også tilskrives leveren parenkymal dystrofi, som er karakteriseret ved udseendet af proteinkorn i parenchymens celler. Denne type af leverdystrofi er karakteriseret ved en forøgelse af volumenet af organet, der er berørt af denne lidelse, opkøbet af en blabby konsistens og et kedeligt udseende på skæret. Den sidst nævnte funktion er, at granulær dystrofi i leveren også kaldes kedelig eller overskyet hævelse.

Hepatologen → Hepatose → Årsager til leverdystrofi, deres typer og manifestationer, terapi muligheder

En hvilken som helst sygdom kan betragtes som organskader ved forskellige patogener eller ændrede metaboliske processer på cellulært niveau. I dette tilfælde skal du tale om dystrofi - sådan en forvrængning af stofskiftet, som ledsages af en overtrædelse af strukturen. Ofte er dette et adaptivt respons fra kroppen til de negative virkninger af miljøet.

ætiologi

Ændringen i metabolisme, som udvikler sig under påvirkning af eksterne og interne faktorer, fører til forstyrrelse af cellernes struktur. Dette kan være underernæring, ugunstige levevilkår, skader, forgiftning, forgiftning, udsættelse for infektion, endokrine lidelser, kredsløbssygdomme, arvelige defekter. De påvirker organerne direkte eller gennem en ændring i neuro-humoral regulering. Sværhedsgraden af ​​dystrofi påvirkes af vævstypen, styrken og varigheden af ​​eksponeringen for den patologiske faktor samt kroppens evne til at reagere på eksponering.

Disse omlejringer er følgesvend af enhver sygdom. Nogle gange virker de primært og forårsager et billede af sygdommen, og sommetider forstyrrer selve sygdommen cellulær metabolisme.

Dystrofiske ændringer i leveren sker under påvirkning af følgende faktorer:

• inflammatoriske sygdomme - viral hepatitis, infektioner;
• giftige skader - resultatet af udsættelse for alkohol, stoffer, giftstoffer, industrielle skadelige stoffer;
• ukorrekt kost - overvejende fedtholdige og kulhydrater
• overtrædelse af galdens udstrømning
• systemiske sygdomme;
• endokrine lidelser;
• arvelige sygdomme.

patogenese

En lang undersøgelse af dystrofiprocesserne ved hjælp af metoderne for biokemi, histokemi og elektronmikroskopi viste, at nogen af ​​dem er baseret på forstyrrede reaktioner, der involverer enzymer og ændringer i funktionen af ​​cellulære strukturer. Metabolitter af ændret metabolisme ophobes i store mængder i væv, evnen til at regenerere og funktionen af ​​det beskadigede organ er svækket. Som et resultat - en krænkelse af kroppen.

Dystrofiske ændringer kan forekomme ved en af ​​mekanismerne:

1. Nedbrydning - på molekylernes niveau omlejres strukturen af ​​vævssystemer, proteinfedt og mineralforbindelser. Årsagen til dette er en ændring i forholdet mellem næringsstoffer, ophobning af metaboliske produkter, hypoxi, eksponering for toksiner, feber, et skift i syre-base balance (oftere mod acidose), en forstyrrelse af redox reaktioner og en elektrolytbalance. Under indflydelse af disse faktorer kan komponenterne i cellernes organeller og store molekyler desintegreres eller ændres. Proteiner gennemgår hydrolyse ved lysosomale enzymer og denaturering. Mere komplekse formationer (amyloid, hyalin) dannes langs den samme vej.
2. Infiltrering er imprægnering af organkonstruktioner med metabolitter af proteiner, fedtstoffer eller kulhydrater, som er frit i blodet eller lymf (akkumulationssygdomme).
3. Transformation - reaktioner af transformation af stoffer i hinanden - fedtstoffer - i kulhydrater, kulhydrater - i proteiner, glycogensyntese fra glucose. Et stort antal nye stoffer samles inde i cellen.
4. Forandret syntese - forøgelse eller svækkelse af dannelsen af ​​normale stoffer i væv - proteiner, fedtstoffer, glykogen, hvilket fører til deres utilstrækkelighed. Ændringer i syntesen kan ske undervejs for at skabe stoffer, der normalt ikke er iboende i stoffet. For eksempel glykogen - i nyrerne, keratin - i lacrimal kirtel.

Disse patologiske mekanismer kan udvikle sig sekventielt eller samtidigt. Morfologisk vil dystrofier fremstå som en overtrædelse af cellestrukturen. Normalt begynder deres regenerering efter skade på forskellige cellulære strukturer. I patologi er den brudt selv på molekylær niveau. Inde i cellerne begynder at bestemme en række korn, dråber, krystaller og andre urenheder, som ikke bør være der, eller deres antal sunde celler er ubetydelig. Processen kan fortsætte i modsat retning - de indeslutninger eller dele af organeller, der er sædvanlige for dem, forsvinder i cellerne.

På orgelniveau er dystrofi manifesteret af en ændring i udseende. Farve, størrelse, form, ændringer, sådanne processer siger "degeneration" eller degenerering af et organ. Kroppen ændrer sin funktion - syntese af forskellige stoffer, stofskifte. Hvis etnologien af ​​dystrofi er aftagelig, og der ikke er nogen dyb skade, er der mulighed for absolut genopretning af organet. I andre varianter er processerne irreversible, nekrose udvikler sig.

Typer af dystrofi

De er klassificeret i henhold til omfanget af skader forårsaget af dem:

• parenkymal - påvirker organets parenchyma
• stromal-vaskulær - omstrukturering i mikroskibene og det ekstracellulære rum
• blandet.

Hvis vi overvejer patologien for en bestemt metabolisme:

Ved storheden af ​​processen er:

Også tildele erhvervet og arvelig.

Parenkymal dysproteinose

Ændringer i metabolisme af cytoplasmatiske proteiner, der er i en bundet eller fri tilstand, kaldes proteindystrofi. Bundet proteiner er forskellige lipoproteinkomplekser, og frie proteiner repræsenteres af cellulære enzymer. Deres fysisk-kemiske enhed ændrer sig, forskellige peptidpartikler dannes i cytoplasmaet. Dette fører til en ændring i udveksling af vand og elektrolytter, osmotisk tryk, stigende mætning af væsken.

Morfologisk manifesteres dette ved hyalindråb og hydropisk dystrofi. Den endelige fase i deres eksistens kan være celle nekrose. Det endelige stadium af hyaline-drop metabolske forstyrrelser er koagulativ nekrose, med hydropic i slutningen af ​​collikationsnekrose af cellerne. Overvej disse ændringer er kun mulige ved brug af mikroskopi af beskadigede områder. Ved hyalindropledysproteinose opsamles hyalindråber i cellerne. Celler påvirket af hydropic dystrofi øges i volumen på grund af vacuoler med flydende gennemsigtigt indhold.

Granulær dystrofi eller grumset hævelse - også parenkymal dystrofi, tab af protein i form af korn. Årsagerne er en række infektioner, kredsløbssygdomme, underernæring. Funktionelt bærer den ikke en krænkelse af kroppen og sommetider regres fuldstændigt.

Hydropisk dystrofi forårsager tværtimod depression af leverfunktion. Udvikler på baggrund af moderat og svær leverbetændelse, kolestase lange, dystrofe former for skrumpelever. Den mest udtalte type er ballondystrofi, som med en lang forøgelse bliver irreversibel og bliver colliquational nekrose. Cellerne smelter således til en flydende tilstand. Immunkeller kommer til fokus og rydder op i det døde væv. Et ar er dannet i deres sted.

Hyalindråbdystrofi i leveren manifesteres af et fald i cellestørrelse, komprimering af proteinformationer. En særlig type er alkoholisk hyalin eller Mallory-tyr. Dette er et specielt protein, resultatet af syntesen af ​​hepatocytter. Placeret i cellerne omkring kernen og har en acidofil reaktion (farvet blå). Det har leukotaxis - tiltrækker hvide blodlegemer, kan forårsage immunreaktioner, stimulerer dannelsen af ​​kollagen. Cirkulerende immunkomplekser baseret på alkoholisk hyalin, som er i stand til at inficere nyrerne med dannelsen af ​​glomerulonefritis, påvises i blodet hos patienter med alkoholisme.

Parenkymal lipidose

Feddystrofi er dannelsen af ​​en stor mængde lipider i celler eller deponering i områder, hvor det ikke har været tidligere, såvel som syntesen af ​​fedtstoffer med ukarakteristisk struktur.

Størstedelen af ​​det akkumulerede fedt i hepatocytter er neutralt fedt. Det danner dråber, som gradvist fusionere i en stor vakuole. Fedtstofskifte er brudt i tre tilfælde:

1. Massivt indtag af fedt i kroppen, hvilket i sidste ende fører til mangel på enzymer til deres fordøjelse.
2. Giftige stoffer blokerer syntesen af ​​fedtstoffer.
3. Mangel på aminosyrer til dannelse af lipoproteiner og phospholipider.

Følgende faktorer fremkalder udviklingen af ​​lipidose:

• alkoholisme;
• diabetes mellitus;
• generel fedme
• giftige skader
• arvelige fermentopatier
• sygdomme i fordøjelsessystemet.

Lever fedme manifesterer sig i tre former:

• spredt - lipiddråber er i separate celler;
• zonal - fedtstoffer opsamles i specielle zoner i hepatiske lobule;
• diffus - fordelingen af ​​fedt i hele skiven.

Størrelsen af ​​indeslutninger fedme kan være grov og dråbe.

Langvarigt alkoholforbrug er næsten 50% gennemført ved dannelse af fed hepatose.

Ethylalkohol og dets metaboliske produkter øger syntesen af ​​fedtsyrer, men reducerer deres oxidation og dannelsen af ​​lipoproteiner. En stor mængde kolesterol akkumulerer, hvilket reducerer permeabiliteten af ​​cellemembraner. Intracellulære fedtdråber skubber kernen til periferien. Men det syntetiske arbejde i cellen er ikke forstyrret. Med afvisning af alkohol er den omvendte udviklingsproces. Funktionerne gendannes, akkumulerede lipider metaboliseres gradvist og fjernes fra leveren.

Men hvis patienten foretrækker at drikke alkohol yderligere, så truer den overgangen af ​​fedtdegeneration til cirrose.

Hos patienter med diabetes udvikler fedtdegeneration i 70% af tilfældene. Dette påvirkes af følgende faktorer:

• alder er mere almindelig hos ældre;
• Type 2 diabetes er forbundet med fedme eller lipid abnormitet;
• sværhedsgrad af ketoacidose.

Som følge af manglende insulin og glukoseoptagelse i cellerne aktiveres lipolyse - en fedtstofskifte med det formål at lette energisøget. Koncentrationen af ​​fedtsyrer i blodet øges, leveren forsøger at behandle dem i lipoproteiner. Overskud går til resyntese af triglycerider. Men for meget er forsinket i hepatocytter, hvilket forårsager fed hepatose.

Fedt degeneration af leveren er en reversibel proces. Den vigtigste rolle spilles her af effekten af ​​ophør af en udløsende faktor - bortset fra alkohol, normalisering af mad sammensætning, reducere mængden af ​​fedt, som kontrolleres for diabetes.

Feddystrofi af gravide kvinder

Vi bør også overveje udviklingen af ​​akut fedt hepatose under graviditeten. Dette er en alvorlig tilstand, der ofte forårsager morens eller fostrets død. Årsagerne til forekomsten er ikke fuldt kendte. Indflydelsen af ​​arvelighed, en genetisk bestemt defekt af mitokondrieenzymsystemet, foreslås. Dette medfører forringet fedtsyreoxidation.

Symptomer på patologi er forskellige. Nogle gulsot vises muligvis ikke. Men oftere er der et klassisk kursus: svaghed, sløvhed, kvalme, halsbrand. Gradvist stigende gulsot er dens betydelige sværhedsgrad farlig for moderen og fosteret. På baggrund af halsbrand er der dannet sår i spiserøret, opkastning af "kaffegrund" er mulig under spiserørblødning. Leverinsufficiens udvikler sig med et billede af bevidsthedens clouding. Ofte ledsages dette af dissemineret intravaskulær koagulation, som bliver dødsårsag.

Mistanke om udvikling af akut fedt hepatose i graviditetens tredje trimester er en indikation for akut levering for at redde mor og barns liv.

Carbohydratdystrofi

Manifesteret ved en overtrædelse af strukturen eller aflejringen af ​​former for kulhydrater på atypiske steder. Ofte er dette underlagt opbevaringsformularen - glykogen. I diabetes og glykogenose bliver sådanne processer mulige.

Hos diabetikere reduceres glykogenindholdet i cellerne signifikant, men det akkumuleres i kernerne, hvilket gør dem til at se "tomme", justeres langs skibene og nerverne, hvilket skader dem og fører til udviklingen af ​​diabetisk angiopati.

Hvis mængden af ​​glykogen i vævene stiger, kaldes denne tilstand glycogenose. Dette observeres i anæmi, leukæmi, i steder af betændelse. Det akkumuleres i musklerne, hjertet, nyrerne og skibets vægge. Det kan klinisk manifestere dødelig hjerte eller åndedrætssvigt.

symptomer

Den største sygdom, der forårsagede dystrofi, vil give symptomer. Akutte processer ledsages af svaghed, utilpashed, nedsat præstation. Stretching af leveren kapslen eller galdeblære sygdom vil blive ledsaget af smerte. Ofte er det en kedelig smerte under ribbenene til højre. Nogle gange giver hun i ryggen til højre nyre, til nakke, skulderblad, skulder til højre.

Patienter er bekymrede over dyspeptiske symptomer - kvalme, halsbrand, måske opkastning. Stolen er brudt, der er perioder med forstoppelse og diarré, ofte ledsaget af oppustethed, flatulens.

Symptom på gulsot kan forekomme efter et par timer eller dage som en manifestation af en overtrædelse af bilirubinmetabolisme. Først reagerer afføring og urin. Afføring bliver misfarvet, og urin bliver ølens farve. Parallelt kløende hud - irritation af hudreceptorer ved at cirkulere galdesyrer.

Med avancerede degenerative processer er der tegn på nedsat proteinstofskifte. Immuniteten falder, oftere er der smitsomme sygdomme. Manglen på syntese af proteinkoagulationsfaktorer manifesteres af blødende tandkød, blødninger i huden, hæmorrhoidal, gastrointestinal, uterin blødning.

Proteinmangel fører til utilstrækkelig vandbinding, hvilket manifesteres af flere ødemer, udviklingen af ​​ascites.

Den ekstreme grad af leversvigt er hepatisk encefalopati. Dette er et syndrom, der udvikler sig som følge af metaboliske lidelser og manifesteres af en ændring i bevidsthed, adfærd og neuromuskulære reaktioner. Det kan udvikle sig akut inden for 7 dage eller mere om 3 måneder.

Alvorligheden af ​​overtrædelser afhænger af udviklingshastigheden og årsagerne til denne tilstand. Der er personlighedsforstyrrelser, hukommelsessvigt og et fald i intelligens.

Encefalopati fortsætter i tre faser:

1. Små personlighedsændringer, klager over søvnforstyrrelser, manglende opmærksomhed og hukommelse.
2. Alvorlige personlighedsforstyrrelser, ofte utilstrækkelig adfærd, humørsvingninger, døsighed, monotont tale.
3. Forstyrret orientering i tid, stupor, humørsvingninger, aggression, vildledende tilstande, patologiske reflekser udtrykkes.
4. Hepatisk koma - dyb depression af bevidsthed, fald i senreflekser, udseende af patologisk.

Foruden neurologiske tegn er der andre kliniske symptomer - gulsot, lever lugt, feber, takykardi. Med omfattende nekrose kan en infektion være med. Døden forekommer ofte af cerebralt ødem, nyresvigt, lungeødem, toksisk eller hypovolemisk shock.

diagnostik

Undersøgelsen begynder med anamnesis dataindsamling:

• patientklager
• tidspunktet for udseende af tegn på sygdommen;
• deres udvikling i tide;
• Forholdet til forskellige faktorer - alkohol, ernæring, motion;
• indikation af ubeskyttet sex, injektioner, besøg hos tandlægen, tatoveringer, blodtransfusioner i de sidste 6 måneder
• Tilstedeværelsen af ​​sygdomme i mave-tarmkanalen, leveren, diabetes, graviditet.

En generel undersøgelse afslører overskydende vægt, hudfarvning, ridser, blødning i huden, udslæt, pigmentering, hævelse af lemmerne eller ophobning af væske i bukhulen.

Leverdystrofi er en morfologisk karakteristisk for de processer, der er forårsaget af indflydelsen af ​​forskellige patogene faktorer. Derfor har diagnosen til formål at etablere sygdommen, hvilket førte til udviklingen af ​​dystrofi i kroppen. Til dette anvendes laboratoriediagnostiske metoder. Komplet blodtal afspejler tilstedeværelsen af ​​betændelse i kroppen. Biokemisk blodundersøgelse gør det muligt at bedømme tilstanden af ​​den syntetiske funktion af leveren, tilstedeværelsen af ​​cytolytiske reaktioner, celleskader.

En undersøgelse af viral hepatitis markører, som også forårsager leverdystrofi, er undervejs.

Den næste fase er en ultralyd. Metoden er ikke-invasiv og giver mulighed for at detektere diffuse eller fokale ændringer i vævet. Af naturen af ​​ultralydbilledet kan man foreslå fedtsinfiltrering af leveren, udviklingen af ​​fibrose eller cirrose. På ultralyd er volumetriske formationer, hulrum, cyster, forkalkninger tydeligt synlige, tegn på portalhypertension skelnes.

Brugen af ​​røntgenmetoder gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​ændringer i leveren, hvilket øger størrelsen. Kontrasterende galdeveje eller blodkar viser deres tilstand, tortuosity, tilstedeværelsen af ​​restriktioner, hindringer for udløb af galde. Metoder som CT og MR anvendes også. Der er ingen specifikke tegn på udvikling af dystrofi. Dette kan gættes ved at finde ændringer i parenchymaegenskaberne ved forskellige sygdomme.

Det morfologiske billede kan kun etableres ved hjælp af en biopsi. Men det er en traumatisk metode, som kan føre til alvorlige komplikationer. Derfor bruges den kun i henhold til indikationer:

• afklaring af leversygdomens ætiologi
• kronisk viral hepatitis;
• akkumulationssygdomme (hæmokromatose, Wilson syndrom);
• galde cirrhose for at bestemme omfanget af den inflammatoriske respons og fibrotiske ændringer;
• carcinoma;
• kontrol med effekten af ​​behandlingen af ​​disse sygdomme.

Der er betingelser, hvor denne metode er absolut kontraindiceret:

• alvorlig tilstand hos patienten
• menstruationsblødninger hos kvinder
• tegn på blodkoagulation
• nedsat antal blodplader;
• obstruktiv gulsot.

At diagnosticere fedt degeneration at bruge metoden er upraktisk. Denne formular har evnen til at regressere under påvirkning af behandling og kost. Derfor er dataene fra undersøgelsen irrelevante i 2-3 uger.

behandling

For effektivt at klare sygdommen bør terapien ske i følgende trin:

• afbalanceret kost
• behandling af comorbiditeter
• levergendannelse;
• konsolidering af resultaterne.

Konservativ terapi

Behandling af samtidige sygdomme er en passende behandling af diabetes mellitus ordineret af en endokrinolog. Sygdomme i mave-tarmkanalen behandles af en gatroenterolog eller lokal praktiserende læge. Til behandling af alkoholafhængighed, hvis en person ikke er i stand til at klare sig selv med alkohol, tiltrækkes en narkolog.

Til behandling brug lægemidler af forskellige grupper:

Hepatoprotektorer kan have forskellige virkninger. De stabiliserer cellemembraner, genopretter deres integritet, forbedrer de syntetiske evner hos celler. De bidrager til forbedring af metabolisme af bilirubin, fedtsyrer, proteiner. Repræsentanter for gruppen er narkotika Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, ursodeoxycholsyre og lægemidler baseret på det.

Brugte også cholagogue lægemidler Allohol, Holsas. De forbedrer syntesen af ​​galde, dets sekretion, regulerer sammensætningen, reducerer overbelastning i leveren.

Statiner bruges til at korrigere blodlipidprofilen. De reducerer absorptionen af ​​fedt i tarmene, fjern overskydende kolesterol, hvilket ikke tillader det at komme tilbage i blodet.

Behandling af alvorlig dystrofi, ledsaget af hepatisk encefalopati, finder sted i intensivafdelingen. Symptomatisk behandling. Patienten overføres til parenteral ernæring, og indførelsen af ​​væske begrænser mængden af ​​protein. Forberedelser anvendes til at korrigere syre-base tilstand, acidose udvikler sig ofte i denne tilstand, og derfor er natriumbicarbonat nødvendigt. Prescribe antibiotika for at undertrykke tarmfloraen.

Nogle gange er der behov for ekstrakorporeal afgiftning, især efter tilsætning af nyresvigt. For at opretholde den generelle metabolisme i høje doser anvendes glucocorticoider. Denne tilstand er ofte dødelig.

Behandling af folkemetoder

Urtemedicin og traditionel medicin kan bruges som hjælpemetoder til behandling efter høring af en læge. De tilbyder forskellige opskrifter for at slippe af med dystrofi.

Du kan dagligt bruge 2 spiseskefulde citronsaft blandet med samme mængde vand.

I løbet af måneden skal du drikke 2 kopper pr. Dag af infusion lavet af frugt af mælketårn, mælkebøtte rod, nældebrød, birkeblader. Denne blanding hældes et glas kogende vand og insisterer i 15 minutter.

Hvis du udskærer toppen af ​​et modent græskar og fjerner frøene, får du en beholder, hvor du skal hælde frisk honning og sætte det på et mørkt og køligt sted i to uger. Derefter hældes den resulterende medicinske sammensætning i en krukke og forbruges før måltider, en skefuld.

På en tom mave i en måned drikker de en blanding af friskpresset gulerodssaft og varm mælk i lige store mængder.

Thistle frø er malet til pulver. 3 skeer brygge 0,5 liter vand, reducer med halvdelen. Drik en spiseske en time før måltider i 1 måned.

Effektivt hjælper afkogning af tørrede pærer og havregryn. For et glas frugt, tag 4 spiseskefulde havregryn, kog i en liter vand. Spis hele delen om dagen.

Hypericum, hestetail, vilde rosenfrugter, skudd af motherwort blandet i lige dele. En spiseskefuld af blandingen i et glas vand for at koge. Drik den resulterende bouillon i løbet af dagen, opdelt i 4 doser.

En spiseskefuld kronblade fra blomster af vild rose blandet med en halv sked honning. Spis denne blanding efter måltider med te.

diæt

Leverbehandling betyder ikke en stiv diæt til vægttab. Sult vil gøre endnu mere skade. Fødevarer bør afbalanceres i lipid-proteinsammensætningen. Fedtindholdet er begrænset på grund af animalsk oprindelse - smør, oste, svinefedt, kød af fede racer. Dette vil reducere mætning af fødevarer med fedtstoffer, reducere deres absorption og dermed den negative virkning på leveren.

Mængden af ​​protein derimod bør øges med animalske produkter. Det er deres proteiner, som har en komplet sammensætning af aminosyrer, indeholder en uerstattelig gruppe. Protein er nødvendigt for syntetiske processer i leveren - opbygge dine egne enzymer, dannelsen af ​​lipoproteiner fra fedtstoffer, produktion af forskellige proteiner i menneskekroppen - immunsystemet, blodpropper.

Mængden af ​​kulhydrater er den største, de er et energisubstrat. Men vi skal huske på, at der gives fortrinsret til vegetabilsk kulhydrater, fiber, kostfiber. Enkle sukkerarter indeholdt i slik, sød bagning, hurtigt forarbejdet, øger niveauet af glucose betydeligt, hvilket vil komplicere patientens position.

Alkohol er absolut forbudt, det er en af ​​grundene til udviklingen af ​​dystrofi, så det bør udelukkes først.

Diæten kan beskrives som mælke-grøntsag med tilsætning af magert kød og fisk. Grøntsager og frugter kan indtages i enhver form. Undtagelserne er sorrel, bælgfrugter, svampe.

Mængden af ​​salt reduceres til 15 g pr. Dag. For ikke at forveksle, fremstilles mad uden salt, saltet i pladen.

Hvis årsagen til dystrofi er diabetes, skal der opbygges ernæring på systemet med brødenheder. Det beregner mængden af ​​kulhydrater, der er nødvendige for en person om dagen. De fordeles efter måltider, og efter særlige tabeller fastslås det, hvor meget et eller andet produkt kan spises. Dette system hjælper med at kontrollere glukoseniveauerne hos diabetikere og reducerer vægten. Det kan også bruges til at fodre overvægtige mennesker. Overvægt vil gå glat væk.

Hvis leverdystrofi har nået en alvorlig tilstand af hepatisk encefalopati, er ernæring anderledes. Mængden af ​​protein er begrænset til 50 g pr. Dag. Dette er nødvendigt, så leveren kan klare afgiften af ​​proteinmetabolismeprodukter. Når tilstanden forringes, afbrydes den generelt og starter parenteral ernæring.

Forebyggelse og prognose

Forebyggelse tager sigte på at eliminere risikofaktorer for tilstande og sygdomme, der fører til udvikling af dystrofiske processer. Overvægt skal tages under kontrol, prøv at reducere det til acceptable tal. For at gøre dette er det først nødvendigt at bestemme kroppens masseindeks. Hvis det er over 25, så er det tid til at tænke på at reducere vægten.

Selvom vægten er normal, men fødevarer med fedt råder over i kosten, bør du forsøge at reducere deres mængde, hvilket vil reducere belastningen på leverenes enzymsystemer.

Faste og hårde kostvaner er ubrugelige. Proteinmangel vil forårsage udmattelse og udvikling af fedtdystrofi, fordi Der vil ikke være noget substrat til syntese af proteinfedtmolekyler.

Alkohol, selv med et lille, men regelmæssigt forbrug, har en toksisk virkning på leverceller, beskadiger dem og forårsager patologiske mekanismer til syntese af ikke-typisk hyalinprotein eller fedtaflejring. En fuldstændig afvisning af brugen af ​​alkohol i de tidlige stadier af feddystrofi kan føre til en forbedring af patientens tilstand. Med udviklet cirrose vil dette afskrække starten af ​​hepatisk encefalopati og endestadssygdom.

Viral leverskade kan undgås ved at huske overførselsmetoder. For at forebygge hepatitis A skal du opretholde personlig hygiejne, vaske hænder, frugt, brug ikke drikkevand fra åbne kilder. Virusser af type B og C overføres gennem blod, og når der udføres invasive procedurer, brug engangsværktøjer, brug kun et personlig manicure kit, kom ikke ind i ubeskyttet sex og efter en blodtransfusion efter 6 måneder undersøges hepatitis.

Kvinder i graviditetsplanlægningsperioden bør minimere manifestationerne af eksisterende kroniske sygdomme i mave-tarmkanalen, patologi i galdevejen. Under graviditet er der som følge af hormonal tilpasning risiko for at udvikle svangerskabsdiabetes mellitus, og det kan manifestere fedt hepatose som en skjult arvelig forstyrrelse af østrogen metabolisme. Derfor vil overholdelse af en kost med et lavt indhold af fedt og simple kulhydrater være forebyggelsen af ​​leversvigt.

Eventuelle sygdomme i mave-tarmkanalen skal rettidigt diagnosticeres og behandles.

Parenkymale dystrofier er metaboliske forstyrrelser i organernes parankyme.

Parenchyma organ - et sæt celler leverer sin grundlæggende funktion (fx cardiomyocytter - parenchymale elementer hjerte, hepatocytter - lever, neuroner - den hjerne og rygmarv). Orkelens parenchyme skal skelnes fra det parenkymale organ (som i beskrivende anatomi kaldes ufuldstændige organer).

klassifikation

Afhængigt af typen af ​​stoffer, hvis stofskifte er forstyrret, er der tre grupper af parenkymale dystrofier:

1. Parenkymal dysproteinose (protein metabolisme lidelser)
2. Parenkymal lipodystrofi (lipidmetabolismeforstyrrelser)
3. Parenkymisk kulhydratdystrofi.

Parenkymatisk disproteinozy indbefatter (1) et granulært, (2) hydropisk, (3) droppe hyaline og (4) horn dystrofi samt (5) aminoatsidopatii (aminosyre forstyrrelser).

Parenkymal lipodystrofi

Lipodystrofier i patologisk anatomi kaldes ofte lipidose. Blandt parenkymale lipodystrofier skelnes arvelige og erhvervede varianter:

I. Arvelige parenkymale lipodystrofier (primært sphingolipidoser).

II. Erhvervet parenchymal lipodystrofi

1. Fedtdegeneration af leveren (leverstatat, fed hepatose)
2. Fedtdystrofi af myokardium
3. Fedt degeneration af nyrerne.

Fedt histokemi

For diagnosticering af lipodystrofi anvendes ofte histokemisk metode til påvisning af lipider i vævssektionen. Det er baseret på visse farvestoffernes evne til at koncentrere sig om fedtstoffer. De følgende reagenser anvendes mest:

• Sudan (III, sort) - malingsfedt orange (Sudan III) eller sort (Sudan sort B) farver
• Skarlagenrød (skarlagenmund) - farvefedt i rødt
• Olie rød O - også farvestoffer fedtstoffer rød
• Osmic syre (osmiumtetroxid) - uopløselig i lipider, giver det en sort farve, men på grund af høj toksicitet i normal drift patologen ikke anvendt, anvendes til farvning ultratynde sektioner bestemt til elektronmikroskopi
• Nile Blue - hurtig differentiel farvning metode lipid (acylglycerol farverne rød, kolesterol og holesteridy - i lilla, phospholipider - i blå, frie fedtsyrer og salte deraf - i mørkeblå); farvestoffet er ustabilt, så undersøgelsen udføres som forberedelsen er klar, efter nogle få timer forsvinder de røde toner.

Sfingolipidozy

Sfingolipidose - lidelser i sfingolipidmetabolisme. Der er tre klasser af sphingolipider (sphingomyeliner, gangliosider, cerebrosider) og, henholdsvis tre grupper sfingolipidozov - sfingomielinoz, gangliosidose og tserebrozidozy. En variant af cerebrosider er sulfatider. Sfingolipidozy er tezaurismozam (opbevaring sygdom) - en arvelig sygdom, hvor der er en ophobning af stoffer på grund af fravær eller mangel på enzymet metaboliserende det.

I. Sphingomyelinose (Niemann-Pick-sygdom).

1. Teya-Saksa sygdom
2. Sandhoff - Noorman - Lunding sygdom
3. Juvenile gangliosidose.

1. Glucocerebrosidose (Gauchers sygdom)
2. Galactic Cerebrosis (Crabbe Disease)
3. Fabri-sygdom - metabolisk di- og trihexozocerebroside
4. Sulfatidose (Greenfield-Szoltsy sygdom)
5. Austin sygdom er en kombineret metabolisk lidelse af sulfatider og mucopolysaccharider.

De førende ændringer i disse sygdomme er læsioner af (1) nervesystemet, (2) leveren og (3) milten.

Sfingomielinoz

Sphingomyelinose (Niemann-Pick-sygdom) skyldes en krænkelse af sphingomyelinaseaktiviteten, spaltning af sphingomyeliner. Disse stoffer akkumuleres i hjernens neuroner og makrofager af indre organer, der bestemmer udviklingen af ​​cerebrale og viscerale syndromer. I de fleste tilfælde sfingomielinoza (85% tilfælde) forekommer akut infantile neyrovistseralny type sygdom, især karakteristisk for jødiske familier. Som regel manifesterer sygdommen sig i løbet af den første halvdel af barnets liv, men medfødte tilfælde er også kendt. Et vigtigt diagnostisk tegn er en kirsebærrød plet på fundus (fundet hos halvdelen af ​​patienterne). Børn dør normalt i andet livsår.

På baggrund af generel udmattelse og dehydrering opkøber huden en brunlig gul farve, især i åbne områder af kroppen. Milten er signifikant forstørret, tæt, mursten rød, indsnittet er varieret på grund af skift af mursten og gullige områder. Leveren er også væsentligt forstørret, komprimeret, fra oer gul til brunlig gul farve, dens væv har et leragtigt udseende i sektionen. Lymfeknuder forstørres, i skåret æggeblommens farve. Binyrerne er forstørrede, lettere end normalt. I lungerne - lille ochazhki, der ligner miliære tuberkler eller net gullig infiltration. Nyrerne forstørres moderat, det kortikale stof er lysegrå. Hjernen kan være udadtil uændret, i nogle tilfælde atrofi på grund af grå stof og demyeliniseringssteder detekteres.

Når Micromorphological undersøgelse af hjernevævet og i forskellige indre organer, primært i leveren og milten, afslørede Pick celler - celler, hvis cytoplasma indeholder adskillige lipid indeslutninger og bliver derfor "sæbeskum" (skum celler). Cellerne i Pick er primært neuroner og makrofager, men nogle epitelceller kan også akkumulere sphingomyeliner. Det største antal Pick-celler noteres i leveren, og de mest alvorlige ændringer registreres i hjernen: neuroner er stærkt forstørrede, ligner celler i en tilstand af ballondystrofi. På elektrondiffraktionsmønstre ser lipidindeslutningerne i cytoplasma ud som vakuoler med myelinlignende legemer (koagulerede biomembraner).

Gangliosidosis

Gangliosidoser udvikler sig som følge af forstyrrelsen af ​​aktiviteten af ​​de lysosomale enzymer hexosaminidaser, der nedbryder gangliosider. Hexosaminidase A er et enzym af neuroner, hexosaminidase B-makrofager og nogle andre celler. Tay-Sachs sygdom, Sandhoff-Norman-Landing sygdom og juvenil gangliosidose betegnes gangliosidose. Amarotisk idiocysyndrom er karakteristisk for gangliosidose (amaurose er total blindhed, idioci er en alvorlig form for oligofreni). Ud over gangliosidose udvikler amaurotisk idioci med primær neuronal lipofuskinose.

1. Tay-Sachs-sygdommen (infantil amarotisk idioci) er karakteriseret ved fuldstændig fravær af hexosaminidase A's aktivitet (med gangliosiderne, der akkumulerer i neuroner). Kliniske manifestationer udvikler sig hovedsagelig til 6 måneder. af livet. Døden opstår som regel i en alder af 2-5 år med fuldstændig blindhed, umobilitet og pludselig udmattelse. Hjernen er oprindeligt forstørret og falder derefter. Hvid stofgummitæthed. Grænsen mellem det hvide og det grå materiale fjernes. Alle hjerneneuroner og retinale ganglionceller er kraftigt forstørret på grund af akkumulering af gangliosider (cytoplasma og processer er hævede, kernen skubbes til side til periferien). Neuroner dør gradvist, i deres sted vokser neuroglia (gliosis). Til intravital diagnose af sygdommen udføres en rektal biopsi. I nethinden findes røde pletter på stedet for den gule plet.

2. Sandhoff - Norman - Landings sygdom. I modsætning til Tay-Sachs sygdom ophobes gangliosider ikke kun i neuroner, men også i makrofagerne i de indre organer og i cellerne i nyretubuli. Grundlaget for sygdommen er den fuldstændige fravær af aktiviteten af ​​hexosaminidaser A og B.

3. Juvenile gangliosidose. Sygdommen er karakteriseret ved en delvis defekt af hexosaminidase A. Det morfologiske billede ligner Tay-Sachs sygdom, men udvikler sig i en alder af 2-6 år. Patienter dør normalt i en alder af 6-15 år.

Tserebrozidozy

Cerebrosider omfatter Gaucher, Crabbe, Fabry og Greenfield-Scholz. Denne gruppe omfatter ofte Austins sygdom - en kombination af Greenfield-Scholz-sygdom og mucopolysaccharidose.

1. Gauchers sygdom (glucocerebrosidose). I Gauchers sygdom akkumuleres glucocerebroside i vævene. Der er tre typer Gaucher sygdom: (1) infantil, (2) ung, 3) voksen. Den infantile type manifesterer sig i det første år af livet. Efter 1-2 år dør børnene. Store ændringer opdages i hjernen i form af progressiv neuronal død. Cerebrosider akkumuleres i cytoplasma af makrofager kaldet Gaucher celler. Lever og milt stærkt forstørret. Gaucherceller findes også i hjernen. Den unge type manifesterer sig efter et års liv. I hjernen er Gaucher-celler fraværende. Typiske skeletforandringer er thoraxkyphoscoliosis, kolbeformede lårben, kileformede eller flade hvirvellegemer. Døden opstår i en alder af 5-15 år. Den voksne type af sygdommen manifesterer sig i barndommen og skrider meget langsomt. Som regel lever patienterne i 20-25 år. De mest udtalte ændringer findes i milten. Ud over splenomegali er hypersplenisme bemærket - forbedret destruktion af milten af ​​blodlegemer i den milde røde pulp. Hypersplenisme forårsager udviklingen af ​​anæmi, leukopeni (mod hvilke infektiøse komplikationer op til sepsis forekommer) og trombocytopeni. Nogle gange dannes panmielophthysis (ødelæggelse af det røde knoglemarv).

2. Galactocerebrosidose (Crabbe's globoidcelle leukodystrofi). I hjertet af sygdommen er manglen på enzymet β-galactosidase, som spalter galactose fra cerebrosidemolekylet. Normalt umiddelbart efter fødslen eller i de første 6 måneder. livet er manifesteret hjerneskade. Karakteriseret ved hurtigt stigende muskelstivhed, især musklerne i underekstremiteterne, generel motor rastløshed (ekstrapyramidal hyperkinesis). Forskellige stimuli forårsager kramper af tonisk kramper, der ofte opstår med bevidsthedstab. Atrofien af ​​den optiske nerve fører til nedsat syn. I den terminale fase af sygdommen billedet af decerebrate stivhed (caudale midthjernen rød kerne nederlag, manifesteret ved en skarp overvægt af tonen i extensor musklerne): hoved kastet tilbage og rettede lemmerne. Børn dør af sammenfaldende sygdomme eller på grund af bulbar lammelse. Den gennemsnitlige forventede levealder er et år. En intravital morfologisk diagnose er mulig på basis af en perifer nervebiopsi. En makromorfologisk undersøgelse afslører atrofi i hjernen og rygmarven, udvidelsen af ​​cerebrale ventrikler. I det hvide stof er diffuse foci diffuse i grå-geléblødgøringsfoci. Galactocerebrosider akkumuleres i gliocytterne og i adventitia af hjernens og rygmarvets blodkar i hepatocytterne og epitelet af nyretubuli. I hjernens substans er der omkring de små blodårer i form af koblinger gigantiske multinukleerede celler, der ligner Langance-celler, med et perifert arrangement af kerner nær cytolemmens indre overflade. De er specifikke for Krabbe sygdom og kaldes globoidceller. Globoidceller sammen med lymfoide celler danner perivaskulære granulomer. Der er typiske lymfocytiske granulomer uden globoidceller.

3. Diffus angiokeratom torso Fabri. Sygdommen udvikler sig som følge af en defekt i lysosomal enzymet a-galactosidase, hvilket resulterer i akkumulering af di- og trihexose-cerebrosider. Dihexose-cerebrosider ophobes hovedsageligt i nyrerne og i bugspytkirtlen; de udskilles i urinen. I andre organer deponeres hovedsageligt trihexose-cerebrosider. Næsten alle mænd er syge (androtropisme). Sygdommen begynder i alderen 7-10 år. Døden opstår som regel i en alder af 40 år fra nyre- eller kardiovaskulær insufficiens. Sygdommen er generaliseret med nederlag af forskellige organer og væv. Skaderne i det centrale og perifere nervesystem er klinisk manifesteret af paræstesier, især af de øvre ekstremiteter, med reumatisk artralgi, hovedpine og et fald i intelligens. Visceropati opstår i form af cardiovasorenal syndrom. Samtidig udvikler nyresvigt med konstant isostenuri og anfald af forbigående azotæmi, ødem hovedsageligt i underekstremiteterne, udvidelse af hjertets grænser, arteriel hypertension. Ændringer i synets organ består i en oversvømmelse af hornhinden, tortuositet af arterier og æter af fundus. Små blålige, mørke røde eller svarte knuder (angiokeratomer) optræder på huden og synlige slimhinder. Det største antal angiokeratomer bestemt på den forreste bugvæg hud periomphalic område i axillære fordybninger på pungen, huden lår, kinder og endelige phalanges på mundslimhinden, bindehinde og de røde grænserne læber.

4. Metakromatisk Greenfield - Scholz leukodystrofi. Sygdommen er Fabrys sygdom og henviser til lysosomal sygdomme, fordi grundlaget for sygdommen er et lysosomalt enzymmangel arylsulfatase A sulfatid spaltes fra molekylet sulfat (cerebrosid sulfat). Sulfatider farves med metakromatisk cresyl violetbrun. Der er (1) infantile, (2) unge og (3) voksne former for sygdommen. Især svær infantile form symptomerne der er vist på 2-3 års levetid (søvnforstyrrelser, et gradvist tab af tale, amaurose og døvhed, mental retardering, spastisk lammelse og lammelser, der passerer i decerebrate stivhed). Døden opstår inden for 1-3 år. En biopsi (rektal eller perifer nerve) anvendes til in vivo morfologisk diagnose. På samme tid detekteres metakromasi i cytoplasmaet af makrofager og lemmocytter. En makromorfologisk undersøgelse af hjerneatrofi, fortykkelse af dets stof. Akkumuleringen af ​​sulfatider forekommer i gliocytter, primært i oligodendroglia-celler og i mindre grad i neuroner. På elektrondiffraktionsmønstre bestemmes forstørrede lysosomer med lagdelte strukturer.

Erhvervet parenchymal lipodystrofi

Erhvervede parenchymale lipodystrofier er forbundet med nedsat udveksling af acylglyceroler (neutrale fedtstoffer) i organens parenchyma og udvikles oftest i leveren, myokardiet og nyrerne.

Parenkymfedtlever

Ændringer i leveren er angivet med termerne steatose eller fed hepatose. Årsagerne til fed hepatose er forskellige patologiske processer (infektioner, alkoholisme, diabetes, kronisk hypoxi, mangel på protein i kosten). Macromorfologisk er leveren forstørret, dens væv er uklar, farven afhænger af sværhedsgraden af ​​steatose (lysebrun med moderat steatose, gul - udtalt og hvidlig - med en udtalt proces). Lever i fed hepatose hvidlig farve kaldes "gås", fordi i vandfugle er denne type organ almindeligt. Mikroskopisk undersøgelse i cytoplasma af hepatocytter afslørede dråber acylglyceroler farvet med de tilsvarende histokemiske reagenser. Der er tre grader af proces manifestation: (1) pulveriseret, (2) småfald og (3) store dråber "fedme" af hepatocytter. Diagnosen af ​​steatose på leverbiopsimaterialet er kun mulig, hvis der er mindst halvdelen af ​​de ændrede parenkymale celler.

Parenkym myokardfedtdegeneration

Erhvervet parenchymal myokardiel lipodystrofi udvikler sig med dekompensation af hjerteaktivitet (i et "slidt" hjerte). Orgelet i typiske tilfælde kaldes "tigerhjertet". Det er forstørret på grund af udvidelsen af ​​hulrum, dets vægge er tynde i forhold til kompenseret tilstand, myokardiet er uforskammet, lergult, fra den endokardiske side er der små gullige pletter og striber (områder med maksimal koncentration af acylglyceroler i cytoplasma af kardiomyocytter). Imidlertid dannes gule striber ekstremt sjældent, billedet af små gullige pletter, der er tilfældigt spredt omkring endokardiet i venstre ventrikel, er mere almindelige. Mikroskopisk undersøgelse afslørede dråber neutralt fedt i cytoplasma af kardiomyocytter. I de parenkymale elementer i hjertet findes (1) pulveriseret og (2) små "fedme". Store fedtdråber i disse celler dannes normalt ikke.

Parenchymfedtdegenerering af nyrerne

Erhvervet parenchymal lipodystrofi i nyrerne observeres i nefrotisk syndrom, ligesom hyalindrådsdystrofi af tubulære nephrocytter. Det sker på grund af reabsorptionen af ​​lipoproteinpartikler, som i dette syndrom er rig på primær urin. Hvis der ikke er nogen grove forandringer i nyrerne (for eksempel i tilfælde af amyloidose eller nefritis), er organet med tegn på parenkymal lipodystrofi lidt forstørret, dets væv er blabby, cortexen er dilateret, gulgråt. Mikroskopisk undersøgelse af cytoplasma af tubulære nephroepitheliumceller sammen med proteindråber (intracellulær hyalinose) afslørede dråber neutralt fedt. Som i hepatocytter er der (1) pulveriseret, (2) småfald og (3) storfald "fedme".

Parenkymisk kulhydratdystrofi

Parenchymale kulhydrat dystrofi ledsaget af metabolisk svækkelse (1), og glycoproteiner (2) glycogen (glikogenopatii).

Glycoproteiner er mange proteiner i kroppen. I patologisk anatomi er slimhinde stoffer (muciner) og slimlignende stoffer (mucoid, pseudomycin) af største betydning. Akkumuleringen af ​​muciner og mucoid kaldes mucosal dystrofi. Som en mulighed betragtes slimdystrofi som kolloiddystrofi - ophobningen af ​​slimlignende stoffer i vævet og deres efterfølgende konsolidering i form af et kolloid.

I. Forstyrrelser af glykogenmetabolisme (glykogenopati)

1. Arvelige former (glycogenose)
2. Erhvervede formularer.

II. Slimdystrofi

Blandt tesaurimoserne skelnes der en gruppe glycoproteinose, som omfatter sådanne sygdomme som sialidose, fucosidose, mannosideois og aspartylglucosaminuri.

Histokemi af kulhydrater

Ofte i autopsi-praksis anvendes tre histokemiske metoder til at detektere kulhydrater: PAS-reaktion, Best carminfarve og metakromatiske metoder til bestemmelse af fri hyaluronsyre.

1. Den totale påvisning af glycogen og glycoproteiner i vævssektionen udføres sædvanligvis ved hjælp af PAS-reaktionen, som ofte omtales i den russiske litteratur som "CHIC-reaktionen" (fra reagensens navn - Schiff-jodsyre). Sammensætningen af ​​Schiff's reagens indbefatter det røde farvestofbaserede fuchsin, takket være, at glycogen og glycoproteiner er farvede rødt. Om nødvendigt behandles sektionerne med enzymamylasen (diastase) for at skelne glycogen fra glycoproteiner (PASD-reaktion).

2. Det er muligt at afsløre glykogen ved at farve carmin ved Bests metode. Glykogengranulater er samtidigt malet i mørkerød farve.

3. Til påvisning af fri hyaluronsyre i væv med mukoid ødem anvendes farvestoffet toluidinblåt, hvilke farvestoffer områder med fri hyaluronat rødt (vævets evne til at farve i en farve, der er forskellig fra farven, kaldes metakromasi).

glycogenosis

Glycogenoser er theisaurimoserne, hvor der ikke er glycogenolyse på grund af manglen på enzymer, der nedbryder glycogen. Samtidig ophobes glykogen i cellerne i en række organer. Typen glycogenose ud over eponyma er udpeget af romertal: glycogenose af type I - Gyrke sygdom, II - Pompe sygdom, III - Forbes-Corey sygdom, IV-Andersens sygdom, V-Macardes sygdom, VI - Era sygdom, VII - Thomsons sygdom, VIII - Tarui sygdom, IX - Haga sygdom mv. De første seks typer af glykogenose studeres mest grundigt.

klassifikation

Glycogenoser klassificeres efter den overvejende lokalisering af læsionen og glykogenets kemiske egenskaber.

I. Foretrukne lokalisering af læsionen

1. Leverglykogenoser (I, III, IV, VI)
2. Muskelglykogenose (V)
3. Generaliseret glycogenose (II).

II. Kemiske egenskaber ved glycogen

1. Glykogenose med tilstedeværelsen af ​​uændret glykogen (I, II, V, VI)
2. Glykogenose med tilstedeværelse af unormalt glykogen (III, IV).

Unormale typer af glykogen i glycogenose:

• Limitdextrin (limitdextrinose - type III)
• Amylopectin (amylopektinose - type IV).

Hepatiske former er karakteriseret ved en forstørret lever. Muskelglykogenose ledsages sædvanligvis af udviklingen af ​​svaghed i skelets muskler som følge af ophobning af glykogenmioner i sarkoplasmen. I generel glykogenose påvirkes forskellige organer, men hjerteskader (kardiomegali) og udvikling af kronisk hjertesvigt er af største betydning.

I Forbes-Corey-sygdommen har glykogen korte sidekæder (normalt lang) og kaldes limitdextrin, og sygdommen er limitdextrinose. I Andersens sygdom udgør glykogen ikke sidegrener og er et lineært molekyle, det kaldes amylopectin (ved en mislykket analogi med stivelse amylopektin), og sygdommen er amylopektinose. Samtidig beskadiger amylopectin hepatocytter på nekrosen, hvoraf det fibrøse væv vokser og i de første år af barnets liv dannes levercirrhose.

Makroskopisk glycogen test

I patologisk anatomi er der udviklet en teknik til hurtig diagnose af glycogenose (diagnostik "ved snitbordet"). En makroskopisk test for glycogen bestemmer dets tilstedeværelse i kroppen kun i store mængder, som er karakteristisk for glycogenose. Den sædvanlige mængde glykogen kan ikke påvises på denne måde. Årsagen til bevarelsen af ​​glycogen i celler under glycogenose er fraværet af post-mortem glycogenolyse.

Prøven udføres i tre faser:

• Trin 1 - væv er gennemblødt i en vandig formalinopløsning (i dette tilfælde bliver væsken uklar, hvidlig som fortyndet mælk)
• Trin 2 - gelatinøse masser falder ud fra opløsningen under virkningen af ​​ethanol
• Trin 3 - under påvirkning af jodholdige reagenser (for eksempel Lugols opløsning) bliver bundfaldet mættet brunt.

Hepatisk glykogenose

Hepatisk glykogenose indbefatter Girkes sygdom (type I), Forbes-Cory sygdom (type III), Andersens sygdom (type IV) og Era-sygdom (type VI). Type VI glycogenose er opdelt i to varianter: Era-I sygdom og Era-II sygdom.

1. Gyre sygdom. Kernen i Girkes sygdom er glucose-6-phosphatase mangel. Først og fremmest er leveren påvirket, den er stærkt forstørret, farven af ​​sit væv i skåret er pink. Miltens normale størrelse. Knopperne forstørres på grund af barken, der erhverver en gullig-pink farve. Da glykogen er "låst op" i hepatocytter, udvikler patienter hypoglykæmi, så patienterne ofte spiser meget, hvilket fører til fedme (fedtsæret arvelig fedme). Fedt lagres hovedsageligt på ansigtet. Karakteriseret af lille vækst (hepatisk infantilisme). Tarm og hjerte kan påvirkes. Leukocytter overbelastet med glycogen (primært neutrofile granulocytter) er funktionelt inaktive, hvilket resulterer i, at forskellige infektiøse processer udvikler sig til sepsis. Mikroskopisk undersøgelse af levervæv afslørede kraftigt forstørrede hepatocytter med let (optisk tom) cytoplasma. Sådanne hepatocytter ligner planteceller. Fænomenet lys cytoplasma i nærvær af en stor mængde glycogen i den skyldes udvaskning af dette stof med vandige opløsninger af forskellige reagenser. Ikke desto mindre er den bedste reaktion positiv selv efter fastsættelse af materialet i formalin.

2. Forbes sygdom - Cori (grænse dextrinose). I denne sygdom dannes glykogen med korte sidekæder (limitdextrin). Det påvirker hovedsageligt leveren i form af moderat hepatomegali. Sygdommen forløber positivt.

3. Andersens sygdom (amylopektinose). Sygdommen blev beskrevet af en amerikaner, Dorothy Ganzina Andersen. Årsagen til sygdommen er en defekt af et forgreningsenzym, som tilvejebringer syntesen af ​​glycogensidekæder. Hos patienter med amylopektinose erhverver glykogenmolekyler en trådlignende form uden sidegrener. Sådan glykogen bryder ikke kun med vanskeligheder, men beskadiger også cellen, hvilket forårsager dets død. Allerede i slutningen af ​​den første - begyndelsen af ​​andet livsår udvikler barnet levercirrhose. Andre manifestationer af sygdommen (ascites, gulsot, blødning, splenomegali) skyldes cirrose. Børn dør normalt i de første fem år af livet. Andersens sygdom kombineres ofte med cystisk fibrose.

4. Disease Era-I. Grundlaget for sygdommen er manglen på hepatisk phosphorylase, og påvirker derfor hovedsageligt leveren i form af hepatomegali. Karakteriseret af lille vækst af patienter og overdreven ophobning af fedt på balderne.

5. Era-II sygdom er en kombineret defekt af muskel- og leverphosphorylaser. Sygdommen manifesteres af tegn på McCardle og Era-I sygdomme: myokardie, skeletmuskel og hepatosplenomegali.

Muskelglykogenose

Den mest almindelige muskelglykogenose er MacArdla sygdom (type V glycogenose). Det skyldes en defekt i muskelfosforylase. De første symptomer vises i alderen 10-15 år (muskelsmerter under fysisk anstrengelse). Muskelsvaghed udvikler sig gradvist. Med denne type glykogenose er kun skeletmuskler påvirket. Under træning opstår nedbrydning af muskelfibre. Den myoglobin frigivet på samme tid pletter urin.

Generaliseret glycogenose

En typisk generaliseret glycogenose er Pampes sygdom (type II glycogenose). Denne sygdom opstår på grund af manglen på lysosomal enzym-syre maltase, således at glycogen ophobes i lysosomerne. Det mest udtalte skader på muskler og nervesvæv. Sygdomsforløbet er meget ugunstigt - børn dør i det første år af livet. Muskelorganerne forstørres, især hjerte og tunge (kardiomegali og macroglossia). Mikroskopisk undersøgelse af myokardiet afslørede forstørrede kardiomyocytter med lys cytoplasma.

Erhvervede glycogenopatier

Erhvervede former for glykogen metabolisme lidelser er udbredt og forekommer i forskellige sygdomme. Den mest karakteristiske krænkelse af glykogenmetabolisme i diabetes mellitus. Mængden af ​​glykogen i vævene i kroppen med denne sygdom, med undtagelse af nyrerne, falder.

I hepatocytter bemærkes en form for kompenserende proces - en del af glycogen bevæger sig fra cytoplasma til kernen. Derfor ser kerne af sådanne celler i konventionelle mikropræparater lys, optisk tomme ("perforerede" kerner). I hepatocytkerner forekommer glycogenolyse mindre intensivt end i cytoplasmaet, og celler klarer at bevare glycogen for deres egne behov.

I nyrerne bliver glycogensyntese tværtimod signifikant forbedret ved hjælp af rørformede epithelceller. Dette skyldes tilstedeværelsen i den primære urin af en stor mængde glucose (glycosuri). Ved at reabsorbere glukose syntetiserer cellerne i epitelet af nyretubuli, hovedsagelig de lus af Henle og de distale segmenter glycogen derfra, derfor er det rørformede epitel rigt på dette polysaccharid (glykogen infiltrering af nyretubuli). Samtidig øges cellerne, deres cytoplasma bliver lys. Glycogenkorn er også påvist i rørets lumen.

Arvelige former for slimdystrofi

Et typisk eksempel på arvelig slimdystrofi er cystisk fibrose.

Cystisk fibrose (cystisk fibrose) er en sygdom med en autosomal recessiv arvemodning, hvor fortykkelsen af ​​de slimhindeafgivelser af eksokrine kirtler forekommer. Lungerne og tarmene (lunge, tarm og tarm-lungesyge af sygdommen) er oftest involveret i processen, mindre ofte - bugspytkirtel, galdeveje, spytkirtler, lakrimale og svedkirtler. Den væsentligste morfologiske manifestation af cystisk fibrose er dannelsen af ​​flere retentionscyster af eksokrine kirtler. Retentisk cystisk kaldes en kraftigt ekspanderet udskillelseskanalen i kirtelet på grund af ophobningen af ​​en hemmelighed i den (fra latin. Retentio - forsinkelse). Ved cystisk fibrose er den hemmelige tilbageholdelse på grund af dens fortykkelse, som følge heraf blokerer den distale del af udskillelseskanalen. Stigende cyster klemmer parankymen af ​​organet, hvilket forårsager dets atrofi og følgelig funktionel insufficiens over tid. Fibervæv vokser omkring cysterne, derfor kaldes også cystisk fibrose cystisk fibrose. De mest alvorlige ændringer forekommer i lungerne, tarmene og leveren. I lungerne lukker tykt slim bronchi, der forårsager atelektase og bidrager til udviklingen af ​​infektiøse komplikationer. I tarmene fører tykt meconium til meconial enterisk obstruktion (meconial ileus). Tykt meconium, der klemmer tarmvæggen i lang tid, kan føre til nedsat blodcirkulation i den og til perforering efterfulgt af dannelsen af ​​meconiel peritonitis. I leveren leds fortykkelsen af ​​gald af kolestase, der kulminerer i galde cirrhose.

Der er et begrundet synspunkt, hvorefter cystisk fibrose betragtes som en erhvervet, ikke en arvelig sygdom. Det er forårsaget af mangel på en række sporstoffer, primært selen, i antataleperioden.

Erhvervede former for slimdystrofi

Erhvervede former for slimdystrofi omfatter (1) komplikationer af katarral inflammation på grund af overdreven udskillelse af slim og (2) manifestationer af kolloiddystrofi.

Akut catarrhal inflammation (eller eksacerbation af kronisk) kan ledsages af overproduktion af slim, som forhindrer udskillelseskanalerne i kirtlerne eller bronkierne. Vanskeligheden ved udstrømning af slim gennem kanalen fører i nogle tilfælde til udvikling af en retention cyst. Obstruktion af bronkial slim kan resultere i udseende af atelektase.

Kolloiddystrofi er akkumuleringen i vævet af et antal organer af slimlignende stoffer (mucoid, pseudomycin), som, når de komprimeres, har form af et kolloid. Et eksempel på kolloidal dystrofi er colloidal goiter.