Hepatisk encephalopati

Hepatisk encefalopati er en af ​​de alvorligste komplikationer af leversvigt, der består i toksisk skade på centralnervesystemet og manifesteret af ændringer i personligheden, nedsat intelligens, depression, neurologiske og endokrine lidelser. For at etablere diagnosen, udføres biokemiske test af leveren, ultralyd i leveren og galdeblæren, MR og CT i leveren og galdevejen, elektroencefalografi. Behandling af hepatisk encefalopati omfatter kostbehandling, udryddelse af det smitsomme middel, tarmrensning, undertrykkelse af tarmmikrofloraen, symptomatiske foranstaltninger.

Hepatisk encephalopati

Hepatisk encefalopati i leversygdomme er ikke så almindelig, men det har et meget vanskeligt resultat - op til 80% af tilfældene med hepatisk koma resulterer i patientens død. Hepatologer bemærker et interessant faktum: Udviklingen af ​​encephalopati på baggrund af akut leversvigt er næsten altid en faktor, der forhindrer levercirrhose i fremtiden. Med kronisk leverskade udvikler denne komplikation meget oftere end med akutte; er potentielt reversibel, men det har en betydelig indvirkning på patientens sociale aktivitet og arbejdskapacitet. Patogenesen og mekanismerne for udvikling af PE er ikke fuldt ud forstået i dag, de førende specialister inden for gastroenterologi er involveret i undersøgelsen af ​​dette problem. Oplysning om mekanismerne for udvikling af hepatisk encefalopati vil føre til udvikling af patogenetisk behandling og vil reducere dødeligheden fra denne forfærdelige komplikation af leversvigt.

Årsager til hepatisk encefalopati

Der er flere typer af hepatisk encefalopati afhængigt af årsagerne til dens udvikling: PE forbundet med akut leversvigt, med intestinale neurotoksiner, der kommer ind i blodbanen, med levercirrhose. Faktorer i udviklingen af ​​akut leversvigt med hepatisk encefalopati kan være akut viral hepatitis, alkoholisk hepatitis, levercancer, andre sygdomme ledsaget af hepatocytolyse, lægemiddel og andre forgiftninger. Årsagen til intestinale neurotoksiner, der kommer ind i blodbanen, kan være den aktive og overdrevne reproduktion af den obligatoriske tarmflora, forbruget af for store mængder proteinfødevarer. Levercirrhose med udviklingen af ​​hepatisk encefalopati er karakteriseret ved udskiftning af normalt fungerende hepatocytter med bindevæv med undertrykkelse af alle leverfunktioner.

Starte processen med ødelæggelse af hepatocytter og toksiske læsioner i hjernen kan følgende faktorer: blødning fra mave og tarme, alkoholmisbrug, ukontrolleret tage medicin, kronisk forstoppelse, overdreven indtagelse af protein, infektion, drift, udvikling af peritonitis på baggrund af ascites.

Når leversvigt i kroppen udvikler en hel række patologiske lidelser: ændringer i CBS og vand og elektrolyt status af blod, hæmostase, onkotisk og hydrostatisk tryk osv Alle disse ændringer væsentligt forstyrre driften af ​​celler, såsom astrocytter, som er en tredjedel af det samlede cellemasse.. hjernen. Astrocytter har til opgave at regulere permeabiliteten af ​​barrieren mellem hjernevæv og blod, neutraliserende toksiner og sikre, at elektrolytter og neurotransmittere kommer ind i hjernecellerne. Konstant eksponering for astrocyt ammoniak, som overstiger blodbanen under leverinsufficiens, fører til en forringelse af deres funktion, øget væskeproduktion, udviklingen af ​​intrakraniel hypertension og cerebralt ødem. Foruden ammoniak kan toksiske effekter på astrocytter have falske neurotransmittere, fedtsyrer og aminosyrer, magnesium, nedbrydningsprodukter af carbonhydrider og fedtstoffer.

Symptomer på hepatisk encefalopati

I det kliniske billede af hepatisk encefalopati adskilles forskellige neurologiske og mentale lidelser. De sædvanlige mistænkte indbefatter lidelser af bevidsthed (patologisk søvnighed, øjne lås, blok, efterfulgt af udvikling af sopor, koma), søvnforstyrrelser (patienten er unormalt søvnig i løbet af dagen og natten klagede over søvnløshed), adfærdsmæssige (irritabilitet, eufori, apati, apati), intelligens (glemsomhed, fravær, krænkelse af brevet), monotoni af tale. Udseendet eller forbedringen af ​​sødt, hepatisk ånde er forbundet med nedsat metabolisme af mercaptaner (metaboliske produkter i tarmfloraen) i leveren, og derfor begynder de at udskilles via luftvejene.

Hos mange patienter er et tegn på hepatisk encefalopati asterixis - asymmetrisk storskala arytmisk træk, der forekommer i musklerne i lemmerne, bagagerummet og halsen under deres toniske spænding. Normalt detekteres asterixis, når armene trækkes fremad, ligner de hæslige bevægelser af hænder og fingre. Ofte, når hepatisk encefalopati er påvirket, påvirkes termoreguleringscentret, hvilket kan forårsage en sænket eller forhøjet temperatur eller veksling af hypotermier og hypertermi.

Med strømmen isoleres en akut og kronisk form for hepatisk encefalopati. Akut encefalopati udvikler sig meget hurtigt og kan føre til udvikling af koma inden for få timer eller dage. Den kroniske form udvikler sig langsomt, nogle gange over flere år.

I sin udvikling går hepatisk encefalopati gennem flere faser. I den indledende fase (subkompensation) forekommer der mindre mentale ændringer (apati, søvnløshed, irritabilitet) ledsaget af ætsomhed af hud og slimhinder. På stadiet af dekompensation forværres de mentale forandringer, patienten bliver aggressiv, asteriks vises. Mulig besvimelse, utilstrækkelig adfærd. I terminalfasen undertrykkes bevidstheden ned til sopor, men reaktionen på smertefulde stimuli fortsætter stadig. Det sidste stadium af hepatisk encefalopati er koma, der er ingen reaktion på stimuli, konvulsioner udvikler sig. På dette stadium dør ni ud af ti patienter.

Diagnose af hepatisk encefalopati

Formålet med diagnosen ved hepatisk encefalopati er at identificere sine symptomer, for at fastslå sygdommens sværhedsgrad og stadium. Af stor betydning for påvisning af hepatisk encefalopati er en korrekt indsamlet historie (omtale af viral hepatitis, alkoholmisbrug, ukontrolleret indtagelse af stoffer). Konsultation af en gastroenterolog bør afholdes så hurtigt som muligt, og denne specialist skal være tilstrækkelig opmærksom på neurologiske symptomer og tegn på psykiske lidelser. Det skal huskes, at udseendet af symptomer på skader på hjernestammen strukturer hos patienter i koma viser muligheden for død i de kommende timer.

Udføre komplet blodtælling (afslører anæmi, reducerede blodpladetal, leukocytose med giftige grit neutrofiler) testes koagulation (på grund af hæmning af protein-syntese lever- udvikler koagulopati mangel, derefter DIC), leverfunktionstest (markant stigning i transaminaser, alkalisk phosphatase, GGTP, bilirubinniveauet stiger). Hvis det er nødvendigt, er det muligt at udføre andre laboratorietests, som vil indikere skade på indre organer (multipel organsvigt).

For at bestemme omfanget af leverskader, kan sådanne ikke-invasive undersøgelser som ultralyd af leveren og galdeblæren, leverenes lever og galdeveje, kræves CT-skanning af galdevejen. En leverbiopsi er nødvendig for at bestemme den nøjagtige årsag til leversvigt. Vurderingen af ​​graden af ​​hjerneskade udføres ved hjælp af elektroencefalografi.

Differentialdiagnose af hepatisk encefalopati udført med andre (ekstrahepatisk) forårsager hjernelæsioner: intrakraniel katastrofe (hæmoragisk slagtilfælde, blødning i hjernen ventrikler, aneurismebrud af cerebrale kar osv.), CNS-infektioner, stofskiftesygdomme, ekstrahepatisk årsager forøgelse af nitrogen i blodet; alkoholiske, medicinske og postkonvulsive encefalopati.

Hepatisk encephalopati behandling

Behandling af hepatisk encefalopati er en vanskelig opgave, og det skal startes fra eliminering af årsagerne til denne tilstand, behandling af akut eller kronisk leversvigt. Behandlingsregime for hepatisk encefalopati omfatter kostbehandling, tarmrensning, reduceret nitrogenniveau og symptomatiske foranstaltninger.

Det er nødvendigt at reducere mængden af ​​protein, som kommer fra mad til 1 g / kg / dag. (underkastet tolerance for en sådan diæt af patienten) i tilstrækkelig lang tid, da det i nogle patienter medfører tilbagevenden til det normale proteinindhold, at klinikken for hepatisk encephalopati igen opstår. På tidspunktet for diætet foreskrevne præparater af aminosyrer, begrænset saltindhold.

For at sikre en effektiv fjernelse af ammoniak fra afføring er det nødvendigt at opnå tarmtømning mindst to gange om dagen. Til dette formål er der lavet regelmæssige rensemagasiner, laktulosepræparater ordineres (deres modtagelse skal fortsættes i ambulant behandling). Også forbedrer brugen af ​​ammoniakornitin, zinksulfat.

Antibakteriel terapi omfatter udpegelse af et bredt spektrum af lægemidler, der primært er aktive i tarmlumenet (neomycin, vancomycin, metronidazol etc.). Med et beroligende formål i hepatisk encefalopati er det uønsket at ordinere lægemidler af benzodiazepinserien, og haloperidol foretrækkes.

Forløbet af hepatisk encefalopati kan være kompliceret af cerebralt ødem, blødning, aspirationspneumoni, pancreatitis; Derfor bør behandling af patienter i fase 3-4 af sygdommen udføres i intensivafdelingen.

Prognose og forebyggelse af hepatisk encefalopati

Prognosen for hepatisk encefalopati afhænger af flere faktorer, men er generelt ugunstig. Overlevelse er bedre i tilfælde, hvor encefalopati har udviklet sig mod baggrunden for kronisk leversvigt. Med levercirrhose med hepatisk encefalopati forværres prognosen i nærvær af gulsot, ascites, lavt blodproteiniveau. Ved akut leversvigt er prognosen værre hos børn under 10 år og voksne over 40 år på baggrund af viral hepatitis, gulsot og hypoproteinæmi. Dødelighed i fase 1-2 af hepatisk encefalopati er 35%, i trin 3-4 er det 80%. Forebyggelse af denne patologi er afvisning af alkohol og ukontrolleret medicin, behandling af sygdomme, der fører til udvikling af hepatisk encefalopati.

Hvad er leverencefalopati?

Blandt de alvorlige patologier forårsaget af akut eller kronisk leverinsufficiens omfatter hepatisk encefalopati. Tilstanden opstår på grund af hjernenforgiftning og toksiner i centralnervesystemet. Sygdommen diagnosticeres sjældent, men i 80% af tilfældene har den et ugunstigt resultat.

Hepatisk encefalopati som en komplikation af kronisk leversygdom er mere almindelig end ved akutte tilstande. De patogenetiske mekanismer i dens dannelse forstås ikke fuldt ud, men førende eksperter inden for hepatologi og gastroenterologi arbejder på dette problem.

Former og stadier

Hepatisk encefalopati er opdelt i visse former, baseret på patofysiologiske lidelser, der forekommer i kroppen. Baseret på de patologiske processers karakteristika der:

• Akut form. En farlig tilstand kendetegnet ved hurtig udvikling. I akutte tilfælde kan en person falde i koma i nogle få timer fra udseendet af de første advarselssymboler for leversvigt.
• Subakut form. Den fortsætter i slowmotion, hvilket fører til udvikling af koma i 7-10 dage eller mere. Det har et tilbagevendende kursus.
• Kronisk form. Det er karakteriseret ved en langsom stigning i symptomer (over flere måneder, nogle gange år) og udvikler sig som en komplikation af levercirrhose i kombination med portalhypertension.

En anden klassifikation er baseret på tildeling af former, baseret på sværhedsgraden af ​​kliniske manifestationer. Fra denne position isoleres latent, symptomatisk udtrykt og tilbagevendende hepatisk encefalopati.

Særlige former omfatter:

• Reyes-degenerativ. Staten udvikler sig på grund af en overtrædelse af kobberets metabolisme som følge af dets ioner akkumuleres i de indre organer.
• Delvis lammelse.

Hepatisk encefalopati fortsætter sekventielt og går gennem flere faser:

• Latent. Bevidsthed, intelligens og adfærd ændres ikke, neuromuskulære lidelser er fraværende.
• Nem. Patienter har de første forstyrrende manifestationer af den psyko-emotionelle, intellektuelle sfære, adfærdsmæssige reaktioner. Der er milde neuromuskulære lidelser.
• Gennemsnitlige. Patienter har moderate lidelser i bevidstheden, forstyrret opfattelse af virkeligheden. Forøger neuromuskulær dysfunktion.
• Heavy. Synden og bevidstheden er udtrykt aktivt, patienten skelnes af utilstrækkelige adfærdsmæssige reaktioner.
• Coma-terminal fase. Patienten falder ind i en ubevidst tilstand, reflekser er fraværende.

Årsager til sygdom

Årsagerne til udviklingen af ​​denne patologiske proces er forskellige. I hepatologi klassificeres alle risikofaktorer, der udløser patologi, i flere typer. Type A indeholder listen over årsager, der forårsager udvikling på grund af akut nedsat leverfunktion:

• Viral hepatitis.
• Ondartede neoplasmer.
• Nederlaget i kirtlen med flere metastaser.
• Gallsten sygdom ledsaget af stagnation i galde kanaler.
• Narkotika, narkotisk, giftig forgiftning.
• Alkoholisk leversygdom.

Listen over årsager til type B omfatter risikofaktorer på grund af den negative virkning af intestinale neurotoksiner og samtidig blodforgiftning:

• Aktiv reproduktion af patogen intestinal mikroflora.
• Overskydende forbrug af fødevarer med en høj koncentration af protein (kød, fisk, mælk).

Hovedårsagen til type C er cirroseforløbet og dets komplikationer. Derudover øges sandsynligheden for udvikling af parasitære invasioner, inflammatoriske processer i fordøjelsessystemet og åndedrætsorganerne, alvorlige skader og forbrændinger med 3-4 grader, intern blødning.

symptomer

Symptomerne på hepatisk encefalopati manifesterer sig i en række neurologiske og mentale dysfunktioner, hvis sværhedsgrad afhænger af sygdommens form og stadium. På let stadium har patienten en række ikke-specifikke tegn forbundet med humørsvingninger, adfærdsmæssige reaktioner og svækkelser fra den intellektuelle sfære. Dette manifesteres i formularen:

• Udseende af depression, umotiveret angst. Nogle gange har en patient et urimeligt højt humør.
• Ord af skøre ideer. Bevidstheden forbliver imidlertid klar, personen reflekterer tilstrækkeligt, genkender dem omkring ham.
• Søvnforstyrrelser Patienten udvikler søvnløshed om natten, i løbet af dagen - alvorlig døsighed.
• Motilitetsforstyrrelser og lille håndskælv.

Samtidig udvikler sig de første tegn på forgiftning af kroppen - udseendet af en sødlig lugt fra munden, appetitløshed, kvalme. Der er træthed, smerter i hovedet og tinnitus. Hvis en person med en indledende fase har et EKG, vil der være mærkbare forstyrrelser i hjertets arbejde i form af en alfa-rytmeforstyrrelse og en øget amplitude af bølgerne.

I fase 2 (midten) udfordres der angstfulde symptomer. En person er bevidst, men adskiller sig i en deprimeret og hæmmet tilstand, der kan abrupt erstattes af angreb af vrede, aggression. Ofte er der hallucinationer - auditiv og visuel. Patienten ønsker hele tiden at sove, kan falde i søvn selv under samtalen. Andre tegn på mellemstadiet omfatter:

• Slapning hånd tremor.
• Rumlig og tidsmæssig desorientering.
• Kort besvimelse.
• Alvorlige hovedpine.
• Sprængning af musklerne på ansigtet, øvre og nedre lemmer.
• Udseendet af hurtig overfladisk vejrtrækning.
• Udviklingen af ​​gulsot.
• Forstærkning af en bestemt lugt fra et mundhule.
• Fald i ubetingede reflekser.

På det 3 (alvorlige) stadium fremkommer en vedvarende patologisk svækkelse af bevidstheden af ​​typen stupor. Den skarpe effekt af stimuli forårsager en person til kortvarig spænding med hallucinationer og vrangforestillinger. Efter ophør af stimulering vender patienten tilbage til bevidstløshed.

Andre specifikke manifestationer af svær fase:

• Intense gulsot.
• Faldet lever i volumen.
• Træg sene og pupillære reflekser. Men de kan kaldes - med smertestimulering i ansigtet er der en grimas.
• Duften af ​​rå leveren, der kommer fra huden.

I terminalstadiet (koma) er patienten fuldstændig ubevidst. Stimulering med smerte, lyde, berøringer påvirker ikke en person. Den pupillære refleks er fraværende. Anuria udvikler - nyrerne ophører med at fungere og udskilles urin. Tilstanden er kompliceret af hjerterytmeforstyrrelser, indre blødninger (gastrointestinal, livmoder). Det er umuligt at bringe en person tilbage til livet fra en tilstand af lever koma - døden opstår efter et par timer eller dage.

Diagnostiske metoder

Undersøgelse af patienter med mistænkt hepatisk encephalopati er kompleks og kræver øjeblikkelig gennemførelse - det kan tage flere timer fra udseendet af de første tegn på hjerneskade på leveret koma. Betydningen af ​​undersøgelsesprocessen er givet til indsamling af anamnese med hensyn til information om eksisterende og tidligere leverpatologier, holdninger til alkoholholdige drikkevarer og ukontrolleret brug af stoffer. Under den første undersøgelse lægger lægen opmærksomheden på patientens adfærd, neurologiske manifestationer.

Du kan bekræfte diagnosen ved hjælp af resultaterne af laboratoriediagnostik:

• Biokemiske test af leveren. Hos patienter med en patologisk proces i leveren, øges bilirubin, AST og ALT, alkaliske fosfatase niveauer. Transaminaseaktiviteten er stigende.
• Generel blodprøve. Indikationer indirekte er indikeret ved en stigning i antallet af stabile neutrofiler, en stigning i ESR, en dråbe i hæmoglobin.
• Urinanalyse. Hos patienter med funktionel leverinsufficiens og hjerneskade i urinen påvises blod urenheder (hæmaturi), en stigning i proteinkoncentration (proteinuri), urobilin detekteres.

Fra instrumentelle diagnosemetoder anvendte ultralyd i leveren for at vurdere størrelsen af ​​kirtlen og hepatisk biopsi. En biopsi efterfulgt af morfologisk analyse tillader 100% bekræftelse af tilstedeværelsen af ​​leversvigt selv i latent stadium af encephalopati. Elektroencefalografi er nødvendig for at bestemme aktiviteten af ​​ødelæggende forandringer i hjernen.

I undersøgelsesprocessen er det vigtigt at skelne mellem hepatisk encefalopati og andre patologier, der kan forårsage hjerneskade:

• Infektionssygdomme i centralnervesystemet.
• Alkohol og narkotika encephalopati.
• Intracerebral blødning.
• Ruptur af cerebral aneurisme.
• Akut cerebrovaskulær ulykke.

behandling

Behandling af hepatisk encephalopati er udelukkende organiseret på hospitalet, patienter er placeret i intensivafdelingen. Målet med behandling er at genoprette leverenes sundhed, eliminere den giftige virkning af ammoniak på hjernen. Kombineret behandling involverer:

• Organiseringen af ​​en særlig lavprotein kost.
• Narkotikabehandling.
• Afgiftningsforanstaltninger.
• Symptomatisk behandling.

Narkotikabehandling reduceres til udnævnelsen:

• Lactulosepræparater (Duphalac, Normase). Formålet med deres modtagelse - at undertrykke syntesen af ​​ammoniak i tarmen og fjerne dens overskud med afføring. Derudover reducerer lactulosepræparater den overdrevne vækst af patogen intestinal mikroflora. For ubevidste patienter indgives lactulose gennem en probe.
• Antibiotika (metronidazol, rifamixin). Antibiotikabehandling reduceres til oral medicin, intravenøse infusioner er uønskede på grund af den høje belastning på leveren. At tage antibiotika hjælper med at ødelægge den skadelige flora i tarmene, der producerer ammoniak. Doser af antibiotika justeres regelmæssigt ud fra patientens tilstand.
• Narkotika, der normaliserer nedbrydning af ammoniak i leveren (Hepa-Mertz, Ornitoks). Sådanne lægemidler anvendes intravenøst ​​ved maksimal dosering.
• Sorbenter (Enterosgel, Filtrum). Modtagelse af sorbenter gør det muligt at udlede intestinale toksiner rettidigt og forhindre deres absorption i blodet.
• Narkotika, der undertrykker syntesen af ​​sur mavesaft (Omez, Omeprazole).

Blandt de obligatoriske terapeutiske foranstaltninger indgår infusionsterapi ved intravenøs infusion af polyioniske og glukose-kalium-insulinopløsninger. For at forbedre blodkoagulationen udføres plasma transfusioner. Hemodialyse er organiseret hos patienter med kritisk høje niveauer af kalium i blodet.

Patienterne er vist daglige høje enemas. Enemaer udføres ved hjælp af en kølig 1% sodavand. Gennemførelse af enemas er nødvendig for udskillelse af tarmmetabolitter. Desuden er det ved farvet vand eller farve af fækale masser muligt hurtigt at genkende begyndelsen af ​​indre blødning fra tarmen.

Kirurgisk indgreb reduceres til at udføre operationer i form af:

• Transjugal intrahepatisk portokaval shunting (TIPS). Efter operationen er trykket i portalven hos patienter stabiliseret, blodtilførslen til leveren normaliseres, og negative symptomer reduceres.
• Levertransplantation fra en donor. Kirteltransplantation er indiceret til akutte og kroniske dekompenserede former.

diæt

Patienter med akut eller kronisk kursus har brug for tilrettelæggelse af kosternæring. Formålet med kosten er at reducere frigivelsen af ​​ammoniak i tarmen og dens koncentration i blodplasmaet som følge af udelukkelsen af ​​proteinfødevarer fra kosten. Men mad skal opfylde kroppens behov for kalorier og energi. Manglen på aminosyrer genopfyldes ved hjælp af særlige blandinger (Hepamin). For ubevidste patienter indgives blandingen gennem en probe.

Med moderat udtalte manifestationer er daglig proteinindtagelse begrænset til 30 g. Grænsen pålægges også fedtstoffer - højst 20 g pr. Dag. Den daglige mængde kulhydrater - op til 300 g. Diætet af patienter består af slim supper, flydende porrer på vand, gelé, vegetabilsk puree. Mad skal tages hver 2. time i små mængder.

Hvis patientens tilstand forbedres - mængden af ​​protein i kosten gradvist øges - hver 3 dage med 10 g. Hvis tilstanden forværres - fedtstoffer udelukkes fuldstændigt fra kosten, hvilket efterlader kulhydrater og protein ikke mere end 2-3 g pr. Dag. Præference gives til vegetabilske proteiner.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for overlevelse hos patienter med hepatisk encefalopati afhænger af sygdommens form og stadium. Hvis sygdommen opdages i latente og milde stadier, når patologiske forandringer i leveren er minimal, og der ikke er nogen lidelser med bevidsthed, er fuldstændig opsving mulig. Prognosen er altid mere gunstig i kronisk forløb med langsom progression. Det akutte kursus er præget af ugunstige prognostiske planer, især hos børn under 10 år og voksne på 40 år og ældre.

Når detekteres i trin 1-2, overstiger dødsfrekvensen ikke 35%. Ved 3-4 stadier af dødelighed stiger til 80%. Prognosen for patienter, der er faldet i leveren koma er altid ugunstig - 9 ud af 10 mennesker dør.

Forebyggelse kommer ned til at opretholde leverens normale funktion, rettidig behandling af galdevejs sygdomme. En vigtig rolle er givet for at opretholde en sund livsstil med afvisning af alkohol og nikotin. For at forebygge toksiske virkninger på leveren er det vigtigt at opgive ukontrolleret medicin og selvbehandling.

Hepatisk encefalopati - diagnose, årsager, symptomer og behandling

Hepatisk encefalopati er en af ​​de sandsynlige komplikationer af leversygdomme som cirrose, viral hepatitis, akut eller kronisk insufficiens. Denne patologiske tilstand er en læsion af hjernen og nervesystemet med ammoniak og andre toksiske tarmprodukter. I de fleste tilfælde har patienter et fald i intelligens, psykiske lidelser, følelsesmæssige og hormonelle lidelser, såvel som neurologiske symptomer. Hepatisk encefalopati er ikke helbredt, prognosen for patienter er ret pessimistisk: i otte tilfælde falder ud af ti patienter i koma, hvilket uundgåeligt fører til døden.

Hvorfor udvikler sygdommen

Hepatisk encefalopati tilhører gruppen af ​​inflammatoriske sygdomme, der forekommer på baggrund af en svækkelse af leverens filtreringsfunktioner. Årsagerne til og udviklingen af ​​denne patologi er ikke fuldt ud forstået, hvilket forklarer høj dødelighed blandt patienterne. Under hensyntagen til etiologiske faktorer er flere af dens former klassificeret:

• Type A: udvikler sig mod baggrund af akut leversvigt.
• Type B: forekommer med cirrose.
• Type C: forårsaget af intestinale neurotoksiner, der kommer ind i blodbanen.

Årsagerne til leversvigt, der forårsager encefalopati af type A, omfatter konsekvenserne af overført hepatitis, langvarig alkoholafhængighed og onkologisk skade på leveren. Også sygdommen kan forekomme på baggrund af forgiftning med stoffer, stoffer og kemikalier. Flere sjældne faktorer, der kan provokere patologi type A overveje:

• Budd-Chiari syndrom;
• konsekvenserne af kirurgisk indgriben
• feddystrofi hos gravide kvinder;
• Westfal-Wilson-Konovalov syndrom.

Den anden type af hepatisk encephalopati er cirrhose af organet, som er karakteriseret ved døden af ​​hepatocytter, efterfulgt af udskiftning med fibrøst væv. Resultatet af sådanne ændringer er kroppens dysfunktioner. Patologisk proces kan udvikle sig i baggrunden:

• hyppig blødning i mave-tarmkanalen;
• kronisk forstoppelse
• langsigtet medicin;
• infektion infektion;
• Tilstedeværelsen af ​​parasitter i kroppen
• nyresvigt
• forbrændinger, skader.

Udløsende til forekomsten af ​​hepatisk encefalopati af type C er ikke baggrundsleversygdom, men intestinale patogene stoffer og neurotoksiner. I denne form for sygdommen observeres alvorlige neurologiske symptomer. Hovedårsagen til denne type af hepatisk encefalopati er den hurtige vækst og opdeling af tarmmikrobioten, som forklares ved:

• overdreven forbrug af proteinfødevarer af animalsk oprindelse
• konsekvenser af portosystemisk shunting;
• aktiv forløb af kronisk duodenitis, colitis, gastroduodenitis.

Patogenese af sygdommen

For at forstå, hvilken hepatisk encefalopati er hos mennesker, skal man henvende sig til kroppens fysiologiske træk. Som du ved, produceres ammoniak i vores muskler, nyrer, lever og tyktarmen. I en sund person transporteres dette stof med blodstrømmen til leveren, hvor den omdannes til urinstof. Denne metaboliske proces forhindrer absorptionen af ​​toksiske elementer i blodbanen. Når metabolisme i leveren encefalopati forstyrres, og ammoniak, der indtræder i blodet, påvirker centralnervesystemet.

Intoxikation skyldes ødelæggelsen af ​​blod-hjernebarrieren. Giftige stoffer stimulerer produktionen af ​​glutamin, sænker oxidationen af ​​sukkerarter. Som et resultat dannes ødem, forekommer der energihviler i hjerneceller. Hertil kommer, ud over ammoniak, aminosyrer til hjernevævene, som er koncentreret i dets strukturer, hvilket forårsager inhibering af enzymsystemet og hæmning af funktionerne i centralnervesystemet. Når sygdommen udvikler sig, reduceres forholdet mellem aminosyrer i blodet og cerebrospinalvæsken signifikant. Normalt er denne indikator inden for 3,5 enheder, og med hepatisk encefalopati når den næsten 1,5.

Under et toksisk angreb øges koncentrationen af ​​chlor også, og konduktiviteten af ​​nerveimpulser sænker. Alt dette fører til akut leversvigt og ændringer i blodets syre-base sammensætning (øget mængde ammoniak, fedtsyrer, kulhydrater, kolesterol), elektrolyt ubalance. Disse lidelser har en katastrofal virkning på astrocytcellerne, som er den vigtigste beskyttelsesbarriere mellem hjernen og blodbanen, som neutraliserer toksiner. Som følge heraf opstår der en signifikant stigning i volumenet af cerebrospinalvæsken, hvilket fører til en stigning i intrakranielt tryk og ødem i hjernevæv.

Det er bemærkelsesværdigt, at en sygdom som hepatisk encefalopati kan være kronisk eller sporadisk, hvilket fører til et spontan udfald. Ofte varer den patologiske kroniske form flere år hos patienter med cirrose.

Indledende stadier og deres symptomer

I begyndelsen af ​​sygdommens udvikling er der ingen åbenlyse symptomer. Den første grad af subkompensation kan ledsages af periodiske psyko-følelsesmæssige lidelser, mild tremor i ekstremiteterne, søvnforstyrrelser, knap synlig yellowness af huden og slimhinderne. Patienter oplever ofte, at de bliver fraværende, uopmærksom, mister deres evne til at koncentrere sig om noget, men lægger ikke stor vægt på disse symptomer. Mange mennesker er ikke engang klar over hepatisk encephalopati i første grad, idet de tror, ​​at træthed, tidligere sygdomme, avitaminose og andre faktorer er årsagen til intellektuel svækkelse.

Større klinisk sværhedsgrad har den næste fase af encefalopati. Hepatisk dekompensation i anden grad manifesteres af asterixis (manglende evne til at opretholde en vis kropsholdning, tremor i ekstremiteterne) og sådanne symptomer som:

• krænkelser af dagregimet præget af stabil søvnighed i løbet af dagen og søvnløshed om natten;
• lang fixering af et blik på et tidspunkt
• ensformigt;
• visuelle hallucinationer
• glemsomhed;
• gradvist tab af skrivefærdigheder
• smerte i den rigtige hypochondrium;
• irritabilitet;
• humørsvingninger: En tilstand af eufori kan pludselig give plads til apati.

I anden fase af hepatisk encefalopati bliver patienten træg, tilbagetrukket, vagt taler og giver spørgsmål om konkrete svar, tæt på "ja", "nej". På baggrund af sygdommen lider motorkoordinering, udvikler desorientering i rummet.

En anden specifik manifestation af denne sygdom er fejende ukontrolleret rystende, muskel tic. Ubevidst fysisk aktivitet sker med en stærk spænding i kroppens, lemmernes muskler. For at kontrollere, om patienten har et sådant symptom, bliver han bedt om at strække armene foran ham: testen anses for positiv, hvis flexor-extensor refleksbevægelser forekommer i fingers og hænder. I løbet af patologien ophører patienten med at genkende form af objekter, han udvikler inkontinens af urin og afføring.

Irreversible ændringer i de afsluttende faser

Hepatisk encefalopati grad 3 anses for uhelbredelig. Chancerne for et godt resultat i disse patienter næsten nr. Sopor er karakteristisk for dette stadium i udviklingen af ​​patologi - denne tilstand er præget af dyb depression af bevidsthed med tab af frivillig aktivitet, men tilstedeværelsen af ​​betingede og nogle overtagne reflekser.

I den tredje grad af hepatisk encefalopati observeres følgende kliniske manifestationer:

• hyperventilering af lungerne (patienten trækker vejret tungt);
• sløvhed, følelsesløshed;
• en sødlig lugt kommer fra munden;
• På baggrund af øget muskeltone forekommer ofte konvulsive, epileptiske anfald.

En patient, der lider af denne patologi fryser ofte i en stilling, falder ind i en dumhed. At bringe en person ud af en stupor kan kun fysisk påvirkning, hvorefter der er efterligne ansigts sammentrækninger som reaktion på smerte. I fremtiden kan spor føre til koma.

Den sidste fase af progressiv hepatisk encefalopati er patientens koma. En person mister bevidsthed og reflekser, ikke reagerer på stimuli. I isolerede tilfælde er muskelklonus mulig, hvilket er præget af den ubevidste manifestation af primitive reflekser (sugning, greb). Eleverne af patienten reagerer ikke på lys, sphincter er lammet, der er kramper og åndedrætsanfald. Den umiddelbare dødsårsag i hepatisk encefalopati er hjernehydrocephalus, lungeødem og toksisk chok.

Sygdomsklassifikation

Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomer på hepatisk encefalopati kan sygdommen fortsætte åbent og latent. Patologiens skjulte natur er farlig for patienten. Af den måde diagnostiseres asymptomatisk lever encefalopati ifølge 60% af patienterne i 60% af tilfælde af cirrose.

Der er også akut hepatisk encefalopati og kronisk. Den første udvikler sig hurtigt, den kan udvikle sig et par dage før comatose scenen. Tegn på kronisk hepatisk encefalopati er mindre udtalt, sygdommens forløb kan være flerårig.

Coma på baggrund af encefalopati er sandt (endogent) eller falsk. I det første tilfælde taler vi om fulminant skade på centralnervesystemet hos personer, der lider af leversvigt eller levercirrhose. Ved kronisk encefalopati med kronisk forløb forekommer ofte falsk (eksogen) koma. Denne tilstand er mindre farlig for patienten, og med en rettidig intensiv behandling klarer lægerne at bringe patienten til bevidsthed. Men på trods heraf giver prognosen intet håb: i 90% af tilfældene dør patienterne inden for den første måned.

undersøgelse

For at etablere diagnosen skal neurologen undersøge patienten, kontrollere sine reflekser, foretage en undersøgelse, lytte til klager, vurdere tilstrækkeligheden af ​​svar og adfærd. Ofte sendes patienter for at se en læge sammen med pårørende, som kunne supplere beskrivelsen af ​​sygdomsforløbet, hjælpe lægen med at udarbejde en anamnese om tidligere sygdomme, patientens afhængighed af afhængighed, medicin, arvelighed osv.

Laboratorie og instrumental diagnose af hepatisk encephalopati er et kompleks af komplekse forskningsprocedurer:

• Biokemisk blodprøve til leverfunktionstest. Undersøgelsen gør det muligt at vurdere aminotransferasernes aktivitetsgrad for at bestemme niveauet af gamma-aminosmørsyre, bilirubin, ammoniak. Når encefalopati i blodet er et fald i hæmoglobin, albumin, protrombin, cholinesterase.
• Analyse af væsken. I sammensætningen af ​​cerebrospinalvæsken detekteres den øgede tilstedeværelse af protein.
• Ultralyd af leveren, galdeblæren og mavemusklerne. Undersøgelsen gennemføres for at bestemme årsagerne til leversvigt. Hvis screeningen var uinformativ, punkteres leveren.
• Electroencephalogram af hjernen. Proceduren giver dig mulighed for at få en ægte ide om funktionaliteten af ​​CNS.
• MR, CT. Disse forskningsmetoder giver et detaljeret svar om lokalisering af de berørte områder, intrakranielt tryk, patientens sværhedsgrad.

Udover den vigtigste diagnose er det vigtigt at udføre en differentieret undersøgelse for at udelukke slagtilfælde, aneurysmbrud, meningitis, tilbagetrækning af alkohol i tilfælde af leverencefalopati.

Behandling af akut hepatisk encefalopati

Det er nødvendigt at starte kampen mod sygdommen så hurtigt som muligt. Behandling af sygdommen er opbygget med tre hovedfaser:

• søgning og eliminering af faktorfremkaldende leversvigt
• sænkning af blodets indhold af ammoniak, chlor og andre giftige stoffer;
• stabilisering af neurotransmitterforholdet i hjernen.

I den akutte form for hepatisk encefalopati begynder terapi med brug af diuretiske lægemidler. For at fjerne hævelsen af ​​kroppens og indre organer, hjernen, parenteralt injiceret "Furosemide", "Lasix".

Hvis patientens psykiske lidelser er for udtalt, er sedativer ordineret. Tinkturer af valerian og morwort kan ikke give den forventede virkning, som et alternativ anbefaler stærkere lægemidler ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Hvis årsagen til leversvigt var bakteriel infektion, er antibiotika ordineret for at lindre betændelse. Til behandling af encephalopati foreskriver som regel bredspektret antibakterielle midler, som er aktive i tarmens tykkelse i forhold til forskellige mikroorganismer:

Parallelt med antibiotika administreres afgiftningsopløsninger intravenøst. Så snart tilstanden er stabiliseret, erstattes de af næringsopløsninger af glucose, natriumbicarbonat, kalium for at fylde kroppen med en mangel på vigtige sporstoffer.

Til type C hepatisk encephalopati anvendes højrensende enemas med lactulose. For at rense tarmene, hvoraf dannelsen af ​​ammoniak reduceres, forhindres dets absorption, patienten er ordineret medicin fra gruppen af ​​disaccharider (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Sammen med afføring forlader forgiftningsmikroelementet hurtigt kroppen.

For at forebygge cerebralt ødem i de tidlige stadier af sygdommen anvendes de hormonelle systemiske lægemidler "Dexamethason", "Prednisolon". Når patientens generelle tilstand forværres, bliver de indlagt i intensivafdelingen.

I tilfælde af hepatisk encefalopati på baggrund af akut leversvigt, henvises patienten straks til levertransplantation. Organtransplantation vil øge chancerne for overlevelse (statistikker viser, at 70% af de opererede personer har bestået femårsgrænsen). På grund af den store risiko for komplikationer og død er der dog behov for en tidlig høring på et specialiseret lægecenter for udvælgelse af donorer og undersøgelse af modtageren.

Kost og kost

Ved akut leverencefalopati anbefales fastende i 1-2 dage, hvorefter patienten ordineres med en lavprotein diæt. Når hepatisk encefalopati er begrænset, er anvendelsen af ​​plante- og animalske proteiner til 0,5 g pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag. Foruden proteinfødevarer er forbrug af salt ikke tilladt. For at stabilisere patientens tilstand er Omega-3 fedtsyre komplekser ordineret. Med en positiv udvikling øges den daglige mængde protein gradvist. Volumenet øges hver 5. dag med 5-10 g, men maksimumet for patienten må ikke spise mere end 50 g lavt fedtindholdskød (kaninkød, kylling, kalkun).

Det er værd at bemærke, at faste i de tidlige dage af akut encephalopati er ikke en forudsætning. Hvis patientens tilstand og testresultater er i acceptable værdier, er det nok at udelukke proteinprodukter fra kosten, idet man foretrækker at lave fedtfattig hjemmelavet mad - supper, korn, salater, kager. I dette tilfælde bør du være opmærksom på mad og drikkevarer, hvis anvendelse er uacceptabel i akutte og kroniske sygdomsformer:

• æbler, druer, kål og andre grøntsager, der fermenterer i tarmene;
• fermenterede mejeriprodukter
• fuldmælk;
• alkohol;
• sød sodavand;
• kaffe;
• stærk te.

Hepatisk encefalopati i levercirrhose ledsages af ødelæggende organændringer. Med en vellykket behandling af sygdommen skal du konstant følge en diæt for at undgå gentagelse, på trods af leverparenchymens evne til hurtigt at komme sig tilbage, da leveren celler er følsomme for virkningerne af skadelige stoffer.

Kronisk lever encefalopati, terapi

I sygdommens kroniske forløb overholder principperne for symptomatisk behandling. Når sygdommen forværres, er det straks nødvendigt at justere kosten og skifte til en lavprotein kost.

Som med den akutte form for hepatisk encefalopati involverer behandling eliminering af giftige elementer fra kroppen. Ofte kræves to-trins tarmrensning med medicin, der reducerer mængden af ​​ammoniak i blodet. At give patienten energi med intravenøst ​​injiceret glucoseopløsning. I kombination med brug af lægemidler behandles hepatisk encefalopati med plasmafereseprocedurer.

Hvad er chancerne for, at patienter forudsiger?

Behandlingens succes afhænger i vid udstrækning af patientens sværhedsgrad. For eksempel fører koma næsten uundgåeligt til patientens død. Prognosen forværres med et højt niveau af total protein, albumin, samt udviklingen af ​​ascites, gulsot.

Blandt patienter med leverencefalopati overlever under 25% i sidstnævnte stadier med en indledende sygdomsgrad - mere end 60%. Chancerne for et ændringsforslag øges efter transplantationen. Men hvis en patient har irreversibel hjerneskade, vil han ikke kunne vende tilbage til et normalt fuldt liv.

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​denne sygdom bestemmes af flere faktorer, herunder årsagen til sygdommen og patientens alder. For børn under 10 år og patienter over 40 år er prognosen den mindst optimistiske.

Hepatisk encephalopati. Algoritme for differentialdiagnose og referenceretning

Om artiklen

Til citering: Polunina TE, Maev I.V. Hepatisk encephalopati. Algoritme for differentialdiagnostik og styring taktik // BC. 2010. №5. S. 291

Hepatisk encefalopati (PE), et syndromskarakteristik hos patienter med leversygdomme, er defineret som spektret af neuropsykiatriske lidelser hos patienter, der kræver differentialdiagnose med andre neuropsykiatriske lidelser. PE er præget af personlighedsændringer, intellektuelle nedsættelser og depressioner. En vigtig betingelse for dette syndrom er en overtrædelse af portalens blodgennemstrømning. PE udvikler hos patienter uden cirrhose under spontan dannelse af porto-kavale anastamoser eller kirurgisk skabte porto-systemiske shunts.

På trods af den hyppige udvikling af encefalopati hos patienter med levercirrhose findes der i dag ingen pålidelige laboratoriemetoder til diagnosticering og objektiv vurdering af sværhedsgraden. På forslag fra nogle forfattere blev den klassificering af PE foreslået i 1998 på en kongres af specialister på dette område offentliggjort. Ifølge hende er hepatisk encefalopati opdelt i typer: A (akut) - forbundet med akut leversvigt; B (Bypass) - associeret med porto-systemisk skakering af blod, leversygdom er fraværende; C (Cirrohosis) - forbundet med levercirrhose, portalhypertension og portosystemisk shunting.
Klinisk klassifikation omfatter episodisk, vedholdende og minimal PE. De fleste episoder af encefalopati blev påvist med sygdomsudvikling og lange fremskyndende faktorer, men det undertiden ledsager dekompenseret cirrose. PE med minimal manifestationer eller forekommer i begyndelsen af ​​sygdommen eller betragtes som en subklinisk form. Hos sådanne patienter er de kliniske symptomer på encephalopati kun påvist ved ekstremt detaljeret undersøgelse. Tidlige tegn på lidelse omfatter et fald i antallet af spontane bevægelser, et fast blik og et kort svar. Personlighedsændringer er mest mærkbare hos patienter med kroniske leversygdomme. De omfatter barnslighed, irritabilitet, interesseforløb i familien. Sådanne personlighedsændringer kan påvises selv i remission. Psykiske lidelser varierer i etape med minimal kliniske manifestationer og åbenbare milde lidelser i organisationen af ​​den mentale proces. Isolerede lidelser opstår på baggrund af klar bevidsthed og er forbundet med nedsat optisk-rumlige aktiviteter: anerkendelse af den rumlige form eller stimulus. Frustration i skrivning manifesterer sig som en krænkelse af bogstavernes form. For at vurdere sygdommens progression kan patienterne successivt undersøges ved hjælp af Reitan-testen for at kombinere tal. Koma i akut leversvigt er ofte ledsaget af psykomotorisk agitation og hævelse af hjernen; sløvhed og døsighed forekommer, hvilket er en manifestation af astrocytskader. Spørgsmål om diagnose, behandling, behandling af sådanne patienter vil blive diskuteret nedenfor.
Mindre tegn på PE observeres hos næsten 70% af patienterne med levercirrhose. Symptomer observeres hos 24-53% af patienterne, som gennemgår kirurgiske indgreb til dannelse af portosystemisk rystning.
Med minimal PE kan patienter have normale evner inden for hukommelse, sprog, motorfærdigheder. Men hos patienter med minimal PE er konstant opmærksomhed svækket. De kan have en forsinkelse i valget af reaktionstid, hvilket eliminerer kørsel. Patienter med minimal PE har som regel ændringer i psykometriske og neurofysiologiske tests: En test af bindende tal fremkalder potentialer for at undersøge responstiden til lys og lyd.
Patienter med mild og moderat PE viser et fald i kortsigtet hukommelse, koncentration i studiet af mental status. De kan vise tegn på "slapping" tremor af ekstremiteter, som også ses hos patienter med uræmi, lungesvigt, en overdosis af barbiturater.
Patienterne kan have en sød "lever" åndedræt, som manifesteres under udånding af mercaptaner.
patogenese
I øjeblikket er den mest almindelige patogenetiske model af PE glial hypotesen. Leverinsufficiens og / eller porto-shunt fører til udvikling af aminosyren ubalance og forhøjede endogene neurotoksiner. Dette forårsager ødem og funktionelle lidelser astroglia: at forøge permeabiliteten af ​​blod-hjerne-barrieren (BBB), ændringer i aktiviteten af ​​ionkanaler, nedsat neurotransmission processer og sikre neuronal ATP energi, der er klinisk manifesteret symptomer på PE (fig 1.).
Klinisk billede
Når PE påvirker alle dele af hjernen, så er det kliniske billede et kompleks af forskellige syndromer. Det omfatter neurologiske og psykiske lidelser:
- personlighedsændring (barnsundhed, irritabilitet, interesseforløb i familien)
- forstyrrelse af bevidsthed med en søvnforstyrrelse (inversion af den normale rytme af søvn og vågenhed, fast blik, sløvhed og apati, korte svar);
- intellektuel forstyrrelse (taleforsinkelse, stemmeafstemning, forstyrrelser af optisk-rumlig aktivitet, manifesteret i testen af ​​kombinerende tal, formen af ​​bogstaver);
- "lever" lugt fra munden
- "klappende" tremor (asterixis).
At underbygge diagnosen af ​​PE er det nødvendigt at foretage en grundig historie, fysisk undersøgelse og neurologisk undersøgelse. Psykometriske test afslører således en stigning i eksekveringstiden og antallet af fejl; EEG - a-7-8 Decelerationshastigheden tælle / s forårsaget af hjernepotentialer -. Falde i amplitude og forøgelse af latent periode, magnetisk resonansspektroskopi - T1 signalintensitet stigning, reduktion af myo-inositol / creatin top-stigningen i glutamin. Sensibiliteten af ​​disse metoder er henholdsvis 60-85, 40-50, 50-85 og 100%.
Diagnosen PE kan antages ved detektering tegn på kronisk leversygdom (telangiectasia, palmar erytem, ​​gynækomasti, ascites, gulsot, blødning fra åreknuder). Og hos patienter med cirrose er anbefales at begynde med som en ændring af mental status som PE, indtil bevist forskellige ætiologi ændringer. Tabel 1 viser metoden til vurdering af sværhedsgraden af ​​PE ved West-Haven. Hepatisk kædehjul eller tremor karakteristisk for de tidlige stadier af sygdommen, men de er ikke patognomoniske samt uræmi, bedøvelsestilstand skyldes kuldioxid toksicitet gipomagnemiya og diphenylhydantoin. Ofte hos patienter med encephalopati kan en "lever" lugt og hyperventilation detekteres.
Ved laboratorieundersøgelser hos patienter med PE registreres ofte tegn på alvorlige biokemiske lidelser og syntetisk leverdysfunktion. Andre undersøgelser, herunder et elektroencefalogram, er nødvendige. Fremkaldte potentialer og psykometriske tests kan være egnede til differentiering PE af demens, men spørgsmålet om deres hensigtsmæssighed behandles individuelt i hvert tilfælde.
For at eliminere nedsættelsen af ​​nervesystemets funktion på grund af andre årsager og at identificere faktorer, der påvirker udviklingen af ​​PE sammen med instrumentale undersøgelser af hjernen, udfører de ofte:
- undersøgelse af arterielle blodgasser
- biokemisk blodprøve
- generelle urin- og blodprøver
- bakteriologisk undersøgelse af sputum og urin
- urin og blodprøver for indholdet af gift
- Undersøgelse af alkoholniveauet i blodet.
I nærvær af feber og leukocytose i kombination med PE er lumbal punktering nødvendig for at udelukke meningitis. Differentiel diagnose af encephalopati er vist i tabel 2.
Patientstyring taktik
Den vigtigste ledelse i ledelsen af ​​PE er den konstante søgning, identifikation og behandling af årsagerne til symptomerne på PE. Faktorer der påvirker udviklingen af ​​sygdommen er:
• overskydende protein i fødevarer
• gastrointestinal blødning
• infektioner (især spontan bakteriel peritonitis, urinvejsinfektion og hud, luftveje, bakterieæmi);
• elektrolyt ubalance, acidose, dehydrering
• angivelse efter transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunting;
Nedsat nyrefunktion
• hypoglykæmi
• hypoxi
• hepatocellulært carcinom
• forværring af kronisk aktiv hepatitis på baggrund af cirrose;
• lægemidler, der lindrer excitering af centralnervesystemet (sedativer, hypnotika osv.);
• hævelse i hjernen (ved akut leversvigt)
• cirrhose i terminal scenen.
Nogle leversygdomme såsom kronisk viral hepatitis, autoimmun hepatitis og akut alkoholisk hepatitis kan forårsage PE i eksacerbationer i fravær af passende kompenserende mekanismer. Således i den første episode af encefalopati øger risikoen for leverkræft. Hvis encephalopati udvikler sig efter TVPSH bør begrænses proteinindtag fra mad og modtage lactulose. I mangel af nedbør efter en omhyggelig søgning efter faktorer sandsynligvis denne encephalopati er en af ​​de manifestationer af leversygdom. Det skal bemærkes, at problemet med encefalopati kan løses med en levertransplantation.
Ernæringstips
Begrænsningen af ​​protein i fødevarer har begrundet sig i mange års praksis. Men for scenen med minimal manifestationer er dette en undtagelse, ikke en nødvendig betingelse. Proteinindtag er mindre end 40 g / dag. føre til en negativ nitrogenbalance og den gradvise udvikling af udtømning. Sådanne overtrædelser forværres af et stort tab af protein under periodisk paracentese. Det anbefales derfor at begrænse indtaget af protein med mad, primært med negativ dynamik. For patienter med fase I og II encephalopati er den anbefalede daglige dosis af protein 30-40 g / dag. Alvorlig encefalopati i fase III eller stadium IV kræver yderligere begrænsning af proteinet fra 0 til 20 g dagligt under intensiv behandling. Efter genopretning skal den daglige mængde protein imidlertid gradvist øges i overensstemmelse med patientens neurologiske status. Hovedbegrebet terapi er at opretholde en balance mellem korrektionen af ​​encephalopati og forebyggelsen af ​​udmattelse. Samtidig bør planteproteiner være den væsentligste del på grund af det høje fiberindhold og lave mængder aromatiske aminosyrer. En sådan diæt anbefales ikke til langvarig brug. Det er derfor tilrådeligt at foretage en detaljeret samtale med patienten og hans pårørende for at forklare nødvendigheden og metoderne til begrænsning af protein i fødevarer.
Kombinationsbehandling
Lactulose (Dufalac) - et lægemiddel, der metaboliseres i colon saccharolytiske bakterier (Bifidobacterium, Lactobacillus) til kortkædede fedtsyrer, hvilket fører til forsuring af tarmindhold, undertrykker væksten af ​​proteolytiske mikroflora (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) og derved reducerer produktionen af ​​ammoniak. Desuden lavere pH i tyktarmen medfører acceleration af fremføring af tarmindholdet, hvilket reducerer tiden for dannelse af ammoniak og accelererer udskillelsen. Den anbefalede dosis Duphalac er fra 30 ml oralt 2-4 gange / dag. Imidlertid følsomhed over for Duphalac individ, derved anbefales at instruere patienterne om behovet for self-titrering af dosen på den fremadskridende 3-5 halvflydende afføringer per dag. Desværre er de fleste læger optaget en fejl i behandlingen af ​​encefalopati - udeladelse af at informere patienterne om den korrekte brug Duphalac. Mulige bivirkninger af terapi lactulose i tilfælde af høj dosis omfatter: følelse overdrevent søde smag, hvilket øger risikoen for blodglucose i diabetespatienter, oppustethed og tarmluft. Oralt lactulose er indiceret i patienter med stadium I eller II encephalopati, og i tilfælde af svær encephalopati, hepatisk koma eller (III eller IV etape) Dufalac administreres gennem en nasogastrisk sonde. I nogle klinikker foretrækker at gennemføre lavementer Duphalac som de hængende i tyktarmen og tyktarmen, hvilket øger dosis (lavement: 300 ml Duphalac plus 700 ml vand fra vandhanen) og undgå risikoen for aspiration hos patienter, som øger i sådanne situationer. På trods af dette værktøjs høje effektivitet kræver dets anvendelse hos patienter med svær encephalopati nøje overvågning.
Lactulose er et ikke-adsorberbart disaccharid. Duphalac interfererer med intestinal ammoniak syntese ved hjælp af en række mekanismer. Duphalac-omdannelse til mælkesyre er resultatet af dets nedbrydning af saccharolytiske bakterier. Som et resultat surges tarmindholdet, hvilket bidrager til omdannelsen af ​​NH3 til NH4 + og forhindrer passage af NH3 fra tarmene tilbage i blodet. Derudover hæmmes væksten af ​​E. coli-bakterier, hvilket fører til en stigning i niveauerne af lactobaciller (figur 2).
Den indledende dosis Duphalac er 90-120 ml / dag, daglig 30-45 ml 2-3 gange / dag. Dosis kan øges. Patienterne bør instrueres til at nedsætte dosen af ​​Duphalac i tilfælde af diarré, spastisk mavesmerter eller abdominal distention. Kriteriet for effektiviteten af ​​behandlingen er tilstedeværelsen af ​​bløde afføring 2-3 gange om dagen. Overdosering kan føre til alvorlig diarré, elektrolyt ubalance og hypovolemi. I næsten fire årtier har laktulose været genstand for kliniske forsøg, der har påvist effektiviteten af ​​lægemidlet til behandling af PE.
antibiotika
Neomycin, metronidazol, vancomycin, fluorquinoloner anbefales at reducere overdreven forurening af tarmens mikroflora. Den indledende dosis af neomycin er 250 mg oralt 2-4 gange / dag. Behandling med aminoglycosider har bivirkninger: ototoksicitet og nefrotoksicitet, som forhindrer brug af stoffer.
Rifaximin, et bredspektret antibiotikum, er et semisyntetisk derivat af rifamycin, der irreversibelt binder b-underenheden af ​​det bakterielle enzym, DNA-afhængig RNA-polymerase, og inhiberer derfor syntesen af ​​RNA og bakterieproteiner. Som et resultat af irreversibel binding med enzymet udviser rifaximin bakteriedræbende egenskaber mod følsomme bakterier.
Lægemidlet har et bredt spektrum af antimikrobielle aktiviteter, herunder størstedelen af ​​gram-negative og gram-positive, aerobe og anaerobe bakterier, der forårsager gastrointestinale infektioner. I 2005 blev lægemidlet anbefalet til behandling af PE. I modsætning til neomycin er dets tolerabilitetsprofil sammenlignelig med placebo. Flere kliniske forsøg har vist, at rifaximin i en dosis på 400 mg taget 3 gange dagligt er sammenlignelig i effektivitet med lactulose for at korrigere symptomerne på PE. Den terapeutiske dosis rifaximin ved behandling af PE kræver titrering afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomer på encefalopati. Rifaximin virker ved en lavere dosis (400 mg). Derudover varierer varigheden af ​​behandlingen (fra 1 til 4 uger.). Langvarig behandling med rifaximin kan forårsage resistens. Det brede antibakterielle spektrum af rifaximin bidrager til reduktionen af ​​den patogene intestinale bakterielast, hvilket forårsager nogle patologiske tilstande. Lægemidlet reducerer:
- dannelse af ammoniak og andre toksiske forbindelser af bakterier, som i tilfælde af alvorlig leversygdom ledsaget af en krænkelse af afgiftningsprocessen er involveret i patogenesen og symptomatologien af ​​PE;
- Forøget spredning af bakterier i syndromet af overdreven vækst af mikroorganismer i tarmen.
Fjernelse af ammoniak
For at øge fjernelsen af ​​ammoniak anvendes L - ornithin L - aspartat. Den vigtigste virkningsmekanisme for lægemidlet er aktiveringen af ​​dannelsen af ​​urinstof fra ammoniak gennem stimulering af enzymet carbamoylsynthetase af ornithincyklusen og den direkte deltagelse af aspartat som et substrat af Krebs-cyklen.
I systemet med intrahepatisk neutralisering af ammoniak deltager 2 hovedsystemer: periportal og perivial hepatocyt. Følgelig er de to hovedmekanismer syntesen af ​​urinstof ved anvendelse af carbamoylsynthetase i periportal hepatocyt og syntesen af ​​glutamin i den perifere hepatocyt.
Ornithin absorberes af mitokondrier af periportale hepatocytter, hvor den tjener som en metabolit i dannelsen af ​​urinstof og også aktiverer carbamoylphosphat syntetase, et enzym, som fremmer syntesen af ​​urinstof. Ornithin er involveret i syntese af polyamin, hvilket fører til aktiveringen af ​​NADP-produktion, hvilket øger energiforsyningen af ​​hepatocyt mitochondrier
Ornithin aspartat: neutraliserer ammoniak i perifere hepatocytter og i muskelvæv. I perifere hepatocytter, i muskler og hjerne, som en yderligere mulighed for ammoniakudnyttelse, virker glutaminaminosyredannelsescyklussen, hvor den bestanddel - aspartat - spiller rollen som hovedkomponent i dens syntese. Aspartat omdannes til alanin og oxalacetat, alanin reducerer på sin side sekretionen af ​​enzymer fra hepatocytter (forebyggelse af reduktion af ATP, reduktion af transaminasernes aktivitet) - dette bidrager til en positiv effekt på berørte hepatocytter. Ornithin aspartat reducerer det forøgede niveau af ammoniak i kroppen og især i hjernen i strid med afgiften af ​​leveren. Det har en udtalt effekt på PE. Virkningen af ​​lægemidlet er forbundet med dets deltagelse i urinstofdannelsens ornitincyklus. Ornithin aspartat dissocierer i dets bestanddele, aminosyrerne ornithin og aspartat, som absorberes i tyndtarmen ved aktiv transport gennem tarmepitelet og udskilles gennem urinstofcyklussen.
Et fald i syntesen af ​​urinstof i acidose efterfølges af en stigning i ammoniumioner i urinen. Under disse forhold er glutamin den ikke-toksiske form, der transporterer ammoniak fra leveren til nyrerne. Doseringsregime indeni - 1 pose granulat opløst i 200 ml væske 2-3 gange om dagen. efter at have spist med minimal manifestationer af encefalopati. I tilfælde af nedsat bevidsthed, afhængigt af tilstandens sværhedsgrad, administreres 20-40 g intravenøst ​​i 24 timer. Infusionens varighed, hyppighed og varighed bestemmes individuelt. Den maksimale infusionshastighed er 5 g / h. Det anbefales at opløse ikke mere end 6 hætteglas pr. 500 ml infusionsopløsning.
Tildelingen af ​​forgrenede aminosyrer (leucin, isoleucin og valin) for at forhindre falske neurotransmittere i at komme ind i CNS har længe vist sig som en potentiel behandling for PE.
PE med akut hepatisk
fiasko
Ved akut (fulminant) leversvigt forekommer PE altid, som udvikles hurtigt på grund af et progressivt fald i leverfunktionen. Det er nødvendigt at klart udføre en differentiel diagnose mellem symptomerne på cerebralt ødem og PE, der opstår ved akut nyresvigt. Til dette formål anbefales det at foretage en klinisk undersøgelse af patienten, og i tilfælde af leverkoma er der ofte behov for en intrakraniel trykmåling.
Taktik for behandling af patienter med encefalopati i tilfælde af akut nyresvigt uden hjerneødem svarer til den for PE som følge af kronisk leversygdom. Tværtimod kræver tilstedeværelsen af ​​cerebralt ødem udnævnelsen af ​​mannitol og barbiturater samt forberedelse til akut transplantation. Samtidig udelukker helt protein fra den forbrugte mad, og energisubstrater anvendes intravenøst. Brugen af ​​oral lactulose hos patienter med akut nyresvigt og moderat encephalopati (trin I og II) for at rense tarmen er også rimelig. Ektasmer med lactulose anbefales til patienter med mere alvorlig encefalopati, hvor det er vanskeligt at anvende orale stoffer. Korrektion af metaboliske sygdomme hos patienter med encephalopati med SNP'er svarer til akut nyresvigt. Ved flytning til fase III og IV skal patienten intuberes for at reducere risikoen for aspiration.
Behandlingen af ​​PE er således en kombinationsbehandling, som i forskellige stadier af alvorligheden af ​​behandlingen omfatter behandling med ornithin aspartat og Duphalac (lactulose). Doseringsregime for ornithin aspartat: oral 3-6 g 3 gange / dag. efter at have spist med minimal manifestationer af encefalopati intravenøst ​​op til 40 g inden for 24 timer i tilfælde af nedsat bevidsthed afhængigt af sværhedsgraden af ​​tilstanden (trin 3-4). Den anbefalede dosis Duphalac (lactulose) er fra 30 ml oralt 2-4 gange / dag. Hvis lactulose er ineffektiv, indgår rifaximin i terapien.

litteratur
1. Polunina T.E., Maev I. V., Polunina E.V. Hepatologi til praktiserende læge / redigeret af Maeva I.V. - M.: Forfatter Academy 2009.- 350 s.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholholdige leverskader Medicinsk Råd, №2. 2009 s.10-19
3. Mayer K.P. Hepatitis og virkningerne af hepatitis: En praktisk vejledning: Trans. med ham. / Redigeret af A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Lever og galdeveje: Praktisk. Hånd: Trans. Ang. / redigeret af Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina. -M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Køber A.O. Hepatisk encefalopati og metoder til metabolisk korrektion // Fordøjelsessygdomme. - 2001. - №1. - s. 25-27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Vegetabilsk versus animalsk protein diæt hos cirrotiske patienter med kronisk encephalopati. En randomiseret crossover sammenligning. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Hepatisk encephalopati. I: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al., Redaktører. Oxford lærebog om klinisk hepatologi. 2. udgave Oxford: Oxford University Press; 1999. s. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Sammenligning af lactulose og neomycin til behandling af kronisk portal - systemisk encefalopati. Et dobbeltblind kontrolleret forsøg. Gastroenterol 1977; 72 (del 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Hepatisk encephalopati: definition, nomenklatur, diagnose og kvantificering: 11. verdenskongresser for gastroenterologi, Wien, 1998. Hepatologi 2002; 35: 716-21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensive care management af patienter med vægt på systemisk hæmodynamisk ustabilitet og cerebralt ødem: en kritisk vurdering af patofysiologi. Kan J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Ernæringsmæssige tilskud med forgrenede aminosyrer i avanceret cirrose: en dobbeltblind, randomiseret undersøgelse. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L et al. Sammenligning af rifaximin og lactitol til behandling af hepatisk encefalopati: Resultater af et randomiseret, dobbeltblind, dobbeltdummy, kontrolleret klinisk forsøg. J Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatic encephalopathy. I: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktører. Schiffs leversygdomme. 2. udgave Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, s. 545-74.
14. Munoz S. Svære ledelsesproblemer ved fulminant leversvigt. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Munoz S. Ernæringsmæssige terapier i leversygdom. Sem Liv Dis 1991; 11: 278-91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korrelation mellem ammoniakniveauer og sværhedsgraden af ​​hepatisk encefalopati. Am J Med 2003; 114: 188-93.

På trods af den progressive udvikling af medicinsk videnskab i det 21. århundrede er problemet med terapi blevet forgiftet.