Levertumorer hos børn

Levertumorer hos børn udgør op til 4% af alle maligne tumorer. Hepatoblastom forekommer hyppigst i denne alder - primære maligne levertumorer findes, der kun forekommer i barndommen.

Klinisk billede

Det kliniske billede af levertumorer ved sygdommens begyndelse er uklart. De tegn, der normalt tjener som en grund til at gå til en læge, er en stigning i underlivet og påvisning af en tumor i maveskavheden. Disse er de vigtigste og mest almindelige symptomer. Måling af abdominal omkreds på dette tidspunkt viser en gradvis stigning. Alle børn med svulster i bukhulen og retroperitonealrummet mindst 1 gang om måneden på en tom mave med et målebånd på niveauet af den tredje lændehvirvelsyglen bag og på nivellængden foran udfører denne måling. Måleresultatet skal noteres i sagens historie.

Når sonderingen af ​​maven bestemmes af en stigning i leveren, nogle gange - tuberøsitet. Palpation af leveren er normalt smertefri, muskelspænding, hvis der ikke er komplikationer, observeres ikke. Små børn, der allerede har en lille leverstørrelse, har en deformitet i maven, dens stigning. I langt borte tilfælde begynder en udviklet subkutan vaskulær netværk i den øverste halvdel af underlivet og nedre brystet sammen med en betydelig udbulning af maven, normalt den højre halvdel eller i den epigastriske region. Hos tynde og små børn i disse stadier af sygdommen skitser konturerne af store tumornukler i leveren som "gennemskærer" gennem den forreste abdominale væg, der deformerer underlivet. Gulsot forbundet med en levertumor ses sjældent. Levertumor kan ledsage ascites.

Som sygdommen skrider frem, er generelle symptomer som generel svaghed, træthed, hudpurme, kvalme, opkastning, appetitløshed, vægttab, subfebril temperaturstigning. De fleste børn med levertumorer har anæmi og øget ESR.

Hos børn er der også leverhemangiomer, som er godartede neoplasmer, men er normalt vanskelige at fortsætte. De fleste børn med denne vaskulære tumor udvikler komplikationer, der kan føre til døden: hjertesvigt og dekompensation af hjerteaktivitet, brud på en tumor med massiv blødning i bukhulen. I sidstnævnte tilfælde udfolder billedet af intra-abdominal blødning: hudens hud øges hurtigt, blodtrykket falder, pulsen bliver svag, takykardi fremkommer. Sådanne fænomener kan forekomme straks og hurtigt føre til døden. I andre tilfælde udvikler det kliniske billede, der også består af disse tegn, langsomt og gradvis, når det blødes under leverkapslen. mulig operation og frelse af barnet.

diagnostik

Diagnose af levertumorer hos børn begynder som regel med andre tumorer i bukhulen og retroperitonealrummet desværre med opdagelsen af ​​en tumorlignende formation i bukhulen. Ved palpation af underlivet findes en tumor i leveren, skiftet sammen med den, lidt mobil på grund af den relative mobilitet i leveren, især hos små børn. Vær opmærksom på anæmi, øget ESR. Den førende laboratoriemetode ved diagnosticering af levertumorer er reaktionen på a-fetoprotein (Abelev-Tatarinov-reaktionen), som er dramatisk forøget i hepatoblastom. For at udføre denne reaktion tages 5 ml blod fra en vene. Undersøgelsen af ​​a-fetoprotein (AFP) gør det muligt at følge behandlingen med levertumorer; dets reduktion indikerer effektiviteten af ​​terapi og omvendt.

Røntgenundersøgelse af levertumorer er en af ​​de førende. Allerede et overblik over maveskavheden indikerer normalt en stigning i leverenes skygge, ændringer i dens konturer, fremskrivninger af denne skygge og forkalkningsfokus er fundet i leverhemangiomer. Intravenøs urografi udføres for at udelukke en nyre-tumor, som ofte forveksles med en tumor i leveren med dens store størrelse. En stor rolle i undersøgelsen af ​​et barn med mistænkt levertumor begynder at spille computertomografi.

Til diagnosticering af levertumorer i nogle tilfælde udføres nålesnålbiopsi såvel som laparoskopi.

behandling

Kirurgisk behandling er stadig den eneste rigtige metode, som giver håb om barnets fulde genopretning i både godartede og ondartede levertumorer. Hvis der kun er påvirket en lebe af leveren, så er en radikal fjernelse af tumoren mulig (højre eller venstre sidet leverresektion). Leveroperationer er meget komplekse kirurgiske indgreb forbundet med høj operationel risiko (risiko for blodtab etc.). Risikoen forbundet med operationen kan være noget reduceret på grund af intensiv præoperativ behandling.

Strålingsbehandling er ineffektiv i hepatoblastomer, men kan have en terapeutisk virkning i leverhemangiom.

Lægemiddelbehandling giver heller ikke gunstige resultater for hepatoblastom. I hemangiomer har steroidhormoner (prednison) en positiv effekt.

Symptomer på leverkræft hos børn

Primære lever-neoplasmer hos børn er ret sjældne, men i næsten 70% af tilfældene er de ondartede. To morfologiske kategorier af kræft, hepatoblastom og hepatocarcinom er de mest almindelige for denne aldersgruppe.

Hepatoblastom betragtes som en malign patologi hos spædbørn og småbørn: sygdommen udvikler sig for det meste op til 3 år, hvor halvdelen af ​​tilfældene opstår i det første år af livet. Denne art tegner sig for 1% af det samlede antal neoplasmer i barndommen.

Hepatocarcinom er en sygdom hos børn i alle aldre. Det tegner sig for 1,5% af sagerne, og i det overvældende tilfælde findes i drenge.

grunde

Den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​tumorer er endnu ikke blevet fastslået. Det antages, at visse faktorer kan bidrage til dette:

• arvelig byrde af neoplasmer;
• intrauterin-genmutationer;
• intrauterin onkogen virkning
• misdannelser.

Udviklingen af ​​hepatoblastom i barndommen kan fremkalde andre neoplasmer (nephroblastom, intestinal polyposis), overført hepatitis B, helminthisk invasion, arvelige anomalier: hemihypertrofi (ansigt og kropsymmetri), tyrosinæmi (skade på bugspytkirtlen, leveren, nyrerne).

Årsagen til forekomsten af ​​en tumor hos et barn kan være en langsigtet anvendelse af moderen i fortiden af ​​hormonelle orale præventionsmidler, alkohol og stofmisbrug.

symptomer

I begyndelsesperioden manifesterer tumoren sig ikke. Der er ingen objektive symptomer, barnet oplever ikke ubehag, klager ikke. Gradvist slutte sig til tabet af appetit, vægttab, dyspepsi, utilpashed.

Når tumoren vokser og går ind i et progressivt eller metastatisk stadium, bliver symptomerne maksimeret:

• vedvarende feber temperatur
• hyppige anfald af opkastning, hævning
• smerter i maven, især i den rigtige hypochondrium;
• skarpt vægttab.

Når man ser fra et barn, bliver der fremvist et fremspring af mavemuren, med palpation i den rigtige hypokondrium, er smertefuld induration bestemt.

Med udviklingen af ​​tumorprocessen gulsotforbindelser vokser leveren og når store størrelser, dets grænser går ud af hypokondrium. Måske udviklingen af ​​ascites (væskeopsamling i bukhulen) og ødem i underekstremiteterne.

Når en tumor bryder og bløder, symptomer på akut mave: dolkemmer i bukhulen, spændinger i abdominale muskler, hektisk feber.

Blandt onkologiske neoplasmer hos børn er der to hovedtyper, som vi beskriver nedenfor.

hepatoblastoma

Tilhører maligne, dårligt differentierede tumorer af embryonisk oprindelse. Den udvikler sig fra stamcellestrukturer i prænatal perioden og diagnosticeres hos spædbørn og børn under 5 år, uanset køn.

Hepatoblastom - lobulær, knap dannelse med områder af nekrose og blødninger uden egen kapsel, der er i stand til infiltration (spiring) i levervævet.

Ifølge den histologiske struktur er levercancer hos børn embryonale leverceller med umodne hepatocytter, der ikke er i stand til organets normale funktion.

Metastasereres ved hæmatogen vej til knogle, lunge, hjernevæv og bukhule.

Malignt hepatom

Denne type tumor er også kendt ved navnene hepatocarcinom eller hepatocellulært carcinom.

Det har tre funktioner:

• høj invasion og metastase;
• multi-centricitet (ikke en, men flere knudeformationer spire i naboorganer);
• polymorfisme (kombinerer blastomatøse og karcinomatiske zoner).

Ifølge den histologiske struktur er hepaccinom en stor hepatocyt, med en klynge af store og afrundede kerner og forstørrede mitokondrier. Ifølge makroskopiske tegn er hepatoblastom og hepatom ikke anderledes: stor størrelse, der er ingen klar adskillelse fra raske væv, med tegn på nekrotiske ændringer.

etape

Den ondartede proces i levercellerne er klassificeret i henhold til TNM-systemer, som blev udviklet og indført af Association for Oncology Research. Ud over kræftgraden (I, II, III, IV) beskriver systemet også antal og diameter af tumorer (T), fordeling til nærmeste organer og lymfeknuder (N), metastaseringsniveauet for nærliggende organer M.

første

I den indledende fase af udviklingen er den onkologiske fokus af en lille størrelse, dens vækst begrænset til en hepatisk lobe eller påvirker ikke mere end 25% af organet, strækker sig ikke til nærliggende blodkar. Arbejdet i lever og galdekanaler er ikke brudt.

Der er ingen symptomer på dette stadium. Ud over en svag svaghed, træthed, svag smerte i barnets lever, er det ikke noget der opstår. På dette stadium kan tumoren detekteres ved en tilfældighed under undersøgelsen for andre patologier.

Hvis en tumor diagnosticeres på dette stadium, udføres behandlingen korrekt og med tiden er prognosen for fuldstændig genopretning ca. 90%.

TNM staging betegnelse: T1 N0 M0.

Den anden

På dette stadium passerer det onkologiske fokus ind i den tilstødende leverenlobe, metastaserform på de berørte områder. Størrelsen af ​​læsionen kan nå 5 cm. Det kan være både enkelt og flere tumorer. Blodkarrene er inkluderet i den patologiske proces. Læsionen ligger kun inden for orgel, lymfeknuder er ikke påvirket.

I anden fase er der karakteristiske symptomer på levercancer hos børn:

• vedvarende mangel på appetit
• smerter i maven efter træning og efter at have spist
• dyspepsi i form af hyppig kvalme og opkastning;
• manglende energi;
• vægttab

På palpation kan du opleve, at leveren er forstørret, komprimeret, og dens grænser stikker ud under costalbuen.

Staging symbol TNM: T2 N0 M0.

tredje

I tredje fase nærmer tumoren halvmånebåndet, som er placeret på den konvekse overflade af leveren og grænser på membranen. Orgelportene påvirkes af enkeltmetastaser.

Den tredje klasse af kræft er iscenesat på subgraderinger:

1. III A: T3a N0 M0 - fokus eller en, diameteren ikke overstiger 50 mm med spiring i blodet og lymfekarrene.
2. III B: T3b N0 M0 - fokus er spredt til et andet organ, eller der er spiring i sit venesystem.
3. III C: T3 N0 M0 - nærliggende organer, lymfekar og knuder påvirkes af den ondartede proces.

Symptomatologi i tredje fase er udtalt. Ud over den generelle udmattelse er han bekymret for vedvarende feber, der er tegn på akut leversvigt med gulsot, ødem i den nederste del af stammen og lemmerne og edderkopper på huden.

fjerde

I løbet af denne periode er alle organer, lymfatiske og kredsløbssystem involveret i den onkologiske proces. Levercancer hos børn IV-grad spredes hurtigt og ukontrollabelt.

• ekstrem udmattelse
• oppustet mave;
• integrier er jordgul, tør, uelastisk;
• ekstrem, alvorlig grad af hævelse i den nedre halvdel af kroppen
• Akut mavesmerter eller uden klar lokalisering.

Effektivitet og positiv dynamik fra terapi på dette stadium af sygdommen er næsten umulig.

Staging symbol TNM: T (AB) N 1M1.

diagnostik

Hvis der er mistanke om hepatoblastom og hepatocarcinom, vises generelle kliniske blod- og urinanalyseprøver med en obligatorisk undersøgelse af indikatorer for urobilin, bilirubin og fetoprotein.

Yderligere diagnostiske procedurer foreskrives:

1. For at opnå et nøjagtigt billede af fokuset, dens struktur og størrelse, for at vurdere tilstanden af ​​de omgivende væv og kar, er der tildelt et ekkografisk, nuklearmagnetisk resonansstudie.
2. Skær på computertomografisk undersøgelse. Proceduren giver et detaljeret billede af det patologiske område og fjerner det fra forskellige vinkler.
3. Biopsi. Et lille fragment af organet opsamles til yderligere histologisk undersøgelse under et mikroskop.

Hvis hele komplekset af diagnostiske procedurer og undersøgelser blev udført, er sandsynligheden for at foretage en korrekt diagnose 100%.

behandling

Uden tilstrækkelig og rettidig kombineret behandling er børn med hepatoblastom og ondartet hepatom i fare for døden.

Kirurgisk behandling

Den eneste korrekte og effektive behandlingsvektor er kirurgisk fjernelse (resektion) eller delvis hepatektomi.

Ifølge indikationerne før kirurgi kan en behandling af kemoterapi ordineres for at suspendere og reducere tumorens størrelse.

Kirurgi udføres med en total fjernelse af kløften, ligering af blodkar, galdekanaler under hensyntagen til mulige anomalier af arterier og vener. En radikal kirurgisk udskæring af tumoren og et tilstrækkeligt udvalgt efterfølgende behandlingsforløb giver en høj grad af overlevelse for unge patienter. Lanceret, uhensigtsmæssige tilfælde i onkologi behandles symptomatisk og med en kemoterapi.

Narkotikabehandling

Lægemidler anvendes kun til symptomatisk og støttende behandling. Listen over stoffer omfatter afvænningsmedicin, ikke-narkotiske og narkotiske analgetika, lægemidler til at øge hæmoglobinniveauet og hepatoprotektorer.

På baggrund af den underliggende sygdom er barnet udsat for infektioner, så han er ordineret immunostimulerende lægemidler, vitaminkomplekser.

Hvis tumoren diagnosticeres i et sene stadium og anses for uvirksom, foreskrives en lang række antibakterielle lægemidler i kombination med cytostatika.

kemoterapi

De fleste maligne levertumorer hos børn er følsomme for virkningerne af den nyeste generation af cytostatika, hvilket giver en god chance for overlevelse. Kemoterapi ordineres både før og efter operationen. Formålet med en sådan behandling er at reducere operationsvolumen og ødelægge de resterende tumorceller i leveren.

Behandlingsforløbet er monoterapi eller kombinationer ved anvendelse af anthracyclingruppe-lægemidler, antimetabolitter, antibiotiske antitumormidler, taxaner, alkyleringsmidler.

Hyeoterapi er indiceret for alle patienter, hvor lymfeknuder er berørt. Typen af ​​tumor og dens størrelse betyder ikke noget.

outlook

Uanset hvilken type tumor og dets årsager giver radikal fjernelse genopretning i 60% af tilfældene. Kirurgi og kemoterapi i fjerde fase forudsiger overlevelse i kun 20% af tilfældene. Med andre ord afhænger sandsynligheden for et vellykket resultat ikke kun af korrekt behandlingskursus, men også om rettidig diagnose af tumorformationer.

Leverkræft hos et barn

Levercancer er en meget almindelig sygdom hos både børn og voksne. Mere end en halv million mennesker bliver syg hver dag med denne type onkologi. Baseret på sådan trist statistik kan vi konkludere, at alle har risiko for at blive syge.

symptomer

Leverkræft hos børn opstår på grund af kaotisk celledeling, der kan være to grunde til dette: ufuldstændigt helbredt eller forsømt hepatitis og betændelse forårsaget af en infektion. Risikogruppen omfatter børn, der konfronteres med følgende faktorer:

• Levercirrose;
• Medicinsk hepatitis;
• Hjertesvigt
• Galdesten;
• Præparater indeholdende steroider;
• Tæt kontakt med kemikalier.

Symptomer og første tegn på kræft i første og anden fase er ikke forskellige fra andre leversygdomme. For eksempel kan hepatitis identificeres med de samme tegn:

• Hyppig, overdreven opblødning;
• Kvalme og opkastning;
• Diarré og forstoppelse;
• Fald og tab af appetit
• Overdreven træthed
• Vægttab
• Nogle gange er der kuldegysninger og feber.

Hvis dit barn har lignende symptomer, skal du straks gå til en lægeanlæg. Selvfølgelig kan disse symptomer være tegn på en anden sygdom, men den skal også behandles under medicinsk vejledning.

Over tid vokser den ondartede tumor og blokerer galtens bevægelse i tarmen. Et barn med symptomer på gulsot (hepatitis A).

Senere symptomer på levercancer: gulvning af slimhinderne og huden, mørkningen af ​​urinen, afføringen bliver lysere i farve. Desværre er disse tegn heller ikke specifikke. I sidste fase er symptomerne mere udtalt: Blødninger i tarm, lunge, nyre, pankreas og mave begynder.

Alle symptomer er tegn på leverkræft i forskellige grader. I tilfælde af nogen af ​​dem, bør du ikke stole på, at alt vil passere med tiden, du skal konsultere din læge uden fejl.

Der er to hovedtyper af levercancer: primær og sekundær. Primær forekommer på grund af leversygdom: hepatitis og andre infektioner. Sekundære forekommer på baggrund af onkologiske sygdomme hos andre indre organer: tarmene, lungerne, nyrerne, bugspytkirtlen og maven. Metastaser der forekommer i disse organer overføres til leveren. Forskellige typer af levercancer er forskellige.

primære

Primær levercancer er meget mindre almindelig end sekundær. Det kan opdeles i tre underarter.

• Cellelever - de mest almindelige underarter i primær levercancer. Hovedårsagerne til forekomsten er hepatitis af forskellige former;
• Hepatoblastomer - levercancer i barndommen, i de fleste tilfælde hos børn;
• Angiosarcomer er den mest aggressive form for kræft opført.

sekundær

Sekundær kræft opstår på grund af metastaser i leveren fra andre indre organer, der er ramt af kræft. Komplikation af onkologiske tumorer af indre organer fører til, at metastaser falder ind i leveren. Metastaser line up i leveren nøjagtig den samme struktur af tumorer som i primær kræft.

• Cancer af sigmoid kolon med levermetastaser. Penetration af metastaser i leveren i denne form for onkologi er den mest almindelige, fordi disse to indre organer ligger tæt på hinanden. En sådan komplikation er ekstremt vanskelig, fordi en ekstra byrde er anbragt på leveren, og det kan simpelthen ikke klare. Ofte dør folk med sådanne metastaser hurtigt. Prognoser fra læger er sjældne, når de trøster.
• Koloncancer, der svarer til tarmens onkologi i en forsømt form, er også i stand til at overføre metastaser til andre indre organer og ikke kun leveren. En sådan onkologi kan forårsage kræft i lungerne, nyrerne, bugspytkirtlen og maven. Men leveren er først på listen.
• Lungekræft på stadium 3-4 kan metastasere til alle indre organer og dermed forekommer kræft i tarmen, bugspytkirtlen og andre indre organer. Leveren er i første omgang på denne liste, fordi den er ansvarlig for at rense kroppen og derfor passerer alt gennem sig selv, hvorfor folk bliver syge med sekundær kræft hurtigere end med andre indre organers sekundære onkologi.
• Nyrekræft i et bestemt stadium er også i stand til at overføre metastaser til følgende indre organer: bugspytkirtlen og leveren.

Alle de indre organer er placeret tæt på hinanden, blodbanen i kroppen er en, så kræfttumoren på stadium 3 og 4 i et af organerne fører til lever, tarm, lungebetændelse og mave. De fire tilfælde, der er nævnt ovenfor, er de mest almindelige i øjeblikket.

etape

Som mange kræftformer har leverkræft fire stadier.

Den første fase. En tumor er dannet på leveren, eksterne tegn er praktisk taget fraværende. Der er nogle symptomer, som mange skylder på hepatitis. På et så tidligt tidspunkt kan testen ikke vise tilstedeværelsen af ​​en malign tumor, der er ikke en stor chance for at registrere hendes ultralyd. I første fase kan kræften blive helbredt. Chancen for en fuldstændig opsving er meget stor, moderne medicin har alle midler til dette.

Anden fase Tumoren har trængt ind i blodbærende kar. Flere tumorer kan forekomme, den samlede størrelse overstiger ikke 5 centimeter i diameter. Påvisning af sygdommen er helt mulig med ultralyd, men tegn kan stadig indikere hepatitis. Prognosen for barnets fulde opsving er fortsat høj.

Den tredje fase har tre faser:

1. Størrelsen af ​​tumoren overstiger 5 centimeter, den vokser i en vene, og snart vil blodbanen lide metastaser, hvilket vil forårsage kræft i tarmen, lungen, bugspytkirtlen eller maven. Hvor meget der er tilbage til dette punkt, er det svært at give en prognose, det hele afhænger af hver enkelt barns krop.
2. Hvis dette stadium er etableret, har tumoren derfor nået et andet organ i patienten udover levercancer, også onkologien hos et af følgende indre organer: tarmen, lungen, bugspytkirtlen, maven eller noget andet end galdeblæren. At helbrede dette er næsten umuligt. Prognoser er ikke trøstende.
3. Tumoren ramte de nærmeste lymfeknuder, metastaser spredte sig til andre indre organer, muligvis i kroppen dannet sekundær kræft i et eller flere af følgende organer: tarm, lunge, pankreas og mave. Ovarie og livmodercancer kan også forekomme hos kvinder og piger.

Fjerde etape Metastaser ud over tarm, lunger og mave påvirker alt, hvad der er muligt: ​​huden, ribben, nogle gange endda rygsøjlen. Det sidste stadium behandles ikke. Patienten har kun få måneder til at leve, om ikke dage. Og prognosen er kun en: den uundgåelige død. Hvor længe de lever i fjerde stadie af kræft, er svært at sige, alt afhænger af kroppens individuelle kvaliteter.

diagnostik

Levercancer er ens i symptomer på hepatitis. Men læger er i stand til at identificere den korrekte diagnose og begynde at behandle leverkræft ved hjælp af forskellige midler til moderne medicin. Diagnose kræft på følgende måder:

• Blodprøver for tilstedeværelsen af ​​tumormarkører i den.
• Analyser afslører også niveauet af AFP, som frigives på grund af den kaotiske reproduktion af leverceller. Selvfølgelig kan mængden af ​​alfa-fetoprotein tilskrives hepatitis, men for dette er der følgende midler for at etablere den sande diagnose.
• Ultralyd i leveren. På grund heraf er diagnosen, narkotika og stoffer oftest etableret ved hjælp af hvilken du kan forsøge at helbrede onkologi. Og hvis kræften løber, bliver dommen lavet: hvor meget er der tilbage til at leve. Ved hjælp af ultralyd finder man også ud af, om der er kræft i maven og andre indre organer, eller om metastaser truer.
• Ikke mindre, en endnu mere pålidelig metode, hvormed du hurtigt kan opdage onkologi er MR.
• Endelig kan en biopsi med hjælp fra den lave den mest nøjagtige diagnose. Under denne procedure kan du tage et stykke af det berørte organ til forskning. En biopsi ud over at detektere levercancer kan afsløre onkologi i mave, milt og andre indre organer.

behandling

Leverkræft hos børn kan helbredes. Nøglen til vellykket behandling er en rettidig diagnose. Og jo hurtigere tumoren opdages, desto større er chancen for et godt resultat. Både traditionelle og innovative metoder anvendes til behandling af levercancer.

Traditionel terapi

• Kemoterapi for levercancer. Denne metode er at forsøge at slå kræft med stoffer. Det bruges ikke kun til behandling af maligne tumorer i leveren, men også til maven, lungen og andre indre organer. I piger og kvinder anvendes denne metode til at behandle kræft i tilbehørsorganerne.
• Den næste behandlingsmetode er kirurgi. Meget vigtigt i de tidlige stadier, giver dig mulighed for at fjerne tumoren et hundrede procent. Hvad kan ikke opnås på andre måder.
• Røntgenbehandling, en gammelt dokumenteret metode. Hvis tumoren ikke kan fjernes fuldstændigt, vil den i det mindste standse sin vækst og reducere dens volumen. Der er en væsentlig ulempe. Efter implementeringen vil livet forblive mindre i 3-5 år, selvom det lykkes.

innovationer

Disse er alle traditionelle metoder, der anvendes i mange år, ud over dem findes der nye innovative metoder til behandling af levercancer. Hvilke forskere har netop skabt i forsøg på at bekæmpe kræft.

• Laser behandling, ved hjælp af dette værktøj er opdelt små tumorer;
• Injektioner af ethylalkohol, ved anvendelse af dette værktøj, er tumoren fuldstændig ødelagt;
• Kryoterapi. Flydende nitrogen virker som et aktivt middel, hvor tumoren ødelægges af kulde. En sådan handling udføres som regel ikke på en åben lever, men under kontrol af et ultralyd eller lignende udstyr;
• Innovative stoffer, den såkaldte mordercancer, har direkte indflydelse på tumoren.

Hvad at spise

Ernæring for levercancer bør bygges korrekt, for ikke at belaste så meget lastet organ. For nyttige produkter omfatter.

• Friske saft;
• Frugter og grøntsager med et tilladt nitratindhold
• Mejeriprodukter;
• honning;
• Raffineret olie;
• Soja produkter;
• pasta;
• Korn.

Ernæring for levercancer bør ikke indeholde følgende produkter:

• Produkter indeholdende ikke-naturlige kosttilskud;
• Hermetiske fødevarer;
• koffein;
• sodavand;
• Renset indeholdende palmeolie;
• Fed kød;
• alkohol;
• Sukker.

prognoser

Mange er interesserede i spørgsmålet: Hvor mange mennesker lever i diagnosen levercancer. Ingen læge kan give et entydigt svar på dette spørgsmål, selv efter at have udført alle former for forskning. Hver patient har sine egne kendetegn ved kroppen. Plus, hos børn vokser kroppen, det er ikke kendt, hvordan kræften vil opføre sig under sådanne forhold.

På alle stadier af sygdommen, undtagen sidstnævnte, ved hjælp af innovative midler, kan du opnå remission.

Og i første og anden fase kan man forvente fuldstændig opsving. Hertil kommer, at i en ung børns krop oftere end hos voksne sker remission. Det er på grund af kombinationen af ​​alle disse grunde, det er umuligt at give et klart svar på spørgsmålet om, hvor meget de lever i levercancer.

forebyggelse

For at undgå leverkræft er det nødvendigt at opretholde tre regler.

• At beskytte barnet mod tobaksrøg
• Begræns eksponering for kemikalier
• Tid til at konsultere en læge, hvis barnet er syg.

Må ikke selvmedicinere. Lægen vil ordinere et behandlingsforløb og foreskrive de korrekte midler til at blive taget. Pas på dit barns sundhed fra de første dage af livet. Og så vil han vokse op sund og glad.

Bedøm denne artikel: 44 Bedøm venligst artiklen

Nu har artiklen forladt antallet af anmeldelser: 44, Gennemsnitlig vurdering: 4.11 ud af 5

PRIMÆRE TUMORER AF LIVEREN I BØRN

Om artiklen

Til citering: Vos A., Kuijper C.F. PRIMÆRE TUMORER AF LIVEREN TIL BØRN // BC. 1996. №9. S. 4

Prof. Dr. A. Vos og Ms. C.F. Kuijper, børnekirurger.

Blandt alle primære levertumorer hos børn er 70% maligne. Mest almindelige er hepatoblastom og hepatocellulært carcinom. Godartede tumorer er sjældne; de fleste af dem er dannet af hæmangiomer eller hæmangioendotheliom. Ofte er en levertumor hos et lille barn opdaget sent, og ved brug af et mønsterdannende studie er det normalt konstateret, at dens fuldstændige kirurgiske fjernelse er umulig, fordi for eksempel begge leverlober påvirkes, tumoren er for stor eller multifokal eller fordi den er gået videre leveren.
I forbindelse med opdagelsen af ​​følsomheden hos de fleste maligne tumorer i leveren hos børn til nogle cytostatika, har deres behandling for nylig forandret sig meget. Samtidig steg chancerne for overlevelse betydeligt. Kemoterapi behandling før operation er i stigende grad brugt.

Preoperativt distributionssystem i faser i henhold til "Studietummet for onkologi hos pædiatrique"
(SIOPEL I); I-tre tilstødende sektorer er gratis; II - to sektorer, der grænser op til hinanden, er fri III-fri en sektor eller to, der ikke grænser op til hinanden IV - ingen frie sektorer.

De første resultater af den nyligt afsluttede undersøgelse af levertumorer hos Society for Pediatric Oncology (Société d'Oncologie Pediatric liver tumor study "- SIOPEL 1) bekræfter fordelene ved at vælge denne metode. I den henseende er det vigtigt at udvikle et nyt gradationssystem til adskillelse af tumorer i grupper allerede før operationen og mulig sammenligning af effektiviteten af ​​forskellige cytostatika.
En eksperimentel undersøgelse afslørede for nylig genetiske aspekter, hovedsagelig for hepatoblastom.

Primær leverepitel tumorer hos børn er på 3. plads blandt de mest almindelige tumorer i bughulen (efter neuroblastom og nefroblastom). Primær levertumorer tegner sig for ca. 1% af det totale antal maligne sygdomme hos børn. Hepatoblastom forekommer 1,5-6,5 gange oftere end hepatocellulært carcinom, men i områder endemiske for hepatitis B observeres det modsatte.

En forøgelse af hele underlivets størrelse eller tilstedeværelsen af ​​en masse, der kan mærkes i maven, er oftest den første manifestation. Drenge tumorer forekommer 2 gange oftere end piger. Ledsagende symptomer er ofte anæmi og tab af appetit. Væsentlig vægttab forekommer sjældent. Hepatoblastom ses næsten udelukkende hos meget små børn, og hepatocellulært carcinom ses hyppigere hos ældre børn. Nogle gange er de første symptomer forårsaget af intra-abdominal blødning, når en tumorbrud, som er mere almindelig med carcinom end med blastoma.
Laboratorieundersøgelse Der er normalt anæmi. I hepatoblastom observeres ofte trombocytose. Hypercholesterolemi er også beskrevet. Langt de fleste patienter (70%) med hepatoblastom øgede indholdet af alpha-fetoprotein i blodet betydeligt. Derfor kan denne værdi bruges til at bestemme effektiviteten af ​​behandlingen.

På grund af det faktum, at fuldstændig kirurgisk fjernelse af tumoren stadig er den eneste måde at opnå en fuldstændig kur på, er det vigtigt at opnå et præcist billede af tumor og omgivende væv. Den hyppigst anvendte echografiske undersøgelse (med eller uden Doppler), atommagnetisk resonansbilleddannelse (NMR), computertomografi scan (CTS) og angiografi.
I de fleste tilfælde foretages diagnosen ved hjælp af ultralyd, men for at opnå et nøjagtigt billede af tumorgrenserne og vigtigere er antallet og anatomisk lokalisering af det resterende normale levervæv, NMR og / eller CTS nødvendigt. I nogle centre udføres angiografi altid, på trods af at det er en mere invasiv undersøgelse. Andre bruger kun denne undersøgelse i mere komplicerede tilfælde (J.B.Otte, skriftlig rapport, 1995). Ved anvendelse af behandlingsmetoder som kemoembolisering eller intraarteriel perfusion er implementeringen af ​​angiografi absolut absolut nødvendig.

Det mest anvendte system til bestemmelse af stadier i ensomme tumorer hos børn er baseret på kirurgiske fund. Det berømte amerikanske system deler tumorer i 4 faser:
- Trin I: Komplet resektion;
- Trin II: Mikroskopisk ufuldstændig resektion;
-Trin III: Makroskopisk ufuldstændig resektion;
- Trin IV: fjerne metastaser.

Også ofte brugt system af tumoren - node metastasen (TNM). I 1990 udviklede forskningsgruppen SIOPEL 1 et system, hvor tumorer kan opdeles i trin forud for kemoterapeutisk eller kirurgisk behandling (se figur). I dette system, der kun bruger billedbehandlingstesten, er leveren opdelt i 4 sektorer. Leverens venstre klods består af lateral (segment II og III) og medial sektor (segment IV) og højre lob fra anterior (segment V og VIII) og den efterfølgende sektor (segmenter VI og VII). Adskillelse i en af ​​fire grupper kan bruges til at identificere sektorer, der ikke er påvirket af en tumor. Extrahepatisk tumorpredning er angivet med et af fire bogstaver. Erfaringer med dette separationssystem, der blev anvendt hos 115 patienter med hepatoblastom, som gennemgik resektion af en del af leveren med en eksisterende tumor, viser, at systemet kan anvendes effektivt.

Drift. En malign tumor i leveren hos et barn kan kun helbredes ved dets totale kirurgiske fjernelse. Nylige tekniske fremskridt i leverkirurgi har øget chancerne for at nå dette mål. Typisk har barnet adgang gennem bukhulen tilstrækkelig til at udføre ligeudviklede operationer på leveren. Børn lider også midlertidigt af leverenes blodcirkulation uden påviselig skade i mere end 1 time under normale termiske forhold (F. Gauthier, skriftlig meddelelse, 1994).
Bedre kendskab til leverenes segmentalatomi, udviklingen af ​​ultralyds dissektion, en argonlaser (Valleylab Inc., Boulder, USA) og den perioperative anvendelse af ultralyd har medført betydelige fremskridt. Derudover havde positive resultater fra levertransplantation, især hos børn, stor indflydelse. Det er blevet muligt at behandle nogle patienter med inoperable tumorer ved hjælp af transplantation. Transplantationskirurgi har igen bidraget væsentligt til den tekniske forståelse, der kræves for at udføre ofte komplicerede ekstraanatomiske resektioner eller endog ex vivo leverresektioner (delvis autotransplantation efter tumorfjernelse) ved hjælp af opfindelsesmetoder til at genoprette blodtilførslen til en sund del af leveren.
Kemoterapi. Cytostatika, især cisplatin (cisplatyl), der krænker funktionen af ​​DNA og doxorubicin (rostocin), som undertrykker syntesen af ​​nukleinsyrer, forårsager nekrose og krympning af tumoren. De gode resultater ved anvendelse af kombinationen af ​​ifosfamid, cisplatin og doxorubicin beskrives også. Det er muligt at erstatte kombinationen af ​​vincristin (oncovin), cyclophosphamid (endoxan) og doxorubicin til vincristin, cyclophosphamid og fluorouracil (efudix). Anvendelsen af ​​carboplatin (carboplatin) og etoposid i kombination med transplantation er beskrevet med utilstrækkelige resultater af konventionel behandling. Fremkomsten af ​​immuniteten af ​​visse kemoterapeutiske lægemidler ses sjældent hos patienter med hepatoblastom, men for nylig er sådanne fakta stadig blevet beskrevet som problemer, der er opstået ved behandling af nogle patienter, der har fået cytotoksiske lægemidler i meget lang tid.
Strålebehandling. Indtil nu har radioterapi ikke været anvendt i stor skala i maligne tumorer hos børn. Kun en publikation rapporterer succesen med denne behandling.

Resektion efterfulgt af kemoterapi og strålebehandling. I 1972 begyndte den amerikanske børnekræftstudiegruppe (Børnekræftstudiegruppe - CCSG) den første undersøgelse af levertumorer hos børn (CCG 831).
Patienter, i hvilke tumoren kunne have været helt fjernet, fik ikke yderligere behandling. Hvis tumoren var lokaliseret i leveren, blev behandling med dactinomycin (dactinomycin), vincristin og cyclophosphamid anvendt plus radioterapi. Børn med fælles multifokal patologi modtog kun cytotoksisk behandling.
Af de 40 patienter forblev kun 7 overlevende i lang tid, og alle af dem gennemgik enten radikal udskæring af tumoren eller, med en mikroskopisk bestemt rest, efterfølgende strålebehandling. I CCG 881-studiet blev doxorubicin og 5-xFU tilsat. Dette resulterede i ca. 44% kur. Undersøgelsen tillod at gøre to vigtige konklusioner: tumorer, der ikke kunne resekteres, blev i starten funktionsdygtige på grund af brugen af ​​kemoterapi, og kombinationen af ​​doxorubicin og cisplatin gav et godt resultat, især hos børn med hepatoblastom.
Det nuværende syn på CCSG er, at primær behandling bør bestå i hurtig fjernelse af tumoren. Kemoterapi er ordineret til inoperable tumorer. Derefter kan tumoren stadig betjenes, eller strålebehandling er foreskrevet. Det er klart, at børn med hepatoblastom har en bedre prognose end børn med hepatocellulær carcinom.
Primær diagnostisk kirurgi og resektion i "simple" tilfælde. I en anden udførelsesform, første kemoterapi og derefter driften af ​​"anden synsvinkel". Siden januar 1988 har det tyske samfund for pædiatrisk onkologi og hæmatologi (tysk samfund for pædiatrisk onkologi og hæmatologi) anvendt følgende skema: primær laparotomi hos alle børn med levertumor. Resektion af tumoren udføres kun, når konventionel lobektomi kan udføres ret bredt omkring tumoren. Tumorer, der spredes til begge leverlubber, er kun biopted. Så, hvis maligniteten er bekræftet, følger kemoterapi. Den anden operation udføres efter 2 eller 3 kurser af kemoterapi for at fjerne alt tumorvæv, selvom det indebærer udfoldet resektion. Kemoterapi består af en kombination af ifosfamid, cisplatin og doxorubicin. Hvis behandling af tumoren ikke var tilstrækkelig effektiv, anvendes cisplatin og doxorubicin i høje doser ved kontinuerlig infusion på samme måde som i CCG 832-undersøgelsen. Den anden fase er carboplatin, etoposid, methotrexat (trexan) og epirubicin (epirubicin).
Fra 1988 til 1993 blev 94 børn inkluderet i undersøgelsen, hvoraf 64 havde en hepatoblastom. Hos 30% af patienterne kunne tumoren være fuldstændigt fjernet ved den første intervention. Ved 6% af dem forblev mikroskopisk detekterbar rest. I 56% af tilfældene blev primær resektion ikke udført, og i 8% af tilfældene var der metastaser. Af de 36 patienter, der gennemgik den anden operation, blev 30 underkastet resektion. Ingen af ​​de patienter, der ikke havde fuldstændig fjernelse af tumor recovered fra kemoterapi.
Chancerne for helbredelse hos patienter med hepatoblastom var 100% for fase 1, 75% for fase II, 67% for fase III og 0% for fase IV. Der var komplikationer, men der var ingen dødsfald på grund af operation.
Den følgende undersøgelse har en ny protokol, hvor primær laparotomi ikke er nødvendig for børn fra 6 måneder til 3 år med en tumor, der vokser i begge leveflader og forårsager et stærkt forhøjet AFP-indhold.
Præoperativ kemoterapi i alle tilfælde. Forskellige publikationer om præoperativ kemoterapi i behandlingen af ​​hepatoblastom optrådte for mange år siden.
Studien SIOPEL 1 blev organiseret i henhold til dette princip. Efter tumorens biopsi modtog patienterne behandling med cisplatin (80 mg / m 2 pr. Dag) og doxorubicin (60 mg / m 2 (PLADO) i 2 dage) ved intravenøs infusion. Derefter blev patienter vurderet for muligheden for resektion efter 4 eller 5 kurser af kemoterapi.
Undersøgelsen blev gennemført fra 1990 til 1994. 91 centre fra 30 forskellige lande deltog.
193 patienter var inkluderet, hvoraf 153 havde hepatoblastom og 40 - hepatocellulært carcinom. De første resultater indikerer, at overlevelsesraten for patienter med hepatoblastom er 76%. I denne gruppe forekommer tilbagefald sjældent. For hepatocellulært carcinom er overlevelsesraten 40%. Patienter med hepatocellulær carcinom har en meget dårligere prognose på grund af højere mortalitet og en langt større risiko for gentagelse.
Cytostatisk behandling i denne tumor er meget mindre klar. For inoperable patienter, der reagerer godt på PLADO, skal transplantation tages i betragtning.
Alternative behandlinger. K. Yokomori et al. for nylig rapporteret en komplet kur mod ikke-resekterbar hepatoblastom efter infusion gennem a. hepatica 5 FU, vincristin, doxorubicin og cisplatin. Succesen med kemoembolisering efter mislykket tidligere behandling blev også observeret.

Dette er i første omgang en embryonal tumor, som også kan forekomme antatalt ikke kun hos mennesker, men også hos andre pattedyr. Miljøens rolle som risikofaktor for forekomsten af ​​denne tumor er ukendt. Der er ingen forbindelse med hepatitis B infektion.
Sammenlignet med den normale befolkning er hepatoblastom hyppigere hos personer med familiel kolon polyposis og Beckwith Wiedemann syndrom, hvilket indikerer mulige ændringer i kromosom 5 og 11. En af artiklerne rapporterer også, at 6 ud af 7 patienter havde en stærk reaktion på cytokeratin (cytokeratin).
Normalt er der 4 histologiske typer. Differentiering udføres på basis af den vigtigste epitelkomponent: føtal, embryonisk, småcellet udifferentieret og makrotuskulær anaplastisk. Selv om andre faktorer har stor prognostisk betydning, er prognosen for den bedst differentierede (føtal) type mere gunstig, mens den anaplastiske type er mindre gunstig og undertiden giver et svagere respons på kemoterapi. I 10-20% af tilfældene er metastaser allerede til stede på tidspunktet for diagnosen, men selv om de er tilgængelige, kan effektiv behandling helbrede en betydelig procentdel af patienterne.

I de fleste tilfælde er hepatocellulær carcinom forbundet med hepatitis B-infektion. Metalsis fra observationstidspunktet er UZO - 50% af patienterne. Bilobar læsion forekommer i 5070% af tilfældene. På grund af det faktum, at fuldstændig kirurgisk fjernelse af tumoren er den eneste kur, er prognosen meget værre end med hepatoblastom. Den eneste undtagelse er fibrolamellar typen, som er yderst velegnet til kirurgisk behandling, men med denne type tumor kemoterapi har absolut ingen succes. Overlevelse i hepatocellulær carcinom i nogle grupper er ikke højere end 10-20%. De første resultater af SIOPEL 1-studien synes også at indikere, at chancen for overlevelse nærmer sig 40%.

I de senere år viser resultaterne af kombineret kemoterapeutisk og kirurgisk behandling af primære maligne levertumorer hos børn en signifikant forbedring. Med hepatoblastom, den mest almindelige tumor, er kurens hastighed nu nærmer sig 80%, men multifokalitet, gentagelse og ufølsomhed mod kemoterapi udgør stadig alvorlige hindringer.
Behandling af hepatocellulær carcinom er fortsat kontroversiel og viser dårligere resultater.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Primære levertumorer i barndommen og barndommen. 41 tilfælde af forskellige behandlede. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Hepatocellulært carcinom i barndommen. Kliniske manifestationer og prognose. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Behandling af hepatitis epithelial malignitet i barndommen og ungdommen [anmeldelse]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Børn i Taiwan. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Manglende EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastoma. En klinisk og patologisk undersøgelse af 54 tilfælde. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. American Joint Committee on Cancer. Manual til kræftstadie, 3. udgave. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Pre-kirurgisk stadie for maligne levertumorer hos børn. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultralyd lever dissektion. I: Schweizer P, redaktør. Hepatobiliary kirurgi i barndommen. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Cisplatinresistent metastatisk hepatoblastom: komplet respons på carboplatin, etoposid og levertransplantation. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P et al. Det er en fuldstændig resektion af hepatoblastom. En rapport fra den tyske kooperative pediatriske levertumorstudie HB-89. J Ped Surg 1995 (i print).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Er der et tilfælde af strålebehandling og hepatocellulære carcinomer hos børn? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinationskemoterapi (vincristin, adriamycin, cyclophosphamid og 5fluoracil) til behandling af børn med malignt hepatom. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Preoperativ kemoterapi for hepatoblastom hos børn: rapport om seks tilfælde. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. Det første SIOP hepatoblastom (HB) og hepatocellulært carcinom (HCC) studie. Foreløbige resultater. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Kontinuerlig infusionsterapi gennem løbende infusionsterapi gennem hepatisk arterie. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Pentecost MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepatisk kemoembolisering: Sikkerhed med portal-venetrombose. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastoma. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. En Pædiatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Genetiske ændringer i hepatoblastom. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP forsøgsrapport. Samlet foreløbige resultater af behandlingen af ​​hepatoblastom (HB) med præoperativ kemoterapi, kontinuerlig infusion af cisplatin og doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP forsøgsrapport. Samlet foreløbige resultater af behandlingen af ​​hepatoblastom (HB) med præoperativ kemoterapi, kontinuerlig infusion af cisplatin og doxorubicin (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Taget fra Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 med tilladelse fra hovedredaktørerne og forfatterne.

Levertumorer hos børn

Blandt alle primære levertumorer hos børn er 70% maligne. De mest almindelige er hepatoblastom (44%) og hepatocellulær carcinom (33,9%). Godartede tumorer er sjældne; de fleste af dem er dannet af hæmangiomer (4%) eller hæmangioendotheliom.

Ofte er en levertumor hos et lille barn opdaget sent, og ved brug af et mønsterdannende studie er det normalt konstateret, at dens fuldstændige kirurgiske fjernelse er umulig, fordi for eksempel begge leverlober påvirkes, tumoren er for stor eller multifokal eller fordi den er gået videre leveren.

I forbindelse med opdagelsen af ​​følsomheden hos de fleste maligne tumorer i leveren hos børn til nogle cytostatika, har deres behandling for nylig forandret sig meget. Samtidig steg chancerne for overlevelse betydeligt. Kemoterapi behandling før operation er i stigende grad brugt.

Incidensen af ​​hepatocellulær carcinom hos børn er 0,05-0,16 pr. 1.000 patienter med maligne sygdomme.

Blandt børn med levertumorer hersker gutter - 2: 1. Oftest forekommer hepatoblastom hos børn under 5 år, og i 25% af tilfældene findes levertumorer hos børn i de første 12 måneder af livet. Hos børn, der lider af denne tumor, er udviklingen af ​​levercirrhose praktisk taget ikke observeret. Denne tumor er lagt i processen med embryonal udvikling, når der er en udbredt lidelse af organogenese, og som følge heraf ukontrolleret proliferation af umodent væv. Den observerede kombination af en Wilms-tumor og HB, begge embryonale tumorer, beviser, at en vis onkogen virker i modningsprocessen.

Hepatocarcinom forekommer hovedsageligt i en ældre alder, efter 5 år, især på 10-15 år, og kaldes "voksen type", da den ikke adskiller sig meget fra voksent hepatocellulært carcinom. Men prognosen hos børn, der har gennemgået leverresektion, er signifikant bedre end hos voksne.

I undersøgelser er der tegn på sygdomme og medfødte misdannelser, der kan føre til eller kombineres med ondartede levertumorer, såsom alfa-antitrypsinmangel, cirrose, Fanconi-syndrom, tyrosinuri, galdevektoratresi, medfødt hepatitis, galactosemi.

Sammenlignet med den normale befolkning er hepatoblastom hyppigere hos personer med familiel kolon polyposis og Beckwith Wiedemann syndrom, hvilket indikerer mulige ændringer i kromosom 5 og 11. En artikel rapporterer også, at 6 ud af 7 patienter havde et stærkt respons på cytokeratin (cytokeratin). Der er ingen forbindelse med hepatitis B infektion. Hepatocellulært carcinom er i de fleste tilfælde forbundet med hepatitis B virusinfektion.

Meget sjældent, og især hos ældre børn, forekommer cholangiocarcinom.

Embryonisk (mesenkymal) leversarkom er en sjælden variant af maligne levertumorer. Det forekommer i en senere barndom end hepatoblastom, men lidt tidligere end epatocellulær carcinom (gennemsnitsalderen for patienter er 6-10 år). Indtil for nylig havde patienter med denne type tumor en dårlig prognose, dødeligheden var 80% (i gennemsnit over 11 måneder). På trods af en radikal operation er tumorprecisioner hyppige. For nylig har overlevelsesraten i forbindelse med brugen af ​​komplekse termer forbedret sig noget.

Øget opmærksomhed ved at studere ætiometers ætiologi hos børn udbetales til transplacental blastomogenese. Der er eksempler på perinatal overførsel af australsk antigen med den efterfølgende udvikling af hepatocellulært carcinom i 6-7 år. Moderens tilstand under graviditeten, brugen af ​​alkaloiderholdige drikkevarer og brugen af ​​medicin, der påvirker leverenes enzymaktivitet i en gravid kvinde, kan bidrage til udviklingen af ​​levercancer hos børn født af denne graviditet.

Der er en forbindelse mellem forekomsten af ​​hepatoblastom og brugen af ​​orale præventionsmidler af moderen såvel som føtale alkoholsyndrom.

En høj forekomst af hepatocellulær carcinom med levercirrhose observeres hos børn med kronisk arvelig tyrosinæmi, samt ved langvarig brug af androgenanabolske steroider, samtidig med at niveauet af alpha-1-antitrypsin (den vigtigste plasmaproteasehæmmer) reduceres til 10% -15% fra normen. Der er også indikationer på forbindelserne mellem hepatocellulært carcinom og neurofibromatose, familiel polypose og bestråling af moderen under graviditeten. Tilfælde af hepatocellulært carcinom hos børn med lymfoblastisk leukæmi, der tog methotrexat dagligt, er blevet beskrevet.

Den histologiske klassifikation af levertumorer blev foreslået af WHO i 1983 og har været anvendt til dato.

Det giver følgende muligheder:

1. Epithelial godartet:

· Adenom-intrahepatiske galdekanaler

· Cystadenom intrahepatiske galdekanaler.

2. Ægtelig ondartet:

Cystadenocarcinom af galdekanaler

· Blandet hepatocholangiocellulært carcinom

3. Ikke-epiteliale tumorer:

· Embryonsarkom mv.

4. Forskellige andre typer tumorer:

5. Uklassificerbare tumorer

6. Hematopoietiske og lymfoide vævs tumorer;

7. Metastaserende tumorer.

Mikroskopisk hepatocellulært carcinom, hepatoblastom er forskellig fra tilstedeværelsen af ​​store celler overskrider dens størrelse normal hepatocyt, samt tilstedeværelsen af ​​trabekulær betydelig polymorfi af kerner og fraværet af hæmatopoietisk foci.

På diagnosetidspunktet er tumoren ofte dybt invasiv eller multicentrisk, hvilket gør det muligt at udføre radikal fjernelse af tumorer hos mindre end 30% af patienterne.

Det skal bemærkes, at hepatocellulært carcinom har karakteristiske ultrastrukturelle træk, der gør det muligt at differentiere sig fra andre tumorer. De mest karakteristiske træk er tilstedeværelsen af ​​store runde centralt beliggende kerner, konvekse nukleoler, et overskud af store mitokondrier og den hyppige forekomst af mikrovilli på plasmamembranen.

Symptomologien af ​​levertumorer er tæt forbundet med forekomsten af ​​tumorprocessen og afhænger i vid udstrækning af sygdommens varighed, det vil sige tiden fra begyndelsen af ​​sygdommens første tegn til den morfologiske bekræftelse af diagnosen.

Ca. 80% af antallet af identificerede børn ankommer i de sene faser med et alvorligt udviklet generaliseret klinisk billede af sygdommen.

I de tidlige stadier af sygdommen hos børn opstår der en række almindelige symptomer, intermitterende flygtige mavesmerter, kvalme, opkastning, anoreksi og vægttab. Disse symptomer kan kun indirekte indikere tilstedeværelsen af ​​en tumorproces og udgøre det såkaldte "tumor-symptomkompleks", der er forbundet med begge levertumorer og andre lokaliseringer af den neoplastiske proces.

Desværre ignoreres disse tegn i almindelig praksis netværk. Derefter er det "første" symptom, der får sygdommen til at blive mistanke, en tumor der findes i maven.

Blandt de mest almindelige tidlige tegn på leverkræft indgår tilbagevendende mavesmerter, der forekommer i 50% af de tidlige stadier af sygdommen; stigning i abdominal omkreds (42,9%); periodiske temperaturstigninger, anoreksi, vægttab, øget blodsænkning (28,6%) og svaghed (21,4%), gentagne opkastninger (14,3%) og "hensynsløse" barn bekymring (14,3%).

Meget mindre ofte hos børn er der en akut indledning af processen, tilsyneladende forbundet med både strækningen af ​​Gleason-kapslen og syndromet af "abdominal cancer". I disse tilfælde simulerede sygdommen fænomenet "akut mave." Dette sker dog sjældent hos børn.

Hos patienter med hepatoblastom blev præmature puberteten detekteret i 2% af tilfældene (på grund af tumorproduktion af gonadotropin).

Placering af maligne tumorer i leveren udføres efter operationen.

International staging system (King D.R., Ortega J, Campbell J et al., 1991):

Trin I. Komplet resektion af tumoren.
Mikroskopisk er fraværet af tumorceller i det resterende levervæv.
Trin IIA. Komplet resektion af tumoren.
Mikroskopisk - Tilstedeværelsen af ​​tumorceller i det resterende levervæv.
Trin IIB. Komplet resektion af tumoren.
Mikroskopisk er tilstedeværelsen af ​​tumorceller i vævene støder op til leveren.
Trin IIIA. Komplet resektion af tumoren.
Tilstedeværelsen af ​​metastaser i lymfeknuderne og krænkelse af tumorens integritet Tilstedeværelsen af ​​metastaser i lymfeknuderne uden at forstyrre tumorens integritet
Trin IIIB. Ufuldstændig resektion af tumoren (makroskopisk).
Tilstedeværelsen af ​​metastaser i lymfeknuderne og krænkelsen af ​​tumorens integritet. Tilstedeværelsen af ​​metastaser i lymfeknuderne uden at forstyrre tumorens integritet
Trin IV. Tilstedeværelsen af ​​fjerne metastaser.

1. Klinisk analyse af blod - normokromisk, normocytisk anæmi, trombocytose detekteres. I hepatocellulært carcinom kan polycytæmi forekomme.

2. Biokemisk analyse af blod - En lille stigning i leverenzymerne og alkalisk fosfatase (oftere i hepatocellulært carcinom). Bilirubinniveauer stiger sjældent.
3. Bestemmelse af niveauet af alpha-fetoprotein (AFP). Dette glycoprotein produceret af blommesækken, føtal lever og tarme, når en maksimal koncentration på 13 ugers svangerskab, og derefter aftager dens niveau, aftagende til 'Voksen '' niveau ved 3 måneders alderen. Hos patienter med hepatoblastom er niveauet af AFP signifikant øget, hovedsageligt med fostertype tumorer. Fostertumorer producerer AFP mindre hyppigt. En stigning i niveauet kan også observeres i hepatocellulær carcinom, men meget mindre hyppigt. AFP-niveau er en markør for en tumor under behandlingen og efterfølgende observation af patienten. Men nogle gange er der ikke-AFP-producerende metastaser efter fjernelse af en AFP-producerende tumor.

4. I tilfælde af fibrolamellært hepatocellulært carcinom detekteres en specifik anomali af vitamin-B12-bindende protein (en stigning i niveauet).

5.I hepatoblastom ses nogle gange en stigning i niveauet af humant choriongonadotropin i serum og urin. I sjældne tilfælde kan denne tumor producere progesteron og testosteron.
6.At en undersøgelsesradiografi af maven - det ses en udvidet lever, i sjældne tilfælde kan der forekomme forkalkninger. En tumor, der kommer fra højre lap, skifter tarmene ned og fremad. En tumor, der kommer fra venstre lap, skifter maven bagved og lateralt. Der kan være en nedadgående skift af den rigtige nyre.
7. UZI i et maveskavrum udelukker først og fremmest en hydronephrose, cyster i en fælles galdekanal, leverabces. Cystisk læsion i leveren er som regel forbundet med en godartet proces, men en malign tumor med blødning i det eller udviklingen af ​​massiv nekrose kan have det samme udseende. Den mest effektive metode til diagnosticering af levertumorer er intraoperativ ultralyd (følsomhed 98% -100%). Denne metode giver dig mulighed for nøjagtigt at etablere forbindelsen mellem tumoren og karrene (v.hepatica, v.porta).
8.Stsintigrafiya lever med forskellige isotoper (I-131, Au198, Tc99m) - afslører placeringen og størrelsen af ​​tumoren (tumorfoci have form påfyldning defekt), kan afsløre flere tumorfoci.
9. Angiografi (aortografi eller, fortrinsvis celiac arteriografi) giver meget vigtige oplysninger. Fordelingen af ​​karrene omkring tumoren, deres unormale placering, tilstedeværelsen af ​​yderligere skibe, arterio-venøse shunts - alt dette er vigtigt at vide under den præoperative undersøgelse for at planlægge operationsteknikken).

10. Computer-tomografi i maven giver den mest komplette information om den lokale spredning af tumoren og tilstanden af ​​de regionale lymfeknuder.
11. Før behandlingens start er histologisk undersøgelse af tumoren nødvendig. Traditionelt udført diagnostisk laparotomi. Men i dag foretrækker mange mennesker at udføre leverbiopsi, især i tilfælde, hvor tumoren er ubrugelig.

Drift. En malign tumor i leveren hos et barn kan kun helbredes ved dets totale kirurgiske fjernelse. Nylige tekniske fremskridt i leverkirurgi har øget chancerne for at nå dette mål. Typisk har barnet adgang gennem bukhulen tilstrækkelig til at udføre ligeudviklede operationer på leveren. Børn lider også midlertidigt af leverenes blodcirkulation uden påviselig skade i mere end 1 time under normale termiske forhold (F. Gauthier, skriftlig meddelelse, 1994).
Bedre kendskab til leverenes segmentalatomi, udviklingen af ​​ultralyds dissektion, en argonlaser (Valleylab Inc., Boulder, USA) og den perioperative anvendelse af ultralyd har medført betydelige fremskridt. Derudover havde positive resultater fra levertransplantation, især hos børn, stor indflydelse. Det er blevet muligt at behandle nogle patienter med inoperable tumorer ved hjælp af transplantation. Transplantationskirurgi har igen bidraget væsentligt til den tekniske forståelse, der kræves for at udføre ofte komplicerede ekstraanatomiske resektioner eller endog ex vivo leverresektioner (delvis autotransplantation efter tumorfjernelse) ved hjælp af opfindelsesmetoder til at genoprette blodtilførslen til en sund del af leveren.

Kemoterapi. Cytostatika, især cisplatin (cisplatyl), der krænker funktionen af ​​DNA og doxorubicin (rostocin), som undertrykker syntesen af ​​nukleinsyrer, forårsager nekrose og krympning af tumoren. De gode resultater ved anvendelse af kombinationen af ​​ifosfamid, cisplatin og doxorubicin beskrives også. Det er muligt at erstatte kombinationen af ​​vincristin (oncovin), cyclophosphamid (endoxan) og doxorubicin til vincristin, cyclophosphamid og fluorouracil (efudix). Anvendelsen af ​​carboplatin (carboplatin) og etoposid i kombination med transplantation er beskrevet med utilstrækkelige resultater af konventionel behandling. Fremkomsten af ​​immuniteten af ​​visse kemoterapeutiske lægemidler ses sjældent hos patienter med hepatoblastom, men for nylig er sådanne fakta stadig blevet beskrevet som problemer, der er opstået ved behandling af nogle patienter, der har fået cytotoksiske lægemidler i meget lang tid.

Strålebehandling. Indtil nu har radioterapi ikke været anvendt i stor skala i maligne tumorer hos børn. Kun en publikation rapporterer succesen med denne behandling.

Intratumoral introduktion af stoffer, der ødelægger det. Ethanol anvendes mest til dette formål. Denne manipulation blev først foreslået af N. Sigiura et al., 1983. Teknisk set procedure indebærer direkte perkutan intratumor administration på 99,5% alkohol ved hjælp af ultralyd, hvis den udføres i den postoperative periode, eller direkte under visuel kontrol under kirurgi pecheni.Vnutriopuholevoe alkohol administration forårsager tumorcelledød grund celledehydrering, mikrovaskulær thrombose og koagulation nekrose med efterfølgende fibrose. På trods af den tilsyneladende enkelhed og bred anvendelse af intratumoral administration af ethanol er der en række begrænsninger for denne procedure. Det er baseret på egenskaben af ​​alkohol jævnt fordelt i det berørte område, og dette er umuligt i tumorer med mere end 5 cm i diameter. Desuden er ablationen af ​​mere end 3 noder vanskelig. Brug ikke ethanol ved ascites når høj risiko krovotecheniya.V senere år har der været rapporter om en mere udtalt virkning på ekspandering af 50% eddikesyre-opløsning (Ohnishi K. et al., 1998 et al.). Indikationer og teknikker til brug af intratumoral injektion af eddikesyre er de samme som ved anvendelse af ethanol.

Cryoablation. Virkningen af ​​kryoterapi er baseret på uspecifik vævsnekrose forårsaget af direkte eksponering for kold og indirekte eksponering ved mikrovaskulær trombose. Cryoapplikatoren tilføres direkte til tumoren, og frysning foregår ved at afkøle applikatoren med flydende nitrogen til en temperatur på -180 ° C. Nekrozonen falder praktisk talt sammen med frostområdet. Et særligt træk ved kryokirurgi er dets evne til at påvirke store tumorer.

Termisk ablation. Termiske skader på celler begynder ved en temperatur på 42 ° C, mens den tid, der kræves for celledød, varierer fra 3 til 50 timer afhængigt af vævets struktur (S.Calderwood, 1980). Ved temperaturer over 42 ° C observeres et eksponentielt fald i eksponeringstiden for at opnå celledød. Så ved en temperatur på 46 ° C tager det kun 8 minutter at dræbe tumorceller, og ved 51 ° C dør de efter 2 minutter.

Overlevelse i hepatocellulær carcinom i nogle grupper er ikke højere end 10-20%. De første resultater af SIOPEL 1-undersøgelsen (Societe d'Oncologie Pediatric liver tumor study) viser også, at chancen for overlevelse nærmer sig 40%.

I hepatoblastom er metastaser allerede i 10-20% tilfælde på diagnosetidspunktet, men selv ved deres effektive behandling kan en betydelig procentdel af patienterne helbrede.