Transient kolestase hos nyfødte.
Neonatal kolestase som følge af ekstrahepatisk perinatal patologi er en krænkelse af udskillelsesfunktionen i hepatobiliærsystemet, forårsaget af en kombination af patologiske og iatrogene faktorer i perinatalperioden samt morfofunktionel leveromhed.
Р59.1 - gallefortykkelsessyndrom.
K83.9 - Sygdomme i galdevejen.
Strukturen af ekstrahepatiske årsager til dannelse af neonatal kolestase domineres af tilstande ledsaget af udvikling af hypoxi eller iskæmi i hepatobiliært system, hypoperfusion
Gastrointestinal, vedvarende hypoglykæmi metabolisk acidose og kongestiv kardiovaskulær insufficiens. Hepatobiliærsystemets nedsatte udskillelsesfunktion kan skyldes et forøget bilirubinindhold i HDN på grund af en signifikant ændring i galens kolloidale egenskaber, en stigning i viskositeten og i nogle tilfælde på grund af bilirubins direkte toksiske virkning på hepatocytmembraner og celle mitokondrier. Et vigtigt sted er optaget af systemiske og lokaliserede bakterielle infektioner, der udløser syntesen og udskillelsen af en kompleks kaskade af inflammatoriske mediatorer med Kupffer-celler og også med hepatocytter og sinusformede endotelceller, som har direkte indflydelse på dannelsen og udskillelsen af galde. Terapeutiske foranstaltninger foretaget af den nyfødte under RITN-betingelserne omfatter potentielt hepatotoksiske lægemidler, midler til PP. De bidrager også til krænkelsen af hepatobiliarsystemets funktionelle tilstand. Udviklingen af kolestase registreres hyppigere i tidlige spædbørn med den samtidige virkning af adskillige patologiske og iatrogene faktorer på leverfunktionen og galdekanalernes tilstand.
Disse ændringer er baseret på forskellige ødelæggende ændringer i galdekanalerne, nedsat membranpermeabilitet af hepatocytter og intercellulære forbindelser (i de fleste tilfælde reversibel).
Dannelsen af neonatal cholestase på baggrund af den ekstrahepatiske perinatale patologi er karakteristisk for neonatalperioden, da det i denne alder er den hepatobiliære morfofunktionelle umættelighed - resultatet af den kombinerede virkning af patologiske og iatrogene faktorer.
Kliniske manifestationer omfatter gulsot med en grønlig tinge, en forøgelse i leverens størrelse, rig gul farve af urin, episoder af Acholia afføring.
Ved indsamling af anamnese opdages patologiske forhold i perinatalperioden og terapeutiske virkninger, der bidrager til krænkelse af leverens udskillelsesfunktion.
Ved undersøgelse vurderer patienter farven på huden og sclera, størrelsen af leveren og milten, farven på afføringen og urinen.
Laboratorieundersøgelser Biokemisk analyse af blod:
• Forhøjede cholestase markører: Direkte bilirubin med mere end 20% sammenlignet med niveauet af total alkalisk phosphatase, GGT, cholesterol, B-lipoproteiner og galdesyrer.
• Ofte er en forsinket (med hensyn til kolestase) stigning i cytolysenzymer noteret mindre end 6-8 gange. Forholdet mellem ALT / AST er mindre end 1.
• Indikatorer, der afspejler leverens syntetiske funktion (albumin, cholinesterase), ændrer som regel ikke.
• Fibrinogen, som afspejler den syntetiske funktion af leveren, ændrer sædvanligvis ikke.
• Ofte registreres et lavt niveau af protrombinindeks og PV, hvilket er forbundet med nedsat absorption af K-vitamin i tarmen.
• Det skal bemærkes, at niveauet af fibrinogen, cholesterol og aktivitet af cholinesteraseenzymet er det mest objektive kriterium for leverens syntetiske funktion i denne alder. Mens faldet i albumin og protrombinindeks i nyfødtperioden kan skyldes andre grunde. Ændringer i prothrombin indekset, der kan være
En konsekvens af vitamin K-mangel observeres ofte i nyfødtperioden som følge af forbigående mangel på dette vitamin og andre årsager. Udviklingen af cholestase er en yderligere faktor, da absorptionen af K-vitamin i tarmene udføres med galde. I de fleste tilfælde gendannes niveauet af denne indikator, når der tages vitamin K (vikasol). Årsagen til hypoalbuminæmi kan være næringsproteinmangel, som ofte ses hos premature spædbørn og hos nyfødte med intrauterin hypotrofi.
Ved ultralyd noteres ikke-specifikke ændringer i form af varierende grader af en stigning i leverens størrelse, en svag stigning i ekkogeniteten af dets parenchyma.
Formålet med behandlingen: Gendannelse af galdekanalernes patentering.
At korrigere den sekundære malabsorption af fedtstoffer syndrom, som udvikler sig på grund af mangel på galde i tarmen er vist helsekost med et højt indhold af triglycerider med middellang kædelængde. Absorptionen af triglycerider med mediumkæde udføres i tarmen uden deltagelse af galde, hvilket bestemmer effektiviteten af denne diæt under tilstande med utilstrækkelig strøm af galde ind i tarmen. Udvikling af cholestase forårsaget af ekstrahepatisk perinatal patologi er mere almindelig hos for tidligt og med meget tidligt fødte børn, og derfor følgende elementer skal overvejes ved valg af en terapeutisk ernæring:
• sværhedsgrad og varighed af kolestase
• barnets svangerskabs- og postnatale alder
• krænkelse af opdeling og absorption af andre komponenter, herunder proteiner og kulhydrater.
Hos børn med svær perinatal patologi kan der observeres en overtrædelse af protein- og kulhydratabsorptionsprocesser, som sammen med malabsorptionssyndromet af fedtstoffer på grund af cholestasis tjener som indikation for brugen af passende terapeutisk ernæring (figur 33-1). I dette tilfælde er det tilrådeligt at anvende en blanding baseret på proteinhydrolysat, som ikke indeholder lactose, som indeholder 50% triglycerider med mediumkæde.
I tidlige babyer, og især i prematuritet, de første 2-3 uger af livet, bestemmes valget af terapeutisk ernæring af graden af cholestase. Tilstedeværelsen af blegede afføring sammen med en signifikant stigning i udskillelsen af lipider med afføring er grundlaget for udnævnelsen af blandinger baseret på proteinhydrolysat. I mindre ekstreme manifestationer cholestase og dens varighed på mindst 10 dage er tilrådeligt opgave sammensætning til tilførsel præmature med høj (op til 30%) indeholdende triglycerider med middellang kædelængde.
Hos børn, der er ældre end 2-3 ugers levetid med cholestasis varighed på mere end 10 dage, er recepten for terapeutisk ernæring med højt indhold (op til 50%) triglycerider med mellemkæde indikeret.
Det skal bemærkes, at der ikke foreligger kontraindikationer for brugen af modermælk. Samtidig kan kun amning ikke opfylde barnets behov for hovedingredienserne og frem for alt for fedtbestanddelen, og det er derfor tilrådeligt at kombinere modermælk med en terapeutisk blanding under kontrol af dynamik af vægten og lipidsammensætningen af fæces. Derudover er det muligt at anvende enzympræparater, der nedbryder fedtstoffer (pancreatin (CREON) i en dosis på 1000 U lipase / kg x dag) for at øge andelen af modermælk i ernæringspræparatet.
Etiotropisk: tilstrækkelig behandling af den underliggende sygdom, eliminering eller begrænsning af potentielt hepatotoksiske lægemidler og blodprodukter, tidlig begyndelse af EP.
Patogenetisk: Når man vælger en koleret terapi, er det nødvendigt at tage højde for de morfofunktionelle træk ved hepatobiliærsystemet hos nyfødte, herunder et højt niveau af syntese af primære galdesyrer og ufuldstændigheden af udskillelsesmekanismerne. I denne alder er anvendelsen af ursodeoxycholsyrepræparater i form af en suspension i en dosis på 20-30 mg / kg x dag) i 2-3 doser mest patogenetisk begrundet.
Med kolestasens varighed er brugen af fedtopløselige vitaminer vist (tabel 33-1).
Tabel 33-1. Doserne af fedtopløselige vitaminer, den anbefalede nyfødte med cholestase varighed på mere end 10 dage (Eipsap, K. Ragep1ega1 №1gShop Gogh MeopaGe "2002)
Sygdomme i leve- og bivirkninger i nyborne
Den tidligste manifestation af de fleste sygdomme i leveren og galdevejen er kolestasesyndrom.
Afhængigt af niveauet for skade på hepatobiliærsystemet er det sædvanligt at isolere sygdomme, som manifesteres ved ekstrahepatisk og intrahepatisk kolestase.
Sygdomme i hepatobiliærsystemet, manifesteret ved ekstrahepatisk kolestase
Årsagerne til ekstrahepatisk cholestase hos nyfødte kan være:
• Atresi af ekstrahepatiske galdekanaler (AVZHP).
• Cyst i den fælles galdekanal.
• Galdetube eller gallekanalens sten.
• Kompression af den fælles galdekanal.
For sygdomme i hepatobiliærsystemet, der er manifesteret af ekstrahepatisk cholestase, er kendetegnet ved en kombination af afløbende hæmol i afføringen, øget aktivitet af GGT-enzymet og manglen på visualisering af galdeblæren under fastende ultralyd.
Atresia af synonymerne med de ringere hepatiske kanaler
Bilateral atresi, obstruktion af ekstrahepatiske galdekanaler.
AVZHP - progressiv udslettelse af de ekstrahepatiske galdekanaler, der begynder i perioden med intrauterin udvikling, med gradvis inddragelse af det intrahepatiske galde og dannelsen af galde cirrhose.
44.2 Atresia af galdekanalerne.
AVP er den mest almindelige årsag til ekstrahepatisk cholestase og neonatal kolestase generelt. Forekomsten af AVZHP varierer i forskellige lande fra 1: 3500 d: 1:20 LLC levende fødsler. De noterer sig en høj hyppighed af forekomst i den franske del af Polynesien, i Japan, Australien, Storbritannien, Frankrig og Nederlandene. I piger er denne sygdom mere almindelig end hos drenge.
Et lavt niveau af GGT-enzym i fostervæske i den 18. svangerskabsuge kan indikere AVZHP. Ultralyd af fosteret i den 19. - 20. uge af svangerskab afslører en kombineret patologi - atresi i galdekanalerne med en cyste af den fælles galdekanal.
Der er to former for AVZHP:
• Syndromisk form, hvor AVZhP kombineres med forskellige medfødte udviklingsanomalier i form af polysleni, viskøs tuberkulose, portalvenes preodale placering, fravær eller retrohepatisk placering af den indre gren af vena cava, intestinal malrotation.
• Ikke-syndromisk form, hvor der ikke er andre abnormiteter :: misdannelser.
Der er fire typer af sygdommen:
• Type I (3%) - Atresia af den fælles galdekanal;
• Type II (6%) - en cyste i leverens port, forbundet med de intrahepatiske galdekanaler;
• Type III (19%) - atresi i venstre og højre leverkanaler, galdeblære, cystiske og almindelige galdekanaler er acceptable
• IV type (72%) - atresi af det hele ekstrahepatiske system;
I øjeblikket er etiologien ikke klar. De diskuterer teorien om misdannelse, virus, genetik og andre. Ifølge teorien om misdannelse antyder fraværet af spildevand af det primære epitelbogmærke i det embryonale stadium. Muligheden for at kombinere flere misdannelser kan tale i
gavn af denne teori. Imidlertid kan misdannelser i galdesystemet være et resultat af infektion, forgiftning eller forårsaget af andre patologiske faktorer, der påvirker morfogenese i de tidlige stadier af intrauterin udvikling. De fleste børn med AVZHP har meconium farvet med galde. Dette antyder et normalt begyndende bogmærke for galdekanalerne og eliminerer praktisk talt teorien om misdannelse.
Viral teori er baseret på forholdet mellem persistens af CMV, respiratorisk syncytialvirus, Epstein-Barr-virus, humant papillomavirus, såvel som reovirus type III og dannelsen af AVHP.
Præcipationen af genetisk teori til udviklingen af AVHP bekræftes af det faktum, at langt størstedelen af sådanne patienter afslører et humant leukocytantigen: B12, A9-B5 og A28-B35.
AVZhP-dannelse kan være et resultat af unormal morfogenese eller skade på normalt dannede galdekanaler.
Det ekstrahepatiske gallesystem udvikler sig fra den kaudale del af hepatiske embryo omkring den fjerde uge af svangerskabet.
En bestemt rolle i patogenesen af AVHD spilles af immunsystemet. Når der udføres en cytokemisk undersøgelse af leverbiopsien, er cellemarkører af inflammation, herunder CB14, positive makrofager, der udløser produktionen af en kaskade af immunologiske reaktioner. Ekspressionen af intracellulære klæbemolekyler af type I fremmer dannelsen af leukocyt Ag omkring galdekanalerne, der igen udløser et cytotoksisk "lymfocytisk angreb." Behandlingsprocessen i epitelcellerne i galdekanalerne ledsages af den aktive produktion af vækstfaktorer, som stimulerer transkriptionen af type I-kollagen, som ligger til grund for periductal fibrose.
I de fleste tilfælde er børn med AVZHP født på fuld sigt med antropometriske indikatorer svarende til den fysiologiske norm. Gulsot vises på den 2-3 dag i livet, dvs. i almindelighed for fysiologisk gulsot. Ca. 2/3 af patienterne konstaterede tilstedeværelsen af et "lyst gap" fald i intensiteten af gulsot ved udgangen af den 1-2. uge i livet efterfulgt af den gradvise stigning og udseendet af en grønlig hudtone ved udgangen af den 1. måned. Acholia afføring - den tidligste og mest vedholdende kliniske sygdom. Dets udseende er ofte forud for udledning af meconium. Ved vurderingen af afføringens farve skal det også huskes, at når man bruger nogle terapeutiske blandinger (Humana med tilsætning af lipoproteiner og mediumkæde triglyperider, Alphare), kan forskellige gråtoner svare til blegede afføring. Karakteristisk for AVZHP manglende hepatomegali ved fødslen efterfulgt af en stigning i leverens størrelse og en ændring i dens konsistens fra elastisk til tæt i løbet af de første to måneder af livet. Ved en alder på 1 måned, kan udvikle en hæmoragisk syndrom (gastrointestinal blødning af slimhinderne, navlestrengen sår, intrakranial blødning). Ved en alder af 12 måneder af livet dannes der som regel et vægttab, hvis sværhedsgrad afhænger af typen af fodring af barnet. Den mest udtalte mangel ses under amning eller brugen af kunstige blandinger beregnet til fodring af sunde nyfødte. Ved anvendelse af klinisk ernæring, højkalorie, med delvis opdeling af forskellige komponenter kan vægten mangle eller være minimalt udtalt. Tegn på portalhypertension, splenomegali, samt pruritus og xanthomer vises uden kirurgisk behandling i en alder af 5-6 måneder. som yderligere gradvist øger og indikerer dannelsen af galde cirrhose.
DIAGNOSTIK Fysisk forskning
Ved indsamling af anamnese er det nødvendigt at afklare træk ved graviditet, fødselsperiode, barnets tilstand ved fødslen og dens antropometriske indikatorer. Tidspunktet for gulsot, afføring farve og lever størrelse ved fødslen.
Fysisk undersøgelse af patienter vurderer hudens og scleraens farve, leverens og miltets størrelse, farven på afføring og urin samt fysisk udvikling. Ved anvendelse af nogle terapeutiske blandinger (Humana med tilsætning af lipoproteiner og mediumkæde-triglycerider, Alfar) kan ækvivalenten af blegede afføring være forskellige nuancer af grå fra lys til mørk.
Det er muligt at identificere hæmatomer i forskellige områder af kroppen og navløbssårets blødning, som er forbundet med mangel på vitamin K-afhængige blodkoagulationsfaktorer på grund af nedsat absorption af K-vitamin i tarmen.
Biokemisk blodprøve:
• en stigning i bilirubin på grund af en direkte fraktion på mere end 20% sammenlignet med niveauet af totalt bilirubin (et tidligt tegn);
• Kendetegnet ved udseendet af andre biokemiske markører af cholestase (GGT), (3-lipoproteiner, kolesterol, forøget aktivitet af alkalisk phosphatase, galdesyrer), hvis sværhedsgrad i dynamikken stiger fra en minimumsforøgelse i de første 2-3 uger af livet til en signifikant stigning til 2-3 måneder;
• aktiviteten af cytolyse enzymer (ALT, AST) øges moderat og som regel forsinket. I de fleste tilfælde forbliver disse indikatorer inden for de første 2-3 uger efter fødslen inden for det normale område og derefter gradvist stigende;
• Niveauet af albumin, cholinesterase, der afspejler leverens syntetiske funktion, i de tidlige stadier af sygdommen (i de første 3-4 måneder af livet) ændres ikke.
• Fibrinogen, som afspejler leverens syntetiske funktion, ændrer sig ikke i løbet af de første 4-5 måneder. Med udviklingen af hæmoragisk syndrom afsløredes et lavt niveau af protrombinindeks og PTV, som er forbundet med nedsat absorption af K-vitamin i tarmen.
Med ultralyd i hepatobiliærsystemet kan galdeblæren på tom mave ikke visualiseres, eller den kan defineres som en "hyperechoic stamme" (figur 33-2, se farveindsats).
I nogle tilfælde afslører galvekanalens atresi ekspansionen af de intrahepatiske galdekanaler, mindre ofte - cyster i leverens port og polysplenie. Når der opnås tvivlsomme resultater af ultralyd og mangel på præcise oplysninger om patientens farve, anbefales det at udføre testen ved hjælp af ursodeoxycholsyre, hvis formål med en dosis på 20 mg / kghsut) i 1,5-2 uger, mens AVZHP ikke ændrer ultralyden i galdeblæren, og stolen forbliver misfarvet.
Epatobiliær scintigrafi: har en temmelig høj følsomhed hos patienter med AVHP. Det er muligt at observere fraværet af det radioisotopiske stof, der kommer ind i tarmen sammen med en tilfredsstillende absorption og akkumulativ funktion af leveren.
Retrograd cholecystocholangiography har en række tekniske begrænsninger hos børn i de første måneder af livet. I nyfødtperioden udføres denne undersøgelse ikke.
MR. Denne undersøgelse har en høj følsomhed (100%), specificitet (96%) og pålidelighed (98%). MR er den mest nøjagtige blandt ikke-invasive forskningsmetoder, som tillader en entydig diagnose.
Leverbiopsi. Mikro-makroskopiske ændringer afhænger af sygdomsfasen, der er direkte relateret til barnets alder. Et typisk histologisk billede af AVZHP indbefatter kolestase, periportal proliferation af kanaler, tilstedeværelsen af galde thrombi i de intrahepatiske galdekanaler. Giant celle transformation af hepatocytter observeres i 15% af tilfældene. Fibrosis udvikler sig fra periportal, perilobulær til mikronodulær cirrose ved en alder af 4-5 måneder.
AVZHP differentieres med andre sygdomme i lever og galde kanaler, manifesteret kolestas syndrom. Det største problem er differentialdiagnosen af Alagilles syndrom, som er baseret på medfødt hypoplasi i de intrahepatiske galdekanaler kombineret med defekter eller abnormiteter i andre organer.
Identifikation af AVZHP - indikationen for høring af kirurgen.
Formålet med behandlingen: Gendannelse af galdekanalernes patentering. Børn med AVZHP er indlagt på hospitalet til kirurgisk behandling.
Medicinsk ernæring anvendes både i præ- og postoperativ periode for at genoprette vægttab. Absorptionen af triglycerider med mediumkæde afhænger ikke af indholdet af galde i tarmen, da de har større opløselighed i vand, absorberes de i maven og tyndtarmen uden galdesyrer. Efter en rettidig kirurgisk korrektion af AVHP kræver restaureringen af den funktionelle tilstand af mave-tarmkanalen en lang periode. I de fleste tilfælde observeres sekundær malabsorption af fedt fra flere uger til flere måneder efter kirurgisk behandling, hvilket bestemmer behovet for brug af terapeutisk ernæring.
I præoperativperioden vises udnævnelsen af høje doser af fedtopløselige vitaminer oralt: vitamin D i en dosis på 5000-8000 IE / dag, A-vitamin i en dosis på 5000-20000 IE / dag, E-vitamin 20-25 IE / kghsut), vitamin CZ-1 mg / kghsut). Indførelsen af K-vitamin er tilrådeligt at udføre under kontrol af protrombinindekset. I tilfælde af et fald i protrombinindekset under 40%, vises parenteral (intramuskulær) administration af vitamin K i en dosis på 1 mg / kghsut i 3 dage efterfulgt af omskiftning til oral administration. Også foreskrevet makro- og mikronæringsstoffer: calcium - 50 mg / kghsut). fosfor - 25 mg / kghsut), zink (zinksulfat) - 1 mg / kghsut). Varigheden af terapi afhænger af effektiviteten af den kirurgiske behandling af AVZHP og den tidligere mangel på vitaminer, makro- og mikronæringsstoffer.
Efter hepatisk portoenterostomi (ifølge Kasai): Der bør udføres antiinflammatorisk og koleretisk terapi i postoperativ periode.
Ordningen med postoperativ terapi:
• 1. dag - 10 mg / kghsut);
• 2. dag - 8 mg / kghsut);
• 3. dag - 6 mg / kghsut);
• 4. dag - 5 mg / kghsut);
• 5. dag - 4 mg / kghsut);
• 6. dag - 3 mg / kghsut);
• 7. dag - 2 mg / (kgshut).
Derefter 0,5 mg / kghsut) oralt til niveauet af bilirubin under 40 μmol / l. Undtagelserne er patienter med en signifikant grad af inflammation i den histologiske undersøgelse af leverbiopsiprøver og kliniske og laboratorie tegn på akut, generaliseret infektion (viral, bakteriel eller blandet etiologi) i postoperativ periode. I dette tilfælde skal anvendelsen af prednison seponeres.
Bredspektret antibakterielle lægemidler. Startskema: III-generation cephalosporiner + metronidazol i en standard terapeutisk dosis, derefter er antibiotika ordineret under hensyntagen til mikrobiologisk forskning.
Med et positivt resultat forbinder PCR på CMV i biopsi i leveren og i blodet en specifik terapi: intravenøs administration af et immunoglobulin mod CMV (Neocytotect) ifølge ordningen. I tilfælde af påvisning af CMV DNA i blodet efter behandling, gentag behandlingsforløbet med dette lægemiddel.
For de bedste resultater er tidlig diagnose af AVZhP og rettidig henvisning til kirurger nødvendige.
Operation af hepatisk portoenterostomi (ved Kasai). Den optimale periode for denne operation er de første to måneder af livet. Når en operation udføres i en alder af 3 måneder eller mere, reduceres effektiviteten væsentligt. Børn over 4 måneder efter operationen er upraktiske. Princippet om kirurgisk indgriben ifølge Kasai (hepatoportoenterostomi) består i at isolere strukturer, der er beliggende i leverportalets portal, og gør på dette niveau et tværgående snit af den "fibrøse rest" af galdekanalen. Denne snit åbner lumen i de intrahepatiske galdekanaler, som stadig er acceptable.
Efter operationen er komplikationer mulige i form af cholangitis, portalhypertension, hepatologisk lungesyndrom eller pulmonal hypertension, intrahepatiske cyster og tumorer. For forebyggelse og behandling af cholangitis efter barnets udledning fra hospitalet, fortsæt antiinflammatorisk behandling med sulfamethosol trimethoprim (baktrim) i en dosis på 30 mg / kgxut) for sulfamethoxazol eller 6 mg / kg / dag for trimetoprim i 3 postoperative måneder med overgangen til at modtage dette lægemiddel 2 gange om ugen for det første år. Med udviklingen af cholangitis er vist udnævnelsen af bredspektret antibakterielle lægemidler.
De anbefaler også kontinuerligt indtagelse af ursodeoxycholsyre i form af en suspension i en dosis på 20 mg / kg / dag) i 2 opdelte doser.
Levertransplantation er anden fase af kirurgisk indgreb. Uden Kasai-kirurgi forekommer behovet for levertransplantation allerede i en alder af 6-10 måneder, og som regel overstiger patientens vægt ikke 6-7 kg.
Overlevelse af patienter efter operationen af hepatisk portoenterostomi: 5-årig til 40-60%, 10-årig - op til 2533%, 20-årig - 10-20%. Overlevelsesraten hos patienter med AVZHP efter levertransplantation overstiger for tiden 90%.
Neonatal kolestase hos børn: årsager, behandling, symptomer
Cholestase er en mangel på bilirubinsekretion, hvilket fører til udvikling af konjugeret hyperbilirubinæmi og gulsot.
Der er mange grunde, der er identificeret i laboratorieundersøgelser, hepatobiliære scanninger og undertiden leverbiopsier og operationer. Behandlingen afhænger af årsagen.
Årsager til neonatal kolestase hos børn
Kolestase kan skyldes ekstrahepatiske eller intrahepatiske lidelser, selv om nogle tilstande overlapper hinanden. Den mest almindelige lidelse er ekstrahepatisk atresi i galdevejen. Der er adskillige intrahepatiske lidelser, der ofte betegnes som neonatal-hepatitis syndrom.
Sygdommen forekommer sjældent hos for tidlige babyer eller hos nyfødte ved fødslen.
Neonatal hepatitis syndrom (giant celle hepatitis) er en inflammatorisk leversygdom hos den nyfødte. Metaboliske sygdomme indbefatter agantitrypsinmangel, cystisk fibrose, neonatal jernakkumulationssygdom. Infektiøse årsager er medfødte syfilis, ekkovirus og nogle herpesvirus (HSV og cytomegalovirus); Klassiske hepatitisvirus (A, B og C) er mindre almindelige årsager. Der er også en række mindre almindelige genetiske defekter, såsom Alagilla syndrom.
Ved kolestase påvirker den primære lidelse udskillelsen af bilirubin, hvilket fører til et for stort indhold af bilirubin i blodet og et fald i indholdet af galdesalte i mavetarmkanalen.
Symptomer og tegn på neonatal kolestase hos børn
Kolestase er normalt detekteret i de første 2 uger af livet. Børn er gulsot, har ofte mørk urin (indeholder bilirubin), akolisk afføring og hepatomegali. Hvis kolestase vedvarer, er kronisk kløe almindelig, ligesom symptomer og tegn på mangel på fedtopløselige vitaminer; linjen på vækstdiagrammerne kan vise et fald.
diagnostik
- Almindelig og direkte bilirubin.
- Leverfunktionstest.
- Hepatobiliary scan.
- Nogle gange en leverbiopsi.
Ethvert spædbarn, der har gulsot i en alder af 2 uger, bør undersøges for kolestase. Den oprindelige tilgang bør være rettet mod at diagnosticere tilstande, der kan behandles (for eksempel atherosi af de ekstrahepatiske galdekanaler, hvor tidlig operation forbedrer udfaldet).
Kolestase er identificeret ved en stigning i både totalt og direkte bilirubin. Test, der er nødvendige for at evaluere leverfunktionen yderligere, omfatter bestemmelse af albumin, fraktioneret serum bilirubin, leverenzymer, protrombintid (PT) og APTT. Efter bekræftelse af kolestase er det nødvendigt at foretage en undersøgelse for at bestemme etiologien.
Hepatobiliære scanninger bør udføres; udskillelsen af et kontrastmiddel i tarmene udelukker atresi i galdekanalerne, men fraværet af udskillelse kan enten ske med atresi i galdekanalerne eller med alvorlig neonatal hepatitis. Neonatal hepatitis er karakteriseret ved lobulær lidelse med gigantiske multinukleerede celler. Sommetider forbliver diagnosen uklar, og diagnostisk operation med operativ kolangiografi er nødvendig.
Prognose for neonatal kolestase hos børn
Prognosen for kolestase på grund af tilstedeværelsen af specifikke lidelser (for eksempel metaboliske sygdomme) varierer fra et godartet forløb til en progressiv sygdom, der fører til levercirrhose.
Syndrom af idiopatisk neonatal hepatitis går sædvanligvis langsomt væk, men som følge heraf kan irreversible skader på leveren resultere, hvilket fører til døden.
Behandling af neonatal kolestase hos børn
- Behandling af specifikke årsager.
- Kosttilskud af vitaminerne A, D, E og K.
- Triglycerider med mellemkæde.
- Sommetider ursodeoxycholsyre.
Specifik behandling er rettet mod årsagen. Hvis der ikke er nogen specifik behandling, er behandlingen understøttende og består hovedsagelig af klinisk ernæring, herunder Vitamin A-, D-, E- og K-tilskud. Til flaskefodring bør blandinger rig på triglycerider med mediumkæde anvendes, da de absorberes bedre i tilfælde af galde mangel. Kræver en tilstrækkelig mængde kalorier babyer kan have brug for> 130 kalorier / kg om dagen. Hos nyfødte med nedsat galdsekretion kan brugen af ursodeoxycholsyre lindre kløe.
Spædbørn med mistænkt galde atresia kræver en diagnostisk operation med et intraoperativt cholangiogram. Ved bekræftelse af atresi i galdevejen skal portoenterostomi udføres (Kasai teknik). Ideelt set bør denne procedure udføres i de første 1-2 måneder af livet. Efter operationen har mange patienter betydelige kroniske problemer, herunder vedvarende kolestase, tilbagevendende stigende cholangitis og udviklingsforsinkelse. Selv med optimal terapi udvikler mange babyer cirrose og kræver levertransplantation.
Nyfødt kolestase
Nyfødt kolestase er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved nedsat galdesekretion, hvilket fører til hyperbilirubinæmi og gulsot. Kliniske manifestationer omfatter subikterichnost sclera, gulfarvning af hud og slimhinder, hepatomegali, forsinket fysisk udvikling, hypovitaminose A, D, K, E. Diagnostics neonatal cholestase er at identificere den underliggende sygdom, laboratorium evaluering af leveren ultralydsscanning hepatobiliære og leverbiopsi. Behandling afhænger af den etiologiske faktor og indebærer en afbalanceret kost, introduktionen i kosten af fordøjelige fedtstoffer, vitaminterapi eller kirurgi.
Nyfødt kolestase
Nyfødt kolestase er en heterogen tilstand i pædiatri og neonatologi, hvilket manifesterer sig i en krænkelse af galde udskillelse med den videre udvikling af hyperbilirubinæmi. Den nøjagtige forekomst af patologi er vanskelig at etablere, da denne tilstand ofte indgår i strukturen af den underliggende sygdom. Terapeutisk taktik og prognose for barnets liv afhænger af den etiologiske faktor for kolestasen hos den nyfødte. Afskaffelsen af den ledende patologi fører som regel til lindring af kolestatisk syndrom. I alvorlige tilfælde kan en levertransplantation være påkrævet. Resultatet varierer fra et langt godartet forløb til den hurtige udvikling af leversvigt og dødelig cirrose i det første år af livet.
Årsager til nyfødt kolestase
Alle de etiologiske faktorer af kolestasen hos den nyfødte er opdelt i ekstrahepatisk og intrahepatisk. Sidstnævnte gruppe omfatter krænkelser af infektiøs, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftig oprindelse. Infektiøse årsager omfatter de såkaldte TORCH-infektioner: toxoplasmose, rubella, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatitis B og andre. Sådanne metaboliske forstyrrelser som galactosæmi, cystisk fibrose, tyrosinæmi og α1-antitrypsinmangel kan fremkalde cholestase hos den nyfødte. Genetiske faktorer omfatter Alagille syndrom, cystisk fibrose, progressiv familiær intrahepatisk cholestase et al. Gestational alloimmun lever udvikler sig transplacental passage af maternal IgG til barnet. Dette medfører aktivering af komplementsystemet, hvilket kan skade hepatocytter. Langvarig parenteral fodring hos alvorligt tidlige babyer og tilstedeværelsen af korttarmssyndrom er blandt de toksiske årsager til den nyfødte kolestase.
Listen over ekstrahepatiske faktorer i udviklingen af kolestasen hos en nyfødt omfatter alle lidelser, som forværrer strømmen af galde fra leveren. Den mest almindelige årsag er atresi i galdevejen. Ofte observeret i tidlige babyer. Nogle gange er i tillæg til den ekstrahepatiske galdeveje også de intrahepatiske galdekanaler påvirket. Den præcise ætiologi af denne tilstand er ukendt. Formentlig kan udviklingen af galde atresi forårsage infektionssygdomme hos moderen under graviditeten.
Udløsningsmekanismen for udbrud af kliniske symptomer ved kolestas af en nyfødt er en krænkelse af udskillelsen af direkte bilirubin, hvilket fremkalder en stigning i blodniveauet - hyperbilirubinæmi. Dette fører til mangel på galdesyrer i den systemiske cirkulation. Da de er ansvarlige for absorption og transport af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer (A, D, K, E) i barnets krop, opstår deres mangel. Resultatet er utilstrækkelig vægtforøgelse, hypovitaminose, forsinket fysisk og psykomotorisk udvikling.
Symptomer og diagnose af nyfødt kolestase
Den nyfødte kolestaseklinik udvikler sig i løbet af de første 10-14 dage af et barns liv. De primære manifestationer er angst, tab af appetit, utilstrækkelig vægtforøgelse og kropshøjde. Subicteric sclera og slimhinder vises næsten umiddelbart, med gulning af huden med en yderligere stigning i hyperbilirubinæmi. På denne baggrund bliver urinen brun og afføringen bliver farveløs (acholsk). Leveren øges gradvist, hvilket fremgår af en lille stigning i underlivet. Også med kolestase af den nyfødte, er kronisk kløe noteret, de kliniske manifestationer af A, D, K, E hypovitaminose. Med den videre udvikling af den underliggende sygdom, der fører til leverfibrose, udvikles portalhypertension. Det forårsager igen ascites og blødninger fra esophageal åreknuder.
Diagnose af nyfødt kolestase omfatter indsamling af anamnese data, fysisk undersøgelse af barnet, laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning. Ved interview med forældre tager en børnelæge eller neonatolog opmærksom på alle mulige etiologiske faktorer: Moderens sygdomme under graviditet, genetiske patologier, medfødte misdannelser af barnets udvikling. Fysisk undersøgelse bestemmes af manglen på legemsvægt og vækst, gulsot af sclera, slimhinder og hud, hepatomegali. I den biokemiske analyse af blod afslørede hyperbilirubinæmi på grund af den direkte fraktion, dysproteinæmi. Mulig forøgelse af transaminaser - AlT og AST. Karakteristika ved den nyfødte kolestase er acholisk, afføring, der er rig på fedtstoffer og urobilinrik urin. For at udelukke TORCH infektioner udføres ELISA og bakteriekultur af urin. Tests anvendes også på metaboliske forstyrrelser eller genetiske abnormiteter, der kan forårsage udviklingen af neonatal cholestase - assays NaCl indhold i sved, galactose i urin, niveauet af α1-antitrypsin i blodet, osv...
Instrumentdiagnostik for mistænkt kolestase hos en nyfødt omfatter ultralyd, hepatobiliær scanninger og leverbiopsi. Det første stadium er en ultralydsundersøgelse af abdominale organer. Det giver dig mulighed for at identificere hepatomegali, anomalier af galdeblærens og galdekanalernes struktur. En leverscanning udføres derefter for at evaluere galdeeksretion på alle niveauer i galdevejen fra de intrahepatiske kanaler til tolvfingertarmen. Hvis det er umuligt at bekræfte diagnosen ved hjælp af disse metoder, er leverbiopsi angivet. I neonatal cholestase histologisk analyse af biopsi kan afsløre øgede portal triader, proliferation og fibrose af galdegangen på galdeatresi, giant polynukleære celler i medfødt hepatitis og andre. For mistænkt neonatal alloimmun oprindelse cholestase bestemt ved en stor mængde jern i væv hepatocytter eller læber.
Behandling af nyfødt kolestase
Terapi for neonatal cholestase omfatter flere punkter: fuld behandling af den underliggende sygdom, mætning barns kost med vitaminer A, D, K, E og mediumkædede fedtsyrer, anvendelse af UDCA. En stor mængde vitaminer kompenserer for utilstrækkelig absorption i tarmene. Mellemkædede fedtsyrer kan absorberes i blodbanen, selv under betingelser med mangel på galdesalte med kolestase hos den nyfødte, og derved kompensere for underskuddet af triglycerider i kroppen. Ursodeoxycholsyre er en hepatoprotektor og koleretic middel, som stimulerer lever og galdeveje og lindrer hyperbilirubinæmi.
Med bekræftet biliær atresi udføres en portoenterostomi ved Kasai-metoden, der allerede er 1-2 måneder i livet. Denne operation forbedrer overlevelsesraten betydeligt, men i fremtiden fører det til hyppig tilbagevendende cholangitis, vedvarende kolestase og forsinkelse i psykofysisk udvikling. Hvis en alloimmun oprindelse af kolestasen hos en nyfødt mistænkes (selv med en ubekræftet diagnose), indgives intravenøs immunoglobuliner eller udvekslingstransfusion. På baggrund af hurtig udvikling af cirrose er organtransplantation nødvendig.
Prognose og forebyggelse af kolestase hos den nyfødte
Prognosen for kolestase hos en nyfødt afhænger direkte af den underliggende sygdom og effektiviteten af terapeutiske interventioner. Når atresia i galdevejen og fraværet af tidlig kirurgisk indgriben hurtigt udvikler leversvigt. Endvidere omdannes denne tilstand til cirrose med stigende hypertension i portalvenen i de første måneder af et barns liv. Døden opstår som regel i en alder af 10-12 måneder. Infektiøse og metaboliske årsager til nyfødt cholestase kan både have en godartet prognose og et hurtigt progressivt kursus. Alloimmun leverskader på grund af fraværet af tidlig behandling er i de fleste tilfælde dødelig.
Forebyggelse af nyfødt kolestase omfatter fostrets fosterbeskyttelse, medicinsk genetisk rådgivning til par og graviditetsplanlægning, regelmæssige besøg i fosterklinikker, fuld gennemgang af alle nødvendige tests og undersøgelser. Disse foranstaltninger gør det muligt at vurdere risikoen for udvikling af genetiske sygdomme selv før graviditeten er i gang og at identificere farlige sygdomme allerede i de tidlige stadier.
Nyfødt kolestase - symptomer og behandling, fotos og video
Forfatter: Medicin Nyheder
Nyfødt kolestase er en heterogen tilstand i pædiatri og neonatologi, hvilket manifesterer sig i en krænkelse af galde udskillelse med den videre udvikling af hyperbilirubinæmi. Den nøjagtige forekomst af patologi er vanskelig at etablere, da denne tilstand ofte indgår i strukturen af den underliggende sygdom.
Terapeutisk taktik og prognose for barnets liv afhænger af den etiologiske faktor for kolestasen hos den nyfødte. Afskaffelsen af den ledende patologi fører som regel til lindring af kolestatisk syndrom.
I alvorlige tilfælde kan en levertransplantation være påkrævet. Resultatet varierer fra et langt godartet forløb til den hurtige udvikling af leversvigt og dødelig cirrose i det første år af livet.
Årsager til nyfødt kolestase
Alle de etiologiske faktorer af kolestasen hos den nyfødte er opdelt i ekstrahepatisk og intrahepatisk. Sidstnævnte gruppe omfatter krænkelser af infektiøs, metabolisk, genetisk, alloimmunic eller giftig oprindelse. Infektiøse årsager omfatter de såkaldte TORCH-infektioner: toxoplasmose, rubella, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatitis B og andre.
Sådanne metaboliske forstyrrelser kan fremkalde cholestase hos den nyfødte, såsom:
Genetiske faktorer er:
- Alagilles syndrom,
- cystisk fibrose
- progressiv familiær intrahepatisk cholestase mv.
Gestationsalloimmun leverskade udvikler sig ved transplacental passage af moder IgG i barnets krop. Dette medfører aktivering af komplementsystemet, hvilket kan skade hepatocytter. Langvarig parenteral fodring hos alvorligt tidlige babyer og tilstedeværelsen af korttarmssyndrom er blandt de toksiske årsager til den nyfødte kolestase.
Listen over ekstrahepatiske faktorer i udviklingen af kolestasen hos en nyfødt omfatter alle lidelser, som forværrer strømmen af galde fra leveren. Den mest almindelige årsag er atresi i galdevejen. Ofte observeret i tidlige babyer.
Nogle gange er i tillæg til den ekstrahepatiske galdeveje også de intrahepatiske galdekanaler påvirket. Den præcise ætiologi af denne tilstand er ukendt. Formentlig kan udviklingen af galde atresi forårsage infektionssygdomme hos moderen under graviditeten.
Udløsningsmekanismen for udbrud af kliniske symptomer ved kolestas af en nyfødt er en krænkelse af udskillelsen af direkte bilirubin, hvilket fremkalder en stigning i blodniveauet - hyperbilirubinæmi.
Dette fører til mangel på galdesyrer i den systemiske cirkulation. Da de er ansvarlige for absorption og transport af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer (A, D, K, E) i barnets krop, opstår deres mangel. Resultatet er utilstrækkelig vægtforøgelse, hypovitaminose, forsinket fysisk og psykomotorisk udvikling.
Nyfødte cholestasis symptomer
Den nyfødte kolestaseklinik udvikler sig i løbet af de første 10-14 dage af et barns liv. De primære manifestationer er angst, tab af appetit, utilstrækkelig vægtforøgelse og kropshøjde. Subicteric sclera og slimhinder vises næsten umiddelbart, med gulning af huden med en yderligere stigning i hyperbilirubinæmi.
På denne baggrund bliver urinen brun og afføringen bliver farveløs (acholsk). Leveren øges gradvist, hvilket fremgår af en lille stigning i underlivet. Også med kolestase af den nyfødte, kronisk kløe, kliniske manifestationer af A, D, K, E. hypovitaminose er noteret.
Med den videre udvikling af den underliggende sygdom, der fører til leverfibrose, udvikles portalhypertension. Det forårsager igen ascites og blødninger fra esophageal åreknuder.
Diagnose af nyfødt kolestase
Diagnose af nyfødt kolestase omfatter indsamling af anamnese data, fysisk undersøgelse af barnet, laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning.
Ved interview med forældre tager en børnelæge eller neonatolog opmærksom på alle mulige etiologiske faktorer:
- maternelle sygdomme under graviditeten
- genetiske patologier,
- medfødte misdannelser af barnet.
Fysisk undersøgelse bestemmes af manglen på legemsvægt og vækst, gulsot af sclera, slimhinder og hud, hepatomegali. I den biokemiske analyse af blod afslørede hyperbilirubinæmi på grund af den direkte fraktion, dysproteinæmi.
Mulig forøgelse af transaminaser - AlT og AST. Karakteristika ved den nyfødte kolestase er acholisk, afføring, der er rig på fedtstoffer og urobilinrik urin. For at udelukke TORCH infektioner udføres ELISA og bakteriekultur af urin. Tests anvendes også på metaboliske forstyrrelser eller genetiske abnormiteter, der kan forårsage udviklingen af neonatal cholestase - assays NaCl indhold i sved, galactose i urin, niveauet af α1-antitrypsin i blodet, osv...
Instrumentdiagnostik for mistænkt kolestase hos en nyfødt omfatter ultralyd, hepatobiliær scanninger og leverbiopsi. Det første stadium er en ultralydsundersøgelse af abdominale organer. Det giver dig mulighed for at identificere hepatomegali, anomalier af galdeblærens og galdekanalernes struktur.
En leverscanning udføres derefter for at evaluere galdeeksretion på alle niveauer i galdevejen fra de intrahepatiske kanaler til tolvfingertarmen. Hvis det er umuligt at bekræfte diagnosen ved hjælp af disse metoder, er leverbiopsi angivet.
I neonatal cholestase histologisk analyse af biopsi kan afsløre øgede portal triader, proliferation og fibrose af galdegangen på galdeatresi, giant polynukleære celler i medfødt hepatitis og andre. For mistænkt neonatal alloimmun oprindelse cholestase bestemt ved en stor mængde jern i væv hepatocytter eller læber.
Behandling af nyfødt kolestase
Terapi for neonatal cholestase omfatter flere punkter: fuld behandling af den underliggende sygdom, mætning barns kost med vitaminer A, D, K, E og mediumkædede fedtsyrer, anvendelse af UDCA. En stor mængde vitaminer kompenserer for utilstrækkelig absorption i tarmene.
Mellemkædede fedtsyrer kan absorberes i blodbanen, selv under betingelser med mangel på galdesalte med kolestase hos den nyfødte, og derved kompensere for underskuddet af triglycerider i kroppen. Ursodeoxycholsyre er en hepatoprotektor og koleretic middel, som stimulerer lever og galdeveje og lindrer hyperbilirubinæmi.
- Med bekræftet biliær atresi udføres en portoenterostomi ved Kasai-metoden, der allerede er 1-2 måneder i livet. Denne operation forbedrer overlevelsesraten betydeligt, men i fremtiden fører det til hyppig tilbagevendende cholangitis, vedvarende kolestase og forsinkelse i psykofysisk udvikling.
- Hvis en alloimmun oprindelse af kolestasen hos en nyfødt mistænkes (selv med en ubekræftet diagnose), indgives intravenøs immunoglobuliner eller udvekslingstransfusion. På baggrund af hurtig udvikling af cirrose er organtransplantation nødvendig.
Prognose og forebyggelse af kolestase hos den nyfødte
Prognosen for kolestase hos en nyfødt afhænger direkte af den underliggende sygdom og effektiviteten af terapeutiske interventioner. Når atresia i galdevejen og fraværet af tidlig kirurgisk indgriben hurtigt udvikler leversvigt. Endvidere omdannes denne tilstand til cirrose med stigende hypertension i portalvenen i de første måneder af et barns liv.
Døden opstår som regel i en alder af 10-12 måneder. Infektiøse og metaboliske årsager til nyfødt cholestase kan både have en godartet prognose og et hurtigt progressivt kursus. Alloimmun leverskader på grund af fraværet af tidlig behandling er i de fleste tilfælde dødelig.
Forebyggelse af nyfødt kolestase omfatter fostrets fosterbeskyttelse, medicinsk genetisk rådgivning til par og graviditetsplanlægning, regelmæssige besøg i fosterklinikker, fuld gennemgang af alle nødvendige tests og undersøgelser.
Disse foranstaltninger gør det muligt at vurdere risikoen for udvikling af genetiske sygdomme selv før graviditeten er i gang og at identificere farlige sygdomme allerede i de tidlige stadier.
Hvad er kolestasen hos den nyfødte, fandt vi ud af. Læs symptomer på kolestase hos gravide kvinder.
Kan du lide denne artikel? Del med dine venner i sociale netværk:
Nyfødt kolestase
Cholestase er en overtrædelse af bilirubin elimination, hvilket fører til en stigning i direkte bilirubin og gulsot. Der er mange kendte årsager til kolestase, som detekteres ved laboratorieundersøgelse, skanning af lever og galdeveje og undertiden leverbiopsi og kirurgi. Behandling af kolestase afhænger af årsagen.
Årsager til nyfødt kolestase
Kolestase kan forekomme som følge af ekstrahepatiske eller intrahepatiske lidelser eller når de kombineres. Den mest almindelige ekstrahepatiske årsag er atresi i galdevejen. Der er et stort antal intrahepatiske lidelser, som kombineres med det kollektive udtryk "neonatal hepatitis syndrom".
Atresia i galdevejen er en obstruktion af galdekanaler på grund af progressiv sklerose af de ekstrahepatiske galdekanaler. I de fleste tilfælde udvikler atresi i galdevejen flere uger efter fødslen, sandsynligvis efter den inflammatoriske proces og cicatricial ændringer af de ekstrahepatiske (og nogle gange intrahepatiske) galdekanaler. Denne tilstand er sjælden hos præmative børn eller hos børn umiddelbart efter fødslen. Årsagen til det inflammatoriske respons er ukendt, men smitsomme årsager anses for at være årsagen.
Neonatal hepatitis syndrom (giant celle hepatitis) er en inflammatorisk proces i lever af en nyfødt. Et stort antal metaboliske, smitsomme og genetiske årsager er kendt; i nogle tilfælde er sygdommen idiopatisk. Metaboliske sygdomme indbefatter mangel på alfa 1-antitrypsin, cystisk fibrose, hæmokromatose hos den nyfødte, defekter af respirationskæden og fedtsyreoxidation. Infektiøse årsager indbefatter medfødt syfilis, ECHO-vira, nogle herpesvirus (herpes simplex-virus, cytomegalovirus); hepatitis vira er mindre tilbøjelige til at forårsage. Mindre almindelige genetiske defekter er også kendt, såsom Alladjils syndrom og progressiv familiær intrahepatisk kolestase.
Patofysiologi af nyfødt kolestase
Ved kolestase er den primære årsag utilstrækkelig udskillelse af bilirubin, hvilket fører til en stigning i konjugeret bilirubin i blodet og et fald i galdesyrer i mavetarmkanalen. Som følge af et lavt indhold af galdesyrer i fordøjelseskanalen udvikler malabsorption af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer (A, D, E, K), hvilket fører til hypovitaminose, underernæring, vækstretardering.
Symptomer på nyfødt kolestase
Symptomer på cholestase detekteres i løbet af de første to uger af livet. Børn har gulsot og ofte mørk urin (konjugeret bilirubin), akolisk afføring, hepatomegali. Hvis kolestase fortsætter, udvikles vedvarende kløe såvel som symptomer på mangel på fedtopløselige vitaminer; vækstkurven kan falde. Hvis årsagssygdommen fører til udvikling af fibrose og levercirrhose, kan portalhypertension udvikles efterfulgt af ascites og gastrointestinal blødning fra esophageal varices.
Diagnose af nyfødt kolestase
Ethvert barn med gulsot efter to ugers levetid skal undersøges for kolestase med måling af totalt og direkte bilirubin, leverenzymer og andre funktionelle leverforsøg, herunder albumin, PT og PTT. Kolestase detekteres ved en stigning i total og direkte bilirubin; Når diagnosen kolestase er bekræftet, er der behov for yderligere undersøgelser for at bestemme årsagen. Denne undersøgelse omfatter forsøg til identifikation af smitsomme stoffer (for eksempel toxoplasmose, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, IC, virus af hepatitis B og C) og metaboliske lidelser, herunder urintestning for organiske syrer, serum for aminosyrer, alfa1 antitrypsin, svedtest til diagnose cystisk fibrose, urin for at bestemme de reducerende stoffer, test for galactosæmi. Lever scans bør også udføres; fjernelse af kontrast i tarmene udelukker atresi i galdevejen, men utilstrækkelig udskillelse kan observeres både i tilfælde af atresi i galdevejen og i alvorlig hepatitis hos den nyfødte. En ultralydsundersøgelse af abdominale organer kan hjælpe med at vurdere leverens størrelse og visualisering af galdeblæren og den fælles galdekanal, men disse data er ikke specifikke.
Hvis diagnosen ikke er lavet, er det normalt relativt tidligt at udføre en leverbiopsi. For patienter med atresi i galdevejen er en stigning i portal-triader, proliferation af galdekanalerne, forøget fibrose typiske. Hepatitis af den nyfødte er karakteriseret ved en overtrædelse af strukturen af lobules med multi-core giant celler. Nogle gange forbliver diagnosen uklar, og derefter er kirurgi påkrævet med en operativ kolangiografi.
Behandling af nyfødt kolestase
Den indledende behandling af nyfødt cholestase er konservativ og består i at give tilstrækkelig ernæring med indgivelsen af vitaminerne A, D, E, K. For formulerede fødte børn bør blandinger med højt indhold af triglycerider med mediumkæde anvendes, da de absorberes bedre under betingelser med galdesyre mangel. Det kræver indførelse af et tilstrækkeligt antal kalorier; børn kan kræve mere end 130 kcal / (kg x dag). Hos børn, der har en lille mængde udskillet gald, kan ordinering af ursodeoxycholsyre i en dosis på 10-15 mg / kg en eller to gange om dagen reducere kløe.
Der er ingen særlig behandling for nyfødte med hepatitis. Børn med mistænkt atresi i galdevejen kræver kirurgisk undersøgelse med intraoperativ kolangiografi. Hvis diagnosen er bekræftet, udføres Kasai portoenterostomi. Ideelt set bør dette gøres i løbet af de første to uger af livet. Efter denne periode forværres prognosen signifikant. Efter operationen har mange patienter alvorlige kroniske problemer, herunder vedvarende kolestase, tilbagevendende stigende cholangitis og forsinket vægtforøgelse. Selv med optimal behandling udvikler mange børn cirrose og levertransplantationer er påkrævet.