Kronisk hepatitis, ikke andetsteds klassificeret (K73)

Undtaget: hepatitis (kronisk):

• alkoholholdige (K70.1)
• lægemidler (K71.-)
• granulomatøs NKDR (K75.3)
• reaktive ikke-specifikke (K75.2)
• viral (B15-B19)

I Rusland, at International Classification of Diseases 10th revision (ICD-10), der er vedtaget som et enkelt regulatorisk dokument redegøre for forekomst, årsager, befolkningsgrupper appellerer til de medicinske institutioner i alle agenturer, dødsårsagen.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse fra Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Frigivelsen af ​​en ny revision (ICD-11) planlægges af WHO i 2022.

Kapitel 5. Autoimmun Hepatitis

Definition. Autoimmun hepatitis (AIG) er en kronisk leversygdom med ukendt ætiologi, præget af periportal eller mere omfattende inflammation og forekommer med signifikant hypergammaglobulinæmi og udseendet af en lang række autoantistoffer i serum.

Som følge af ovenstående definition forbliver årsagen til sygdommen uforklarlig, hvorfor begrebet "autoimmun" ikke karakteriserer ætiologi, men patogenese. Forskellige agenser betragtes som potentielle kandidater til etiologiske faktorer, især vira (hepatitis C, herpes simplex osv.), Men hidtil er der ikke opnået overbevisende tegn på deres årsagssammenhæng.

Klassifikation. Ifølge spektret af detekterede autoantistoffer er AIG af 1. og 2. type isoleret (nogle forfattere skelner også den tredje type). Type 1 er dominerende (85% af det samlede antal patienter). Andelen af ​​type 2 tegner sig for ikke mere end 10-15% af tilfældene. Hertil kommer, at i nogle patienter er den patologiske proces karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​biokemiske og histologiske egenskaber ved både AIH og primær galde cirrhose (PBC), hvilket giver anledning til at placere dem i gruppen af ​​personer med kryds (overlaps) syndrom.

Morfologi. Ud fra det histologiske synspunkt er AIH en betændelse i levervæv af ukendt natur, der er karakteriseret ved udvikling af portal- og periportal hepatitis med trinvis eller brodannet nekrose, signifikant lymfomakrofaginfiltration i portalen og periportale zoner såvel som i lobulaer (figur 5.1). Ofte i sammensætningen af ​​infiltratet har et betydeligt antal plasmaceller. I de fleste tilfælde er der en krænkelse af leverens lobulære struktur med overdreven fibrogenese og dannelse af levercirrhose. Ifølge de fleste forfattere har cirrhose normalt funktionerne i makronodulære og er ofte dannet mod baggrunden for undampet aktivitet af den inflammatoriske proces. Ændringer i hepatocytter er repræsenteret ved hydropic, mindre ofte feddystrofi. Periportale hepatocytter kan danne jernlignende strukturer - rosetter.

Fig. 5.1. Autoimmun hepatitis leverbiopsi, farve g / e, x400. Signifikant lymfoid infiltration af portalkanalen og periportal lobule

Patogenese. Ifølge moderne begreber hører en nøglerolle i AHH's patogenese til nedsat immunoregulering under påvirkning af løsningsfaktorer, der fører til udseendet af "forbudte" kloner af lymfocytter, der er sensibiliseret over for autoantigener i leveren og forårsager skade på hepatocytter.

Antiger af det store histokompatibilitetskompleks (HLA). AIG er karakteriseret ved et nært forhold til en række HLA antigener involveret i immunregulerende processer. Altså detekteres A1 B8 DR3-haplotypen hos 62-79% af patienterne, sammenlignet med 17-23% i kontroller. DR4 er et andet almindeligt forekommende antigen fra AIG og er mere almindeligt i Japan og Sydøstasien. AIG-kurset forbundet med HLA DR4 er karakteriseret ved sen debut, hyppige systemiske manifestationer og relativt sjældne tilbagefald på baggrund af immunosuppression.

Autoantigens mål. I type 1 AIG tilhører hovedantigenantigenes rolle et hepatisk specifikt protein, hvis hovedkomponent er asialoglycoproteinreceptor (ASGP-R), der fungerer som mål for autoimmune reaktioner. Sensibilisering til ASGP-R af både antistoffer og T-lymfocytter observeres, idet antistoftiteren falder mod baggrunden af ​​immunosuppressiv terapi, og dens forøgelse går forud for udviklingen af ​​tilbagefald. Ved kronisk viral hepatitis fremstilles anti-ASGP-R heller ikke eller udvikles transient og i lavt titer.

I tilfælde af AIG type 2 er målet om immunreaktioner lever- og nyremikrosom-antigenet (lever-nyremikrosomer, LKM1), der er baseret på cytokrom P450 IID6. I modsætning til kronisk hepatitis C, hvor 10% af patienterne også producerer anti-LKM1, detekteres antistoffer i AIH i høje titere, karakteriseres ved homogenitet og reagerer med strengt definerede lineære epitoper. På trods af den utvivlsomme diagnostiske værdi er den patogenetiske rolle af anti-LKM1 i udviklingen af ​​AIH imidlertid stadig ikke klar.

Antistoffer mod opløselige leverantigener (opløseligt leverantigen, SLA), der tjener som et diagnostisk kriterium for AIG type 3, er antistoffer mod cytokeratinerne 8 og 18. Deres rolle i patogenesen er endnu ikke blevet bestemt.

Immunoreguleringsdefekt. I modsætning til sygdomme med en kendt etiologi anses årsagen til autoimmune processer for at være en krænkelse af interaktionen mellem lymfocyt subpopulationer, hvilket fører til udvikling af et immunrespons mod antigener af egne væv. Samtidig er det uklart, om denne overtrædelse er primær eller sekundær, der skyldes en ændring i vævs antigeniske egenskaber under indflydelse af en uidentificeret faktor.

Når AIG observerede:

• ubalance af CD4 / CD8 lymfocytter til fordel for den første subpopulation;
• en stigning i antallet af T-hjælperceller af den første type, der producerer proinflammatoriske cytokiner (IFN-g, IL-2, TNF-a);
• hyperaktivitet af antistofproducerende B-celler;
• sensibilisering af K-lymfocytter udførelse af antistofafhængig cellulær cytotoksicitet;
• øget ekspression af HLA klasse II på overfladen af ​​hepatocytter.

Alt dette afspejler organismens hyperimmune status, hvis gennemførelse fører til skade på levervævet.

Baseret på den hidtidige viden kan den patogenetiske kæde af autoimmun leverskader være repræsenteret som følger:

genetisk modtagelighed for udviklingen af ​​en autoimmun proces (svækkelse af immunologisk overvågning af autoreaktive kloner af lymfocytter) ® effekt af ikke etableret opløsningsfaktor ® øget ekspression af hepatiske autoantigener og HLA klasse II aktivering af autoreaktive kloner T, B og K-lymfocytter ® produktion af inflammatoriske lægemidler udvikling af systemisk inflammation.

Kliniske malerier. Forholdet mellem kvinder og mænd blandt de syge er 8: 1. I mere end halvdelen af ​​patienterne forekommer de første symptomer mellem 10 og 20 år. Den anden top af forekomsten er postmenopausal. Oftest udvikler sygdommen sig gradvist og manifesterer sig i åbningen med ikke-specifikke symptomer: svaghed, artralgi, hudlindhed og sclera. I 25% af patienterne ligner sygdommens debut et billede af akut viral hepatitis med svær svaghed, anoreksi, kvalme, alvorlig gulsot og nogle gange feber. Endelig er der varianter med dominerende ekstrahepatiske manifestationer der forekommer under masken af ​​systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, systemisk vaskulitis mv.

Den avancerede fase af AIG er karakteriseret ved forekomsten af ​​astenisk syndrom, gulsot, feber, artralgi, myalgi, abdominal ubehag og forskellige hududslæt. Intense kløe er ikke typisk og tvivler på diagnosen. En objektiv undersøgelse afslørede "edderkopper", lyserøde strækmærker på underlivet og lårene, hæmoragisk og acneudslæt, cushingoidfordeling af fedt (selv før du bruger glukokortikoider), smertefuld udvidelse af leveren, splenomegali. På stadiet af cirrose er tegn på portalhypertension (ascites, dilatation af saphenøse vener på underlivet) og hepatisk encefalopati (asterix, hepatisk åndedræt fra munden) forbundet.

AIG er karakteriseret ved en række systemiske manifestationer: hudvaskulitis, polyarthritis, polymyositis, lymfadenopati, pneumonitis, fibrosering alveolitis, pleurisy, perikarditis, myocarditis, myocarditis diabetes mellitus, hæmolytisk anæmi, idiopatisk thrombocytopeni, hypereosinofilt syndrom.

Laboratorieundersøgelser. Blodprøver afslører: øget ESR, moderat leukopeni og trombocytopeni. Anæmi blandes sædvanligvis - hæmolytisk og omfordelende, hvilket fremgår af resultaterne af de direkte Coombs-test og jernmetabolismeforsøg.

Bilirubin steg 2-10 gange, hovedsageligt på grund af den direkte fraktion hos 83% af patienterne. Transaminaser kan øge 5-10 eller flere gange; Ritis-koefficienten (AST / ALT-forholdet) er mindre end 1.

Niveauet af alkalisk fosfatase steg lidt eller moderat. På baggrund af høj aktivitet kan symptomer på forbigående leverfejl forekomme: hypoalbuminæmi, et fald i protrombinindekset (PI), en forøgelse af protrombintiden.

Karakteriseret ved hypergammaglobulinæmi med overskridelse af normen med 2 eller flere gange, sædvanligvis polyklonal med en overvejende stigning i IgG.

Ikke-specifikke positive resultater af forskellige immunoserologiske reaktioner er almindelige: Påvisning af antistoffer mod bakterier (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) og vira (mæslinger, rubella, cytomegalovirus). Måske en stigning i alfa-fetoprotein, der korrelerer med biokemisk aktivitet. På cirrhotic stadium reduceres indekserne af den syntetiske funktion af leveren.

Autoimmun hepatitis B kode 10

Autoimmun Hepatitis (K75.4)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Den første beskrivelse af kronisk hepatitis med edderkopper, høj ESR, hypergammaglobulinæmi, amenoré og en god effekt af kortikotropinbehandling i 6 unge kvinder går tilbage til 1950 (Waldenstrom). Efterfølgende blev associationen af ​​denne variant af kronisk hepatitis med forskellige autoimmune syndromer og tilstedeværelsen af ​​antinucleære antistoffer i serum noteret, i forbindelse med hvilken udtrykket lupoid hepatitis blev født (Mackay, 1956). I 1965 blev udtrykket autoimmun hepatitis foreslået.

Undtaget fra denne underrubrik:

- Viral hepatitis B15-B19

klassifikation

Klassificeringen af ​​autoimmun hepatitis (AIG) forbliver kontroversiel på grund af heterogeniteten af ​​detekterbare immunologiske ændringer.

AIH type I (AIG-1) er karakteriseret ved cirkulation af antinucleære antistoffer (ANA) hos 70-80% af patienterne og / eller anti-glat muskel autoantistoffer (SMA) hos 50-70% af patienterne, ofte i kombination med p-ANCA antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (p-ANCA) ).

, mens i 20% vedvarende remission efter annullering af immunosuppressive midler.

II. I de senere år er spektret af AIG-klassifikationen blevet suppleret med følgende former:

- kryptogen kronisk hepatitis (ca. 20% af patienterne) i nærvær af diagnostiske kriterier AIG-1, men i mangel af autoantistoffer (den såkaldte type 4 AIG);

- variantformer af autoimmun hepatitis (cross-syndromer).

Selv om tvister om præcisering af former, der overlapper hinanden med andre autoimmune sygdomme i leveren, foregår, anses følgende variantformer af AIG for at være den mest accepterede.

1.1. De histologiske tegn på AIG er positive, og samtidig er den serologiske diagnose af primær galde cirrhose (anti-mitokondriale antistoffer (AMA)) også positiv.

1.2. Histologiske tegn på primær galde cirrhose og serologiske resultater af AIG (ANA eller SMA-positiv, AMA-negativ) er til stede. Denne form er undertiden betragtes som en autoimmun cholangitis eller AMA-negativ primær biliær cirrose.

2. Syndromet af overlapning af AIG og primær scleroserende cholangitis (se Cholangitis - K83.0): Der er serologiske tegn på AIG, men de histologiske resultater og lidelser, der er identificeret under cholangiografi, er karakteristiske for primær skleroserende cholangitis.

Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​autoimmun hepatitis (AIG) er uklar.

Der er mange hypoteser, der forsøger at forklare forekomsten af ​​AIG. Imidlertid gør det forskellige immunologiske billede og variabiliteten af ​​den associerede patologi vanskeligheden.

En vigtig rolle er givet til stoffer (f.eks. Oxyphenisatin, minocyclin, tikrinafen, dihydralazin, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) og nogle urter, der anvendes i folkemedicin.

- asialoglycoproteinreceptor (ASGP-R) for antistoffer mod ASGP-R;

- cytokrom P450 2D6 (CYP2D6) til anti-LKM-1 autoantistoffer.

Histologiske ændringer observeret i AIG er ikke patognomoniske, men ret typiske.

I det tilfælde hvor nekrose spor er forbundet til tilsvarende områder tilstødende periportale områder tale om brodannende nekrose. De kan sprede sig op til de centrale dele af det hepatiske lobule.

Således er AIG karakteriseret ved et kvarter af periportal og lobulær hepatitis.

I de avancerede stadier erstattes foci af nekrose med bindevæv, og cirrose udvikler sig med parenchymale øer og regenererer knuder af forskellig størrelse. Ændringer i galdekanaler, granulomer, akkumuleringer af jern og kobber er fraværende.

epidemiologi

Alder: undtagen babyer

Symptom Udbredelse: Sjælden

Kønforhold (m / f): 0,27

Der er en opfattelse af, at forekomsten af ​​sygdom er signifikant lavere i landene i Asien og Afrika på grund af forekomsten af ​​viral hepatitis og de genetiske træk, der er forbundet med det europæiske race.

AIG-1 er den mest almindelige form for AIG, og 78% af patienterne er kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 3,6: 1).

Ca. 95% af patienterne med AIG-2 er kvinder.

I gennemsnit estimeres kønsforholdet for en kvinde / mand til 4: 1.

AIH kan udvikles i enhver aldersgruppe, men AIH-1 rammer oftest mennesker mellem 10 og 30 og mellem 40 og 60 år.

AIH-2 påvirker primært børn mellem 2 og 15 år.

Faktorer og risikogrupper

- dysregulering af immunresponset.

Klinisk billede

Kliniske diagnostiske kriterier

Symptomer, nuværende

Ca. en tredjedel af patienterne har symptomer på akut hepatitis, der er karakteriseret ved feber, smerter i leveren og gulsot.

I sjældne tilfælde opstår AIG som fulminant leverinsufficiens (se akut og subakut hepatisk insufficiens - K72.0).

Levercirrose opdages oprindeligt hos 20% af patienterne med AIG, og i anden 20-40% hepatitis udvikler sig til cirrose.

II. Almindelige, men ikke-specifikke symptomer omfatter følgende:

- Anoreksi Anoreksi - et syndrom, der består i manglende appetit, sult eller i en bevidst afvisning af mad

- abdominal ubehag;

- Hepatomegali Hepatomegali - en signifikant stigning i leveren.

(fundet hos ca. 80% af patienterne);

- gulsot (ca. 70% af patienterne);

- Encephalopathy Encephalopathy er et generisk navn for hjerne sygdomme præget af dets dystrofiske ændringer.

(sjældent hos ca. 15% af patienterne);

- kløe er normalt mild (alvorlig kløe er ikke typisk);

- artralgi Arthralgi - smerter i et eller flere led.

involvering af små ledd er almindeligt;

- edderkopper på huden (telangiectasia) - hos omkring 60% af patienterne

- Gastrointestinal blødning forbundet med portalhypertension. Portal hypertension - venøs hypertension (forhøjet hydrostatisk tryk i venerne) i portalveinsystemet.

- Splenomegali Splenomegali er en vedvarende udvidelse af milten

(sjældent hos ca. 30% af patienterne);

- ascites Ascites - ophobning af transudat i bukhulen

(sjældent hos ca. 20% af patienterne).

: mørk urin og lette afføring.

Der kan være diarré, kvalme, myalgi. Myalgi - muskelsmerter

, Amenoré Amenoré - fravær af menstruation i 6 måneder eller mere

, smerter i lungerne på grund af pleurisy Pleurisy - betændelse i pleuraen (serøs membran dækker lungerne og beklæder væggene i brysthulen)

Næseblod, blødende tandkød, blå mærker forbundet med minimale skader er også hyppige klager.

Hud læsioner er ekstremt forskellige, med undtagelse af de ovennævnte, herunder:

Akut leversvigt hos børn med AIG-2 udvikler sig primært i en alder af 13 måneder til 4 år. Hos patienter med AIG-1 forekommer dette normalt efter puberteten.

diagnostik

Laboratoriediagnose

Differential diagnose

komplikationer

Komplikationer af autoimmun hepatitis:

- fibrose Fibrose er proliferationen af ​​fibrøst bindevæv, der forekommer, for eksempel i udfaldet af inflammation.

- leversvigt (i akutte former).

- komplikationer forbundet med at tage immunosuppressive midler.

Narkotikainformation

Ubehandlet autoimmun hepatitis har en dårlig prognose: 5 års overlevelsesrate er 50%; 10-årige - 10%. Samtidig tillader brugen af ​​moderne immunosuppressionsordninger effektivt at styre sygdommens forløb. Den 20-årige overlevelse hos patienter med AIG under behandlingen overstiger 80%.

- begynder i en ung alder;

- alvorlige histologiske ændringer i leveren i sygdommens debut.

Det optimale interval for observation og den bedste billeddannelsesmetode er endnu ikke blevet identificeret for patienter med cirrhose induceret af AIG, og derfor bør de ovennævnte tidslinjer overholdes.

Påvisning af små hepatocellulære carcinomer i undersøgelsen bør føre til en øjeblikkelig henvisning til at overveje spørgsmålet om levertransplantation.

Autoimmun Hepatitis (K75.4)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Den første beskrivelse af kronisk hepatitis med edderkopper, høj ESR, hypergammaglobulinæmi, amenoré og en god effekt af kortikotropinbehandling i 6 unge kvinder går tilbage til 1950 (Waldenstrom). Efterfølgende blev associationen af ​​denne variant af kronisk hepatitis med forskellige autoimmune syndromer og tilstedeværelsen af ​​antinucleære antistoffer i serum noteret, i forbindelse med hvilken udtrykket lupoid hepatitis blev født (Mackay, 1956). I 1965 blev udtrykket autoimmun hepatitis foreslået.

Undtaget fra denne underrubrik:

- Viral hepatitis B15-B19

klassifikation

Klassificeringen af ​​autoimmun hepatitis (AIG) forbliver kontroversiel på grund af heterogeniteten af ​​detekterbare immunologiske ændringer.

AIH type I (AIG-1) er karakteriseret ved cirkulation af antinucleære antistoffer (ANA) hos 70-80% af patienterne og / eller anti-glat muskel autoantistoffer (SMA) hos 50-70% af patienterne, ofte i kombination med p-ANCA antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (p-ANCA) ).

, mens i 20% vedvarende remission efter annullering af immunosuppressive midler.

II. I de senere år er spektret af AIG-klassifikationen blevet suppleret med følgende former:

- kryptogen kronisk hepatitis (ca. 20% af patienterne) i nærvær af diagnostiske kriterier AIG-1, men i mangel af autoantistoffer (den såkaldte type 4 AIG);

- variantformer af autoimmun hepatitis (cross-syndromer).

Selv om tvister om præcisering af former, der overlapper hinanden med andre autoimmune sygdomme i leveren, foregår, anses følgende variantformer af AIG for at være den mest accepterede.

1.1. De histologiske tegn på AIG er positive, og samtidig er den serologiske diagnose af primær galde cirrhose (anti-mitokondriale antistoffer (AMA)) også positiv.

1.2. Histologiske tegn på primær galde cirrhose og serologiske resultater af AIG (ANA eller SMA-positiv, AMA-negativ) er til stede. Denne form er undertiden betragtes som en autoimmun cholangitis eller AMA-negativ primær biliær cirrose.

2. Syndromet af overlapning af AIG og primær scleroserende cholangitis (se Cholangitis - K83.0): Der er serologiske tegn på AIG, men de histologiske resultater og lidelser, der er identificeret under cholangiografi, er karakteristiske for primær skleroserende cholangitis.

Etiologi og patogenese

Etiologien af ​​autoimmun hepatitis (AIG) er uklar.

Der er mange hypoteser, der forsøger at forklare forekomsten af ​​AIG. Imidlertid gør det forskellige immunologiske billede og variabiliteten af ​​den associerede patologi vanskeligheden.

En vigtig rolle er givet til stoffer (f.eks. Oxyphenisatin, minocyclin, tikrinafen, dihydralazin, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) og nogle urter, der anvendes i folkemedicin.

- asialoglycoproteinreceptor (ASGP-R) for antistoffer mod ASGP-R;

- cytokrom P450 2D6 (CYP2D6) til anti-LKM-1 autoantistoffer.

Histologiske ændringer observeret i AIG er ikke patognomoniske, men ret typiske.

I det tilfælde hvor nekrose spor er forbundet til tilsvarende områder tilstødende periportale områder tale om brodannende nekrose. De kan sprede sig op til de centrale dele af det hepatiske lobule.

Således er AIG karakteriseret ved et kvarter af periportal og lobulær hepatitis.

I de avancerede stadier erstattes foci af nekrose med bindevæv, og cirrose udvikler sig med parenchymale øer og regenererer knuder af forskellig størrelse. Ændringer i galdekanaler, granulomer, akkumuleringer af jern og kobber er fraværende.

epidemiologi

Alder: undtagen babyer

Symptom Udbredelse: Sjælden

Kønforhold (m / f): 0,27

Der er en opfattelse af, at forekomsten af ​​sygdom er signifikant lavere i landene i Asien og Afrika på grund af forekomsten af ​​viral hepatitis og de genetiske træk, der er forbundet med det europæiske race.

AIG-1 er den mest almindelige form for AIG, og 78% af patienterne er kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 3,6: 1).

Ca. 95% af patienterne med AIG-2 er kvinder.

I gennemsnit estimeres kønsforholdet for en kvinde / mand til 4: 1.

AIH kan udvikles i enhver aldersgruppe, men AIH-1 rammer oftest mennesker mellem 10 og 30 og mellem 40 og 60 år.

AIH-2 påvirker primært børn mellem 2 og 15 år.

Faktorer og risikogrupper

- dysregulering af immunresponset.

Klinisk billede

Kliniske diagnostiske kriterier

Symptomer, nuværende

Ca. en tredjedel af patienterne har symptomer på akut hepatitis, der er karakteriseret ved feber, smerter i leveren og gulsot.

I sjældne tilfælde opstår AIG som fulminant leverinsufficiens (se akut og subakut hepatisk insufficiens - K72.0).

Levercirrose opdages oprindeligt hos 20% af patienterne med AIG, og i anden 20-40% hepatitis udvikler sig til cirrose.

II. Almindelige, men ikke-specifikke symptomer omfatter følgende:

- Anoreksi Anoreksi - et syndrom, der består i manglende appetit, sult eller i en bevidst afvisning af mad

- abdominal ubehag;

- Hepatomegali Hepatomegali - en signifikant stigning i leveren.

(fundet hos ca. 80% af patienterne);

- gulsot (ca. 70% af patienterne);

- Encephalopathy Encephalopathy er et generisk navn for hjerne sygdomme præget af dets dystrofiske ændringer.

(sjældent hos ca. 15% af patienterne);

- kløe er normalt mild (alvorlig kløe er ikke typisk);

- artralgi Arthralgi - smerter i et eller flere led.

involvering af små ledd er almindeligt;

- edderkopper på huden (telangiectasia) - hos omkring 60% af patienterne

- Gastrointestinal blødning forbundet med portalhypertension. Portal hypertension - venøs hypertension (forhøjet hydrostatisk tryk i venerne) i portalveinsystemet.

- Splenomegali Splenomegali er en vedvarende udvidelse af milten

(sjældent hos ca. 30% af patienterne);

- ascites Ascites - ophobning af transudat i bukhulen

(sjældent hos ca. 20% af patienterne).

: mørk urin og lette afføring.

Der kan være diarré, kvalme, myalgi. Myalgi - muskelsmerter

, Amenoré Amenoré - fravær af menstruation i 6 måneder eller mere

, smerter i lungerne på grund af pleurisy Pleurisy - betændelse i pleuraen (serøs membran dækker lungerne og beklæder væggene i brysthulen)

Næseblod, blødende tandkød, blå mærker forbundet med minimale skader er også hyppige klager.

Hud læsioner er ekstremt forskellige, med undtagelse af de ovennævnte, herunder:

Akut leversvigt hos børn med AIG-2 udvikler sig primært i en alder af 13 måneder til 4 år. Hos patienter med AIG-1 forekommer dette normalt efter puberteten.

diagnostik

Laboratoriediagnose

Differential diagnose

komplikationer

Komplikationer af autoimmun hepatitis:

- fibrose Fibrose er proliferationen af ​​fibrøst bindevæv, der forekommer, for eksempel i udfaldet af inflammation.

- leversvigt (i akutte former).

- komplikationer forbundet med at tage immunosuppressive midler.

Narkotikainformation

Ubehandlet autoimmun hepatitis har en dårlig prognose: 5 års overlevelsesrate er 50%; 10-årige - 10%. Samtidig tillader brugen af ​​moderne immunosuppressionsordninger effektivt at styre sygdommens forløb. Den 20-årige overlevelse hos patienter med AIG under behandlingen overstiger 80%.

- begynder i en ung alder;

- alvorlige histologiske ændringer i leveren i sygdommens debut.

Det optimale interval for observation og den bedste billeddannelsesmetode er endnu ikke blevet identificeret for patienter med cirrhose induceret af AIG, og derfor bør de ovennævnte tidslinjer overholdes.

Påvisning af små hepatocellulære carcinomer i undersøgelsen bør føre til en øjeblikkelig henvisning til at overveje spørgsmålet om levertransplantation.

Kronisk hepatitis

Hovedårsagerne er viral hepatitis B eller C, autoimmune processer (autoimmun hepatitis) og medicin. Mange patienter med historie uden tegn på akut hepatitis, og det første tegn på kronisk hepatitis er en asymptomatisk stigning i aminotransferase niveauer. Hos nogle patienter er sygdommens første manifestation levercirrhose eller dets komplikationer (for eksempel portalhypertension). Leverbiopsi er nødvendig for at bekræfte diagnosen, klassificere og bestemme sværhedsgraden af ​​processen.

Terapi tager sigte på at behandle komplikationer og den underliggende årsag (for eksempel glucocorticoider i autoimmun hepatitis, antiviral terapi i viral hepatitis). Levertransplantation er sædvanligvis vist ved sygdommens endelige fase.

Kronisk hepatitis er en almindelig sygdom. Ifølge A. F. Blugera og N. Novitsky (1984) er forekomsten af ​​kronisk hepatitis 50-60 patienter pr. 100.000 population.

ICD-10 kode

Hvad forårsager kronisk hepatitis?

Mange tilfælde er idiopatisk. I en høj procentdel af tilfælde af idiopatisk kronisk hepatitis er det muligt at påvise udtalte tegn på immun hepatocellulær skade (autoimmun hepatitis), herunder tilstedeværelsen af ​​serologiske immunmarkører; associering med histokompatibilitetshaplotyper, der er karakteristiske for autoimmune sygdomme (for eksempel HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); overvejelsen af ​​T-lymfocytter og plasmaceller i histologiske præparater af de berørte områder i leveren nedsat cellulær immunitet og immunoregulatorisk funktion in vitro undersøgelser; associering med andre autoimmune sygdomme (fx reumatoid arthritis, autoimmun hæmolytisk anæmi, proliferativ glomerulonephritis) og et positivt svar på terapi med glucocorticoider eller immunosuppressiva. Nogle gange har kronisk hepatitis manifestationer og autoimmun hepatitis og andre kroniske lidelser i leveren (for eksempel primær galde cirrhose, kronisk viral hepatitis). Disse betingelser kaldes chiasm syndromer.

Andre årsager til kronisk hepatitis omfatter alkoholisk hepatitis og ikke-alkoholisk steatohepatitis. Mere sjældent er kronisk hepatitis forårsaget af en mangel på a₁-antitrypsin eller Wilsons sygdom.

Symptomer på kronisk hepatitis

Kronisk HCV infektion er undertiden ledsaget af lichen planus (versicolor Wilson), hud-slimhinde vaskulitis, glomerulonefritis, late hudporfobi og muligvis ikke-Hodgkin B-celle lymfom. Ca. 1% af patienterne udvikler cryoglobulinæmi med træthed, myalgi, artralgi, neuropati, glomerulonefritis og hududslæt (urticaria, purpura eller leukocytoklastisk vaskulitis); asymptomatisk kryoglobulinæmi er mere almindelig.

Hvad generer dig?

Diagnose af kronisk hepatitis

Alkal fosfatase er normalt normal eller lidt forhøjet, men kan undertiden være mærkbart høj. Bilirubin, som regel, inden for normale grænser med mildt kursus og ingen progression af sygdommen. Ændringer i disse laboratorietester er imidlertid ikke specifikke og kan skyldes andre sygdomme, såsom alkoholisk leversygdom, tilbagefald af akut viral hepatitis og primær biliær cirrose.

I modsætning til akut hepatitis er en leverbiopsi nødvendig, hvis du har mistanke om kronisk hepatitis. Visse tilfælde af kronisk hepatitis kan kun udvise mindre hepatocellulær nekrose og inflammatorisk celleinfiltration, sædvanligvis i portal-venlerne, med normal akinar-arkitektonik og lille fibrose eller slet ingen fibrose. Sådanne tilfælde manifesterer sjældent sig klinisk og som regel ikke omdannes til levercirrhose. I mere alvorlige tilfælde afslører en biopsi sædvanligvis periportal nekrose med mononukleær celleinfiltration ledsaget af periportal fibrose og proliferation af galdekanaler af forskellig sværhedsgrad. Acinar-arkitektonik kan deformeres af zoner af skade og fibrose, undertiden kombineres en klar cirrose af leveren med tegn på igangværende hepatitis. En biopsi udføres også for at vurdere sværhedsgraden og stadiet af sygdommen.

Serumalbumin og PV bør undersøges for at vurdere procesens alvorlighed; leversvigt er karakteriseret ved lav albumin og langvarig PT. Hvis symptomer eller tegn på kryoglobulinæmi udvikler sig i kronisk hepatitis, især i kronisk hepatitis C, bør cryoglobulinniveauer og reumatoid faktor undersøges; høje niveauer af reumatoid faktor og lave niveauer af komplement antyder også cryoglobulinæmi.

Hvad skal undersøges?

Hvem skal kontakte?

Behandling af kronisk hepatitis

Behandling af autoimmun hepatitis

Behandling af kronisk hepatitis B

Interferon administreres subkutant i en dosis på 5 millioner IE dagligt eller 10 millioner IE subkutant 3 gange om ugen i 4 måneder. Hos ca. 40% af patienterne eliminerer dette regime HBV DNA og forårsager serokonversion til anti-HBe; En forstadie med en positiv virkning er som regel en midlertidig forøgelse af aminotransferase niveauer. Interferon anvendes i form af injektioner og tolereres ofte dårligt. De første 1-2 doser forårsager influenzalignende syndrom. Senere kan interferon forårsage træthed, utilpashed, depression, knoglemarvsundertrykkelse og i sjældne tilfælde bakterielle infektioner eller autoimmune lidelser. Hos patienter med progressiv cirrose i leveren kan interferon fremskynde udviklingen af ​​leversvigt, og CP er derfor en kontraindikation for brugen. Andre kontraindikationer omfatter nyresvigt, immunosuppression, organtransplantation, cytopeni og toksikomani. Patienter med HBV infektion og samtidig infektion af hepatitis D-virus svarer normalt ikke godt til terapi. I modsætning til kronisk hepatitis C er anvendelsen af ​​pegyleret interferon ikke tilstrækkeligt undersøgt i kronisk hepatitis B, men tidlige rapporter synes opmuntrende.

Adefovir (taget oralt) vil sandsynligvis blive standardmedicin til behandling af kronisk hepatitis B, men yderligere forskning er nødvendig. Dette er et generelt sikkert stof, modstand udvikler sjældent.

Behandling af kronisk hepatitis C

Kombineret behandling med pegyleret interferon plus ribavirin giver de bedste resultater. Indførelse af pegyleret interferon-2b i en dosis på 1,5 mg / kg s.c. 1 gang om ugen og pegyleret interferon-2a i en dosis på 180 ug s.c. 1 gang om ugen giver sammenlignelige resultater. Ribavirin administreres normalt i en dosis på 500-600 mg oralt 2 gange dagligt, selvom en dosis på 400 mg 2 gange dagligt kan være tilstrækkelig med virusgenotyper 2 og 3.

Mindre almindelige genotyper 2 og 3 er lettere at behandle. Kombinationsbehandling er kun nødvendig i 6 måneder og fremkalder et fuldstændigt vedvarende respons hos ca. 75% af patienterne. Langere behandling forbedrer ikke resultaterne.

I de fleste voksentransplantationscentre er den mest almindelige indikation for levertransplantation progressiv levercirrhose på grund af HCV-infektion. Selv om HCV-infektion genoptræder i transplantatet, er infektionsforløbet sædvanligvis længere, og langsigtet overlevelse er relativt høj.

Mere om behandling

Prognose for kronisk hepatitis

Kronisk hepatitis B øger risikoen for udvikling af hepatocellulær carcinom; risikoen øges også med kronisk hepatitis C, men kun i tilfælde af cirrose.

Medicinsk ekspertredaktør

Portnov Alexey Alexandrovich

Uddannelse: Kiev National Medical University. AA Bogomolets, specialitet - medicinsk virksomhed

Den seneste forskning om kronisk hepatitis

Del på sociale netværk

Portal om en mand og hans sunde liv iLive.

ADVARSEL! Selvhjælp kan være skadeligt for din helbred!

Oplysninger offentliggjort på portalen er kun til reference.

Sørg for at konsultere en kvalificeret tekniker for ikke at skade dit helbred!

Ved brug af materialer fra portalforbindelsen til webstedet er det nødvendigt. Alle rettigheder forbeholdes.

Autoimmun hepatitis

Udgiftsområde ICD-10: K75.4

Indholdet

Definition og generel information [rediger]

Autoimmun hepatitis (AIH) - er en kronisk inflammatorisk og nekrotisk leversygdom med ukendt ætiologi med autoimmun patogenese og et progressivt forløb, med resultatet af kryptogenisk cirrose og undtagen virus-, alkoholiske og lægemidler leverlæsioner, samt autoimmune kolestatiske sygdomme (primær biliær cirrhose - PBC og primær skleroserende cholangitis - PSC), hepatocerebral dystrofi (Wilsons sygdom) og leverskader i hæmokromatose og medfødt mangel a₁-antitrypsin.

AIG opstår kun som en kronisk sygdom, og i henhold til den internationale klassifikation af kronisk hepatitis (Los Angeles, 1994) betegnes det derfor som "autoimmun hepatitis" uden definitionen af ​​"kronisk".

Ifølge autoritativ hepatolog A.J. Czaja, "AIG er en uopløst inflammatorisk proces i leveren af ​​ukendt ætiologi."

AIH er en relativt sjælden sygdom. Frekvensen for detektion af AIG varierer meget: fra 2,2 til 17 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året. Blandt patienter med AIG overhaler kvinder betydeligt (op til 80%). AIH diagnosticeres første gang i alle aldre, men der er to aldersrelaterede "top" af sygdommen: i 20-30 og 50-70 år.

Etiologi og patogenese [rediger]

AIH's etiologi er endnu ikke blevet belyst.

Patogenesen af ​​AIH er forbundet med autoimmuniseringsprocesser. Autoimmunisering er forårsaget af immunsystemets reaktion på vævsantigener. Det manifesteres ved syntesen af ​​autoantistoffer og udseendet af sensibiliserede immunokompetente celler - lymfocytter. Synonymer til udtrykket "autoimmunisering" er:

Når AIG er der en spændt balance mellem auto-aggression og tolerance.

Kliniske manifestationer [rediger]

Almindelige kliniske symptomer: træthed; muskel- og ledsmerter (myalgi, artralgi); nedsat ydelse; undertiden subfebril tilstand.

Yderligere symptomer på AIG: ubehag (ubehag) i den rigtige hypochondrium og epigastrium; nedsat appetit kvalme; amenoré (hos kvinder).

Måldata: hepato- og splenomegali; telangiectasia; palmar erythema; på et bestemt stadium - gulsot.

Specifikke for AIG-kliniske symptomer eksisterer ikke.

Der er 3 typer AIG:

• AIG type 1 er den "klassiske" version af sygdommen; for det meste unge kvinder er berørt. Det forekommer hos 70-80% af alle tilfælde af AIH. Der er en høj effekt af immunosuppressiv terapi. Efter 3 år observeres udviklingen af ​​CP ikke oftere end hos 40-43% af patienterne med AIH. Den første variant af AIG er karakteriseret ved: hyper-y-globulinæmi, høj ESR, tilstedeværelsen af ​​antinuclear (ANA) og anti-glat muskel (SMA) antistoffer i blodet. Den vigtigste autoantigen i type 1 AIG er leverspecifik protein (LSP), som er målet for autoimmune reaktioner.

• Type II IIH udvikler oftest i barndommen (den anden "top" af forekomsten findes i 35-65 år). Oftere er piger syge (60%). Sygdommen forløber som regel negativt med en høj aktivitet af den patologiske proces i leveren. Ofte er der et fulminant forløb af AIH med hurtig dannelse af CP: efter 3 år hos 82% af patienterne. Immunsuppressiv behandling er ofte ikke tilstrækkelig effektiv. I blodet af patienter i 100% af tilfældene findes autoantistoffer mod mikrosomer af lever og nyre type 1 (lever-nyre mikrosomer - LKM1).

• Type III AIG er for nylig blevet betragtet som en afhængig form af sygdommen. Måske er dette en atypisk variant af AIG type 1. Hovedsageligt unge kvinder er syge. I patienternes blod er tilstedeværelsen af ​​SLA / LP autoantistoffer bestemt, men i 84% af tilfældene findes også ANA- og SMA-autoantistoffer, der er karakteristiske for type AIG 1.

Vi anser det for nødvendigt igen at bemærke, at dannelsen af ​​autoantistoffer ved AIG ikke gælder for manifestationer af immunreaktivitet. De bør ikke betragtes som en patogenetisk faktor for leverskader i AHI, men som følge heraf. Definitionen af ​​autoantistoffer mod de strukturelle elementer i leveren er hovedsagelig ikke patogenetisk, men af ​​rent diagnostisk værdi.

Morfologisk undersøgelse af levervævet (biopsi) hos AIH-patienter afslører:

• tæt mononukleær (lymfoplasmacytisk) inflammatorisk infiltration af periportale felter med krænkelse af grænserne for de hepatiske lobler og grænsepladens integritet;

• penetration af cellulær inflammatorisk infiltrerer ind i leverens lobula med dannelse af trådet, lobulært og brodannende nekrose.

Således hovedparten af ​​cellulære infiltrater op T-lymfocytter (hovedsagelig CD4 + -helpery Spoler og i mindre grad - CD8 + -supressory har en cytotoksisk virkning), men disse ændringer kan ikke anses strengt specifikt for AIH.

Autoimmun Hepatitis: Diagnose [Rediger]

Laboratorie data. I blodet af patienter med AIG bestemmer de: et øget niveau af aminotransferaser (AlAT, AsAT): 5-10 gange; hyper-y-globulinæmi: 1,5-2 gange; forøgede niveauer af immunglobuliner, især IgG; høj ESR (op til 40-60 mm / h). Nogle gange (med kolestatisk variant af AIG) øges indholdet af alkalisk phosphatase (alkalisk phosphatase) og g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) moderat.

I slutstadiet YAG udvikler kryptogenisk cirrose (LC) med symptomer på portal hypertension, ødem, ascites syndrom, åreknuder i spiserøret og maven og afblødning af dem; hepatisk encefalopati og koma.

I diagnosen skal re-YAG (obligatorisk) påvisning af autoantistoffer i blodet til leveren væv i høje koncentrationer (mere end 1:80) med samtidig stigning (5-10 gange) aminotransferase (ALAT, ASAT). På samme tid bestemme tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer:

• at type 1 lever- og nyremikrosomer (LKM1);

• til hepatocytkerner (ANA);

• til levers glatte muskelelementer (SMA)

• til opløseligt leveren antigen (SLA / LP);

• leverspecifik protein (LSP) osv.

Typiske markører af AIG er også histokompatibilitetsantigener i HLA-systemet: B8, DR3 og DR4, især blandt befolkningen i europæiske lande (immunogenetisk faktor).

Nylig fundet høj diagnostisk værdi i YAG detektion i blod anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof P-type (atypiske-p-ANCA) påvist ved indirekte immunfluorescens mikroskopi, - de definerer AIH patienter i 81% af tilfældene [27]. For at identificere cirkulerende autoantistoffer i blodet, brug følgende reaktioner: udfældning; passiv hæmagglutination bindende komplement og fluorescens.

Tilstedeværelsen af ​​cellefølsomhed bestemmes ved reaktionen af ​​blasttransformation af lymfocytter (RBTL) og inhibering af leukocytmigration (IML).

Diagnosen af ​​AIG er en diagnose af udelukkelse.

En international AIG-studiegruppe udviklede et scoringssystem til vurdering af diagnostiske kriterier for at lette anerkendelsen af ​​AIG. Kriterier for diagnosticering af AIG omfatter følgende punkter, scoret:

• køn (hovedsagelig kvindelig)

• biokemisk immunoinflammatorisk syndrom (forhøjede niveauer af immunoglobuliner, især IgG, forhøjet BTL-respons på PHA osv.);

• histologiske forandringer (inflammatoriske infiltrater, trin nekrose etc.);

• høj titer antihepatiske autoantistoffer (ANA, SMA, LKM1 osv.: Mere end 1:80);

• hyper-y-globulinæmi;

• Tilstedeværelse af haplotyper af HLA-systemet (B8, DR3, DR4) karakteristisk for AIH;

• Effekt af immunosuppressiv terapi.

Med en pålidelig diagnose af AIG overstiger antallet af punkter 17; med sandsynlig AIG - varierer fra 12 til 17.

I nogle tilfælde YAG kan kombineres med andre autoimmune sygdomme: primær biliær cirrose (PBC) og primær scleroserende cholangitis (PSC), som modtog navnet "Cross syndrom» (overlap syndrom)

Differential diagnose [rediger]

Med den foreslåede diagnose af AIG er det nødvendigt at bevise:

• fraværet (i historien) af indikationer for blodtransfusion

• Fraværet af kronisk alkoholmisbrug (for at identificere patienter, der skjuler alkoholmisbrug, brug spørgeskemaer CAGE, FAST osv.);

• Ingen indikation af langvarig brug af hepatotropiske lægemidler (NSAID'er, paracetamol, tetracyklin, antimetabolitter, isoniazid, halothan, etc.).

Autoimmun Hepatitis: Behandling [Rediger]

I alle typer af AIG er immunosuppressiv terapi grundlaget for behandlingen. Målet med behandling: opnåelse af fuldstændig klinisk og biokemisk remission.

Det er vigtigt at understrege: AIG skal behandles! - det forlænger livet og forbedrer patienternes livskvalitet. I det væsentlige er det en terapi til at redde og redde livet.

Først og fremmest anvendes til behandling af AIG glucocorticosteroider: prednison, methylprednisolon, budesonid.

Prednisolon er ordineret i en initialdosis på 1 mg / kg legemsvægt pr. Dag med en gradvis, men relativt hurtig dosisreduktion. De starter normalt med en dosis på 60-80 mg / dag efterfulgt af nedsættelsen med 10 mg / uge - op til 30 mg / dag, og derefter reduceres dosis af prednisolon med 5 mg / uge til vedligeholdelse: 5-10 mg / dag, som fortsætter med at blive taget kontinuerligt i 2-4 år.

I tilfælde af en tvivlsom ("sandsynlig") diagnose af AIG anbefales en "prøvebehandling af behandling" med prednison i en dosis på 60 mg / dag i 7 dage. Hvis der er en positiv klinisk effekt og et fald i laboratorieindikatorerne for aktiviteten af ​​den immuno-inflammatoriske proces (et markant fald i niveauet af aminotransferaser - AsAT, AlAT, hyper-γ-globulinæmi osv.), Bekræftes den foreslåede diagnose af AIG (diagnose ex juvantibus).

I tilfælde hvor der observeres en kortvarig stigning i niveauet af aminotransferaser (AST, AlAT) kort efter afslutningen af ​​glucocorticoidbehandling, anbefales recepten til azathioprin cytostatisk (6-mercaptopurin) i en dosis på 1 mg / kg legemsvægt pr. Dag ud over prednisolon. Azathioprin har antiproliferativ aktivitet. Begge stoffer (prednison og azathioprin) forstærker hinandens virkning. Imidlertid mener de fleste forfattere, at azathioprin ikke bør anvendes som en AIG-monoterapi. Bivirkninger af azathioprin: leukopeni; risiko for udvikling af maligne tumorer.

Med den kombinerede behandling af AIG type 1 med prednisolon og azathioprin opnås klinisk og laboratoriel remission i 90% af tilfældene.

Methylprednisolon anvendes som et alternativ til prednison; dets anvendelse er at foretrække, da det ledsages af et mindre antal bivirkninger på grund af manglen på mineralcorticoid aktivitet. Ved beregning af dosen skal der tages hensyn til, at 24 mg metipred svarer til 30 mg prednison.

Nyt glukokortikoidlægemiddel budesonid ordineres med AIG i en dosis 6-9 mg / dag oralt. Vedligeholdelsesdosis er 2-6 mg / dag; behandlingsforløb - 3 måneder

Ved langvarig behandling med AIH med prednison og azathioprin i passende doser (20 år eller mere) er det i nogle tilfælde muligt at opnå langvarig klinisk og laboratorie remission, der bidrager til bevarelsen af ​​en normal livsstil med minimale bivirkninger og for at undgå eller forsinke levertransplantation.

Hvis behandlingsforløbet med AIG imidlertid ikke er tilstrækkeligt begrundet, er immunosuppressiva allerede efter 6 måneder tilbagefaldet hos 50% af patienterne og efter 3 år i 80%. Foruden immunosuppressiv terapi anvendes en række hjælpe farmakologiske midler til behandling af AIG.

Cyclosporin A er en stærkt aktiv hæmmer af calcium-neurins phosphataseaktivitet. Cyklosporin A undertrykker aktiviteten af ​​cytokin-kaskaden, men er har mange bivirkninger (kronisk nyresvigt, arteriel hypertension, øget risiko for ondartede tumorer), som er en selektiv blokering af T-celleelementet i immunresponset. Dosis af cyclosporin A vælges individuelt: ved munden, 75-500 mg, 2 gange om dagen; intravenøs dryp - 150-350 mg / dag.

Takrolimus er en IL-2 receptorinhibitor. Nogle forfattere anser tacrolimus for "guldstandarden" i behandlingen af ​​AIG, da den bryder cyklusen af ​​celleproliferation primært af cytotoksiske T-lymfocytter. Ved ordination af tacrolimus er der et klart fald i niveauet af aminotransferaser (AsAT, AlAT), det histologiske billede af levervævet forbedres (biopsi).

En særlig høj effekt af behandling med AIC tacrolimus blev noteret, da den blev ordineret efter afskaffelsen af ​​glucocorticoider. Dosis: 2 mg 2 gange om dagen i 12 måneder. Bivirkninger er ikke beskrevet.

Cyclophosphamid (fra gruppen af ​​cytostatika) anvendes hovedsageligt til vedligeholdelsesbehandling af AIG i en dosis på 50 mg / dag (hver anden dag) i kombination med prednison 5-10 mg / dag i lang tid.

Af stor interesse er det nye lægemiddel mycophenolatmofeten, som er et stærkt immunosuppressivt middel. Derudover hæmmer det proliferationen af ​​lymfocytter på grund af en overtrædelse af syntesen af ​​purinukleotider. Det anbefales til former for AHG, der er resistente over for immunosuppressiv terapi. Det er bedre end takrolimus. Det påføres i en dosis på 1 mg / kg 2 gange om dagen i lang tid, kun sammen med prednison.

Ursodeoxycholsyrepræparater anvendes hovedsageligt til AIG, som forekommer med tegn på intrahepatisk kolestase (hyperbilirubinæmi, kløe, gulsot, forhøjede kolestatiske enzymer - alkalisk fosfatase), gtp (gamma-glutamyltranspeptidase) og alfaantistofferne.

Ademethionin spiller en støttende rolle i behandlingen af ​​AIG. Ademethionin syntetiseres fra methionin og adenosin; deltager i processer af transmethylering og transsulfation; har en afgiftende, antioxidant og anti-kolestatisk virkning; reducerer manifestationer af astenisk syndrom; reducerer sværhedsgraden af ​​biokemiske ændringer i AIG. Begynd behandling med intramuskulær eller intravenøs (meget langsomt!) Administration i en dosis på 400-800 mg, 2-3 uger med den efterfølgende overgang til oral administration: 800-1600 mg / dag i 1,5-2 måneder.

I mangel af en effekt af immunosuppressiv terapi, sædvanligvis i den terminale fase af AIH og dannelse af CP (levercirrhose) er der behov for en levertransplantation.

Ifølge det europæiske register for levertransplantation (1997), overlevelsen af ​​patienter med AIH efter levertransplantation: op til 1 år - 75%, op til 5 år - 66%.

Hos 10-20% af patienterne med AIH er levertransplantation den eneste måde at forlænge livet på.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis (AIG) er en kronisk nekrotisk inflammatorisk leversygdom med ukendt ætiologi, præget af periportal eller mere omfattende inflammatoriske processer i leveren, forekomsten af ​​hypergammaglobulinæmi og udseendet af et bredt spektrum af autoantistoffer.

ICD-10: K73.2

Generelle oplysninger

ætiologi
AIG udvikler sig i bærere af de vigtigste histokompatibilitetskomplekse antigener, især HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 og andre involveret i immunoregulatoriske processer. En vigtig rolle i udviklingen af ​​AIG spilles af en transkriptionsfaktor - "type 1 autoimmun regulator". I udviklingen af ​​sygdommen er vigtig en kombination af flere faktorer, der findes i en bestemt kombination hos patienter: genetisk prædisponering; indflydelse af hepatitis A-, B-, C-, D-, G-viruser, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus; indflydelse af stoffer, miljømæssige faktorer.
Hepatitisvirus kan, afhængigt af det genetisk bestemte værtsrespons, forårsage udvikling af forskellige former for kronisk hepatitis: viral etiologi (B, C, D, G) - med vedvarende virus og den mindre rolle autoimmune lidelser; med udtalte autoimmune reaktioner i fravær af virusets vedholdenhed (markører af aktiv infektion HBV, HAV, HCV, HDV er ikke bestemt); med udtalte autoimmune reaktioner i kombination med viral replikation med tilstedeværelsen af ​​autoimmun og viral leverskade.
AIH er en alvorlig kronisk leversygdom, der fører til udvikling af cirrotiske forandringer og handicap hos patienter.
patogenese
Nøglerollen i patogenesen af ​​AIH tilhører defekten af ​​immunoregulering, manifesteret i tabet af tolerance over for dets egne antigener. Under indflydelse af permissive faktorer, der fører til fremkomsten af ​​"forbudte" kloner af lymfocytter sensibiliseret til autoantigener leverhepatocytvækst skader og motion. Blandt konsekvenserne af nedsat immunoregulering, der direkte udfører ødelæggelsen af ​​levervæv, er den mest sandsynlige den dominerende værdi af T-celle cytotoksicitet.