Porphyria er en vampyr sygdom. Årsager, symptomer og behandling af sygdommen

Porphyrias er en gruppe af genetisk bestemte sygdomme præget af en stigning i niveauet af porfyriner, reaktioner af forøget lysfølsomhed og / eller skade på nervesystemet.

Porphyriner (græsk. Porphyreis - mørk rød, lilla) - forbindelser der danner hæm (ikke-protein del af hæmoglobin). Heme syntese består af 8 trin, hvor de relevante enzymer deltager. Overskud eller mangel fører til porfyri. I sin rene form er porfyriner krystallinske stoffer med en rødlig farve. I kroppen bærer disse stoffer oxygen, er involveret i biologisk oxidation. Eksogene porfyriner kommer udefra med proteinføde, endogent produceret i kroppen. I knoglemarv er de involveret i syntesen af ​​hæm, i leveren - gallekomponenterne. Udskilt i urinen og afføringen.

For første gang blev eksistensen af ​​porfyriner og overtrædelsen af ​​deres udveksling bevist af H. Gunther i 1901.

Hvorfor porfyri er forbundet med vampyrer

Symptomerne på denne sygdom er kendt i lang tid. Porphyria er en sygdom, som videnskabeligt beviser eksistensen af ​​vampyrer. Deres habitat, typiske livsstil og udseende tyder på, at vampyrer er mennesker, der har lidt af porfyri. Hos patienter med denne sygdom er der øget lysfølsomhed og udseendet af alvorlige forbrændinger umiddelbart efter udsættelse for solen. De er tvunget til at lede aften og natteliv.

Skader på brusk fører til deformation af ørerne og næse. Fingre er bøjet på grund af irreversible ændringer i leddene. Tandene og bindehinden hos patienterne med porfyri har en rødlig farvetone. Huden omkring munden bliver grov, bliver tør. Samtidig strækker hun og åbner hendes fangs. Et "dyreglim" dannes. På grund af sygdommens art og de begrænsninger, der pålægges livsstil, lider sådanne mennesker ofte af psykiske lidelser. Gennemførelsen af ​​det klassiske billede af en vampyr er, at i middelalderen blev frisk blod af varmblodede dyr anvendt som mad for at lindre symptomerne på porfyri.

I middelalderen var befolkningens migrationsniveau minimal, nært beslægtede ægteskaber blev praktiseret, hvilket førte til et stort antal genmutationer. Derfor angiver legenderne om vampyrer normalt ensomme, vanskelige at nå områder (for eksempel Transsylvanien).

Årsagerne til sygdommen

Porphyria er i de fleste tilfælde genetisk transmitteret. Forstyrrelser i udveksling af pigmenter ervervet på en autosomal dominerende måde. Mutation påvirker de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​enzymer involveret i de biokemiske processer ved dannelsen af ​​porfyriner.

Faktorer forbundet med øget hæmoglobinsyntese og leverskade fremkalder sygdommens udvikling:

  • blodtab (under operationer, skader, hos kvinder - opstart af menstruation, fødsel);
  • medicin (barbiturater - phenobarbital, Corvalol, griseofulvin til behandling af svampeinfektioner, orale præventionsmidler);
  • alvorlig leversygdom (hepatitis);
  • forgiftning med giftige stoffer (salte af tungmetaller, benzin, alkohol).

Det kliniske billede og de vigtigste symptomer på porfyri

Der er flere klassifikationer af sygdommen. Det mest hensigtsmæssige er adskillelsen af ​​forekomststedet - erytropoietisk (i knoglemarv) og leverporfyri.

Erythropoietic porphyrias er karakteriseret ved et langt kursus. Har en række kendetegn:

  • begynde i barndommen;
  • symptomer forekommer spontant, eksterne faktorer har ingen virkning;
  • Årsagen er fermentopati på grund af genetisk mutation;
  • krænkelse af porfyrinsyntese er lokaliseret i knoglemarven;
  • under analysen af ​​blod er niveauet af porfyriner øget.

Denne gruppe indbefatter medfødt erythropoietisk porfyri (Gunther's sygdom), erytropoietisk copro- og protoporphyria.

Gunther's sygdom

Det manifesterer sig i et barn i det første år af livet, sjældnere hos børn ældre end tre år. Sygdommen opdages i alle nationer, lige så ofte hos mænd og kvinder.

Det mest oplagte symptom er urinfarvning i rødt. Hud manifestationer af sygdommen vises om foråret og sommeren. Ved solstråling på huden dannes bobler. I tilfælde af sekundær infektion bliver deres indhold purulent, sår dannes.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Lang kronisk sygdom. Berørt brusk, ofte ørerne og næse, markerede deres deformation. I fingersamlingene opstår der uoprettelige ændringer, de er bøjede, negle falder ofte ud. Når porfyri forekommer hypertrichose (overdreven hårvækst) på ansigtet. Tænderne har en rødlig farve. Der er en stigning i milten.

I blodprøver er der et fald i blodplader, en ændring i formen, størrelsen og farven af ​​erythrocytter (sfærocytose, anisocytose). Uroporphyrin niveauer hæves i urinen.

Tidligere havde patienter en dårlig prognose. Sygdommen var dødelig i en alder af 30 år. Årsagerne til døden var sepsis og hæmolytisk anæmi. I øjeblikket behandles disse komplikationer med antibiotika. Vist for at fjerne milten. I meget alvorlige tilfælde - knoglemarvstransplantation. Patienter lever til moden alder, men er ikke helbredt.

Erythropoietisk Protoporphyria

Sygdommen ses i indbyggerne i Eurasien og i kaukasierne i Afrika.

Hovedsageligt mænd er syge. Sygdommen har et langt tilbagefaldskursus.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - akkumuleres ikke kun i erytrocytter, men også i leverceller, der har en toksisk virkning på dem. Som følge heraf øges niveauet af porfyriner i blodplasmaet. De påvirker hudceller, ødelæggelsen af ​​hvilke frigiver histamin og allergiske reaktioner på sollys udvikler sig.

Symptomerne på protoporphyria ligner andre fotodermatose (sol urticaria, kopper Bazin).

Et træk ved denne porfyri er overdreven lysfølsomhed. Puffiness, rødmen af ​​huden og blærerne vises selv når de udsættes for det infrarøde spektrum af sollys, der passerer gennem glasset. Patienter har fortykkelse af huden omkring øjne, mund, næse. Læber fælge kan vises.

Erythropoietisk coproporphyria er sjældent. Symptomer ligner protoporphyria. Forskellen ligger i, at indholdet af coproporphyriner i erytrocytter er øget.

Terapi af proto- og coproporphyria består i at tage beta-caroten i perioden med stigende solaktivitet.

Behandlingen af ​​sådanne sygdomme udføres af gastroenterologer og hepatologer.

Det anbefales at udpege hepatoprotektorer, plasmaferes, indførelsen af ​​erytrocytmasse.

Hepatiske porfyrier

Denne gruppe indbefatter: akut intermitterende (intermitterende), sen hud og flot porfyri og arvelig coproporphyria.

Sådanne overtrædelser har følgende funktioner:

  • sygdommen begynder i voksenalderen, mindre ofte i ungdomsårene;
  • Tilstedeværelsen af ​​dyspeptiske symptomer (mavesmerter, opkastning, diarré);
  • karakteriseret ved skade på CNS og vegetativ system;
  • under forværring af sygdommen har urinen en rød farve.

Akut intermitterende porfyri

Denne sygdom er karakteriseret ved et akut kursus med alvorlig skade på nervesystemet.

I nerveceller akkumulerer precursorer af porfyriner, der forstyrrer transmissionen af ​​nerveimpulser. Yderligere beskadigelse af neurons membran fører til delvis demyelinering - specifik skade på nervefibrene.

Patienten klager over mavesmerter uden en klar lokalisering, forhøjet blodtryk, takykardi. Nedbrydet af det perifere nervesystem udtrykkes i paræens parese, nedsat følsomhed. Sjældent lammelse af membranen. I tilfælde af involvering i centralnervesystemet behandles akut psykose, vildledende tilstande, hallucinationer og epileptiske anfald.

Et vigtigt træk ved diagnosticering af akut intermitterende porfyri er påvisning af høje niveauer af porphobilinogen i urintest.

Symptomatisk behandling. I alvorlige tilfælde anvendes plasmaferes.

Efter at have stoppet angrebet anbefales et kursus af træningsterapi og massage.

Sen hudporfyri

Syge mænd over 40 år. Sygdommen er karakteriseret ved øget traume og lysfølsomhed i huden. Exacerbations observeres i foråret og sommermånederne.

Symptomer er udtrykt i forekomsten af ​​områder med hyperpigmentering og bobler i åbne områder af ansigtets, nakkens, hændernes hud. Markeret hypertrichose. Huden er meget sårbar. Hudpræparater kombineres med hepatomegali (forstørret lever).

I urinen øges indholdet af uroporphyrin. Coproporphyriner er konstant til stede i afføringen.

Behandling udføres med antimalariale lægemidler. Delagil er i stand til at binde porfyriner til et opløseligt kompleks, der udskilles i urinen. Under forværringen er vitaminterapi ordineret for at korrigere metaboliske sygdomme. I alvorlige tilfælde tilsættes glucocorticoider.

For at forebygge eksacerbationer anbefales det at udelukke medicin, der fremkalder porfyri, undgå langvarig udsættelse for solen og følge en kost.

Varieret porfyri

Denne type sygdom er kendetegnet ved en kombination af tegn på intermitterende porfyri og lysfølsomme manifestationer. Ved svulst porfyri kan nyresvigt forekomme.

I fæces øges protoporphyrinerne konstant.

Arvelig coproporphyria

Denne form er også ens i symptomatologi til akut intermitterende, men læsioner i nervesystemet er mindre udtalte. Abdominal smerter, lemmerparese, takykardi og undertiden fotodermatitis er noteret. En kraftig stigning i coproporphyrin påvises i urin og afføring, og indholdet af uroporphyrin er normalt.

outlook

Under moderne forhold behandles porfyri med succes, prognosen for livet er som regel gunstig. Interessant nok har mange patienter latente former for sygdommen. De registreres kun under biokemiske undersøgelser, i tilfælde af påvisning af en nærtstående for enhver type porfyri.

For at forebygge sygdommen skal man minimere indflydelsen af ​​provokerende faktorer, undgå overdreven insolation, behandle lever og gastrointestinale sygdomme straks.

Porphyria - Vampiresyge

Porphyria - Vampiresyge

"Vampyrer? Ja, det er bare et eventyr, "siger mange. Eventyr, men ikke helt. Det viser sig, at der også var mennesker med fangs i livet. Kun de var ikke vampyrer.

Ifølge forskere er de såkaldte "vampyrer" faktisk de mest almindelige mennesker. Ifølge lægerne led de simpelthen af ​​en meget sjælden genetisk sygdom. Det hedder porfyri, som oversætter fra græsk som "lilla". Der var en version, at sygdommen manifesterer sig i nært beslægtede ægteskaber.

Så hvad er denne "porfyri"?

I dag, videnskabsmænd ved hvorfor med denne sygdom ændrer folks udseende så meget, at de ligner en vampyr. Sagen er, at i tilfælde af porfyri er der en krænkelse af syntesen af ​​det vigtigste stof - hæmoglobin i erytrocyten, hvorved en stor mængde porfyriner akkumuleres i kroppen, og de fører igen til den stærkeste forgiftning af hele organismen. Den britiske læge Lee Illis i 1063 lykkedes at beskrive sygdommens klinik. Og som det viste sig, bliver folk virkelig som vampyrer.

Porphyria Clinic

Ved kraftig forgiftning begynder huden omkring tandkød at tørre ud. Hun ser ud til at mislykkes, og dermed udsætter hendes fangs og giver et bestemt grin til hendes ansigt. Deponering i store mængder på tænderne ændrer porfyrin deres farve til brun-rød. Med et langt forløb af sygdommen kan tænderne bryde ned og falde ud, hvilket kræver rettidig protese (for mere information, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Patientens hud begynder at briste. Og når aggressive stoffer rammer den tynde hud, opstår der enorme sår og erosion på det, som følge heraf som ar bliver efterfølgende dannet.

Skift næse og ører. Fingre bliver lange og skæve. Håret bliver meget sparsomt, kedeligt og begynder gradvist at falde.

Selv en lille mængde ultraviolet stråling forårsager helbrede smerter hos patienterne. Derfor er de i løbet af dagen syg med porfyri, gemmer sig og om natten går ud på gaden.

Det er ikke kendt af hvilken grund, måske fra forfærdelig plage, hos patienter med forvirring. De bliver ganske vrede og aggressive, de kan endda slå på forbipasserende.

Måske engang engang kom hjem om natten, så denne "bestemte skabning" skræmmende. Og så syntes vampyrmyterne.

Årsager til porfyri

Hidtil kan forskere ikke komme til en enkelt løsning, hvor kommer denne forfærdelige sygdom fra. Mange tror at patienten har et defekt gen - en mutation. Andre mener, at akut intermitterende porfyri kan være et resultat af incest. Og ændringer på hudens side kan tages som manifestationer af en allergi mod baggrunden af ​​en form for kropsvigt.

Forskere mener, at forværringen af ​​porfyri kan forekomme i baggrunden:

  • stress;
  • forskellige ekstreme kostvaner;
  • overdrevent forbrug af narkotika
  • virkningerne af forskellige pesticider
  • hormonforstyrrelser i kroppen
  • forskellige virusinfektionssygdomme (for eksempel viral hepatitis C);
  • overdreven forbrug af alkoholholdige drikkevarer.

Og det mest mystiske ved denne sygdom er, at folk som regel går på hospitalet med klager over kvalme og mavesmerter, det vil sige, at deres vigtigste sygdom er maskeret som en kirurgisk patologi. På grund af ukorrekt foreskrevet behandling slutter akut udviklet porfyri i dødelig tilstand. Kun korrekt og rettidig diagnose vil redde "vampyr" livet.

Porphyria er en videnskabeligt baseret "vampyrisme"

Porphyria er en type genetisk leversygdom, hvor hæmoglobin (røde blodlegemer) ikke syntetiseres korrekt. Der er otte enzymatiske trin i hæmoglobinbiosyntese, og problemet med nogen af ​​dem kan være årsag til porfyri.

Ifølge Dr. David Dolphin, en velkendt specialist inden for porfyri og andre leversygdomme, kunne folk, der blev anset for at være vampyrer eller varulve, have lidt af disse sjældne sygdomme.

Delfin hævder, at selv svagt sollys påvirker patienten. Skader på huden er så alvorlige, at næse eller fingre kan ødelægges fuldstændigt. Læber og tandkød kan reduceres betydeligt, samtidig med at tennene bliver normale - resultatet er en slags dyrekæbe med fangs. Derudover har patienter med porfyri øget hårvækst. Dolphin skriver:

... forsøge at forestille sig, hvordan de i middelalderen opfattede en person, der kun gik ud om natten, og hans udseende minder om et dyr - øget hårdhed, store tænder, et skæbnet ansigt. Det antages (og det er mere end sandsynligt) at sådanne mennesker kunne betragtes som varulve.

Delfin tyder på, at blodsugende vampyrer også var ofre for porfyri og "forsøgte at lindre symptomerne på deres forfærdelige sygdom." Hvis du drikker meget blod, vil en andens hæmoglobin medføre, at de røde blodlegemer mangler på grund af nedsat biosyntese og reducerer symptomerne på sygdommen. Selv om hæmoglobins virkning ind i blodet gennem maven af ​​maven er ekstremt lille.

I dag behandles patienter med porfyri ofte ved injektion af hæmoglobin. I middelalderen var injektioner ikke mulige, så forbrug af store mængder blod var den eneste måde, hvorpå en person kunne få yderligere hæmoglobin. Patienter med porfyri ønskede desperat at få blod på grund af manglen på hæmoglobindød. Det er ikke overraskende, at patologiske ændringer i personlighed og demens er almindelige blandt sådanne patienter.

Da dette er en arvelig sygdom, kunne lokale foci af porphyria godt eksistere i middelalderlige Europa. De rejste sjældent i disse dage, og ægteskaber i familien skete ofte, især i fjerntliggende områder. Dette forklarer den populære mening om beboelsen af ​​vampyrer - isoleret bjerg Transylvania.

Kilde: Dr Stephen Juan, "The Odd Brain"

Er porfyri en vampyrsygdom eller en genetisk blodforstyrrelse?

Folk med fangs og klør, undgår sollys, viser sig faktisk eksisterede. Kun de var slet ikke kriminelle, men tværtimod var ofrene for en frygtelig sygdom kaldet "porfyri"...

Interessant lort, mystisk glans af triste øjne, mystisk udseende - sådan er den charmerende helte af Twilight vampyr sagaen udført af Robert Pattinson, den udøvende kunstner, der dør unge kvinder over hele verden. Så her er de, hvad, blodsugere! Og før ghouls og ghouls syntes folk meget mindre søde. Ikke underligt de blev ødelagt i århundreder forgæves. Desuden var det slet ikke asparges og sølvkugler, som legender foreskriver, men på den meget sædvanlige måde: De blev hængt op eller brændt på staven. Kun i et århundrede, siden 1520, alene i Frankrig blev mere end 30 tusinde mennesker anerkendt som varulve henrettet.

Om blåt og simpelt blod

Moderne forskere mener, at uskyldige mennesker blev såret i jagten efter ghouls, som det ofte er tilfældet. Selv om grunden til forfølgerne stadig var. Nej, dem, der blev beskyldt for vampyrisme, drikkede ikke andres blod og vendte ikke om natten med vilde dyr, men samtidig så de ud - Gud forbød, og livsstilen førte til at sige det mildt, mistænkeligt. Men første ting først.

Her er ikke eventyr!

Myten om modvilje mod vampyrer for hvidløg opstod ikke tilfældigt. Porphyria-patienter tolererer ikke rigtig denne krydrede grøntsag, da sulfonsyren udskilt af hvidløg øger skaden forårsaget af sygdommen i kroppen. Men hoved skylden til blodsugning er forfalskning. At fylde deres egen mangel på røde blodlegemer på grund af en andens blod er umuligt. Derudover er patientens hovedproblem - ikke mangel på røde blodlegemer i blodet og et overskud af porfyriner i kroppen.

Læger mener, at mennesker, der uretfærdigt anklaget for vampyrisme, faktisk har lidt af en sjælden genetisk blodsygdom kaldet "porfyri" (fra den græske "porfyr" - "lilla"). Det antages, at spredningen af ​​denne sygdom bidrager til ægteskaber mellem nære slægtninge. Porphyria var mest almindelig i de små landsbyer Transylvania (fødestedet for Count Dracula) omkring 1000 år siden. Men der er rygter om, at sygdommen ikke har omgået de kongelige familienavne. For eksempel nævner historikeren Andrew Wilson i sin bog "Victorianer" den arvelige porfyri, der raser i den britiske kongelige familie, og hævder, at det var denne sygdom, der fratog drømmesvors bedstefar King George III's sind. Men med Victoria's tiltrædelse af tronen blev den kronede familie slettet af denne forbandelse. Wilson mener, at dette ikke var tilfældet uden oversvømmelse, hvilket resulterede i den fremtidige dronning af Englands fødsel.

Så hvilken slags sygdom er det her? I dag ved videnskabsfolk præcis, hvad der får folk til at ligne vampyrer. I porfyri forstyrres reproduktionen af ​​hæm, den ikke-proteiniske del af hæmoglobin, hvilket igen fører til overdreven ophobning af giftige stoffer i kroppen, porfyrinerne og deres forstadier, som er i stand til at binde metaller i kroppen, primært jern og magnesium. Et overskud af porfyriner har en toksisk virkning på hele kroppen.

Vampiresyge

Om forholdet mellem disse to fænomener: sygdommen og de antikke overbevisninger om blodsukkere i befolkningen sagde først Dr. Lee Illis fra Storbritannien. I 1963 præsenterede han monografien "On the phephyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society. Forskerens arbejde indeholdt en detaljeret komparativ analyse af de overlevende historiske beviser, der beskrev vampyrerne og symptomerne på porfyri. Det viste sig, at det kliniske billede af en sjælden sygdom præcist kopierer portrættet af den mest farverige ghoul.

Når formularen af ​​porfyri kører, tørrer huden omkring patientens læber og tandkød ud, hvilket gør fordybningerne åbne op for tandkødene, hvilket giver indtryk af et grin. Desuden deponeres det specielle stof porfyrin på tænderne selv, hvilket farver personens smil (eller rettere grin) i en rødbrun farve. Huden på ansigt og krop af sådanne mennesker bliver tyndere og udsættes for sollysbarmer og bliver dækket af ar og mavesår. Sygdommen beskadiger også brusk, såvel som de organer, som de er sammensat af (først og fremmest er det næse og ører). Fingre bliver skævt. Sollys giver de fattige kammerater den mest smertefulde plage, fordi de under påvirkning af ultraviolet hæmoglobin begynder at forfalde. I løbet af dagen forsøger man derfor ikke at komme på gaden, og de viser kun aktivitet i skumring, tættere på natten. Enten fra de torturer, der opstår, eller fra tvungen tilbagetog, eller fra nogle interne processer, der forekommer i kroppen, lider disse mennesker også af neuropsykiatriske lidelser og utilstrækkelige, herunder aggressiv adfærd.

Du kan forestille dig rædsel af dem, der en gang om aftenen eller om natten i månens lys mødte på den smalle sti et af disse "smukke" mennesker. Det er ikke kun du vil tro på vampyrer og varulve, men i noget!

Og tænkte på allergier

Selvfølgelig er de skræmmende symptomer kun karakteristiske for de sene stadier af sygdommen, og selv da ikke for alle dens typer. Ikke desto mindre eksisterer denne sygdom, men ikke i en så udtalt form, til denne dag. Den mest almindelige blandt alle andre former, hvoraf der er mange, er akut intermitterende porfyri (AKI).

Det antages, at denne sjældne genetiske patologi påvirker 1 person ud af 200 tusind (ifølge andre data, ud af 100 tusinde). Desuden er arvelighedsfaktoren den vigtigste, fordi hvis en af ​​forældrene er syg, så vil det defekte gen i 25% af tilfældene gå til sit barn. Der er grund til at tro, at porfyri kan være et resultat af incest. Men foruden genetik er rollen som ledsagende omstændigheder og livsstil også vigtig. Faktum er, at næsten 85% af bærere af et unormalt gen lever livet uden at vide om sygdommen de har. En manifestation af fotodermatose på huden betragtes som en simpel allergi. Men det er nødvendigt at opstå en form for svigt i kroppen, da en forværring kan opstå.

Ofte provokerer et udbrud af sygdommen:

● medicin (herunder phenobarbital, tetracykliner, bismuthholdige lægemidler, orale præventionsmidler osv.)

● kontakt med pesticider (f.eks. Med gødningsstoffer til landbruget) eller arbejde i farlige, herunder kemiske industrier

● Ændring i hormonprofilen hos kvinder i forbindelse med starten af ​​menstruation eller graviditet;

● smitsomme sygdomme (især viral hepatitis C;

● Alkoholindtagelse (80% af alle patienter med porfyri er ikke ligeglade med alkohol).

Folk, der lider af porfyri, går normalt til hospitaler med klager over akut paroxysmal mavesmerter, der ikke har en klar lokalisering, såvel som kvalme, opkastning og forstoppelse. Alle disse tegn peger på en kirurgisk patologi, så diagnostik og behandling kan gå i den forkerte retning. Med en fejlagtig diagnose, og dermed behandling, ophører akut porfyri i 60% i tragedie. Og rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi gemmer næsten alle patienter og vender dem tilbage til et helt liv.

Udarbejdet af: Sergey Koval

Del dine træningsprogrammer og se træningslisterne hos andre klubmedlemmer:

Energi vampyrer: hvordan man genkender og beskytter?

Folk lever i energiens verden, og mennesket selv er en fuldverdig bestanddel af denne verden. Nogle mennesker har nok af deres egen styrke og vital energi, mens andre genoplader deres ressourcer på bekostning af andre.

Energi vampirisme er destruktiv, det forstyrrer energibalancen i kroppen, hvilket fører til dårlig sundhed og velvære. Hvad skal man gøre og hvordan man skal være, hvis den næste energi vampyr?

Hvad er det?

Energibåndet, hvor en person er en vampyr og føder på en anden persons livskraft, der fungerer som donor, hedder energi vampirisme. Dette fænomen har været kendt i lang tid og er ret almindeligt i den moderne verden.


Bevidstløs vampyrisme er mest almindelig, tilfælde af bevidst vampyrisme er sjældne.

Mekanismen for energioverførsel er enkel, og den er baseret på fysikens love. Hvis du tager to skibe, hvoraf den ene er lille væske, og i den anden meget, og sætter dem sammen, bliver væskeniveauet det samme i begge skibe. Så med mennesker - en person fuld af vitalitet og energi, når han er i kontakt med en vampyr, giver ham nogle af sine ressourcer og genopfriske sin energi. Det vigtigste for en vampyr - er at krænke beskyttelsen af ​​energi-auraen og få kontakt for at kunne fodre.

videoer:

årsager til

Ødelæggelsen af ​​sin egen energikuvert fører til søgen efter energikilder til genoprettelsen. Dette kan forekomme efter langvarig stress eller langvarig depression, på grund af alvorlig sygdom eller efter det, fra vanskeligt og ansvarligt arbejde og så videre. Energiesøger gør en person ubevidst på at søge efter måder at genopbygge energi og vitalitet på. I nogle tilfælde kan tendensen til vampyrisme skyldes arvelige faktorer.

Før eller senere bliver vampyrer følelsesmæssigt ustabile og psykologisk svage mennesker, der vænner sig til at løse deres problemer ved hjælp af slægtninge, slægtninge, bekendtskaber.

Hvordan genkender "vampyren"?

Energi vampyrer i samfundet, på arbejde og i familien er forskellige, og deres adfærd er anderledes end at slukke deres energi tørst.

  1. Nogle ansporer skandaler og konflikter, tiltrækker opmærksomhed og finder sig i centrum af begivenhederne, andre - på alle måder giver medlidenhed og barmhjertighed, som de skaber en stærk kanal for energikommunikation.
  2. Der er dem, der konstant fremkalder skyldfølelser og akavet, håndterer og styrer mennesker.

Eksterne tegn på energi vampyren:

  • øjenbryn - tyk og smeltet
  • øjne - ofte mørke, absorberende;
  • se - tung og trist;
  • læber - hjørnerne af læberne sænkes altid, udtrykker utilfredshed;
  • lyse sporbaner, selv hos unge mennesker;
  • huden er bleg, det ser ud til at det er gennemsigtigt;
  • Figuren er en slank bygning og kort i statur.

Kendskab til "vampyr" blandt miljøet vil hjælpe øjnene, normalt kedelig og trist, efter at de energiske de bliver udtryksfulde og mousserende.

Tegn på adfærd:

  • ansigtsudtryk - altid noget utilfreds og trist;
  • karakter - ængstelig, nervøs og skandaløs;
  • følelser er oftere negative end positive;
  • bevægelser langsomme og tilbageholdende;
  • i kommunikation er de irriterende og utrættelige;
  • snakkes meget om deres problemer, forsøger at vække medfølelse og sympati, fuldstændigt fordybe samtaleren i dem;
  • har normalt et negativt ry.

En vampyrs adfærd er ofte rettet mod at skabe en konfliktsituation, der forårsager irritation, vrede, aggression og negative følelser. Sådan gør en vampyr folkene omkring ham forsvarsløse og afslører kilderne til deres energi, som han feeds og lever af.

Sådan beskytter du dig selv

Energetisk vampyrisme ligner afhængighed - fra alkohol, narkotika, spil osv. At komme af med ham er ekstremt svært.

Eksperter sammenligner vampyrismens tilstand med alkoholisme, rygning, gambling eller stofmisbrug, det vil sige med sygdommen. Efter at have forladt det energiske foder, føles "vampyren" de samme følelser og oplever lignende behov som når man slipper for en skadelig vane - brydning, begær, lyst, smerte.

I familien

Tilbøjelighed til energisk vampyrisme kan beregnes ud fra den mistænktes hjemmemiljø:

  • Sådanne mennesker dyrker dårligt indendørs planter og bryder ofte ned apparater;
  • Katte trives ikke godt sammen med vampyrer, i kvarteret opfører de sig aggressivt og spændt ofte ofte hjemmefra;
  • Vampyr er præget af jalousi, og over og helt grundløs. Når en ægtefælle eller ægtefælle er en energisk vampyr, er skændsel og skold i et hus en fælles ting. Efter en støjende opgør ser vampyrens mand eller kone tilfreds og tilfreds. At komme sammen med en sådan person er ekstremt svært og svært.

Efter at have talt med en vampyr, føles en person indre ørken og forvirring, hans hoved kan smerte og blive træt.

Tragedie - hvis moderen er en energisk vampyr eller en anden tæt og kære person, selv et barn.

Den eneste måde at redde din vitale energi på er at lære at opbygge en barriere, der beskytter mod energilækage. Hvis kommunikationen begynder at forårsage ubehag, bør man forestille sig, at en stor glasklokke af lilla farve falder ovenfra.

Glasprincippet er dette: Jeg - se, du - nej. Hvis det samtidig bliver lettere og en følelse af løsrivelse fra hvad der sker, bliver alt gjort korrekt, beskyttelsen virker.

På arbejde

  • Vampyr chefer er aggressive og hensynsløse skabninger. Taktikken i deres regel er som følger: De er omgivet af lydige donorer, som ikke er i stand til at modstå dem. Fra et sådant miljø modtager vampyren regelmæssigt energifoder og forbliver i god form.
  • En vampyrkollega søger altid hjælp, det ser ud til, at han er en dum og snæver person. Lange og kedelige spørgsmål forårsager forseelse, træthed og irritation. I kommunikationsprocessen suger energi vampyr fra samtale energi og styrke. Hvis der er en fornemmelse af, at energien er ved at løbe ud, vil vand altid hjælpe. En morgenbruser fordeler jævnligt energi gennem hele kroppen, og en varm aftenbruser vil vaske væk negative tanker og stress akkumuleret i løbet af dagen.
  • Vampyrer, bekendte som at låne penge, men de har ikke travlt med at give det væk. Tvunget opkald og påmindelser, som en nuance af negative oplevelser, føder og glæder disse mennesker. Tæt kontakt er vigtigt for en vampyr - touch, se lige i øjnene, undertrykkelse. Så disse emner mere effektivt og nemt når udadtilternes energi og lukker mennesker. Det mest energisk delikate sted i kroppen er rygsøjlen, det bør beskyttes mod energisparasitter og bør ikke tillade tæt interaktion fra bagsiden.

Konflikter er hvad vampyret altid og overalt søger, i dem føler han sig godt tilpas. Afklaring af forhold på arbejdspladsen, skænderier mellem kolleger, sammenstød i transporten, skandaler på gaden - det er alle situationer, der giver en vampyroplevelse og styrke.

Husdyr hjælper ham med at bruge andres energi, oftere hunde, der udviser aggression mod forbipasserende, hvilket giver anledning til en konflikt.

Du bør altid og overalt omringe dig med positive og venlige mennesker, ikke være bange for at dele energi, fordi stedet vil blive taget af strømmen af ​​fornyet helbredende energi. Naturen hjælper en person i vanskelige og ansvarlige øjeblikke i livet, når ekstra kræfter er yderst nødvendige. Derefter rører energi vampirisme aldrig og bliver absolut ikke forfærdeligt.

Vampirisme som en sygdom

Nogle moderne forskere mener, at vampyrhistorier kunne have været under påvirkning af en sjælden sygdom kaldet "porfyri". Denne sygdom ødelægger blodet og forstyrrer reproduktionen af ​​hæm. Det blev antaget, at porfyri var mest almindeligt i de små landsbyer i Transsylvanien (ca. 1000 år siden), hvor nærforædling sandsynligvis fandt sted, såvel som blandt europæiske, især Mellemøsten, af samme grund. De siger, at hvis det ikke var for denne "vampyrsygdom", ville der ikke have været nogen myter om Dracula, eller om andre blodsugende, lyse og fangede tegn. Praktisk set for alle symptomerne er en patient, der lider af en forsømt form for porfyri, en typisk vampyr, og kun anden halvdel af det 20. århundrede kunne finde sin årsag og beskrive sygdomsforløbet, som blev forfulgt af en hensynsløs århundredelig kamp mod ghouls: fra 1520 til 1630 (110 år) i Frankrig alene udførte mere end 30.000 mennesker, der blev anerkendt som varulve. Det viser sig, at den bredere og dybere kristendom spredes, jo mere nådeløs behandlede de syge.

Det antages, at denne sjældne form for genpatologi påvirker en person ud af 200 tusind (ifølge andre data ud af 100 tusind), hvis det også er fastgjort hos en af ​​forældrene, så bliver barnet også i 25% af tilfældene syg. Det menes også, at sygdommen skyldes incest. I medicin beskrives ca. 80 tilfælde af akut medfødt porfyri, når sygdommen er uhelbredelig. Erythropoietic porfyri (Gunther's sygdom) er kendetegnet ved, at kroppen ikke kan producere hovedkomponenten i de blodrøde kroppe, hvilket igen påvirker ilt og jern i mangel på blod. Pigmentmetabolismen forstyrres i blodet og vævet, og under påvirkning af solens ultraviolette stråling eller ultraviolette stråler begynder nedbrydningen af ​​hæmoglobin. Desuden er sygdomsprocessen deformeret, som i ekstreme manifestationer fører til fingers vridning.

Porphyria - "vampyrsygdom" Når porfyri bliver den ikke-proteiniske del af hæmoglobin - hæm - til et giftigt stof, der spiser det subkutane væv væk. Huden begynder at erhverve en brun tinge, det bliver tyndere og brister fra udsættelse for sollys, derfor bliver patienten over tid dækket af ar og mavesår. Sår og betændelser beskadiger brusk - næse og ører, deformerer dem. Kombineret med dækket med sår i århundreder og snoet fingre, det forstyrrer utroligt en person. Sollys er kontraindiceret hos patienter, der forårsager ubærelig lidelse. Huden omkring læber og tandkød tørrer ud og strammer, hvilket resulterer i snitene, der strækker sig til tandkødene, hvilket giver en grinseffekt. Et andet symptom er deponeringen af ​​porfyrin på tænderne, som kan blive rød eller rødbrun. Derudover har patienterne en meget lys hud, i løbet af dagen føler de sig svage og sløvede, hvilket giver vej til en mere mobil livsstil om natten. Det er nødvendigt at gentage, at alle disse symptomer kun er karakteristiske for de senere stadier af sygdommen, og derudover er der mange andre, mindre skræmmende former. Som nævnt ovenfor var sygdommen næsten uhelbredelig indtil anden halvdel af det 20. århundrede. Der er tegn på, at i middelalderen angiveligt blev patienter behandlet med frisk blod for at genoprette underskuddet af røde blodlegemer, hvilket selvfølgelig er utroligt, da det er ubrugeligt at anvende blod "oralt" i sådanne tilfælde. Lidelse fra porfyri kunne ikke spise hvidløg, da sulfonsyren udskilt af hvidløg forbedrer skaden forårsaget af sygdommen. Sygeporfyri kan forårsages af kunstige midler ved brug af visse kemikalier og giftstoffer.

Nogle former for porfyri er forbundet med neurologiske symptomer, der kan forårsage psykiske lidelser. Imidlertid er antagelsen om, at mennesker, der lider af porfyri, længes efter heme fra humant blod eller blodforbruget, at reducere symptomerne på porfyri, der er baseret på en alvorlig misforståelse af sygdommen.

Er porfyri en vampyrsygdom eller en genetisk blodforstyrrelse?

Folk med fangs og klør, undgår sollys, viser sig faktisk eksisterede. Kun de var overhovedet.

Interessant lort, mystisk glans af triste øjne, mystisk udseende - sådan er den charmerende helte af Twilight vampyr sagaen udført af Robert Pattinson, den udøvende kunstner, der dør unge kvinder over hele verden. Så her er de, hvad, blodsugere! Og før ghouls og ghouls syntes folk meget mindre søde. Ikke underligt de blev ødelagt i århundreder forgæves. Desuden var det slet ikke asparges og sølvkugler, som legender foreskriver, men på den meget sædvanlige måde: De blev hængt op eller brændt på staven. Kun i et århundrede, siden 1520, alene i Frankrig blev mere end 30 tusinde mennesker anerkendt som varulve henrettet.

Om blåt og simpelt blod

Moderne forskere mener, at uskyldige mennesker blev såret i jagten efter ghouls, som det ofte er tilfældet. Selv om grunden til forfølgerne stadig var. Nej, dem, der blev beskyldt for vampyrisme, drikkede ikke andres blod og vendte ikke om natten med vilde dyr, men samtidig så de ud - Gud forbød, og livsstilen førte til at sige det mildt, mistænkeligt. Men første ting først.

Læger mener, at mennesker, der uretfærdigt anklaget for vampyrisme, faktisk har lidt af en sjælden genetisk blodsygdom kaldet "porfyri" (fra den græske "porfyr" - "lilla"). Det antages, at spredningen af ​​denne sygdom bidrager til ægteskaber mellem nære slægtninge. Porphyria var mest almindelig i de små landsbyer Transylvania (fødestedet for Count Dracula) omkring 1000 år siden. Men der er rygter om, at sygdommen ikke har omgået de kongelige familienavne. For eksempel nævner historikeren Andrew Wilson i sin bog "Victorianer" den arvelige porfyri, der raser i den britiske kongelige familie, og hævder, at det var denne sygdom, der fratog drømmesvors bedstefar King George III's sind. Men med Victoria's tiltrædelse af tronen blev den kronede familie slettet af denne forbandelse. Wilson mener, at dette ikke var tilfældet uden oversvømmelse, hvilket resulterede i den fremtidige dronning af Englands fødsel.

Så hvilken slags sygdom er det her? I dag ved videnskabsfolk præcis, hvad der får folk til at ligne vampyrer. I porfyri forstyrres reproduktionen af ​​hæm, den ikke-proteiniske del af hæmoglobin, hvilket igen fører til overdreven ophobning af giftige stoffer i kroppen, porfyrinerne og deres forstadier, som er i stand til at binde metaller i kroppen, primært jern og magnesium. Et overskud af porfyriner har en toksisk virkning på hele kroppen.

Vampiresyge

Om forholdet mellem disse to fænomener: sygdommen og de antikke overbevisninger om blodsukkere i befolkningen sagde først Dr. Lee Illis fra Storbritannien. I 1963 præsenterede han monografien "On the phephyria and etiology of werewolves" til Royal Medical Society. Forskerens arbejde indeholdt en detaljeret komparativ analyse af de overlevende historiske beviser, der beskrev vampyrerne og symptomerne på porfyri. Det viste sig, at det kliniske billede af en sjælden sygdom præcist kopierer portrættet af den mest farverige ghoul.

Når formularen af ​​porfyri kører, tørrer huden omkring patientens læber og tandkød ud, hvilket gør fordybningerne åbne op for tandkødene, hvilket giver indtryk af et grin. Desuden deponeres det specielle stof porfyrin på tænderne selv, hvilket farver personens smil (eller rettere grin) i en rødbrun farve. Huden på ansigt og krop af sådanne mennesker bliver tyndere og udsættes for sollysbarmer og bliver dækket af ar og mavesår. Sygdommen beskadiger også brusk, såvel som de organer, som de er sammensat af (først og fremmest er det næse og ører). Fingre bliver skævt. Sollys giver de fattige kammerater den mest smertefulde plage, fordi de under påvirkning af ultraviolet hæmoglobin begynder at forfalde. I løbet af dagen forsøger man derfor ikke at komme på gaden, og de viser kun aktivitet i skumring, tættere på natten. Enten fra de torturer, der opstår, eller fra tvungen tilbagetog, eller fra nogle interne processer, der forekommer i kroppen, lider disse mennesker også af neuropsykiatriske lidelser og utilstrækkelige, herunder aggressiv adfærd.

Du kan forestille dig rædsel af dem, der en gang om aftenen eller om natten i månens lys mødte på den smalle sti et af disse "smukke" mennesker. Det er ikke kun du vil tro på vampyrer og varulve, men i noget!

Og tænkte på allergier

Selvfølgelig er de skræmmende symptomer kun karakteristiske for de sene stadier af sygdommen, og selv da ikke for alle dens typer. Ikke desto mindre eksisterer denne sygdom, men ikke i en så udtalt form, til denne dag. Den mest almindelige blandt alle andre former, hvoraf der er mange, er akut intermitterende porfyri (AKI).

Det antages, at denne sjældne genetiske patologi påvirker 1 person ud af 200 tusind (ifølge andre data, ud af 100 tusinde). Desuden er arvelighedsfaktoren den vigtigste, fordi hvis en af ​​forældrene er syg, så vil det defekte gen i 25% af tilfældene gå til sit barn. Der er grund til at tro, at porfyri kan være et resultat af incest. Men foruden genetik er rollen som ledsagende omstændigheder og livsstil også vigtig. Faktum er, at næsten 85% af bærere af et unormalt gen lever livet uden at vide om sygdommen de har. En manifestation af fotodermatose på huden betragtes som en simpel allergi. Men det er nødvendigt at opstå en form for svigt i kroppen, da en forværring kan opstå.

Ofte provokerer et udbrud af sygdommen:

● medicin (herunder phenobarbital, tetracykliner, bismuthholdige lægemidler, orale præventionsmidler osv.)

● kontakt med pesticider (f.eks. Med gødningsstoffer til landbruget) eller arbejde i farlige, herunder kemiske industrier

● Ændring i hormonprofilen hos kvinder i forbindelse med starten af ​​menstruation eller graviditet;

● smitsomme sygdomme (især viral hepatitis C;

● Alkoholindtagelse (80% af alle patienter med porfyri er ikke ligeglade med alkohol).

Folk, der lider af porfyri, går normalt til hospitaler med klager over akut paroxysmal mavesmerter, der ikke har en klar lokalisering, såvel som kvalme, opkastning og forstoppelse. Alle disse tegn peger på en kirurgisk patologi, så diagnostik og behandling kan gå i den forkerte retning. Med en fejlagtig diagnose, og dermed behandling, ophører akut porfyri i 60% i tragedie. Og rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi gemmer næsten alle patienter og vender dem tilbage til et helt liv.

Folk vampyrer sygdom

Ved ordet "vampyr" repræsenterer mange af os blegne, tynde mennesker, der er bange for solen og har lange fangs, som de graver i ofrene i halshuggerne og grønt drikker deres blod. Men vidste du, at vampyrernes billede ikke blev opfundet helt fra hovedet og delvis baseret på en sygdom som porfyri? Vi vil forstå mere detaljeret med denne sygdom. (OBS. I POSTET, PRÆSENTERER BILDET AF EN PATIENT, DER SKAL STØVE DIN. LÆS IKKE, HVIS DU VIGTIGT NERVOUS SYSTEM)

Porphyrias er en gruppe af sygdomme forbundet med metaboliske sygdomme hos hema porfyrinprecursorer. Heme indeholder sammensætningen af ​​en så vigtig forbindelse som hæmoglobin, såvel som en række andre stoffer, der er vigtige for menneskekroppen. Sygdomme har lignende mekanismer og patogenese. Porphyrias er sædvanligvis arvelige sygdomme. Det er arvet på en autosomal dominerende måde. Årsagen til sygdommen er ofte mutationen af ​​genet, der er ansvarlig for aktiviteten af ​​hemoglobinkomponentens biosyntese, men der er også sygdomme erhvervet i løbet af livet.

Typer af porfyri afhængigt af det ramte enzym

.Når sygdommen brydes et antal stadier af hæmsyntese, hvilket fører til overdreven ophobning af patologisk uroporphyrin. Samtidig kan heme fortsætte med at blive syntetiseret i normale mængder, som er i stand til at udjævne udviklingen af ​​anæmi. Som følge heraf ophobes en overskydende mængde hæmmetabolismen i blodet, som ikke fuldstændigt kan fjernes fra kroppen og derfor akkumuleres i cellerne. Celler i nervesystemet og huden er særligt følsomme for porfyriner. Hvad der giver to vigtige manifestationer af sygdommen er fotodermatose og demyelinering. Demyelinering giver ikke kun krænkelser af centralnervesystemet, men også mavesmerter, forstoppelse, kvalme, opkastning mv. Akkumuleringen af ​​porfyriner i huden øger dens følsomhed over for ultraviolet spektret, hvilket resulterer i lyskemiske reaktioner, der fører til destruktion af lysosomer og yderligere frigivelse af sure hydrolaser, som bestemmer hudlæsioner. Det opstår, fordi porfyriner under påvirkning af lys og ilt producerer en ladet, ikke-konstant form for ilt, som kan skade huden, hvilket svarer til vampyrernes reaktion fra mytologi til lys.

Porphyria photodermatose

Porphyria manifesteres klinisk ved udseende af pigmentering, blærer i åbne områder af kroppen, urin bliver rød i farve på grund af tilstedeværelsen af ​​uroporphyriner, forhøjet blodtryk, blødninger, anæmi, abdominalsmerter og psykose i svære tilfælde kan udvikle blindhed og koma.

Ændringen i urinen i patientens porfyri efter 3 dages udsættelse for det ved solstråling.

Ofte forekommer kliniske manifestationer af angreb (angreb), der forekommer efter eksponering for enhver inducerende faktor, som kan betjenes af visse lægemidler (barbiturater, sulfonamider, analgin). På grund af skade på nervesystemet udvikles muskelatrofi i læsionerne af de tilsvarende motoneuroner. Blødning af slimhinder udvikler sig også, på grund af blødning og dystrofiske ændringer i tandkødens slimhinder, bliver tænderne rødt, hvilket får tænderne til at blive forstørrede.

Langt porfyri (Günther's sygdom)

Den særegne af sygdommens kliniske manifestationer gør det meget ligner beskrivelsen af ​​middelalderlige vampyrer, så nogle eksperter antyder, at i disse dage, under vampyres skikkelse, var det patienterne med denne alvorlige sygdom, som blev forfulgt og henrettet.

Porphyria - Vampiresyge

Porphyria - Vampiresyge

"Vampyrer? Ja, det er bare et eventyr, "siger mange. Eventyr, men ikke helt. Det viser sig, at der også var mennesker med fangs i livet. Kun de var ikke vampyrer.

Ifølge forskere er de såkaldte "vampyrer" faktisk de mest almindelige mennesker. Ifølge lægerne led de simpelthen af ​​en meget sjælden genetisk sygdom. Det hedder porfyri, som oversætter fra græsk som "lilla". Der var en version, at sygdommen manifesterer sig i nært beslægtede ægteskaber.

Så hvad er denne "porfyri"?

I dag, videnskabsmænd ved hvorfor med denne sygdom ændrer folks udseende så meget, at de ligner en vampyr. Sagen er, at i tilfælde af porfyri er der en krænkelse af syntesen af ​​det vigtigste stof - hæmoglobin i erytrocyten, hvorved en stor mængde porfyriner akkumuleres i kroppen, og de fører igen til den stærkeste forgiftning af hele organismen. Den britiske læge Lee Illis i 1063 lykkedes at beskrive sygdommens klinik. Og som det viste sig, bliver folk virkelig som vampyrer.

Porphyria Clinic

Ved kraftig forgiftning begynder huden omkring tandkød at tørre ud. Hun ser ud til at mislykkes, og dermed udsætter hendes fangs og giver et bestemt grin til hendes ansigt. Deponering i store mængder på tænderne ændrer porfyrin deres farve til brun-rød. Med et langt forløb af sygdommen kan tænderne bryde ned og falde ud, hvilket kræver rettidig protese (for mere information, se http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Patientens hud begynder at briste. Og når aggressive stoffer rammer den tynde hud, opstår der enorme sår og erosion på det, som følge heraf som ar bliver efterfølgende dannet.

Skift næse og ører. Fingre bliver lange og skæve. Håret bliver meget sparsomt, kedeligt og begynder gradvist at falde.

Selv en lille mængde ultraviolet stråling forårsager helbrede smerter hos patienterne. Derfor er de i løbet af dagen syg med porfyri, gemmer sig og om natten går ud på gaden.

Det er ikke kendt af hvilken grund, måske fra forfærdelig plage, hos patienter med forvirring. De bliver ganske vrede og aggressive, de kan endda slå på forbipasserende.

Måske engang engang kom hjem om natten, så denne "bestemte skabning" skræmmende. Og så syntes vampyrmyterne.

Årsager til porfyri

Hidtil kan forskere ikke komme til en enkelt løsning, hvor kommer denne forfærdelige sygdom fra. Mange tror at patienten har et defekt gen - en mutation. Andre mener, at akut intermitterende porfyri kan være et resultat af incest. Og ændringer på hudens side kan tages som manifestationer af en allergi mod baggrunden af ​​en form for kropsvigt.

Forskere mener, at forværringen af ​​porfyri kan forekomme i baggrunden:

  • stress;
  • forskellige ekstreme kostvaner;
  • overdrevent forbrug af narkotika
  • virkningerne af forskellige pesticider
  • hormonforstyrrelser i kroppen
  • forskellige virusinfektionssygdomme (for eksempel viral hepatitis C);
  • overdreven forbrug af alkoholholdige drikkevarer.

Og det mest mystiske ved denne sygdom er, at folk som regel går på hospitalet med klager over kvalme og mavesmerter, det vil sige, at deres vigtigste sygdom er maskeret som en kirurgisk patologi. På grund af ukorrekt foreskrevet behandling slutter akut udviklet porfyri i dødelig tilstand. Kun korrekt og rettidig diagnose vil redde "vampyr" livet.

Porphyria er en vampyr sygdom. Årsager, symptomer og behandling af sygdommen

Porphyrias er en gruppe af genetisk bestemte sygdomme præget af en stigning i niveauet af porfyriner, reaktioner af forøget lysfølsomhed og / eller skade på nervesystemet.

Porphyriner (græsk. Porphyreis - mørk rød, lilla) - forbindelser der danner hæm (ikke-protein del af hæmoglobin). Heme syntese består af 8 trin, hvor de relevante enzymer deltager. Overskud eller mangel fører til porfyri. I sin rene form er porfyriner krystallinske stoffer med en rødlig farve. I kroppen bærer disse stoffer oxygen, er involveret i biologisk oxidation. Eksogene porfyriner kommer udefra med proteinføde, endogent produceret i kroppen. I knoglemarv er de involveret i syntesen af ​​hæm, i leveren - gallekomponenterne. Udskilt i urinen og afføringen.

For første gang blev eksistensen af ​​porfyriner og overtrædelsen af ​​deres udveksling bevist af H. Gunther i 1901.

Hvorfor porfyri er forbundet med vampyrer

Symptomerne på denne sygdom er kendt i lang tid. Porphyria er en sygdom, som videnskabeligt beviser eksistensen af ​​vampyrer. Deres habitat, typiske livsstil og udseende tyder på, at vampyrer er mennesker, der har lidt af porfyri. Hos patienter med denne sygdom er der øget lysfølsomhed og udseendet af alvorlige forbrændinger umiddelbart efter udsættelse for solen. De er tvunget til at lede aften og natteliv.

Skader på brusk fører til deformation af ørerne og næse. Fingre er bøjet på grund af irreversible ændringer i leddene. Tandene og bindehinden hos patienterne med porfyri har en rødlig farvetone. Huden omkring munden bliver grov, bliver tør. Samtidig strækker hun og åbner hendes fangs. Et "dyreglim" dannes. På grund af sygdommens art og de begrænsninger, der pålægges livsstil, lider sådanne mennesker ofte af psykiske lidelser. Gennemførelsen af ​​det klassiske billede af en vampyr er, at i middelalderen blev frisk blod af varmblodede dyr anvendt som mad for at lindre symptomerne på porfyri.

I middelalderen var befolkningens migrationsniveau minimal, nært beslægtede ægteskaber blev praktiseret, hvilket førte til et stort antal genmutationer. Derfor angiver legenderne om vampyrer normalt ensomme, vanskelige at nå områder (for eksempel Transsylvanien).

Årsagerne til sygdommen

Porphyria er i de fleste tilfælde genetisk transmitteret. Forstyrrelser i udveksling af pigmenter ervervet på en autosomal dominerende måde. Mutation påvirker de gener, der er ansvarlige for dannelsen af ​​enzymer involveret i de biokemiske processer ved dannelsen af ​​porfyriner.

Faktorer forbundet med øget hæmoglobinsyntese og leverskade fremkalder sygdommens udvikling:

  • blodtab (under operationer, skader, hos kvinder - opstart af menstruation, fødsel);
  • medicin (barbiturater - phenobarbital, Corvalol, griseofulvin til behandling af svampeinfektioner, orale præventionsmidler);
  • alvorlig leversygdom (hepatitis);
  • forgiftning med giftige stoffer (salte af tungmetaller, benzin, alkohol).

Det kliniske billede og de vigtigste symptomer på porfyri

Der er flere klassifikationer af sygdommen. Det mest hensigtsmæssige er adskillelsen af ​​forekomststedet - erytropoietisk (i knoglemarv) og leverporfyri.

Erythropoietic porphyrias er karakteriseret ved et langt kursus. Har en række kendetegn:

  • begynde i barndommen;
  • symptomer forekommer spontant, eksterne faktorer har ingen virkning;
  • Årsagen er fermentopati på grund af genetisk mutation;
  • krænkelse af porfyrinsyntese er lokaliseret i knoglemarven;
  • under analysen af ​​blod er niveauet af porfyriner øget.

Denne gruppe indbefatter medfødt erythropoietisk porfyri (Gunther's sygdom), erytropoietisk copro- og protoporphyria.

Gunther's sygdom

Det manifesterer sig i et barn i det første år af livet, sjældnere hos børn ældre end tre år. Sygdommen opdages i alle nationer, lige så ofte hos mænd og kvinder.

Det mest oplagte symptom er urinfarvning i rødt. Hud manifestationer af sygdommen vises om foråret og sommeren. Ved solstråling på huden dannes bobler. I tilfælde af sekundær infektion bliver deres indhold purulent, sår dannes.

Medfødt erytropoietisk porfyri

Lang kronisk sygdom. Berørt brusk, ofte ørerne og næse, markerede deres deformation. I fingersamlingene opstår der uoprettelige ændringer, de er bøjede, negle falder ofte ud. Når porfyri forekommer hypertrichose (overdreven hårvækst) på ansigtet. Tænderne har en rødlig farve. Der er en stigning i milten.

I blodprøver er der et fald i blodplader, en ændring i formen, størrelsen og farven af ​​erythrocytter (sfærocytose, anisocytose). Uroporphyrin niveauer hæves i urinen.

Tidligere havde patienter en dårlig prognose. Sygdommen var dødelig i en alder af 30 år. Årsagerne til døden var sepsis og hæmolytisk anæmi. I øjeblikket behandles disse komplikationer med antibiotika. Vist for at fjerne milten. I meget alvorlige tilfælde - knoglemarvstransplantation. Patienter lever til moden alder, men er ikke helbredt.

Erythropoietisk Protoporphyria

Sygdommen ses i indbyggerne i Eurasien og i kaukasierne i Afrika.

Hovedsageligt mænd er syge. Sygdommen har et langt tilbagefaldskursus.

Intermediate metabolic products - protoporphyrins - akkumuleres ikke kun i erytrocytter, men også i leverceller, der har en toksisk virkning på dem. Som følge heraf øges niveauet af porfyriner i blodplasmaet. De påvirker hudceller, ødelæggelsen af ​​hvilke frigiver histamin og allergiske reaktioner på sollys udvikler sig.

Symptomerne på protoporphyria ligner andre fotodermatose (sol urticaria, kopper Bazin).

Et træk ved denne porfyri er overdreven lysfølsomhed. Puffiness, rødmen af ​​huden og blærerne vises selv når de udsættes for det infrarøde spektrum af sollys, der passerer gennem glasset. Patienter har fortykkelse af huden omkring øjne, mund, næse. Læber fælge kan vises.

Erythropoietisk coproporphyria er sjældent. Symptomer ligner protoporphyria. Forskellen ligger i, at indholdet af coproporphyriner i erytrocytter er øget.

Terapi af proto- og coproporphyria består i at tage beta-caroten i perioden med stigende solaktivitet.

Behandlingen af ​​sådanne sygdomme udføres af gastroenterologer og hepatologer.

Det anbefales at udpege hepatoprotektorer, plasmaferes, indførelsen af ​​erytrocytmasse.

Hepatiske porfyrier

Denne gruppe indbefatter: akut intermitterende (intermitterende), sen hud og flot porfyri og arvelig coproporphyria.

Sådanne overtrædelser har følgende funktioner:

  • sygdommen begynder i voksenalderen, mindre ofte i ungdomsårene;
  • Tilstedeværelsen af ​​dyspeptiske symptomer (mavesmerter, opkastning, diarré);
  • karakteriseret ved skade på CNS og vegetativ system;
  • under forværring af sygdommen har urinen en rød farve.

Akut intermitterende porfyri

Denne sygdom er karakteriseret ved et akut kursus med alvorlig skade på nervesystemet.

I nerveceller akkumulerer precursorer af porfyriner, der forstyrrer transmissionen af ​​nerveimpulser. Yderligere beskadigelse af neurons membran fører til delvis demyelinering - specifik skade på nervefibrene.

Patienten klager over mavesmerter uden en klar lokalisering, forhøjet blodtryk, takykardi. Nedbrydet af det perifere nervesystem udtrykkes i paræens parese, nedsat følsomhed. Sjældent lammelse af membranen. I tilfælde af involvering i centralnervesystemet behandles akut psykose, vildledende tilstande, hallucinationer og epileptiske anfald.

Et vigtigt træk ved diagnosticering af akut intermitterende porfyri er påvisning af høje niveauer af porphobilinogen i urintest.

Symptomatisk behandling. I alvorlige tilfælde anvendes plasmaferes.

Efter at have stoppet angrebet anbefales et kursus af træningsterapi og massage.

Sen hudporfyri

Syge mænd over 40 år. Sygdommen er karakteriseret ved øget traume og lysfølsomhed i huden. Exacerbations observeres i foråret og sommermånederne.

Symptomer er udtrykt i forekomsten af ​​områder med hyperpigmentering og bobler i åbne områder af ansigtets, nakkens, hændernes hud. Markeret hypertrichose. Huden er meget sårbar. Hudpræparater kombineres med hepatomegali (forstørret lever).

I urinen øges indholdet af uroporphyrin. Coproporphyriner er konstant til stede i afføringen.

Behandling udføres med antimalariale lægemidler. Delagil er i stand til at binde porfyriner til et opløseligt kompleks, der udskilles i urinen. Under forværringen er vitaminterapi ordineret for at korrigere metaboliske sygdomme. I alvorlige tilfælde tilsættes glucocorticoider.

For at forebygge eksacerbationer anbefales det at udelukke medicin, der fremkalder porfyri, undgå langvarig udsættelse for solen og følge en kost.

Varieret porfyri

Denne type sygdom er kendetegnet ved en kombination af tegn på intermitterende porfyri og lysfølsomme manifestationer. Ved svulst porfyri kan nyresvigt forekomme.

I fæces øges protoporphyrinerne konstant.

Arvelig coproporphyria

Denne form er også ens i symptomatologi til akut intermitterende, men læsioner i nervesystemet er mindre udtalte. Abdominal smerter, lemmerparese, takykardi og undertiden fotodermatitis er noteret. En kraftig stigning i coproporphyrin påvises i urin og afføring, og indholdet af uroporphyrin er normalt.

outlook

Under moderne forhold behandles porfyri med succes, prognosen for livet er som regel gunstig. Interessant nok har mange patienter latente former for sygdommen. De registreres kun under biokemiske undersøgelser, i tilfælde af påvisning af en nærtstående for enhver type porfyri.

For at forebygge sygdommen skal man minimere indflydelsen af ​​provokerende faktorer, undgå overdreven insolation, behandle lever og gastrointestinale sygdomme straks.