Hvilken læge behandler levercirrhose?

Læger kalder cirrhose patologiske processer i leveren væv, hvilket forårsager et kraftigt fald i antallet af normale leverceller, der udfører deres funktioner, og udseendet i deres bindevæv, hvilket truer udviklingen af ​​akut eller kronisk leverinsufficiens og ascites. Sygdommen er ret kompliceret med en meget høj dødelighed, så spørgsmålet om, hvilken læge der behandler cirrhose i leveren og hvordan man undgår dens udvikling, anses for at være meget relevant og efterspurgt blandt befolkningen for at forhindre sygdommen.

På grund af virkningen af ​​forskellige uønskede faktorer på leveren væv er der en skarp eller gradvis udryddelse af funktionerne i et vitalt organ, hvilket kan føre til et signifikant fald i patientens livskvalitet eller død.

Ifølge Verdenssundhedsorganisationens nosologi er cirrose blevet diagnosticeret flere gange oftere hos den mandlige befolkning end hos kvinden, og patienterne er 40-50 år. Læger noterer sig det faktum, at leverskade har tendens til at øge forekomsten og foryngelsen af ​​patienter, støttet af visse faktorer i det moderne liv.

ætiologi

I tilfælde af levercirrhose refererer de til en hepatolog, som mener, at denne patologi altid er resultatet af indflydelsen af ​​en negativ faktor på leverenes væv og celler. De mest almindelige årsager til udvikling og progression af cirrose er følgende faktorer:

  • viral hepatitis B, C og D;
  • kronisk alkoholisme i 10-15 år;
  • usund kost
  • autoimmune patologier;
  • venøs trængsel i organvæv
  • virkninger på leveren af ​​kemikalier (forgiftning);
  • lang og regelmæssig medicinering;
  • sygdomme i det kardiovaskulære system i avancerede stadier forårsager udvikling af levercirrhose
  • fedme, en læge, der behandler levercirrhose, betragter den vigtigste bidragende faktor, da den er karakteriseret ved degenerering af hepatocytter i fedtceller, som er fyldt med udviklingen af ​​irreversible processer;
  • krænkelse af metaboliske processer i kroppen
  • diabetes mellitus;
  • nogle typer af cholangitis og patologier af galdeblæren.

Virkningerne af de fleste provokerende faktorer kan undgås, hvis du leder en korrekt livsstil og konsulterer en læge rettidigt til rådgivning.

Det kliniske billede af cirrose

Læger overvejer at ca. 25% af alle tilfælde af leverinsufficiens er tilfældige, da sygdommen ikke manifesterer sig. De resterende patienter noterer dog følgende tegn på cirrose:

  • tilbagevendende smerter i den rigtige hypokondrium på grund af beskadigelse af leverkapslen ved at udvide væv (hepatomegali);
  • bitterhed i munden;
  • afføring lidelser;
  • træthed;
  • vægttab
  • tilbagevendende kvalme.

Levercirrhose behandles af en gastroenterolog eller hepatologist efter etablering af en nøjagtig diagnose og klinisk kursus. Specialisten vælger individuelt de mest effektive lægemidler, der hjælper med at stoppe sygdommen og forlænge patientens liv.

Gem linket, eller del nyttige oplysninger i det sociale. netværk

Hvordan man behandler levercirrhose: Specielle anbefalinger

Hvordan man behandler levercirrhose

Behandling af levercirrhose er baseret på viden om årsagen til underliggende cirrose, og består af flere blokke: eliminering af denne årsag, ordinering af en kost og bekæmpelse af komplikationerne som følge af levercirrhose.

Det er nødvendigt straks at give en ide om grænserne for behandling. Er det muligt at helbrede levercirrhose helt? Desværre ikke. Uanset hvilke foranstaltninger lægen tager, selv om det er en transplantation, reduceres behandlingen af ​​levercirrhose for at bremse sygdommens progression og reducere risikoen for farlige komplikationer.

Lad os overveje dem mere detaljeret behandlingen af ​​levercirrhose. Hvordan man behandler alkoholisk eller galvecirrhose, cirrose forårsaget af viral eller lægemiddelinduceret hepatitis og autoimmun cirrose? I det første tilfælde er alkoholholdige drikkevarer udelukket fra kosten, og detoxificationbehandling er foreskrevet, i det andet tilfælde behandles hepatitis først, hvis der indtages cirrhose, mens medicinen tages, skal medicinen stoppes, og i sidstnævnte tilfælde anvendes immunoterapi.

Hvad angår kosten for patienter med levercirrhose. Det er simpelt og er baseret på at reducere mængden af ​​salt, der spises, samt at forbedre den overordnede kost, spise magert kød, fisk, frugt, mejeriprodukter, kiks, korn, supper. Undtagelse fedt, røget, syltede, melprodukter, stærk te og kaffe. Kosten indeholder også anbefalinger om kogemetoden, størrelsen på portioner og antallet af måltider om dagen.

Metoder til behandling af komplikationer afhænger selvfølgelig af de specifikke komplikationer, som cirrhose fører. Det kan være punktering af abdominalvæggen for at fjerne akkumuleret væske i maven, og det kan også være en seriøs operation for at skabe nye måder til blodgennemstrømning.

Behandling af cirrose

Hvilken læge behandler levercirrhose?

Spørgsmålet kan opstå, hvilken læge behandler specifikt levercirrhose. To specialister er involveret i behandlingen af ​​denne sygdom. En gastroenterolog er en bred specialist og en hepatolog er en snævrere specialist. I tilfælde af komplikationer udføres kirurgi af kirurgen.

Hvor forekommer behandlingen af ​​cirrose?

Som følge af behandlinger, der er terapeutiske, kan cirrose faktisk behandles derhjemme. Men i tilfælde af komplikationer er der en sandsynlighed for behovet for operation, og så skal du gå til hospitalet.

Primær biliær cirrose

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk, formodentlig autoimmun sygdom, hvor immunreguleringsprocesserne forstyrres, og de intrahepatiske galdekanaler ødelægges gradvist af det humane immunsystem som fremmede antigener.

Udtrykket "primær galde cirrhose" er ikke helt korrekt, da cirrose i de tidlige stadier endnu ikke eksisterer. Mere korrekt navnet "kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis".

PBC-stadier

Primær galde cirrhose udvikler langsomt.

Inflammation begynder i de små galdekanaler, hvor ødelæggelsen afblokerer den normale strøm af galde i tarmene. I medicinsk terminologi kaldes denne proces kolestase (mens blodprøverne viser indikatorer som alkalisk fosfatase og GGTP-stigning).

cholestasia

Kolestase er et af de vigtige aspekter af primær galde cirrhose.

Ved fortsat ødelæggelse af galdekanaler spredes inflammation til nærliggende leverceller (hepatocytter) og fører til deres død (nekrose). Ved blodprøver er cytolysesyndrom (forhøjet ALT og AST) påvist. Ved fortsat lever af levercellerne erstattes de af bindevæv (fibrose).

Den kumulative effekt (progressiv inflammation, nedsættelse af antallet af fungerende leverceller, forekomsten af ​​fibrose og toksiciteten af ​​galdesyrer, der ophobes i leveren) når et klimaks med et resultat i levercirrhose.

skrumpelever

Levercirrhose er et stadie af sygdommen, hvor levervæv erstattes af fibrose og knuder (ar) dannes. Dannelsen af ​​cirrhosis forekommer kun i det sene stadium af PBC.

Risikogrupper

Sygdommen opstår i hele verden. Prævalensen varierer meget mellem 19-240 patienter pr. Million indbyggere. De højeste satser i de nordiske lande. Patienternes alder ved sygdommens begyndelse er fra 20 til 90 år (gennemsnitlig 45-50 år).

Der er rigeligt bevis for rollen som immun- og genetiske faktorer i udviklingen af ​​PBC.

  • Andelen kvinder blandt patienter med PBC er 90%.
  • Hos 95-98% af patienterne med PBC, påvisning af anti-mitokondriale antistoffer (AMA) - herunder meget specifik PBC AMA-M2.
  • PBC i 50% af tilfældene er forbundet med andre autoimmune syndromer.
  • Høj concordance (tilstedeværelsen af ​​en bestemt egenskab i begge) i PBC i identiske tvillinger.

Men til dato er der ikke identificeret signifikante associationer mellem PBC og visse gener. Også primær biliær cirrhosis har nogle funktioner, der ikke er karakteristiske for autoimmune sygdomme. Det forekommer kun i voksenalderen og reagerer dårligt på immunosuppressiv terapi.

Symptomer på PBC

I de indledende stadier af sygdommen (i det prækliniske stadium, ofte med "utilsigtet" påvisning af ændringer i analyserne) må personen med primær galde cirrhose ikke forstyrres af noget.

Men med udviklingen af ​​det kliniske billede kan alle manifestationer af PBC opdeles i tre grupper:

1. Symptomer på grund af PBC korrekt.

2. Komplikationer af levercirrhose.

1. Manifestationer af samtidige autoimmune syndromer

Urinvejsinfektion

Det mest almindelige symptom på PBC er træthed (træthed), som forekommer hos 70% af patienterne. Det skal bemærkes, at betydelig træthed kan forårsage dårlig søvn eller depressiv tilstand.

Ofte føles sådanne patienter godt i første halvdel af dagen, men de oplever en "nedbrydning" om eftermiddagen, hvilket kræver hvile eller endda søvn. De fleste mennesker med PBC bemærker, at søvn ikke giver dem styrke.

Sygdommen begynder pludselig, oftest med kløende hud på håndfladerne og fodsålerne, ikke ledsaget af gulsot. Det kan senere spredes til hele kroppen. Inturiteten af ​​kløe kan øges om natten og falde om dagen. Natten kløe forstyrrer ofte søvn og fører til øget træthed. Årsagen til udviklingen af ​​kløe i dag er uklar.

Folk, der lider af primær galde cirrhose (især i nærvær af gulsot) kan opleve rygsmerter (ofte i thorax eller lændehvirvelsøjlen) langs ribbenene. Denne smerte kan skyldes udviklingen af ​​en af ​​to metaboliske knoglesygdomme - osteoporose (undertiden benævnt "udtynding" af knoglerne) eller osteomalaci ("blødgøring" af knoglen). Årsagen til udviklingen af ​​knogle læsioner i tilfælde af PBC er langvarig kronisk cholestase.

Ca. 25% af patienterne med PBC på tidspunktet for diagnosen afslører xanthomer. Udseendet af en xanthan er forudset af en forlænget (mere end 3 måneders) stigning i blodkolesterolniveauer på mere end 11,7 μmol / l.

Vifte af xanthomer - xanthelasma - flad eller lidt forhøjet, blød, smertefri dannelse af gul farve, der normalt ligger omkring øjnene. Men xanthomer kan også observeres i palmar-folderne under brystkirtlerne på brystets hals eller på bagsiden. De forsvinder med opløsningen (forsvinden) af cholestasis og normaliseringen af ​​kolesterolniveauer samt med udviklingen af ​​sygdommens sidste stadium (leversvigt) på grund af en overtrædelse af kolesterolsyntesen i den beskadigede lever.

På samme måde udvikler nedsat absorption af fedt og fedtopløselige vitaminer (A, D, E og K) ved kronisk kolestase af PBC (som følge af svækket galdeflow), som kan føre til diarré, vægttab og mangel på disse vitaminer.

Vitamin A-mangel forårsager nedsat syn i mørket. Vitamin E mangel kan være ubehageligt på hud eller muskel svaghed. D-vitamin mangel bidrager til udviklingen af ​​knogleforandringer (osteomalacia, osteoporose). Vitamin K-mangel fører til et fald i syntesen af ​​leverproteiner i koagulationssystemet og følgelig en tendens til blødning.

Gulsot, som regel er det første "mærkbare" symptom på sygdommen gulning af øjnets og hudens hvide. Det afspejler en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. En lille tønde af yellowness kan kun påvises i sollys, og ikke i kunstigt lys.

Kronisk overtrædelse af udstrømningen af ​​galde øger syntesen af ​​mørkt pigment - melanin, som er indeholdt i huden. Mørkning af huden kaldes hyperpigmentering. Det kan ligne tan hud, men detekteres selv i lukkede områder af kroppen. Derudover er pigmentering mere udtalt, når kløe og i stedet for "kroniske" ridser, hvilket giver huden et modley look.

Diagnose af PBC

  1. Generelle kliniske blodprøver - vurdering af leveren, immunitetsspændinger samt bestemmelse af indikationer for behandling.
  2. Udelukkelse af andre leversygdomme, der opstår ved kronisk cholestase - herunder instrumentelle metoder (ultralyd, MRCP, endoskopisk ultralydografi osv.).
  3. Blodtest for autoantistoffer (AMA og andre).
  4. Fibrotest er en blodprøve, der gør det muligt at vurdere graden af ​​inflammatoriske og fibrotiske forandringer i levervæv.
  5. Instrumentdiagnostiske metoder (ultralyd i abdominale organer, FGDS osv.) - for at vurdere tilstanden af ​​hepatobiliærsystemet og identificere mulige komplikationer (herunder tegn på cirrose).
  6. Hvis det er nødvendigt, bekræftes en leverbiopsi med en histologisk undersøgelse - for at udelukke chiasmesyndrom med andre leversygdomme, diagnosen, bestemme sygdomsstadiet og omfanget af leverskade (herunder tilstedeværelse af cirrose).

I fravær af autoantistoffer (AMA), der er typiske for PBC, diagnostiseres tilstedeværelsen af ​​typisk klinisk symptomatologi og leverændringer, der er typiske for PBC, ifølge biopsiedata, AMA-negativ PBC eller såkaldt autoimmun cholangitis.

behandling

  • Ursodeoxycholsyre (UDCA) er en dokumenteret effektiv behandling af PBC. I mangel af respons til UDCA tilsættes immunosuppressive midler til terapi.
  • For at reducere kløe anbefales patienterne ikke at bære syntetiske tøj (brug bomuld, linned), undgå varme bade og overophedning. Hold altid negle kort beskåret. Du kan bruge kølige bade med sodavand (te kop per bad) op til 20 minutter, fodbad med sodavand. Af de stoffer, der kan reducere kløe, bruger de kolestyramin, rifampicin, og hvis de er ineffektive, oral opiatantagonister og sertralin. Også i nogle tilfælde kan plasmaferese have en positiv virkning på kløe.
  • Forebyggelse af mangel på fedtopløselige vitaminer er ernæring og kompensation af steatorrhea (tab af fedt med afføring) med enzymatiske præparater.
  • For at forhindre udvikling af osteoporose kan lægen ordinere lægemidler indeholdende calcium og D-vitamin.
  • Levertransplantation forbliver den eneste behandling for dekompensation af cirrose, med svækkende kløe og svær osteoporose. 10 års overlevelse i PBC efter transplantation er ca. 70%.

outlook

PBC's forløb i mangel af symptomer er uforudsigeligt, i nogle tilfælde udvikler symptomerne slet ikke, i andre er der en progressiv forringelse af udviklingen af ​​cirrotisk stadium. Ofte er dødsårsagen i cirrose blødning fra spiserøret i spiserøret og maven.

Og i terminalfasen dør patienterne fra udviklingen af ​​leversvigt.

Resultatet af kronisk kolestase og betændelse i leveren er cirrose.

Med forbehold for effektivitet og overholdelse af behandlingen har de fleste mennesker med PBC en normal forventet levetid.

Primær galde cirrhose: hvorfor det opstår og hvordan man behandler

Primær biliær cirrose (PBCP) er en uforklarlig sygdom, formodentlig autoimmun, natur, der ledsages af inflammatoriske ændringer i portalen og autoimmun ødelæggelse af de intrahepatiske kanaler. Efterfølgende fører sådanne patologiske processer til nedsat galdeudskillelse og forsinkelsen af ​​toksiske metabolitter i leverenvæv. Som følge heraf forværres organets funktion betydeligt, det er modtageligt for fibrotiske ændringer, og patienten lider af manifestationer af levercirrhose, hvilket fører til leversvigt.

I denne artikel vil vi gøre dig bekendt med de påståede årsager, risikogrupper, manifestationer, stadier, diagnosemetoder og behandling af galde cirrhose. Disse oplysninger hjælper med at mistanke om udseendet af de første symptomer på denne sygdom, og du træffer den rigtige beslutning om behovet for at konsultere en læge.

Primær galde cirrhose er almindelig i næsten alle geografiske områder. Den højeste forekomst er observeret i de nordiske lande, og generelt varierer forekomsten af ​​denne sygdom fra 19-240 patienter blandt 1 million voksne. PBCP udvikler oftere hos kvinder 35-60 år og mindre almindeligt opdaget hos unge op til 20-25 år. Sygdommen er normalt familiemæssig, sandsynligheden for dens forekomst hos slægtninge er hundreder gange højere end i befolkningen.

For første gang blev denne sygdom beskrevet og navngivet af Gall og Addison i 1851, hvilket afslørede forholdet mellem udseendet af hilariske xanthomer og leverpatologi. Navnet til ham er ikke helt korrekt, da organets indledende stadier ikke påvirkes af cirrose, og det ville være mere korrekt at kalde denne sygdom kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis.

grunde

Hidtil har forskere ikke kunnet bestemme den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​PBCP. Et antal tegn på denne sygdom indikerer den mulige autoimmune karakter af denne sygdom:

  • Tilstedeværelsen af ​​antistoffer i patientens blod: reumatoid faktor, anti-mitokondriale, thyroid-specifikke, anti-nukleare, anti-glatte muskelantistoffer og et ekstraherbart antigen;
  • under den histologiske analyse er identifikationen af ​​tegn på en immunkilde af galdecellebeskadigelse;
  • observeret familiefordeling
  • detekterbar forening af sygdommen med andre autoimmune patologier: rheumatoid arthritis, Raynauds syndrom, sclerodermi, CREST syndrom, Sjogrens syndrom, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus og vesikel;
  • påvisning af forekomsten af ​​cirkulerende antistoffer hos familiemedlemmer
  • hyppig detektion af klasse II antigener af hovedkomplekset af histologisk kompatibilitet.

Forskere har endnu ikke været i stand til at opdage bestemte gener, der kunne provokere udviklingen af ​​PBCP. Imidlertid kan antagelsen om dens genetiske karakter endnu ikke afvises, da sandsynligheden for at udvikle en sygdom i familien er 570 gange højere end i befolkningen. En anden kendsgerning til fordel for den herlige karakter af denne patologi er observation af specialister i den hyppigere udvikling af PBCP blandt kvinder. Desuden afslører sygdommen nogle funktioner, der ikke er karakteristiske for autoimmune processer: Den udvikler sig kun i voksenalderen og reagerer ikke godt på løbende immunosuppressiv behandling.

Risikogrupper

Ifølge observationer fra specialister opdages PbTsP oftere i følgende grupper af personer:

  • kvinder over 35 år;
  • identiske tvillinger;
  • patienter med andre autoimmune sygdomme
  • patienter i hvis blod antimitokondrie antistoffer detekteres.

Stage af sygdommen

Stadiet af PCPP kan bestemmes under den histologiske analyse af vævene opsamlet under en leverbiopsi:

  1. Jeg - portalen. Ændringerne er fokale og manifesterer som inflammatorisk ødelæggelse af septal og interlobulære galdekanaler. Nekroseområder identificeres, portalområder udvider og infiltrerer med lymfocytter, makrofager, plasmaceller, eosinofiler. Tegn på kongestive processer observeres ikke, leverens parenkyme forbliver upåvirket.
  2. II - periportal stadium. Inflammatorisk infiltration strækker sig ind i galdekanalens dybde og går ud over dem. Antallet af septal og interlobulære kanaler falder, tomme kanaler, der ikke indeholder kanaler, opdages. Leveren viser tegn på stagnation af galde i form af orcein-positive granuler, inklusioner af galdepigment, hævelse af cytoplasma af hepatocytter og udseende af Mallory-kroppe.
  3. III - septal stadium. Denne fase er kendetegnet ved udviklingen af ​​fibrøse ændringer og fraværet af regenereringsknuder. I væv i bindevævstrenger, der bidrager til spredningen af ​​den inflammatoriske proces. Stagnerende processer observeres ikke kun i periportal, men også i den centrale region. Reduktionen af ​​septal og interlobulære kanaler skrider frem. I vævene i leveren øges niveauet af kobber.
  4. IV - cirrose. Symptomer på perifer og central stagnation af galde opdages. Tegn på udtalt cirrose er bestemt.

symptomer

PBCV kan have et asymptomatisk, langsomt eller hurtigt progressivt kursus. Oftest gør sygdommen sig pludselig og manifesteres af kløe og hyppig svaghed. Som regel søger patienter først hjælp fra en hudlæge, da gulsot normalt er fraværende i begyndelsen af ​​sygdommen og opstår efter 6-24 måneder. I ca. 25% af tilfældene optræder kløe og gulsot samtidigt, og forekomsten af ​​gulning af hud og slimhinder til kutane manifestationer er ikke typisk for denne sygdom. Hertil kommer, at patienterne klager over smerter i den rigtige hypokondrium.

Hos ca. 15% af patienterne er PBCP asymptomatisk og viser ikke specifikke tegn. I sådanne tilfælde kan sygdommen i de tidlige stadier kun opdages ved udførelse af forebyggende undersøgelser eller ved diagnosticering af andre lidelser, der kræver biokemiske blodprøver for at bestemme stigningen i galdestagnerende indikator enzymer. Med et asymptomatisk forløb af sygdommen kan vare 10 år og i nærvær af et klinisk billede - ca. 7 år.

Hos 70% af patienterne er sygdommens begyndelse ledsaget af alvorlig træthed. Det fører til et betydeligt fald i præstationer, søvnforstyrrelser og udvikling af depressive tilstande. Disse patienter føler sig typisk bedre om morgenen, og efter frokost føler de en betydelig sammenbrud. En sådan tilstand kræver hvile eller dagtid søvn, men de fleste patienter bemærker, at selv søvn ikke bidrager til effektivitet.

Som regel bliver kløe i huden det mest karakteristiske første tegn på PBCP. Det opstår pludselig og påvirker først kun palmer og såler. Senere kan sådanne følelser spredes til hele kroppen. Kløe er mere udtalt om natten, og i løbet af dagen er det lidt svækket. Mens årsagen til udseendet af et sådant symptom forbliver uforklarlig. Ofte forøger hyppig kløe den allerede nuværende træthed, da disse fornemmelser påvirker kvaliteten af ​​søvn og mental tilstand negativt. Modtagelse af psykoaktive lægemidler kan forværre dette symptom.

Patienter med PBCV klager ofte over:

  • rygsmerter (på niveau af thoracic eller lumbar rygsøjlen);
  • smerte langs ribbenene.

Sådanne symptomer på sygdommen opdages hos ca. 1/3 af patienterne og er forårsaget af udviklingen af ​​osteoporose eller osteomalakia forårsaget af langvarig galstasis.

Næsten 25% af patienterne på tidspunktet for diagnosen identificeres xanthomer, der forekommer på huden med en langvarig stigning i kolesterolniveauer (mere end 3 måneder). Nogle gange virker de som xanthelasm - lidt tårnhøje smertelige formationer på huden af ​​gul farve og lille størrelse. Sådanne forandringer på huden påvirker normalt området omkring øjnene, og xanthomer kan være placeret på brystet under brystkirtlerne på ryggen og i folderne af palmerne. Sommetider fører disse sygdommens manifestationer til forekomsten af ​​paræstesier i lemmerne og udviklingen af ​​perifer polyneuropati. Xanthelasma og xanthomer forsvinder med eliminering af galvanisering af galde og stabilisering af kolesterolniveauer eller ved begyndelsen af ​​det seneste stadium af sygdommen - leversvigt (når den berørte lever ikke længere kan syntetisere kolesterol).

Langvarig stagnation af galde med PBCP fører til nedsat absorption af fedtstoffer og en række vitaminer - A, E, K og D. I denne forbindelse fremkommer patienten følgende symptomer:

  • vægttab
  • diarré;
  • sløret syn i mørket;
  • steatorrhea;
  • muskel svaghed;
  • ubehag på huden
  • tendens til frakturer og deres langsigtede helbredelse
  • prædisponering for blødninger.

Et andet af de mest synlige tegn på PBCP er gulsot, som skyldes en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. Det udtrykkes i gulvningen af ​​de hvide i øjnene og huden.

Hos 70-80% af patienterne med PBCP detekteres hepatomegali og i 20% en stigning i milten. Mange patienter har øget følsomhed over for lægemidler.

Forløbet af PCPP kan være kompliceret af følgende patologier:

  • duodenale sår med øget tendens til blødning;
  • spiserør i spiserøret og mave fører til blødning
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffus giftig goiter;
  • reumatoid arthritis
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sklerodermi;
  • CREST syndrom;
  • immunokompleks kapillær;
  • Sjogrens syndrom;
  • IgM-associeret membranøs glomerulonefritis;
  • renal tubulær acidose;
  • utilstrækkelig funktion af bugspytkirtlen;
  • tumorprocesser med forskellig lokalisering.

På det avancerede stadium af sygdommen udvikles et udviklet klinisk billede af levercirrose. Gulsot kan føre til hyperpigmentering af huden, og xanthomer og xanthelasma stiger i størrelse. Det er på dette stadium af sygdommen, at den største risiko for udvikling af farlige komplikationer observeres: blødning fra esophageal åreknuder, gastrointestinal blødning, sepsis og ascites. Leverfejl øges og fører til udbrud af leverkoma, som bliver dødsårsag til patienten.

diagnostik

Følgende laboratorie- og instrumentundersøgelser foreskrives til påvisning af PBTsP:

  • biokemisk blodprøve;
  • blodprøver for autoimmune antistoffer (AMA og andre);
  • FibroTest;
  • Leverbiopsi efterfulgt af histologisk analyse (om nødvendigt).

For at udelukke en fejlagtig diagnose, bestemme forekomsten af ​​leverskade og identificere mulige komplikationer af PBCV, er følgende instrumentelle diagnostiske metoder ordineret:

  • Ultralyd i mavemusklerne;
  • endoskopisk ultralydografi;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP og andre

Diagnosen "primær galde cirrhose" er lavet i nærvær af 3-4 diagnostiske kriterier fra listen eller i nærvær af 4. og 6. tegn:

  1. Tilstedeværelsen af ​​intense kløe og ekstrahepatiske manifestationer (rheumatoid arthritis, etc.);
  2. Fraværet af krænkelser i ekstrahepatiske galdekanaler.
  3. Øget aktivitet af cholestase enzymer med 2-3 gange.
  4. AMA titer 1-40 og derover.
  5. Forøgede serum IgM niveauer.
  6. Typiske ændringer i leverbiopsivæv.

behandling

Mens moderne medicin ikke har specifikke metoder til behandling af PBCP.

Patienterne rådes til at følge kost nr. 5 med normaliseret indtagelse af kulhydrater, proteiner og begrænsning af fedtstoffer. Patienten skal forbruge store mængder fiber og væsker, og kalorieindholdet i den daglige kost skal være tilstrækkelig. I nærvær af steatorrhea (fedtstole) anbefales fedtindholdet at reducere til 40 gram pr. Dag. Når dette symptom opstår, anbefales det også at administrere enzympræparater til at kompensere for vitaminmangel.

For at reducere kløe anbefales det:

  • bære linned eller bomuldstøj;
  • nægter at tage varme bade
  • undgå overophedning
  • Tag kølige bade med tilsat sodavand (1 kop pr. bad).

Derudover kan følgende stoffer hjælpe med at reducere kløe:

  • cholestyramin;
  • phenobarbital;
  • lægemidler baseret på ursodeoxycholsyre (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondane-setron (en antagonist af type III 5-hydroxytryptaminreceptorer);
  • Naloxan (en opiatantagonist);
  • FOSAMAX.

Sommetider regner pruritus manifestationer effektivt efter plasmaferese.

For at nedsætte de patogenetiske manifestationer af PBCP ordineres immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider og cytostatika):

  • colchicin;
  • methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • budesonid;
  • Ademetionin og andre.

Til forebyggelse af osteoporose og osteomalacia ordineres vitamin D og calciumpræparater (til oral indgivelse og parenteral administration):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • calciumpræparater (calciumgluconat osv.).

For at reducere hyperpigmentering og kløe anbefales daglig UV bestråling (9-12 minutter hver).

Den eneste radikale måde at behandle PBCP på er ved levertransplantation. Sådanne operationer skal udføres, når sådanne komplikationer af denne sygdom forekommer:

  • åreknuder i mave og spiserør;
  • hepatisk encefalopati
  • ascites;
  • kakeksi;
  • spontane brud på grund af osteoporose.

Den endelige beslutning om fordelene ved denne kirurgiske indgriben sker ved en høring af læger (hepatologer og kirurger). Et tilbagefald af sygdommen efter en sådan operation ses hos 10-15% af patienterne, men de anvendte moderne immunosuppressive midler kan forhindre progression af denne sygdom.

prognoser

Forudsigelser af udfaldet af PBCV afhænger af arten af ​​sygdomsforløbet og dets stadium. Med asymptomatiske patienter kan leve 10, 15 eller 20 år og patienter med kliniske manifestationer af sygdommen - ca. 7-8 år.

Dødsårsagen hos en patient med PBCP kan være blødning fra mavesår i mavesækken og spiserøret, og i sygdommens terminale fase forekommer døden som følge af leversvigt.

Med en rettidig og effektiv behandling har patienter med PBCP en normal forventet levetid.

Hvilken læge at kontakte

Hvis det er kløende hud, smerter i leveren, xanthom, smerter i knoglerne og svær træthed, anbefales det at kontakte en hepatolog eller en gastroenterolog. For at bekræfte diagnosen er patienten foreskrevet biokemiske og immunologiske blodprøver, ultralyd, MRCP, FGDS, leverbiopsi og andre instrumentelle undersøgelsesmetoder. Om nødvendigt anbefales levertransplantation til høring af transplantationskirurgen.

Primær galde cirrhose ledsages af ødelæggelsen af ​​de intrahepatiske kanaler og fører til kronisk cholestase. Sygdommen udvikler sig i lang tid, og resultatet af dets terminale stadium bliver levercirrhose, hvilket fører til leversvigt. Behandling af denne sygdom skal begynde så hurtigt som muligt. I terapi anvendes stoffer til at reducere sygdommens manifestationer og sænke udviklingen. Ved tilslutning af komplikationer kan levertransplantation anbefales.

Galde cirrhose

Biliærcirrhose er en kronisk progressiv sygdom præget af den gradvise udskiftning af levervæv med fibrøse ar. Patologi i lang tid manifesterer sig ikke, ofte foretages diagnosen tilfældigt under screeningsundersøgelser. I senere stadier er eksterne tegn (små leverskilt), portalhypertension, skade på andre organer og systemer, hepatisk encefalopati karakteristiske. En foreløbig diagnose af cirrose og dens komplikationer er etableret på basis af hjælpeprøveformer: ultralyd, CT-scanning af hepatobiliærsystemet, ERCP, kliniske og biokemiske analyser. Den endelige diagnose er lavet på basis af en leverbiopsi og påvisning af anti-mitokondrieantistoffer i blodet. Sygdommen er uhelbredelig, kun leveren transplantation kan redde patientens liv i de senere stadier. Ikke-kirurgisk behandling består af symptomatisk behandling, afgiftning, vitaminterapi og slankekure.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er den alvorligste leversygdom, hvor normalt levervæv erstattes af fibrøst væv. Denne patologi er mere almindelig hos kvinder over 40 år, og den overordnede forekomst er 40-50 tilfælde pr. 1 million befolkning. En tæt forbindelse med sygdommen med arvelige faktorer er blevet bemærket - denne patologi findes 570 gange oftere blandt slægtninge. Til dato er patogenesen af ​​primær galde cirrhose ikke blevet fuldt undersøgt, og derfor er de nøjagtige årsager til forekomsten ukendt.

I mere end 95% af tilfældene registreres antimitokondrieantistoffer i blodet. Forskere kan dog stadig ikke finde ud af, hvorfor kun mitokondrier i leverenvæv påvirkes, og det sker ikke i andre væv. Denne sygdommes besynder i sin skjulte begyndelse - meget ofte kan de biokemiske tegn på sygdommen ved et uheld opdages under undersøgelse for andre sygdomme. Sygdomsforløbet er progressivt, i de senere stadier af leverskader er en transplantation indikeret - kun i dette tilfælde er det muligt at redde en sygendes liv.

Årsager til galde cirrhose

Moderne gastroenterologi associerer udviklingen af ​​primær galde cirrhose med autoimmune lidelser i kroppen. Sygdommen er arvelig: tilfælde af galde cirrhose er meget hyppige i familiekredsen. Forbindelsen med andre sygdomme i denne gruppe: reumatoid arthritis, tubulær nyresyreose, sjogrens syndrom, autoimmun thyroiditis og andre taler også om sygdommens autoimmune karakter.

På trods af påvisning af antistoffer mod mitokondrier hos næsten alle patienter med denne form for cirrhosis var det ikke muligt at påvise forbindelsen mellem disse antistoffer og ødelæggelsen af ​​leverceller. Det er kendt, at sygdommen begynder med aseptisk inflammation i galdevejen, udtalt epithelial proliferation og progressiv fibrose i kanalernes område. Gradvist sænker den inflammatoriske proces, men fibrose fortsætter med at spredes til leverenvæv, hvilket forårsager dets irreversible ødelæggelse.

Provokere starten af ​​processen og andre sygdomme: medfødte misdannelser af galdevejene og erhvervede deformiteter cholelithiasis, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren, galdegangsceller cyster, primær scleroserende cholangitis, purulent eller. Også provosere sygdomsudbruddet kan Gram-negativ infektion - enterobakterier, der på deres overflade ligner mitokondrieantigener. I blodet af denne sygdom bestemmes ikke kun antistoffer mod mitokondrier og glatte muskelceller, men også andre immunforstyrrelser: forhøjede niveauer af immunoglobulin M, nedsat produktion af B og T-lymfocytter. Alt dette taler for den autoimmune patogenese af primær galde cirrhose.

Sekundær galde cirrhose udvikler sig mod baggrunden af ​​sygdomme, der fører til galstasis i den ekstrahepatiske galde. Disse omfatter atresi, sten og strækninger i galdekanalerne, kræft i det ekstrahepatiske galde, choledochus cyste og cystisk fibrose.

Klassificering af galde cirrhose

Den korrekte klassifikation af cirrose er vigtig for at udvikle yderligere behandlingstaktik. Leverfunktion i galde cirrhose vurderes på Child-Pugh skalaen. Denne skala tager hensyn til forekomsten af ​​ascites, encephalopati, bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulation). Afhængigt af hvor mange point der er tildelt disse indikatorer, er der stadier af kompensation for cirrose. Klasse A er kendetegnet ved et minimum antal point, en forventet levetid på op til 20 år, en overlevelsesrate efter abdominale operationer på mere end 90%. I klasse B er levealderen mindre, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 30%. I klasse C er forventet levetid ikke mere end 3 år, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 80%. Tildeling af en klasse B eller C til en patient indikerer behovet for en levertransplantation.

I Rusland anvendes METAVIR-skalaen i vid udstrækning, hvor graden af ​​fibrose estimeres på basis af biopsi-data, graden af ​​graden er fra 0 til 4; Grad 4 angiver tilstedeværelsen af ​​cirrose.

Symptomer på galde cirrhose

I de tidlige stadier er symptomer på cirrhosis ikke-specifikke og slettet. Så i de fleste tilfælde begynder klager med kløe. Mere end halvdelen af ​​patienterne klager over tilbagevendende kløe i huden, og hver tiende er bekymret for uudholdelig kløe med ridser på huden. Kløften opstår oftest seks måneder eller endog flere år før udseendet af gulsot, men nogle gange kan disse to symptomer forekomme samtidig. Også karakteristiske tegn på begyndercirrhose er træthed, døsighed og tørre øjne. Lejlighedsvis kan det første tegn på en sygdom være sværhedsgrad og smerte i den rigtige hypokondrium. En undersøgelse afslørede et øget niveau af gamma globuliner, en overtrædelse af forholdet mellem AST og ALT, en tendens til arteriel hypotension.

Som sygdommen skrider frem, vises andre symptomer. Ydermere manifesteres cirrose af en gruppe af små hepatiske tegn: edderkopper på huden; rødme i ansigt, håndflader og fødder; forstørrede spytkirtler; yellowness af huden og alle slimhinder bøjning i hånden. Patientens negle ændres også - de bliver brede og flade (neglernes deformation som "urbriller"), der vises tværgående hvide striber på dem; negle phalanges tykkere ("drumsticks"). Rundt leddene og på ansigtet dannes øjenlågene hvide knuder - fede aflejringer.

Desuden de ydre manifestationer af symptomer på portal hypertension er: ved at øge trykket i portalen vene milt stigninger i størrelse, i venerne i bughulen sker stagnation - dannet åreknuder hæmorider og esophageal vener på den forreste bugvæg dannes udvidede venøs netværk af typen af ​​"vandmænd hoved ". Venøs overbelastning fører til sved af væske i maveskavheden med dannelse af ascites, i svære tilfælde - peritonitis.

Jo mere udtalt skaden på leveren, jo større er sandsynligheden for komplikationer af cirrose. På grund af en overtrædelse af absorptionen af ​​D-vitamin udvikler ca. en tredjedel af patienterne osteoporose, der manifesteres af patologiske frakturer. Overtrædelse af fedtabsorption fører til mangel på alle fedtopløselige vitaminer (A, K, D, E), hvilket er manifesteret af tegn på polyhypovitaminose. Med afføring udskilles overskydende fedt - steatorrhea. En femtedel af patienterne udvikler samtidig hypothyroidisme, udvikler myelopati og neuropati. Spiserør i spiserør og rektum kan føre til massiv blødning med udvikling af hæmoragisk shock. Leverskader fører til dysfunktion af andre organer og systemer: hepaterale, hepatologiske lungesyndrom, gastro- og kolopati udvikles. På grund af det faktum, at leveren ikke udfører funktionen ved at rengøre toksinerne, cirkulerer de frit i blodet og har en toksisk virkning på hjernen, hvilket forårsager hepatisk encefalopati. Meget ofte i slutningen af ​​galde cirrhosis, hepatocellulær carcinom (malign tumor), kan fuldstændig sterilitet udvikle sig.

Diagnose af galde cirrhose

I tilfælde af tegn på stagnation af galde vurderes den kliniske og biokemiske profil. Cirrose er karakteriseret ved en stigning i niveauet af alkalisk phosphatase og G-GTP, et skift i forholdet mellem ALT og AST, og niveauet af bilirubin øges senere. Undersøg immunstatus patienten: forhøjet indhold af immunoglobulin M antistoffer mod mitochondrier, som markant stigning i niveauet af rheumatoid faktor, at antistof glatte muskelfibre, stoffer skjoldbruskkirtel cellekerner (antinuclear antistof).

Tegn på leverfibrose kan detekteres ved hjælp af ultralyd af leveren og CT-scanning af hepatobiliærsystemet, dog kan den endelige diagnose kun foretages efter en leverbiopsi. Selv i undersøgelsen af ​​biopsiprover, kan ændringer i leveren, som er karakteristiske for galde cirrhose kun påvises i de tidlige stadier af sygdommen, så bliver det morfologiske billede det samme for alle typer skrumplever.

Detektion af eller udelukkelse af sygdomme, der fører til udvikling af sekundær galde cirrhose, er mulig ved at udføre yderligere undersøgelser: ultralyd i mavemusklerne, MR-cholangiografi, ERCP.

Behandling af galde cirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involveret i behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom. Målet med terapi for cirrose er at stoppe udviklingen af ​​cirrose og eliminere virkningerne af leversvigt. Du kan bremse processen med fibrose ved hjælp af immunosuppressive lægemidler (hæmmer den autoimmune proces), koleretiske lægemidler (eliminere cholestase).

Symptomatisk terapi er forebyggelse og behandling af cirrhose-komplikationer: hepatisk encefalopati elimineres ved hjælp af kostterapi (reducerer proteinandelen, øger den vegetabilske komponent i fødevarer), afgiftningsterapi, reducerende portalhypertension opnås ved hjælp af diuretika. Multivitaminpræparater udpeges nødvendigvis, enzymer udpeges for at forbedre fordøjelsen. Til klasse A og B cirrhose anbefales det at begrænse fysisk og følelsesmæssig stress, og for klasse C anbefales det at ligge i fuld seng.

Den mest effektive behandling for galde cirrhose er levertransplantation. Efter transplantation overlever over 80% af patienterne i de næste fem år. Tilbagefald af primær galde cirrhose forekommer hos 15% af patienterne, men i de fleste patienter er resultaterne af kirurgisk behandling fremragende.

Prognose og forebyggelse af galde cirrhose

Det er næsten umuligt at forhindre forekomsten af ​​denne sygdom, men en afvisning af alkohol og rygning, regelmæssig undersøgelse af en gastroenterolog, hvis der er tilfælde af galde cirrhose i familien, god ernæring og en sund livsstil, kan reducere sandsynligheden væsentligt.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. De første symptomer på sygdommen er kun mulige ti år efter sygdomsbegyndelsen, men forventet levetid med cirrose er ikke mere end 20 år. Prognostisk ugunstig er den hurtige udvikling af symptomer og morfologisk billede, avanceret alder, autoimmune sygdomme forbundet med cirrose. Den mest ugunstige i form af prognose er forsvinden af ​​kløe, reduktionen af ​​xanthomatose plaques, reduktionen af ​​kolesterol i blodet.

Behandling af galde cirrhose

Årsager til galde cirrhose

Primær biliær cirrose (PBC) er en kronisk granulomatøs destruktiv inflammatorisk sygdom i de interlobulære og septal-galdekanaler af autoimmun natur, hvilket fører til udvikling af langvarig cholestase, som i et senere stadium passerer til cirrose. Sygdommen er ikke udbredt - normalt fra 4 til 15 tilfælde pr. 1 million mennesker. Andelen af ​​PBC blandt alle levercirrhose anslås til 6-12%. Sygdommen er mere tilbøjelig til at forekomme overvejende hos kvinder, oftest i en alder af over 35, andelen af ​​mænd blandt de syge er 10-15%. Gennemsnitsalderen for patienter er 53 år, den er omtrent det samme for kvinder og mænd.

Oprindelsen af ​​primær biliær cirrose er ikke fuldt ud forstået. Hvad der er blevet fastslået, er sygdommens ikke-infektiøse karakter. Der er hypoteser af den arvelige karakter af galde cirrhose, men forekomsten af ​​arvelige former overstiger ikke 1-7%. En svag forbindelse mellem PBC og histokompatibilitets antigener HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 og DQB1 genet blev noteret.

En mening er udtrykt om den etiologiske betydning af organismens immunopatologiske egenskaber, det vil sige manglen på det immunosuppressive system, som blandt andet viser sig at være en markør for genetisk modtagelighed.

Samtidig spiller autoimmune cellulære reaktioner en ledende rolle i patogenesen af ​​PBC. Autoimmune leversygdomme er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​specifikke autoantistoffer. PBC er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​antimitokondrieantistoffer (AMA), der er placeret på mitokondrierens indre membran.

Primær biliær cirrose udvikler sig i fire faser:

  • kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis - karakteriseret ved inflammation og ødelæggelse af overvejende interlobulære og septal-galdekanaler infiltreres forstørrede portalkanaler af lymfocytter, plasmaceller, makrofager og eosinofile leukocytter, integriteten af ​​de berørte galdekanals kilder er ødelagt; ændringer i parenchymen af ​​lobulerne er repræsenteret ved udvidelsen af ​​hepatpladernes galdkapillærer, antallet af mikrovilli ved hepatocytternes galdepole reduceres; ret ofte findes granulomer nær de berørte galdekanaler, og derefter finder granulomatøs cholangitis sted;
  • spredning af cholangiol og periductal fibrose - udvikler sig efter ødelæggelsen af ​​interlobulære og septalkanaler; sammen med lymfoplasmacytisk infiltration og sammenfaldende galdekanaler forekommer fokaliteter af galdeepitel i portalkanalerne; infiltration i forlængelse af prolifererende cholangiol indeholder mange neutrofiler og makrofager, og antallet af interlobulære og septal-galdekanaler falder, når de nedbrydes;
  • fibrosis af stroma i nærværelse af inflammatorisk infiltration af leveren parenchyma - kendetegnet ved udseende af bindevævsledninger, der afgår fra portalen kanaler, der forbinder de tilstødende kanaler og centrale vener med portalen kanaler; de spredte inflammatorisk infiltration i prolifererende galdekanaler, proliferation af kanaler falder;
  • levercirrhose - kendetegnet ved alle tegn på monolobulær cirrose; i portalen stroma er der ingen galde kanaler af små og mellemstore kaliber; fokal proliferation af cholangiol, perifer og centrolobulær kolestase detekteres.

Det kliniske billede af galde cirrhose omfatter følgende forskellige tegn:

  • kløe er det første symptom på PBC, som iagttages hos de fleste patienter, i første omgang har det en intermitterende karakter, bliver den konstant, stiger efter et varmt bad og om natten gradvist kombineret med icteric farvning af huden og sclera, men ofte går det forud for gulsot, nogle gange over flere måneder eller endda år;
  • mørkbrun hudpigmentering - først i scapulaområdet og diffunderes derefter hos de fleste patienter (55%);
  • kolestatisk gulsot - øges langsomt, observeres som et tidligt symptom på sygdommen hos mindre end halvdelen af ​​patienterne, betragtes normalt som et prognostisk ugunstigt symptom, hvilket indikerer en hurtig fremgang i sygdommen;
  • Xanthelasma - bestemt i de tidlige stadier af 20-30% af patienterne, med en stigning i indholdet af kolesterol i blodserum over 12 mmol / l, forekommer xanthelasma allerede efter 2-3 måneder; hypercholesterolemi over 7,8 mmol / l (300 mg%) fører til udvikling af xanthelasma efter 1 år; et fald i niveauet af kolesterol hos en række patienter ledsages af xanthelasms forsvinden;
  • ekstrahepatiske symptomer - "lever" palmer, edderkopper findes kun i udvalgte patienter; de er altid entallige; mest observerede mænd har gynækomasti let hepatomegali er mulig (lever udstikker 1,5-3 cm fra under costal arch, tæt, med en glat margin); splenomegali er observeret hos halvdelen af ​​patienterne, i nogle er det forbigående og afhænger af fasen af ​​eksacerbation eller remission.

De første tegn på sygdommen kan være sådanne ikke-specifikke symptomer som:

  • smerte syndrom i den rigtige hypochondrium, undertiden med feber;
  • øget ESR;
  • smerter i led og muskler
  • dyspeptisk syndrom;
  • hud syndrom;
  • vasculitis;
  • sklerodermi.

Den fremskredne fase af PBC er karakteriseret ved en progressiv forringelse af patientens tilstand, en stigning i gulsot og nogle gange en stigning i temperaturen til subfebrile og derefter febrile tal, udmattelse, op til cachexia på grund af en overtrædelse af intestinalabsorption.

Hvordan man behandler galde cirrhose?

Behandling og diæteterapi ved behandling af galde cirrhose er baseret på de samme principper som hos patienter med levercirrhose. Ved alvorlig kolestase med et kraftigt fald i galdestrømmen ind i tarmene, er mængden af ​​fedt begrænset til 40-50 g / dag, hovedsagelig i form af vegetabilsk olie.

Tildelt til vitaminterapi - vitaminerne A, D, E, K bidrager til kompensation for endogen mangel, introduceres hovedsageligt parenteralt.

Calciumgluconat anvendes i kombination med D-vitamin.

Terapi til galdebehandling varierer på to måder - symptomatisk og patogenetisk behandling. Desuden fokuserer valget af den behandlende læge mellem konservativ terapi og operation.

Symptomatisk behandling præsenteres:

  • cholestyramin - har selektiv affinitet for galdesyrer og binder dem som et stærkt kompleks i tarmene, og udskilles i fæces, som ofte reduceres moderat i serumcholesterol og bilirubin, gulsot og kløe forsvinder eller svækkes væsentligt; langvarig brug af kolestyramin kan bidrage til udviklingen af ​​osteoporose;
  • Bilignin er et aktivt carbonpræparat, hæmmer reabsorptionen af ​​galdesyrer i tarmen og har en antipruritisk virkning svarende til kolestyramin.
  • rifampicin - øger aktiviteten af ​​levermikrosomale enzymer og derved bidrager til accelerationen af ​​sulfoxidering af galdesyrer med deres efterfølgende eliminering med urin, forbedrer også metaboliseringen af ​​uønskede syrepruritogene stoffer; Bivirkninger omfatter giftig hepatitis med en signifikant stigning i transaminaseaktivitet, løst efter lægemiddeludtrængning, allergiske reaktioner og leukopeni;
  • metronidazol - ændrer metabolismen af ​​galdesyrer i tarmene hos patienter med kolestase, anvendes i form af pulsbehandling.

Patogenetisk behandling udføres af immunosuppressive, antiinflammatoriske, antifibrotiske lægemidler. Ansøg på:

  • glucocorticosteroider - kan forbedre kliniske symptomer, der midlertidigt reducerer kløe, reducerer træthed, reducerer aminotransferasernes aktivitet, IgG og samtidig ikke påvirker niveauet af serum bilirubin, forårsager et fald i inflammatorisk respons ifølge leverhistologi; der er risiko for alvorlig osteoporose, hvilke bisfosfonater kan minimere;
  • budesonid - GKS i anden generation med lav systemaktivitet og forårsager derfor næsten ikke bivirkninger;
  • methotrexat - demonstrerer effekt i forhold til kliniske symptomer, bilirubinæmi og alkalisk fosfataseaktivitet, samtidig med at der er markerede bivirkninger noteret;
  • colchicin - har en udpræget anti-fibrotisk og anti-inflammatorisk virkning; minimalt toksisk Den mest effektive virkning blev observeret, når colchicin blev kombineret med ursodeoxycholsyre eller methotrexat.
  • Heptral - initiator for peremetilirovaniya, resulfurisering og polyaminsyntese (tre vigtige metaboliseringsmetoder i den menneskelige krop); virker som enten en donor af methylgruppen eller som en enzyminducerer; øger membranmobilitet og øger deres polarisering, hvilket igen fører til en forbedring i funktionen af ​​galdesyresystemerne forbundet med hepatocytmembraner.

Levertransplantation er den valgte metode til patienter med progressiv PBC og kliniske og laboratorie tegn på hepatisk dekompensation. Tiden for henvisningen af ​​patienten til levertransplantation bestemmes ved at trække 1-2 år fra antallet af år af forventet forventet levetid. Samtidig bør en god tid bestemmes for kirurgisk indgreb, da kirurgi er uacceptabelt hos patienter med terminal leversvigt. Handicappet svaghed, resistent kløe, alvorlig osteoporose kan være en indikation for optagelse på ventelisten i tidligere stadier af PBC. Succesfuld transplantation kan fuldstændig returnere helbred i ti år eller mere, men nogle gange kan PBC forekomme i en transplanteret lever.

Prognosen afhænger af sygdomsstadiet. Ifølge forskellige forfattere er den gennemsnitlige overlevelse hos patienter med asymptomatisk sygdom 10-20 år, i nærvær af kliniske manifestationer - 7,5-10 år. Døden er oftest forbundet med blødning fra udvidede åreknuder, hepatisk koma og septikæmi.

Hvilke sygdomme kan være forbundet med

Primær galde syndrom under dets udvikling ledsages af en række sygdomme, hovedsageligt af kroniske former og autoimmun natur:

  • sklerodermi,
  • systemisk lupus erythematosus,
  • reumatoid arthritis,
  • Hashimoto's thyroiditis
  • myasthenia gravis,
  • cøliaki
  • tværgående myelitis
  • insulinafhængig diabetes mellitus,
  • autoimmun trombocytopeni,
  • fibrosering alveolitis,
  • perniciøs anæmi,
  • sarkoidose,
  • renal tubulær acidose.

Af hudlæsionerne med mistænkt immunpathogenese er lichenplanus oftest forbundet med PBC. Derudover kan psoriasis, discoid lupus erythematosus, pemphigoid, erythema nodosum, hæmoragisk vaskulitis kombineres med autoimmun leversygdom.

Med udviklingen af ​​immundefekt, især i tilfælde af immunsuppression associeret høj forekomst af maligne tumorer ekstrahepatisk localization i patienter med PBC (brystcarcinom, gastrisk adenocarcinom, squamøs cervikal carcinom, blærecarcinom, high-grade carcinom bronkie, Hodgkins lymfom, coloncarcinom og dårligt differentieret pladekarcinom i bronchi).

Døden kan opstå som følge af komplikationer af leverskader (leverhud, blødning fra esophageal varices) og systemisk patologi (hjerte-kar-sygdom, nyresvigt).

Behandling af galde cirrhose derhjemme

Behandling af galde cirrhose i lang tid, og derfor på forskellige stadier af terapi, kan patienten være både hjemme og indlagt. På hospitalet anbefales det at diagnosticere sygdommen, intensive terapi kurser, kirurgiske indgreb.

Hvilke lægemidler til behandling af galde cirrhose?

  • A-vitamin (retinol) - i en dosis på 100.000 ME en gang om måneden intramuskulært
  • Vitamin D (ergocalciferol) - 3000 IE / dag oralt (6 dråber af en olieopløsning med et indhold på 25000 ME i 1 ml);
  • E-vitamin (tocopherol) - ved munden i en dosis på 300 mg / dag i 10-20 dage;
  • vitamin K (vikasol) - intramuskulært i doser på 10 mg 1 gang dagligt i 5-10 dage, indtil blødninger fjernes og derefter 1 injektion pr. måned
  • Calciumgluconat (i kombination med D-vitamin) - i en dosis på 2-3 g / dag;
  • kolestyramin - 10-16 g / dag (1 tsk pr. glas vand eller juice 3 gange om dagen) 40 minutter før morgenmad, 40 minutter efter morgenmad og 40 minutter før frokost; Kursets varighed vælges individuelt (fra 1 måned til flere år);
  • Bilignin - en dosis på 5-10 g ad gangen, foreskrevet 3 gange om dagen 30-40 minutter før måltiderne; Kursets varighed 1-3 måneder
  • rifampicin - i en dosis på 10 mg / kg, taget i lang tid (måneder);
  • metronidazol - pulsbehandling 250 mg 3 gange om dagen i ugen
  • Prednisolon - i en dosis på 30 mg / dag i 8 uger med en gradvis reduktion af dosen til 10 mg / dag;
  • methotrexat - i en dosis på 15 mg oralt en gang om ugen;
  • colchicin - i en dosis på 0,6 mg, 2 gange om dagen;
  • ursodeoxycholsyre - i en dosis på 10-15 mg / kg i en periode på 10 måneder til 2 år eller mere;
  • Heptral (ademetionin) - 16 intravenøse langsom infusioner af 800 mg ademetionin dagligt og 16 dage med oral administration af ademetionin 1600 mg (2 tabletter 2 gange dagligt).

Behandling af galde cirrhosis ved folkemetoder

Behandling af galde cirrhose med folkemidlet er anbefalet at diskutere med din læge, og ikke at tage deres egen tankegang. Følgende opskrifter kan accepteres til diskussion:

  • mælkebøtte syltetøj - klipp et par hundrede mælkebøtte blomster og hæld en liter vand, tilsæt hakket citron, lad i 6 timer, afløb; Tilsæt et kilo sukker og kog i 1-2 timer ved lav varme; tage regelmæssigt;
  • afkogning af havre - kombiner 3 tbsp. havre og birkeknopper, 2 spiseskefulde lingonbærblade, hæld 4 liter koldt vand, lad dem blande sig i en dag; 1 spsk i en anden skål stegop, hæld en liter kogende vand og kog i 10 minutter, fjern fra varme og insistere for samme dag; Den næste dag opvarmes bouillonen over lav varme i 15 minutter, tilsæt 3 ss. knotweed og 2 spsk. majssilke, kog en anden 15 minutter, fjern fra varme og insister 45 minutter; spænd gennem ostekloth, og træk derefter i samme beholder hundrosinfusionen; I alt skal den lave 3-3,5 liter bouillon, som skal opbevares i en mørk beholder i køleskabet i højst 5 dage; tage i form af varme 150 g 4 gange om dagen en halv time før måltiderne;
  • citron-honningpasta - hakkekød eller grind 2 citroner, 100 ml olivenolie, 500 gram blomsterhonning, 1,5 hoveder af skrællet hvidløg i blender; bland alt grundigt og opbevar i køleskabet; tage en halv time før måltider til 1 el. 3 gange om dagen.

Behandling af galde cirrhose under graviditet

Behandling af galde cirrhose under graviditeten gentager i vidt omfang behandlingen af ​​gravid kolestase. Sygdommen under graviditet udvikler sig sjældent, da det er mere almindeligt i den ældre aldersgruppe.

Hvad slags læger at kontakte, hvis du har galde cirrhose

Ved diagnosering er det nødvendigt at tage hensyn til køn, alder, arvelighed. Det er bemærkelsesværdigt, at sygdommen i en tredjedel af tilfælde er diagnosticeret hos kvinder over 60 år.

Det vigtigste kliniske symptom er kløe. I de tidlige stadier af sygdommen er aktiviteten af ​​cholestase enzymer øget, en stigning i ESR er noteret.

PBC diagnostiske kriterier:

  • intens kløe,
  • klinisk mistanke baseret på tilstedeværelsen af ​​ekstrahepatiske manifestationer (tørt syndrom, reumatoid arthritis osv.)
  • stigning i niveauet af cholestase enzymer med 2-3 gange i forhold til normen,
  • normale ekstrahepatiske galdekanaler med ultralyd,
  • påvisning af antimitokondrielle antistoffer i titere over 1:40,
  • forøget serum IgM,
  • karakteristiske ændringer i lever punctate.

Diagnosen af ​​PBC er sat i nærvær af 4. og 6. kriterier eller tre eller fire indikerede symptomer.

M2 klasse antimitokondrielle antistof analysen er en specifik og værdifuld diagnostisk test.

Med ultralyd afslører CT uændrede ekstrahepatiske galdekanaler.

Den histologiske undersøgelse af leverbiopsiprøven bekræfter diagnosen, hvorved ikke-purulent destruktiv cholangitis detekteres i de tidlige stadier af sygdommen, senere - dannelse af levercirrhose.