Forstyrrelser af porfyrin og bilirubin metabolisme (E80)

Inkluderet: catalase og peroxidase defekter

Medfødt erytropoietisk porfyri

porfyri:

• NOS
• akut intermitterende (hepatisk)

Identificer om nødvendigt årsagen ved hjælp af en ekstra kode med eksterne årsager (klasse XX).

I Rusland, at International Classification of Diseases 10th revision (ICD-10), der er vedtaget som et enkelt regulatorisk dokument redegøre for forekomst, årsager, befolkningsgrupper appellerer til de medicinske institutioner i alle agenturer, dødsårsagen.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse fra Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Frigivelsen af ​​en ny revision (ICD-11) planlægges af WHO i 2022.

Hyperbilirubinæmi i børnekode ifølge MKB 10

Godartet hyperbilirubinæmi: diagnose og behandling

Definition af godartet hyperbilirubinæmi

Godartet hyperbilirubinæmi er en uafhængig sygdom, inklusiv pigmenteret hepatose, simpelt familiekollemi, intermittent juvenil gulsot, ikke-hæmolytisk familiær gulsot, konstitutionelle leverdysfunktioner, retention gulsot og funktionel hyperbilirubinæmi. Sygdommen manifesteres af intermitterende eller kronisk gulsot, åbenlyst abnorm leverfunktion og dets struktur uden markerede lidelser. Der er ingen indlysende symptomer på kolestase og hæmolyse.

årsager til

Godartet hyperbilirubinæmi hos voksne i de fleste tilfælde - disse er sygdomme, der er familiemæssige, de overføres på en dominerende måde. Dette bekræftes af medicinsk praksis.

Årsagen til sygdommen er et svigt i udvekslingen af ​​bilirubin. I serumet øges dette stof, eller der er en krænkelse af indfangningen eller overførsel til leverencellerne fra plasmaet.

En lignende tilstand er også mulig i tilfælde af overtrædelse af bindingsprocesserne af bilirubin og glucuronsyre, hvilket kan forklares ved en permanent eller midlertidig mangel på et enzym, såsom glucuronyltrapsferase.

Fremkalde faktorer

Den klassiske manifestation af sygdommen er gulvning af sclera; æterisk farvning af huden kan forekomme i nogle tilfælde, ikke altid. Manifestationer af hyperbilirubinæmi er ofte intermitterende, i sjældne tilfælde er de permanente, ikke forbigående.

Forøgelsen i icterus kan skyldes følgende faktorer:

• udtalt fysisk eller nervøs udmattelse
• forværring af infektioner, skade på galdevejen
• lægemiddelimmunitet;
• katarralsygdomme;
• forskellige kirurgiske indgreb;
• alkoholindtagelse.

Symptomer på sygdommen

Ud over det faktum, at sclera og hud er malet gullig, føler patienterne tyngde i den rigtige hypokondrium. Der er tilfælde, hvor der er dyspeptiske symptomer - kvalme, opkastning, forstyrret afføring, mangel på appetit, øget dannelse af gas i tarmen.

Manifestationer af hyperbilirubinæmi kan føre til forekomsten af ​​asthenovegetative lidelser, der manifesterer sig som depression, svaghed og hurtig træthed.

Syndrom af godartet hyperbilirubinæmi

Den godartede hyperbilirubinæmi i medicinsk praksis omfatter syv medfødte syndromer:

Alle disse syndromer opstår i forbindelse med en overtrædelse af udvekslingen af ​​bilirubin, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet øges, hvilket akkumuleres i vævene. Konjugering af bilirubin spiller en enorm rolle i kroppen, stærkt toksisk bilirubin behandles til en lavt toksisk, i diglucoronid - en opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Den frie form af bilirubin trænger let ind i elastisk væv, bevares i slimhinderne, huden på væggene i blodkarrene og forårsager således yellowness.

Criggler-Nayar Syndrome

Patogenesen af ​​sygdommen skyldes fuldstændig fravær af et sådant enzym som UDPHT (enzymet urndin-5-diphosphat glucuronyl transferase). Med type 1 af dette syndrom er UDHHT fuldstændig fraværende, ledig bilirubin stiger kraftigt, indikatorerne når 200 μmol / l og endnu mere. Efter fødslen på den første dag er permeabiliteten af ​​hemato-encephalisk barriere høj. I hjernen (grå stof) er der en hurtig ophobning af pigmentet, der udvikler gul nuklear gulsot. Test med kordiaminom ved diagnosticering af godartet hyperbilirubinæmi, med phenobarbital - negativ.

Dabin-Johnson syndrom

Morfologisk karakteristisk træk - chokoladefarvet lever, hvor akkumuleringen af ​​groft granulært pigment er højt. Manifestationer af syndromet: konstant yellowness, tilbagevendende kløe, smerte på højre side i hypokondrium, astheniske symptomer, dyspepsi, udvidelse af milt og lever. Sygdommen kan begynde i enhver alder. Der er risiko for langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler, såvel som under graviditet.

Samlet bilirubin overstiger ikke 100 μmol / l, fri og bundet bilirubin har et 50/50 forhold.

Behandlingen af ​​dette syndrom er ikke udviklet. Syndromet påvirker ikke levetiden, men kvaliteten af ​​eksistensen med denne patologi forværres.

Godartet hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom

Bilirubin er et af de vigtige galdepigmenter, et mellemprodukt af nedbrydning af hæmoglobin, som er involveret i transport af ilt.

Gilbert syndrom omfatter fermentopatisk godartet hyperbilirubinæmi (pigmenteret hepatose). Opstår som regel på grund af den indirekte (ukonjugerede) fraktion af galpigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Kurset er godartet - Brutto ændringer i leveren, udtales hæmolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilberts syndrom

Gilbert syndrom har ingen udtalt symptomer, forekommer med minimal manifestationer. Nogle læger anser ikke syndromet for en sygdom, men henviser det til organismens fysiologiske egenskaber.

Den eneste manifestation er i de fleste tilfælde moderate indikatorer for gulsot med farvning af slimhinderne, huden, øjenscleraen. Andre symptomer er enten milde eller slet ikke.

Mulige minimale neurologiske symptomer:

Endnu mere sjældne symptomer i Gilberts syndrom er fordøjelsesforstyrrelser (dyspepsi):

Godartet hyperbilirubinæmi: behandling

Vitaminbehandling, brugen af ​​koleretiske midler er nyttig i disse tilfælde. Behøver ikke de syge og i udførelsen af ​​specielle spa-behandlinger.

Gilberts godartede hyperbilirubinæmi kræver heller ikke særlig behandling. Patienterne bør følge nogle retningslinjer for ikke at forårsage forværringer af sygdommen.

Hvis gulsot symptomer opstår, kan lægen ordinere en række medicin.

Med gennemførelsen af ​​disse anbefalinger har patienter et normalt niveau af bilirubin, symptomerne på sygdommen forekommer meget sjældnere.

Hvad er konjugation gulsot: koder for ICD 10 og hypothyroidisme

Indirekte bilirubin eller fri betragtes som den mest toksiske, da det kan forårsage forstyrrelser af cellerne. En stigning i den indirekte fraktion af bilirubin (hyperbilirubinæmi) kan forårsage konjugativ gulsot, som vil blive diskuteret i dagens artikel.

Konjugering gulsot # 8212; hvad er det

Konjugering gulsot er en type gulsot, der opstår på grund af den forkerte produktion af indirekte bilirubin. Ofte kan dette fænomen observeres hos børn i nyfødtperioden, men det omgår ikke voksne.

Sammenlign med andre typer gulsot kan læse om dem i separate materialer:

Hvad forårsager konjugation gulsot?

Udseendet af gulsot er forbundet med en svigt i kombinationen af ​​indirekte bilirubin med glucoronsyre, hvorfor dets overgang til den direkte fraktion ikke forekommer. Årsagen kan være:

Varianter af konjugation gulsot

Konjugering gulsot kan være af flere typer:

Fysiologisk gulsot hos nyfødte

Konjugering gulsot af nyfødte er observeret i hvert andet barn, selv ret sunde. De første symptomer begynder at forekomme omkring 2 dage efter fødslen og forsvinder i den tredje uge af livet.

Fysiologisk gulsot hos premature spædbørn

Gulsot i for tidlige babyer er mere alvorligt end i fuldfristede. Farvning af huden opstår normalt i 5-6 dage og varer i en måned.

Arvelig gulsot

Der er tre typer af arvelig gulsot:

Gulsot hos spædbørn, der fodrer amning

Medicinsk gulsot

Nogle stoffer kan forårsage en stigning i bilirubin. Sådanne lægemidler omfatter sulfonamider, levometsitin, K-vitamin. Med afskaffelsen af ​​lægemidler, der provokerer gulsot, går alle dets manifestationer væk.

Patologisk gulsot

Diagnose og behandling

Gulsot kræver rettidig diagnose og differentiering. Hvis fysiologisk gulsot kun er karakteriseret ved en ændring i hudfarve, kan den med en patologisk person forstyrre, letethed, kramper, kvalme med opkastning og feber.

Hvis man mistanke om en patologisk form, bør lægen ordinere en række laboratorieundersøgelser (urinalyse og blodtal, biokemisk blodprøve) og instrumentelle undersøgelser (ultralyd). En stigning i niveauet af bilirubin påvises under undersøgelsen af ​​blod og afføring.

• lysbehandling;
• Infusionsterapi
• Modtagelse af barbiturater og hormonelle midler;
• Blodtransfusion

Hvad er konjugation gulsot: koder for ICD 10 og hypothyroidisme

Indirekte bilirubin eller fri betragtes som den mest toksiske, da det kan forårsage forstyrrelser af cellerne. En stigning i den indirekte fraktion af bilirubin (hyperbilirubinæmi) kan forårsage konjugativ gulsot, som vil blive diskuteret i dagens artikel.

Konjugering gulsot # 8212; hvad er det

Konjugering gulsot er en type gulsot, der opstår på grund af den forkerte produktion af indirekte bilirubin. Ofte kan dette fænomen observeres hos børn i nyfødtperioden, men det omgår ikke voksne.

Sammenlign med andre typer gulsot kan læse om dem i separate materialer:

Hvad forårsager konjugation gulsot?

Udseendet af gulsot er forbundet med en svigt i kombinationen af ​​indirekte bilirubin med glucoronsyre, hvorfor dets overgang til den direkte fraktion ikke forekommer. Årsagen kan være:

Varianter af konjugation gulsot

Konjugering gulsot kan være af flere typer:

Fysiologisk gulsot hos nyfødte

Konjugering gulsot af nyfødte er observeret i hvert andet barn, selv ret sunde. De første symptomer begynder at forekomme omkring 2 dage efter fødslen og forsvinder i den tredje uge af livet.

Fysiologisk gulsot hos premature spædbørn

Gulsot i for tidlige babyer er mere alvorligt end i fuldfristede. Farvning af huden opstår normalt i 5-6 dage og varer i en måned.

Arvelig gulsot

Der er tre typer af arvelig gulsot:

Gulsot hos spædbørn, der fodrer amning

Medicinsk gulsot

Nogle stoffer kan forårsage en stigning i bilirubin. Sådanne lægemidler omfatter sulfonamider, levometsitin, K-vitamin. Med afskaffelsen af ​​lægemidler, der provokerer gulsot, går alle dets manifestationer væk.

Patologisk gulsot

Diagnose og behandling

Gulsot kræver rettidig diagnose og differentiering. Hvis fysiologisk gulsot kun er karakteriseret ved en ændring i hudfarve, kan den med en patologisk person forstyrre, letethed, kramper, kvalme med opkastning og feber.

Hvis man mistanke om en patologisk form, bør lægen ordinere en række laboratorieundersøgelser (urinalyse og blodtal, biokemisk blodprøve) og instrumentelle undersøgelser (ultralyd). En stigning i niveauet af bilirubin påvises under undersøgelsen af ​​blod og afføring.

• lysbehandling;
• Infusionsterapi
• Modtagelse af barbiturater og hormonelle midler;
• Blodtransfusion

E80.6 Andre bilirubinmetabolismeforstyrrelser

Det officielle websted for koncernen RLS ®. Den vigtigste encyklopædi af narkotika og apotek sortiment af det russiske internet. Lægemiddelbogen Rlsnet.ru giver brugerne adgang til vejledning, priser og beskrivelser af lægemidler, kosttilskud, medicinsk udstyr, medicinsk udstyr og andre varer. Farmakologisk referencebog indeholder information om sammensætning og form for frigivelse, farmakologisk virkning, indikationer for anvendelse, kontraindikationer, bivirkninger, lægemiddelinteraktioner, anvendelsesmåde for lægemidler, farmaceutiske virksomheder. Narkotikabestemmelse indeholder priser for lægemidler og produkter på det farmaceutiske marked i Moskva og andre byer i Rusland.

Overførslen, kopiering, distribution af information er forbudt uden tilladelse fra RLS-Patent LLC.
Når der henvises til informationsmaterialer, der er offentliggjort på webstedet www.rlsnet.ru, henvises der til informationskilden.

Vi er i sociale netværk:

© 2000-2018. REGISTRERING AF MEDIA RUSLAND ® RLS ®

Alle rettigheder forbeholdes.

Kommerciel brug af materialer er ikke tilladt.

Oplysninger beregnet til sundhedspersonale.

hyperbilirubinæmi

Sygdomsbeskrivelse

Hyperbilirubinæmi - en gruppe af sygdomme og syndrom karakteriseret ved isterisk farvning af hud og slimhinder, hyperbilirubinæmi med normale andre indikatorer for leverfunktion og (i grundlæggende former) manglen på morfologiske forandringer i leveren, godartet kursus. Disse omfatter post-hepatitis hyperbilirubinæmi og medfødt funktionel hyperbilirubinæmi.

Årsager til hyperbilirubinæmi

Hyperbilirubinæmi funktionel medfødt - - grupper af hereditært transmitteret (genetisk bestemt) ikke-hæmolytisk hyperbilirubinæmi. Sygdomme skyldes en overtrædelse af processen med at fange hepatocytter fri bilirubin fra blodet, bindende den til glucuronsyre med dannelsen af ​​bilirubin-glucuronid (associeret bilirubin) og efterfølgende udskillelse af det med galde.

Symptomer på hyperbilirubinæmi

I alle tilfælde opdages hyperbilirubinæmi og gulsot fra tidlig barndom, i de fleste tilfælde (undtagen Kriegler-Nayar syndrom), de er ubetydelige, kan have en intermitterende karakter (forstærket af kostfejl, alkoholindtag, sammenfaldende sygdomme, fysisk udmattelse og andre årsager). Hyppigt milde dyspeptiske symptomer, mild asteni, svaghed, træthed.

For godartet, gunstig prognose Arbejdskapacitet er som regel gemt.

Diagnose af hyperbilirubinæmi

Leveren er normalt ikke forstørret, bløde, smertefri, funktionelle leverprøver (med undtagelse af hyperbilirubinæmi) ændres ikke. Radioisotop hepatografi afslører ingen ændringer. Milten er ikke forstørret Osmotisk resistens af erythrocytter, deres forventede levetid er normal. Punktering biopsi i alle former (undtagen Dubin-Johnson syndrom) afslører ikke ændringer.

Behandling af hyperbilirubinæmi

Patienter i særlig behandling, som regel, behøver ikke, kun i perioden med stigende gulsot ordinere et sparsomt kost nummer 5, vitaminterapi, cholagogue. Det er forbudt at forbruge alkoholholdige drikkevarer, krydrede og fede fødevarer, fysisk overbelastning anbefales ikke.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Hyperbilirubinæmi kode for MKB 10

Gulvning af slimhinderne, øjensclera samt huden bør være opmærksom på enhver person. Alle ved, at disse symptomer indikerer en form for forstyrrelse i arbejdet med et så vigtigt organ som leveren. Disse sygdomme skal kontrolleres af en læge. Han vil foretage den korrekte diagnose og ordinere den nødvendige behandling. Når niveauet af bilirubin stiger, vises gulsot som regel. Godartet hyperbilirubinæmi har også lignende symptomer. I artiklen vil vi nærmere undersøge, hvilken slags sygdom det er, hvad er årsagerne og behandlingsmetoderne.

Definition af godartet hyperbilirubinæmi

I det væsentlige er bilirubin et galdepigment, det har en karakteristisk rødgul farve. Dette stof fremstilles af røde blodlegemer i hæmoglobin, som opløses på grund af involverende ændringer i lever, milt, bindevæv og knoglemarv.

Godartet hyperbilirubinæmi er en uafhængig sygdom, inklusiv pigmenteret hepatose, simpelt familiekollemi, intermittent juvenil gulsot, ikke-hæmolytisk familiær gulsot, konstitutionelle leverdysfunktioner, retention gulsot og funktionel hyperbilirubinæmi. Sygdommen manifesteres af intermitterende eller kronisk gulsot, åbenlyst abnorm leverfunktion og dets struktur uden markerede lidelser. Der er ingen indlysende symptomer på kolestase og hæmolyse.

Godartet hyperbilirubinæmi (ICD 10-kode: E 80 - Almindelige forstyrrelser af bilirubin og porphinmetabolisme) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Følgelig: Gilbert-syndromer, Crigler-syndromer, andre lidelser - Dubin-Johnsons syndromer og rotorsyndromer, uspecificeret bilirubinmetabolisme.

årsager til

Godartet hyperbilirubinæmi hos voksne i de fleste tilfælde - disse er sygdomme, der er familiemæssige, de overføres på en dominerende måde. Dette bekræftes af medicinsk praksis.

Der er posthepatitis hyperbilirubinæmi - opstår som følge af viral akut hepatitis. Sygdomsårsagen kan også overføres infektiøs mononukleose, efter inddrivelse kan patienter få symptomer på hyperbilirubinæmi.

Årsagen til sygdommen er et svigt i udvekslingen af ​​bilirubin. I serumet øges dette stof, eller der er en krænkelse af indfangningen eller overførsel til leverencellerne fra plasmaet.

En lignende tilstand er også mulig i tilfælde af overtrædelse af bindingsprocesserne af bilirubin og glucuronsyre, hvilket kan forklares ved en permanent eller midlertidig mangel på et enzym, såsom glucuronyltrapsferase.
De nævnte mekanismer for hyperbilirubinæmi karakteriserer syndromerne af Gilbert, Crigler-Nayyar og posthepatitis hyperbilirubinæmi. I rotor- og Dabin-Johnsons syndrom øges serumbilirubin på grund af en overtrædelse af pigmentsekretion i galdscaliculi via hepatocytmembraner.

Fremkalde faktorer

Godartet hyperbilirubinæmi, hvis diagnose bekræfter det faktum, at det oftest opdages i ungdomsårene, kan manifestere sine symptomer i mange år og endog en levetid. Hos mænd er denne sygdom opdaget meget oftere end hos kvinder.

Den klassiske manifestation af sygdommen er gulvning af sclera; æterisk farvning af huden kan forekomme i nogle tilfælde, ikke altid. Manifestationer af hyperbilirubinæmi er ofte intermitterende, i sjældne tilfælde er de permanente, ikke forbigående.

Forøgelsen i icterus kan skyldes følgende faktorer:

• udtalt fysisk eller nervøs udmattelse
• forværring af infektioner, skade på galdevejen
• lægemiddelimmunitet;
• katarralsygdomme;
• forskellige kirurgiske indgreb;
• alkoholindtagelse.

Symptomer på sygdommen

Ud over det faktum, at sclera og hud er malet gullig, føler patienterne tyngde i den rigtige hypokondrium. Der er tilfælde, hvor der er dyspeptiske symptomer - kvalme, opkastning, forstyrret afføring, mangel på appetit, øget dannelse af gas i tarmen.

Manifestationer af hyperbilirubinæmi kan føre til forekomsten af ​​asthenovegetative lidelser, der manifesterer sig som depression, svaghed og hurtig træthed.
Ved undersøgelse lægger lægen først opmærksomheden på den gulvede sclera og den dårlige gule tinge af patientens hud. I nogle tilfælde bliver huden ikke gul. Leveren palperes ved kanten af ​​costalbuen, eller det kan ikke mærkes. En lille stigning i orgelens størrelse forekommer, leveren bliver blød, patienten føler sig smertefuld i palpation. Milten stiger ikke i størrelse. Undtagelserne er tilfælde, hvor godartet hyperbilirubinæmi forekommer som følge af hepatitis. Posthepatitis hyperbilirubinæmi kan også forekomme efter lider af en smitsom sygdom - mononukleose.

Syndrom af godartet hyperbilirubinæmi

Den godartede hyperbilirubinæmi i medicinsk praksis omfatter syv medfødte syndromer:

• Crigler-Nayar Syndromes Type 1 og 2;
• Dabin-Johnson syndromer;
• Gilberts syndromer;
• Rotorsyndrom;
• Bylers sygdom (sjælden);
• Lucy-Driscoll syndrom (sjældne);
• Familial godartet aldersrelateret kolestase - godartet hyperbilirubinæmi (sjælden).

Alle disse syndromer opstår i forbindelse med en overtrædelse af udvekslingen af ​​bilirubin, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet øges, hvilket akkumuleres i vævene. Konjugering af bilirubin spiller en enorm rolle i kroppen, stærkt toksisk bilirubin behandles til en lavt toksisk, i diglucoronid - en opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Den frie form af bilirubin trænger let ind i elastisk væv, bevares i slimhinderne, huden på væggene i blodkarrene og forårsager således yellowness.

Criggler-Nayar Syndrome

Amerikanske børnelæger V. Nayyar og J. Crigler i 1952 afslørede et nyt syndrom og beskrev det i detaljer. Han blev kaldt et type 1 Criggler-Nayar syndrom. Denne medfødte abnormitet har en autosomal tilbagevendende arvstype. Udviklingen af ​​syndromet forekommer straks i de første timer efter barnets fødsel. Lignende symptomer forekommer lige så ofte hos både piger og drenge.

Patogenesen af ​​sygdommen skyldes fuldstændig fravær af et sådant enzym som UDPHT (enzymet urndin-5-diphosphat glucuronyl transferase). Med type 1 af dette syndrom er UDHHT fuldstændig fraværende, ledig bilirubin stiger kraftigt, indikatorerne når 200 μmol / l og endnu mere. Efter fødslen på den første dag er permeabiliteten af ​​hemato-encephalisk barriere høj. I hjernen (grå stof) er der en hurtig ophobning af pigmentet, der udvikler gul nuklear gulsot. Test med kordiaminom ved diagnosticering af godartet hyperbilirubinæmi, med phenobarbital - negativ.

Bilirubin encephalopati fører til udvikling af nystagmus, muskelhypertension, athetose, opisthotonus, klonisk og tonisk anfald. Prognosen for sygdommen er yderst ugunstig. I mangel af intensiv behandling er døden mulig på den første dag. Leveren ved obduktion ændres ikke.

Dabin-Johnson syndrom

Syndromet af godartet hyperbilirubinæmi Dabin-Johnson blev først beskrevet i 1954. For det meste er denne sygdom almindelig hos indbyggere i Mellemøsten. Hos mænd under 25 år opstår der i 0,2-1% af tilfældene. Arv forekommer på en autosomal dominerende måde. Dette syndrom har en patogenese, der er forbundet med svækkede transportfunktioner af bilirubin i hepatocyten, såvel som fra det på grund af insolvensen af ​​det transport-ATP-afhængige cellemembransystem. Som følge heraf forstyrres strømmen af ​​bilirubin i galden, tilbagesvaling af bilirubin i blodet fra hepatocyten opstår. Dette bekræftes af topblodkoncentrationen af ​​farvestoffet efter to timer, når der udføres tests ved brug af bromosulfalein.

Morfologisk karakteristisk træk - chokoladefarvet lever, hvor akkumuleringen af ​​groft granulært pigment er højt. Manifestationer af syndromet: konstant yellowness, tilbagevendende kløe, smerte på højre side i hypokondrium, astheniske symptomer, dyspepsi, udvidelse af milt og lever. Sygdommen kan begynde i enhver alder. Der er risiko for langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler, såvel som under graviditet.

En sygdom diagnosticeres på basis af en bromsulfaleinprøve med cholecystografi med langsomt lysdannelse af et kontrastmiddel i fravær af kontrast i galdeblæren. Cordiamin i diagnosen godartet hyperbilirubinæmi anvendes i dette tilfælde ikke.

Samlet bilirubin overstiger ikke 100 μmol / l, fri og bundet bilirubin har et 50/50 forhold.

Behandlingen af ​​dette syndrom er ikke udviklet. Syndromet påvirker ikke levetiden, men kvaliteten af ​​eksistensen med denne patologi forværres.

Godartet hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom

Denne arvelige sygdom forekommer oftest, vi vil fortælle om det mere detaljeret. Sygdommen overføres fra forældre til børn, der er forbundet med en defekt i genet, der er involveret i udvekslingen af ​​bilirubin. Godartet hyperbilirubinæmi (ICD - 10 - E80.4) er ingen anden end Gilberts syndrom.

Bilirubin er et af de vigtige galdepigmenter, et mellemprodukt af nedbrydning af hæmoglobin, som er involveret i transport af ilt.

Øget bilirubin (80-100 μmol / l), en signifikant dominans af (indirekte) bilirubin, der ikke er forbundet med blodproteiner, fører til periodiske manifestationer af gulsot (slimhinder, sclera, hud). Samtidig forbliver leverprøver, andre indikatorer normale. Hos mænd er Gilberts syndrom 2-3 gange mere almindeligt end hos kvinder. For første gang kan det forekomme i en alder af tre til tretten år. Ofte ledsager lidelse en person hele sit liv.
Gilbert syndrom omfatter fermentopatisk godartet hyperbilirubinæmi (pigmenteret hepatose). Opstår som regel på grund af den indirekte (ukonjugerede) fraktion af galpigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Kurset er godartet - Brutto ændringer i leveren, udtales hæmolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilberts syndrom

Gilbert syndrom har ingen udtalt symptomer, forekommer med minimal manifestationer. Nogle læger anser ikke syndromet for en sygdom, men henviser det til organismens fysiologiske egenskaber.

Den eneste manifestation er i de fleste tilfælde moderate indikatorer for gulsot med farvning af slimhinderne, huden, øjenscleraen. Andre symptomer er enten milde eller slet ikke.
Mulige minimale neurologiske symptomer:

• svaghed;
• svimmelhed;
• øget træthed
• søvnforstyrrelser;
• søvnløshed.

Endnu mere sjældne symptomer i Gilberts syndrom er fordøjelsesforstyrrelser (dyspepsi):

• mangel eller nedsat appetit
• bitter bøjende efter at have spist
• halsbrand;
• bitter smag i munden; sjældent opkastning, kvalme
• følelse af tunghed, overfyldning i maven;
• afføring (forstoppelse eller diarré);
• smerter i den rigtige hypokondrium af en kedelig aching karakter. Kan forekomme, når fejl i kosten, efter misbrug af krydret og fedtholdige fødevarer;
• Leverforstørrelse kan observeres.

Godartet hyperbilirubinæmi: behandling

Hvis der ikke er nogen tilknyttede sygdomme i mave-tarmkanalen, underlægges lægen et diætnummer 15. I akutte perioder, hvis der er sammenfaldende sygdomme i galdeblæren, er diæt nr. 5 ordineret. Særlig leverbehandling til patienter er ikke nødvendig.

Vitaminbehandling, brugen af ​​koleretiske midler er nyttig i disse tilfælde. Behøver ikke de syge og i udførelsen af ​​specielle spa-behandlinger.
Elektriske eller termiske procedurer i leverområdet vil ikke kun gavne, men også have en skadelig virkning. Prognosen for sygdommen er ganske gunstig. Patienterne bevarer deres præstation, men en reduktion i nerve såvel som fysisk anstrengelse er nødvendig.

Gilberts godartede hyperbilirubinæmi kræver heller ikke særlig behandling. Patienterne bør følge nogle retningslinjer for ikke at forårsage forværringer af sygdommen.

• Tilladt til brug: svag te, kompot, fedtfattig cottageost, hvede brød, suppe på vegetabilsk bouillon, oksekød, fedtfattig, smuldret korn, kylling, ikke-sure frugt.
• Det er forbudt at bruge: svin, frisk konditori, spinat, sorrel, fedtfattigt kød, sennep, fed fisk, is, peber, alkohol, sort kaffe.
• Overholdelse af regimet - fuldstændig elimineret kraftig motion. Brug af receptpligtige lægemidler: Antikonvulsiva stoffer, antibiotika, anabolske steroider, om nødvendigt - Kønshormonanaloger, der bruges til at behandle hormonforstyrrelser samt atleter - For at forbedre atletisk præstation.
• Helt stoppe med at ryge, drikke alkohol.

Hvis gulsot symptomer opstår, kan lægen ordinere en række medicin.

• En gruppe barbiturater - antiepileptika reducerer effektivt niveauet af bilirubin.
• Choleretiske midler.
• Midler, der påvirker funktionen af ​​galdeblæren, såvel som dens kanaler. Forebyggelse af udviklingen af ​​gallsten sygdom, cholecystitis.
• Hepatoprotektorer (beskyttelsesmidler, beskytter leverceller mod skade).
• Chelateringsmidler. Midler der øger udskillelsen af ​​bilirubin fra tarmene.
• Fordøjelsesenzymer er ordineret til dyspeptiske sygdomme (opkastning, kvalme, dannelse af gas) - hjælper fordøjelsen.
• Fototerapi - udsættelse for lyset af blå lamper fører til ødelæggelse i vævet af fast bilirubin. For at forhindre øjenforbrændinger er deres beskyttelse nødvendig.

Med gennemførelsen af ​​disse anbefalinger har patienter et normalt niveau af bilirubin, symptomerne på sygdommen forekommer meget sjældnere.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Hyperbilirubinæmi mb 10

Gulvning af slimhinderne, øjensclera samt huden bør være opmærksom på enhver person. Alle ved, at disse symptomer indikerer en form for forstyrrelse i arbejdet med et så vigtigt organ som leveren. Disse sygdomme skal kontrolleres af en læge. Han vil foretage den korrekte diagnose og ordinere den nødvendige behandling. Når niveauet af bilirubin stiger, vises gulsot som regel. Godartet hyperbilirubinæmi har også lignende symptomer. I artiklen vil vi nærmere undersøge, hvilken slags sygdom det er, hvad er årsagerne og behandlingsmetoderne.

Definition af godartet hyperbilirubinæmi

I det væsentlige er bilirubin et galdepigment, det har en karakteristisk rødgul farve. Dette stof fremstilles af røde blodlegemer i hæmoglobin, som opløses på grund af involverende ændringer i lever, milt, bindevæv og knoglemarv.

Godartet hyperbilirubinæmi er en uafhængig sygdom, inklusiv pigmenteret hepatose, simpelt familiekollemi, intermittent juvenil gulsot, ikke-hæmolytisk familiær gulsot, konstitutionelle leverdysfunktioner, retention gulsot og funktionel hyperbilirubinæmi. Sygdommen manifesteres af intermitterende eller kronisk gulsot, åbenlyst abnorm leverfunktion og dets struktur uden markerede lidelser. Der er ingen indlysende symptomer på kolestase og hæmolyse.

Godartet hyperbilirubinæmi (ICD 10-kode: E 80 - Almindelige forstyrrelser af bilirubin og porphinmetabolisme) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Følgelig: Gilbert-syndromer, Crigler-syndromer, andre lidelser - Dubin-Johnsons syndromer og rotorsyndromer, uspecificeret bilirubinmetabolisme.

årsager til

Godartet hyperbilirubinæmi hos voksne i de fleste tilfælde - disse er sygdomme, der er familiemæssige, de overføres på en dominerende måde. Dette bekræftes af medicinsk praksis.

Der er posthepatitis hyperbilirubinæmi - opstår som følge af viral akut hepatitis. Sygdomsårsagen kan også overføres infektiøs mononukleose, efter inddrivelse kan patienter få symptomer på hyperbilirubinæmi.

Årsagen til sygdommen er et svigt i udvekslingen af ​​bilirubin. I serumet øges dette stof, eller der er en krænkelse af indfangningen eller overførsel til leverencellerne fra plasmaet.

En lignende tilstand er også mulig i tilfælde af overtrædelse af bindingsprocesserne af bilirubin og glucuronsyre, hvilket kan forklares ved en permanent eller midlertidig mangel på et enzym, såsom glucuronyltrapsferase.
De nævnte mekanismer for hyperbilirubinæmi karakteriserer syndromerne af Gilbert, Crigler-Nayyar og posthepatitis hyperbilirubinæmi. I rotor- og Dabin-Johnsons syndrom øges serumbilirubin på grund af en overtrædelse af pigmentsekretion i galdscaliculi via hepatocytmembraner.

Fremkalde faktorer

Godartet hyperbilirubinæmi, hvis diagnose bekræfter det faktum, at det oftest opdages i ungdomsårene, kan manifestere sine symptomer i mange år og endog en levetid. Hos mænd er denne sygdom opdaget meget oftere end hos kvinder.

Den klassiske manifestation af sygdommen er gulvning af sclera; æterisk farvning af huden kan forekomme i nogle tilfælde, ikke altid. Manifestationer af hyperbilirubinæmi er ofte intermitterende, i sjældne tilfælde er de permanente, ikke forbigående.

Forøgelsen i icterus kan skyldes følgende faktorer:

• udtalt fysisk eller nervøs udmattelse
• forværring af infektioner, skade på galdevejen
• lægemiddelimmunitet;
• katarralsygdomme;
• forskellige kirurgiske indgreb;
• alkoholindtagelse.

Symptomer på sygdommen

Ud over det faktum, at sclera og hud er malet gullig, føler patienterne tyngde i den rigtige hypokondrium. Der er tilfælde, hvor der er dyspeptiske symptomer - kvalme, opkastning, forstyrret afføring, mangel på appetit, øget dannelse af gas i tarmen.

Manifestationer af hyperbilirubinæmi kan føre til forekomsten af ​​asthenovegetative lidelser, der manifesterer sig som depression, svaghed og hurtig træthed.
Ved undersøgelse lægger lægen først opmærksomheden på den gulvede sclera og den dårlige gule tinge af patientens hud. I nogle tilfælde bliver huden ikke gul. Leveren palperes ved kanten af ​​costalbuen, eller det kan ikke mærkes. En lille stigning i orgelens størrelse forekommer, leveren bliver blød, patienten føler sig smertefuld i palpation. Milten stiger ikke i størrelse. Undtagelserne er tilfælde, hvor godartet hyperbilirubinæmi forekommer som følge af hepatitis. Posthepatitis hyperbilirubinæmi kan også forekomme efter lider af en smitsom sygdom - mononukleose.

Syndrom af godartet hyperbilirubinæmi

Den godartede hyperbilirubinæmi i medicinsk praksis omfatter syv medfødte syndromer:

• Crigler-Nayar Syndromes Type 1 og 2;
• Dabin-Johnson syndromer;
• Gilberts syndromer;
• Rotorsyndrom;
• Bylers sygdom (sjælden);
• Lucy-Driscoll syndrom (sjældne);
• Familial godartet aldersrelateret kolestase - godartet hyperbilirubinæmi (sjælden).

Alle disse syndromer opstår i forbindelse med en overtrædelse af udvekslingen af ​​bilirubin, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet øges, hvilket akkumuleres i vævene. Konjugering af bilirubin spiller en enorm rolle i kroppen, stærkt toksisk bilirubin behandles til en lavt toksisk, i diglucoronid - en opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Den frie form af bilirubin trænger let ind i elastisk væv, bevares i slimhinderne, huden på væggene i blodkarrene og forårsager således yellowness.

Criggler-Nayar Syndrome

Amerikanske børnelæger V. Nayyar og J. Crigler i 1952 afslørede et nyt syndrom og beskrev det i detaljer. Han blev kaldt et type 1 Criggler-Nayar syndrom. Denne medfødte abnormitet har en autosomal tilbagevendende arvstype. Udviklingen af ​​syndromet forekommer straks i de første timer efter barnets fødsel. Lignende symptomer forekommer lige så ofte hos både piger og drenge.

Patogenesen af ​​sygdommen skyldes fuldstændig fravær af et sådant enzym som UDPHT (enzymet urndin-5-diphosphat glucuronyl transferase). Med type 1 af dette syndrom er UDHHT fuldstændig fraværende, ledig bilirubin stiger kraftigt, indikatorerne når 200 μmol / l og endnu mere. Efter fødslen på den første dag er permeabiliteten af ​​hemato-encephalisk barriere høj. I hjernen (grå stof) er der en hurtig ophobning af pigmentet, der udvikler gul nuklear gulsot. Test med kordiaminom ved diagnosticering af godartet hyperbilirubinæmi, med phenobarbital - negativ.

Bilirubin encephalopati fører til udvikling af nystagmus, muskelhypertension, athetose, opisthotonus, klonisk og tonisk anfald. Prognosen for sygdommen er yderst ugunstig. I mangel af intensiv behandling er døden mulig på den første dag. Leveren ved obduktion ændres ikke.

Dabin-Johnson syndrom

Syndromet af godartet hyperbilirubinæmi Dabin-Johnson blev først beskrevet i 1954. For det meste er denne sygdom almindelig hos indbyggere i Mellemøsten. Hos mænd under 25 år opstår der i 0,2-1% af tilfældene. Arv forekommer på en autosomal dominerende måde. Dette syndrom har en patogenese, der er forbundet med svækkede transportfunktioner af bilirubin i hepatocyten, såvel som fra det på grund af insolvensen af ​​det transport-ATP-afhængige cellemembransystem. Som følge heraf forstyrres strømmen af ​​bilirubin i galden, tilbagesvaling af bilirubin i blodet fra hepatocyten opstår. Dette bekræftes af topblodkoncentrationen af ​​farvestoffet efter to timer, når der udføres tests ved brug af bromosulfalein.

Morfologisk karakteristisk træk - chokoladefarvet lever, hvor akkumuleringen af ​​groft granulært pigment er højt. Manifestationer af syndromet: konstant yellowness, tilbagevendende kløe, smerte på højre side i hypokondrium, astheniske symptomer, dyspepsi, udvidelse af milt og lever. Sygdommen kan begynde i enhver alder. Der er risiko for langvarig brug af hormonelle svangerskabsforebyggende midler, såvel som under graviditet.

En sygdom diagnosticeres på basis af en bromsulfaleinprøve med cholecystografi med langsomt lysdannelse af et kontrastmiddel i fravær af kontrast i galdeblæren. Cordiamin i diagnosen godartet hyperbilirubinæmi anvendes i dette tilfælde ikke.

Samlet bilirubin overstiger ikke 100 μmol / l, fri og bundet bilirubin har et 50/50 forhold.

Behandlingen af ​​dette syndrom er ikke udviklet. Syndromet påvirker ikke levetiden, men kvaliteten af ​​eksistensen med denne patologi forværres.

Godartet hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom

Denne arvelige sygdom forekommer oftest, vi vil fortælle om det mere detaljeret. Sygdommen overføres fra forældre til børn, der er forbundet med en defekt i genet, der er involveret i udvekslingen af ​​bilirubin. Godartet hyperbilirubinæmi (ICD - 10 - E80.4) er ingen anden end Gilberts syndrom.

Bilirubin er et af de vigtige galdepigmenter, et mellemprodukt af nedbrydning af hæmoglobin, som er involveret i transport af ilt.

Øget bilirubin (80-100 μmol / l), en signifikant dominans af (indirekte) bilirubin, der ikke er forbundet med blodproteiner, fører til periodiske manifestationer af gulsot (slimhinder, sclera, hud). Samtidig forbliver leverprøver, andre indikatorer normale. Hos mænd er Gilberts syndrom 2-3 gange mere almindeligt end hos kvinder. For første gang kan det forekomme i en alder af tre til tretten år. Ofte ledsager lidelse en person hele sit liv.
Gilbert syndrom omfatter fermentopatisk godartet hyperbilirubinæmi (pigmenteret hepatose). Opstår som regel på grund af den indirekte (ukonjugerede) fraktion af galpigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Kurset er godartet - Brutto ændringer i leveren, udtales hæmolyse forekommer ikke.

Symptomer på Gilberts syndrom

Gilbert syndrom har ingen udtalt symptomer, forekommer med minimal manifestationer. Nogle læger anser ikke syndromet for en sygdom, men henviser det til organismens fysiologiske egenskaber.

Den eneste manifestation er i de fleste tilfælde moderate indikatorer for gulsot med farvning af slimhinderne, huden, øjenscleraen. Andre symptomer er enten milde eller slet ikke.
Mulige minimale neurologiske symptomer:

• svaghed;
• svimmelhed;
• øget træthed
• søvnforstyrrelser;
• søvnløshed.

Endnu mere sjældne symptomer i Gilberts syndrom er fordøjelsesforstyrrelser (dyspepsi):

• mangel eller nedsat appetit
• bitter bøjende efter at have spist
• halsbrand;
• bitter smag i munden; sjældent opkastning, kvalme
• følelse af tunghed, overfyldning i maven;
• afføring (forstoppelse eller diarré);
• smerter i den rigtige hypokondrium af en kedelig aching karakter. Kan forekomme, når fejl i kosten, efter misbrug af krydret og fedtholdige fødevarer;
• Leverforstørrelse kan observeres.

Godartet hyperbilirubinæmi: behandling

Hvis der ikke er nogen tilknyttede sygdomme i mave-tarmkanalen, underlægges lægen et diætnummer 15. I akutte perioder, hvis der er sammenfaldende sygdomme i galdeblæren, er diæt nr. 5 ordineret. Særlig leverbehandling til patienter er ikke nødvendig.

Vitaminbehandling, brugen af ​​koleretiske midler er nyttig i disse tilfælde. Behøver ikke de syge og i udførelsen af ​​specielle spa-behandlinger.
Elektriske eller termiske procedurer i leverområdet vil ikke kun gavne, men også have en skadelig virkning. Prognosen for sygdommen er ganske gunstig. Patienterne bevarer deres præstation, men en reduktion i nerve såvel som fysisk anstrengelse er nødvendig.

Gilberts godartede hyperbilirubinæmi kræver heller ikke særlig behandling. Patienterne bør følge nogle retningslinjer for ikke at forårsage forværringer af sygdommen.

• Tilladt til brug: svag te, kompot, fedtfattig cottageost, hvede brød, suppe på vegetabilsk bouillon, oksekød, fedtfattig, smuldret korn, kylling, ikke-sure frugt.
• Det er forbudt at bruge: svin, frisk konditori, spinat, sorrel, fedtfattigt kød, sennep, fed fisk, is, peber, alkohol, sort kaffe.
• Overholdelse af regimet - fuldstændig elimineret kraftig motion. Brug af receptpligtige lægemidler: Antikonvulsiva stoffer, antibiotika, anabolske steroider, om nødvendigt - Kønshormonanaloger, der bruges til at behandle hormonforstyrrelser samt atleter - For at forbedre atletisk præstation.
• Helt stoppe med at ryge, drikke alkohol.

Hvis gulsot symptomer opstår, kan lægen ordinere en række medicin.

• En gruppe barbiturater - antiepileptika reducerer effektivt niveauet af bilirubin.
• Choleretiske midler.
• Midler, der påvirker funktionen af ​​galdeblæren, såvel som dens kanaler. Forebyggelse af udviklingen af ​​gallsten sygdom, cholecystitis.
• Hepatoprotektorer (beskyttelsesmidler, beskytter leverceller mod skade).
• Chelateringsmidler. Midler der øger udskillelsen af ​​bilirubin fra tarmene.
• Fordøjelsesenzymer er ordineret til dyspeptiske sygdomme (opkastning, kvalme, dannelse af gas) - hjælper fordøjelsen.
• Fototerapi - udsættelse for lyset af blå lamper fører til ødelæggelse i vævet af fast bilirubin. For at forhindre øjenforbrændinger er deres beskyttelse nødvendig.

Med gennemførelsen af ​​disse anbefalinger har patienter et normalt niveau af bilirubin, symptomerne på sygdommen forekommer meget sjældnere.

Hyperbilirubinæmi: Symptomer og behandling

Hyperbilirubinæmi - de vigtigste symptomer:

• Humørsvingninger
• kløe
• svaghed
• kvalme
• Forløb af appetit
• besvimelse
• opkastning
• Bitter mund
• døsighed
• Smerter i højre hypokondrium
• utilpashed
• halsbrand
• apati
• Vægttab
• Mørk urin
• Afvisning af mad
• Hud gulning
• Gul slimhinde
• Guling af øjet skal
• Forværring af kroniske sygdomme

Hyperbilirubinæmi er en patologisk tilstand, når niveauet af bilirubin i blodet stiger. Udviklingen af ​​sygdommen fremkalder forskellige sygdomme i indre organer. Disse er leverinsufficiens og gallsten sygdom. Hvis processen med hyperbilirubinæmi er i første udviklingsstadium, udføres der ikke specifik terapi. I nogle tilfælde begynder galdeblæren at blæse op.

De fleste læger anser ikke denne stat for en uafhængig patologi. På trods af at den har sin egen ICD-10-kode, betegnes det som et symptom på en bestemt patologisk proces. Et eller andet tegn angiver imidlertid udviklingen af ​​abnormiteter i kroppen.

ætiologi

Årsagerne til hyperbilirubinæmi er som følger:

• anæmi;
• genetisk disposition
• forgiftning med alkohol eller medicin
• smitsomme sygdomme;
• fejlagtigt forkert blodtransfusion, når gruppen og Rh-faktoren ikke stemmer overens
• autoimmune sygdomme;
• kronisk lupus erythematosus;
• levervævsbetændelse;
• leukæmi;
• neoplasmer af anden art;
• blødninger i bukhulen efter skader;
• steroid brug
• anvendelse af antipyretiske og antibakterielle midler.

Det afslørede syndrom ved udvikling af hyperbilirubinæmi påvirker nervesystemet negativt. På grund af det kan der også forekomme forgiftning af kroppen.

Hvis væksten af ​​bilirubin øges parallelt med sygdomme som hepatitis og cirrose, antyder dette, at patientens tilstand er ekstremt alvorlig. Dette kan især forekomme efter cholecystektomi.

Hvis denne tilstand opstår under graviditet, betyder det, at der har været en stagnation af galde på grund af østrogen. Selv om dette sjældent forekommer, er det stadig nødvendigt at konsultere en læge, der vil bestille en undersøgelse, hvorved udviklingen af ​​alvorlige patologier undgås.

Hver form og type af sygdommen har sin egen ICD-10 kode.

klassifikation

Denne patologi har sin egen klassificering:

• Funktionsforstyrrelser, der diagnosticeres hos voksne. ICD-10-koden: E80 er en generisk kode, men der er også en ICD-10 kode for sorter (syndromer). For eksempel: en kode på mkb-10 - E80.4 - Gilbert's syndrom, en kode på mkb-10 - E80.5 - Kriegler syndrom, en kode på mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnsons syndrom og Rotors syndrom. Der er også en kode for ICD-10 - E80.7 - ustabil bilirubin metabolisme.
• Arvelig hyperbilirubinæmi - ICD-10 kode - D55 - D58.
• til nyfødte - ICD-10 kode - P50 - P61.

Mere specifikt er denne patologi opdelt i følgende typer:

• Godartet hyperbilirubinæmi. I de fleste tilfælde er det kronisk gulsot, meget sjældent er det intermitterende. Dette menes at være arvelig hyperbilirubinæmi. Navnet benign har en kollektiv karakter. Med dette menes lidelser i de metaboliske processer, der er forbundet med niveauet af bilirubin. Det vigtigste symptom på denne sygdom er gul hud og sclera i øjnene. Denne tilstand kan forekomme efter alvorlig stress, efter operation eller en smitsom sygdom under graviditeten.
• Ukonjugeret hyperbilirubinæmi eller direkte hyperbilirubinæmi. Det er præget af en stigning i indirekte bilirubin. Ofte sker dette under hæmolyse. Sådan hyperbilirubinæmi forekommer hos nyfødte, der er blevet diagnosticeret med hæmolytisk sygdom, såvel som hos patienter med arvelig form for hæmolytisk anæmi, når der er sket rød blodcellebeskadigelse. I de fleste tilfælde sker dette i tilfælde af forgiftning af kroppen, under levercirrhose, såvel som ved akut eller kronisk hepatitis. En komplikation af sådan hepatitis er posthepatitis hyperbilirubinæmi.
• Konjugering af udvikling af hyperbilirubinæmi er en stigning i direkte bilirubin, med andre ord fysiologisk gulsot. Det diagnosticeres hovedsageligt i for tidlige babyer, fordi deres leverenzymsystem endnu ikke er udviklet. Sådan hyperbilirubinæmi hos premature babyer udviser de første symptomer kun på den tredje dag. I løbet af ugen skrider den frem og falder derefter. I for tidlige babyer vil det passere om tre uger og hos små børn om to uger.
• Transient hyperbilirubinæmi - diagnosticeret hos 70% af nyfødte. Det opstår på grund af den svage reduktion af galdepigmenter. Fuldt manifesteret på den tredje dag efter fødslen. Farven på urin og fæces forbliver uændret. Hos nogle børn manifesteres dette ved konstant døsighed, dårlig appetit og i sjældne tilfælde enkelt opkastning. Symptomer vises hele ugen, nogle gange mere. I en sådan situation vil en børnelæge, der vil ordinere en effektiv behandling, hjælpe. Denne form for patologi forårsager næsten aldrig komplikationer.

For nylig er gulsot hos nyfødte blevet mere og mere diagnosticeret.

symptomatologi

I hvert tilfælde viser hyperbilirubinæmi symptomer helt levende. Den mest karakteristiske er hudens gule farve, øjensklera, munden.

Derudover vises følgende symptomer:

• følelse af smerte i den rigtige hypochondrium;
• kvalme og opkastning
• halsbrand, følelse af bitterhed i munden;
• generel svaghed, afvisning af at spise, apati
• humørsvingninger;
• døsighed;
• sjældne og kortvarige synkope
• neurologiske lidelser;
• urinen bliver mørk i farve
• kløende hud er til stede
• dramatisk vægttab.

Hvis en sådan patologi er opstået under graviditeten, kan det kliniske billede suppleres med følgende symptomer:

• konstant følelse af træthed, døsighed
• generel ulempe og svaghed;
• appetitforstyrrelser;
• hvis der er kroniske sygdomme, så er deres forværring mulig.

Patienter diagnosticeret med mild funktionel hyperbilirubinæmi oplever ikke ubehag under palpation af leveren, orglet stiger ikke i størrelse.

I moderate og svære stadier af sygdommen, såsom indirekte hyperbilirubinæmi, er leveren forstørret og smertefuld. En variation af denne form for den patologiske proces er Gilbert syndrom.

Hvis hudens gule farve er det eneste kliniske tegn og de yderligere symptomer på en sundhedsforstyrrelse ikke er fastslået, selv ved diagnose, er en prædiagnose godartet hyperbilirubinæmi eller medfødt udvikling af hyperbilirubinæmi.

diagnostik

Den primære undersøgelse udføres af en praktiserende læge:

• først foretager han en visuel inspektion;
• indsamler patientens historie.

Yderligere diagnose kan omfatte følgende undersøgelser:

• generel klinisk og detaljeret biokemisk blodprøve
• urinalyse og afføring
• Abdominal ultralyd;
• Lever ultralyd;
• leverprøver.

I dette tilfælde skal du muligvis konsultere en smitsomme sygeplejerske, en hæmatolog, en immunolog, en nephrologist. Ifølge resultaterne af undersøgelsen er patologi detekteret og passende behandling foreskrevet.

behandling

Ved diagnosticering med hyperbilirubinæmi bør behandlingen kun være omfattende. Hvis det viser sig, at patienten har hæmolytisk anæmi, er det nødvendigt at konsultere en hæmatolog, især hvis denne patologi diagnosticeres hos en gravid kvinde.

Narkotika terapi omfatter:

• antibakterielle og antivirale lægemidler;
• modtagelse af immunomodulatorer;
• antiinflammatoriske lægemidler;
• antioxidanter (hvis nødvendigt), for eksempel Enterosgel;
• Ursodeoxycholsyrepræparater, for eksempel Ursosan;
• Phenobarbital til lavere bilirubin niveauer;
• phytoterapeutisk behandling.

Desuden anbefales patienten at revidere din kost. Fra menuen er det nødvendigt at udelukke krydret, krydret, fedtet, stegt. Også i løbet af behandlingsperioden kan der ikke drikkes alkohol.

forebyggelse

Som en forebyggende foranstaltning bør følgende anbefalinger følges:

• overholdelse af en bestemt kost med begrænsning af skadelige produkter
• opgive dårlige vaner, især brugen af ​​alkoholholdige drikkevarer;
• Overbelast ikke kroppen med fysisk anstrengelse;
• stressede situationer bør undgås.

Hvis patologi diagnostiseres rettidigt og effektiv behandling startes, vil prognosen være gunstig. Men prognosen afhænger stadig af graden af ​​udvikling af sygdommen og tilhørende patologiske processer.

Hvis du tror at du har hyperbilirubinæmi og symptomerne, der er karakteristiske for denne sygdom, kan læger hjælpe dig: en terapeut, en børnelæge, en gastroenterolog.

Vi foreslår også at bruge vores online sygdomsdiagnostik, der vælger mulige sygdomme baseret på de indtastede symptomer.

Reaktiv hepatitis er en patologisk proces, som fører til dystrofiske inflammatoriske processer i leveren. Denne sygdom opstår oftest på baggrund af kroniske gastroenterologiske lidelser, systemiske og andre sygdomme. Det skal bemærkes, at ikke-specifik reaktiv hepatitis, i modsætning til virale, toksiske og andre former for denne lidelse, reagerer godt på behandlingen.

Mekanisk gulsot udvikler sig, når processen med galdeudstrømning langs galleudskæringsbanerne forstyrres. Dette sker på grund af mekanisk kompression af kanalerne ved hjælp af en tumor, cyste, sten eller andre formationer. Kvinder lider hovedsageligt af sygdommen, og i en ung alder udvikler obstruktiv gulsot som følge af kolelithiasis, og hos middelaldrende og ældre kvinder er patologien en konsekvens af tumorlignende processer i organet. Sygdommen kan have andre navne - obstruktiv gulsot, ekstrahepatisk kolestase og andre, men essensen af ​​disse patologier er en, og den er i strid med strømmen af ​​galde, hvilket fører til udseendet af specifikke symptomer og krænkelse af den menneskelige tilstand.

Skleroserende cholangitis er en sjælden patologi i leveren, der består i betændelse og blokering af leverkanalerne både indenfor og uden for organet. Normalt, når folk taler om denne sygdom, betyder de primær skleroserende cholangitis, hvis årsager ikke forstås fuldt ud. Denne patologi bestemmes tilfældigt, når der udføres kirurgiske operationer på organet. Dertil kommer, at sygdommen kan være asymptomatisk i lang tid, derfor kan symptomerne på sygdommen hos en person endnu ikke forekomme, selvom duct inflammation og deres sclerose med arvæv opdages. På samme tid, uden at modtage rettidig behandling, står folk meget hurtigt over for en alvorlig tilstand - leversvigt.

Alkoholholdig hepatitis er en inflammatorisk sygdom i leveren, der udvikler sig som følge af langvarig brug af alkoholholdige drikkevarer. Denne tilstand er en forløber for udviklingen af ​​levercirrhose. Baseret på sygdommens navn bliver det klart, at hovedårsagen til forekomsten er brugen af ​​alkohol. Derudover identificerer gastroenterologer flere risikofaktorer.

Kryptogen hepatitis - er udviklingen af ​​den inflammatoriske proces i cellerne i dette organ. Patologi kan forekomme enten i akut eller kronisk form, men fører under alle omstændigheder til dannelsen af ​​farlige komplikationer. Manglende evne til at etablere den etiologiske faktor bestemmes af udvælgelsen af ​​en bred vifte af grunde af specialister fra området gastroenterologi. I nogle tilfælde skyldes dette, at den medicinske institution ikke har en tilstrækkelig teknisk base til at hjælpe med at etablere sygdomsforkæmperne.

Med motion og temperament kan de fleste mennesker undvære medicin.