Leverens skrumplever hos børn

Leverbetændelse hos børn kan iagttages allerede i nyfødtperioden på grund af leverskade i den antatale periode (fetal hepatitis). Årsagen til cirrose hos en nyfødt kan være en moderbåret virusinfektion (serum hepatitis, cytomegali, røde hunde, herpesinfektion), hvor viruset overføres transplacentalt til fosteret. Leverskader blev noteret hos nyfødte og i listeriose, syfilis og moderens toksoplasmose. Alvorligheden af cirrotiske forandringer i leveren ved fødslen af et barn afhænger af varigheden af infektion under fosterudvikling. Cirrose kan også udvikle sig på grund af medfødt overbelastning (atresi) i galdevejen.

De vigtigste symptomer på skrumpelever hos nyfødte er forstørret lever og milt, gulsot, svagt farvede afføring, tilstedeværelsen af galde pigmenter i urinen, blødninger (forskellige størrelser blå mærker og hæmorrhagiske læsioner i ansigtet, bryst og torso), blødning fra resten af navlestrengen, melaena (cm.). Udtrykt udvikling af det venøse netværk i abdominalvæggen.

Hos nyfødte er det klinisk vanskeligt at skelne mellem cirrose, der er forbundet med udskudt føtal hepatitis og galde cirrhose forårsaget af galde atresi, hvor det hæmoragiske syndrom kun påvises i terminalfasen. Ved vanskeligt at diagnosticere tilfælde anvendes laparoskopi i kombination med en punkteringsbiopsi i leveren eller en prøve-laparotomi.

Behandlingen er ineffektiv. Tildel B-vitaminerne - B1 og B2, 1-2 mg om året om dagen i 3 doser, B6-10-10 mg dagligt i to doser pr. Mund, B12-5 mg pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag intramuskulært. Steroidhormoner (prednison) med en hastighed på 1 mg / kg kropsvægt pr. Dag i 3-4 uger. Magnesiumsulfat - 25% opløsning 1 tsk 3 gange om dagen. Prognosen er ugunstig.

Levercirrhose hos ældre børn er oftest resultatet af overført infektiøs hepatitis eller forgiftning med kemikalier eller stoffer (dichlorethan, thiophos osv.) Samt overbelastning på grund af hjerte-kar-sygdomme. Det har meget til fælles med cirrose hos voksne. Adskillige ejendommelige udbytte cirrhosis med arvelige metaboliske sygdomme, ledsaget af ophobning af forskellige stoffer i de hepatiske celler, for eksempel når glycogeniske glycogen sygdom, såvel som væksten af bindevæv i forbindelse med portal hypertension.

Levercirrhose er mindre almindelig hos børn end hos voksne, men nogle af dem genkendes ikke rettidigt. Cirrose er mere almindelig hos drenge i skolealderen. For nogle former for cirrhosis (medfødt angiomatose, familiær hæmolytisk anæmi, hepatolentikulær degeneration) er der en familiær disposition. Medfødt natur har syndromet Cruvelier - Baumgarten. Leverens skrumplever hos børn er udbredt, men hyppigst i Asien og Mellemøsten. Høj forekomst og dødelighed hos børn i de første to år af livet giver infantil cirrhose i leveren (hedesyndrom), som findes i Sydøstasien. I de centralasiatiske republikker i Sovjetunionen er der tilfælde af heliotropisk levercirrhose (heliotropisk dystrofi) efter at have spist brød fremstillet af korn forurenet med heliotrope frø.

Hovedformerne for cirrose hos børn er de samme som hos voksne - postnekrotisk, portal og galde; normalt er der blandede former. Den mest almindelige årsag til cirrose hos børn er epidemisk hepatitis, herunder anicteriske former. Hos nyfødte er den hurtige udvikling af levercirrhose af viral etiologi mulig. Levercirrhose forekommer i barndom på grundlag af hurtigt udviklende fedtsinfiltrering af leveren såvel som efter den viscerale form af medfødt toksoplasmos.

Det kliniske billede af levercirrhose hos børn er typisk karakteriseret ved en indledende latent periode. Sygdommen begynder med vage klager, utilpashed. I den tidlige periode er der svaghed, døsighed, apati, appetitløshed, hovedpine, kvalme, chilliness, lavkvalitetsfeber, tørhed og bleghed i huden, næseblødninger. Tilbagevendende gulsot (ikke altid), kedelig smerte i leveren, flatulens, diarré eller forstoppelse forekommer. Allerede i begyndelsen er leveren forstørret, komprimeret. Splenomegali kan markeres på forskellige stadier af levercirrhose. Star telangiectasia, xanthelasma og depigmentationssteder forekommer på huden. Sommetider er kløende hud forbundet. I fremtiden er der en forsinkelse i fysisk udvikling, ofte udmattelse, hårtab, forhøjet hæmoragisk syndrom.

Før eller senere, er der tegn på portal hypertension og portal kredsløbsforstyrrelser (splenomegali, esophagusvaricer og gastrisk giver pludselig kraftig blødning Udvidede subkutan venøs netværk i maven). I det sidste stadium af cirrose hos børn, sammen med stigende blødning, overvejer neurologiske tegn (søvnløshed, delirium, håndskælv, neuritis), ascites og generelt ødem. Cardiosklerose udvikler sig hovedsageligt hos ældre børn med alvorlig ret ventrikulær svigt.

For cirrose hos børn, som hos voksne, er et fald i total protein, albumin og en stigning i globuliner, især blodsektionens andel, serum enzymer (transaminase, aldolase) karakteristiske. Thymol-, bromsulfaleinovy-prøver er positive, syntesen af hippursyre er reduceret, protrombintiden forlænges. Urobilinuri, forhøjede gallsyrer og aminosyrer i urinen, er hypokromisk anæmi ofte påvist. Med gulsot er mængden af bilirubin og serum enzymer øget. Udviklingen af hudkollateraler i et tidligt stadium kan detekteres ved hjælp af infrarøde stråler. Spiserør i spiserøret opdages på røntgenbilleder. Særligt værdifuld laparoskopi og leverbiopsi, der tillader ikke kun at bekræfte forekomsten af cirrose hos børn, men også at fastslå aktivitetsgraden af processen, når der tages hensyn til kliniske og laboratoriedata.

Forløbet af cirrhose hos børn er ofte langvarig, med perioder med forringelse og forbedring. Med undtagelse af sjældne tilfælde af genoprettelse udvikler sygdommen sædvanligvis, undertiden hurtigt. Der er 3 stadier i løbet af cirrose hos børn: kompenseret; subkompenseret med et udviklet klinisk billede med konserveret leverfunktion terminal (ascitisk, dystrofisk) med tegn på leversvigt. Syge børn dør af kraftig esophageal-gastrisk blødning, sekundære sygdomme eller gradvist udvikling af leversvigt. Sekundære infektioner fremskynder starten af sidstnævnte. Hepatargi (leversvigt) og blødning er de alvorligste komplikationer af levercirrhose hos børn.

Når differentialdiagnose af levercirrhose i børn bør erindres kronisk hepatitis, hepatocholecystitis, kongestiv lever, tuberkulose, leukæmi, hæmolytisk anæmi, reticuloendotheliosevirus, galdeatresi, systemisk lupus erythematosus, toxoplasmose, cytomegali, glycogen sygdom, cystinose, galactosemia, og andre.

Prognosen for cirrose hos børn er alvorlig. Men med latente og slette former kan processen ende i genopretning.

Behandling. Anvendt gipohloridnuyu kost med et reduceret fedtindhold og tilsætning af en ostemasse, vitamin C og B-kompleks, herunder B6, B12 og især B15 (pangaminsyre), mineralvand, lipokain, methionin, plasmaglucose, prednisolon, antibiotika, hydrochlorthiazid, Aldactone, Lasix, fonurit og andre

Når det er angivet, skal du forsigtigt fjerne ascitesvæske.

Ved portalhypertension er kirurgiske metoder indikeret, især i stadium I - II af levercirrhose.

Forebyggelse består i rettidig og fuldstændig behandling af sygdomme (epidemisk hepatitis), der fører til udvikling af levercirrhose. Dispensiv observation og behandling af børn, der mistænkes for at have cirrose, er nødvendig.

Medfødt levercirrhose

Medfødt skrumpelever - dette er en meget alvorlig leversygdom, der forekommer i fosteret på tidspunktet for føtal udvikling, som er karakteriseret ved udskiftning af orgel parenchyma af fibrøst væv med udviklingen af hepatocellulært insufficiens og portal hypertension.

Denne sygdom fører til et fuldstændigt tab af organfunktioner, og uden nødlevertransplantation fører det til dødelig udgang i den tidlige nyfødte alder.

Epidemiologi (fordeling) af medfødt cirrose er ikke fuldt ud forstået, forekomsten af denne sygdom er ca. 9% af alle leversygdomme.

Prognosen er dårlig, selv med tilstrækkelig og rettidig lægehjælp er overlevelsen ekstremt lav.

årsager til

Medfødt skrumplever i leveren fremkalder mange faktorer, blandt hvilke er:

Materielle sygdomme:
- viral hepatitis B;
- hepatitis C;
- viral hepatitis D;
- røde hunde;
- herpes;
- cytomegalovirusinfektion;
- toxoplasmose;
- damsygdom;
- HIV infektion;
- syfilis.
Medfødte misdannelser:
- atresi eller underudvikling af galdekanalerne;
- galdeblærens atresi.
Arvelige sygdomme:
- enzymopatier (a1-antitrypsinenzymmangel);
- Wilson-Konovalov sygdom - en overtrædelse af udvekslingen af kobber i kroppen og dets ophobning i store mængder i leverenes væv;
- hæmokromatose - forstyrrelser i jernmetabolisme
- glycogen lagringssygdomme;
- galactosemia - en overtrædelse af omdannelsen af galactose til glucose;
- fructoseintolerans.

klassifikation

Den morfologiske struktur af medfødt levercirrhose er opdelt i:

Macronodulær, med størrelsen af fibrøse noder i leveren med en diameter på mere end 3 mm;
Mikronodulær med en nodestørrelse fra 1 til 3 mm;
Septal - ødelæggelse af skillevægge mellem segmenterne af leveren, uden dannelse af knuder;
Blandet.

Symptomer på medfødt cirrose

feber;
moodiness;
reducere eller fuldføre mangel på appetit
søvnforstyrrelser
vægttab
opkastning;
gulsot (gulning af huden og synlige slimhinder);
udseende af edderkopper på huden;
en stigning i underlivets volumen
manifestation af et fuldblodet venøst netværk på den forreste abdominalvæg (maneterhoved);
fremkomsten af opkastning med en blanding af blod eller "kaffegrunde";
tarry afføring (melena);
blødning fra endetarm
navlestrengsblødning.

diagnostik

Laboratorieforskningsmetoder

Komplet blodtal, som vil blive kendetegnet ved en stigning i reticulocytter, et fald i mængden af hæmoglobin, erythrocytter og leukocytter, en stigning i ESR (erythrocytsedimenteringshastighed);
Leverprøver, som vil blive kendetegnet ved en stigning i direkte og indirekte bilirubin, hepatiske transaminaser, alkalisk fosfatase og et fald i totalprotein, dets fraktioner og glucose;
Blodbiokemi, som vil blive kendetegnet ved et fald i elektrolytens sammensætning, protrombinindeks og cholesterol med alle fraktioner;
Generel analyse af urin, som er kendetegnet ved udseendet af en stor mængde protein, en stigning i cellerne i pladeepitelet, leukocytterne og erytrocytterne.

Instrumentale undersøgelsesmetoder:

Lever ultralyd;
MRI (magnetisk resonansbilleddannelse) af leveren;
CT-scanning (computertomografi) af leveren;
Leverbiopsi under ultralydskontrol.

Behandling af medfødt levercirrhose

Narkotikabehandling

antiviral terapi, hvis medfødt levercirrhose skyldes en virusinfektion;
glucocotricosteroider (hormoner);
gepatoprotektory;
koleretiske lægemidler (kun hvis der ikke er kontraindikationer);
plasma udveksling;
afgiftningsterapi;
sorptionsmidler;
lægemidler, som reducerer trykket i portalvenen med udviklingen af portalhypertension syndrom;
diuretika;
transfusion af donor erythrocytmasse og plasma med massiv blødning fra organerne i mave-tarmkanalen.

Kirurgisk behandling

Når kirurgisk behandling anvendes til levertransplantation.

Folkebehandling

Behandling af folkemæssige retsmidler er strengt forbudt.

Kost tilrettelæggelse af sygdommens forløb

Babyer opfordres til at amme, og hvis dette ikke er muligt, tilpasses kunstige mælkeformler.

Leversygdom hos børn

Levercirrhose hos børn er en patologisk tilstand, hvor irreversible forandringer i væv, skibe og galdekanaler forekommer i organet. Levervæv dør, og ar dannes i stedet, hvilket ændrer organets struktur. Med autoimmun type skrumplever i dag står 2% af børnene overfor.

Årsager til Congenital Liver Cirrhosis

Congenital sygdom begynder at udvikle sig selv under graviditeten. Følgende årsager kan fremkalde levercirrhose hos en nyfødt:

Alle er overført til barnet under alle omstændigheder. Toxoplasmoser bærer også stor fare og alvorlige konsekvenser. Derfor er en kvinde nødt til at gennemgå en hel undersøgelse før og under graviditeten for at udelukke forekomsten af sygdomme og forhindre udvikling af patologier hos det ufødte barn.

Symptomer på cirrose i barndommen

Hos nyfødte, denne sygdom er manifesteret af sådanne symptomer som:

gul hud og slimhinder
forstørret milt og lever
farveløs eller meget lys feces;
frigørelsen af blod fra barnets navløbssår
udseendet af galdepigmenter i urinen;
forskellige størrelser af blå mærker på ansigtet, kroppen;
dilaterede vener i spædbarnets mave.

Hos ældre børn og unge er sygdomsbegyndelsen af en eller anden grund ret vanskelig. Kliniske symptomer begynder allerede at forekomme med en stor grad af organskader. Disse omfatter:

gulsot;
kløe i huden
lyserøde fødder og palmer;
ubehag og smerte til højre under ribbenene;
stigning i kropsstørrelse
forekomsten af edderkopper og venøst mesh på underlivet;
Symptom på "drumsticks", når fingrene falder som drumsticks;
forgiftning, svaghed, træthed;
vægttab

diagnostik

En nøjagtig diagnose kan kun foretages efter undersøgelse af lægen og udføre al den nødvendige forskning og analyse. Lægen skal være opmærksom på symptomerne og tidspunktet for sygdomens indtræden.

En blodprøve giver information om niveauet af bilirubin, alkalisk fosfatase og andre indikatorer, som hjælper med at diagnosticere sygdommen. Kliniske analyser af afføring og urin hjælper også i dette. Ved undersøgelse skal lægen måle størrelsen på maven for at bestemme, hvor meget organerne er forstørrede.

behandling

Grundlaget for behandlingen af denne alvorlige sygdom er forebyggelse og korrektion af komplikationer. Barnet får tildelt en kalorieindhold, der indeholder et stort antal aminosyrer. En tilstrækkelig mængde kalium bør også indtages. Fra kosten skal permanent eliminere sådanne fødevarer som:

pølse, fede kød;
lever og nyre af dyr
fed fisk;
fedt hytteost;
svampe og bælgfrugter;
okroshka, kål suppe, kød bouillon;
syltede grøntsager og konserves;
margarine;
kaffe;
chokolade;
is;
krydderier;
kulsyreholdige drikkevarer.

Ved udnævnelsen af diuretika bør daglig kontrolleres diurese, barnets omkreds, barnets vægt samt elektrolytter i blodet.

I meget vanskelige tilfælde anvendes levertransplantation, hvilket kræver visse indikationer. Effektiviteten af denne operation er opnået i 90% af tilfældene.

Råd til forældre og forebyggelse

For at undgå udviklingen af cirrose er det nødvendigt at behandle alle sygdomme, der kan føre til sådanne alvorlige patologier i rette tid. Fra fødslen skal barnet gå i en børnelæge, blive testet og gennemgå de nødvendige undersøgelser.

Gravide kvinder bør undgå sygdomme, som kan forårsage udvikling af levercirrhose hos fosteret. Også med en genetisk disposition for sygdommen er det værd at konsultere med en genetiker. Specialisten vil hjælpe med at bestemme sandsynligheden for udviklingen af sygdommen hos det ufødte barn.

komplikationer

Levercirrhose hos børn er farlig på grund af dens konsekvenser og mulige komplikationer:

Portal hypertension (forhøjet tryk i portalvenen).
Sandsynligheden for blødning og ascites.
Fremkomsten af bakteriel peritonitis på baggrund af ascites, som kan føre til døden.
Hepatisk encefalopati på grund af forkert eliminering af ammoniak fra kroppen.

outlook

Prognosen for en sygdom som skrumplever hos børn er ret alvorlig. F.eks. Hvis sygdommen skyldes atresi af de intrahepatiske slagtilfælde, kan dette føre til døden i løbet af det første år af livet.

Levercirrhose hos børn: de vigtigste årsager, behandling og forebyggende foranstaltninger

Hvis vi taler om levercirrhose hos børn, så er det som regel en medfødt sygdom, der dannes i prænatal perioden, og er karakteriseret ved udskiftning af normalt levervæv med bindevæv.

Dette fører til en signifikant reduktion i den funktionelle evner hos leveren hos den nyfødte eller til deres fuldstændige tab.

Men ældre børn diagnosticeres også med levercirrhose.

Levercirrhose hos børn er en alvorlig sygdom, der kræver tilstrækkelig behandling fra de første dage af livet.

Årsager til medfødt cirrose

Mange faktorer er årsager til udviklingen af cirrose.

Materielle sygdomme:

maternal hepatitis virus (B, C, D);
rubella under graviditet
herpes;
cytomegalovirusinfektion (infektion under graviditet);
toxoplasmose;
HIV infektion;
syfilis.

Medfødte misdannelser:

underudvikling eller fravær af galdekanaler
manglende galdeblære.

Arvelige sygdomme:

enzymopati (a1-antitrypsinenzymmangel);
Wilson-Konovalov sygdom er akkumuleringen af en stor mængde kobber i leverenes væv på grund af en overtrædelse af dets stofskifte i barnets krop;
hæmokromatose - nedsat jernmetabolisme
galactosemi - svækket glucose dannelse fra galactose;
Alagilles syndrom (arvelig underudvikling af leverarterier).

Årsager til cirrose hos ikke-nyfødte:

toksisk cirrose. Opstår efter forgiftning med giftstoffer, kemikalier. Eller forekommer efter behandling med hepatotoksiske lægemidler, for eksempel efter behandling med nogle anti-tuberkulosemediciner;
autoimmun hepatitis. De er mere tilbøjelige til at blive syge piger fra ti år gammel. Med denne sygdom begynder kroppen at opfatte sin egen lever som fremmed og forsøger at ødelægge den ved at producere beskyttende antistoffer;
højre ventrikulær svigt fører til cirrhose ret ofte ved overfyldning af leveren med venøst blod.

Symptomer på levercirrhose hos børn

Medfødt levercirrhose har symptomer, der kan forvirre uerfarne forældre.

Men som regel bestemmes en sådan patologi som cirrhose umiddelbart efter fødslen i et barsel hospital ved en børnelæge efter symptomerne:

feber;
moodiness;
markant nedsat eller ingen appetit
søvn er forstyrret;
væsentligt tabt vægt
opstød;
gulsot (hud og synlige slimhinder bliver gul);
stjerner fra skibene på babyens hud
kvindens størrelse øges;
manifestationen af det venøse mønster på den forreste abdominalvæg (manuskalens hoved);
opkastning af blod "kaffe grunde";
tarry afføring (melena);
intestinal blødning
navlestrengsblødning.

Metoder til diagnosticering af medfødt cirrose

Nogle diagnostiske metoder er standarder ved fødslen, men også på grundlag af deres resultater, og hvis de mistænkes for denne sygdom, er yderligere metoder ordineret.

Laboratorieundersøgelser:

fuldstændig blodtal, som bestemmer: en stigning i antallet af reticulocytter, reduceret hæmoglobin, et fald i antallet af røde og hvide blodlegemer, en stigning i ESR (erythrocytsedimenteringshastighed);
leverprøver under patologiske forhold er en stigning i direkte og indirekte bilirubin, alkalisk phosphatase, hepatintransaminaser og et fald i mængden af total protein og glucose karakteristiske;
blod biokemi, et fald i elektrolyt sammensætning, et reduceret protrombin indeks, samt et fald i cholesterol med alle dets fraktioner vil blive set;
generel analyse af urin, vil det bestemme udseendet af et stort antal proteiner, hvide blodlegemer, en stigning i antallet af pladeepitelceller såvel som røde blodlegemer.

Instrumentale forskningsmetoder:

Ultralyd i leveren. En ultralydsundersøgelse vil visualisere områder af fokal kompaktering med øget echogenicitet, dette er det meget bindevæv, der erstatter hepatocytter (leverceller). Lægen vil også se på galdeblæren og dens kanaler, deres struktur, deres tilstedeværelse eller fravær. Denne metode er den hurtigste, sikreste og billigste;
MRI (magnetisk resonansbilleddannelse) af leveren. Denne metode hjælper med at se med høj præcision alle de patologiske formationer i leveren, defekter i organets struktur, vener og arteries struktur, galdesystemet. Men på trods af dens nøjagtighed kræver det indførelse af et barn i anæstesi, da det under MRI er umuligt at bevæge sig;
CT-scanning (computertomografi) af leveren har de samme mål og funktioner som MR, men udføres ved hjælp af røntgenstråler;
Leverbiopsi under ultralydskontrol. Gennem en lille punktering i mavemuren tages der et lille stykke levervæv. Denne metode udføres for at afklare diagnosen og bestemme omfanget af sygdommen.

Hvordan man behandler levercirrhose hos børn?

Medicinsk behandling.

Behandlingsmetoden afhænger primært af den underliggende årsag til cirrose i barnet.

Hvis årsagen er en virus, er antiviral terapi ordineret. En sådan behandling udføres som regel af kurser, og dens formål er at reducere aktiviteten af viruset samt at øge barnets immunstyrke.

Hvis sygdommen er autoimmun i naturen, er langvarig hormonbehandling ordineret - glukokortikosteroider. Også i fravær af kontraindikationer er cholagogue præparater foreskrevet.

Afgiftningsterapi vil indtage et vigtigt sted i behandlingen. Da leveren ikke kan neutralisere toksiner dannet under nedbrydning af proteiner og lægemidler, anvendes intravenøs indgivelse af glucose, albumin og hepatoprotektorer (Heptral, Essentiale).

Adsorbenter binder og fjerner toksiner (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Lactulose-baserede præparater (Normase og andre).

Plasmafereseproceduren gøres også for at rengøre plasmaet af toksiner. Når ascites forekommer, ordineres diuretisk terapi.

Ifølge indikationer transficeres en donormasse af erythrocytter, som det er nødvendigt, når blødning opstår.

Kirurgisk behandling.

Hvis der foretages en præcis diagnose - levercirrhose, er den eneste måde at behandle og redde et barns liv på, en donorlevertransplantation. Donoren kan være en nærtstående (mor, far).

Men donoren bør ikke kun være genetisk kompatibel, men også sund, ikke have virale infektioner, der fremkalder udviklingen af cirrose (hepatitis osv.) Og ikke lider af alkoholisme. Dvs. donorens lever skal være sund.

komplikationer

Ikke-behandling af cirrhose fører til udtømning af børns krops kompenserende funktioner og forårsager komplikationer:

ascites (akkumulering af væske i bukhulen);
portal hypertension;
blødning fra åreknuder.
leversvigt;
hepatisk koma;
fatalt udfald.

outlook

Prognosen er fuldstændig afhængig af cirrhosis årsag. Uanset årsagen kan kun en levertransplantation af donor bidrage til at genoprette eller i det mindste forlænge barnets liv.

Kliniske anbefalinger og typer af cirrose hos børn

Cirrotiske processer i leveren kan forekomme ikke kun hos voksne men også hos børn. I barndommen fortsætter sygdommen ofte med lynhastighed, hvilket fremkalder udviklingen af livstruende komplikationer. Derfor er det vigtigt at kunne genkende de første tegn på patologi og konsultere en læge i tide.

Grundlæggende oplysninger om patologi

Cirrose hos børn udvikler sig sjældent: Sådanne patologiske processer i leveren observeres oftest efter 40 år. En sådan patologi kan dog forekomme hos børn. Cirrose udvikler sig over flere måneder eller år.

Det er præget af en ændring i strukturen af hepatocytter på genniveauet: Nye celler dannes, men de er allerede påvirket.

Som følge heraf forstyrres funktionerne i immun- og kardiovaskulære systemer. Dette fører til obstruktion af blodkar, forekomsten af blodpropper og åreknuder. For det første vises kolangitis, så forekommer ødelæggelse og ardannelse i galdekanalerne. Først efter dette udvikler kolestasis og cirrose. Inflammatoriske og destruktive processer i leveren hos børn kan forekomme i enhver alder. Men oftest opstår cirrose hos piger efter 10 år.

Jeg adskiller flere typer af cirrhose hos børn. Kriterier for klassificering af sygdommen:

Det er umuligt at forstå uafhængigt, om et barn har cirrose, hvilket udviklingsstadium det er, og hvad der ligger til grund for dets forekomst. Dette kan kun udføres af en læge efter en omfattende undersøgelse.

Årsager til udvikling

Mulige årsager til udviklingen af denne sygdom i barndommen omfatter:

metaboliske sygdomme af arvelig karakter: glycogenose, cystisk fibrose, hæmokromatose;

Obstruktion af galdevejen

viral, autoimmun hepatitis;

hepatisk arterie dysplasi;

forgiftning af giftige svampe og planter;

langvarig eller ukorrekt medicinering

kongestive processer i karrene forårsaget af hjertesvigt

medfødt patologi i galdevejen (deres fravær eller obstruktion);

brug af alkoholholdige drikkevarer.

Cirrotiske processer kan forekomme som følge af udviklingen af sådanne sygdomme:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
Wilsons sygdom;
fruktozemiya.

Medfødt skrumpelever udvikler sig i et barn, der stadig er i livmoderen. Årsagerne til dens forekomst er ofte de sygdomme, som en kvinde lider under graviditeten. Disse omfatter:

toxoplasmose;
røde hunde;
herpes infektion;
serum hepatitis;
listeriose;
syfilis.

Funktioner af manifestation

I de tidlige udviklingsstadier er det svært at mistanke om forekomst af leverpatologi: symptomerne er milde eller fraværende. Dens eneste tegn er:

generel svaghed
øget døsighed
nedsat appetit
apati;
utilpashed.

Efterhånden som de patologiske processer skrider frem i leveren udvikler barnet følgende symptomer:

gulning af øjne og hud
rødme i lemmerne (palmer, fodsåler)
smerte i den rigtige hypochondrium;
tørt kløende hud;
vægttab
svær venøs mesh i maven
mørk urin
afklaring af afføring
anoreksi;
dilation af kapillærer (manifesteret som edderkopper på ansigt og bryst);
synligt mærkbar stigning i maven
Forandre formen af fingers sømfalanger (de har trommepinde).

Hos nyfødte er den kliniske manifestation af cirrhosis ens. Mistanke om leverpatologi hos en baby skal forekomme, når følgende symptomer fremkommer:

yellowness af huden, slimhinder;
mangel på appetit
forstørret lever, milt
subkutane blødninger på ansigt og krop
forhøjet temperatur;
navlestrengsblødning;
moodiness;
lynnedslag, misfarvning af stolen
hyppig regurgitation
edderkopper på kroppen
manifestation af venøst mønster på underlivet.

Mulige konsekvenser

Hos børn med cirrhosis er arbejdet i mange legemsystemer forringet. Derfor forekommer sådanne komplikationer ret ofte på baggrund af denne sygdom:

hjertesvigt. Ved cirrhose forringes leverfunktionen: toksiner elimineres ikke fra kroppen og akkumuleres i blodet. Skibets tone falder, og deres vægge er udtømt. Dette fører til dysfunktion af myokardiet, fremkomsten af andre patologier i det kardiovaskulære system;
sygdomme i fordøjelsessystemet: gastritis, sår, biliær dyskinesi;
forhøjet blodtryk i portalvenen;
blødning fra maven, munden, nægen, tarmene;
hepatisk encefalopati (skade på nervesystemet ved proteinafbrydelsesprodukter). Dets hovedtræk er: forstyrret søvn og vågenhed, sløvhed, monotont og gentagen tale, hurtig og uregelmæssig kramning af lemmerne;
ascites, ledsaget af peritonitis;
hepateralsyndrom (nyresvigt, herunder nyresvigt);
øgede blødende tandkød;
dårlig blodpropper
anæmi;
psykisk lidelse
skader på esophagusårene
lever koma

Tilstedeværelsen af alle disse komplikationer øger sandsynligheden for døden. Det er muligt at forbedre prognosen, hvis det umiddelbart efter diagnosen er besluttet at gå videre til vedtagelsen af terapeutiske foranstaltninger og omhyggeligt overvåge helbredet i fremtiden.

Diagnostiske metoder

De kliniske manifestationer af cirrose hos børn ligner symptomerne på andre sygdomme. Derfor er en specialist forpligtet til at foretage en differentiel diagnose af patologi med:

kronisk, akut serum og epidemisk hepatitis;
parasitiske sygdomme i leveren og fibrose af dets væv;
hepatomegali;
metaboliske sygdomme;
tumorer i peritoneum.

For at bekræfte eller nægte tilstedeværelsen af cirrose hos et barn, anbefales han at gennemgå en omfattende undersøgelse. For det første indsamler lægen anamnese og undersøger patienten. Herefter tildeles laboratorie- og instrumentdiagnostiske metoder (tabel 1).

Tabel 1 - Metoder til diagnosticering af barndomscirrose

Medfødt lever cirrhose (P78.8)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Ifølge ICD-10 er medfødt levercirrhose tildelt denne underafsnit.

Etiologi og patogenese

Der er ingen konsensus om etiologien af medfødt cirrose. Nedenfor er forskellige synspunkter om dette problem.

Mulige ætiologiske årsager til medfødt cirrose

2. Udiagnosticerede metaboliske lidelser: Konovalov-Wilsons sygdom (hepatolentisk degeneration), hæmokromatose, tyrosinose, galactosemi, glycogenose, mangel på alfa1-antitrypsin (klassificeret andetsteds i ICD-10).

3. Ikke-opdagede anomalier i galdevejen: sekundær galde cirrhose, galdeveje i luftvejen og andre anomalier klassificeret i andre rubrikker af ICD-10.

4. Genetisk bestemt cirrhose, der ikke er relateret til årsagerne nævnt ovenfor:

4.2 Nordamerikanske indianer Cirrhosis (NAIC) er en autosomal recessiv lidelse med en estimeret locus på 16q22.1. Væsentligt - nederlag

galde kanaler, der sammen med kliniske egenskaber skelner det fra progressiv familiær intrahepatisk kolestase (PFIC1). Ifølge det morfologiske billede - portal cirrhosis.

På trods af at levercirrhose er mest almindelig hos voksne over 40 år, kan denne sygdom i barndommen også forekomme.

Cirrose hos børn forårsager følgende grunde:

Viral hepatitis.
Autoimmun hepatitis.
Eksponering for giftige stoffer.
Primær biliær cirrose.
Alagilles syndrom (arvelig arteriohepatisk dysplasi).
Drikker alkohol.
Venøs trængsel i leveren (hjertesvigt).
Arvelige metaboliske lidelser (hæmokromatose, Wilson-Konovalov sygdom, alfa 1-antitrypsinmangel, glykogenose, cystisk fibrose).
Kryptogen cirrose i leveren (med uforklarlige årsager).
Andre typer af cirrhose (tuberkulose, syfilitiske osv.).

På mange måder er årsagerne til cirrose hos børn de samme som hos voksne.

Viral hepatitis påvirker desværre ikke kun voksne, men også børn. Ødelæggelsen af leveren, når den udsættes for hepatitisvirus og progressionen af cirrose, forekommer hurtigere end af mange andre årsager.

Autoimmun hepatitis er præget af et ret aggressivt forløb og en hurtig overgang til cirrose. Mekanismerne for dens udvikling er endnu ikke kendt.

Syge oftest kvinder, hvis alder er 10-30 år. Ca. halvdelen af alle tilfælde er piger og piger fra 10 til 20 år.

Det er også farligt, at der ikke er symptomer, før der udvikles alvorlige leverskader.

Eksponering for giftige stoffer, herunder stoffer, kan også være en af årsagerne til levercirrhose hos børn. Disse omfatter forgiftning af svampe, især bleget toadstool, brugen af giftige stoffer.

Isoniazid (et lægemiddel til behandling af tuberkulose), cytostatika (methotrexat - de behandles for leukæmi, leukæmi) kan forårsage levercirrhose hos børn med langvarig brug.

Primær galde cirrhose påvirker sjældent børn, fordi Denne sygdom er mere almindelig hos mennesker 40-50 år. Årsagerne til det er ikke afklaret fuldstændigt.

Alajilles syndrom eller arteriohepatisk dysplasi er en genetisk sygdom, der manifesterer sig i et karakteristisk udseende, svækket kardiovaskulært system, abnormiteter i rygsøjlens udvikling og kronisk cholestase (obstruktion af galdestrømmen).

Fra genetiske abnormiteter fødes børn med underudviklede galdekanaler inde i leveren, hvilket forhindrer normal galdeflow. I sidste ende fører dette til udvikling af cirrose. Denne art henviser til medfødt levercirrhose.

Alkoholmisbrug er desværre en af årsagerne til cirrose hos børn.

Det skyldes den tidlige indledning af alkoholforbrug, ofte hos børn og unge med lav levestandard, selvom det sociale niveau ikke altid spiller en rolle.

Levercirrhose hos børn udvikler sig ofte mod baggrunden af højre ventrikulær hjertesvigt, hvilket fører til venøs trængsel i leveren. Hjertesvigt hos børn udvikler sig på grund af forskellige medfødte hjertefejl.

En stor gruppe af sygdommen er en anden type medfødt cirrose i leveren - det er en arvelig metabolisk lidelse. Der er flere sådanne sygdomme:

Hemokromatose er en sygdom, hvor der mangler enzymer, der er ansvarlige for absorptionen af jern i tarmen. Dette fører til, at jern i store mængder ind i blodbanen og derefter til leveren og deponeres der og forårsager cirrose.
Wilson-Konovalov sygdom er karakteriseret ved en overtrædelse af kobbermetabolisme, som skyldes, at kobber er deponeret i leveren og fører til cirrose.
Alfa-1-antitrypsinmangel er en anden arvelig patologi, hvor alfa-1-antitrypsinniveauer reduceres. Dette stof påvirker undertrykkelsen af aktiviteten af visse enzymer, der ødelægger proteiner (trypsin, thrombin, kemotrypsin, etc.). Med manglen på alpha-1-antitrypsin akkumuleres og beskadiges leverceller.
Glykogenose er en hel gruppe sygdomme, hvor glykogenmetabolisme forstyrres på grund af mangel på enzymer, der regulerer det. Samtidig forstyrres glykogenmolekylerne, der er et overskud af det og overdreven ophobning i mange organer, herunder leveren, som fører til cirrose.
Cystisk fibrose er en patologi af de eksokrine kirtler (kirtler, der er ansvarlige for udskillelsen af mave-tarmkanalen, luftvejene og serøse kirtler - lacrimal, sved, spytkirtler). Dette fører til en ændring i udvekslingen af natrium, en stigning i viskositeten af galde og derefter en blokering af galdekanalerne. Efterfølgende udvikler cirrhose.

Kryptogen cirrose er cirrose hos børn med uforklarlige årsager. Denne type indbefatter for eksempel indisk barndomscirrhose.

Det forekommer i Indien hos børn i alderen 1-3 år, oftest i landdistrikter eller mellem mellemindkomstfamilier. Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, efter 1 år kan døden forekomme.

Tuberkuløs cirrose udvikler sig på grund af hepatisk tuberkulose. Det skal skelnes fra toksisk cirrose ved behandling af lungetuberkulose og andre organer.

Levercirrhose på grund af syfilitisk infektion er en yderst sjælden sygdom. Syfilitisk cirrose udvikler kun hos nyfødte.

Levercirrose: Symptomer hos børn

Levercirrhose manifesteres i følgende symptomer hos børn:

Gulsot.
Kløende hud
Forstørret lever og milt.
Ømhed i højre hypokondrium
Slankelse, dårlig appetit.
Svaghed.
Udvidelse af de subkutane skibe i brystet, underlivet.
Hovedet af en vandmænd - dilaterede vener på underlivets hud.
Blødning fra spiserøret, tarmene, maven.
Øget mave.

Med levercirrhose, herunder hos nyfødte, afsløres følgende ændringer i laboratorieundersøgelser:

Reduceret albumin, cholesterol, protrombin, fibrinogen.
Øget protrombintid, AST, AlT, gamma-GGT, alkalisk phosphatase, bilirubin.

Øget bilirubin og gulsot er ikke altid symptomer på levercirrhose hos nyfødte. Ofte er disse tegn på fysiologisk gulsot eller hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

Instrumentalstudier: Symptomer på levercirrhose hos børn

Ved ultralyd er der en forøgelse i leveren og milten, forøget leverøkogenitet, svækket blodgennemstrømning i portalveinsystemet, væske i bukhulen (ascites). Sommetider er leveren på ultralydet allerede reduceret, hvilket betyder, at processen er gået for langt.

På esophagogastroduodenoskopi kan man se åreknuder.

En leverbiopsi giver en nøjagtig diagnose. Histologisk undersøgelse af lægemidlet afslører en overtrædelse af strukturen af de hepatiske lobuler, regenereringsknuder, proliferation af bindevæv omkring de falske lobber.

Symptomer på komplikationer af levercirrhose hos børn

Børn udvikler de samme komplikationer som voksne. Der er følgende komplikationer:

Portal hypertension - øget tryk i portalveensystemet. Denne proces fører til dannelsen af flere grupper af collaterals - løsninger til blodgennemstrømning. Mange andre komplikationer er forbundet med portalhypertension: spiserør i spiserøret, maven, andre organer, blødning fra de dilaterede vener, ascites.
Ascitter kan igen føre til udvikling af spontan bakteriel peritonitis. Det manifesteres af feber, smerter i maven, muskelspændinger i den forreste abdominale væg, nedsættelse af tarmstøj, et fald i tarmmotiliteten. Peritonitis er en meget farlig komplikation med høj dødelighed.
Hepatisk encefalopati udvikler sig primært i forbindelse med brud på brugen af produktet af nedbrydning af proteinet - ammoniak. Encefalopati manifesteres i strid med søvn og vækkelse, adfærd, reaktion på miljøet. Diagnosen af hepatisk encefalopati hos små børn, især op til et år gammel, er dog ret kompliceret på grund af udviklingens særlige egenskaber. Derfor til diagnose af encefalopati hos børn, der bruger EEG-data (elektroencefalografi). Ammoniak i blodet undersøges også.

Behandling af cirrose hos børn

Først og fremmest er en diæt foreskrevet - bord nummer 5. Kosten skal være rig på vitaminer, mineraler, være ret højt i kalorier, men ikke indeholde en stor mængde fedt, især stegte fødevarer.

Med ascites og portalhypertension er salt begrænset. Samtidig er det nødvendigt at forbruge kalium i tilstrækkelige mængder, eventuelt i form af vitamin-mineralske komplekser.

I portalhypertension er diuretika ordineret: spironolacton, furosemid. Med deres brug kræves omhyggelig kontrol af kropsvægt, elektrolytniveauer.

Hvis ascites ikke behandles med diuretika, udføres laparocentese (fjernelse af væske gennem en punktering i underlivet).

Ved nedsættelse af albuminniveauet udpeges intravenøs administration.

Til korrektion af portalen pres er tildelt obzidan (propronalol). Det reducerer blodgennemstrømningen i portalvejsystemet, hvilket reducerer trykket i det.

Hepatisk encefalopati kræver en lavprotein kost. Lactulose bruges til at reducere ammoniak.

En kirurgisk metode til behandling af cirrose er levertransplantation. En positiv effekt på transplantationen opnås hos 90% af patienterne. Indikationer for transplantation bestemmes af læger efter særlige kriterier.