Biliær cirrose - hvad er det? Symptomer og behandling

En af de ubehagelige leversygdomme, der ledsages af en krænkelse af dens funktion, er galde cirrhose. Med denne patologi er der en ødelæggelse af kroppens struktur som følge af fejl i udløb af galde samt ændringer i galdekanalernes struktur. Levercirrhose i leveren er opdelt i to typer: primær og sekundær. Normalt er denne sygdom diagnosticeret hos middelaldrende mennesker, men oftest opdages det efter 50-60 år.

Begyndelsen af ​​sygdommen er karakteriseret ved udvikling af hepatocellulær insufficiens, som efterfølgende udvikler sig til portalhypertension. Prognosen af ​​sygdommen kan være gunstig, hvis grunden til stagnation af galde er elimineret. Hvis dette ikke er muligt på grund af utilstrækkeligt kvalificerede læger eller på grund af de individuelle egenskaber hos hver person, udvikler en stærk leversvigt med krænkelse af de fleste funktioner. Konsekvensen er uundgåelig død.

Hvad er det?

Levercirrhose i leveren (BCP) er en sygdom, hvor afbrydelsen af ​​galdekanaler af forskellige årsager er svækket, som følge af, at galdeflydningen i tarmene falder eller stopper. Ifølge etiologi skelnes primære og sekundære former for sygdommen.

Årsager til udvikling

At etablere den specifikke årsag til dannelsen af ​​galde cirrhose har endnu ikke været mulig. Nogle teorier om dens dannelse betragtes som:

  • genetisk prædisponering for sygdommen
  • tidligere infektiøse læsioner af leveren - viral, bakteriel, parasitisk;
  • giftige leverskade
  • autoimmun inflammation.

For at bekræfte det direkte forhold mellem disse tilstande og dannelsen af ​​cirrose er i øjeblikket ikke mulig.

For det første begynder lymfocytter under påvirkning af visse årsager at ødelægge gallekanalernes celler - der dannes en inflammatorisk proces i dem. På grund af betændelse er forstyrrelsen af ​​kanalerne forstyrret, og galdestasis udvikler sig. På disse områder forekommer hepatocytskader, og inflammation udvikler sig igen. Massedødsdød kan føre til dannelse af cirrose.

klassifikation

Primær BCP er en autoimmun sygdom, der manifesterer sig som en kronisk ikke-purulent destruktiv inflammation i galdekanalerne (cholangitis). I de senere stadier forårsager det stagnation af galde i kanalerne (cholestasis) og tilskynder til sidst udviklingen af ​​levercirrhose. Ofte lider kvinder i fyrre til tres år af patologi.

  • I fase I er inflammation begrænset til galdekanalerne.
  • På fase II spredes processen til leverenvæv.
  • Trin III. Hepatocytter - leverceller - begynder at forvandle sig til bindevæv, der dannes ar-adhæsioner, som "samler" galdekanalerne.
  • Trin IV - Typisk levercirrhose.

Sekundær galde cirrhose forekommer på baggrund af en langvarig krænkelse af udstrømningen af ​​galde i de intrahepatiske kanaler på grund af deres indsnævring eller blokering forårsaget af andre sygdomme. Det er mere almindeligt hos mænd på tredive og halvtreds år. Uden behandling fører begge former af sygdommen før eller senere til leversvigt, forværrer livskvaliteten og reducerer dets varighed.

Symptomer på galde cirrhose

I tilfælde af galde cirrhose er det tilrådeligt at gruppere symptomer i henhold til sygdommens primære og sekundære former.

Primær galde cirrhose er således karakteriseret ved:

  1. Farve huden i en mørk brun farve, især i skulderbladets område, store led og senere på hele kroppen;
  2. Uregelmæssig kløe, som ofte forekommer under en nats hvile, med yderligere irriterende faktorer (f.eks. Efter kontakt med uld eller efter bad). Kløe kan vare i mange år;
  3. En forstørret milt er et almindeligt symptom på sygdommen;
  4. Udseendet af en flad formation på øjenlågene, der har form af en plaque. Ofte er der flere af dem, xanthelasma kan ses på brystet, palmer, balder, albuer;
  5. En person kan begynde at blive forstyrret af smerter i den rigtige hypochondrium. I muskler opstår der ofte en bitter smag i munden, og kropstemperaturen stiger lidt.

Med sygdommens progression øges alle symptomerne, der er tab af appetit, kløe bliver uudholdeligt. Pigmenteringsområderne bliver grove, huden svulmer, de endelige falder af fingrene fortykkes. Smerterne forværres, spiserøret i spiserøret og maven observeres, intern blødning kan udvikle sig. Absorption af vitaminer og næringsstoffer er svært, symptomerne på hypovitaminose slutter sig. Lymfeknuder øges, der er krænkelser i fordøjelsessystemet.

Den sekundære form af sygdommen har lignende symptomer, herunder:

  • alvorlig smerte i den berørte lever
  • hårdt kløe i huden, værre om natten
  • leverpine på palpation og en stigning i dens størrelse;
  • tidlig gulsot
  • splenomegali;
  • stigning i kropstemperaturen til febrile indeks på baggrund af en udviklingsinfektion.

Denne form for sygdommen fører hurtigt til udvikling af cirrose og efterfølgende leversvigt, hvis symptomer truer patientens liv. Især er symptomerne på udvikling hos en person med leversvigt:

  • kvalme og opkastning af tarmindhold
  • dyspeptiske lidelser;
  • misfarvning af afføring og urin i mørk ølfarve
  • hepatisk encefalopati (demens).

Tilstanden kan forårsage så alvorlige komplikationer som ascites, indre mave og tarmblødning, koma og død.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger til påvisning af primær galde cirrhose kan have flere trin:

  • Først og fremmest bør en patient med mistænkt levercirrhose konsultere et par læger - en hepatolog, en kirurg, en gastroenterolog. Kun de kan identificere sygdommen, bestemme sin grad, foreskrive efterfølgende diagnostiske foranstaltninger og mulig behandling.
  • Efter en lægeundersøgelse skal en patient med mistænkt cirrhose sendes til laboratorieundersøgelser. Undersøgelser kan omfatte den udviklede analyse af blod og urin og også udføre en biopsi.

Det tredje trin er instrumental diagnostik. Det omfatter en undersøgelse af milt, nyre, lever, galdeveje, ved hjælp af ultralyd. Derudover undersøges de indre organer ved hjælp af et endoskop, og der introduceres særlige stoffer i blod og mavesår, som viser det virkelige arbejde og funktionen af ​​lever og galdekanaler.

Behandling af galde cirrhose

Ved diagnosticering af galde cirrhose er behandlingsmetoder baseret på at reducere intensiteten af ​​dets symptomatiske manifestationer, nedsætte yderligere udvikling, behandle vedhæftede komplikationer og forebygge deres forekomst.

Behandlingsforløbet og udvælgelsen af ​​lægemidler vælges individuelt af din læge. Mest foreskrevet:

  • Ursodeoxycholsyre (Urosan, Ursofalk), 3 kapsler om natten, dagligt.

Immunsuppressive midler (kun til primær biliær cirrose):

  • Methotrexat 15 mg pr. Uge eller cyclosporin i en terapeutisk dosis på 3 mg pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag fordelt på 2 doser (morgen og aften).
  • Prednisolon 30 mg 1 gang om dagen om morgenen på tom mave, efter 8 uger reduceres dosis af lægemidlet til 10 mg 1 time om dagen om morgenen på tom mave.

Behandling af metaboliske lidelser af vitaminer og mineraler:

  • cuprenil (D-penicillamin) 250 mg opløst i et glas vand 3 gange om dagen i 1,5 timer før måltider;
  • multivitaminer (citrum, multitabs) 1 kapsel 1 gang pr. dag;
  • Stimol 1 pose 2 gange om dagen.

Behandling af kløe:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg i 1,5 timer før måltider 2 - 3 gange om dagen;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 gange om dagen;
  • antihistaminer (atarax, suprastin) 1 til 2 tabletter 2 til 3 gange om dagen.

I tilfælde af sekundær galde cirrhose er det vigtigt at genoprette den normale strøm af galde. For denne endoskopi er ordineret eller kirurgisk indgreb. Hvis disse manipuleringer af en eller anden grund er umulige, foreskrives antibiotika for at forhindre cirrose i at komme til det termiske stadium.

Blandt de typer kirurgisk indgreb kan identificeres sådanne manipulationer:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Fjernelse af sten fra galdevejen;
  4. Endoskopisk bougienage;
  5. Endoskopisk stenting;
  6. Fortynding af galdekanalen;
  7. Ekstern dræning af galdekanalerne.

Patienter tilknyttet diæt nummer 5. At spise tilladt grøntsager, frugter, juice, compotes, gelé, grøntsagssupper, magert kød, korn.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er en kronisk leversygdom, der opstår som følge af en overtrædelse af galdeudstrømning gennem den intrahepatiske og ekstrahepatiske galde. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv ødelæggelse af hepatisk parenchyma med dannelse af fibrose, hvilket fører til levercirrhose og efterfølgende leversvigt.

I debut af leversygdom udvikles hepatocellulær insufficiens, og kun efter 10 til 12 år følger tegn på portalhypertension.

15 - 17% af leverens levercirrhose skyldes stagnation af galde, det er 3-7 tilfælde af sygdommen pr. 100.000 indbyggere. Den karakteristiske alder for forekomsten af ​​denne patologi er 20-50 år.

Der er to årsager til levercirrhose, ifølge hvilken sygdommen er opdelt i primær galde cirrhose og sekundær galde cirrhose. Kvinder med primær galde cirrhose lider oftere i forholdet 10: 1. Sekundær biliær cirrose i leveren er oftere mænd i 5: 1 forholdet.

Sygdommen er almindelig i udviklingslande med lavt niveau af medicinsk udvikling. Blandt landene i Nordamerika er Mexico kendetegnet, næsten alle lande i Sydamerika, Afrika og Asien, Moldova, Ukraine, Hviderusland og den vestlige del af Rusland skelnes mellem europæiske lande.

Prognosen for sygdommen bliver gunstig, så snart årsagen til denne patologi er elimineret, hvis årsagen ikke kan elimineres på grund af individuelle eller medicinske evner efter 15 til 20 år, udvikles leversvigt og som følge heraf er det dødeligt.

årsager til

Årsagen til galde cirrhosis er stagnation af galde i kanalerne, hvilket fører til ødelæggelse af hepatocytter (leverceller) og leverbobler (morfofunktionelle leverenhed). Den ødelagte parenchyma i leveren udskiftes med fibrøst (bindende) væv, som ledsages af et fuldstændigt tab af organfunktion og udvikling af leversvigt. Der er to typer galde cirrhose:

Primær galde cirrhose opstår på grund af autoimmun betændelse i leveren væv. Beskyttelsessystemet i den menneskelige krop, der består af lymfocytter, makrofager og antistoffer, begynder at betragte hepatocytter som fremmedlegemer og gradvist ødelægge dem, hvilket forårsager stagnation af galde og ødelæggelse af orgelparenchyma. Årsagerne til denne proces er ikke fuldt ud forstået. På dette stadium af udvikling af medicin er der flere teorier:

  • genetisk disposition: sygdommen i 30% af tilfælde fra en syg mor overføres til datteren;
  • immunitetsforstyrrelser forårsaget af flere sygdomme: rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, thyrotoksicose, sklerodermi;
  • infektiøs teori: udvikling af sygdommen hos 10-15% af tilfældene bidrager til infektion med herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Sekundær galde cirrhose forekommer på grund af blokering eller indsnævring af lumen i de ekstrahepatiske galdekanaler. Årsagerne til denne type skrumplever kan være:

  • medfødte eller erhvervede uregelmæssigheder i galdekanalen og galdeblæren;
  • Tilstedeværelsen af ​​sten i galdeblæren;
  • indsnævring eller blokering af galdekanalens lumen på grund af kirurgi, godartede tumorer, kræft;
  • kompression af galdekanalerne ved forstørrede nærliggende lymfeknuder eller en betændt bugspytkirtlen.

klassifikation

På grund af forekomsten af ​​udstråling:

  • Primær galde cirrhose;
  • Sekundær galde cirrhose.

Childe Pugh klassificering af leverens alkoholiske levercirrhose:

Primær galde cirrhose: hvorfor det opstår og hvordan man behandler

Primær biliær cirrose (PBCP) er en uforklarlig sygdom, formodentlig autoimmun, natur, der ledsages af inflammatoriske ændringer i portalen og autoimmun ødelæggelse af de intrahepatiske kanaler. Efterfølgende fører sådanne patologiske processer til nedsat galdeudskillelse og forsinkelsen af ​​toksiske metabolitter i leverenvæv. Som følge heraf forværres organets funktion betydeligt, det er modtageligt for fibrotiske ændringer, og patienten lider af manifestationer af levercirrhose, hvilket fører til leversvigt.

I denne artikel vil vi gøre dig bekendt med de påståede årsager, risikogrupper, manifestationer, stadier, diagnosemetoder og behandling af galde cirrhose. Disse oplysninger hjælper med at mistanke om udseendet af de første symptomer på denne sygdom, og du træffer den rigtige beslutning om behovet for at konsultere en læge.

Primær galde cirrhose er almindelig i næsten alle geografiske områder. Den højeste forekomst er observeret i de nordiske lande, og generelt varierer forekomsten af ​​denne sygdom fra 19-240 patienter blandt 1 million voksne. PBCP udvikler oftere hos kvinder 35-60 år og mindre almindeligt opdaget hos unge op til 20-25 år. Sygdommen er normalt familiemæssig, sandsynligheden for dens forekomst hos slægtninge er hundreder gange højere end i befolkningen.

For første gang blev denne sygdom beskrevet og navngivet af Gall og Addison i 1851, hvilket afslørede forholdet mellem udseendet af hilariske xanthomer og leverpatologi. Navnet til ham er ikke helt korrekt, da organets indledende stadier ikke påvirkes af cirrose, og det ville være mere korrekt at kalde denne sygdom kronisk ikke-purulent destruktiv cholangitis.

grunde

Hidtil har forskere ikke kunnet bestemme den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​PBCP. Et antal tegn på denne sygdom indikerer den mulige autoimmune karakter af denne sygdom:

  • Tilstedeværelsen af ​​antistoffer i patientens blod: reumatoid faktor, anti-mitokondriale, thyroid-specifikke, anti-nukleare, anti-glatte muskelantistoffer og et ekstraherbart antigen;
  • under den histologiske analyse er identifikationen af ​​tegn på en immunkilde af galdecellebeskadigelse;
  • observeret familiefordeling
  • detekterbar forening af sygdommen med andre autoimmune patologier: rheumatoid arthritis, Raynauds syndrom, sclerodermi, CREST syndrom, Sjogrens syndrom, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus og vesikel;
  • påvisning af forekomsten af ​​cirkulerende antistoffer hos familiemedlemmer
  • hyppig detektion af klasse II antigener af hovedkomplekset af histologisk kompatibilitet.

Forskere har endnu ikke været i stand til at opdage bestemte gener, der kunne provokere udviklingen af ​​PBCP. Imidlertid kan antagelsen om dens genetiske karakter endnu ikke afvises, da sandsynligheden for at udvikle en sygdom i familien er 570 gange højere end i befolkningen. En anden kendsgerning til fordel for den herlige karakter af denne patologi er observation af specialister i den hyppigere udvikling af PBCP blandt kvinder. Desuden afslører sygdommen nogle funktioner, der ikke er karakteristiske for autoimmune processer: Den udvikler sig kun i voksenalderen og reagerer ikke godt på løbende immunosuppressiv behandling.

Risikogrupper

Ifølge observationer fra specialister opdages PbTsP oftere i følgende grupper af personer:

  • kvinder over 35 år;
  • identiske tvillinger;
  • patienter med andre autoimmune sygdomme
  • patienter i hvis blod antimitokondrie antistoffer detekteres.

Stage af sygdommen

Stadiet af PCPP kan bestemmes under den histologiske analyse af vævene opsamlet under en leverbiopsi:

  1. Jeg - portalen. Ændringerne er fokale og manifesterer som inflammatorisk ødelæggelse af septal og interlobulære galdekanaler. Nekroseområder identificeres, portalområder udvider og infiltrerer med lymfocytter, makrofager, plasmaceller, eosinofiler. Tegn på kongestive processer observeres ikke, leverens parenkyme forbliver upåvirket.
  2. II - periportal stadium. Inflammatorisk infiltration strækker sig ind i galdekanalens dybde og går ud over dem. Antallet af septal og interlobulære kanaler falder, tomme kanaler, der ikke indeholder kanaler, opdages. Leveren viser tegn på stagnation af galde i form af orcein-positive granuler, inklusioner af galdepigment, hævelse af cytoplasma af hepatocytter og udseende af Mallory-kroppe.
  3. III - septal stadium. Denne fase er kendetegnet ved udviklingen af ​​fibrøse ændringer og fraværet af regenereringsknuder. I væv i bindevævstrenger, der bidrager til spredningen af ​​den inflammatoriske proces. Stagnerende processer observeres ikke kun i periportal, men også i den centrale region. Reduktionen af ​​septal og interlobulære kanaler skrider frem. I vævene i leveren øges niveauet af kobber.
  4. IV - cirrose. Symptomer på perifer og central stagnation af galde opdages. Tegn på udtalt cirrose er bestemt.

symptomer

PBCV kan have et asymptomatisk, langsomt eller hurtigt progressivt kursus. Oftest gør sygdommen sig pludselig og manifesteres af kløe og hyppig svaghed. Som regel søger patienter først hjælp fra en hudlæge, da gulsot normalt er fraværende i begyndelsen af ​​sygdommen og opstår efter 6-24 måneder. I ca. 25% af tilfældene optræder kløe og gulsot samtidigt, og forekomsten af ​​gulning af hud og slimhinder til kutane manifestationer er ikke typisk for denne sygdom. Hertil kommer, at patienterne klager over smerter i den rigtige hypokondrium.

Hos ca. 15% af patienterne er PBCP asymptomatisk og viser ikke specifikke tegn. I sådanne tilfælde kan sygdommen i de tidlige stadier kun opdages ved udførelse af forebyggende undersøgelser eller ved diagnosticering af andre lidelser, der kræver biokemiske blodprøver for at bestemme stigningen i galdestagnerende indikator enzymer. Med et asymptomatisk forløb af sygdommen kan vare 10 år og i nærvær af et klinisk billede - ca. 7 år.

Hos 70% af patienterne er sygdommens begyndelse ledsaget af alvorlig træthed. Det fører til et betydeligt fald i præstationer, søvnforstyrrelser og udvikling af depressive tilstande. Disse patienter føler sig typisk bedre om morgenen, og efter frokost føler de en betydelig sammenbrud. En sådan tilstand kræver hvile eller dagtid søvn, men de fleste patienter bemærker, at selv søvn ikke bidrager til effektivitet.

Som regel bliver kløe i huden det mest karakteristiske første tegn på PBCP. Det opstår pludselig og påvirker først kun palmer og såler. Senere kan sådanne følelser spredes til hele kroppen. Kløe er mere udtalt om natten, og i løbet af dagen er det lidt svækket. Mens årsagen til udseendet af et sådant symptom forbliver uforklarlig. Ofte forøger hyppig kløe den allerede nuværende træthed, da disse fornemmelser påvirker kvaliteten af ​​søvn og mental tilstand negativt. Modtagelse af psykoaktive lægemidler kan forværre dette symptom.

Patienter med PBCV klager ofte over:

  • rygsmerter (på niveau af thoracic eller lumbar rygsøjlen);
  • smerte langs ribbenene.

Sådanne symptomer på sygdommen opdages hos ca. 1/3 af patienterne og er forårsaget af udviklingen af ​​osteoporose eller osteomalakia forårsaget af langvarig galstasis.

Næsten 25% af patienterne på tidspunktet for diagnosen identificeres xanthomer, der forekommer på huden med en langvarig stigning i kolesterolniveauer (mere end 3 måneder). Nogle gange virker de som xanthelasm - lidt tårnhøje smertelige formationer på huden af ​​gul farve og lille størrelse. Sådanne forandringer på huden påvirker normalt området omkring øjnene, og xanthomer kan være placeret på brystet under brystkirtlerne på ryggen og i folderne af palmerne. Sommetider fører disse sygdommens manifestationer til forekomsten af ​​paræstesier i lemmerne og udviklingen af ​​perifer polyneuropati. Xanthelasma og xanthomer forsvinder med eliminering af galvanisering af galde og stabilisering af kolesterolniveauer eller ved begyndelsen af ​​det seneste stadium af sygdommen - leversvigt (når den berørte lever ikke længere kan syntetisere kolesterol).

Langvarig stagnation af galde med PBCP fører til nedsat absorption af fedtstoffer og en række vitaminer - A, E, K og D. I denne forbindelse fremkommer patienten følgende symptomer:

  • vægttab
  • diarré;
  • sløret syn i mørket;
  • steatorrhea;
  • muskel svaghed;
  • ubehag på huden
  • tendens til frakturer og deres langsigtede helbredelse
  • prædisponering for blødninger.

Et andet af de mest synlige tegn på PBCP er gulsot, som skyldes en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. Det udtrykkes i gulvningen af ​​de hvide i øjnene og huden.

Hos 70-80% af patienterne med PBCP detekteres hepatomegali og i 20% en stigning i milten. Mange patienter har øget følsomhed over for lægemidler.

Forløbet af PCPP kan være kompliceret af følgende patologier:

  • duodenale sår med øget tendens til blødning;
  • spiserør i spiserøret og mave fører til blødning
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffus giftig goiter;
  • reumatoid arthritis
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sklerodermi;
  • CREST syndrom;
  • immunokompleks kapillær;
  • Sjogrens syndrom;
  • IgM-associeret membranøs glomerulonefritis;
  • renal tubulær acidose;
  • utilstrækkelig funktion af bugspytkirtlen;
  • tumorprocesser med forskellig lokalisering.

På det avancerede stadium af sygdommen udvikles et udviklet klinisk billede af levercirrose. Gulsot kan føre til hyperpigmentering af huden, og xanthomer og xanthelasma stiger i størrelse. Det er på dette stadium af sygdommen, at den største risiko for udvikling af farlige komplikationer observeres: blødning fra esophageal åreknuder, gastrointestinal blødning, sepsis og ascites. Leverfejl øges og fører til udbrud af leverkoma, som bliver dødsårsag til patienten.

diagnostik

Følgende laboratorie- og instrumentundersøgelser foreskrives til påvisning af PBTsP:

  • biokemisk blodprøve;
  • blodprøver for autoimmune antistoffer (AMA og andre);
  • FibroTest;
  • Leverbiopsi efterfulgt af histologisk analyse (om nødvendigt).

For at udelukke en fejlagtig diagnose, bestemme forekomsten af ​​leverskade og identificere mulige komplikationer af PBCV, er følgende instrumentelle diagnostiske metoder ordineret:

  • Ultralyd i mavemusklerne;
  • endoskopisk ultralydografi;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP og andre

Diagnosen "primær galde cirrhose" er lavet i nærvær af 3-4 diagnostiske kriterier fra listen eller i nærvær af 4. og 6. tegn:

  1. Tilstedeværelsen af ​​intense kløe og ekstrahepatiske manifestationer (rheumatoid arthritis, etc.);
  2. Fraværet af krænkelser i ekstrahepatiske galdekanaler.
  3. Øget aktivitet af cholestase enzymer med 2-3 gange.
  4. AMA titer 1-40 og derover.
  5. Forøgede serum IgM niveauer.
  6. Typiske ændringer i leverbiopsivæv.

behandling

Mens moderne medicin ikke har specifikke metoder til behandling af PBCP.

Patienterne rådes til at følge kost nr. 5 med normaliseret indtagelse af kulhydrater, proteiner og begrænsning af fedtstoffer. Patienten skal forbruge store mængder fiber og væsker, og kalorieindholdet i den daglige kost skal være tilstrækkelig. I nærvær af steatorrhea (fedtstole) anbefales fedtindholdet at reducere til 40 gram pr. Dag. Når dette symptom opstår, anbefales det også at administrere enzympræparater til at kompensere for vitaminmangel.

For at reducere kløe anbefales det:

  • bære linned eller bomuldstøj;
  • nægter at tage varme bade
  • undgå overophedning
  • Tag kølige bade med tilsat sodavand (1 kop pr. bad).

Derudover kan følgende stoffer hjælpe med at reducere kløe:

  • cholestyramin;
  • phenobarbital;
  • lægemidler baseret på ursodeoxycholsyre (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondane-setron (en antagonist af type III 5-hydroxytryptaminreceptorer);
  • Naloxan (en opiatantagonist);
  • FOSAMAX.

Sommetider regner pruritus manifestationer effektivt efter plasmaferese.

For at nedsætte de patogenetiske manifestationer af PBCP ordineres immunosuppressiv terapi (glukokortikosteroider og cytostatika):

  • colchicin;
  • methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • budesonid;
  • Ademetionin og andre.

Til forebyggelse af osteoporose og osteomalacia ordineres vitamin D og calciumpræparater (til oral indgivelse og parenteral administration):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • calciumpræparater (calciumgluconat osv.).

For at reducere hyperpigmentering og kløe anbefales daglig UV bestråling (9-12 minutter hver).

Den eneste radikale måde at behandle PBCP på er ved levertransplantation. Sådanne operationer skal udføres, når sådanne komplikationer af denne sygdom forekommer:

  • åreknuder i mave og spiserør;
  • hepatisk encefalopati
  • ascites;
  • kakeksi;
  • spontane brud på grund af osteoporose.

Den endelige beslutning om fordelene ved denne kirurgiske indgriben sker ved en høring af læger (hepatologer og kirurger). Et tilbagefald af sygdommen efter en sådan operation ses hos 10-15% af patienterne, men de anvendte moderne immunosuppressive midler kan forhindre progression af denne sygdom.

prognoser

Forudsigelser af udfaldet af PBCV afhænger af arten af ​​sygdomsforløbet og dets stadium. Med asymptomatiske patienter kan leve 10, 15 eller 20 år og patienter med kliniske manifestationer af sygdommen - ca. 7-8 år.

Dødsårsagen hos en patient med PBCP kan være blødning fra mavesår i mavesækken og spiserøret, og i sygdommens terminale fase forekommer døden som følge af leversvigt.

Med en rettidig og effektiv behandling har patienter med PBCP en normal forventet levetid.

Hvilken læge at kontakte

Hvis det er kløende hud, smerter i leveren, xanthom, smerter i knoglerne og svær træthed, anbefales det at kontakte en hepatolog eller en gastroenterolog. For at bekræfte diagnosen er patienten foreskrevet biokemiske og immunologiske blodprøver, ultralyd, MRCP, FGDS, leverbiopsi og andre instrumentelle undersøgelsesmetoder. Om nødvendigt anbefales levertransplantation til høring af transplantationskirurgen.

Primær galde cirrhose ledsages af ødelæggelsen af ​​de intrahepatiske kanaler og fører til kronisk cholestase. Sygdommen udvikler sig i lang tid, og resultatet af dets terminale stadium bliver levercirrhose, hvilket fører til leversvigt. Behandling af denne sygdom skal begynde så hurtigt som muligt. I terapi anvendes stoffer til at reducere sygdommens manifestationer og sænke udviklingen. Ved tilslutning af komplikationer kan levertransplantation anbefales.

Biljardcirrhose af leveren hvad det er

Handicap i levercirrhose: proceduren og betingelserne for at opnå

Myten om, at folk med alkohol har været syg med cirrose i lang tid, er blevet ødelagt af kvalificerede specialister. Cirrhosis er en irreversibel proces, ledsaget af ødelæggelsen af ​​parenkymvæv og væksten af ​​fibrøse knuder. Hvis tidligere cirrose blev betragtet som en sygdom hos mennesker i middelalderen (som regel efter 40 år) og dårligt stillede befolkningsgrupper, forekommer sygdommen nu selv hos nyfødte. Hvad er forfærdelig sygdom? Hvor længe kan du leve med cirrose? Er det muligt at ansøge om et handicap i tilfælde af levercirrose? Det er disse problemer, der mest angår dem, der står over for en frygtelig sygdom.

Betingelser for tildeling af en gruppe handicap

Hvis du eller dine kære har hørt diagnosen "cirrhosis" betyder det ikke, at den endelige sætning blev udtalt. Med cirrose er det muligt og nødvendigt at kæmpe, men gruppen, der vil blive udnævnt, afhænger af mange faktorer: stadiet af leversvigt, tilstedeværelsen af ​​alvorlige kliniske symptomer, graden af ​​ændring i laboratorieparametre mv.

Årsagerne til at give status som handicappet kan fungere som faktorer, der er angivet i § 5 i Den Russiske Føderations regerings beslutning af 20. februar 2006 nr. 95 "Om proceduren og betingelserne for anerkendelse af en person som handicappet":

  • nedsat livsforstyrrelse dikteret af vedvarende diffus leversygdom;
  • fuld eller delvis tab af arbejdsevne, evne til at engagere sig i selvomsorg, opretholde hygiejne, modtage uddannelse mv.
  • behov for yderligere social pleje, rehabilitering.

Funktioner af proceduren for etablering af handicap

En person, der er diagnosticeret med levercirrhose på ethvert tidspunkt, skal henvises til ITU - en medicinsk og social undersøgelse, hvor der i overensstemmelse med den etablerede procedure bestemmes behovet for en borger til medicinsk og social beskyttelse. Nogle gange nægter den medicinske institution, hvor patienten tidligere blev undersøgt eller behandlet, at sende til ITU'en, så kan du selv anvende. For at gøre dette er det nødvendigt at indsamle alle formularer, laboratorietest, kort og andre dokumenter, som kan være et tilstrækkeligt seriøst grundlag for tildeling af en handicapgruppe. Ifølge undersøgelsen træffer kommissio- nen beslutning om en gruppes opgave i tilfælde af levercirrhose.

Hvis en person er blevet anerkendt som handicappet, begynder ITU-beslutningen at fungere fra den dag, da dokumenterne indgives til vederlag.

I undersøgelsesprocessen udføres en grundig vurdering af en persons sociale og levevilkår, og psykologiske, arbejdsdata analyseres. På baggrund af hele processen holdes der en protokol til registrering af kliniske og funktionelle data. Graden af ​​forstyrrelse i kroppens funktion bestemmes, hvorfra konklusionen om gruppens tildeling i tilfælde af levercirrhose følger. Beslutningen træffes af et absolut flertal af eksperter, der stemte "For".

For at få flere chancer for et positivt svar fra ITU i mindst et år inden indsendelse af dokumenterne, skal du regelmæssigt undersøges for en ultralydsscanning, testes og tage medicin, som lægen har ordineret. Den blotte diagnose og engangstestning er ikke grundlaget for handicapopgaven fra Kommissionen.

Stadier af lever dysfunktion og handicap gruppe

I henhold til lovgivningen kan enhver gruppe tildeles en borger med denne type hepatologiske patologi - det hele afhænger af komplikationer forårsaget af sygdommen.

For fase I (kompensation) er kendetegnet ved små ændringer i laboratorieparametrene, en lille stigning i leveren. Vægten er inden for normale grænser, uden reduktion. På dette stadium kompenserer sunde leverceller for funktionen af ​​beskadigede væv. Prothrombin indeks - op til 80%. Som regel er handicapgruppen ikke på nuværende tidspunkt tildelt.

På fase II (subkompensation) observeres et markant klinisk billede: vægttab op til 30%, gulsot, trombocytopeni, let anæmi, hyppige næseblødninger. Fald i albumin, bilirubin og protrombinindeks. Patienten er bekymret for alvorlig smerte under palpation, leveren stiger endnu mere på grund af den intensive dannelse af arvæv og knuder. I anden grad af cirroseaktivitet gives gruppe II eller III - alt afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer på leversvigt.

På scenen (dekompensation) tilføjes toksisk encefalopati, hæmoragisk syndrom, ascites (væskeakkumulering i bukhulen), cachexi til de ovennævnte symptomer. Bilirubinværdierne stiger mange gange, og protrombinindekset falder under 50%. I en sådan situation er jeg som regel grupperet.

På grund af alle mulighederne for moderne medicin kan cirrose, hvis den ikke helbredes, så i det mindste stoppe forringelsen af ​​patientens tilstand gennem terapi og slankekure. Derfor er i de fleste tilfælde en handicap tildelt i et år eller to efterfulgt af en re-undersøgelse.

Suspension i galdeblæren

Ultralyd af galdeblæren udføres separat eller i kombination med en undersøgelse af alle organer i bughulen. Normalt er det en pose, hvor der er en gennemsigtig anechoisk galde. Dette udtryk betyder, at det er flydende, homogent, har ingen urenheder og har en sort farve på skærmen på enheden. Suspension i galdeblæren - dette er en temmelig almindelig patologi, hvilket tyder på, at galde bliver heterogen. I sammensætningen er der urenheder, der kan have en anden struktur og oprindelse. Dette kan være sand eller flokkulerende sediment, som flyder frit i gallen og sætter sig til bunden af ​​galdeblæren, når patientens position ændres.

Årsager til suspension

Suspension i galdeblæren er en patologi. I en sund person kan dette symptom ikke overholdes, og dets udseende kan skyldes forskellige faktorer.

Alle årsager til sediment i galdeblærens lumen kan opdeles i flere grupper:

  • lever og galdeveje: terapi rettet mod ødelæggelse af gallesten, pankreasygdom, blokering af galdekanalerne, langvarig brug af visse grupper af lægemidler, fedthedgeneration af leveren og andre;
  • funktioner i kosten og livsstilen: spise store mængder fede, stegte fødevarer, slik, alkohol, samt et skarpt vægttab eller vægtforøgelse;
  • genetiske faktorer: anomalier af galdeblærens og galdevejs struktur, hvilket komplicerer udstrømningen af ​​galde;
  • Hjælpefaktorer: kvindelig køn, barselsperiode, alderdom, begrænset fysisk aktivitet.

Galblæsers aktivitet er direkte relateret til tilstanden i mave, tarm, lever og andre organer. Gråben hviler normalt ikke lang i hulrummet og ophobes ikke der i store mængder. Det produceres af leveren celler og går kun i galdeblæren for at vente, indtil der kommer mad ind i maven. Så snart fordøjelsesprocessen starter, udskilles den yderligere i tarmen. Det kan akkumulere, hvis du spiser mad uregelmæssigt eller misbruger skadelige produkter, til behandling, som kroppen bruger flere ressourcer til, herunder galde. Dets tal kan stige, og sammensætningen ændres, hvis dens udstrømning er vanskelig på grund af indsnævring af galdekanalens lumen eller deres blokering med fremmedlegemer.

symptomatologi

Symptomer på en suspension i galdeblæren afhænger af årsagen til forekomsten. I de fleste tilfælde er det det faktum, at sedimentet ikke forårsager ubehag for patienten og ved en tilfældighed findes ved en ultralydsscanning. Det er en lille formation, der ikke kan skade galdeblærens vægge og forårsage akut smerte. Suspensionen vil heller ikke tilstoppe lumen i galdevejen og vil ikke forstyrre udstrømningen af ​​galde.

Blandt de hyppige symptomer, der kan indikere et bundfald i galdeblæren, kan vi skelne mellem:

  • smerte i den rigtige hypokondrium, som varer fra flere minutter til flere timer;
  • smerten kan være kortsigtet kramper eller konstant aching;
  • tyngde i højre side;
  • kvalme og opkastning
  • afføring lidelser;
  • tab af appetit.

Symptomer er udtrykt i cholecystitis, som også kan ledsages af dannelse af en suspension. I dette tilfælde er smerten udtalt, og et akut angreb ledsages af galde kolik. I de fleste tilfælde er udseendet af sediment forbundet med manglende overholdelse af kosten og en forkert livsstil, og ikke med mere alvorlige patologier, derfor er det kliniske billede fraværende.

Hvordan kan en suspension suspenderes?

Udtalelse fra læger om, hvad der udgør en sediment i galdeblæren, opdelt. Nogle læger hævder, at dette symptom er begyndelsen af ​​gallsten sygdom og kræver akut medicinsk behandling. Efter deres mening kan små partikler i sidste ende blive til store sten, der blokerer galdekanalerne og irriterer galleblærens vægge. Andre specialister med denne version er uenige og anser ikke suspension i galdeblærens hulrum en farlig patologi. Efter deres mening er dette en særskilt betingelse, som ikke kan føre til dannelse af sten.

Suspensions kemiske sammensætning kan have en anden oprindelse:

  • består af kolesterol, en komponent af galde;
  • at være calciumsalte;
  • at være galdepigmenter.

Ekkosuspension

Ehopositive suspension er tydeligt synlig i de tidlige stadier af sygdommen. Normalt ændrer flydende og homogen galde sin konsistens, flager i galdeblæren er synlige på skærmen. Et sådant symptom antyder, at sedimentet ikke er tilstrækkeligt tæt og let kan ødelægges og udledes i tarmen. Flaky suspension har en mørk grå farve.

Hyperecho suspension

Over tid bliver flagerne tykkere, og det såkaldte slam fremstår i galdeblærens hulrum. Dette udtryk refererer til tætte blodpropper, der visualiseres som et hyperechoisk sediment. De har en lysere skygge, og galleens konsistens bliver mindre ensartet.

Galde slam

Biliary slam i galdeblæren - dette er et fælles navn for suspension af forskellig oprindelse. Sedimentpartikler ændrer den normale galde, og derfor kan du ved ultralyd se indeslutninger af forskellige størrelser og nuancer, fra mørkt til lysegrå. Jo lettere sedimentet er, desto tættere er suspensionskrystallerne.

Ekko suspensionen kan også klassificeres efter størrelsen af ​​dens partikler:

  • fin suspension - er en samling små (op til 4 - 5 mm) hyperekoiske elementer, der ikke producerer en akustisk skygge;
  • slam - disse er blodpropper af gelélignende konsistens, som bevæger sig frit i flydende galde;
  • slamgald er et syndrom, hvor det indeholder både slam og finfordelte suspensioner.

Slamssyndrom er et begreb, hvormed det ofte antydes, at der er nogen suspension i galdeblærens hulrum. Dannelsen af ​​galde slam kan være den første fase af cholelithiasis eller galsten sygdom. Selvom syndromet ikke giver smerte og ubehag hos patienten, anbefales det at behandle det for at forhindre udseendet af store farlige sten.

Veje barnet

Hvis tidligere blev dannelsen af ​​suspensioner i galdeblærens hulrum alene betragtet som en sygdom hos voksne, er der nu børn blandt patienterne fra det første år af livet. Sådanne tilfælde er ret sjældne, men sandsynligheden for udviklingen af ​​slamssyndrom er i barnet. Der er flere grunde til dette fænomen:

  • ukorrekt, ubalanceret fodring af barnet, hans vægttab
  • patologier for produktion af leverenzymer, hvorfor nogle stoffer ikke kan udnyttes fuldt ud;
  • organ- og vævstransplantationsoperationer;
  • medfødte anomalier af galdeblærens og galdevejsstrukturen, som forstyrrer den normale strøm af galde;
  • tager moderens medicin under amning
  • i ungdomsårene - stress, hvilket fører til en lang ufrivillig sammentrækning af glatte muskler og galdeblærens sphincter.

Diagnose af sygdommen hos børn udføres på samme måde som hos voksne patienter. Forældre bør omhyggeligt overvåge barnets trivsel og konsultere en læge, hvis der opstår advarselsskilte. Det skal forstås, at denne sygdom registreres fra det første år af livet, når de eneste kliniske tegn vil være tab af appetit, angst og vægttab.

Medicinske begivenheder

Lægemiddelbehandling bør vælges af en læge. I forskellige tilfælde er det nødvendigt at tage stoffer af forskellige grupper, hvilket afhænger af årsagen til udseendet af en suspension. Så, cholagogue midler vil kun være nyttige, hvis der ikke er mekanisk blokering af galdevejen. Hvis galde ikke fjernes på grund af et fald i tonen i glatte muskler i galdeblæren, vil antispasmodik kun forværre problemet.

Under alle omstændigheder skal patienten følge en kost. Det er almindeligt for alle sygdomme i leveren og galdeblæren og har til formål at reducere byrden på disse organer:

  • På dagen skal du spise mindst 4-5 gange i små portioner.
  • Grundlaget for kosten er korn, magert kød, frugt og grøntsager. Produkter af animalsk oprindelse bør koges eller dampes. Af frugterne er citrusfrugter særligt nyttige.
  • Fedt, stegt mad, røget kød, saucer og alkohol skal udelukkes. For deres behandling kræver en stor mængde galde.
  • På dagen skal du drikke mindst 2 liter rent ikke-kulsyreholdigt vand. De resterende væsker forbruges i løbet af dagen i form af supper, te eller juice, er ikke medtaget i dette beløb.

Ifølge doktorens vidnesbyrd foreskriver lægemidler fra forskellige grupper. Med smerte syndrom og øget muskeltonus i galdeblæren er antispasmodik nødvendig. Hvis hans tone er reduceret, bør koleretiske midler tages. I nogle tilfælde kan patientens tilstand normaliseres udelukkende ved diæt og fysisk aktivitet. En sådan ordning bør vælges, hvis suspensionen i galdeblæren ikke forårsager ubehag.

Efter rådgivning med en læge kan du supplere din diæt med folkemiddag og afkog. Du bør vælge de urter, der reducerer inflammation og fremkalder udstrømningen af ​​galde. Fra de velkendte og sikre opskrifter kan du prøve afkogninger af kamille, majsstifter eller malurt samt havtorntær eller bæresaft.

Forebyggelse og prognose

Hvis i tide at slippe af med sediment i galdeblæren, vil dette symptom ikke forårsage komplikationer. Prognosen er også gunstig, hvis sygdommen ikke udvikler sig og ikke forårsager smerte. Ved den værste prognose kan følgende sygdomme udvikles på baggrund af slamssyndrom:

  • galsten sygdom;
  • inflammatoriske processer i galdeblæren og galdeveje (cholecystitis, cholangitis);
  • galdepancreatitis.

Udseende af et bundfald i galdeblæren er et symptom, der ved en tilfældighed opdages hos de fleste patienter. På ultralyd vises flager, korn eller blodpropper i hans hulrum, som adskiller sig fra normal gennemsigtig homogen galde. Nogle læger anser ikke dette fænomen farligt for helbredet, mens andre associerer det med udviklingen af ​​cholelithiasis. Behandling bør ordineres af en læge baseret på de ledsagende symptomer og årsager til suspension. Prognosen er gunstig, patienter genopretter hurtigt, hvis de følger en diæt og alle andre recept.

Galde cirrhose

Biliærcirrhose er en kronisk progressiv sygdom præget af den gradvise udskiftning af levervæv med fibrøse ar. Patologi i lang tid manifesterer sig ikke, ofte foretages diagnosen tilfældigt under screeningsundersøgelser. I senere stadier er eksterne tegn (små leverskilt), portalhypertension, skade på andre organer og systemer, hepatisk encefalopati karakteristiske. En foreløbig diagnose af cirrose og dens komplikationer er etableret på basis af hjælpeprøveformer: ultralyd, CT-scanning af hepatobiliærsystemet, ERCP, kliniske og biokemiske analyser. Den endelige diagnose er lavet på basis af en leverbiopsi og påvisning af anti-mitokondrieantistoffer i blodet. Sygdommen er uhelbredelig, kun leveren transplantation kan redde patientens liv i de senere stadier. Ikke-kirurgisk behandling består af symptomatisk behandling, afgiftning, vitaminterapi og slankekure.

Galde cirrhose

Biliær cirrose er den alvorligste leversygdom, hvor normalt levervæv erstattes af fibrøst væv. Denne patologi er mere almindelig hos kvinder over 40 år, og den overordnede forekomst er 40-50 tilfælde pr. 1 million befolkning. En tæt forbindelse med sygdommen med arvelige faktorer er blevet bemærket - denne patologi findes 570 gange oftere blandt slægtninge. Til dato er patogenesen af ​​primær galde cirrhose ikke blevet fuldt undersøgt, og derfor er de nøjagtige årsager til forekomsten ukendt.

I mere end 95% af tilfældene registreres antimitokondrieantistoffer i blodet. Forskere kan dog stadig ikke finde ud af, hvorfor kun mitokondrier i leverenvæv påvirkes, og det sker ikke i andre væv. Denne sygdommes besynder i sin skjulte begyndelse - meget ofte kan de biokemiske tegn på sygdommen ved et uheld opdages under undersøgelse for andre sygdomme. Sygdomsforløbet er progressivt, i de senere stadier af leverskader er en transplantation indikeret - kun i dette tilfælde er det muligt at redde en sygendes liv.

Årsager til galde cirrhose

Moderne gastroenterologi associerer udviklingen af ​​primær galde cirrhose med autoimmune lidelser i kroppen. Sygdommen er arvelig: tilfælde af galde cirrhose er meget hyppige i familiekredsen. Forbindelsen med andre sygdomme i denne gruppe: reumatoid arthritis, tubulær nyresyreose, sjogrens syndrom, autoimmun thyroiditis og andre taler også om sygdommens autoimmune karakter.

På trods af påvisning af antistoffer mod mitokondrier hos næsten alle patienter med denne form for cirrhosis var det ikke muligt at påvise forbindelsen mellem disse antistoffer og ødelæggelsen af ​​leverceller. Det er kendt, at sygdommen begynder med aseptisk inflammation i galdevejen, udtalt epithelial proliferation og progressiv fibrose i kanalernes område. Gradvist sænker den inflammatoriske proces, men fibrose fortsætter med at spredes til leverenvæv, hvilket forårsager dets irreversible ødelæggelse.

Provokere starten af ​​processen og andre sygdomme: medfødte misdannelser af galdevejene og erhvervede deformiteter cholelithiasis, intrahepatiske tumorer og forstørrede lymfeknuder i leveren, galdegangsceller cyster, primær scleroserende cholangitis, purulent eller. Også provosere sygdomsudbruddet kan Gram-negativ infektion - enterobakterier, der på deres overflade ligner mitokondrieantigener. I blodet af denne sygdom bestemmes ikke kun antistoffer mod mitokondrier og glatte muskelceller, men også andre immunforstyrrelser: forhøjede niveauer af immunoglobulin M, nedsat produktion af B og T-lymfocytter. Alt dette taler for den autoimmune patogenese af primær galde cirrhose.

Sekundær galde cirrhose udvikler sig mod baggrunden af ​​sygdomme, der fører til galstasis i den ekstrahepatiske galde. Disse omfatter atresi, sten og strækninger i galdekanalerne, kræft i det ekstrahepatiske galde, choledochus cyste og cystisk fibrose.

Klassificering af galde cirrhose

Den korrekte klassifikation af cirrose er vigtig for at udvikle yderligere behandlingstaktik. Leverfunktion i galde cirrhose vurderes på Child-Pugh skalaen. Denne skala tager hensyn til forekomsten af ​​ascites, encephalopati, bilirubin, albumin og protrombinindeks (en indikator for blodkoagulation). Afhængigt af hvor mange point der er tildelt disse indikatorer, er der stadier af kompensation for cirrose. Klasse A er kendetegnet ved et minimum antal point, en forventet levetid på op til 20 år, en overlevelsesrate efter abdominale operationer på mere end 90%. I klasse B er levealderen mindre, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 30%. I klasse C er forventet levetid ikke mere end 3 år, og dødeligheden efter abdominal operationer er mere end 80%. Tildeling af en klasse B eller C til en patient indikerer behovet for en levertransplantation.

I Rusland anvendes METAVIR-skalaen i vid udstrækning, hvor graden af ​​fibrose estimeres på basis af biopsi-data, graden af ​​graden er fra 0 til 4; Grad 4 angiver tilstedeværelsen af ​​cirrose.

Symptomer på galde cirrhose

I de tidlige stadier er symptomer på cirrhosis ikke-specifikke og slettet. Så i de fleste tilfælde begynder klager med kløe. Mere end halvdelen af ​​patienterne klager over tilbagevendende kløe i huden, og hver tiende er bekymret for uudholdelig kløe med ridser på huden. Kløften opstår oftest seks måneder eller endog flere år før udseendet af gulsot, men nogle gange kan disse to symptomer forekomme samtidig. Også karakteristiske tegn på begyndercirrhose er træthed, døsighed og tørre øjne. Lejlighedsvis kan det første tegn på en sygdom være sværhedsgrad og smerte i den rigtige hypokondrium. En undersøgelse afslørede et øget niveau af gamma globuliner, en overtrædelse af forholdet mellem AST og ALT, en tendens til arteriel hypotension.

Som sygdommen skrider frem, vises andre symptomer. Ydermere manifesteres cirrose af en gruppe af små hepatiske tegn: edderkopper på huden; rødme i ansigt, håndflader og fødder; forstørrede spytkirtler; yellowness af huden og alle slimhinder bøjning i hånden. Patientens negle ændres også - de bliver brede og flade (neglernes deformation som "urbriller"), der vises tværgående hvide striber på dem; negle phalanges tykkere ("drumsticks"). Rundt leddene og på ansigtet dannes øjenlågene hvide knuder - fede aflejringer.

Desuden de ydre manifestationer af symptomer på portal hypertension er: ved at øge trykket i portalen vene milt stigninger i størrelse, i venerne i bughulen sker stagnation - dannet åreknuder hæmorider og esophageal vener på den forreste bugvæg dannes udvidede venøs netværk af typen af ​​"vandmænd hoved ". Venøs overbelastning fører til sved af væske i maveskavheden med dannelse af ascites, i svære tilfælde - peritonitis.

Jo mere udtalt skaden på leveren, jo større er sandsynligheden for komplikationer af cirrose. På grund af en overtrædelse af absorptionen af ​​D-vitamin udvikler ca. en tredjedel af patienterne osteoporose, der manifesteres af patologiske frakturer. Overtrædelse af fedtabsorption fører til mangel på alle fedtopløselige vitaminer (A, K, D, E), hvilket er manifesteret af tegn på polyhypovitaminose. Med afføring udskilles overskydende fedt - steatorrhea. En femtedel af patienterne udvikler samtidig hypothyroidisme, udvikler myelopati og neuropati. Spiserør i spiserør og rektum kan føre til massiv blødning med udvikling af hæmoragisk shock. Leverskader fører til dysfunktion af andre organer og systemer: hepaterale, hepatologiske lungesyndrom, gastro- og kolopati udvikles. På grund af det faktum, at leveren ikke udfører funktionen ved at rengøre toksinerne, cirkulerer de frit i blodet og har en toksisk virkning på hjernen, hvilket forårsager hepatisk encefalopati. Meget ofte i slutningen af ​​galde cirrhosis, hepatocellulær carcinom (malign tumor), kan fuldstændig sterilitet udvikle sig.

Diagnose af galde cirrhose

I tilfælde af tegn på stagnation af galde vurderes den kliniske og biokemiske profil. Cirrose er karakteriseret ved en stigning i niveauet af alkalisk phosphatase og G-GTP, et skift i forholdet mellem ALT og AST, og niveauet af bilirubin øges senere. Undersøg immunstatus patienten: forhøjet indhold af immunoglobulin M antistoffer mod mitochondrier, som markant stigning i niveauet af rheumatoid faktor, at antistof glatte muskelfibre, stoffer skjoldbruskkirtel cellekerner (antinuclear antistof).

Tegn på leverfibrose kan detekteres ved hjælp af ultralyd af leveren og CT-scanning af hepatobiliærsystemet, dog kan den endelige diagnose kun foretages efter en leverbiopsi. Selv i undersøgelsen af ​​biopsiprover, kan ændringer i leveren, som er karakteristiske for galde cirrhose kun påvises i de tidlige stadier af sygdommen, så bliver det morfologiske billede det samme for alle typer skrumplever.

Detektion af eller udelukkelse af sygdomme, der fører til udvikling af sekundær galde cirrhose, er mulig ved at udføre yderligere undersøgelser: ultralyd i mavemusklerne, MR-cholangiografi, ERCP.

Behandling af galde cirrhose

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog og kirurg er aktivt involveret i behandlingen af ​​denne alvorlige sygdom. Målet med terapi for cirrose er at stoppe udviklingen af ​​cirrose og eliminere virkningerne af leversvigt. Du kan bremse processen med fibrose ved hjælp af immunosuppressive lægemidler (hæmmer den autoimmune proces), koleretiske lægemidler (eliminere cholestase).

Symptomatisk terapi er forebyggelse og behandling af cirrhose-komplikationer: hepatisk encefalopati elimineres ved hjælp af kostterapi (reducerer proteinandelen, øger den vegetabilske komponent i fødevarer), afgiftningsterapi, reducerende portalhypertension opnås ved hjælp af diuretika. Multivitaminpræparater udpeges nødvendigvis, enzymer udpeges for at forbedre fordøjelsen. Til klasse A og B cirrhose anbefales det at begrænse fysisk og følelsesmæssig stress, og for klasse C anbefales det at ligge i fuld seng.

Den mest effektive behandling for galde cirrhose er levertransplantation. Efter transplantation overlever over 80% af patienterne i de næste fem år. Tilbagefald af primær galde cirrhose forekommer hos 15% af patienterne, men i de fleste patienter er resultaterne af kirurgisk behandling fremragende.

Prognose og forebyggelse af galde cirrhose

Det er næsten umuligt at forhindre forekomsten af ​​denne sygdom, men en afvisning af alkohol og rygning, regelmæssig undersøgelse af en gastroenterolog, hvis der er tilfælde af galde cirrhose i familien, god ernæring og en sund livsstil, kan reducere sandsynligheden væsentligt.

Prognosen for sygdommen er ugunstig. De første symptomer på sygdommen er kun mulige ti år efter sygdomsbegyndelsen, men forventet levetid med cirrose er ikke mere end 20 år. Prognostisk ugunstig er den hurtige udvikling af symptomer og morfologisk billede, avanceret alder, autoimmune sygdomme forbundet med cirrose. Den mest ugunstige i form af prognose er forsvinden af ​​kløe, reduktionen af ​​xanthomatose plaques, reduktionen af ​​kolesterol i blodet.