Polycystisk lever

Polycystisk lever er en medfødt patologi, der ervervet af en autosomal dominant type og karakteriseret ved dannelsen af ​​et stort antal cyster i leveren parenchyma. I lang tid manifesterer man sig ikke på nogen måde; efter 40 år er ubehag og mavesmerter, gastroøsofageal reflux, en stigning i underlivets størrelse. De eneste informative diagnostiske metoder er ultralyd, CT eller MR i lever og galdeveje. I mangel af komplikationer kræves der ikke behandling, i andre tilfælde udføres kirurgi (perkutan dræning af levercyster, indføring af alkohol i cystehule, fenestration af cyster, delvis hepatektomi, levertransplantation).

Polycystisk lever

Polycystisk leversygdom er en sjælden sygdom og forekommer hos en person pr. 100.000 af befolkningen. I de fleste tilfælde opdages sygdommen først hos kvinder efter fyrre år. Med alderen øges antallet af cyster i leveren hos både mænd og kvinder, selvom kvinderne i starten er meget større. I næsten hver anden patient kombineres cystiske forandringer i leveren med polycystisk nyresygdom, i sjældne tilfælde er en kombination med aneurysmal dilatation af cerebrale fartøjer, patologi af en bicuspidventil i hjertet mulig. Det kliniske billede af flere levercyster forekommer oftest med udviklingen af ​​komplikationer: brud på cystisk dannelse, blødning i cysteens hulrum, infektion af dets indhold.

Årsager til polycystisk lever

Polycystisk lever er en arvelig patologi transmitteret af en autosomal dominant type. I halvdelen af ​​tilfældene resulterer mutationer i RKCSH- eller SEC63-generne, der er ansvarlige for normal dannelse og vækst af de intrahepatiske galdekanaler, til dannelsen af ​​flere levercyster. På grund af mutationen forekommer dannelsen af ​​kanalerne, der ikke dannes, ikke, og de danner hulrum i leveren parenchyma, som er foret med epitel og har en tæt kapsel. Da denne mutation ikke findes hos alle patienter, er forskning inden for gastroenterologi rettet mod at identificere andre genmutationer, der er ansvarlige for udviklingen af ​​polycystisk leversygdom. Hos nogle patienter forekommer polycystisk lever sporadisk - i disse patienters familiehistorie er der ingen indikation af denne patologi.

Forme cyster kan placeres i leveren væv jævnt eller lokaliseret i en lobe (normalt venstre). Deres størrelser varierer betydeligt - fra en hirse frø til en liter i volumen. Det antages, at de største cyster dannes som et resultat af bruddet af skillevæggen mellem de mindre hulrum. Afhængigt af det totale antal og størrelse af cyster, kan leverens størrelse stige.

Polycystosehulrum er ikke forbundet med galdekanalerne, så deres indhold er normalt let, de kan rumme hæmmet blod (en konsekvens af blødning i cysten), pus (når de smittes). Strukturen af ​​parenchymen i polycystisk lever ændres ikke, hepatocytter og lobula har en normal struktur. Histologiske ændringer i vævene med dannelsen af ​​portalhypertension, leversvigt kan forekomme i de senere stadier af sygdommen; de skyldes sædvanligvis virkningen af ​​kompression med for stort et volumen cystiske hulrum, et stort område af leverskade.

Symptomer på polycystisk lever

Polycystisk lever er opdelt i ukompliceret og kompliceret (blødning, suppuration, brud på en cyste); isoleret (påvirker kun leveren) og udbredt (påvirker nyrerne, bugspytkirtlen, æggestokkene osv.). Der er størrelser af cyster: små - op til 10 mm, mellem - op til 30 mm, store - op til 100 mm og kæmpe - mere end 100-250 mm.

I ni tilfælde ud af ti er polycystisk leversygdom et utilsigtet fund, der blev opdaget under undersøgelsen for en anden patologi eller posthumously. I de resterende 10% af patienterne forekommer kliniske manifestationer af polycystisk lever for første gang i en moden alder (40-50 år) og skyldes sædvanligvis komprimering af leverenvæv og omgivende væv ved store cyster eller forekomsten af ​​komplikationer.

Det kliniske billede af polycystisk lever indbefatter en stigning i abdominal størrelse, ubehag i maven, kedelig mavesmerter (mere i højre hypokondrium) og nedre ryg, gastroøsofageal reflux, en følelse af hurtig mætning og overløb i maven, åndenød, meteorisme. Palpation af leveren er tæt, dets kanter og overflade er klumpet. Da cyster i polycystisk lever oftest ligger overfladisk, kan de undertiden mærkes selv gennem den fremre abdominale væg.

Polycystisk lever kan kompliceres ved intracystisk blødning, brud på en cyste (manifesteret af en akut abdominalklinik, hvor sandsynligheden for brud er høj med en huldiameter på mere end 80 mm) eller ved infektion, kompression af store skibe (obstruktion af portalvejen af ​​en cyste kan føre til dannelse af esophageal varianter) klinisk manifesteret af ascites, obstruktiv gulsot). Ekstremt sjældent kan total polycystisk lever føre til ekstrem udmattelse af patienten og døden.

Under graviditet og behandling af kvindelige kønshormoner accelereres progressionen af ​​polycystisk lever, da østrogener fører til øget proliferation af cysteepitelet og hyperproduktion af slim i cysteens hulrum.

Diagnose af polycystisk lever

En høring med en gastroenterolog gør det muligt at identificere kriterierne for diagnosticering af polycystisk leversygdom: hos patienter under 40 år med nærvær af denne sygdom i familiens historie, er diagnosen polycystisk leversygdom etableret, når en cyste opdages efter fyrre år - hvis der er tre cyster. Hvis der ikke er tegn på polycystisk leversygdom i familiens historie, bekræftes denne diagnose, hvis der er mindst 20 cystiske læsioner i leveren.

De mest oplysende metoder til diagnosticering af polycystisk leversygdom er moderne billeddannelsesmetoder: ultralyd i leveren og galdeblæren, magnetisk resonansbilleddannelse (leverets MR) og CT-scanning af galdevejen. Disse højpræcisionsundersøgelser gør det muligt at identificere selv de mindste hulrum i leveren parenchyma og at bestemme behandling taktikken. I undersøgelsen findes der ofte flere hulrum i levervævene, lejlighedsvis ligner levern en honningkage i en sektion. I biokemiske analyser (leverprøver) kan en stigning i niveauet af alkalisk fosfatase og GGTP observeres, og niveauet af bilirubin ændres ikke.

Differentiel diagnose af polycystisk lever udføres med enkle ikke-parasitære cyster, echinokokose, Caroli-sygdom (cystcellecyster) og levertumorer.

Behandling af polycystisk lever

Hospitalisering af patienter med polycystisk lever er kun nødvendig til undersøgelse eller kirurgisk behandling. I de indledende stadier af sygdommen er det nødvendigt at afskaffe hormoner baseret på østrogen - det antages, at disse hormoner fører til en stigning i størrelse og antal cyster. Hidtil er der foretaget en undersøgelse af virkningen af ​​syntetiske somatostatinanaloger på levertilstanden i polycystisk sygdom - ifølge nyere undersøgelser er administrationen af ​​octreotid den mest effektive og sikre måde at stoppe progressionen af ​​polycystisk leversygdom.

Med udviklingen af ​​de ovenfor anførte komplikationer såvel som med den hurtige udvikling af sygdommen kan kirurgisk behandling være påkrævet - perkutan dræning af leverencyster, fenestration, udskæring af levercysterne. På nogle klinikker anvendes indførelsen af ​​alkohol i cystehulen (hærdning) i vid udstrækning, men mange undersøgelser viser større sikkerhed og sammenlignelig effektivitet ved konventionel cystepunktur (for at reducere deres størrelse) som forberedelse til kirurgi. I nogle situationer kan leverresektion være nødvendig (delvis hepatektomi, marginal resektion af leveren, segmental resektion af leveren, lobektomi, hemihepatektomi) og endog levertransplantation (ved intraktionssmertsyndrom, anoreksi, portalhypertension).

Indikationer for minimalt invasive kirurgiske indgreb er opdelt i absolutte (brud og infektion i cysten, blødning i hulrummet), betingelsesmæssigt absolut (lokalisering af cysten i leverporten, obstruktion af galdekanalen ved cysten, formationsdiameteren mere end 10 cm, ubehagelig smerte, markeret emaciation) og relativ (lille størrelse af cyster, læsion af mere end tre segmenter af leveren, gentagelse af cyster efter punktering).

I tilfælde af polycystisk lever anbefales tilslutning til en bestemt diæt. Undgå produkter, der fremkalder væksten af ​​cyster - te og kaffe, sojabønner, linolie, chokolade, fiskeolie, alkohol, gær. Det anbefales at medtage i mængden af ​​store mængder frugt og grønt, at drikke nok vand.

Symptomatisk behandling af polycystisk lever er udnævnelsen af ​​stoffer, der reducerer kvalme og stimulerer tarmmotilitet (metoclopramid); smertelindring brugen af ​​aktivt kul og midler til eliminering af flatulens; Brug om nødvendigt vitaminkomplekser.

Prognose og forebyggelse af polycystisk lever

Prognosen for polycystisk lever er normalt gunstig. Dødelighed i denne sygdom i langt de fleste tilfælde på grund af comorbiditeter (polycystisk nyresygdom). For eksempel i USA i 8-årsperioden blev kun 135 tilfælde af polycystisk lever rapporteret som hovedårsagen til døden.

I betragtning af den arvelige karakter af polycystose i leveren, findes der ikke foranstaltninger til forebyggelse af denne sygdom. Sænkning af sygdommens progression kan udpege somatostatinanaloger. Patienter med polycystisk lever bør undgå stoffer til rensning af ting; husholdningskemikalier indeholdende ammoniak, blegemiddel; bør begrænse brugen af ​​alkohol og gærprodukter, slik.

Polycystisk lever

Patologi overføres genetisk, og dets langsigtede udvikling bliver årsagen til akut nyresvigt eller leversvigt.

Forskere skelner mellem to typer arv: autosomal recessiv (overført til et barn fra forældre eller som følge af spontane genetiske mutationer) og autosomal dominant (manifesteret i aldersgruppen 30-50 år).

Cysten, som er dannet i leveren, er rund og inde indeholder en væske bestående af albumin, pigmenter, galdesyrer og kolesterol.

Typer og symptomer på polycystisk lever

Der er flere klassifikationer af polycystisk lever.

Ifølge det kliniske forløb af patologi er der:

• ukompliceret;
• Kompliceret (suppuration, blødning, transformation af cyster til maligne tumorer eller deres parasitære oprindelse kan være komplikationer).

Også isoleret (cyster er kun lokaliseret i leveren) og udbredt (vækst af formationer, der påvirker nyrerne, bugspytkirtlen eller æggestokkene) af polycystiske bestemmes.

Ved diagnosticering er det også vigtigt at skrive efter størrelse.

• lille (op til 1 cm);
• medium (fra 1 til 3 cm);
• stor (fra 3 til 10 cm);
• kæmpe (fra 10 til 25 cm og mere).

I de tidlige stadier er det sjældent muligt at bestemme polycystose, men som sygdommen skrider frem, bliver symptomerne mere mærkbare.

Symptomer på polycystisk lever:

• udbulning af leveren i den rigtige hypochondrium;
• asymmetri i maven;
• hikke;
• øget svedtendens
• mildt ubehag i højre underliv
• mild smerte i leveren
• kvalme;
• diarré eller forstoppelse
• halsbrand;
• hævelse;
• ben hævelse;
• drastisk vægttab
• nedsat appetit
• åndenød;
• manglende energi;
• når der placeres cyster i galdevejen registreres periodisk yellowness og paroxysmal smerte.

Med udviklingen af ​​lever- eller nyresvigt, ændres det kliniske billede. Karakteristiske træk omfatter:

1. Gulsot, der strækker sig til hudens og slimhinderne i kroppen;
2. Kløe på overfladen af ​​kroppen;
3. Vaskulære stjerner på huden (telangiectasia);
4. Rødhed af håndfladerne (palmar erytem);
5. Ændring af fingers form - neglens seng bliver tæt, og fingeren ligner en tromle
6. Hepatisk encephalopati med forskellige symptomer på personlighedsforstyrrelse (leverkoma, dumhed, hukommelsestab, døsighed, irritation, opstand, desorientering i tid og rum).

Moderne metoder til diagnose og behandling af polycystisk lever

Hvis du har mistanke om polycystose, skal du bruge disse teknikker til at bekræfte diagnosen:

• Ultralyd i leveren - en informativ måde at finde ud af placeringen, antallet og størrelsen af ​​cyster;
• MR anvendes i nærværelse af store formationer;
• CT er egnet til at undersøge klynger af små formationer.

Baseret på de modtagne oplysninger bestemmer specialisten de næste trin.

For tumorer op til 3 cm i størrelse anvendes ingen kirurgisk indgreb - patienten undersøges periodisk for at detektere vækst eller andre ændringer i levercyster.

I moderne medicin anvendes disse typer operationer:

laparoskopi

1. Domektomi - fjernelse af dannelsen med et laparoskop. Minimalt invasiv metode, der gør det muligt at exfoliere cysten uden at ødelægge den. Med kompleks placering eller stor formationsstørrelse fjernes den sammen med en del af leveren;
2. Marsupialisering - Som et resultat af interventionen åbnes cysteroverfladen, og dens indhold fjernes. Skallen er ikke udskåret. Denne metode bruges til at forsinke større operation og generel rehabiliteringsbehandling. Uddannelse kan igen genoptage sin vækst og derefter anvende en dometomi eller anden behandlingsmetode.
3. Levertransplantation er en radikal metode til kirurgisk indgreb, det bruges, hvis leveren bevarer patientens liv, og mængden af ​​påvirket væv er for stort til at blive fjernet.

Ud over operationer, nogle gange brugt medicin terapi, der tillader at suspendere væksten af ​​tumorer. Protonpumpeinhibitorer (Omez, Lansoprazol) anvendes, og deres indtag er nødvendigvis ledsaget af en streng diæt.

Antag brug af stoffer, der tillader at fjerne de karakteristiske symptomer:

1. Reglan, Metoclopromide (1 tablet / 3 gange om dagen) - med opkastning, kvalme;
2. No-shpa, mebeverin (1 tablet / 2 gange om dagen) - til smertelindring;
3. Aktiveret kulstof (1 tablet pr 1 kg patientvægt 3 gange dagligt) - til oppustethed og flatulens
4. Vitaminer i gruppe B (befæstende komplekser med leverlæsioner);
5. Lactulose (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg en gang om dagen før morgenmad) - for forstoppelse;
6. Hepatoprotektorer (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Et langt kursus som vedligeholdelsesbehandling.

Moderne medicin arbejder på opfindelsen af ​​nye lægemidler, der vil hjælpe med at løse problemet med polycystiske ikke-operable. Fortsatte kliniske undersøgelser af somatostatinbaserede produkter. Injektion af dette middel hver 28 dage kan reducere dannelsen af ​​3-40%.

Prognose for polycystisk lever

Polycystisk kan udvikle sig i lang tid uden at bringe ubehag i en persons liv.

Men patologi efter at have bekræftet diagnosen påvirker stadig livskvaliteten - der er nogle begrænsninger, der hjælper med at undgå komplikationer (kost, undgå alkohol).

Polycystose ændringer, der truer patientens liv:

• suppuration af uddannelse;
• blødning i tumoren
• cyste klemme kanaler og blodkar;
• perforering af uddannelse med efterfølgende lækage af dens indhold.

Komplikationer ledsages af sådanne symptomer:

• hypertermi (feber);
• kuldegysninger, feber, koldsved;
• vedvarende opkastning med blodstænk
• bordlignende mave (hårdhed i abdominale muskler på grund af overbelastning);
• bleg hud;
• hjertebanken;
• skarpt trykfald.

Sådanne ændringer kræver øjeblikkelig kirurgisk indgreb.

Med ukompliceret polycystisk og slankekure er prognosen gunstig. Dødelige tilfælde forekommer med en kombination af lever og nyreskade.

Hepatisk cystisk sygdom kræver konstant overholdelse af kosten og fuldstændig ophør af alkohol.

Polycystisk lever

Polycystisk lever er en medfødt patologi, der ervervet af en autosomal dominant type og karakteriseret ved dannelsen af ​​et stort antal cyster i leveren parenchyma. I lang tid manifesterer man sig ikke på nogen måde; efter 40 år er ubehag og mavesmerter, gastroøsofageal reflux, en stigning i underlivets størrelse. De eneste informative diagnostiske metoder er ultralyd, CT eller MR i lever og galdeveje. I mangel af komplikationer kræves der ikke behandling, i andre tilfælde udføres kirurgi (perkutan dræning af levercyster, indføring af alkohol i cystehule, fenestration af cyster, delvis hepatektomi, levertransplantation).

Polycystisk lever

Polycystisk leversygdom er en sjælden sygdom og forekommer hos en person pr. 100.000 af befolkningen. I de fleste tilfælde opdages sygdommen først hos kvinder efter fyrre år. Med alderen øges antallet af cyster i leveren hos både mænd og kvinder, selvom kvinderne i starten er meget større. I næsten hver anden patient kombineres cystiske forandringer i leveren med polycystisk nyresygdom, i sjældne tilfælde er en kombination med aneurysmal dilatation af cerebrale fartøjer, patologi af en bicuspidventil i hjertet mulig. Det kliniske billede af flere levercyster forekommer oftest med udviklingen af ​​komplikationer: brud på cystisk dannelse, blødning i cysteens hulrum, infektion af dets indhold.

Årsager til polycystisk lever

Polycystisk lever er en arvelig patologi transmitteret af en autosomal dominant type. I halvdelen af ​​tilfældene resulterer mutationer i RKCSH- eller SEC63-generne, der er ansvarlige for normal dannelse og vækst af de intrahepatiske galdekanaler, til dannelsen af ​​flere levercyster. På grund af mutationen forekommer dannelsen af ​​kanalerne, der ikke dannes, ikke, og de danner hulrum i leveren parenchyma, som er foret med epitel og har en tæt kapsel. Da denne mutation ikke findes hos alle patienter, er forskning inden for gastroenterologi rettet mod at identificere andre genmutationer, der er ansvarlige for udviklingen af ​​polycystisk leversygdom. Hos nogle patienter forekommer polycystisk lever sporadisk - i disse patienters familiehistorie er der ingen indikation af denne patologi.

Forme cyster kan placeres i leveren væv jævnt eller lokaliseret i en lobe (normalt venstre). Deres størrelser varierer betydeligt - fra en hirse frø til en liter i volumen. Det antages, at de største cyster dannes som et resultat af bruddet af skillevæggen mellem de mindre hulrum. Afhængigt af det totale antal og størrelse af cyster, kan leverens størrelse stige.

Polycystosehulrum er ikke forbundet med galdekanalerne, så deres indhold er normalt let, de kan rumme hæmmet blod (en konsekvens af blødning i cysten), pus (når de smittes). Strukturen af ​​parenchymen i polycystisk lever ændres ikke, hepatocytter og lobula har en normal struktur. Histologiske ændringer i vævene med dannelsen af ​​portalhypertension, leversvigt kan forekomme i de senere stadier af sygdommen; de skyldes sædvanligvis virkningen af ​​kompression med for stort et volumen cystiske hulrum, et stort område af leverskade.

Symptomer på polycystisk lever

Polycystisk lever er opdelt i ukompliceret og kompliceret (blødning, suppuration, brud på en cyste); isoleret (påvirker kun leveren) og udbredt (påvirker nyrerne, bugspytkirtlen, æggestokkene osv.). Der er størrelser af cyster: små - op til 10 mm, mellem - op til 30 mm, store - op til 100 mm og kæmpe - mere end 100-250 mm.

I ni tilfælde ud af ti er polycystisk leversygdom et utilsigtet fund, der blev opdaget under undersøgelsen for en anden patologi eller posthumously. I de resterende 10% af patienterne forekommer kliniske manifestationer af polycystisk lever for første gang i en moden alder (40-50 år) og skyldes sædvanligvis komprimering af leverenvæv og omgivende væv ved store cyster eller forekomsten af ​​komplikationer.

Det kliniske billede af polycystisk lever indbefatter en stigning i abdominal størrelse, ubehag i maven, kedelig mavesmerter (mere i højre hypokondrium) og nedre ryg, gastroøsofageal reflux, en følelse af hurtig mætning og overløb i maven, åndenød, meteorisme. Palpation af leveren er tæt, dets kanter og overflade er klumpet. Da cyster i polycystisk lever oftest ligger overfladisk, kan de undertiden mærkes selv gennem den fremre abdominale væg.

Polycystisk lever kan kompliceres ved intracystisk blødning, brud på en cyste (manifesteret af en akut abdominalklinik, hvor sandsynligheden for brud er høj med en huldiameter på mere end 80 mm) eller ved infektion, kompression af store skibe (obstruktion af portalvejen af ​​en cyste kan føre til dannelse af esophageal varianter) klinisk manifesteret af ascites, obstruktiv gulsot). Ekstremt sjældent kan total polycystisk lever føre til ekstrem udmattelse af patienten og døden.

Under graviditet og behandling af kvindelige kønshormoner accelereres progressionen af ​​polycystisk lever, da østrogener fører til øget proliferation af cysteepitelet og hyperproduktion af slim i cysteens hulrum.

Diagnose af polycystisk lever

En høring med en gastroenterolog gør det muligt at identificere kriterierne for diagnosticering af polycystisk leversygdom: hos patienter under 40 år med nærvær af denne sygdom i familiens historie, er diagnosen polycystisk leversygdom etableret, når en cyste opdages efter fyrre år - hvis der er tre cyster. Hvis der ikke er tegn på polycystisk leversygdom i familiens historie, bekræftes denne diagnose, hvis der er mindst 20 cystiske læsioner i leveren.

De mest oplysende metoder til diagnosticering af polycystisk leversygdom er moderne billeddannelsesmetoder: ultralyd i leveren og galdeblæren, magnetisk resonansbilleddannelse (leverets MR) og CT-scanning af galdevejen. Disse højpræcisionsundersøgelser gør det muligt at identificere selv de mindste hulrum i leveren parenchyma og at bestemme behandling taktikken. I undersøgelsen findes der ofte flere hulrum i levervævene, lejlighedsvis ligner levern en honningkage i en sektion. I biokemiske analyser (leverprøver) kan en stigning i niveauet af alkalisk fosfatase og GGTP observeres, og niveauet af bilirubin ændres ikke.

Differentiel diagnose af polycystisk lever udføres med enkle ikke-parasitære cyster, echinokokose, Caroli-sygdom (cystcellecyster) og levertumorer.

Behandling af polycystisk lever

Hospitalisering af patienter med polycystisk lever er kun nødvendig til undersøgelse eller kirurgisk behandling. I de indledende stadier af sygdommen er det nødvendigt at afskaffe hormoner baseret på østrogen - det antages, at disse hormoner fører til en stigning i størrelse og antal cyster. Hidtil er der foretaget en undersøgelse af virkningen af ​​syntetiske somatostatinanaloger på levertilstanden i polycystisk sygdom - ifølge nyere undersøgelser er administrationen af ​​octreotid den mest effektive og sikre måde at stoppe progressionen af ​​polycystisk leversygdom.

Med udviklingen af ​​de ovenfor anførte komplikationer såvel som med den hurtige udvikling af sygdommen kan kirurgisk behandling være påkrævet - perkutan dræning af leverencyster, fenestration, udskæring af levercysterne. På nogle klinikker anvendes indførelsen af ​​alkohol i cystehulen (hærdning) i vid udstrækning, men mange undersøgelser viser større sikkerhed og sammenlignelig effektivitet ved konventionel cystepunktur (for at reducere deres størrelse) som forberedelse til kirurgi. I nogle situationer kan leverresektion være nødvendig (delvis hepatektomi, marginal resektion af leveren, segmental resektion af leveren, lobektomi, hemihepatektomi) og endog levertransplantation (ved intraktionssmertsyndrom, anoreksi, portalhypertension).

Indikationer for minimalt invasive kirurgiske indgreb er opdelt i absolutte (brud og infektion i cysten, blødning i hulrummet), betingelsesmæssigt absolut (lokalisering af cysten i leverporten, obstruktion af galdekanalen ved cysten, formationsdiameteren mere end 10 cm, ubehagelig smerte, markeret emaciation) og relativ (lille størrelse af cyster, læsion af mere end tre segmenter af leveren, gentagelse af cyster efter punktering).

I tilfælde af polycystisk lever anbefales tilslutning til en bestemt diæt. Undgå produkter, der fremkalder væksten af ​​cyster - te og kaffe, sojabønner, linolie, chokolade, fiskeolie, alkohol, gær. Det anbefales at medtage i mængden af ​​store mængder frugt og grønt, at drikke nok vand.

Symptomatisk behandling af polycystisk lever er udnævnelsen af ​​stoffer, der reducerer kvalme og stimulerer tarmmotilitet (metoclopramid); smertelindring brugen af ​​aktivt kul og midler til eliminering af flatulens; Brug om nødvendigt vitaminkomplekser.

Prognose og forebyggelse af polycystisk lever

Prognosen for polycystisk lever er normalt gunstig. Dødelighed i denne sygdom i langt de fleste tilfælde på grund af comorbiditeter (polycystisk nyresygdom). For eksempel i USA i 8-årsperioden blev kun 135 tilfælde af polycystisk lever rapporteret som hovedårsagen til døden.

I betragtning af den arvelige karakter af polycystose i leveren, findes der ikke foranstaltninger til forebyggelse af denne sygdom. Sænkning af sygdommens progression kan udpege somatostatinanaloger. Patienter med polycystisk lever bør undgå stoffer til rensning af ting; husholdningskemikalier indeholdende ammoniak, blegemiddel; bør begrænse brugen af ​​alkohol og gærprodukter, slik.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Graviditet med polycystisk lever

Polycystisk leversygdom er en farlig, uforudsigelig sygdom. Polycystic kan ikke blive syg i livet: Barnet er allerede født med denne patologi. Hvad er polycystisk og hvordan behandler patienterne det?

Hvad er polyxitose?

Som et resultat af diagnosen kan du se et stort antal cyster placeret på leveren. Hvad er en cyste? Dette er et hulrum med væske. Faren for polycystisk lever er, at det fører til hepatocellulær insufficiens.

Polycytose af leveren ifølge ICD-10 er under koden Q61.

Cyster i leveren giver et ugunstigt resultat: over tid øges de. Faren er, at en person kan udvikle hepatocellulær svigt: lidelse kan føre til koma og død. Med hepatocellulær insufficiens skal leveren transplanteres, så det er muligt at reducere sandsynligheden for død.

Polycystic er almindelig i udviklede lande, især i USA, Frankrig, England. Polycystiske tilfælde er blevet rapporteret i Kina, Japan og Australien. Faktisk er sygdommen dødelig. Dybest set er sygdommen diagnosticeret hos kvinder.

Årsager til sygdom

Polycystisk lever betragtes som en sjælden sygdom: Det forekommer på grund af det faktum, at nogle gener undergår mutationer. I de fleste tilfælde er årsagen til sygdommen en ændring i RKCSH- og SEC63-generne. Andre grunde er endnu ikke undersøgt.

Forskere hævder, at årsagen til den patologiske proces er molekylære defekter, der overføres på genets niveau. På grund af mutationen af ​​cellerne udvikler sygdommen, bare det samme, i intratubalperioden. Når en baby er født, er dens lever allerede påvirket. På den kan du se mikroskopiske cyster. Parenchyma har en kompenserende virkning for sygdomsforløbet. Efterhånden som organismen udvikler, øges cysterne, som følge heraf ændrer kroppen hele sin struktur. Yderligere er symptomerne på sygdommen stigende; en person kan opleve tegn på leversvigt.

Typer af sygdom

Afhængigt af strømmenes udledning:

Det er kendetegnet ved cystisk blødning og suppuration. Faren for kompliceret polycystisk er, at det medfører tilsætning af infektion. I alvorlige tilfælde opstår malignitet af cysten: det bliver til en tumor.

Som navnet antyder, er der ikke identificeret komplikationer fra sygdommen.

Også polycystisk sker:

I dette tilfælde afslører lægen cyster, direkte, i leveren. Med isolerede polycystiske cyster går du ud over organets grænser.

I tilfælde af udbredte polycystiske cyster påvirker cysten ikke kun leveren, men også nyrerne og æggestokkene. Bemærk at cyster varierer i størrelse. De kan være små (op til 1 cm) og gigantiske (op til 25 cm).

Symptomer og komplikationer

De første symptomer vises ikke i barndommen og i ungdommen. Ånden får sig til at føle sig, når en person passerer det fyrrede år: Før denne livsperiode kan han ikke vide, at han er syg.

Polycystose påvirker livskvaliteten og forårsager uhyre ubehag. Overvej de vigtigste symptomer på patologi:

• en person bliver hurtigt træt, føler svaghed i perioder,
• hans koncentration af opmærksomhed falder, hans mentale evner er forstyrret,
• en patient med polycystisk kan være meget nervøs, irritabel; i modsætning til sunde mennesker er han mere tilbøjelig til depression,
• polycystisk forårsager døsighed: personen føler sig træg,
• sygdommen og dens komplikationer fører til kvalme, opkastning og hovedpine.

Blandt andet mere sjældne symptomer:

• tab af appetit, følelse af halsbrand, bitter smag i munden, periodisk hikke, hævelse, smerte i den rigtige hypochondrium,
• polycystisk er karakteriseret ved åndenød, oppustethed, ubehagelige følelser i hjertet.

Hvis hepatocellulær svigt manifesteres, udvikler en person gulsot, hvor huden og slimhinderne får en gul farve. Hepatocellulær svigt er karakteriseret ved kløe, udseende af edderkopper. Fingreformen kan ændre sig: fingrene vil ligne tromlepind. Palme rødhed - et andet tegn på hepatocellulær svigt. Hvis vi taler om personlighedsforstyrrelse, kan patienten gå tabt i tide uden at genkende venner og kære. Muligt hukommelsestab, utilstrækkelig opfattelse af andre.

Læs mere om leversvigt i denne artikel.

Hvis en person har akutte komplikationer af polycystose, springer temperaturen op og en chill vises sammen med en koldsweet. Når komplikationer manifesterer opkastning af blod. Palpitationer bliver hurtige, trykfald, hud bliver blege; derudover føler personen sig alvorlig mavesmerter.

diagnostik

For at identificere polycystisk skal du gennemgå en grundig diagnose. Baseret på et stort antal tests kan lægen bedømme om der er polycystisk. Vi bemærker endnu engang, at i alvorlige tilfælde hepatocellulær svigt.

Ud over de primære diagnostiske metoder skal du bruge instrumentet:

• ultralydsundersøgelse
• computertomografi
• MR.

Instrumentale metoder gør det muligt at bekræfte diagnosen. Diagnose er påkrævet, hvis personen kun har en cyste, såvel som efter 40 år, siden sygdommen udvikler sig i denne periode. Det er vigtigt at tage højde for, om polycystiske har en nærtstående.

Hvis du har mistanke om, at denne patologi skal rettes til terapeuten, kirurgen og gastroenterologen.

behandling

Sygdommen kræver kompetent kompleks behandling. Det er nødvendigt at udføre symptomatisk behandling med brug af stoffer. Hvis det er nødvendigt, læger vil ordinere operation. Med hensyn til folkemæssige retsmidler kan de ikke anvendes ukontrollabelt og uden tilladelse fra lægen. Når polycystisk er vigtig kost: Vi vil se på det senere, men først lad os tale om medicin.

• Medicinsk behandling

1. Hvis polycystisk forårsager kvalme og opkastning, ordinerer lægen Reglan.
2. For at fjerne smerten i maven er tildelt No-shpa.
3. Når intestinal hævelse er foreskrevet, aktiveres trækul.
4. Omfattende behandling involverer brug af hepatoprotektorer.
5. Måske udpegning af lactulose, vitaminer fra gruppe B.

• Med komplikationer

1. Hvis polycystiske komplikationer fører til komplikationer, ordinerer lægen intravenøs administration af en fysiologisk sammensætning.
2. I tilfælde af komplikationer er administration af antibiotika ordineret.

Det er nødvendigt for forekomsten af ​​akutte komplikationer såvel som for hepatocellulær insufficiens. Hvis polycystose forårsager komplikationer, er det nødvendigt at fjerne cysten, hvilke fester og blødninger, ud over dette er det nødvendigt at udføre dræning. Operationen foregår under anæstesi. I nærvær af denne sygdom kan laparoskopi ikke udføres, fordi der er fare for skade på nogle væv. Hvis hepatocellulær svigt udvikler sig, kræves der en levertransplantation: Dette er den eneste måde at redde patienten på.

Folkebehandling

I folkemedicin er der flere populære lægemidler, der bruges til at overvinde symptomerne på polycystiske. Husk at sådanne lægemidler er taget med tilladelse fra terapeuten! Regelmæssig moderat indtagelse vil hjælpe med at slippe af med smerter i smerter, hævelse, kvalme.

• Opskrift nummer 1. Burdock rødder

1. Du skal bruge en stor sked af burdock root (de skal knuses).
2. Burdock hældte kogende vand, kogte i 20 minutter, så - insisterer en halv time.
3. Kødet er filtreret, taget 3 gange.

• Opskrift nummer 2. Burdock blade

1. Tag friske blade, skyll grundigt, presse saften ud.
2. Burdosaft fortyndes med vand: andel (1: 1).
3. Du skal tage to store skeer 3 gange om dagen. Forløbet af en sådan behandling er 25 dage, ikke mere.
4. Det anbefales at bruge frisk bouillon, det er bedre at ikke opbevare i køleskabet.

• Opskrift nummer 3. Root devyasila

1. Det er nødvendigt at male 100 gram rødder af elecampan, hæld 3 liter varmt vand.
2. En stor ske gær tilsættes til blandingen (fortrinsvis tør gær).
3. Lægemidlet bestemmes i et mørkt sted, alderen i to dage, taget 2 spiseske 3 gange.

• Opskrift nummer 4. celandine

Lindre symptomerne på polycystiske hjælper celandine.

1. Det er nødvendigt at bryde celandine om foråret, vask, klem saften, lad den brygge i flere timer.
2. En dråbe ren blanding skal fortyndes med en teskefuld vand.

• Opskrift nummer 5. Alkohol tinktur af celandine

1. Det bliver nødvendigt at tage plantens saft og kombinere det med alkohol: proportionerne er ens.
2. Drik om morgenen på en magert mave 30 minutter før morgenmaden.
3. Ti dråber celandine skal fortyndes i 100 ml mælk.

diæt

Lad os nu tale om kost: Først og fremmest bør det ikke bidrage til væksten af ​​cyster.

anbefalinger:

1. Det er meget vigtigt at udelukke fedtholdige fødevarer.
2. Kontraindicerede fødevarer indeholdende soja, fede fisk, alkohol, "forfriskende" drikkevarer og selvfølgelig chokolade - den vigtigste fjende i leveren.
3. Produkter, du spiser, skal indeholde et minimum af natrium (især salt og skaldyr).
4. Viser grøntsager, frugter (du kan spise bagt).
5. Kogt æg, pasta, mælk er tilladt.
6. I tilfælde af polycystisk lever skal kroppen have tilstrækkelig væske: drikke renset vand.
7. Med denne patologi er salt, røget, krydret, syltede produkter strengt forbudt.

Afslutningsvis bemærker vi: Livets prognose afhænger af en rettidig besøg hos en læge. Sygdom i fremskredne stadier fører til farlige, næsten uhelbredelige komplikationer. Hvis du bemærker, at du er bekymret for hovedpine, perioder med bøjning, halsbrand i munden; hvis du føler smerte i hypokondrium og mave, skal du sørge for at komme til terapeuten! Fortæl om alle de alarmerende symptomer, og din læge vil bestille en undersøgelse.

Levercyst under graviditeten

En levercyst er en neoplasma, der har formen af ​​et hulrum med bindevægge og en lys eller gulgrøn væske inde. Levercyster betragtes som godartede. Ifølge statistikker forekommer det i ca. 0,8% af befolkningen.

grunde

Afhængig af typen af ​​polycystose kan forholdene der forårsager denne sygdom variere betydeligt.

I nonparasitic polycystic skelne mellem falske og sande neoplasmer af godartet natur:

• en falsk cyste er dannet som et resultat af skade,
• sand cyste opstår på grund af uregelmæssigheder, der opstår i løbet af prænatal udvikling.

Hvad angår den parasitære polycystose, kan den forekomme i leveren hos en gravid kvinde på grund af infektion med biohelminter. Dette udtryk refererer til parasitære orme, som for at fuldføre deres livscyklus har brug for en carrier-ændring (han er ejeren). De biohelminths, der kan tjene som provokatorer for sygdommen, omfatter sådanne orme:

symptomer

Meget ofte forekommer levercyster af ikke-parasitisk art ubemærket hos gravide kvinder. Hvis cysten ikke udvikler sig, får den ikke til at mærke sig. Nogle gange kan forventede mødre ikke vide, at deres lever har en eller flere godartede tumorer. Og hvis en sådan cyste er fundet under medicinsk forskning, så sker det ret ved et uheld. Hvis cysten begynder at vokse, kan den reagere på følgende symptomer i kroppen af ​​en gravid kvinde:

• kedelig smerte i ribbenregionen på højre side
• generel svaghed, kulderystelser og feber (dette sker, hvis cysten har en meget betydelig størrelse),
• yellowness af huden (det skyldes, at galde begynder at udvikle sig dårligt fra leveren, bilirubin akkumulering og fører til farvning af huden i gul farve, et lignende fænomen i medicin kaldes mekanisk gulsot).

I tilfælde af en parasitisk levercyst vil den forventede moder have helt forskellige tegn:

• i begyndelsen kan sygdommen kun gøre sig kendt som en urticaria, hvor den skønne kvinde vil kløe huden;
• i anden fase vil den fremtidige mor opleve kedelig smerte i ribbenne på højre side, bøjle, gagreflekser og en forøgelse af leverens størrelse.

Diagnose af levercyster under graviditeten

For at kunne foretage en nøjagtig diagnose hos den forventede moder, hvis hun formoder at være uparasitisk hepatisk polycystisk sygdom, skal hun passere adskillige vigtige tests:

• almindelig klinisk og
• biokemisk blodprøve.

Eventuelle diagnostiske metoder til forskning udpeges af lægen med henblik på patientens "interessante" stilling:

• undertiden ultralyd diagnose er nok,
• og i nogle tilfælde er der et behov for at lave den forventede moder magnetiske resonans billeddannelse.

Når den er smittet med echinokokose og udviklingen af ​​parasitisk polycystose, skal lægen have brug for en række laboratoriedata, nemlig:

• almindelig klinisk og
• biokemisk blodprøve,
• ELISA.

Hertil kommer, at i moderne medicin til diagnosticering af sygdomme udløst af indtrængningen af ​​kroppen af ​​echinococcus, anvendte serologisk test Kasoni.

De nødvendige instrumentelle undersøgelser er de samme som i tilfælde af en ikke-parasitisk cyste:

komplikationer

Parasitiske og ikke-parasitære levercyster udmærker sig ved deres komplikationer og konsekvenser.

Hvis en gravid kvinde er blevet diagnosticeret med polycystisk, har en parasitisk oprindelse, kan den være fyldt med sådanne negative fænomener:

• neoplasia suppuration;
• portal hypertension;
• krænkelse af integriteten af ​​den cystiske kapsel, på grund af hvilken hele indholdet af tumoren vil hælde i bukhulen
• leversvigt
• saltaflejringer på den cystiske væg.

I tilfælde af en ikke-parasitisk levercyst, tilføjes de ovenfor nævnte komplikationer:

risikoen for blødning i tumorhulrummet, neoplasm-torsion, hvis det har et ben, leverabces, hvor pus ophobes i organets friske væv.

behandling

Hvad kan du gøre

Det retfærdige køn, som er i tidlig eller sen graviditet med polycystisk lever, skal helt afstå fra brugen af ​​alkoholholdige drikkevarer. Patienten skal følge kostbehandling og danne sin kost på en sådan måde, at den har mange fødevarer med højt proteinindhold, hvilket er hurtigt og nemt. fordøje. Det er vigtigt i denne periode at begrænse forbruget af animalske fedtstoffer og øge mængden af ​​vitaminer og mineraler, der kommer ind i en gravid kvindes krop med mad.

Hvad kan en læge gøre

I tilfælde af en hvilken som helst type levercyst, kan lægen ordinere en konservativ behandling, der tager sigte på at eliminere symptomerne på sygdommen:

• tager smertestillende medicin og
• gepatoprotektorov.

Hvis patienten på trods af hendes "interessante" stilling er foreskrevet en operation, udføres den:

Kirurgi kan være anderledes:

• En enkelt cyste eller flere miniaturecyster fjernes ved hjælp af et punkteringsprodukt, cysteindholdet suges af, og i stedet indsættes en særlig væske i neoplasmens neoplasma, limning af kapselvæggene;
• en stor cyste elimineres ved resektion, det vil sige excision;
• Sommetider, sammen med tumoren, er det nødvendigt at fjerne den del af leveren, som den blev anvendt i.

forebyggelse

Som sådan findes der ikke forebyggende foranstaltninger, som kan forhindre udviklingen af ​​ikke-parasitisk polycystisk. Men dannelsen af ​​en parasitisk cyste i leverhulen kan forhindres.

• Besøg en gastroenterolog en gang om året.
• Tidlig registrering i den kvindelige konsultation.
• Afvisning af råvand, der blev opnået fra mistænkelige kilder.
• Håndvask af høj kvalitet efter hver kontakt med et kæledyr eller andet dyr.

Polycystisk lever og nyre og graviditet

Muligheden for graviditet med polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er en arvelig medfødt sygdom, defineret ved dannelsen af ​​flere cyster. En nyrecyst er en godartet neoplasma, der består af bindevæv og er placeret i nyrens parenchyma. Sygdommen går oftest uden symptomer i mange år.

Den første appel om tegn på nyresvigt, hvilket polycystisk har ført til, forekommer efter 25, og polycystisk nyresygdom hos børn er generelt sjældent diagnosticeret. Imidlertid kan selv et gunstigt forløb af patologi forværres ved tilsætning af nyresygdom.

Ikke den sidste rolle i sygdommens progression spilles af graviditet, samtidig stigning i blodtrykket, aterosklerose og diabetes. Så er det tilladt at kombinere sygdom og graviditet? Hvordan man bliver gravid med polycystisk? Er det muligt at blive gravid med polycystisk? Disse og mange andre spørgsmål bekymrer sig meget ofte om fremtidige mødre.

Hvis polycystisk ikke forårsager bekymring for patienten og kun udtrykkes i nærværelse af uddannelse, bestemt ved ultralyd eller fingerundersøgelse af bukhulen (og det er 90% af tilfældene), bliver der som regel ikke behandlet, og patienten er simpelthen under observation efter undersøgelsen.

I tilfælde, hvor patienten har alvorlige komplikationer, for eksempel malign degeneration, suppuration eller ruptur af en cyste, er laparoskopi foreskrevet, hvorefter det tager cirka en uge at blive overvåget på hospitalet.

Det er ikke svært at diagnosticere polycystisk nyresygdom på et hospital, og der er også en række tegn, der skal være opmærksom og blive en grund til at kontakte en specialist. Efter rygsmerter bør opmærksomhed forårsage følgende symptomer:

krænkelse af vandladning, ofte opkastning, tør mund, mangel på appetit, tørst, smagsforandring og en ubehagelig stærk lugt af ammoniak fra munden, vægttab, der er feber og blodtryk i alvorlige tilfælde - blod i urinen, mørk urin.

Nu, hvis der er et eller flere af disse symptomer ud over rygsmerter, kan vi antage, at vi har at gøre med polycystisk nyresygdom. Polycystisk nyresygdom hos børn har lignende symptomer.

Nyrernes rolle

Cyst under graviditet

Under graviditeten (og undertiden efter) begynder polycystisk at udvikle sig aktivt og udvikle sig på grund af følgende grunde. Fra og med de første uger af graviditeten begynder mængden af ​​blod i kroppen at stige hos kvinder, hvilket betyder, at nyrerne hver dag drives ud under tryk, ikke de sædvanlige 1500 liter, men alle 1800-2000 liter. Dette fører dog stadig ikke til nyresvigt.

Men hvis infektiøse inflammatoriske sygdomme i nyrerne (pyelonefritis) er til stede, begynder det nødvendigvis at påvirke stigningen i størrelsen af ​​cysterne i nyrerne, og derefter forekommer renal dysfunktion. Derfor udgør polycystose under graviditeten en stor fare for det ufødte barn, da dets eget udskillelsessystem ikke virker, og komponenterne i livet og fosteret og moderen fjernes gennem moderens nyrer.

Og i det tilfælde, hvor moderens udskillelsessystem og så fungerer intermitterende, så udgør det en ekstra fare under graviditeten (og selv efter). Meget vigtigt i dette tilfælde, diæt med polycystisk.

Graviditet og polycystisk

I forbindelse med den gentagne stigende belastning på nyrerne under graviditeten er udviklingen af ​​talrige sygdomme i dette organ, der havde en umærkelig, træg karakter, stigende. Endnu værre, hvis en kvinde i sin ungdom havde andre symptomer på infektiøse og inflammatoriske nyresygdomme.

I dette tilfælde bør graviditet kun planlægges efter at have konsulteret en specialist, ellers kan det endog påvirke nyfødte, selv med gunstig fødsel. Kirurgi for at korrigere patologierne i urinsystemet hos kvinder i svangerskabsperioden udføres ikke.

Graviditet med polycystisk nyresygdom fremkalder næsten altid inflammatoriske infektionssygdomme (pyelonefritis), patientens blodtryk stiger. I denne situation skal lægerne efter en grundig undersøgelse løse et komplekst dilemma - om en kvinde kan føde. Og om det vil påvirke nyfødte negativt.

Nogle gange, i tilfælde af graviditet med polycystisk nyresygdom, er nyrernes funktion så forringet, at der kan træffes beslutning om en kejsersnit. Og hvis polycystisk leversygdom ledsages af en sygdom som kronisk nyresvigt, kan lægerne have god grund til at konkludere, at graviditet er kontraindiceret overhovedet, og laparoskopi bør anvendes.

Eksperter mener, at med polycystisk graviditet er graviditet kun tilladt, når der ud over den normale funktionalitet af nyrerne ikke er kronisk forøget blodtryk. Fordi der er mange tilfælde, hvor en kvinde kun lejlighedsvis havde øget blodtrykket under polycystiske kvinder, og under graviditeten blev trykket så højt, at de måtte afbryde området i 19 uger.

Under graviditeten forårsager polycystose forværring af kronisk pyelonefritis, urolithiasis, så er indlæggelsesbehandling og postpartum observation af nyfødte nødvendigt.

Øget blodtryk. Med den progressive form for polycystose skal næsten altid håndtere problemet med højt blodtryk. Til normalisering af tryk anvendes grupper af lægemidler kaldet cozokininer og lactokiner. Disse stoffer hæmmer virkningerne af et hormon, der produceres i nyrerne, kaldet "angiotensin II".

Ved at undertrykke effekten af ​​dette hormon, lindrer casokininerne og lactokiner spændingen af ​​blodkar, og dette sænker blodtrykket. Det vil sige, at hjertet ikke længere skal pumpe blod gennem kroppen for meget og skubbe igennem smalle fartøjer. Hvis medicinsk behandling ikke virker, er laparoskopi ikke nok.

Akut og kronisk smerte. Kroniske smerter i polycystisk er normalt følt i ryggen eller siden, nogle gange kan det gå ned til lyskeområdet og endda på indersiden af ​​lårene. Hvis smerten ikke er akut, kontrolleres den af ​​almindelige lette smertestillende midler.

Ved akut og vedvarende smerte kan du bruge acetaminophen eller moderne laparoskopi teknikker. For at kontrollere det udtrykte smertesyndrom, især med forstørrede nyrer med mange cyster, er kirurgi den foretrukne behandlingsmetode. I dag anvendes laparoskopi i stigende grad.

Kosten til polycystisk nyresygdom er som følger. Som med andre sygdomme i nyrerne og urinsystemet generelt er det nødvendigt at udelukke så meget som muligt fra kosten alt krydret, saltt, fedtet, stegt og surt. Mængden af ​​væske forbruges reduceres med halvdelen, og alkohol, kaffe og stærk te er helt udelukket.

Og omvendt, at berige den daglige kost med sådanne produkter som æg, vegetabilsk olie, creme fraiche og hytteost og yoghurt med yoghurt og mælk. Og frugt og varmebehandlede grøntsager bør altid være på bordet. Desuden vil en sådan diæt med polycystisk være meget nyttig for fremtidige nyfødte.

Polycystisk lever

Polycystisk lever er en medfødt patologi, der ervervet af en autosomal dominant type og karakteriseret ved dannelsen af ​​et stort antal cyster i leveren parenchyma. I lang tid manifesterer man sig ikke på nogen måde; efter 40 år er ubehag og mavesmerter, gastroøsofageal reflux, en stigning i underlivets størrelse. De eneste informative diagnostiske metoder er ultralyd, CT eller MR i lever og galdeveje. I mangel af komplikationer kræves der ikke behandling, i andre tilfælde udføres kirurgi (perkutan dræning af levercyster, indføring af alkohol i cystehule, fenestration af cyster, delvis hepatektomi, levertransplantation).

Polycystisk lever

Polycystisk leversygdom er en sjælden sygdom og forekommer hos en person pr. 100.000 af befolkningen. I de fleste tilfælde opdages sygdommen først hos kvinder efter fyrre år. Med alderen øges antallet af cyster i leveren hos både mænd og kvinder, selvom kvinderne i starten er meget større. I næsten hver anden patient kombineres cystiske forandringer i leveren med polycystisk nyresygdom, i sjældne tilfælde er en kombination med aneurysmal dilatation af cerebrale fartøjer, patologi af en bicuspidventil i hjertet mulig. Det kliniske billede af flere levercyster forekommer oftest med udviklingen af ​​komplikationer: brud på cystisk dannelse, blødning i cysteens hulrum, infektion af dets indhold.

Årsager til polycystisk lever

Polycystisk lever er en arvelig patologi transmitteret af en autosomal dominant type. I halvdelen af ​​tilfældene resulterer mutationer i RKCSH- eller SEC63-generne, der er ansvarlige for normal dannelse og vækst af de intrahepatiske galdekanaler, til dannelsen af ​​flere levercyster. På grund af mutationen forekommer dannelsen af ​​kanalerne, der ikke dannes, ikke, og de danner hulrum i leveren parenchyma, som er foret med epitel og har en tæt kapsel. Da denne mutation ikke findes hos alle patienter, er forskning inden for gastroenterologi rettet mod at identificere andre genmutationer, der er ansvarlige for udviklingen af ​​polycystisk leversygdom. Hos nogle patienter forekommer polycystisk lever sporadisk - i disse patienters familiehistorie er der ingen indikation af denne patologi.

Forme cyster kan placeres i leveren væv jævnt eller lokaliseret i en lobe (normalt venstre). Deres størrelser varierer betydeligt - fra en hirse frø til en liter i volumen. Det antages, at de største cyster dannes som et resultat af bruddet af skillevæggen mellem de mindre hulrum. Afhængigt af det totale antal og størrelse af cyster, kan leverens størrelse stige.

Polycystosehulrum er ikke forbundet med galdekanalerne, så deres indhold er normalt let, de kan rumme hæmmet blod (en konsekvens af blødning i cysten), pus (når de smittes). Strukturen af ​​parenchymen i polycystisk lever ændres ikke, hepatocytter og lobula har en normal struktur. Histologiske ændringer i vævene med dannelsen af ​​portalhypertension, leversvigt kan forekomme i de senere stadier af sygdommen; de skyldes sædvanligvis virkningen af ​​kompression med for stort et volumen cystiske hulrum, et stort område af leverskade.

Symptomer på polycystisk lever

Polycystisk lever er opdelt i ukompliceret og kompliceret (blødning, suppuration, brud på en cyste); isoleret (påvirker kun leveren) og udbredt (påvirker nyrerne, bugspytkirtlen, æggestokkene osv.). Der er størrelser af cyster: små - op til 10 mm, mellem - op til 30 mm, store - op til 100 mm og kæmpe - mere end 100-250 mm.

I ni tilfælde ud af ti er polycystisk leversygdom et utilsigtet fund, der blev opdaget under undersøgelsen for en anden patologi eller posthumously. I de resterende 10% af patienterne forekommer kliniske manifestationer af polycystisk lever for første gang i en moden alder (40-50 år) og skyldes sædvanligvis komprimering af leverenvæv og omgivende væv ved store cyster eller forekomsten af ​​komplikationer.

Det kliniske billede af polycystisk lever indbefatter en stigning i abdominal størrelse, ubehag i maven, kedelig mavesmerter (mere i højre hypokondrium) og nedre ryg, gastroøsofageal reflux, en følelse af hurtig mætning og overløb i maven, åndenød, meteorisme. Palpation af leveren er tæt, dets kanter og overflade er klumpet. Da cyster i polycystisk lever oftest ligger overfladisk, kan de undertiden mærkes selv gennem den fremre abdominale væg.

Polycystisk lever kan kompliceres ved intracystisk blødning, brud på en cyste (manifesteret af en akut abdominalklinik, hvor sandsynligheden for brud er høj med en huldiameter på mere end 80 mm) eller ved infektion, kompression af store skibe (obstruktion af portalvejen af ​​en cyste kan føre til dannelse af esophageal varianter) klinisk manifesteret af ascites, obstruktiv gulsot). Ekstremt sjældent kan total polycystisk lever føre til ekstrem udmattelse af patienten og døden.

Under graviditet og behandling af kvindelige kønshormoner accelereres progressionen af ​​polycystisk lever, da østrogener fører til øget proliferation af cysteepitelet og hyperproduktion af slim i cysteens hulrum.

Diagnose af polycystisk lever

En høring med en gastroenterolog gør det muligt at identificere kriterierne for diagnosticering af polycystisk leversygdom: hos patienter under 40 år med nærvær af denne sygdom i familiens historie, er diagnosen polycystisk leversygdom etableret, når en cyste opdages efter fyrre år - hvis der er tre cyster. Hvis der ikke er tegn på polycystisk leversygdom i familiens historie, bekræftes denne diagnose, hvis der er mindst 20 cystiske læsioner i leveren.

De mest oplysende metoder til diagnosticering af polycystisk leversygdom er moderne billeddannelsesmetoder: ultralyd i leveren og galdeblæren, magnetisk resonansbilleddannelse (leverets MR) og CT-scanning af galdevejen. Disse højpræcisionsundersøgelser gør det muligt at identificere selv de mindste hulrum i leveren parenchyma og at bestemme behandling taktikken. I undersøgelsen findes der ofte flere hulrum i levervævene, lejlighedsvis ligner levern en honningkage i en sektion. I biokemiske analyser (leverprøver) kan en stigning i niveauet af alkalisk fosfatase og GGTP observeres, og niveauet af bilirubin ændres ikke.

Differentiel diagnose af polycystisk lever udføres med enkle ikke-parasitære cyster, echinokokose, Caroli-sygdom (cystcellecyster) og levertumorer.

Behandling af polycystisk lever

Hospitalisering af patienter med polycystisk lever er kun nødvendig til undersøgelse eller kirurgisk behandling. I de indledende stadier af sygdommen er det nødvendigt at afskaffe hormoner baseret på østrogen - det antages, at disse hormoner fører til en stigning i størrelse og antal cyster. Hidtil er der foretaget en undersøgelse af virkningen af ​​syntetiske somatostatinanaloger på levertilstanden i polycystisk sygdom - ifølge nyere undersøgelser er administrationen af ​​octreotid den mest effektive og sikre måde at stoppe progressionen af ​​polycystisk leversygdom.

Med udviklingen af ​​de ovenfor anførte komplikationer såvel som med den hurtige udvikling af sygdommen kan kirurgisk behandling være påkrævet - perkutan dræning af leverencyster, fenestration, udskæring af levercysterne. På nogle klinikker anvendes indførelsen af ​​alkohol i cystehulen (hærdning) i vid udstrækning, men mange undersøgelser viser større sikkerhed og sammenlignelig effektivitet ved konventionel cystepunktur (for at reducere deres størrelse) som forberedelse til kirurgi. I nogle situationer kan leverresektion være nødvendig (delvis hepatektomi, marginal resektion af leveren, segmental resektion af leveren, lobektomi, hemihepatektomi) og endog levertransplantation (ved intraktionssmertsyndrom, anoreksi, portalhypertension).

Indikationer for minimalt invasive kirurgiske indgreb er opdelt i absolutte (brud og infektion i cysten, blødning i hulrummet), betingelsesmæssigt absolut (lokalisering af cysten i leverporten, obstruktion af galdekanalen ved cysten, formationsdiameteren mere end 10 cm, ubehagelig smerte, markeret emaciation) og relativ (lille størrelse af cyster, læsion af mere end tre segmenter af leveren, gentagelse af cyster efter punktering).

I tilfælde af polycystisk lever anbefales tilslutning til en bestemt diæt. Undgå produkter, der fremkalder væksten af ​​cyster - te og kaffe, sojabønner, linolie, chokolade, fiskeolie, alkohol, gær. Det anbefales at medtage i mængden af ​​store mængder frugt og grønt, at drikke nok vand.

Symptomatisk behandling af polycystisk lever er udnævnelsen af ​​stoffer, der reducerer kvalme og stimulerer tarmmotilitet (metoclopramid); smertelindring brugen af ​​aktivt kul og midler til eliminering af flatulens; Brug om nødvendigt vitaminkomplekser.

Prognose og forebyggelse af polycystisk lever

Prognosen for polycystisk lever er normalt gunstig. Dødelighed i denne sygdom i langt de fleste tilfælde på grund af comorbiditeter (polycystisk nyresygdom). For eksempel i USA i 8-årsperioden blev kun 135 tilfælde af polycystisk lever rapporteret som hovedårsagen til døden.

I betragtning af den arvelige karakter af polycystose i leveren, findes der ikke foranstaltninger til forebyggelse af denne sygdom. Sænkning af sygdommens progression kan udpege somatostatinanaloger. Patienter med polycystisk lever bør undgå stoffer til rensning af ting; husholdningskemikalier indeholdende ammoniak, blegemiddel; bør begrænse brugen af ​​alkohol og gærprodukter, slik.