Alt om amyloidose - symptomer, diagnose og behandling

Amyloidose er en sygdom, der er baseret på forstyrrelser i proteinmetabolisme. Når denne sygdom i vævsstrukturen af ​​indre organer eller i hele kroppen begynder at lægge amyloid, et protein der dannes under degenerering af fedtceller.

Ifølge statistikker påvirker amyloidose ofte middelaldrende og ældre mænd. Nyreamyloidose detekteres hos ca. 1-2 patienter pr. 100.000 indbyggere.

Hvad er det?

Amyloidose er en systemisk sygdom præget af den ekstracellulære aflejring af forskellige uopløselige proteiner. Disse proteiner kan akkumuleres lokalt og forårsage udseendet af de tilsvarende symptomer eller være udbredt, herunder mange organer og væv, der forårsager betydelige systemiske lidelser og læsioner.

grunde

Årsagerne til den overvejende skade på visse organer (nyrer, tarm, hud) er ukendt.

Symptomerne og sygdomsforløbet er forskellige og afhænger af lokalisering af amyloidaflejringer, graden af ​​deres forekomst i organer, sygdommens varighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer.

Oftere observeret er et kompleks af symptomer forbundet med læsioner af flere organer.

klassifikation

Der er seks typer amyloidose:

  1. AH-amyloidose forekommer på grund af hæmodialyse, når et bestemt immunoglobulin ikke filtreres, men akkumuleres i kroppens væv;
  2. AE-amyloidose forekommer i thyroid tumorer;
  3. Amyloidose af finsk type er en sjælden genetisk mutation.
  4. Primær AL amyloidose er en konsekvens af akkumulering i blodet af unormale kæder af immunglobuliner (protein deponeres i hjertet, lunger, hud, tarm, lever, nyrer, blodkar og skjoldbruskkirtlen);
  5. Sekundær amyloidose (AA-type). Mere almindeligt synspunkt. Primært på grund af inflammatoriske læsioner af organer, kroniske destruktive sygdomme, tuberkulose. Sekundær amyloidose af nyrerne kan være et resultat af kroniske tarmsygdomme (ulcerøs colitis, Crohns sygdom) og også som følge af tumorens vækst. Amyloid type AA er dannet af alfa-globulinprotein syntetiseret af leveren i tilfælde af en langvarig inflammatorisk proces. Genetisk nedbrydning i alfa-globulinproteins struktur resulterer i, at i stedet for det sædvanlige opløselige protein produceres uopløseligt amyloid.
  6. Arvelig AF-amyloidose (Middelhavsfeber) har en autosomal recessiv transmissionsmekanisme og forekommer hovedsagelig hos visse etniske grupper (proteinaflejring i hjertet, blodkar, nyrer og nerver).

Ofte påvirkes nyrerne, sjældnere - milten, tarmene og maven. Sygdommen har hovedsageligt en kompleks karakter med læsioner af flere organer. Sværhedsgraden af ​​sygdommen er karakteriseret ved dens varighed, tilstedeværelsen af ​​komplikationer og lokalisering.

symptomer

Det kliniske billede af amyloidose er varieret: Symptomerne bestemmes af sygdommens varighed, lokalisering af amyloidaflejringer og deres intensitet, graden af ​​organ dysfunktion og amyloids biokemiske struktur.

I det første (latente) stadium af amyloidose er symptomerne fraværende. At detektere tilstedeværelsen af ​​amyloidaflejringer er kun mulig med mikroskopi. Efterhånden som forekomsten af ​​det patologiske glycoprotein øges, forekommer funktion og funktionsfunktion af det berørte organs fremgang, hvilket bestemmer det kliniske billede af sygdommen.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Så udvikler nefrotisk syndrom. De vigtigste symptomer på amyloidose af nyrerne er:

  • tilstedeværelsen af ​​protein i urinen
  • arteriel hypertension;
  • hævelse;
  • kronisk nyresvigt.

I tilfælde af amyloidose i mave-tarmkanalen tiltrækker en stigning i tungen (macroglossia) opmærksomhed, hvilket er forbundet med aflejringen af ​​amyloid i tykkelsen af ​​dets væv. Andre manifestationer:

  • kvalme;
  • halsbrand;
  • forstoppelse, skiftende diarré
  • krænkelse af absorptionen af ​​næringsstoffer fra tyndtarmen (malabsorptionssyndrom)
  • gastrointestinal blødning.

For amyloidose af hjertet er karakteriseret ved en triade af symptomer:

  • hjerterytmeforstyrrelse;
  • kardiomegali;
  • progressivt kronisk hjertesvigt.

I de sene stadier af sygdommen fører selv mindre fysisk anstrengelse til udseendet af svær svaghed, åndenød. På baggrund af hjertesvigt kan polyserositis udvikle sig:

Amyloid skade på bugspytkirtlen opstår normalt under dække af kronisk pankreatitis. Aflejringen af ​​amyloid i leveren forårsager portalhypertension, cholestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden vises vokslignende knuder i nakken, ansigtet og de naturlige folder. Ofte ligner amyloidose af huden i sin forløb lichen planus, neurodermatitis eller sclerodermi.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er karakteriseret ved:

  • vedvarende hovedpine
  • svimmelhed;
  • demens;
  • overdreven svedtendens
  • ortostatisk sammenbrud;
  • lammelse eller parese af underbenene
  • polyneuropati.

Når amyloidose i muskuloskeletalsystemet hos en patient udvikler sig:

  • myopati;
  • humeroscapular periarthritis;
  • karpaltunnelsyndrom;
  • polyarthritis, der påvirker symmetriske ledd.

Nyreamyloidose

Udviklingen af ​​denne sygdom kan forekomme på baggrund af allerede eksisterende kroniske sygdomme i kroppen. Men det kan også udvikle sig selvstændigt. Denne type patologi anses for at være den farligste af klinikere. I næsten alle kliniske tilfælde har patienter brug for hæmodialyse eller organtransplantation. Desværre udvikler sygdommen de seneste år.

Mulig og sekundær amyloidose af nyrerne. Sidstnævnte forekommer på baggrund af akutte inflammatoriske processer, kroniske sygdomme og akutte infektioner. Oftest forekommer nyreamyloidose, hvis patienten har lungetuberkulose.

Leveramyloidose

Denne sygdom opstår næsten aldrig af sig selv. Oftest udvikler det sig sammen med de samme amyloide læsioner af andre organer: milten, nyrerne, binyrerne eller tarmene.

Mest sandsynligt er det forårsaget af immunologiske lidelser eller stærke purulente infektiøse og inflammatoriske sygdomme. Det mest slående tegn på manifestationen af ​​denne sygdom vil være en stigning i leveren og milten. Meget sjældent ledsages det af smertefulde symptomer eller gulsot. Denne sygdom er præget af en slidt klinik og langsom progression. I de sidste stadier af sygdommen kan der opstå flere manifestationer af hæmoragisk syndrom. Hos sådanne patienter vil immunitetens beskyttelsesfunktion meget hurtigt falde, og de bliver forsvarsløse mod enhver form for infektioner.

Også de karakteristiske ændringer i leveren amyloidose er huden - den bliver bleg og tør. Manifestationer af portalhypertension og efterfølgende levercirrhose er mulige: Amyloidose dræber gradvis hepatocytter, og disse erstattes af bindevæv.

Den mest farlige komplikation for sådanne patienter vil være udviklingen af ​​leversvigt og hepatisk encefalopati.

diagnostik

Amyloidose er ikke let at identificere, for det har du brug for en række undersøgelser. Den sekundære form af sygdommen er lettere at opdage end den primære, fordi den har en sygdom, der går forud for dens forekomst.

En standardtest for denne sygdom er amyloid urinprøver ved anvendelse af methylenblåt og congot. Disse kemikalier ændrer normalt farven på urinen, og hos patienter med amyloidose er der ingen.

  • I leveren amyloidose anvendes en biopsi, undersøger punktum under et mikroskop, diagnosticeren ser celler, der er ramt af amyloid, bestemmer grad og stadium af sygdommen.
  • Ved nyreamyloidose anvendes Kakovsky-Adissa-metoden, som gør det muligt at påvise protein og erythrocytter i urinsedimentet i de tidlige stadier af sygdommen, med udviklingen af ​​nefropati i urinproteinet - albumin, cylindre og mange hvide blodlegemer detekteres.
  • Ifølge EKG-undersøgelsen er det muligt at opdage hjerte amyloidose, det er karakteriseret ved tændernes lave spænding, under ultralydsundersøgelsen ændres hjerteets ekkogenitet, og atriets fortykning visualiseres. Dataene fra disse instrumentelle undersøgelser gør det muligt at diagnosticere amyloidose i 50-90% af tilfældene.

Det er ekstremt svært at diagnosticere primær amyloidose, da dets manifestationer sjældent påvises ved laboratorietester, observeres oftest ingen specifikke ændringer i urinen og blodet. Når sværhedsgraden af ​​processen kan øge ESR signifikant, tæller blodpladen og mindsker hæmoglobinindholdet.

Amyloidose behandling

Manglende viden om ætiologens etiologi og patogenese forårsager vanskeligheder forbundet med dets behandling. Ved sekundær amyloidose er aktiv terapi af den underliggende sygdom vigtig.

Ernæringsmæssige retningslinjer foreslår at begrænse indtagelsen af ​​bordsalt og protein, herunder en rå lever i kosten. Symptomatisk behandling af amyloidose afhænger af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​visse kliniske manifestationer.

4-aminoquinolinpræparater (chloroquin), dimethylsulfoxid, unitiol, colchicin kan ordineres som patogenetisk behandling. Til behandling af primær amyloidose anvendes behandlingsregimer med cytostatika og hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexamethason). Med udviklingen af ​​CRF er hæmodialyse eller peritonealdialyse indikeret. I nogle tilfælde opstår spørgsmålet om nyre- eller levertransplantation.

outlook

Prognosen afhænger af typen af ​​amyloidose og de organsystemer, der er involveret i processen. AL-amyloidose med myelom har den værste prognose: Som regel observeres døden inden for et år. Ubehandlet ATTR-amyloidose slutter også dårligt efter 10-15 år. I andre former for familiær amyloidose er prognosen anderledes. Generelt er skader på nyrerne og hjertet hos patienter med nogen form for amyloidose en meget alvorlig patologi.

Prognosen for AA-amyloidose afhænger af succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom, selv om det er sjældent for patienterne at opleve spontan regression af amyloidaflejringer uden en sådan behandling.

Phthisiology Notebook - Tuberkulose

Alt hvad du vil vide om tuberkulose

Amyloidose af indre organer

VY Mishin

Amyloidose er en systemisk sygdom, som er baseret på ændringer, der fører til ekstracellulær proliferation af amyloid i vævet - et komplekst protein-polysaccharidkompleks, der i sidste ende forårsager organskade.

I nogle tilfælde har amyloids fibrillarprotein et antal egenskaber, som bringer det tæt på immunoglobuliner, i andre uden at have disse egenskaber, det har antigene affiniteter med valleprotein, som betragtes som en forstadie til amyloid.

Amyloidose af de indre organer udvikler sig med et langt kronisk forløb af tuberkulose og manifesteres ved aflejring af amyloid i vævene.

Ved farvning af Congo rød med polarisationsmikroskopi detekteres amyloid med grøn farve. Elektronmikroskopi giver dig mulighed for at etablere den endelige diagnose.

Det kliniske billede af amyloidose er karakteriseret ved polymorfi manifestationer af som afhænger af placeringen af ​​amyloide aflejringer, graden af ​​deres forekomst i organerne, varighed af sygdommen, tilstedeværelse af komplikationer.

Det kliniske billede bliver udvidet med nyreskade - den hyppigste lokalisering af processen, såvel som tarm, hjerte, nervesystem.

Patienter med nyreamyloidose gør ikke nogen klager i lang tid, og kun udseende af ødem, deres spredning, øget generel svaghed, et kraftigt fald i diurese, udvikling af nyresvigt, arteriel hypertension, tilsætning af komplikationer (for eksempel renal venetrombose med smerte og anuria) konsultere en læge. Nogle gange er der diarré.

Det vigtigste symptom på nyreamyloidose er proteinuri. Det udvikler sig i alle dets former, men er mest karakteristisk for sekundær amyloidose. Med urin udskilles op til 40 g protein pr. Dag, hvoraf hoveddelen er albumin.

Et langvarigt tab af protein fra nyrerne fører til hypoproteinæmi (hypoalbuminæmi) og det edematøse syndrom forårsaget af det.
Ved amyloidose bliver edeem udbredt og fortsætter i terminalen af ​​uremi.

Dysproteinæmi manifesteres også af en betydelig acceleration af ESR og ændringer i sedimentprøver. Når udtrykt amyloidose forekommer hyperlipidæmi på grund af en stigning i blodcholesterol, P-lipoproteiner, triglycerider.

Kombinationen af ​​massiv proteinuri, hypoproteinæmi, hypercholesterolemi og ødem (klassisk nefrotisk syndrom) er karakteristisk for amyloidose med overvejende nyreskade. I undersøgelsen af ​​urin findes der i tillæg til protein, cylindre, røde blodlegemer og hvide blodlegemer i sedimentet.

Andre manifestationer af amyloidose omfatter dysfunktioner i det kardiovaskulære system (primært i form af arteriel hypotension, sjældent hypertension, forskellige ledninger og rytmeforstyrrelser i hjertet, hjertesvigt), fordøjelseskanalen (absorptionsforstyrrelsessyndrom, malabsorption).

En stigning i leveren og milten bemærkes ofte, nogle gange uden indlysende tegn på en ændring i deres funktion.

Basis for behandling af amyloidose i tuberkulose er kombinationskemoterapi. Patienter begrænser indtagelsen af ​​protein og salt, anbefales et langt (1,5-2 g) indtag af rå leveren ved 100-120 g / dag.

I de indledende faser af processen foreskrives lægemidler af 4-aminoquinolin-serien (delagil 0,25 g 1 gang om dagen oralt).

Måske en kombination af melphalan og prednisolon, nogle gange med tilsætning af colchicin eller bare colchicin. Påfør administrationsskemaer af en 5% opløsning af unitiol 5-10 ml intramuskulært i 30-40 dage.

Mængden af ​​symptomatisk behandling bestemmes af sværhedsgraden af ​​visse kliniske manifestationer (diuretika med signifikant edematøst syndrom, antihypertensive stoffer i nærværelse af arteriel hypertension osv.).

Splenektomi forbedrer patientens tilstand på grund af et fald i mængden af ​​amyloid dannet i kroppen.

Amyloidose af de indre organer af hvad det er

Nyreamyloidose - hvad er det

Amyloidose af nyrerne er en særlig form for en sygdom, såsom amyloiddystrofi eller total amyloidose. Denne patologiske tilstand er kendetegnet ved aflejringen i det ekstracellulære stof af et specifikt glycoprotein, som ikke er karakteristisk for en normal organisme, amyloid. Oversat fra det latinske "amyloid" betyder "stivelseslignende", som afspejler stoffets fysisk-kemiske egenskaber. Således er amyloidose en konsekvens af protein-energiforstyrrelser, der forekommer i kroppen, og det resulterende amyloid som et resultat af dets ophobning og tryk på cellerne i et hvilket som helst orgel fører gradvist til dets atrofi.

Udbredelse af sygdom

Ifølge patologiske og statistiske undersøgelser forekommer renal amyloidose som en systemisk sygdom i gennemsnit i 1% af befolkningen. Samtidig er forekomsten højere i USA og i Europas lande end i asiatiske regioner. Forklaringen af ​​denne kendsgerning ligger i ernærings egenskaber: befolkningen i asiatiske lande forbruger fødevarer, der er lave i kolesterol og animalske proteiner. Blandt de europæiske lande besidder Spanien og Portugal det førende sted med hensyn til morbiditet (henholdsvis 1,92% og 1,43%), som er forbundet med spredningen af ​​familiære (genetisk bestemte) former for amyloidose her.

Denne nyresygdom rammer ofte mænd i alderen 40-50 år; tilfælde af nyreamyloidose blandt børn og nyfødte er også beskrevet.

Årsager og mekanismer af sygdommen

I øjeblikket forekommer amyloidose som en uafhængig sygdom (primær amyloidose). Årsagerne er de samme sekundære amyloidose tuberkulose og andre smitsomme processer (malaria, syfilis), rheumatoid arthritis, suppurativ destruktive sygdomme i forskellige organer og væv; i disse tilfælde forekommer nyreamyloidose sædvanligvis flere år efter begyndelsen af ​​den underliggende sygdom.

Blandt det videnskabelige samfund i dag er der mange teorier, der forklarer mekanismerne for sygdomsdannelse. Den mest universelle er den mutationsteori, der siger, at dannelsen af ​​en hel klon af celler, amyloidoblaster, der er resultatet af genmutation, er vigtig i sygdommens udvikling. Denne teori bringer mekanismerne til udvikling af sygdomme som amyloidose og tumorprocessen sammen.

Andre moderne teorier om amyloidogenese afspejler i sygdoms patogenese indflydelsen af ​​sådanne faktorer som et fald i serumalbumin og en stigning i globulinfraktioner; krænkelse af den proteinproducerende funktion af cellerne i reticuloendotelsystemet muligheden for mange mikroorganismer, deres henfaldsprodukter og vitale funktioner til at spille autoantigener, og dermed udløse en hel kaskade af autoimmune reaktioner i kroppen.

Klinisk billede

En vigtig klinisk betydning i amyloidosestrukturen som en systemisk sygdom er renal amyloidose, den tidligste og mest karakteristiske manifestation af den generelle patologiske proces.

Amyloidose af nyrerne omfatter 4 successive faser:

Trin I - latent - er næsten asymptomatisk. Dens eneste manifestationer kan være ubetydelig og ustabil proteinuri. Mikrohematuri og leukocyturi er ret sjældne manifestationer på dette stadium af sygdommen. Hos nogle patienter er dysproteinæmi og en mindre stigning i ESR også bemærket.

Trin II - proteinurisk - er karakteriseret ved vedvarende, permanent proteinuri. Tapet af protein i urinen varierer meget (fra 0,1 til 3 g / l). Typiske også cylindruri, mikrohematuri, mulig leukocyturi. På grund af det store tab af protein i urinen noteres hypoproteinæmi (et fald i niveauet af det totale protein i blodserumet). Manifestationer i denne fase er også en stigning i ESR, en lille anæmi, ændringer i elektrolytbalancen.

Den vigtigste manifestation af det tredje (nefrotiske) stadium af nyreamyloidose er udtalt proteinuri, hypoproteinæmi, en signifikant stigning i blodkolesterol, udseendet af massivt ødem, der er utilstrækkeligt til diuretisk behandling. En vedvarende stigning i ESR, anæmi; elektrolytforstyrrelser udvikler sig. For halvdelen af ​​patienterne er en stigning i leveren og milten karakteristisk. Hypotension noteret på dette stadium af sygdommen kan være et resultat af involvering i binyrene i binyrerne.

Den terminale fase IV (azotemisk) er karakteriseret ved udviklingen af ​​alvorlig kronisk nyresvigt, som i de fleste tilfælde er dødsårsagen.

diagnostik

Til diagnosticering af renal amyloidose er korrekt fortolkning af urinsyndrom (proteinuri, mikrohematuri, cylindruri, leukocyturi mulig) vigtig. I blodet er der et fald i mængden af ​​totalt protein med en relativ stigning i globulinfraktionen, kolesterolemi; i sene stadier er udseendet af specifikke birefringente lipider karakteristisk. Vigtigt i diagnosen amyloidose er et højt niveau af blodfibrinogen.

Hepatolienal syndrom (en stigning i leverens og miltens størrelse) ses hos mange patienter.

Diagnosen hjælper også serologiske reaktioner, der udfører en intravital biopsi af nyrerne.

De vigtigste retninger for behandling

Behandling af amyloidose af nyrerne er kompleks, det kan kombinere principperne for konservativ og kirurgisk behandling.

Kost bliver vigtig i behandlingen. I de indledende faser af sygdommen anbefales det at reducere proteinindtaget med fødevareprodukter samtidig med, at der øges fødevarer med rigeligt indhold af vitaminer og kaliumsalte. Med stigende proteinforløb i urinen udvides kosten ved at øge indtagelsen af ​​højt proteinholdige fødevarer. Beviste en vigtig rolle i behandlingen af ​​brugen af ​​rå eller halvbagt lever.

Ved patogenetisk behandling af nyreamyloidose anvendes desensibiliserende lægemidler (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (hæmmer bindingen af ​​amyloidproteinstoffer), anabolske steroider. Diuretika bruges til behandling af ødem.

I de senere stadier af sygdommen udføres hæmodialyse til behandling; med denne patologi er nyretransplantation et diskutabelt problem.

Vi tilbyder også dig en lille video om emnet i vores artikel, vi håber det vil være nyttigt for dig:

Nyre amyloidose hvad er det

Amyloidose af nyrerne er en patologisk tilstand forbundet med akkumulering af visse forbindelser i renvæv eller uden for dets celler.

En sådan funktionel samling i arbejdet hos et parret organ bliver sædvanligvis en konsekvens af en systemisk sygdom, også kaldet amyloidose.

Udviklingen af ​​patologi finder sted mod en baggrund af lidelser i den menneskelige krop af metaboliske processer af protein og kulhydratforbindelser.

Nyreskader er et af de tilhørende tegn, så amyloidose ledsages af ødem og nefropati, ofte nyreinsufficiens, kronisk svigt i vedligeholdelsen af ​​individuelle elementer, der er nødvendige for at sikre levedygtighed.

Nyreamyloidose kan manifestere sig i varierende grad af sværhedsgrad, justeres ved kost og medicin eller kræve kirurgisk indgreb.

Problemets art og de generelle måder at forekomme på

Navne på renal amyloidose, der almindeligvis betegnes synonymer, (amyloidnephrose eller amyloiddystrofi af nyrerne betragtes ikke) er blandt de helt identiske begreber, fordi de angiver scenen eller formerne for patologienes udvikling.

Denne overtrædelse n henviser til antallet af fælles forhold. Ifølge de generelle kriterier for sondring betegnes det som thesaurism eller akkumulationssygdomme. Et karakteristisk træk ved sådanne sygdomme er en overdreven koncentration i cellerne af individuelle stoffer som følge af krænkelser af naturlig syntese eller metabolisme.

Sygdomme i akkumulering (eller kumulativ retikulose) kan føre til et overskud af normen for det fysiologiske indhold i cellerne af individuelle stoffer.

Når retikulose af forskellige typer (og der er ganske få), kan en fejl i systemet forekomme af forskellige etiologier, som er opdelt i erhvervet (udviklingen som følge af patologiske processer i kroppen) eller medfødt (overført til mennesker sammen med sygdomme i genkæden).

Navnet på sygdommen er dannet af stoffet, hvis overskud observeres i cellerne og dets dislokation:

    et overskud af kulhydrater fører til glycogenose og mucopolysaccharidose; overdreven puriner forårsager gigt de mange produkter af mineralmetabolisme skaber hæmokromatose eller hepatocerebral dystrofi; arvelige enzymopatier forårsager fermentopati akkumulerede lipider - den mest almindelige årsag, der fører til leukodystrofi, Gauchers sygdom, Niemann - Pick; amyloidose forekommer med akkumulering af proteiner mv.

Amyloidose af nyrerne er en yderst sjælden sygdom, hvor hyppigheden af ​​forekomsten viser meget mindre antal end i andre, mere almindelige akkumulationssygdomme.

Deponering af proteinbaser i nyrevævene er et eksempel på lokal amyloidose, hvor forstyrrelsen kun strækker sig i segmenter af det parrede organ.

Udseendet af en diagnosticeret lokal sygdom betyder ikke, at en sådan form ikke er en del af en systemisk lidelse, og når en diagnose af renal amyloidose opdages, påvirker ligemnet heller ikke andre organer.

Den lokale form kan påvirke hjerte og hud, tunge og bronkier. Ved nyreamyloidose påvirkes kun et parret organ, hvis det er lokalt eller andre segmenter af kroppen, hvis det er en del af en systemisk sygdom.

Dette er en polyetiologisk sygdom, som ofte er ret svært at finde ud af.

Former for sygdommen og deres differentiering

Amyloidaflejring kan observeres i nyrerne af forskellige årsager og kan være til stede i kroppen af ​​forskellige årsager.

Udseendet af denne sygdom er kendetegnet ved disse tegn. Patologi kan manifestere sig i kroppen i former, som er differentieret af veje og alderskarakteristika.

    nyreamyloidose, manifesteret som følge af modifikationen af ​​en del af et genetisk arvelig (genetisk eller medfødt amyloidose), og dette kan være en separat art (familiær, neuropatisk, manifesteret i intermitterende sygdom); Primær nyreamyloidose kunne betragtes som idiopatisk, hvis ikke for hyppig forekomst blandt andre, og tilstedeværelsen af ​​amyloidprecursorer i naturlige immunoglobulinforbindelser; sekundær amyloidose som følge af kronisk proteinpatologi, der er til stede i kroppen, som følge af alvorlige sygdomme (tuberkulose, osteomyelitis, respiratoriske læsioner eller permanent tilstede inflammatoriske processer i forskellige ætiologier); senil amyloidose forekommer efter 80 år, er den normalt ledsaget af patologier i hjertet og bugspytkirtlen, svækket hjerneaktivitet, der er korreleret med aldersrelaterede irreversible ændringer; idiopatisk amyloidose af nyren er ikke en særskilt sygdomsform, men en indikation af, at den påviste patologi af ovennævnte liste ikke gør det muligt at pålideligt fastslå en sandsynlig årsag til forekomsten.

Den etiologiske klassificering af nyreskade med en akkumulering af proteinkunder er betragtes som ufuldstændig. Ifølge mange forskere gør det umuligt at opdage en provokerende faktor pålideligt, sådan en sondring ikke tilstrækkeligt objektiv.

Derudover kan der i hver gruppe være forskellige former for overtrædelser, som blev grundlaget for andre differentieringer. I nogle kilder skelner de som amyloidose i forbindelse med hæmodialyse som en særskilt kategori, men de fleste forskere ser ingen grund til en sådan enhed.

For at bestemme den korrekte behandling for tilstande, der hedder renal amyloidose, er alle komponenter i det subkliniske billede og al objektiv viden om det nødvendigt.

Amyloidose, som en form for metaboliske sygdomme

Udviklingen af ​​en negativ proces, uanset om den er primær amyloidose eller systemisk, begynder fra det øjeblik, hvor der er permanent indtagelse af negative faktorer.

De forårsager kronisk og forankret fiasko. Resultatet heraf er dannelsen af ​​amyloider.

Proteiner og polysaccharider er forbundet med et atypisk kompleks, der fremkommer som en reaktion på de glycoproteiner, der er til stede i blodet.

Generelt ligger problemet i aflejringen af ​​overskydende protein-polysaccharidforbindelser i forskellige væv, som i tid begynder at forårsage stor ulejlighed for naturlige strukturer.

Dette fører til udviklingen af ​​amyloidose. En sådan ophobning af overskydende forbindelser over tid forårsager degenerering af sunde væv og deres erstatning af andre celler og komplekser.

Arvelig amyloidose er den samme proces, kun den destruktive mekanisme er allerede indlejret i de forkerte oplysninger om strukturen indlejret i en del af genet.

Hvad forårsagede den oprindelige fejl - forbliver på niveau med empiriske gæt. Amyloidose af nyrerne udvikler oftere end andre typer af en sådan ændring i organerne, selvom amyloidose af hjertemusklen, lever og milt, mave og tarm er også en almindelig form for skade.

Med flere organers nederlag udvikler systemisk amyloidose, og dette synes også at være helt idiopatisk uden at have eksterne eller interne forudsætninger.

Navnet på protein-polysaccharidkomplekset, der bogstaveligt oversættes fra latin, er stivelsesagtigt, fordi det også er malet i en karakteristisk blålig-grønlig farve.

Der er flere typer amyloiddannelse, som også tjener som differentierende tegn ved bestemmelse af behandlingstaktik.

En sådan sondring hjælper strukturstrukturen til at bestemme den omtrentlige årsag til den underliggende sygdom.

    ATTR af nyrerne - nyreamyloidose - en sjælden type patologi, der er karakteristisk for den senile systemiske form og polyneuropati (skade på nervesystemet nedlagt på genniveauet i tempereret klima, familiært er almindeligt) AA amyloidose er en fælles struktur type, der forekommer hyppigere end andre, der opstår på baggrund af kronisk inflammation af hepatisk protein, hvilket forårsager nyreskade over tid; AL amyloidose er en tilstand, hvor uopløseligt protein syntetiseres på grund af arvelige anomalier, der allerede oprindeligt er til stede i kroppen; amyloiddystrofi er et naturligt resultat af AA dystrofi, der forekommer efter at proteinet syntetiseres af leveren på grund af permanent genopbygning skaber hyperkoncentration og begynder aktivt at slå sig ned i et eller flere organer.

I starten næsten ubemærket af patienten viser sygdommene ubehagelige symptomer i det øjeblik, hvor den hurtige udvikling begynder.

Under alle omstændigheder er risikofaktoren offensiv 40, med primærform og 60 med sekundær, selv om dette kun er hyppigheden af ​​de anførte tilfælde. ikke et generelt mønster.

Symptomerne på sygdommen ses sjældent uden speciel laboratoriediagnostik, fordi alle de smertefulde fornemmelser primært udvikler sig mod baggrunden for den patologiske aktivitet hos det berørte organ.

Med nederlaget for det parrede organ - dette er en intens nyresvigt, der næsten fuldstændig forstyrrer nyrernes normale funktion.

Stage af sygdommen

Klinisk beskrives bedst af forskere med sekundær amyloidose (AA). Selv med den relative frekvens (i forhold til de andre beskrevne former for arvelig ætiologi) er det undertiden umuligt at korrelere med en, klart begrænset patologisk proces.

Formentlig kan denne sygdomsform lige så godt forekomme på baggrund af osteomyelitis og tuberkulose, konstant tilstede purulent inflammation, reumatoid arthritis. Hodgkins sygdom eller anden kronisk sygdom.

Symptomerne på sygdommen er deres intensitet og sværhedsgrad afhængig af sygdomsstadiet, som i form af AA forekommer i følgende rækkefølge:

    præklinisk, praktisk taget ikke isoleret og ikke diagnosticeret ved anvendelse af almindelige primære procedurer (ultralyd af nyrerne) med en varighed på op til 5 år; proteinurisk, detekteret ved tilstedeværelsen af ​​protein i standardblodprøver, der stiger konstant, men giver ikke andre karakteristiske symptomer i et årti eller mere; nefrotisk signalerer allerede signifikant tilstedeværelsen af ​​patologi med symptomer, der ligner nyrepatologi (eller andre sygdomme med lignende symptomer) - fra konstant tørst og ødem, for at udstille akkumulering og blodtryksfald uremisk kan være dødelig i en kort periode, da selv de nyeste metoder ikke kan fuldstændig udstille akkumuleringer af det patologiske protein fra kroppen.

De sidste to faser er karakteriseret ved en skarp forringelse af patienten. En sygdom, hvis symptomer i uremic perioden kan føre til et fuldstændigt tab af appetit, ukontrollerbar opkastning, som ikke bringer synlig lindring, en næsten fuldstændig mangel på urinfunktion, udvikler hurtigt.

Det er en farlig tilstand med en svag puls og lavt tryk, og allerede. normalt med skade på andre organer.

Andre former kan udvikles med et lignende klinisk billede, men er ekstremt sjældne. For eksempel er familiær middelhavsfeber primært noteret i armenier, jøder og arabere, som forklares af nært beslægtede ægteskaber og territorial-genetiske samfund.

Mackl-Wales syndrom forekommer på engelsk, med det udvikler døvhed og urticaria. I modsætning til familiefeber, hvor begge forældre har et genetisk svigt, er udviklingen af ​​den britiske form af den primære sygdom tilstrækkelig tilstedeværelse af en gendefekt.

Symptomer på patologi og diagnose

Næsten fraværende symptomer afslører sjældent sygdommens tilstedeværelse i det prækliniske stadium, som ikke påvises ved en generel blodprøve eller ultralyd.

De første fem år med udvikling af den sekundære form kan en person ikke engang tro, at han allerede er på tærsklen til en kritisk stat.

Protein er heller ikke udmærker sig ved en særlig manifestation af de tegn, bortset fra tilstedeværelsen af ​​protein i en blodprøve, men i de fleste tilfælde kan tilskrives eksistensen af ​​tidligere eksisterende sygdom eller andet let nedsat patologi.

Starten nefrotisk fører til manifestation af symptomer karakteristiske: nyrerne (hvis amyloidose er til stede i parrede organer), eller mere komplekse kliniske billede, når der er en systemisk fiasko.

Nogle gange hedder dette stadium amyloid-lipoid nefrose eller edematøst stadium. Det er kendetegnet ved:

    fuldstændig udskiftning af parenchyma med fedtvæv; Tilstedeværelsen af ​​mikro- og brutto hæmaturi, hvor blod i urinen bliver skræmmende og synligt for det blotte øje; virkningen af ​​diuretika på ødem er mild, så de er konstant til stede; urinudstrømningen kan være permanent og rigelig eller fuldstændig fraværende; svaghed, træthed, kakeksi og modvilje mod mad indikerer tilstandens alvor der er hypo- eller hypertension; urinalyse viser ikke blot tilstedeværelsen af ​​blod, men også en høj koncentration af protein og leukocytose.

På dette tidspunkt til diagnosticering af en tilstrækkelig parenkymændringer og analyse af sekretioner.

De resterende undersøgelser udføres for at identificere omfanget af læsionen og differentieringen af ​​sygdommen fra andre patologier med lignende symptomer.

Sekundær amyloidose, der forekommer på baggrund af andre systemiske patologier, kan let antages, hvis patienten har reumatoid arthritis, hvilket udgør næsten en tredjedel af alle de beskrevne tilfælde.

Det hurtigt udviklende uremiske stadium adskiller sig fra den nefrotiske, selv ved ydre tegn.

Hvis ødemet kan vare i mere end 5 år, vil rynket og arvet væv, der ikke opfylder dets direkte funktioner af nyrerne, hurtigt føre til udvikling af kronisk nyresvigt.

Intoxikation, hævelse, kvalme og opkastning, udløst af høje niveauer af toksiner - kun symptomatiske manifestationer, men ikke hovedårsagen til døden. Vene trombose eller azotemisk uremi fører til det.

Patienten har fordøjelsessygdomme og afføring, afbrydelser i andre vitale organers aktivitet, blå mærker omkring øjnene.

Alt dette ledsages af et alvorligt klinisk billede eller karakteristiske manifestationer af en bestemt type (høretab, tab af hudfølsomhed, senil demens osv.).

Diagnose udføres ved punktering af nyren og farvning af vævsprøver taget. Men i de fleste tilfælde er dette ikke en særlig nødvendig foranstaltning, såvel som radiotope-scintigrafi, der anvendes til at bestemme graden af ​​udvikling af en læsion.

Behandling af nyreskade

Terapeutisk taktik rettet mod at reducere niveauet af det patologiske protein. I tilfælde af en sekundær læsion kan dette opnås ved at behandle den underliggende patologi, der forårsagede sin intensive dannelse.

Men selv med det nuværende niveau af udvikling af medicin er det svært at stoppe tuberkulose og syfilis, reumatoid arthritis eller osteomyelitis.

I de tidlige stadier kan visse lægemidler bremse sygdommens progression. De er udviklet på forskellige handlingsprincipper, binder allerede dannede komplekser eller hæmmer enzymer, der er involveret i deres syntese.

I sidste fase er de allerede ineffektive, fordi den patologiske ophobning allerede har nået en farlig koncentration.

AA amyloidose behandles med colchicin alkaloid der ikke blot kan standse progressionen i de tidlige stadier, men også i lang tid, på regelmæssig modtagelse, opretholdelse af levedygtigheden af ​​organismen.

Det er dog magtløst mod AL-amyloidose og har enorme bivirkninger, fra skaldethed til forstyrrelse af mave-tarmkanalen.

For nylig er der udviklet andre lægemidler, en relativt ny behandlingsmetode med patientens egne stamceller har været involveret.

Nyreamyloidose er en farlig sygdom, som udvikler sig på baggrund af arvelige genetiske forstyrrelser eller som en alvorlig konsekvens af andre kroniske patologier, som findes i kroppen.

I de tidlige stadier af moderne medicin kan bremse udviklingen. Det vigtigste er at diagnosticere det i tide, rettidigt bede om hjælp.

amyloidose

Amyloidose er en almindelig systemisk sygdom i kroppen, hvor deponering af et specifikt glycoprotein (amyloid) forekommer i organer og væv med dysfunktion af sidstnævnte. I tilfælde af amyloidose kan nyrer (nefrotisk syndrom, edematøst syndrom), hjerte (hjertesvigt, arytmier), mave-tarmkanalen, muskuloskeletalsystemet, huden påvirkes. Måske udviklingen af ​​polyserositis, hæmoragisk syndrom, psykiske lidelser. Nøjagtig påvisning af amyloidose bidrager til påvisning af amyloid i biopsiprøver af berørt væv. Immunsuppressiv og symptomatisk behandling udføres til behandling af amyloidose; ifølge indikationer - peritoneal dialyse, nyre- og levertransplantation.

amyloidose

Amyloidose - en sygdom fra gruppen af ​​systemiske disproteinozov strømmer fra formationen og akkumulering i væv af protein-polysaccharid kompleksforbindelsen - amyloid. Forekomsten af ​​amyloidose i verden er stort set geografisk bestemt: for eksempel er tilbagevendende sygdom mere almindelig i landene i Middelhavsområdet; amyloid polyneuropati - i Japan, Italien, Sverige, Portugal osv. Den gennemsnitlige frekvens af amyloidose i befolkningen er 1 tilfælde pr. 50 tusind mennesker. Sygdommen udvikler sig normalt hos mennesker ældre end 50-60 år. I betragtning af, at når amyloidose påvirker næsten alle organsystemer, sygdom undersøgt af forskellige medicinske discipliner: reumatologi, urologi, kardiologi, gastroenterologi, neurologi og andre.

Årsager til amyloidose

Etiologien af ​​primær amyloidose er ikke fuldt ud forstået. Det er imidlertid kendt, at sekundær amyloidose normalt er associeret med kronisk infektiøs (tuberkulose, syfilis, aktinomykose) og pyo-inflammatoriske sygdomme (osteomyelitis, bronkiektasi, bakteriel endocarditis, etc.), i det mindste - neoplastiske processer (Hodgkins sygdom, leukæmi, cancer visceral myndigheder). Reaktiv amyloidose kan forekomme hos patienter med aterosklerose, psoriasis, revmopatologiey (reumatoid arthritis, Bechterews sygdom), kronisk inflammation (colitis ulcerosa, Crohns sygdom), multisystem involvering (Whipple sygdom, sarcoidose). Blandt de faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​amyloidose, hyperglobulinæmi afgørende betydning, fejlfunktion af cellulær immunitet, genetisk disposition, og andre.

patogenese

Blandt de mange versioner amiloidogeneza det største antal tilhængere har disproteinoza teori, lokal celle tilblivelse, immunologiske, og mutation teori. Teorien om den lokale celle genesis mener behandler kun forekommer på celleniveau (dannelsen af ​​fibrillær amyloid precursor makrofagsystemet), mens dannelsen og akkumuleringen af ​​amyloid sker uden for cellerne. Derfor kan teorien om lokal cellulær genese ikke betragtes som udtømmende.

Ifølge teorien om dysproteinose er amyloid et produkt af abnorm proteinomdannelse. De vigtigste forbindelser i patogenesen af ​​amyloidose, dysproteinæmi og hyperfibrinogenæmi bidrager til akkumulering af grove dispergerede proteinfraktioner og paraproteiner i plasma. Den immunologiske teori om amyloidos oprindelse forbinder dannelsen af ​​amyloid med en antigen-antistofreaktion, hvor fremmede proteiner eller henfaldsprodukter af deres eget væv virker som antigener. I dette tilfælde forekommer amyloidaflejring overvejende på stederne for antistofdannelse og overskydende antigener. Den mest universelle er den mutationelle teori om amyloidose, der tager højde for det store udvalg af mutagene faktorer, der kan forårsage unormal proteinsyntese.

Amyloid er et komplekst glycoprotein bestående af fibrillære og globulære proteiner, tæt forbundet med polysaccharider. Amyloide aflejringer ophobes i intima og adventitia af blodkarrene og stroma af parenchymatsse organer, glandulær strukturer, og så videre. D. Med mindre ændringer opdages amyloide aflejringer kun på det mikroskopiske niveau og ikke resulterer i funktionsnedsættelse. Udtrykt Amyloid akkumulering ledsages af makroskopiske ændringer påvirkede organ (volumenforøgelse, fedtede eller voksagtig visning). Ved slutningen af ​​amyloidose udvikler sklerose og stroma atrofi af parenkymale organer og deres klinisk signifikant funktionel insufficiens.

klassifikation

I overensstemmelse med de grunde skelne primær (idiopatisk), sekundær (reaktiv erhvervet), arvelig (familie genetiske) og senil amyloidose. Det fundet forskellige former for arvelig amyloidose: middelhavsfeber eller tilbagevendende sygdom (anfald af feber, mavesmerter, forstoppelse, diarré, lungehindebetændelse, gigt, hududslæt), portugisisk neuropatisk amyloidose (perifer polyneuropati, impotens, hjerteledningsforstyrrelser), finsk type ( hornhindeatrofi, kranisk neuropati), den danske variant (cardiopatisk amyloidose) og mange andre. et al.

Afhængigt af primær læsion af organer og systemer blev isoleret nefropatichesky (renal amyloidose) kardiopatichesky (amyloidose hjerte), neuropatisk (amyloidose nervesystem), gepatopatichesky (lever amyloidose) epinefropatichesky (amyloidose binyre) ARUD-amyloidose, hud amyloidose, og en blandet type sygdom. Derudover er det i international praksis almindeligt at skelne mellem lokal og generaliseret (systemisk) amyloidose. For lokaliserede former, normalt udvikler sig i de ældre omfatte amyloidose i Alzheimers sygdom, type 2-diabetes, endokrine tumorer, tumorer i huden, blære og andre. Afhængig af den biokemiske sammensætning af amyloide fibriller blandt de systemiske former for amyloidose er følgende typer:

  • AL - i sammensætningen af ​​fibrillerne lette kæder af Ig (med Waldenstroms sygdom, multiple myelom, maligne lymfomer);
  • AA - i sammensætningen af ​​fibriller er et akutfaset serum-a-globulin, der ligner dets karakteristika til det C-reaktive protein (for tumor- og reumatiske sygdomme, periodisk sygdom osv.);
  • Aβ2M-i sammensætningen af ​​fibriller p2-microglobulin (med kronisk nyresvigt hos patienter i hæmodialyse);
  • ATTR - i sammensætningen af ​​fibriller transportprotein transthyretin (i familiære arvelige og senile former for amyloidose).

Symptomer på amyloidose

Kliniske manifestationer af amyloidose er forskellige og afhænger af sværhedsgraden og lokaliseringen af ​​amyloidaflejringer, den biokemiske sammensætning af amyloid, sygdommens længde, graden af ​​organ dysfunktion. I det latente stadium af amyloidose, hvor amyloide aflejringer kun kan detekteres mikroskopisk, er symptomerne fraværende. Da den funktionelle mangel på dette eller dette organ udvikler sig og udvikles, øges de kliniske tegn på sygdommen.

Med renal amyloidose følges den nuværende fase af moderat proteinuri efter udviklingen af ​​nefrotisk syndrom. Overgangen til det udviklede stadium kan være forbundet med en udskudt sammenfaldende infektion, vaccination, hypotermi, eksacerbation af den underliggende sygdom. Ødem øges gradvist (først på benene og derefter på hele kroppen) udvikles nephrogen hypertension og nyresvigt. Mulig forekomst af renal venetrombose. Massivt tab af protein ledsages af hypoproteinæmi, hyperfibrinogenæmi, hyperlipidæmi, azotæmi. I urinen påvises mikro-, undertiden grov hæmaturi, leukocyturi. Generelt isoleres et tidligt strømfrit stadium, et edematøst stadium og et uremisk (kakektisk) stadium under nyreamyloidose.

Amyloidose af hjertet opstår som en restriktiv kardiomyopati med typiske kliniske tegn - kardiomegali, arytmi, progressivt hjerteinsufficiens. Patienter klager over åndenød, hævelse, svaghed, der opstår under mindre fysisk anstrengelse. Mindre almindeligt, med hjertets amyloidose udvikler polyserositis (ascites, exudativ pleurisy og pericarditis).

Gastrointestinale læsioner i amyloidose er kendetegnet ved amyloid infiltration sprog (makroglassiey), spiserør (rigiditet og motilitetsforstyrrelser), mave (halsbrand, kvalme), tarm (forstoppelse, diarré, malabsorptionssyndrom, tarmobstruktion). Gastrointestinal blødning kan forekomme på forskellige niveauer. Når amyloidinfiltration i leveren udvikler hepatomegali, kolestase, portalhypertension. Bekymring af bugspytkirtlen med amyloidose er normalt maskeret som kronisk pankreatitis.

Amyloidose af huden forekommer med udseende af flere voksagtige plaques (papler, knuder) i ansigt, nakke og naturlige hudfoldninger. Ydermere kan hudlæsioner ligne sklerodermi, neurodermatitis eller lavplanus. For amyloide læsioner i muskuloskeletale systemet er udviklingen af ​​symmetrisk polyarthritis, karpaltunnelsyndrom, scapulohumeral periarthritis, typisk myopati. Særlige former for amyloidose forekommende involverer nervesystemet kan følges polyneuropati, lammelse af underekstremiteterne, hovedpine, svimmelhed, ortostatisk hypotension, sveden, demens og lignende. D.

diagnostik

Da symptomatisk amyloidose kan støde forskellige klinikere :. reumatologer, urologer, Kardiologer, gastroenterologer, neurologer, dermatologer, læger mv af største betydning for en korrekt diagnose har en omfattende evaluering af kliniske tegn og anamnestiske holder omfattende laboratorie- og instrumentale undersøgelser.

For at vurdere den funktionelle tilstand af det kardiovaskulære system er ekkokardiografi og EKG foreskrevet. Undersøgelse af mavetarmkanalen involverer udførelse abdominal ultralyd, røntgen diagnose (røntgen af ​​spiserøret, maven, ergography, røntgenoptagelser passage barium), endoskopi (gastroskopi, sigmoideoskopi). Amyloidose bør tænke på kombinationen af ​​proteinuri leukocyturia, cylindruria med hypoproteinemia, hyperlipidæmi (forhøjet kolesterol, lipoproteiner, triglycerider), hyponatriæmi og hypocalcæmi, anæmi, reducerede blodpladetal. Elektroforese af serum og urin kan bestemme tilstedeværelsen af ​​paraproteiner.

Den endelige diagnose af amyloidose er mulig efter opdagelsen af ​​amyloidfibriller i de ramte væv. Til dette formål kan biopsi af nyre, lymfeknuder, tandkød, maveslimhinde, rektum udføres. Oprettelsen af ​​den arvelige karakter af amyloidose bidrager til en grundig medicinsk genetisk analyse af stamtavlen.

Amyloidose behandling

Manglende viden om sygdommens etiologi og patogenese forårsager vanskeligheder forbundet med behandling af amyloidose. Ved sekundær amyloidose er aktiv terapi af den underliggende sygdom vigtig. Ernæringsmæssige retningslinjer foreslår at begrænse indtagelsen af ​​bordsalt og protein, herunder en rå lever i kosten. Symptomatisk behandling af amyloidose afhænger af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​visse kliniske manifestationer. 4-aminoquinolinpræparater (chloroquin), dimethylsulfoxid, unitiol, colchicin kan ordineres som patogenetisk behandling. Til behandling af primær amyloidose anvendes behandlingsregimer med cytostatika og hormoner (melpholan + prednison, vincristin + doxorubicin + dexamethason). Med udviklingen af ​​CRF er hæmodialyse eller peritonealdialyse indikeret. I nogle tilfælde opstår spørgsmålet om nyre- eller levertransplantation.

outlook

Amyloidoseforløbet er progressivt, næsten irreversibelt. Sygdommen kan forværres af esophagus amyloidsår og mave, blødning, leversvigt, diabetes osv. Med udviklingen af ​​kronisk nyresvigt er patientens gennemsnitlige forventede levetid ca. 1 år; med udvikling af hjertesvigt - ca. 4 måneder. Prognosen for sekundær amyloidose bestemmes af muligheden for at behandle den underliggende sygdom. Mere alvorlig amyloidose forekommer hos ældre patienter.

amyloidose

Amyloidose er en systemisk sygdom, hvor deponering af amyloid (et protein-polysaccharidstof (glycoprotein)) forekommer i organer og væv, hvilket fører til en krænkelse af deres funktioner.

Amyloid består af kugleformede og fibrillære proteiner, der er tæt sammenflettet med polysaccharider. En let afsætning af amyloid i glandularvævene, stroma i parenkymorganer, forårsager ikke væggene i blodkarene nogen kliniske symptomer. Men med betydelige amyloidaflejringer i organs udtaltes makroskopiske ændringer. Volumenet af det berørte organ øges, dets væv bliver voksagtige eller fedtede. Yderligere atrofi af organet udvikler sig med dannelsen af ​​funktionel insufficiens.

Incidensen af ​​amyloidose er 1 tilfælde pr. 50.000 mennesker. Sygdommen er mere almindelig hos ældre mennesker.

Årsager og risikofaktorer

Amyloidose normalt udvikler sig i det lange strømmende pyoinflammatory (bakteriel endocarditis, bronkiektasi, osteomyelitis), eller kroniske infektioner (malaria, actinomycosis, tuberkulose) sygdomme. Mere sjældent udvikler amyloidose hos patienter med kræft:

  • lungekræft;
  • nyrekræft
  • leukæmi;
  • Hodgkins sygdom.
Amyloidose kan påvirke forskellige organer, og det kliniske billede af sygdommen er forskelligartet.

Følgende sygdomme kan også føre til amyloidose:

  • sarkoidose;
  • Whipple's sygdom;
  • Crohns sygdom;
  • ulcerativ colitis;
  • psoriasis;
  • ankyloserende spondylitis;
  • reumatoid arthritis
  • åreforkalkning.

Der er ikke kun erhvervet, men også arvelige former for amyloidose. Disse omfatter:

  • Middelhavsfeber;
  • Portugisisk neuropatisk amyloidose;
  • Finsk amyloidose;
  • Dansk amyloidose.

Faktorer af amyloidose:

  • genetisk disposition
  • cellulære immunitetsforstyrrelser;
  • hyperglobulinaemia.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagerne til det er amyloidose opdelt i flere kliniske former:

  • senil (senil);
  • arvelige (genetiske, familiære);
  • sekundær (erhvervet, reaktiv);
  • idiopatisk (primær).

Afhængigt af orglet, hvor amyloidaflejringer hovedsageligt deponeres, er der:

  • nyre amyloidose (nefrotisk form);
  • hjerte amyloidose (kardiopatisk form);
  • amyloidose af nervesystemet (neuropatisk form);
  • leveramyloidose (hepatopatisk form);
  • adrenal amyloidose (epinephropathic form);
  • ARUD-amyloidose (amyloidose af organerne i det neuroendokrine system);
  • blandet amyloidose.

Også amyloidose er lokal og systemisk. Ved lokal amyloidose ses en overvejende læsion af et organ med en systemisk en - to eller flere.

symptomer

Det kliniske billede af amyloidose er forskelligt: ​​Symptomerne bestemmes af sygdommens varighed, lokaliseringen af ​​amyloidaflejringer og deres intensitet, graden af ​​organ dysfunktion og den biokemiske struktur af amyloid.

I det første (latente) stadium af amyloidose er symptomerne fraværende. At detektere tilstedeværelsen af ​​amyloidaflejringer er kun mulig med mikroskopi. Efterhånden som forekomsten af ​​det patologiske glycoprotein øges, forekommer funktion og funktionsfunktion af det berørte organs fremgang, hvilket bestemmer det kliniske billede af sygdommen.

Faktorer af amyloidose: genetisk prædisponering, krænkelse af cellulær immunitet, hyperglobulinæmi.

Når nyre amyloidose observeres moderat proteinuri i lang tid. Så udvikler nefrotisk syndrom. De vigtigste symptomer på amyloidose af nyrerne er:

  • tilstedeværelsen af ​​protein i urinen
  • arteriel hypertension;
  • hævelse;
  • kronisk nyresvigt.

For amyloidose af hjertet er karakteriseret ved en triade af symptomer:

  • hjerterytmeforstyrrelse;
  • kardiomegali;
  • progressivt kronisk hjertesvigt.

I de sene stadier af sygdommen fører selv mindre fysisk anstrengelse til udseendet af svær svaghed, åndenød. På baggrund af hjertesvigt kan polyserositis udvikle sig:

  • perikarditis effusion;
  • pleural effusion;
  • ascites.

I tilfælde af amyloidose i mave-tarmkanalen tiltrækker en stigning i tungen (macroglossia) opmærksomhed, hvilket er forbundet med aflejringen af ​​amyloid i tykkelsen af ​​dets væv. Andre manifestationer:

  • kvalme;
  • halsbrand;
  • forstoppelse, skiftende diarré
  • krænkelse af absorptionen af ​​næringsstoffer fra tyndtarmen (malabsorptionssyndrom)
  • gastrointestinal blødning.

Amyloid skade på bugspytkirtlen opstår normalt under dække af kronisk pankreatitis. Aflejringen af ​​amyloid i leveren forårsager portalhypertension, cholestase og hepatomegali.

Med amyloidose i huden vises vokslignende knuder i nakken, ansigtet og de naturlige folder. Ofte ligner amyloidose af huden i sin forløb lichen planus, neurodermatitis eller sclerodermi.

Når amyloidose i muskuloskeletalsystemet hos en patient udvikler sig:

  • myopati;
  • humeroscapular periarthritis;
  • karpaltunnelsyndrom;
  • polyarthritis, der påvirker symmetriske ledd.

Alvorlig amyloidose i nervesystemet, som er karakteriseret ved:

  • vedvarende hovedpine
  • svimmelhed;
  • demens;
  • overdreven svedtendens
  • ortostatisk sammenbrud;
  • lammelse eller parese af underbenene
  • polyneuropati.
Se også:

diagnostik

I betragtning af, at amyloidose kan påvirke forskellige organer, og det kliniske billede er forskelligartet sygdom, dens diagnose frembyder visse vanskeligheder. Vurdere de interne organers funktionelle tilstand tillader:

  • ultralyd;
  • ekkokardiografi;
  • EKG;
  • Røntgenstråler;
  • gastroskopi (endoskopi);
  • sigmoideoskopi.
Incidensen af ​​amyloidose er 1 tilfælde pr. 50.000 mennesker. Sygdommen er mere almindelig hos ældre mennesker.

Antag, at amyloidose kan påvises i resultaterne af laboratorieundersøgelser af følgende ændringer:

  • anæmi;
  • trombocytopeni;
  • hypocalcæmi;
  • hyponatriæmi;
  • hyperlipidæmi;
  • hypoproteinæmi;
  • cylindruria;
  • leukocyturi.

For den endelige diagnose er nødvendigt at foretage en punktering biopsi af angrebne væv (slimhinde rektum, mave, lymfeknuder, gummier, nyrer), efterfulgt af histologisk undersøgelse af det resulterende materiale. Påvisning af amyloidfibriller i den testede prøve bekræfter diagnosen.

behandling

Ved behandling af primær amyloidose anvendes glucocorticoidhormoner og cytotoksiske lægemidler.

I sekundær amyloidose er behandlingen primært rettet mod baggrundssygdomme. Også ordineret lægemidler 4-aminoquinolin serie. Anbefalet lavprotein kost med restriktion af salt.

Udviklingen af ​​kronisk nyresvigt i slutstadiet er en indikation for hæmodialyse.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Amyloidose kan være kompliceret af følgende patologier:

  • diabetes mellitus;
  • leversvigt;
  • gastrointestinal blødning;
  • nyresvigt
  • amyloide sår i maven og spiserøret;
  • hjertesvigt.

outlook

Amyloidose er en kronisk, progressiv sygdom. I sekundær amyloidose bestemmes prognosen i høj grad af muligheden for behandling af den underliggende sygdom.

Med udviklingen af ​​komplikationer forværres prognosen. Efter udbrud af symptomer på hjertesvigt overstiger forventet levetid normalt ikke flere måneder. Forventet levetid hos patienter med kronisk nyresvigt er gennemsnitlig 12 måneder. Denne periode øges en smule i tilfælde af hæmodialyse.

forebyggelse

Forebyggelse af primær (idiopatisk) amyloidose er fraværende, da årsagen er ukendt.

For at forebygge sekundær amyloidose er det vigtigt at straks identificere og behandle infektiøse, onkologiske og purulente inflammatoriske sygdomme.

Forebyggelse af de genetiske former for amyloidose består i medicinsk-genetisk rådgivning til par i graviditetsplanlægningsfasen.

YouTube-videoer relateret til artiklen:

Uddannelse: Uddannet fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medicin i 1991. Gentagne gange tog avancerede kurser.

Arbejdserfaring: Anæstesiolog-resuscitator af bymødre kompleks, resuscitator af hemodialyse afdeling.

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

Den 74-årige australske bopæl James Harrison er blevet blodgiver omkring 1.000 gange. Han har en sjælden blodgruppe, hvis antistoffer hjælper nyfødte med svær anæmi overlever. Således reddede australien omkring to millioner børn.

Ifølge statistikker øges risikoen for rygskader om mandagen med 25% og risikoen for hjerteanfald - med 33%. Pas på.

Leveren er det tyngste organ i vores krop. Den gennemsnitlige vægt er 1,5 kg.

I Storbritannien er der en lov, hvorefter en kirurg kan nægte at udføre en operation hos en patient, hvis han ryger eller er overvægtig. En person skal opgive dårlige vaner, og måske har han måske ikke brug for kirurgi.

Menneskeblod "løber" gennem skibene under enormt tryk og, i strid med deres integritet, er i stand til at skyde i en afstand på op til 10 meter.

Hos 5% af patienterne forårsager antidepressiv Clomipramine orgasme.

Faldende fra et æsel, er du mere tilbøjelige til at bryde din hals end at falde fra en hest. Bare prøv ikke at afvise denne erklæring.

Vægten af ​​den menneskelige hjerne er ca. 2% af hele kropsmassen, men den bruger ca. 20% af iltet i blodet. Denne kendsgerning gør den menneskelige hjerne ekstremt modtagelig for skader forårsaget af mangel på ilt.

For at sige selv de korteste og enkleste ord, vil vi bruge 72 muskler.

Den første vibrator blev opfundet i det 19. århundrede. Han arbejdede på en dampmotor og var beregnet til at behandle kvindelig hysteri.

Ifølge undersøgelser har kvinder, der drikker et par glas øl eller vin om ugen, en øget risiko for at udvikle brystkræft.

Selv hvis en mands hjerte ikke slår, kan han stadig leve i lang tid, som den norske fisker Jan Revsdal viste os. Hans "motor" stoppede klokken 4, efter at fiskeren gik tabt og faldt i søvn i sneen.

Når kærester kysser, mister hver af dem 6,4 kalorier pr. Minut, men samtidig udskifter de næsten 300 typer forskellige bakterier.

En persons mave klarer sig godt med fremmedlegemer og uden medicinsk indblanding. Det vides at mavesaft selv kan opløse mønter.

Under drift udbreder vores hjerne en mængde energi svarende til en 10 watt pære. Så billedet af en pære over hovedet i øjeblikket af fremkomsten af ​​en interessant tanke er ikke så langt fra sandheden.

Hidtil kender vi ikke pålideligt det nøjagtige antal mennesker inficeret med humant papillomavirus. Ikke desto mindre ved vi, at hver syvende person er syg.