Ingen nyfødt galdeblære

Ifølge litteraturen observeres sjældent uregelmæssigheder i udviklingen af ​​galdevejen blandt defekterne. I gennemsnit har 20 000-30 000 nyfødte en med atresi eller aplasi i galdevejen. Ifølge observationer fra Touren er de meget mere almindelige. Det er vores observationer.

Årsagen til atresi er sandsynligvis årsagen til rekanalisering. Obstruktion af lumen kan være en konsekvens af den inflammatoriske proces eller den mekaniske kompression af tumorer, cyster, gallesten, overført i perioden med intrauterin udvikling. Atresi af det ekstrahepatiske galde er overvejende observeret - ductus hepaticus cysticias, choledochus, hver for sig eller samtidigt. Mindre almindeligt påvirkes den intrahepatiske galde (cirka 20 gange mindre hyppigt). Galdblæren kan enten være helt fraværende, eller den er lille og underudviklet. Kombination med andre medfødte misdannelser ses sjældent.

Kliniske manifestationer med disse anomalier er de samme. Billedet af obstruktiv gulsot kommer frem i forgrunden. Børn, som regel, er født sunde. I fuldstændig fravær af galdeveje vises gulsot i de første timer efter fødslen. Det er karakteristisk for gulsot, at det vedvarer og bliver mere intens, stigende med hver dag. Med delvis eller fuldstændig atresi i galdevejen kan gulsot forekomme efter få dage. Barnets hud får gradvist en gullig-grøn farve. Slimhinde i munden og sclera er også icteric. Kløe og bradykardi er imidlertid fraværende. På trods af gulsot forbliver den generelle tilstand for børn normalt i lang tid. De holder deres appetit, sukker godt og de første 1-2 måneder bliver normalt større. Så begynder børnene at tabe sig, opkastning, underernæring forekommer, og som følge af nedbrydningen af ​​assimileringen af ​​fedtstoffer og lipider opløselige vitaminer A, D, K, E udvikler fænomener forbundet med deres insufficiens - hepatitis rickets, keratomalacia osv. Ekstrakter er sædvanligvis rigelige, lette og meget støtende. De mangler galdepigmenter, og sterkobilintesten er oftest negativ. I tilfælde af ufuldstændig obstruktion bliver misfarvning af afføring periodisk. Nogle gange har overfladen af ​​fæces imidlertid en lysegul farve, som kan være vildledende. På snittet er sådanne afføring aholy. Lys gul farvning de erhverver på grund af bilirubin udskilles af tarmkirtlerne og tarmslimhinden, som kommer ind i afføringen ved diapedesis. Sådan patologisk permeabilitet i tarmvæggen eksisterer kun i de første måneder. Farve urin fra mørk gul til mørkegrøn. Bleer er malet i gulbrun farve. En prøve af bilirubin i urinen er positiv, urobilin og urobilinogen er fraværende. Næsten altid i urinen er der spor af albumin. Tårer og cerebrospinalvæske intens gul. Indholdet af bilirubin, hovedsagelig direkte, i serum er stærkt forøget. Det totale bilirubinindhold kan nå 856 μmol / l, men nuklear gulsot observeres aldrig. Indholdet af kolesterol og lipider i blodet øges. Indholdet af aminosyrer er forøget, indholdet af ammoniak er lavt. Niveauet af alkalisk phosphatase i serum øges eller øges intermitterende. Testen for galactose og andre leverprøver (Mac-Lagan, Veltman, etc.) forbliver negativ i lang tid og bliver senere positive. I forbindelse med nedsat leverfunktion aktiveres serumtransaminase gradvist, og dets indhold kan nå 700 E. En signifikant stigning i indholdet af serumglutamat dehydrogenase er også karakteristisk for galde-atresi (A. Dobronravov). Når atresia i galdevejen SGT langsomt vokser og forbliver konstant på et højt niveau. Der er en lille anæmi i det perifere blod; der var ingen ændring fra den hvide blodside. ESR er som regel ikke accelereret og kan være 0 mm for svære leverlæsioner. Blødningstiden og blodkoagulationen, protrombintiden er i første omgang normal og senere stigning. I de første 2-3 uger kan blødning fra navlestrengs stub, melena, blødninger i huden, sandsynligvis forbundet med overgangshypotrombinæmi, observeres. Leveren forstørres først, overfladen er glat med en hård skarp kant. Uden behandling udvikles galde cirrhose gradvist, leveren falder. Dens overflade bliver ujævn, klumpet, milten forøges, maven svulmer og ascites fremkommer. Normalt dør børn med 5-6 måneder af livet med symptomer på leversvigt. Døden kan forekomme tidligere fra enhver sammenfaldende sygdom. Neurologiske fænomener er som regel fraværende.

Diagnosen er ikke vanskelig, hvis ikke udelukker muligheden for atresi i galdevejen. Tidlig gulsot, direkte bilirubinæmi, hypercholesterinæmi, forhøjet alkalisk fosfatase osv. Er de vigtigste indikatorer, der hjælper med at klarlægge diagnosen.

Differential diagnose. Diagnostiske fejl skyldes oftest utilstrækkelig differentiering med icterus neonatorum prolongatus, som iagttages hovedsageligt hos for tidlige babyer og er forbundet med leveromhed. Hvis i fysiologisk gulsot iericitet forsvinder i gennemsnit efter 2 uger, så med langvarig gulsot kan det vare 3-4 uger eller mere. Afføringen er imidlertid ikke acholichny, urinen er lys og indeholder ikke bilirubin.

Differentialdiagnostikken skal udføres med følgende sygdomme: 1. icterus gravis i hæmolytisk sygdom hos nyfødte. Gulsot vises på den første dag, stiger hurtigt, men nogle gange har en intermitterende karakter. Hudfarve er gul-rød. Afføringen er normalt malet. I urinen er bilirubin fraværende, urobilinogen er positiv. Signifikant hæmolyse kan føre til en stigning i antallet af galpigmenter og til dannelsen af ​​galde thrombus og obstruktion af galdevejen. I sådanne tilfælde er øjenafføring mulig. Leveren og milten forstørres fra starten. Anamnestiske data om Rh-inkompatibilitet, en positiv Coombs-test, anæmi med erythroblastose letter diagnosen. 2. Sepsis. Gulsot vises normalt i anden uge. Barnet har feber, svaghed, uvillighed til at suge, han nægter at bryst. Ofte vises petechial eller andre udbrud på huden. Afføringen er ikke acholichny. Farven på urinen er mørk. I perifert blod er der en forskydning af leukocytformlen til venstre og anæmi. ESR er normalt accelereret. Bilirubinindholdet i blodet er normalt eller lidt forøget. Milt forstørret. 3. Congenital syfilis. Gulsot er mildt. Farven på urinen er halm gul, afføringen er normalt farvet. Generel tilstand lidt forstyrret. Barnet er normalt født med en tøs næse. Sprækker på læberne, hudændringer, øget lever og milt fra begyndelsen, en positiv Wasserman-reaktion mv., Taler imod tilstedeværelsen af ​​galdeveje hos galdevejen. 4. Medfødt malaria. Denne sygdom er ekstremt sjælden. Et barn er født sundt, og en høj feber vises 7-10 dage efter fødslen; han svækker hurtigt, anæmi udvikler sig. Gulsot er meget mildt. 3 perifere blodplasmaer detekteres. 5. Infektiøs hepatitis. Barnet har feber, stigende svaghed, opkastning. Ofte fra historien viser det sig, at moderen havde hepatitis. Urin og her er mørk og afføring - lys. I perifert blod er leukopeni og mild anæmi oftest bemærket. Hepatisk flokkuleringstest er stærkt positiv. CCS for hepatitis er meget høj i begyndelsen. Efter prøvebehandling med prednison reduceres 2-3 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag, gulsot, serum-bilirubinindholdet, hvilket ikke observeres med galde atresi. Differentiel diagnose i disse to lidelser er ofte meget vanskelig. Forskelle i det kliniske billede af galdeveje atresi og medfødt hepatitis er ikke altid pålidelige kriterier for en differentialdiagnose. I laparoskopiske undersøgelser er histomorfologiske ændringer i begge tilfælde af samme art og er ikke tilstrækkelige til at skelne mellem disse sygdomme. I tvivlsomme tilfælde, når niveauet af bilirubin konstant stiger, og urobilinogen ikke findes i urinen, vises laparoskopi med en punkteringsbiopsi, men ikke alvorligt traumatisk laparotomi med kolangiografi, hvilket er farligt for hepatitis. Nye rapporter fra Lawson og Boggs viser, at kirurgisk test ikke svækker prognosen for ikke-familiel hepatitis, som efter deres mening er nyttig til tidlig diagnose. 6. Galactosemia. Foruden direkte gulsot af direkte type er forekomsten af ​​galactosuria (positiv test for sukker i urinen), fremkomsten af ​​katarakter i fremtiden, nyresvigt (albuminuri, aminoaciduri), forstørret lever, milt etc. vigtig for diagnosen. 7. Cytomegali. Det kliniske billede har meget til fælles med det kliniske billede i hæmolytisk sygdom. Gulsot vises umiddelbart efter fødslen, milt og lever er forstørret, og vigtigst er der blødninger i huden. 8. Toxoplasmose. Gulsot vises efter den tredje dag og er mild. Tilstedeværelsen af ​​mikro- eller hydrocephalus og forskellige øjenlidelser er vigtig for diagnosen. 9. Listeriose. Tilstedeværelsen af ​​gulsot er ikke et obligatorisk symptom. Børn er født med feber, kramper osv. I moderens historie er der tegn på pyelitis i de sidste dage af graviditeten osv. Eventuelt gulsot hos en nyfødt, som varer mere end 15 dage uden tendens til at falde, bør altid rejse mistanken om galdeforstyrrelser.. Tidlig diagnose og tidlig kirurgisk behandling kan nogle gange redde et barn.

Behandlingen er rent kirurgisk. Formålet med operationen er at skabe en strøm af galde i fordøjelseskanalen. Dette er i gennemsnit muligt i 20% af tilfældene. Det gunstigste øjeblik for operationen er slutningen af ​​den første og begyndelsen af ​​den anden måned af barnets liv, dvs. irreversible ændringer i leveren er endnu ikke sket. Yu. F. Isakov og S. Ya. Doletsky anbefaler også at foretage kirurgisk behandling mellem 1. og 2. måned. Senere udvikler levercirrhose og sandsynligheden for genopretning er meget lille. Kisten mener, at selv ved starten af ​​barnets cirrhose burde man operere, da regenerative muligheder i denne alder er meget store. Kun børn med atresi i ekstrahospital galde er underlagt operativ indgreb. Det er meget vigtigt at udelukke hepatitis, da enhver operation og anæstesi for hepatitis forværrer tilstanden af ​​den berørte lever. En operation for hepatitis vil uundgåeligt føre barnet til døden. Med dette i tankerne bør prøve laparotomi udføres ikke tidligere end den tredje måned. Hvis vi taler om hepatitis, så kan der ved denne tid være en fuldstændig opsving, og så bliver operationen unødvendig.

Unormal galdeblære hos et barn

Deformeret galdeblære hos børn: årsager, terapi

Eksperter har i stigende grad diagnosticeret uregelmæssige former for galdeblæren hos børn i forskellige aldre - ifølge statistikker er det 25% af den yngre generation. De hyppigste lidelser ses hos unge. På grund af den hurtige fysiske udvikling har galstasis i lang tid forårsaget akutte inflammatoriske processer, op til galdedannelsen i kanalen og galdeblæren af ​​sten og sand. Opnåelse af moderne medicin hjælper med at klare de fleste sygdomme, mens forældrenes vigtigste opgave er rettidig påvisning af sygdommen og søger hjælp fra specialister. Når alt kommer til alt, kan behandlingen ikke udskydes, jo mere kan du ikke selvmedicinere.

Om hvad der menes med begrebet deformation af galdeblæren i et barn, vil vi snakke mere detaljeret om årsagerne til sygdommen, symptomerne og behandlingen.

Årsager til unormale former for galdeblæren hos unge børn og unge

Galdblæren er et komplekst system uden normal funktion, som kroppen er acceptabel for depression som følge heraf forringelse af helbred, nedsat aktivitet og andre konsekvenser.

Så galdeblæren er en kombination af tre funktionelle elementer: kroppen, nakken og bunden. Efterhånden som barnet vokser, ændres deres position i forhold til hinanden, hvilket resulterer i deformation - dette kan være en bøjning og talje af boblen, vridning og bøjning af nakken, samt en række andre anomalier.

Årsagerne til denne sygdom er forskellige faktorer, primært afhængigt af om det er medfødt eller erhvervet deformitet. For at identificere sygdommens art, ordinerer lægerne en ultralyd.

Årsager til medfødte anomalier

Medfødt deformitet af galdeblæren kan skyldes forskellige negative faktorer, hvis påvirkning blev udøvet på moderens krop under udlæggelsen af ​​barnets fordøjelsesorganer - det er de første 14 uger af graviditeten.

De deprimerende faktorer omfatter:

  • infektiøs eller kronisk sygdom hos den fremtidige mor;
  • tager visse lægemidler
  • passiv og aktiv rygning
  • brug af alkoholholdige drikkevarer.

Årsager til erhvervet anomali

De mest almindelige årsager til overtagne abnormale former for galdeblæren omfatter inflammatoriske processer, der forekommer direkte i galdeblæren og dens kanaler, samt inflammation i mave-tarmkanalen. Konsekvensen af ​​betændelse er deformation af galdekanalerne - som følge heraf hæmmes udstrømningen af ​​galde, det stagnerer. Det er han, der provokerer udseende af galsten sygdom, begyndelsen af ​​inflammatoriske processer i galdeblæren.

Symptomer på abnormale former for galdeblæren hos børn

Sygdomsforløbet kan finde sted med varierende prioritetsvirkninger af en bestemt type nervesystem - parasympatisk eller sympatisk, hvorfra symptomerne på sygdommen og dens symptomer ændres.

Eksperter identificerer to typer af sygdommen:

  1. Hypertonisk-hyperkinetisk. I dette forløb af sygdommen klager barnet om paroksysmale alvorlige smerter lokaliseret i den rigtige hypochondrium. Som regel ser de ud som følge af overtrædelse af kosten (overspisning), manglende overholdelse af kosten (spiser mad med udtalt skarp, sur smag, forøget fedtindhold). Også årsagen til forværringen kan være intens og regelmæssig motion.
  2. Hypotonisk-hypokinetisk. I løbet af et sådant kursus hos børn er der lange anfald af ikke-akutte smerter, også lokaliseret i den rigtige hypokondrium. Denne tilstand ledsages af dårlig appetit, en bitter smag kan optræde i munden efter en nats søvn, bøjning med en ubehagelig smag og kvalme forekommer.

Uanset hvordan sygdommen skrider frem, forekommer de generelle symptomer, der er karakteristiske for forgiftning af organismen, i løbet af eksacerbationsperioden:

  • svaghed;
  • kvalme;
  • feber;
  • kropssmerter
  • mindre ofte - opkastning.

Udseendet af sådanne symptomer kan ikke ignoreres, det er vigtigt at søge hjælp fra specialister i tide.

Behandling af abnormale former for galdeblæren hos børn

Behandlingen af ​​abnormale former for galdeblæren hos børn, er i de fleste tilfælde medicin i naturen med parallel overholdelse af den diæt, som lægen foreskriver. Kirurgisk indgreb bliver kun relevant i sjældne - meget vanskelige tilfælde.

Hovedformålet med læger er normalisering af galleudstrømningsprocessen, lindring af smertesyndrom og fjernelse af inflammatoriske processer. En vigtig forudsætning for en hurtig genopretning er sengeluften.

Da symptomerne forsvinder, bør barnet forbruge flere væsker (med undtagelse af kulsyreholdige drikkevarer, saft i tetrapacker). Og mad bør være strengt diæt af naturen, listen over specifikke produkter, der er ordineret af den behandlende læge (det kan være mejeriprodukter, hytteost, visse frugter, fedtfattige bouillon, naturlige kompotter fra tørrede frugter, dampkoteletter osv.).

Hvis der er genoptagelse af smerte symptomer, bør barnet bruge smertestillende medicin ordineret af lægen under måltidet. Det er vigtigt at bemærke, at der i behandlingen af ​​galdeblærers deformitet hos børn og især nyfødte, antibiotika, koleretiner og vitaminer i gruppe C, B, A og E. ikke anbefales. Hvis de er ordineret, er det strengt påkrævet af den behandlende læge.

Følgende metoder til behandling af anomalier af galdeblæreformer anvendes også på hospitalet:

  • fysioterapi;
  • afgiftningsterapi;
  • naturlægemidler behandling.

Der lægges særlig vægt på fysioterapi, som hjælper med at normalisere processerne for udstrømning af galde, reducerer risikoen for eksacerbationer.

Diætning er ikke kun nødvendig under sygdommens forværring, men også over en længere periode, og specifikke anbefalinger er som regel ordineret af den behandlende læge under hensyntagen til sværhedsgraden og arten af ​​sygdommens forløb.

Årsager til galdeblærers deformitet hos børn

Nu mere og mere kan du høre om sygdommen # 8211; galdeblærers deformitet i et barn. Når moderen lærer om dette problem, tænker hun straks på den yderligere kvalitative og hurtige behandling af barnet. Hvordan er det gjort? Nogle børn erhverver denne sygdom i de første år af livet, andre # 8211; er født med det.

Hvad skal jeg vide om galdeblærens deformitet?

Det er kendt, at denne tilstand hovedsageligt er en medfødt patologi og ikke er livstruende. Det er imidlertid også umuligt at ignorere forekomsten af ​​deformation.

Det er godt, hvis sådanne forandringer af organet er et træk ved organismenes struktur. Det er værd at bemærke, at ikke altid denne medfødte deformitet forårsager smerte for barnet og er fyldt med alvorlige trusler. Kroppen er i stand til at udvikle sig normalt selv med sådan anatomisk patologi. Også fordøjelseskanalen kan fungere korrekt, når galdeblæren deformeres, hvis hovedfunktioner antages af hele kroppen.

Der er dog grunde til at fremkalde en mere alvorlig tilstand. Faktum er, at galdeblæren har 3 afdelinger, der kan gennemgå følgende deformation:

  • bøje blærehalsen;
  • enkelt eller flere vendinger
  • taljen.

Aldersgrænsen er ikke begrænset, selv voksne får denne betingelse på grund af kroniske lidelser af organer, der har været faldende i flere år. Dette fører til galdeændringer. Ubalancen i leverfunktionen og sygdommen i galdeblæren selv påvirker stærkt denne tilstand, og nyresygdomme eller tilstedeværelsen af ​​sten i deres bækken kan fungere som provokatør.

Det er ofte svært for et barn at forudsige forekomsten af ​​galdeblæreoverskridelser, fordi enhver deformation kan forekomme under enhver fysisk overbelastning. Forældre bør derfor sørge for, at deres barn ikke forsøger at løfte eller flytte tunge genstande. Hos voksne kan torsion endog forekomme på grund af mislykket eller pludselig bevægelse.

Hvad er symptomerne på blære deformitet?

Hvad er de vigtigste tegn på galdeblærens deformitet? De specifikke symptomer svarer meget til andre lidelser i dette organ. Desuden fører sådanne overtrædelser ofte til sygdomme i bugspytkirtlen. Dette skyldes, at disse 2 organer er ansvarlige for nedbrydning af komplekse fedtstoffer. I mangel af udskillelse af galde i en normal mængde er funktionen af ​​absolut hele fordøjelseskanalen svækket.

  • halsbrand;
  • nedsat fordøjelse
  • opstød;
  • nogle gange # 8211; kvalme ledsaget af efterfølgende opkastning.

Sådanne tegn optræder efter hvert måltid. Samtidig kan selv rigtig ernæring provokere sådanne symptomer i den indledende fase af behandling eller kost. Nogle gange har disse symptomer en sløret form, så de kan kun bestemmes under en grundig detaljeret diagnose.

Sommetider kan den erhvervede form af sygdommen forstyrre et barn, selv i mangel af kvalme, mavesmerter eller opkastning. Denne angst er resultatet af en funktionsfejl i tarmene på grund af manglende galde og dårlig madfordøjelse.

Ved nedsat funktion kan bestråling af alvorlig smerte i lyskeområdet og endda perineum forekomme.

Derfor søger voksne, der oplever en lignende tilstand, et problem i genitourinary systemet. Selv nogle læger kan ikke korrekt diagnosticere galdeblærens deformitet. Hvis barnet er bekymret for tegnene på en sådan sygdom, bør det derfor vises til en højt kvalificeret børnelæge.

Desuden kan bestråling af smerte forekomme i den rigtige hypochondrium. Når en fælles krænkelse af galdeblæren med bugspytkirtlen forekommer i venstre hypokondrium. Bobens bøjning er præget af smerte, der begrænser barnets bevægelsesfrihed.

Hvis smerten er akut, alvorlig eller langvarig, skal du ringe til en ambulance og få samtykke fra forældrene til at indlægge barnet. Årsagen til dette er truslen om galdeflow i den rigtige retning og dens dræning i bukhulen. Normalt er en sådan tilstand et signal om akut kirurgisk indgreb.

Hvad er behandlingen for blære stamme?

For en god behandling kræver terapeutisk ernæring. En diæt med galdeblærers deformitet består af en betydelig reduktion i komplekse fedtstoffer, der spises og fuldstændig eliminering af fede og tunge fødevarer. En individuel kost til barnet vil blive tildelt af en ernæringsekspert.

Som lægemiddelbehandling for ukompliceret galdeblæredformation anvendes lægemidler normalt til at stabilisere gallestrømmen så meget som muligt. Hvis betændelse i blære slimhinden eller andre komplikationer kan kræve antibiotikabehandling. Med rettidig behandling af høj kvalitet i overensstemmelse med alle anbefalinger fra læger, finder genopretningsprocessen meget hurtigere.

Unormal udvikling af galdeblæren hos børn

Udbredelse af uregelmæssigheder i galdeblæreudvikling

Galdeblære misdannelser forekommer hos 27,5% af tilfælde af misdannelser i lever og galdeveje.

Klassificering af anomalier af galdeblæreudvikling

1. Anomalier af mængden af ​​galdeblæren: dobbelt galdeblæren, tredoblet galdeblæren.
2. Anomalier af gallblærens stilling:
a) intrahepatisk galdeblæreplacering
b) bevægelig galdeblære
3. Deformiteter af galdeblæren.
4. Hypoplasi og agenese af galdeblæren.
5. Cystiske kanalers anomalier:
a) hypotlasi og agenese af den cystiske kanal
b) den atypiske sammenflugt af den cystiske kanal
c) fordobling af den cystiske kanal
d) fibrose af den cystiske kanal.
6. Abnormaliteter af den cystiske arterie.

Kliniske abnormiteter i galdeblæren

Anomalier af mængden af ​​galdeblæren Med uregelmæssigheder af mængden af ​​galdeblæren er en fordoblet galdeblære (1: 4000 i befolkningen) mere almindelig, som består af to kamre adskilt af en septum langs aksen til livmoderhalsen. Der er også to fuldt dannede organer, som hver har en arterie. Asymptomatisk mangel. Med ultralyd findes den i form af negative runde skygger i galdeblærens fremspring. I tilfælde af asymptomatisk kursus er korrektion af defekten upraktisk. Ved inflammatoriske processer og stendannelse er cholecystektomi indikeret.

Anomalier af galdeblærens stilling

Mere almindelig mulighed intrahepatisk position af galdeblæren. Denne position af galdeblæren bidrager til dannelsen af ​​sten i den (kolelithiasis). Denne fejl er som regel symptomatisk. Cholelithiasis viser cholecystektomi, som kan ledsages af vanskeligheder som følge af blødning af de tilstødende væv. Den bevægelige galdeblære er dækket af peritoneum fra alle sider og har en mesenteri. Bobler vender med klinikken i en akut mave er mulige. Mistanke om patologi opstår, når forskydningen af ​​det negative billede af boblen under en ændring i barnets kroppsstilling under en ultralyd. Med en ukompliceret mobil galdeblære er kirurgi mulig med sin fixering i leveren med betændelse, gangren, volvulus-cholecystektomi.

Gallbladder deformiteter

Spoiled galdeblære på grund af medfødte overskud, divertikula og indsnævringer eller inflammatoriske sygdomme diagnostiseres udviklingsmæssige anomalier af den cystiske arterie ved ultralyd og cholecystografi, hvilket afslører yderligere skygger på baggrund af blæren. Ofte overdiagnostiske deformiteter, da i nakkeområdet er overskud og deformationer også normale. Divertikulaen indbefatter den såkaldte Hartmann-lomme-baggy fremspring af blærevæggen i traktens område. Det er vigtigt, at den deformerede blære er potentielt fyldt med udviklingen af ​​komplikationer - stendannelse og betændelse. Observation i dynamik bestemmer terapeutisk taktik og giver mulighed for kirurgisk indgreb - cholecystektomi.

Hypoplasi og agenese af galdeblæren

Isoleret galopblærers hypoplasi er sjælden. Boblen er reduceret i størrelse, den kan indeholde fra en til flere milliliter af en klar eller gullig væske. Det cystiske sund er fraværende. Som en uafhængig defekt er asymptomatisk og detekteres ved ultralyd ved en tilfældighed eller under en laparotomi som et funktionsbevis. Hypoplasia af galdeblæren kan være en følgesvend af cystisk fibrose og atresi i galdevejen, og så er der en klinik svarende til den underliggende sygdom. Den hypoplastiske galdeblære fjernes som en samtidig operation.
Agenesis - fraværet af galdeblæren - en sjælden anomali. Klinisk manifesterer manglen sig ikke, men fraværet af en galdeblære på ultralyd eller intraoperativt diagnosticeres in vivo. Anomalier af den cystiske kanal. Diagnosen af ​​disse mangler er baseret på ultralyd og radiopaque undersøgelse, intraoperativ revision og cholecystektomi. Disse muligheder bør huskes under operationer inden for hepato-duodenal ligamentet samt under cholecystektomi hos både børn og voksne patienter for at undgå postoperative strenge i galdevejen.

sektionskategorier

  • Kirurgisk profil

Agenese, aplasi og hypoplasi i galdeblæren (Q44.0)

Version: Directory of Diseases MedElement

Generelle oplysninger

Kort beskrivelse

Agenese af galdeblæren er en sjælden medfødt anomali, der repræsenterer fraværet af galdeblæren. Samtidig er den cystiske kanal sædvanligvis fraværende, og ekspansion af den fælles galdekanal kan noteres.

Agenesis af galdeblæren med den normale galdekanal er yderst sjælden. Ifølge nogle rapporter er i dette tilfælde kun fedtvæv og arterier af galdeblæren fundet i stedet for galdeblæren.

Aplasi, galdeblærers hypoplasia er en underudvikling af galdeblæren i sin korrekte position.

klassifikation

Der er to typer af denne anomali:

Etiologi og patogenese

epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

De vigtigste risikofaktorer er:

1. Arvelige bindevævssygdomme - udifferentieret bindevævsdysplasi.

2. Kromosom 1q fordoblingssyndrom (trisomi 1q) - agenese og aplasi forekommer i kombination med andre abnormiteter.

3. Warkany syndrom (Warkany, Josef-American human genetiker, 1902-1992) er et syndrom med flere misdannelser forbundet med fuld eller delvis trisomi af kromosom 8q (tilstedeværelse af et yderligere kromosom 8 eller en del af sin korte arm). Der er rapporter om ca. 100 tilfælde af observation af galdeblærersgenese i dette syndrom, dvs. det forekommer ikke permanent, samtidig med at der kombineres med andre 8q syndrom abnormiteter.

4. Trisomi 11 kromosomer (fordobling 11q) i kombination med andre manifestationer.

5. Tilstedeværelsen af ​​andre misdannelser i fordøjelseskanalen.

Klinisk billede

Symptomer, nuværende

diagnostik

Diagnose af hypoplasi

Cholecysto og cholegraphy viser, at skyggen af ​​galdeblæren er fraværende eller kraftigt reduceret med funktionen af ​​galdeblæren bevaret.
Ultralyd og radio cholecystography med dynamisk scintigrafi kan detektere et fald i galdeblærens hulrum, og undertiden dets fravær.

Detektion af agenese eller aplasi af galdeblæren forekom i de fleste tilfælde tilfældigt ved laparoskopiske indgreb, hvor der kun blev foretaget en ultralydsscanning. Øvelse viser, at med fuzzy visualisering af galdeblæren på ultralyd, bør patienter udsættes for CT og MR.

Laboratoriediagnose

Differential diagnose


Dyskinesi i galdevejen. Akut og kronisk cholecystitis.

Vi behandler leveren

Behandling, symptomer, medicin

Agenesis af galdeblæren i den nyfødte

Diagnose af agenese og aplasi

Cholecysto og cholegraphy viser, at skyggen af ​​galdeblæren er fraværende eller kraftigt reduceret med funktionen af ​​galdeblæren bevaret.
Ultralyd og radio cholecystography med dynamisk scintigrafi kan detektere et fald i galdeblærens hulrum, og undertiden dets fravær.

Detektion af agenese eller aplasi af galdeblæren forekom i de fleste tilfælde tilfældigt ved laparoskopiske indgreb, hvor der kun blev foretaget en ultralydsscanning. Øvelse viser, at med fuzzy visualisering af galdeblæren på ultralyd, bør patienter udsættes for CT og MR.

Agenesis af galdeblæren i den nyfødte

Biliær atresi eller biliær atresi er en obstruktiv læsion i galdevejen. I de fleste tilfælde dækker udslettelsen alle ekstrahepatiske kanaler. I en række observationer er der kun delvis udslettelse. Frekvensen af ​​galde atresia er i gennemsnit 1:15 000 nyfødte. Der er en lille overvejelse af anomalier hos piger, men der er ikke fundet nogen raceforskelle i forekomsten af ​​patologi. Det skal dog bemærkes, at der i de seneste år er rapporteret en signifikant højere frekvens af denne alvorlige medfødte patologi. Så ifølge A.E. Volkov på et år i to specialiserede afdelinger i Rostov-Don var der 11 børn med diagnose af galde atresi bekræftet i den tidlige nyfødte periode, og der er ikke født mere end 8000 børn årligt i Rostov-til-Don.

Den første undersøgelse af problemet med patogenet af galdekanalernes atresi blev givet af den engelske patolog J. Thomson i 1891 og et kvart århundrede senere J. Holmes, patologen fra J. Hopkins University, foreslog først termen biliary atresia og beskrev forskellige typer af denne patologi.

Etiologien af ​​galde atresi er ikke fuldt kendt, selv om der er en række teorier. For nylig er den mest populære hypotese, at udviklingen af ​​galde atresi, almindelig galde cyste og neonatal hepatitis fører til en enkelt proces, muligvis af en viral karakter. Denne kolangiopathiske proces medfører ødelæggelse af celler i hepatisk parenchyma såvel som epitel i galdekanalerne og afhænger af hvilken af ​​disse læsioner der hersker (skader på leverparenchyma eller galdekanaler) udvikles neonatal hepatitis eller galde atresi eller en fælles galdekanal.

Portal og periportal fibrose, der opstår i galde atresi, udvikler sig til galde cirrhose. Udbredelsen af ​​denne proces varierer meget og er fuldstændig uforudsigelig, hvilket overflødigt afskrækker behovet for tidlig diagnose og rettidig kirurgisk behandling. Ifølge nylige undersøgelser skal kirurgisk behandling udføres senest 6-8 ugers levetid. Ifølge resultaterne fra M. Davenport et al., Som analyserede resultaterne af kirurgisk behandling af 338 spædbørn med galde atresi, blev der kun opnået god langsigtet succes i 40-50% af tilfældene. De resterende patienter i de næste to år har behov for levertransplantation. I betragtning af den ugunstige prognose for biliær atresi bør dens prænatale diagnose blive anerkendt som relevant for at sikre rettidig udvælgelse af rationel obstetrisk taktik.

Det vigtigste prenatale echografiske kriterium for galde atresi er manglen på et billede af galdeblæren. Bilateral atresi kan allerede etableres ved screening af ultralyd ved 19-24 ugers svangerskab. I observationen fra S. Pameijer et al. Blev galde atresi, der blev mistanke på grund af manglen på echogen galdepus, kombineret med atresi i spiserøret, duodenum og bugspytkirtelkanalen. Baseret på prænatal karyotyping blev Downs syndrom diagnosticeret. Derfor anbefaler forfatterne i tilfælde af en kombination af galde atresi med andre defekter at udføre prænatal karyotyping for at udelukke kromosomale abnormiteter.

Agenese af galdeblæren i fosteret.

Agenese af galdeblæren, såvel som galde atresi, er karakteriseret ved fraværet af dets billede under ultralydsundersøgelse af fosteret. Præatal diagnose af galdeblæregenerese er sædvanligvis etableret ved screening af ultralyd ved 20-24 ugers svangerskab. Samtidig har M. Bronshtein et al. Det var muligt at diagnosticere galdeblæregenese i 7 tilfælde allerede i begyndelsen af ​​graviditetens anden trimester. Samtidig blev to anomalier diagnosticeret i to fostre. Sammen med denne A.M. Stygar mener, at minimumstiden for diagnose af galdeblærersgenese er 23-25 ​​uger af graviditeten.

Ved etablering af galdeblærens genese i fosteret skal det huskes, at den endelige prænatale diagnose kun er gyldig under dynamisk observation og kun under betingelserne i det regionale center for prænatal diagnose. I nogle tilfælde bliver galdeblæren synlig efter fødslen, selv om dens billede var fraværende i prænatalperioden.

Det skal bemærkes, at prognosen for galdeblærens agenese i modsætning til galde atresia er gunstig, og derfor kræver disse defekter, der er kendetegnet ved det samme ekkografiske mønster, differentiel diagnose. Differentiering af galdeblærens agenese og galde atresi er baseret på vurdering af enzymniveauer i fostervæsken, da galde atresi, i modsætning til galdeblæregenerese, er der markant fald i enzymatisk aktivitet. F. Muller et al. En af de første til at foretage en dynamisk undersøgelse af niveauerne af enzymer i mave-tarmkanalen i fostervæsken under forskellige graviditetsperioder. De fandt ud af, at enzymerne i mave-tarmkanalen begynder at detekteres i fostervæsken fra 12-13 uger, dvs. når analmembranen forsvinder. Disse prøver opnår dog diagnostisk værdi efter 18 uger af graviditeten.

L. Le Moues et al. fandt ud af, at med biliær atresi, cystisk fibrose, trisomi og intestinal atresi er der et signifikant fald i niveauerne af enzymer i mave-tarmkanalen i fostervæsken. M. Ben-Ami et al. ved 18 ugers svangerskab med biliær atresi bemærkede fosteret et fald i niveauerne af gamma-glutamyltranspeptidase, total alkalisk phosphatase og intestinal alkalisk phosphatase.

Diverticulum, Phrygian cap, agenesis, aplasia af gallen

Gallbladder abnormitet forekommer hos 28 ud af 100 patienter, der har ansøgt om en medicinsk facilitet. Patologi kan observeres i organets struktur eller dets fuldstændige fravær. Ofte er uregelmæssigheden forbundet med en fejl i fostrets udvikling. Mindre almindelige er erhvervet ændringer i organets struktur.

Typer af galdeblære anomalier

Gallesteanomali - afvigelse fra normen. Patologi medfører andre funktionsfejl i fordøjelsessystemet.

Graden af ​​indflydelse på kroppen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle påvirker ikke sundheden. Andre medfører alvorlige konsekvenser.

størrelse

Der er 3 hovedproblemer forbundet med galdeblærens størrelse.

Disse omfatter:

  1. Giant størrelse. Alle dele af kroppen, med undtagelse af dets kanaler, har øgede grænser.
  2. Gipokeneziya. Dette er kroppens dværg. Dimensionerne af hoveddelene og komponenterne er ensartet reduceret. Funktionen af ​​boblen opretholdes.
  3. Galdeblærehypoplasi. Dette er for lille en orgelstørrelse kombineret med dens underudvikling. Anomali påvirker hele galde eller dets enkelte dele.

Gigant eller dværgstørrelse betyder ikke kirurgi, hvis alle funktionerne i galdreservoiret bevares, og personen føler ikke funktionssystemet i fordøjelsessystemet.

Hypoplasi forårsager organbetændelse. Tilstanden kræver øjeblikkelig behandling, ofte operation.

form

Afvigelse af galdeblæreformen bestemmes af ultralyd.

  1. Phrygian cap Galdblæren har en kegleform. Anomalien er opkaldt efter ligheden med de gamle phrygians hovedbeklædning. "Hætte" lidt vippet øverst, fremad. Anomali er dannet i livmoderen, påvirker ikke fordøjelsessystemet og helbredets arbejde generelt.
  2. Skillevægge i galdeblæren. Kroppen har en normal form og størrelse, men indeni er der barrierer. Normalt er boblen hult. Skillevægge forhindrer galdestrømmen. Dette kan føre til dannelse af sten, fordi hemmeligheden gradvist komprimeres.
  3. Galdeblærens divertikulum. Patologi er sjælden. Når galdeblæredivertikulumet udstråler organets vægge udad. Anomali kan observeres i nogen del af kroppen, har en medfødt og erhvervet karakter.

Konsekvenserne af et splittet organ:

I svære tilfælde fjerner læger begge dele af kroppen. Derudover gør kroppens medfødte patologi det forskellige former. For eksempel, s-formet, boomerang eller bold.

placering

Dystopi er et medicinsk begreb, der henviser til galdeblærens unormale positioner. Kroppen kan afvige fra aksen eller blive begravet i leverenes væv, frit "flyde".

Der er flere sorter af rullende organ. De adskiller sig fra hinanden i den måde, de bevæger sig og fikserer til nærliggende organer.

Der er følgende typer:

  • orgelet er placeret inde i bukhulen
  • intrahepatisk galdeblære placering
  • flydende eller ikke-fast krop.

Den sidste type anomali repræsenterer den største fare, fremkalder en vridning og overskridelser af organet. Kirurgi er påkrævet

Der er en sådan patologi som galdeblærens ektopi. Orgelet kan være placeret på forskellige steder, nogle gange uden for galdesystemet. Ofte er patologien medfødt.

modenhed af

Der er reservoirer til galde, "frosne" på bestemte stadier af dannelse. Patologi lægges inde i moderens livmoder, der sjældent påvirker fordøjelsessystemet.

Med hensyn til dannelsen af ​​kroppen fremhævede følgende patologier:

  1. Agenese af galdeblæren. Dette er den fuldstændige mangel på et organ, der ikke er relateret til kirurgisk indgreb. Genesis af galdeblæren og galdevejen hos den nyfødte lægges i den indledende fase af embryonisk udvikling. Anomali kan kun påvises ved at benytte sig af magnetisk resonansbehandling.
  2. Galdeblærens aplasi. Der er ikke noget organ, men der er galdekanaler. I stedet for en boble udvikler en proces. Han er ikke i stand til fuldt ud at klare kroppens funktioner.
  3. Tilstedeværelsen af ​​to fulde galdeblærer med to sæt kanaler. Patologi diagnosticeres ved hjælp af ultralyd. Nogle gange fungerer en fuldgalblære og normalt, og den anden - underudviklede. En operation til fjernelse af et eller to unormale organer er ofte nødvendigt for at forhindre risikoen for at udvikle en inflammatorisk proces.

Patologier i kategorien begynder at udvikle sig selv under graviditeten, når fosteret er negativt påvirket af eksterne eller interne faktorer.

Årsager til galdeanomalier

Anomali af galdeblærens udvikling - Bevis for organismens individuelle egenskaber. Mennesker med patologier har en lidt anden fordøjelsesproces. Dette forpligter sig til at overholde en sund kost, livsstil.

Galleblærens anomali (LB) udvikler sig ofte i utero, der er lagt i slutningen af ​​den første måned af graviditeten. Dette er den indledende fase af dannelsen af ​​fordøjelsessystemet organer.

Processen er påvirket af følgende grunde:

  • negative miljøvirkninger
  • moder sygdomme;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos begge forældre;
  • genetisk disposition
  • at tage en gravid kvinde er ikke anbefalet medicin.

Efter fødslen er der allerede opnået uregelmæssigheder af boblen. De er resultatet af lav aktivitet, usunde spisevaner, rygning, narkotika, alkoholmisbrug.

De fremkalder ændringer i galde og sygdomme, især cholecystitis. Dette er en betændelse i kroppen. Adhæsioner begynder at danne sig mellem tolvfingertarmen, tarmene, bugspytkirtlen og leveren. Gallen begynder at smelte sammen med dem eller diverticula form.

Det er nødvendigt at undgå tung fysisk anstrengelse. Udmattende arbejdskraft fremkalder fortrængningen af ​​indre organer, herunder galdeblæren. Den samme effekt er mulig, når du spiller sport, især når du løfter vægte eller løftestænger.

Konsekvenser af galdeblærens unormale struktur

Galdeblærens hovedfunktion er at opbevare galde og krympe for at sikre den korrekte udstrømning. Det er nødvendigt for den normale funktion af fordøjelsessystemet. Indtastning af tolvfingertarmen nedbryder hemmeligheden mad, især fedtstoffer.

Typisk detekteres patologi under en ultralydsundersøgelse. Hvis defekten er medfødt, kan patienten ikke være opmærksom på det, da symptomerne er fraværende, manifesterer den abnormale form af galdeblæren sig ikke.

Hvis du fører en uregelmæssig livsstil, komplicerer situationen med kroniske sygdomme, skader, medfødt anomali bidrager til galstasis. Dette er den første fase af dannelsen af ​​sten i kroppen, dens betændelse.

Hvis galdeblærens unormale struktur ikke medfører farlige dysfunktioner, kan du undvære specifik behandling. Det er nok at overvåge din kost, ikke misbruge alkoholholdige drikkevarer og moderat spille sport.

Er det muligt at helbrede galdeblærers uregelmæssigheder?

Til terapi anvendes flere behandlingsmetoder samtidigt. En integreret tilgang er produktiv.

  • medicin behandling;
  • individuelle kost og ernæringsmæssige regler
  • fysioterapi.

Ikke alle patologier og uregelmæssigheder i galdeblæren er formet til terapeutisk behandling. For nogle er den eneste optimale løsning kirurgi. Galdeblæren fjernes. Det tilhører ikke uerstattelige organer. Livet uden en boble er lang og fuld, hvis du følger en kost.